Минковского шоффара лечение. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Анемия Минковского-Шоффара – это вид анемии, вызванной гемолизом (разрушением) эритроцитов из-за их внутриклеточных дефектов. Заболевание также известно под названием «Наследственный микросфероцитоз». Распространенность этой болезни составляет в общем 2 — 3 случая на 10 тысяч человек и 80% всех случаев гемолитический анемий. Встречается чаще у населения северной Европы.

Заболевание обнаруживается у новорожденных детей, но более выраженными симптомы становятся у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Замечено, что чаще страдают мальчики. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее будут его симптомы.

Почему возникает анемия минковского шоффара

Основой для возникновения болезни выступают генетические наследственные факторы. Наследование происходит по аутосомно – доминантному типу, и зачастую обнаруживается в 50% случаев у одного из близких родственников.

Какие процессы происходят в организме при Наследственном микросфероцитозе

В основе патогенеза болезни лежит унаследованный изъян мембраны эритроцита, в результате которого он делается проницаемым для ионов натрия, что приводит к накоплению клеткой воды. Из-за этого происходит набухание эритроцита, и изменение формы до сферической.

Анемия Как лечить анемию?

Анемия-Симптомы и Лечение

9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯД

Железодефицитная анемия 1

Анемия.Симптомы.Причины.Лечение

Причины анемии - Доктор Комаровский

Железодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор Фил

О самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лице

Анемия или малокровие можно вылечить народными средствами

Вегетарианство/Анемия/Медленная смерть

Анемия. Симптомы и виды анемии

Чем страшна анемия

Анемия, лечение

О самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во рту

Все о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯ

Питание при анемии

АНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемия

В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Анемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?

Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Деформированный эритроцит (сфероцит) становится менее эластичным, превращаясь в селезенке в микросфероцит за счет потери части мембраны. В результате этих процессов, жизненный цикл сфероцита составляет 8 — 10 суток, в то время, когда нормальный эритроцит живет 120 дней.

Опасность этих процессов кроется в том, что при гибели эритроцита освобождается непрямой билирубин, который выделяется с калом и мочой, а также вызывает откладывание пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках.

Какие симптомы указывают на Анемию Минковского – Шоффара

Учитывая патогенетические процессы, Наследственный микросфероцитоз имеет легкую и тяжелую степени. Легкая степень будет сопровождаться следующими проявлениями:

• желтуха без кожного зуда. Зачастую может появляться у новорожденных или после переохлаждения или психо-эмоционального стресса;
• увеличение в размерах селезенки (спленомегалия);
• бледность кожных покровов;
• в анализе крови: анемия различной степени выраженности;
• возможно образование камней в желчном пузыре (в 50% случаев)

Тяжелая степень характеризуется возникновением гемолитического криза, признаками которого будут:

• повышение температуры тела до 38 — 39°;
• вялость, слабость, головная боль, повышенная утомляемость;
• тошнота, рвота, диарея;
• кожные покровы и слизистые приобретают лимонно-желтый цвет;
• боль в области живота и правого подреберья;
• гепатолиенальный синдром (увеличение в размерах печени и селезенки);
• интенсивное окрашивание кала и мочи в темный цвет;
• гемоглобин снижается до 50 г/л.

Если болезнь начала проявляться с раннего возраста, у детей со временем могут наблюдаться симптомы задержки физического, умственного и полового развития в связи с токсическим воздействием билирубина на центральную нервную систему и сниженной выработкой половых гормонов.

Как выявить Анемию Минковского-Шоффара

Если вы обнаружили проблемы, указывающие на это заболевание, то необходимо обратиться к гематологу. Врач соберет семейный анамнез на предмет наличия болезни у близких родственников, проведет осмотр и оценку состояния больного, назначит ряд обследований для подтверждения диагноза.

Вам понадобится сдать общий анализ крови (определят степень и вид анемии, СОЭ, форму эритроцитов), биохимический анализ крови (для определения уровня билирубина и сывороточного железа). Для уточнения диагноза проведут исследование осмотической устойчивости (резистентности) эритроцитов и эритроцитометрию.

Костно-мозговая пункция проводится не всегда, а только в случаях, представляющих затруднения для постановки диагноза.

В качестве дополнительного исследования, может назначаться УЗИ органов брюшной полости для определения увеличения размеров печени и селезенки, а также наличия желчнокаменной болезни.

Как проводят лечение Наследственного микросфероцитоза

Лечение имеет несколько этапов и зависит от того насколько выражены степень тяжести болезни и ее клинические симптомы. Имеет значение также возраст ребенка.

В тяжелых случаях, сопровождающихся частыми гемолитическими кризами, используют консервативное и хирургическое лечение. Консервативная терапия включает в себя борьбу с интоксикацией (вводят растворы глюкозы, реополиглюкина, витамины) и анемией (переливают эритроцитарную массу при снижении гемоглобина до 70 г/л).

При часто рецидивирующих гемолитических кризах рекомендуется хирургическое вмешательство – удаление селезенки (спленэктомия). Оптимальный возраст ребенка для хирургического лечения 5-6 лет.

Подробно

Болезнь Минковского—Шоффара (наследственный микросфероцитоз)

Данная болезнь широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в.

Распространенность наследственного микросфероцитоза составляет 2—3 случая на 10 000 населения. Продолжительность жизни эритроцитов при микросфероцитозе во много раз меньше таковой у эритроцитов здоровых людей. Причина развития качественного изменения эритроцитов в селезенке связана с первичным изменением самих эритроцитов, обусловленным заболеванием. Селезенка же является основным органом, в котором происходит разрушение неполноценных эритроцитов. В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект в оболочке эритроцита. Именно он приводит в действие ряд взаимосвязанных механизмов, обусловливающих повышенное разрушение эритроцитов в селезенке. С этой позиции микросфероцитоз рассматривается следующим образом. Дефект оболочки эритроцита способствует повышению ее проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание клетки. В отличие от нормальных эритроцитов сфероциты (раздувшиеся эритроциты) менее эластичны, из-за этого они не могут менять свою форму при проникновении через узкие отверстия оболочки селезенки. Это приводит к застою эритроцитов в селезенке, где условия для их жизнедеятельности неблагоприятные (снижены концентрации холестерина, глюкозы). В конечном итоге часть оболочки эритроцитов при прохождении через узкие отверстия в селезенке теряется. После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь распаду. Болезнь Минковского—Шоффара нередко проявляется уже в раннем детском возрасте.

Однако более выраженные признаки заболевания выявляются в конце дошкольного и в начале школьного возраста. Заболевание может протекать в двух формах — легкой и тяжелой. Центральное место занимают три кардинальных признака: желтуха, бледность кожи и увеличение селезенки (спленомегалия). При тяжелом течении спленомегалия значительная, при легком не является ярко выраженной. Отличительной чертой желтухи является отсутствие желчных пигментов в моче, но присутствие в моче уробилина (желтого красящего вещества). Бледность кожи обусловлена наличием анемии. В некоторых случаях наблюдаются изменения костного скелета: башенный череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда.

Если признаки заболевания возникли в раннем детстве, прогрессирующая анемия может привести к задержке роста, умственному недоразвитию, недоразвитию половых органов и отсутствию вторичных половых признаков: оволосение лобка, подмышечных впадин — в связи с пониженной секрецией половых гормонов. При болезни Минковского—Шоффара анемия по характеру постоянна: вне обост рения она менее выражена, в период криза — резко. Общее состояние удовлетворительное, активность сохранена. Изменений сердечнососудистой системы нет. Может быть небольшое увеличение печени и селезенки (чаще — последней). Тяжелая форма заболевания протекает с периодическими кризами, характеризующимися возникновением лихорадочного состояния — повышением температуры, слабостью, болями в области живота, желтой окраской кожных покровов. Кризы иногда могут быть тяжелыми.

Заболевание проявляется остро и характеризуется нарушениями общего состояния, иногда беспокоит острая боль в правом подреберье, увеличиваются печень и селезенка. Кал окрашен, цвет мочи насыщеннее обычного. В крови при легкой форме отмечается умеренная анемия. При более детальном изучении крови больного выявляются характерные изменения: уменьшение среднего диаметра эритроцитов, увеличение толщины клеток. В окрашенных мазках при микроскопическом исследовании крови сфероциты имеют вид маленьких клеток, интенсивно окрашенных без характерного для нормальных эритроцитов центрального просветления. Количество микросфероцитов может колебаться в широких пределах — от 5—10% до абсолютного большинства.

Имеется определенный параллелизм между количеством микросфероцитов и степенью распада эритроцитов, который тем интенсивнее, чем больше измененных клеток. При тяжелой форме болезни Минковского—Шоффара в период криза определяют анемию тяжелой степени. Болезнь Минковского—Шоффара может протекать десятилетиями, не влияя в значительной степени на состояние здоровья больного. Исход заболевания в легких случаях обычно благоприятный, однако в тяжелых случаях является серьезным, так как в период гемолитического криза при несвоевременном лечении может наступить летальный исход. Болезнь Минковского—Шоффара может осложняться образованием камней в желчном пузыре и желчных протоках. В связи с этим у больных наблюдаются признаки воспалительного процесса в желчном пузыре и печени, иногда отмечается развитие тромбоза (закупорки) селезеночной вены с последующими желудочными кровотечениями. Лечение наследственного микросфероцитоза проводится в зависимости от возраста ребенка и выраженности проявлений заболевания. В лечении можно выделить два этапа: первый — консервативное лечение путем введения лекарственных препаратов в период криза, второй — хирургическое лечение, которое заключается в удалении селезенки (спленэктомия). Она у большинства больных приводит к полному выздоровлению, хотя имеющийся дефект эритроцитов сохраняется. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции — 4—6 лет. Абсолютными признаками, при которых необходимо проведение операции, являются частые кризы, развитие желчнокаменной болезни как осложнения наследственного микросфероцитоза.

В период, предшествующий спленэктомии, проводят лечение, направленное на устранение признаков криза. Используют капельное введение 10%-ного раствора глюкозы, реополиглюкина, гемодеза, витаминов.

При тяжелой степени анемии (гемоглобин менее 70 г/л), прибегают к переливанию эритроцитарной массы. В период выздоровления специального лечения заболевания не требуется, кроме поддерживающих мероприятий — соблюдения режима, питания.

Больные наследственным микросфероцитозом подлежат диспансерному наблюдению в период как до, так и после хирургического лечения. В случае, когда признаки заболевания не появляются в течение двух лет, дети снимаются с диспансерного учета. Степень риска рождения больного ребенка при наличии анемии Минковского—Шоффара у одного из родителей составляет 50%.

Название: Детские болезни. Полный справочник

Издательство: ЭКСМО

Немецкий терапевт Оскар Минковский выделил заболевание из группы гемолитических синдромов, а спустя 7 лет (в 1907 году) французский терапевт Анатоль Шоффар обнаружил у этих больных снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) широко распространен в странах Европы, реже встречается в Африке. На 1 млн населения приходится 200-300 случаев микросфероцитоза. Наследуется это заболевание по доминантному типу аутосомно, все больные являются гетерозиготными носителями гена болезни.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Более чем 100-летняя история изучения заболевания не позволила окончательно разрешить вопрос о природе сфероидального изменения эритроцитов и преждевременной их гибели. Однако в настоящее время считают, что сущность патологического процесса заключается в дефекте структуры мембраны эритроцитов. В 1968 году V. Weed и F. Bawdier предположили, что в основе наследственного сфероцитоза лежит генетически обусловленная аномалия мембранного белка - энзима. Несколько позже было показано, что при наследственном микросфероцитозе отсутствует белок мембраны эритроцитов - спектрин. Костный мозг при этом продуцирует неполноценные эритроциты, отличающиеся от нормальных тем, что они меньшего диаметра и имеют форму не двояковогнутой линзы, а двояковыпуклой, вследствие чего и названы микросфероцитами.

Наследственно измененные протеины клеточной мембраны обуславливают нарушение формирования нормальных контрактильных фибрилл. Это, в свою очередь, приводит к патологическому изменению формы эритроцита. Белок, подвергшийся мутационным изменениям, нарушает транспорт катионов, что способствует возникновению сфероцитоза, снижению осмотической резистентное™, преждевременной гибели эритроцитов (рис. 92). Мембрана таких эритроцитов обладает повышенной проницаемостью для ионов натрия. Это приводит к их набуханию. Сферическая форма эритроцитов и особенности структуры белка их мембраны нарушают способность эритроцитов изменять свою форму в узких местах кровотока, что приводит к их повреждению и разрушению. Основным местом гемолиза является селезенка. Исследования показали, что продолжительность жизни эритроцитов у таких больных составляет 8-15 дней вместо 90-120 у здоровых людей.

Изменение белка в мембране эритроцита - первопричина дефекта красных кровяных клеток; нарушение транспорта катионов - вторично. Этой точки зрения в настоящее время придерживается преобладающее число исследователей. Существует мнение, что изменения белка вторичны, поскольку они обнаруживаются не только при наследственном сфероцитозе, но и при аутоиммунной гемолитической анемии.

Обобщая данные литературы, основные патогенетические звенья наследственного микросфероцитоза можно представить в следующем виде.

Наследственный дефект мембраны эритроцита приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия, что, в свою очередь, содействует возрастанию интенсивности гликолиза, повышению интенсивности метаболизма липидов, потере поверхностных субстанций, изменению объема клетки, формированию стадии макроцита.

Макроциты при движении на уровне селезенки начинают испытывать механическое затруднение, в связи с чем они длительно задерживаются в красной пульпе, подвергаясь всем видам неблагоприятных воздействий (гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система). Неблагоприятные условия обмена в селезенке способствуют повреждению мембраны, что еще более увеличивает сферичность клетки и содействует формированию стадии микроцитов. Уменьшенный внутриклеточный рН микросфероцитов способствует торможению их гликолитической активности в условиях недостаточного снабжения глюкозой в микрососудах селезенки, что сопровождается снижением активности транспорта ионов, повышением осмотического содержания клетки и осмотическим лизисом.

Селезенка при данном заболевании, по мнению ряда авторов, активно наносит эритроцитам повреждение, содействуя еще большей фрагментации эритроцитарной мембраны и сферуляции. Этот факт нашел подтверждение в электронно-микроскопических исследованиях, которые обнаружили в эритроците ультраструктурные изменения, выражающиеся утолщением клеточной мембраны, ее разрывами и образованием вакуолей.

Через 2-3 пассажа через селезенку микросфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Фагоцитарная гиперактивность селезенки, в свою очередь, вызывает прогрессирующую гиперплазию органа и дальнейшее повышение его фагоцитарной активности. Нормализация срока жизни эритроцитов после операции свидетельствует о том, что только фагоцитарная активность селезенки опасна для сфероцита, печень же в этом отношении остается интактной. То же самое подтверждается и исследованиями с радиоактивным хромом, выявляющими резкое повышение радиоактивности печени и селезенки при аутоиммунных гемолитических анемиях и только селезенки - при сфероцитозе. Следовательно, при сфероцитозе гемолиз зависит в основном от формы эритроцита. Селезенка является местом деформации и гибели эритроцитов.

Гемолитический процесс при наследственном микросфероцитозе приводит к анемии и гипоксии, гиперцеллюлярной реакции костного мозга с выбросом в периферическую кровь эритроидных клеток, усиленному образованию и экскреции желчных пигментов.

Большой интерес представляют работы, в которых было показано, что в эритроцитах больных наследственным микросфероцитозом, инкубируемых в среде без глюкозы, происходит прогрессивное снижение содержания липидов (преимущественно холестерола, сфингомиелина й лецитина), которое предшествовало уменьшению осмотической стойкости. Добавление глюкозы замедляло, но не предупреждало потери клеточных липидов сфероцитами. Фосфолипиды, как установлено, принимают участие в транспорте катионов через клеточную мембрану, и обмен их ускоряется при увеличении скорости вхождения натрия в клетку. Эти компоненты необходимы для поддержания постоянства структуры липопротеидного слоя мембраны, и ускоренный их метаболизм в сфероцитах, обусловленный повышенной скоростью транспорта натрия, приводит к потере мембранных компонентов клетки.

В эритроцитах, утрачивающих как холестерин, так и фосфолипиды (что провоцируется нарушением гемостаза, в первую очередь в отношении глюкозы, и приводит к прогрессированию микросфероцитоза), нарушения мембраны необратимы, и такие клетки нежизнеспособны in vivo. Определенное значение в изменении формы эритроцитов имеет пониженное содержание в клетке АТФ, так как механические свойства эритроцитов (способность к деформации и фильтруемость) резко уменьшаются при падении уровня этого макроэрга в клетке, что сопровождается появлением микросфероцитоза.

Эритроциты больных наследственным микросфероцитозом обладают, таким образом, следующими особенностями метаболизма: повышенным аутогемолизом, частично корригируемым глюкозой и АТФ, увеличенной скоростью гликолиза (последний аномально чувствителен к лишению глюкозы), повышенной скоростью прохождения натрия через клеточную мембрану, увеличенной потерей холестерина при инкубации в среде, содержащей глюкозу, и ускоренной и равномерной утратой липидов (холестерина и фракций фосфолипидов) при инкубации этих клеток в среде, лишенной глюкозы.

Разрушение эритроцитов начинается в периферической крови и заканчивается в макрофагах, в которых из гемоглобина образуется билирубин и выделяется ими в периферическую кровь. Этот неконъюгированный (свободный) билирубин не выводится почками, поскольку содержит высокомолекулярное соединение глобин, задерживаемый внутренним слоем капсулы Шумлянского- Боумена. С током крови билирубин попадает в печень, там гепатоциты отщепляют глобин и образуют новое соединение, состоящее из порфириновой цепи. Это соединение выделяется желчью и называется конъюгированным билирубином. Являясь низкомолекулярным соединением, последний свободно проходит почечный фильтр. Неконъюгированный билирубин (дает «непрямую» реакцию с диазореактивом), нерастворимый в воде, в печеночной клетке соединяется с глюкуроновой кислотой, которая придает ему растворимость в воде, способность проходить через почечный фильтр и быструю (прямую) реакцию с диазореактивом.

Неконъюгированный билирубин (гемобилирубин) в больших концентрациях токсичен, растворяется в жирах и легко проникает в нервные клетки коры головного мозга, расстраивая в них процессы окислительного фосфорилирования. Для проникновения неконъюгированного билирубина в печеночную клетку необходимо-наличие активного фермента глюкуронилтрансферазы. Таким образом, уровень гипербилирубинемии зависит как от количества внутриклеточно распадающихся эритроцитов, так и от функциональных способностей печеночной клетки «обезвреживать» этот билирубин, переводить его в водорастворимый билирубиндиглюкуронид.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Первые признаки заболевания могут проявиться и в детском возрасте, но чаще - в юношеском и зрелом. При заболевании микросфероцитозом отмечают желтуху, анемию, спленомегалию, изменение скелета.

В течение длительного времени единственным признаком заболевания является желтушное окрашивание склер и кожи. Течение волнообразное. Причиной усиления гемолиза и, соответственно, ухудшения состояния чаще всего является инфекция, переохлаждение, беременность. Развивается слабость, появляется одышка и учащенное сердцебиение при физической нагрузке. Степень интенсивности желтухи может быть различной: от незначительной до резки выраженной. С каждым обострением желтушность усиливается. У детей первых месяцев жизни с функциональной слабостью гепатоцитов гипербилирубинемия бывает особенно высокой с резко выраженной желтухой и поражением ядер головного мозга (ядерная желтуха).

У детей старшего возраста проявление заболевания (кризов) нередко осложняется желчно-каменной болезнью, причем билирубиновые камни при рентгеноскопическом исследовании не обнаруживаются. Они начинают определяться только в тех случаях, когда образуются смешанные камни (холестерин-билирубиновые). Если микросфероцитоз осложняется обтурационной желтухой, билирубин может достигать очень высоких цифр, в таких случаях отмечается билирубинурия, хотя обычно в моче у больных билирубин не обнаруживается. Как и при других гемолитических анемиях, в моче может быть повышен уровень уробилина, а в кале - стеркобилина.

Характерным признаком заболевания является увеличение селезенки, а в дальнейшем - и печени. Селезенка может увеличиваться до значительных размеров. Увеличение ее обусловлено усиленным гемолизом в ней эритроцитов.

Анемия при микросфероцитозе зависит от степени гемолиза. В тяжелых случаях во время кризов, особенно у детей раннего возраста, уровень гемоглобина резко снижается (ниже 70 г/л), при этом характерны желтуха, бледность, одышка, тахикардия, сопровождаемые нередко тошнотой, рвотой, болями в животе, лихорадкой. У детей старшего возраста анемия может быть незначительной, или кризы протекают без анемизации. Селезенка у этих больных, как правило, увеличена, плотная, безболезненная, от 1-2 см до 8-10 см ниже края реберной дуги. Нередко наблюдаются колебания в ее размерах: значительное увеличение при кризах и уменьшение в периоде относительного благополучия. У детей старшего возраста, перенесших много кризов, бывает увеличена печень. Значительно больших размеров достигает она и при тяжелом течении болезни у детей младшего возраста.

Скелет деформируется при раннем развитии заболевания. У такого ребенка через несколько лет хорошо определяются башенный череп, высокое (готическое) нёбо с нарушенным расположением зубов, укороченные мизинцы, деформация первого ребра, может быть косоглазие.

Распознавание заболевания основывается, прежде всего, на обнаруживании микросфероцитов - небольших размеров эритроцитов со средним диаметром менее 6,3 мкм, интенсивно окрашенных, без просветления по центру. Средний диаметр нормальных эритроцитов составляет 7,2-7,5 мкм с центральным просветлением.

Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса при микросфероцитозе растянута за счет анизоцитоза, поскольку имеются эритроциты с диаметром от 4 до 9 мкм и более. Содержание гемоглобина в таких эритроцитах нормальное или выше нормы, цветовой показатель около 1. Симптом микросфероцитоза неспецифичен, он встречается также при аутоиммунных гемолитических анемиях. Имеет значение увеличение количества ретикулоцитов, которое зависит от степени гемолиза. Во время гемолитических кризов число их возрастает очень значительно, в периферической крови могут появляться единичные нормоциты. Количество тромбоцитов всегда\в норме. Число лейкоцитов в период кризов растет, нередко с нейтрофильным сдвигом, но чаще бывает в пределах нормы.

Характерный признак микросфероцитоза - изменение осмотической резистентности эритроцитов. Особенно повышена хрупкость эритроцитов после суточной инкубации их в стерильных условиях. Гемолиз начинается при концентрации хлорида натрия, близкой к его изотоническому раствору, тогда как в норме он начинается при 0,55%-й концентрации.

Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолитического криза, во время тяжелых кризов билирубин может достигать очень высоких цифр (до 40 мкмоль/л и выше с преобладанием неконъюгированного билирубина (при норме 8,55-20,5 мкмоль/л). Продолжительность жизни эритроцитов-микросфероцитов около двух недель; проба Кумбса, как правило, отрицательная.

Таким образом, для наследственного микросфероцитоза характерен сдвиг влево кривой Прайс-Джонса, понижение осмотической резистентности эритроцитов, гипербилирубинемия с преобладанием неконъюгированного билирубина, высокий ретикулоцитоз; костный мозг очень богат клеточными элементами за счет гиперплазии красного ростка.

Необходимость в проведении дифференциальной диагностики возникает чаще всего у детей раннего возраста, особенно при отсутствии указаний на наследственный характер анемии, а также в атипичных случаях.

В периоде новорожденное™ анемию следует прежде всего дифференцировать от гемолитической болезни. Далее, может возникнуть мысль о фетальном гепатите. От этого заболевания наследственный микросфероцитоз отличается развитием анемии, преобладанием содержания непрямого билирубина над конъюгированной фракцией, микросфероцитозом, снижением резистентности эритроцитов. В ряде случаев подлежит исключению атрезия желчевыводящих протоков. Отличительными признаками этой аномалии развития являются: прогрессирующая желтуха, достигающая шафранового цвета с зеленоватым оттенком, обесцвеченный с рождения кал, интенсивное окрашивание мочи, значительное увеличение печени, развитие билиарного цирроза, появление симптомов портальной гипертензии, повышение содержания прямого билирубина в крови; в то же время анемия выражена незначительно, отмечаются признаки нарушения свертывания крови.

Иногда приходится дифференцировать наследственный микросфероцитоз от желтухи при избытке эстрогенов в молоке матери (желтуха Люцея), от симптоматических желтух при сепсисе, цитомегалии и других внутриутробных инфекций. Последние разновидности желтух характеризуются тяжелым общим состоянием, появлением симптомов сепсиса или перинатального инфицирования, температурной реакцией, соответствующими данными анализов и посевов крови, серологическими пробами.

В грудном возрасте чаще возникает необходимость в исключении вирусного гепатита, несфероцитарной гемолитической анемии, аутоиммунной гемолитической анемии. В старшем возрасте наследственный микросфероцитоз необходимо отличать от наследственных пигментных гепатозов (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора), хронического гепатита, билиарного цирроза печени, миелопролиферативных заболеваний, идиопатического гемосидероза легких. Для исключения этих заболеваний необходимо тщательное клинико-лабораторное обследование.

ЛЕЧЕНИЕ. При стабильном течении, когда заболевание проявляется слабо выраженной желтушной окраской кожи, при хорошем самочувствии и отсутствии анемии, каких-либо особых методов лечения не требуется.

Методом выбора при лечении наследственного микросфероцитоза является спленэктомия. Оптимальным возрастом для проведения этой операции, по мнению ряда авторов, следует считать 4-5 лет. Однако возраст пациента не должен рассматриваться как противопоказание к вмешательству. Тяжелые гемолитические кризы, непрерывное течение гемолитического криза, арегенераторные кризы - вот показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. Причем наилучшие результаты получены у детей, оперированных в тот период болезни, когда не наступили выраженные нарушения со стороны печени, желчевыделительной системы, миокарда. Положительный эффект спленэктомии выявляется в первые дни после операции. Значительно уменьшаются желтушность и бледность кожных покровов, а к концу первой недели цвет кожи у большинства детей нормализуется. Быстро улучшается общее самочувствие детей. В первые часы после удаления селезенки значительно повышаются содержание гемоглобина и количество эритроцитов. У больных, оперированных на фоне выраженной анемии, восстановление эритропоэза и ликвидация анемии происходят лишь к концу первого месяца после вмешательства.

Следует отметить, что микроцитоз и сфероцитоз спленэктомией не ликвидируются, хотя степень сфероцитоза уменьшается, исчезают также наиболее мелкие формы сфероцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов остается сниженной, но степень ее уменьшается. Считают, что в результате удаления селезенки устраняется не только место разрушения эритроцитов и образования антител (при аутоиммунной гемолитической анемии), но и место скопления красных кровяных клеток, устраняется причина гемодилюции и также уменьшается кровяное русло, т.е. пространство для распределения эритроцитов, вследствие чего эритропоэз, а также переливания крови становятся более эффективными.

Постоянная помощь во время гемолитических кризов должна заключаться в возможно быстром уменьшении концентрации билирубина, в применении плазмафереза с инфузией криоплазмы - донатора антитромбина III. При необходимости - лечение ДВС-синдрома. Диспансерное наблюдение за такими больными должно осуществляться в течение всей жизни.

На сегодняшний день почти все авторы единодушны в вопросе о нецелесообразности применения гормональных препаратов при гемолитическом кризе. Высокий уровень сывороточного железа ставит также под сомнение необходимость использования препаратов железа.

Особая терапевтическая тактика показана в случае развития арегенераторного криза. Больным показано ежедневное введение эритроцитной массы (по 7 мл/кг), преднизолона (в суточной дозе по 1 - 1,5 мг/кг), витамина В12 (до появления ретикулоцитоза), витамина Е, а также внутривенное введение 5-10%-х растворов глюкозы (по 10 мл/кг) с витамином С и кокарбоксилазой. По мере появления ретикулоцитарной реакции дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Дозы преднизолона снижаются ступенеобразно до полной отмены. Отсутствие реакции на проведение подобной схемы лечения должно служить поводом для решения вопроса о спленэктомии.

ПРОГНОЗ. Наследственный микросфероцитоз является заболеванием с относительно благоприятным прогнозом. Спленэктомия обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитоза и снижение осмотической резистентности эритроцитов.

В неонатальном периоде прогностически неблагоприятным следует считать развитие ядерной желтухи с последующим отставанием в психофизическом развитии. При раннем начале заболевания и тяжелом его течении наследственный микросфероцитоз может осложняться развитием желчно-каменной болезни, гемосидероза паренхиматозных органов, хронического гепатита, цирроза печени.

На высоте гемолитического криза летальный исход может быть обусловлен отеком и набуханием головного мозга, что вызывается анемической гипоксией.

После спленэктомии может повышаться склонность к инфекциям, к обострению сопутствующих заболеваний. В раннем послеоперационном периоде существует угроза тромбоэмболических осложнений, связанная с возникновением гипертромбоцитоза.

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) - гемолитическая анемия вследствие дефекта клеточной мембраны эритроцитов, проницаемость мембраны для ионов натрия становится избыточной, в связи с чем эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.

Наследственный сфероцитоз является широко распространенным заболеванием (2-3 случая на 10000 населения) и встречается у лиц большинства этнических групп, однако чаще болеют жители северной части Европы.

Что провоцирует Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): Наследственный сфероцитоз передается по аутосомно-доминантному типу. Как правило, у одного из родителей выявляют признаки гемолитической анемии. Возможны спорадические случаи заболевания (в 25%), представляющие собой новые мутации.

Патогенез (что происходит?) во время Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара): В патогенезе наследственного сфероцитоза бесспорны 2 положения: наличие генетически детерминированной аномалии белков, или спектринов, мембраны эритроцитов и элиминирующая роль селезенки в отношении сфероидальноизмененных клеток. У всех больных с наследственным сфероцитозом отмечен дефицит спектринов в эритроцитарной мембране (до 1/3 нормы), а у некоторых - нарушение их функциональных свойств, причем установлено, что степень дефицита спектрина может коррелировать с тяжестью заболевания.

Наследственный дефект структуры мембраны эритроцитов приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия и накоплению воды, что в свою очередь ведет к чрезмерной метаболической нагрузке на клетку, потере поверхностных субстанций и формированию сфероцита. Формирующиеся сфероциты при движении через селезенку начинают испытывать механическое затруднение, задерживаясь в красной пульпе и подвергаясь всем видам неблагоприятных воздействий (гемоконцентрация, изменение рН, активная фагоцитарная система), т.е. селезенка активно наносит сфероцитам повреждения, вызывая еще большую фрагментацию мембраны и сферуляцию. Это подтверждается при электронно-микроскопических исследованиях, позволивших обнаружить ультраструктурные изменения в эритроцитах (утолщение клеточной мембраны с ее разрывами и образованием вакуолей). Через 2-3 пассажа через селезенку сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Селезенка является местом гибели эритроцитов; продолжительность жизни которых сокращается до 2 недель.

Хотя дефекты эритроцитов при наследственном сфероцитозе обусловлены генетически, в организме возникают условия при которых углубляются эти дефекты и реализуется гемолитический криз. Кризы могут провоцироваться инфекциями, некоторыми химическими веществами, психическими травмами.

Симптомы Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара): Наследственный сфероцитоз может проявляться с неонатального периода, однако более выраженные симптомы обнаруживают к концу дошкольного и в начале школьного возраста. Раннее проявление заболевания предопределяет более тяжелое течение. Чаще болеют мальчики.

Наследственный сфероцитоз - гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, это обусловливает и клинические проявления болезни - желтуху, увеличение селезенки, большую или меньшую степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре.

Жалобы, клинико-лабораторная симптоматика во многом определяются периодом заболевания. Вне гемолитического криза жалобы могут отсутствовать. При развитии гемолитического криза отмечаются жалобы на повышенную утомляемость, вялость, головную боль, головокружение, бледность, желтуху, снижение аппетита, боли в животе, возможны повышение температуры до высоких цифр, тошнота, рвота, учащение стула, грозный симптом - появление судорог.

Симптоматика криза во многом определяется анемией и зависит от степени гемолиза.
При объективном обследовании кожа и видимые слизистые бледные или лимонно-желтые. У детей с ранними проявлениями наследственного сфероцитоза возможны деформации скелета, особенно черепа (башенный, квадратный череп, изменяется расположение зубов и т.д.); нередки генетические стигмы. У больных обнаруживаются разной степени выраженности изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, обусловленные анемией. Характерен гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Селезенка плотная, гладкая, нередко болезненная, что, по-видимому, объясняется напряжением капсулы вследствие кровенаполнения или периспленитом. Окраска экскрементов в момент криза интенсивная. Следует отметить возможные колебания в размерах селезенки: значительное увеличение при гемолитических кризах и уменьшение в период относительного благополучия.

В зависимости от тяжести наследственного сфероцитоза клинические симптомы могут быть выражены незначительно. Иногда желтуха может быть единственным симптомом, по поводу которой больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение Шоффара: "Они более желтушны, чем больны." Наряду с типичными классическими признаками заболевания встречаются формы наследственного сфероцитоза, когда гемолитическая анемия может быть настолько хорошо компенсирована, что пациент узнает о заболевании лишь при проведении соответствующего обследования.

Наряду с наиболее типичными гемолитическими кризами при тяжелом наследственном сфероцитозе возможны арегенераторные кризы с симптомами гипоплазии преимущественно красного ростка костного мозга. Такие кризы могут развиваться остро с довольно яркими симптомами анемии-гипоксии и наблюдаются обычно у детей после 3 лет жизни. Арегенераторные кризы кратковременны (1-2 недели) и носят обратимый характер в отличие от истинной аплазии.

Наследственный сфероцитоз осложняется образованием пигментных камней в желчном пузыре и желчных протоках, после 10 лет камни желчного пузыря встречаются у половины больных, не подвергнутых спленэктомии.

Диагностика Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара): Диагноз наследственный сфероцитоз ставится на основании генеалогического анамнеза, клинических данных, описанных выше и лабораторных исследований. Гемолитическую природу анемии подтверждают нормохромная нормоцитарная анемия с ретикулоцитозом, непрямая гипербилирубиннемия, степень выраженности которых зависит от тяжести гемолиза. Окончательный диагноз основывается на морфологических особенностях эритроцитов и характерном признаке наследственного сфероцитоза - изменении осмотической резистентности эритроцитов.

К морфологическим особенностям эритроцитов при наследственном сфероцитозе относятся шарообразная форма (сфероциты), уменьшение диаметра (средний диаметр эритроцита
Характерным признаком наследственного сфероцитоза является снижение минимальной осмотической резистентности (стойкости) эритроцитов - гемолиз начинается при 0,6-0,7% NaCl (норма 0,44-0,48% NaCl). Для подтверждения диагноза важно значительное понижение минимальной осмотической резистентности. Максимальная стойкость может быть повышена (норма 0,28-0,3% NaCl). Среди больных наследственным сфероцитозом встречаются лица, у которых, несмотря на явный сфероцитоз, в обычных условиях осмотическая стойкость эритроцитов нормальная. В этих случаях необходимо её исследовать после предварительной суточной инкубации эритроцитов.

Течение наследственного сфероцитоза волнообразное. Вслед за развитием криза улучшаются клинико - лабораторные показатели и наступает ремиссия, которая может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

Дифференциальный диагноз. Наследственный сфероцитоз следует дифференцировать от других врожденных гемолитических анемий. Данные семейного анамнеза, исследование мазков крови и осмотической резистентности эритроцитов отличаются наибольшей диагностической ценностью.

Из других заболеваний наследственный сфероцитоз прежде всего дифференцируют с гемолитической болезнью новорожденных, в более старшем возрасте - с вирусным гепатитом, аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара): проводят в зависимости от клинических проявлений заболевания и возраста ребенка. В период гемолитического криза лечение консервативное. Больной подлежит госпитализации. Основными патологическими синдромами, развивающимися в период криза, являются: анемия-гипоксия, отек головного мозга, гипербилирубинемия, гемодинамические нарушения, ацидотические и гипогликемические сдвиги. Терапия должна быть направлена на ликвидацию этих нарушений по общепринятым схемам. Трансфузии эритромассы показаны лишь при развитии тяжелой анемии (8-10 мл/кг). Применение глюкокортикоидов нецелесообразно. По выходу из криза расширяется режим, диета, назначаются желчегонные препараты (преимущественно холекинетики). В случае развития арегенераторного криза необходима заместительная гемотрансфузионная терапия и стимуляция гемопоэза (трансфузии эритромассы, преднизолон 1-2 мг/кг/сутки, вит. В12 до появления ретикулоцитоза и др.).

Радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия , которая обеспечивает практическое выздоровление, несмотря на сохранность сфероцитов и снижение осмотической резистентности (степень их выраженности уменьшается). Оптимальный возраст для проведения операции 5-6 лет. Однако возраст не может рассматриваться как противопоказание к хирургическому лечению. Тяжелые гемолитические кризы, их непрерывное течение, арегенераторные кризы - показания для проведения спленэктомии даже у детей раннего возраста. Существует повышенная склонность к инфекционным заболеваниям в течение 1 года после операции. В связи с этим в ряде стран принято ежемесячное введение в течение одного года после спленэктомии бициллина - 5 или перед плановой спленэктомией проводят иммунизацию пневмококковой поливакциной.

Прогноз при наследственном сфероцитозе благоприятный. Однако, в тяжелых случаях гемолитического криза при несвоевременном лечении является серьезным (возможен летальный исход).

Так как наследственный сфероцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу с довольно высокой пенетрантностью гена, необходимо учитывать, что степень риска рождения больного ребенка (любого пола) при наличии наследственного сфероцитоза у одного из родителей составляет 50%. Дети, больные наследственным сфероцитозом, находятся на постоянном диспансерном учете.

Диета . Введение в рацион повышенного количества фолиевой кислоты (более 200 мкг/сут). Рекомендуемые продукты: хлебобулочные изделия из муки грубого помола, гречневая и овсяная крупы, пшено, соя, фасоль, измельченные сырые овощи (цветная капуста, зелёный лук, морковь), грибы, говяжья печень, творог, сыр.

Профилактика Наследственного сфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара): Наследственный сфероцитоз предупредить невозможно. Однако люди, больные наследственным сфероцитозом, могут обратиться к консультанту-генетику с тем, чтобы обсудить возможности определения дефектного гена, вызываю¬щего заболевание их детей.

Профилактика наследственного сфероцитоза сводится к лечебным мероприятиям во время кризов.

Болезнь Минковского – Шоффара – это распространенное наследственное заболевание, относящееся к группе анемий. Другие ее названия – наследственный сфероцитоз и микросфероцитарная . Впервые патология была описана в конце 19 века польским физиологом Минковским, затем дополнена врачом из Франции Шоффаром.

Болезни подвержены люди всех этногрупп, но чаще она диагностируется на европейской территории, особенно ее северной части. Впервые может проявиться в любом возрасте.

О болезни

У всех больных микросфероцитозом в мембране эритроцитов наблюдается недостаток белков спектринов, а у некоторых и потеря их функциональных свойств. Симптомы болезни и тяжесть ее протекания напрямую зависят от степени дефицита спектринов. Известны случаи, когда у носителя гена сфероцитоза симптоматика отсутствовала.

Заболевание характеризуется качественным изменением эритроцитов, которые принимают сферическую форму, то есть становятся сфероцитами. Это происходит из-за генетически обусловленной аномалии белка клеточной мембраны. В результате проницаемость мембраны увеличивается, в красные клетки попадет слишком большое количество ионов натрия и накапливается излишек воды. Шарообразные эритроциты, в отличие от нормальных, имеющих форму двояковогнутых дисков, не способны деформироваться в узких местах кровотока, поэтому их передвижение замедляется, часть их поверхности отщепляется, они превращаются в микросфероциты и постепенно погибают.

Макрофаги селезенки поглощают разрушенные сфероциты. Постоянный распад красных кровяных клеток в селезенке приводит к увеличению ее размеров. Кроме этого, при усиленном разрушении эритроцитов в крови растет количество свободного билирубина, который выделяется с калом в виде особого желчного пигмента. У людей с наследственным сфероцитозом его уровень в кале может значительно превышать норму – в 10 и даже 20 раз. В связи с повышенным выделением в желчь пигмента билирубина в желчных протоках и пузыре, начинается образование камней.

Признаки

Впервые симптомы сфероцитоза могут дать о себе знать в любом возрасте, начиная с неонатального, но более выраженные признаки чаще обнаруживаются в позднем дошкольном и раннем школьном возрасте. У маленьких детей нередко диагностируется при обследовании по другому поводу. Если патология начинает проявляться в младенческом возрасте, можно предположить, что ее протекание будет тяжелым.

Клиническая картина зависит от того, насколько выражен гемолиз (разрушение красных кровяных клеток). Вне обострения симптоматика может отсутствовать. Во время обострения пациенты жалуются на повышение температуры тела, головокружение, слабость, снижение аппетита, головную боль, повышенную утомляемость.

К симптомам болезни Минковского – Шоффара относятся следующие:

• Желтуха. Это основной клинический признак, который нередко бывает единственным проявлением заболевания на протяжении длительного времени. Ее выраженность зависит от интенсивности распада красных клеток и способности печени соединять билирубин и глюкуроновую кислоту.
• Кал имеет интенсивный темно-коричневый окрас из-за высокого содержания в нем пигмента стеркобилина.
• Приступы желчнокаменной болезни, а также признаки холецистита, что связано с образованием в желчном пузыре камней. Если происходит закупорка желчного протока камнем, развивается механическая желтуха с характерными признаками: резким повышением прямого билирубина и попаданием желчного пигмента в мочу, которая становится темной; обесцвечиванием кала; кожным зудом; повышением температуры; болью в правом подреберье.
• Увеличение селезенки (она выступает из-под ребер примерно на два-три сантиметра) и тяжесть в левом подреберье.
• При длительном протекании болезни печень может увеличиться в размере (при неосложненной форме сфероцитоза она остается нормальных размеров).
• При ранней симптоматике у детей наблюдается нарушение развития черепа и скелета лица (башенный череп квадратной формы, седловидный нос, узкие глазницы, неправильное развитие зубов и другие признаки).
• У людей среднего и старшего возраста могут появиться плохо заживающие трофические язвы голени, что обусловлено склеиванием эритроцитов мелких капилляров ног.
• Выраженность анемии может быть разной, иногда ее признаки отсутствуют. Чаще всего она проявляется умеренным понижением уровня гемоглобина. Выраженная анемия обычно отмечается в период обострения болезни.
• В связи с анемией, могут появляться признаки нарушений в работе сердца и сосудов.

Для наследственного сфероцитоза характерно волнообразное протекание, то есть периоды без обострения сменяются гемолитическими кризами, во время которых симптоматика усиливается:

• в связи с постоянным разрушением эритроцитов, происходит повышение температуры тела;
• желтуха становится интенсивной;
• учащается стул, возникают боли в животе, тошнота и рвота;
• грозным симптомом считается появление судорог.

Частота кризов у всех больных разная, у некоторых они вообще никогда не возникают. Спровоцировать гемолитический криз могут присоединяющиеся к основной болезни инфекции, переохлаждение, у женщин – беременность.

У некоторых пациентов единственным признаком бывает желтуха, с которой они и обращаются к врачу

Иногда анемия настолько хорошо компенсируется, что пациент узнает о своей болезни только при полном обследовании.

Периоды ремиссии могут продолжаться от нескольких недель и месяцев до нескольких лет.

Диагностика

Диагноз наследственного сфероцитоза ставится на основании лабораторных исследований, клинических проявлений и беседы с больным для выяснения наследственной предрасположенности к болезни.

Диагноз подтверждается, если выявлена гемолитическая анемия, морфологические особенности красных клеток крови и сниженная их осмотическая устойчивость.

При наследственном сфероцитозе эритроциты имеют сферическую форму, их диаметр уменьшен, а толщина увеличена, при этом средний объем клетки остается нормальным. Уровень гемоглобина, как правило, близок к норме. Изменение количества лейкоцитов (лейкоцитарная формула сдвинута влево, повышен уровень нейтрофилов) и СОЭ (увеличена) наблюдается только во время криза, при этом уровень тромбоцитов в норме.

Характерный признак заболевания – снижение осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов. Диагноз может быть подтвержден только при значительном ее уменьшении. Бывает, что при явном сфероцитозе осмотическая стойкость остается в норме. В этом случае требуется дополнительное лабораторное исследование после суточной инкубации эритроцитов.

В случае с наследственным сфероцитозом требуется дифференциальная диагностика. Болезнь следует отличать от других видов анемий. Как правило, это , гемолитическая анемия аутоиммунная, вирусный гепатит.

Лечение

Лечение этого заболевания зависит от частоты кризов, клинической картины и возраста.

В период гемолитического криза показано консервативное лечение с госпитализацией. Терапия направлена на борьбу с гипоксией, гипербилирубинемией, отеком головного мозга, гипергликемическими и другими нарушениями, которые развиваются во время криза. Лечение, как правило, происходит по следующей схеме:

• При тяжелой анемии назначают переливание эритроцитов.
• После выхода из криза назначают желчегонные препараты, расширяют диету и режим дня.

Единственным эффективным методом борьбы со сфероцитозом считается удаление селезенки (спленэктомия)

Операция показана при частых кризах, выраженной анемии, печеночных коликах, инфаркте селезенки. Иногда вместе с этой операцией проводят и удаление желчного пузыря (холецистэктомию). Перед операцией при выраженной анемии проводят переливание эритроцитов.

Как правило, после операции выздоровление наступает в 100% случаев. При этом эритроциты остаются патологически измененными, то есть имеют сферическую форму и низкую устойчивость к растворам натрия хлорида. Прекращение распада красных клеток связано с тем, что отсутствует орган, в котором это разрушение происходит.

В ряде случаев операция должна быть сделана незамедлительно, противопоказанием не является даже беременность. Иначе может развиться желчнокаменная болезнь, цирроз печени, гепатит.

Прогноз наследственного сфероцитоза относительно хороший и люди могут дожить с этим заболеванием до старости. При тяжелом течении болезни, если помощь не будет оказана вовремя, возможет летальный исход.

Если болен один из родителей, вероятность развития патологии у детей составляет менее 50%.

При микросфероцитарной анемии показана специальная диета. В рационе больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество фолиевой кислоты. Рекомендуется есть:

• каши: гречневую, пшенную, овсяную;
• грибы;
• изделия из муки грубого помола,
• печень говяжью;
• фасоль, сою;
• творог;
• зеленый лук, цветную капусту, морковь в измельченном виде.

Заключение

Наследственный сфероцитоз, к сожалению, нет возможности предупредить. Единственной профилактикой заболевания можно считать терапевтические мероприятия, проводимые во время гемолитических кризов.