Портальная гипертензия.

Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм вод. ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы, селезенки, тонкой и толстой кишки. По локализации препятствия оттоку крови из портальной системы выделяют подпеченочную, печеночную и надпеченочную формы портальной гипертензии (рис. 79).

Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10 % портальной гипертензии.

Рис. 79. Уровень нарушения портокавального кровотока и формы портальной гипертензии

Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции. Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при нарушении портокавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85 % всех случаев портальной гипертензии.

Надпеченочная (постпеченочная) портальная гипертензия формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или верхней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен с последующим их тромбозом (болезнь Киари), вено‑окклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен (синдром Бадда‑Киари). Надпеченочная форма составляет 5 % от всех случаев портальной гипертензии.

Как видно из классификации, подавляющее большинство случаев портальной гипертензии приходится на внутрипеченочную форму, как правило, связанную с циррозом печени.

Портальная гипертензия является пусковым моментом некоторых патологических процессов в организме, таких как: асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода, печеночная кома.

Рассмотрим механизмы развития этих осложнений при циррозе печени. Печень представляет из себя «клубок» сосудов, в котором портальная система через многочисленные капилляры анастомозирует с кавальной системой. Диаметр капилляров печени суммарно во много раз превышает диаметр самых крупных сосудов человеческого тела (рис. 80).

В норме через «сито» печеночных балок по синусоидным капиллярам легко обеспечивается переток всей портальной крови в нижнюю полую вену. При циррозе печени, по мере сдавления синусоидных капилляров узлами‑регенератами и соединительной тканью, вся портальная кровь не может протечь через печень. Приток крови к печени преобладает над ее оттоком. Повышается давление в системе v. portae. По мере прогрессирования цирроза печени увеличивается портальное давление. Кроме изменения циркуляции жидкости внутри печени, происходит нарушение тока портальной крови в сторону меньшего давления. Клинически эти расстройства проявляются асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

Рис. 80. Печень – это «клубок» портокавальных анастомозов А: 1 – v. portae; 2 – v. mesenterica interior; 3 – v. mesenterica superior; 4 –v. lienal.

Б: 1 – v. cava superior; 2 – v. portae; 3 – v. epigastrica superior; 4 – v. umbilicalis;

5 – v. epigastrica interior; 6 – vv. esofagii; 7 – vv. rectales

В патогенезе асцитического синдрома принимают участие многочисленные факторы, которые могут быть условно отнесены к местным (регионарным) и общим (системным). К регионарным факторам относят: синусоидальную гипертензию, повышенное лимфообразование, лимфатическую гипертензию. К системным факторам относят: гипоальбуминемию, активацию ренин‑ангиотензин‑альдостероновой системы, задержку натрия и воды. Синусоидальная гипертензия возникает при внутрипеченочной портальной гипертензии, вызывает повышенную транссудацию плазмы, богатой белком, в пресинусоидальное пространство Диссе, что приводит к значительному лимфообразованию в печени и увеличению числа отводящих внутрипеченочных лимфатических сосудов. Значительное увеличение истечения лимфы из грудного протока во внутреннюю яремную вену приводит к функциональной недостаточности терминального отдела грудного протока с развитием повышенного давления в лимфатической системе. Г ипоальбуминемия, возникающая вследствие нарушения белковосинтетической функции печени, приводит к снижению онкотического давления и повышению объема интерстициальной жидкости, что вызывает пропотевание жидкости в брюшную полость. Развитие варикозного расширения вен пищевода (равно как вен прямой кишки и передней брюшной стенки) является следствием портальной гипертензии и перестройки циркуляции венозной крови в спланхническом регионе. При этом часть воротной крови начинает оттекать по предсуществующим и малозначимым в норме внепеченочным портокавальным анастомозам (пищеводным, ректальным, передней брюшной стенки) (рис. 81).

Рис. 81. Портокавальный переток в норме (А); при циррозе печени (Б). 1) печень; 2) пищеводные портокавальные анастомозы; 3) ректальные портокавальные анастомозы; 4) портокавальные анастомозы передней брюшной стенки.

Эти пути варикозно расширяются, принимая на себя значительную часть крови из воротной системы, компенсируя нарушение венозного кровотока в печени. Но даже при значительном расширении не наступает адекватной компенсации. Кроме того, печень, не получая достаточно крови, не выполняет свои синтетические и детоксикационные функции. Развивается гипопротеинемия, гипокоагуляция, гипоферментемия, что ограничивает обменные процессы в тканях. Продукты метаболизма и токсины, всосавшиеся в кишечнике минуя печень, где должны быть обезврежены, в неизмененном виде поступают в системный кровоток, вызывая аммиачную интоксикацию, энцефалопатию и кому. Таковы механизмы развития портальной гипертензии и ее осложнений – асцитического синдрома, варикозного расширения вен пищевода и печеночной недостаточности.

Клиника портальной гипертензии

Ранние проявления портальной гипертензии не имеют патогномоничных признаков и так же как ранние стадии цирроза печени, характеризуются неспецифическими симптомами: слабостью, дискомфортом и вздутием живота, тошнотой, снижением аппетита. При прогрессировании портальной гипертензии появляется асцит, расширение подкожных вен брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, геморроидальных вен, гепато‑и спленомегалия.

С возникновением асцита больных начинает беспокоить дискомфорт, чувство тяжести в животе, увеличение живота. При большом, напряженном асците появляется одышка, особенно в горизонтальном положении, могут формироваться пупочные, паховые грыжи (рис. 82). Резистентный асцит при циррозе печени развивается в 60 % случаев, летальный исход в течение года– 50 %.

Рис. 82. Больная с напряженным асцитом

При истончении грыжевого мешка и кожного покрова над ним возможен разрыв пупочной грыжи с быстрым истечением асцитической жидкости. Из брюшной полости через плевроперитонеальные щели асцитическая жидкость может проникать в грудную полость с формированием гидроторакса. При инфицировании асцитической жидкости возникает асцит‑перитонит, являющийся опасным осложнением цирроза печени и ведущий к высокой летальности. При асцит‑перитоните необходима экстренная операция (ее можно выполнить и лапароскопически), заключающаяся в санации и дренировании брюшной полости. Грозным осложнением портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При кровотечении возникает рвота или срыгивание неизмененной кровью, без предшествующих болевых ощущений. При затекании крови в желудок может возникать рвота «кофейной гущей», черный жидкий стул – мелена. У больных появляется бледность, тахикардия, снижение артериального давления. При тяжелой кровопотере возникает геморрагический шок, нередко заканчивающийся летальным исходом. Кровотечение может привести к прогрессированию печеночной недостаточности, даже если до этого была ее компенсация. Оно осложняет цирроз печени почти в половине случаев, летальность при этом достигает 60 % (рис. 83).

Печеночная недостаточность проявляется неспецифическими симптомами: расстройством психики в виде неадекватного поведения, дезориентации в пространстве и времени, патологической сонливости, печеночной комы, которая, как правило, является конечной и необратимой стадией заболевания.

Рис. 83. Эндоскопическая картина при варикозном расширении вен пищевода с признаками кровотечения

Как начальные стадии цирроза печени, так и первые симптомы портальной гипертензии могут не иметь отчетливых признаков. Клинически больные часто практически не предъявляют никаких жалоб и продолжают выполнять привычную работу. На неблагополучие могут указывать незначительные боли после злоупотребления алкоголем и приема острой пищи, чувство тяжести в правом подреберье. Такое скрытое течение заболевания продолжается годами, в течение которых происходит увеличение печени, появление жидкости в животе, венозного рисунка на передней брюшной стенке. Нередко больные обращаются за врачебной помощью уже на этапе декомпенсации цирроза печени при наличии желтухи, асцита или кровотечения из варикозных вен пищевода. При их осмотре выявляют желтушность кожных покровов, напряженный асцит, при кровотечении – бледность кожных покровов, рвоту кровью, черный, дегтеобразный стул (мелену). Иногда эти признаки выявляют одновременно, что является крайне неблагоприятным прогностическим признаком. Для подтверждения диагноза и определения стадии заболевания необходимо проведение лабораторных и инструментальных методов диагностики. Лабораторная и инструментальная диагностика

Из лабораторных данных наиболее информативными являются: уменьшение эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, выявляют повышение уровней билирубина, трансаминаз и щелочной фосфатазы в плазме крови, уменьшение содержания альбумина и факторов свертывания крови (в первую очередь протромбина).

Из инструментальных методов диагностики применяют те же, которые используют для диагностики цирроза печени (ультразвуковое исследование, допплерографию воротной вены, фиброгастродуоденоскопию, лапароскопию, биопсию печени).

Кроме того, для оценки уровня препятствия в воротной вене и выраженности портальной гипертензии применяют рентгеноконтрастные методы диагностики, такие как спленопортографию, трансумбиликальную портографию, чрескожную чреспеченочную портографию, целиакографию. Для выполнения спленопортографии пунктируют селезенку, измеряют давление в ее паренхиме и вводят контрастное вещество, которое заполняет селезеночную и воротную вены. Недостатком метода является высокая частота осложнений, связанных с кровотечением в брюшную полость из места пункции селезенки (до 20 %).

Менее опасным методом является катетеризация пупочной вены (трансумбиликальная портография). Однако для его осуществления необходима небольшая операция по созданию доступа к круглой связке печени, бужированию и катетеризации пупочной вены.

Чрескожная чреспеченочная портография позволяет четко визуализировать все основные притоки воротной вены. Также при этом можно выполнить эмболизацию варикозных вен желудка и пищевода. Недостатком метода, так же как при пункции селезенки, является высокая частота осложнений.

В течение последних лет применяют артериальную портографию (т. н. возвратная портография при выполнении целиакографии). При этом контрастное вещество вводят в чревную артерию. В настоящее время это менее инвазивное исследование почти полностью вытеснило прямые пункционные методы контрастирования сосудов портальной системы печени. Повышение диагностических возможностей метода связано с контрастированием как артериальной, так и венозной систем.

Как правило, консервативное лечение портальной гипертензии применяют при относительно компенсированных формах цирроза печени. Оно направлено на создание условий для пролонгирования периода компенсации и замедления морфологической и функциональной дегенерации печени. С этой целью назначают глюкокортикоидные гормоны, гепатопротекторы, препараты, улучшающие микро– и макроциркуляцию крови, щадящий режим питания и диету. Больным с преобладанием асцитического синдрома рекомендуют ограничение приема жидкости, назначают мочегонные, сосудорасширяющие средства, вещества, улучшающие сердечную деятельность и реологические свойства крови.

Больным с варикозным расширением вен пищевода рекомендуют питание в виде протертых супов, жидких каш, паровых котлет в надежде на менее травматичное прохождение пищевого комка по пищеводу (пища должна быть слегка теплой). Из лекарственных препаратов назначаются (3‑блокаторы, гипоацидные вещества, обволакивающие средства. Напряженный или резистентный к консервативному лечению асцит, а также рецидивирующие кровотечения из варикозных вен пищевода являются показанием для хирургического лечения.

Хирургическое лечение асцита

Прогрессирование цирроза делает борьбу с асцитом все более сложной задачей. Наступает период, когда асцит становится резистентным к медикаментозному лечению. Накопление жидкости в брюшной полости ограничивает подвижность диафрагмы и вызывает нарушение функции внешнего дыхания. Больных беспокоит постоянная одышка, ощущение нехватки воздуха, они не могут спать и находиться в горизонтальном положении. Такое состояние требует срочной эвакуации асцитической жидкости путем лапароцентеза. При этом удаляется до 8‑10 литров транссудата. Нарушение функции дыхания устраняется, больные чувствуют значительное облегчение. Однако через 2–3 недели жидкость в брюшной полости накапливается вновь в том же количестве. Приходится производить повторную пункцию брюшной полости и эвакуацию асцита. Иногда в таких случаях в животе оставляют дренаж для постоянного удаления асцитической жидкости, но он быстро осумковывается и перестает выполнять свою функцию. Частые эвакуации асцитической жидкости нежелательны, так как эта жидкость содержит большое количество белка, потеря которого приводит к усугублению гипопротеинемии и ухудшению состояния больного. Поэтому повторное появление напряженного асцита нужно постараться предотвратить консервативными мероприятиями (мочегонные средства, гепатопротекторы и т. д.).

Хирургическая коррекция асцита у больных циррозом печени – задача сложная. Как правило, эти пациенты имеют множественные расстройства функционирования жизненно важных органов и систем. Операционно‑анестезиологический риск при этом является крайне высоким. Хирургическими пособиями, облегчающими и продлевающими жизнь таких больных, являются перитонеовенозное шунтирование, лимфовенозные анастомозы. Поскольку асцитическая жидкость по своим химико‑физическим свойствам близка к плазме крови, разработана система по ее фильтрации и возврату в сосудистое русло (рис. 84). Операция лимфовенозного соустья устраняет застой лимфы и направлена на предотвращение проникновения жидкости в брюшную полость.

Рис. 84. Схема и рентгенограмма перитонеовенозного шунта при асците

К сожалению, эти методы нерадикальные, временные и часто малоэффективные. Радикальным может быть только пересадка печени. Однако эта операция возможна (при наличии центра, выполняющего такие операции), если: 1) больной может перенести большой объем хирургического вмешательства; 2) имеется соответствующий донор печени (поиск и подбор донорской печени – большая проблема трансплантологии). Хирургическое лечение портальной гипертензии и кровотечений из варикозных вен пищевода

Задачи хирурга: 1) уточнить источник кровотечения; 2) остановить кровотечение; 3) осуществить профилактику повторного кровотечения.

Уточнение источника кровотечения необходимо для целенаправленного применения возможных методов гемостаза. Известно, что при циррозе печени кровотечение может быть обусловлено: варикозно расширенными венами пищевода – 83 %, варикозно расширенными венами желудка – 10 %, синдромом Мэллори‑Вейса – 4 %, язвой двенадцатиперстной кишки – 3 % наблюдений.

Рис. 85. Эндоскопическое лигирование варикозных вен пищевода

Для каждого вида кровотечения применяют свой метод гемостаза. Важно выбрать адекватный способ, поскольку второй попытки остановки кровотечения может и не представиться. Для определения источника кровотечения используют срочную фиброэзофаго‑гастродуоденоскопию (ФЭГДС), во время которой подтверждают диагноз варикозного расширения вен пищевода, определяют зону нарушения целостности вены и интенсивность кровотечения. При умеренном кровотечении из варикозных вен пищевода, синдроме Мэллори‑Вейса или язвы двенадцатиперстной кишки сразу может быть предпринята попытка его эндоскопической остановки. Наиболее эффективным методом остановки кровотечения из варикозных вен пищевода является их эндоскопическое лигирование. При этом эффективность метода достигает 90 %, а количество рецидивов составляет примерно 10 % (рис. 85).

Рис. 86. Зонд Блэйкмора. А – общий вид; Б – схема постановки

При интенсивном кровотечении, когда невозможно найти участок с нарушенной стенкой вены, при тяжелом состоянии больного показана постановка зонда Блэйкмора (с его установки и следует начинать лечение в большинстве случаев, так как эндоскопический гемостаз пока возможен не во всех учреждениях, да и в ночное время может не быть нужного специалиста и соответствующего технического обеспечения, а, кроме того, эндоскопический гемостаз на высоте кровотечения может быть технически невыполним, так как кровь будет заливать оптику). Эффективность метода достигает 85 %, а количество рецидивов – 50 % (рис. 86). Баллонная тампонада зоны кровотечения позволяет временно его остановить, после этого проводится гемостатическая терапия и восполняется кровопотеря. Через сутки давление в баллонах снижают. При остановке кровотечения могут быть предприняты попытки эндоскопической профилактики кровотечения путем паравазальной склеротерапии (при этом эффективность метода составляет около 90 %, а рецидивы кровотечения возникают почти в 30 % случаев) или эндоскопического лигирования вен пищевода (рис. 85; рис. 87).

При возобновлении кровотечения баллонная тампонада может быть продолжена или поставлен вопрос о хирургическом гемостазе. В качестве хирургического вмешательства применяют: открытую перевязку варикозных вен пищевода, операцию Таннера‑Топчибашева – внутрибрюшинное поперечное пересечение желудка в верхней трети с лигированием сосудов и последующим восстановлением его целостности или более простой вариант этой операции с использованием кругового аппаратного шва пищевода в нижней трети (рис. 88). В настоящее время чаще применяют операцию М. Д. Пациоры – гастротомию и прошивание варикозных вен внутрибрюшного отдела пищевода и дна желудка со стороны желудка.

Рис 87. Паравазальное склерозирование. А) момент операции; Б) результат операции

С целью профилактики повторных кровотечений применяют операции, направленные на снижение давления в воротной вене с помощью различных портокавальных анастомозов. Смысл их состоит в создании новых путей оттока крови из системы воротной вены с помощью формирования: 1) прямого портокавального анастомоза, 2) мезентерикокавального анастомоза, 3) спленоренального анастомоза (проксимального или дистального) (рис. 89).

Создание прямых портокавальных анастомозов приводит к быстрому снижению портального давления вследствие сброса крови в систему нижней полой вены. Важно выбрать оптимальный диаметр анастомоза. Большой диаметр (более 10 мм) приводит к ухудшению функции печени, за счет уменьшения ее кровоснабжения, и развитию тяжелой энцефалопатии вследствие гипераммониемии (выпадает детоксикационная функция печени). В последние годы в мировой практике получили распространение портокавальные анастомозы с диаметром искусственного венозного протеза 6, 8 и 10 мм, при которых происходит частичный сброс портальной крови в систему нижней полой вены и указанные осложнения не развиваются. Проксимальный спленоренальный анастомоз требует удаления селезенки, что в условиях обилия венозных анастомозов может быть довольно тяжелой операцией и сопровождаться значительной кровопотерей.

Рис. 88. Варианты хирургических операций при кровотечении из варикозных вен пищевода: А) транссекция пищевода с перевязкой вен; Б) операция Таннера‑Топчибашева; В1, В2 – ее вариант с использованием сшивающего аппарата

Дистальный спленоренальный анастомоз позволяет сохранить селезенку и не так резко снижает портальное давление, поскольку при этом кровь от воротной вены оттекает через сеть анастомозов и паренхиму селезенки. Такие хирургические вмешательства возможны при отсутствии симптомов печеночной недостаточности, грубых нарушений функционального состояния других органов. При функциональной ограниченности жизненно важных органов и систем целесообразно выполнить декомпрессию портальной системы с помощью чрезъяремного внутрипеченочного порто системного шунтирования (TIPS) (рис. 90). Операция осуществляется по следующей технологии: катетеризируют яремную вену, затем катетер проводят в верхнюю полую и потом в одну из печеночных вен. Далее катетер через ткань печени (перфорируя ее) проводят в одну из портальных вен. Баллонным катетером канал в печени между кавальной и портальной системами расширяют до 6–8 мм и стентируют специальным каркасомстентом.

Рис. 89. Варианты искусственных портокавальных анастомозов: А – проксимальный спленоренальный; Б – дистальный спленоренальный;

В – мезентерикокавальный Н‑анастомоз; Г – способ формирования аутовенозного протеза большого диаметра

Все эти методы лечения, к сожалению, паллиативные и направлены на устранение ведущего осложнения заболевания – кровотечения из варикозных вен пищевода. Поскольку это лечение симптоматическое, то заболевание постепенно прогрессирует и заканчивается печеночной недостаточностью и смертью больного. Единственным методом радикального лечения заболевания является пересадка печени (рис. 91). В настоящее время разработаны несколько вариантов этой сложной операции и достигнуты положительные результаты. Хирургическая часть данной проблемы, можно сказать, решена.

Рис. 90. Операция чрезъяремного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (TIPS): А – схема операции; Б – этап постановки стента; В – контроль проходимости стента

Трудности заключаются в более раннем определении показаний для трансплантации печени, пока в организме не развились необратимые расстройства других органов и систем. Другая важная задача – получение донорской печени. Эта задача может быть решена только при разработке программы органного донорства.

Рис. 91. Принципиальная схема ортотопической трансплантации печени

Таким образом, цирроз печени является исходом многих воспалительных и метаболических процессов в этом органе. Прогрессирование заболевания может быть медленным или весьма стремительным. На этапе выраженных морфологических и функциональных нарушений развивается портальная гипертензия, проявляющаяся асцитическим синдромом и кровотечениями из варикозных вен пищевода. Такие больные становятся инвалидами и нередко, после развития грозных осложнений, многие из них умирают. Консервативные методы лечения на этом этапе являются неэффективными. В настоящее время разработаны многочисленные способы хирургических вмешательств. Большинство из них, как уже указывалось, имеют паллиативный характер. Развитие трансплантологии органов и тканей дало надежду на разработку радикального метода лечения многих тяжелых заболеваний с необратимыми изменениями в органах. Биологические, хирургические и этически‑правовые аспекты этой проблемы во многом решены. Необходимо дальнейшее развитие решение проблем тканевого и органного донорства.

На начальной стадии синдром портальной гипертензии может никак не проявляться, или проявляться неспецифическими диспепсическими явлениями - тошнотой, потерей аппетита, болью в области желудка, в области правого и левого подреберий, чувством переполнения желудка, возникающим после еды, метеоризмом, неустойчивым стулом.

Однако есть и поздние проявления этого синдрома - асцит (скопление жидкости в брюшной полости), варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Из-за этого живот напоминает голову медузы. Селезенка при этом увеличена (спленомегалия). Ноги отекают.

При синдроме портальной гипертензии возможны геморроидальные и желудочно-кишечные кровотечения . Свертываемость крови нарушается.

Описание

Синдром портальной гипертензии может развиться и у детей, и у взрослых. Он развивается при повышении давления в системе воротной вены. Это происходит из-за того, что по каким-либо причинам отток крови из воротной вены затруднен.

Воротная вена (V. portae) - толстая вена, в которой собирается кровь от всех непарных органов брюшной полости кроме печени. Она находится приблизительно на уровне второго поясничного позвонка, чуть правее срединной линии (вертикальной линии, условно проводимой по середине грудины). В печень она эту кровь приносит. Система воротной вены состоит из двух сетей - первая сеть состоит из капилляров, по которым кровь приливает в воротную вену, а вторая находится в паренхиме печени.

И если вена наполняется, кровь вынуждена искать другие пути. Эти пути называют анастомозами. Анастомозы расположены в кардиальном отделе желудка, в абдоминальном отделе пищевода, между верхними, средними и нижними ректальными венами и между околопупочными венами.

Примерно в 70 % всех случаев синдрома портальной гипертензии причина - цирроз печени . Однако есть и другие причины:

врожденные и приобретенные аномалии сосудов печени;
врожденные и приобретенные патологии нижней полой вены;
онкологические заболевания печени;
хронические заболевания печени (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз , токсические повреждения печени, врожденный фиброз печени, хронический вирусный гепатит);
некоторые гельминты.

Врачи выделяют четыре формы синдрома портальной гипертензии:

Предпеченочная форма возникает при врожденных аномалиях воротной вены (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены) или при ее тромбозе, который может развиться при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости или при сепсисе. Также эта форма может развиться при сдавлении вены опухолями или кистами.
В 80 % случаев развития внутрипеченочной формы синдрома портальной гипертензии виноват цирроз печени. Реже эта форма развивается при рубцовых или склеротических процессах в ткани печени.
Надпеченочная форма возникает при затруднении оттока крови из печеночных вен. Это может быть связано с их частичной или полной непроходимостью, например, при болезни Киари, или с аномалиями развития нижней полой вены, а также ее сдавлением опухолями или кистами. Также эта форма может развиться при перикардите или недостаточности трикуспидального клапана (клапан сердца, находящийся между правым предсердием и правым желудочком).
Комбинированная форма развивается при тромбозе воротной вены у страдающего циррозом печени.

По уровню повышения давления в портальной системе выделяют:

портальную гипертензию I степени, при которой давление 250-400 мм. вод. ст.
портальную гипертензию II степени, при которой давление 400-600 мм. вод. ст.
портальную гипертензию - III степени, при которой давление выше 600 мм. вод. ст.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями - желудочно-кишечным кровотечением и печеночной комой.

Диагностика

Пациенты с подозрением на синдром портальной гипертензии должны пройти обследование у гастроэнтеролога или гепатолога. В некоторых случаях может понадобиться консультация онколога . Необходимо выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости, по результатам которого видно увеличенную печень, увеличенную селезенку, скопление жидкости в брюшной полости, увеличение диаметра селезеночной и воротной вены. Нужна и фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), чтобы оценить состояние вен пищевода и желудка, а также выяснить, есть ли желудочно-кишечное кровотечение. Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта можно диагностировать и при помощи контрастной рентгенографии .

Лечение

Лечение синдрома портальной гипертензии направлено на устранение причины заболевания и предотвращение желудочно-кишечного кровотечения. Сделать это можно либо консервативным методом, либо хирургическим.

Для лечения синдрома портальной гипертензии обычно используют нитраты и бета-блокаторы. Однако многие врачи сомневаются в рациональности такого лечения.

Гораздо чаще страдающего синдромом портальной гипертензии отправляют на стол к хирургу. Это делают при асците, желудочно-кишечном кровотечении, резком расширении вен желудка, выраженной печеночной недостаточности. Обычно врачи отводят жидкость из брюшной полости, создают новые пути оттока крови. Однако быстро выводить жидкость из организма нельзя, так как может развиться печеночная кома.

В некоторых случаях делают пересадку печени.

И оперативные и консервативные методы приносят только временное облегчение. В большинстве случаев синдром портальной гипертензии развивается снова. Без лечения страдающие этим синдромом редко живут более полутора лет.

Профилактика

Профилактика синдрома портальной гипертензии заключается в своевременной диагностике и правильном лечении заболеваний печени.

Портальная гипертензия — это не самостоятельное заболевание, а совокупность симптомов, возникающих на фоне повышения давления в системе воротной вены. Наиболее часто эта патология развивается на фоне цирроза печени. Нередко это состояние требует хирургического вмешательства.

Общие сведения

Портальная гипертензия (портальная гипертония) — это синдром, возникающий у детей и взрослых на фоне нарушения кровотока в системе воротной вены. Последняя является крупным сосудом, впадающим в печень. Он собирает бедную кислородом кровь от многих органов брюшной полости. Диаметр воротной вены достигает 1,5 см. Она имеет несколько крупных ветвей.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями. Одним из них является внутреннее кровотечение.

Портальная гипертензия бывает:

внутрипеченочной;
постпеченочной;
предпеченочной;
смешанной.

В основе подобной классификации лежит локализация участка, в котором нарушено кровообращение. Каждая форма возникает по разным причинам.

Выделяют 4 стадии развития портальной гипертензии:

Начальная стадия (доклиническая) — наблюдаются функциональные нарушения.
Умеренная (компенсированная) — характеризуется выраженным увеличением селезенки. Вены пищевода расширены незначительно. Скопления жидкости в брюшной полости не наблюдается. В этот период включаются компенсаторные механизмы.
Выраженная (декомпенсированная) — характеризуется выраженным геморрагическим синдромом. Наблюдаются отеки и асцит.
Осложненная (наиболее опасна) — может привести к смерти человека вследствие развития острой печеночной недостаточности.

Основные этиологические факторы

Причины портальной гипертензии разнообразны. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

Предпеченочная форма чаще всего развивается на фоне тромбоза. Опасна закупорка сгустком крови воротной и селезеночной вен. Если болен ребенок, то причина может крыться во врожденной патологии. Иногда выявляется сужение сосуда. Это становится причиной гипертензии. Нередко симптомы возникают вследствие сдавливания сосуда.

Это наблюдается при крупных опухолях. Предпеченочная форма диагностируется редко. На нее приходится до 4% всех случаев этой патологии. Наиболее часто выявляется внутрипеченочная гипертония. Причинами являются билиарный цирроз (разрастание соединительной ткани), саркоидоз, гиперплазия, туберкулезная инфекция, заболевания крови, поликистоз, алкогольный гепатит, фиброз.

Постпеченочная гипертензия обусловлена иными факторами. Она может быть осложнением сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Другие причины включают тромбоз, усиление кровотока в системе портальной вены и сообщение артериальной крови с венозной. Нередко к данной патологии приводят отравления грибами, лекарствами, химикатами и различными токсическими соединениями.

Предрасполагающими факторами к развитию портальной гипертензии являются:

курение;
алкоголизм;
контакт с вредными веществами;
варикозная болезнь;
гиподинамия;
заболевания сердца;
вирусные инфекции;
введение наркотиков;
незащищенные половые связи.

Повышение давления обусловлено увеличением сопротивляемости сосудов, усиленным кровотоком, механическим препятствием и наличием коллатералей.

Клинические проявления гипертензии

Симптомы портальной гипертензии неспецифичны. По ним сложно установить точный диагноз. Наиболее часто выявляются следующие признаки:

увеличение в размере селезенки;
расширение вен;
асцит;
боль в животе;
вздутие;
отсутствие аппетита;
рвота;
тошнота;
боль в правом подреберье.

Если причиной послужил застой желчи на фоне сдавливания протоков, то наблюдается желтуха. Цвет кожи больного изменяется. На ранней стадии синдрома портальной гипертензии симптомы включают диспепсию, ощущение тяжести в подреберье справа, метеоризм, недомогание. Нередко наблюдается нарушение стула.

Многих беспокоит боль в животе. На фоне данной патологии снижается масса тела. Причина — отсутствие аппетита. После еды беспокоит чувство переполнения желудка. К ранним симптомам портальной гипертензии относится спленомегалия. При снижении давления размер селезенки нормализуется.

Нередко развивается гиперспленизм. Это состояние, при котором снижается количество форменных элементов крови. В селезенке человека происходит их разрушение. При повышении давления этот процесс нарушается. Выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Признаки портальной гипертензии включают варикозное расширение вен. Поражаются сосуды в области живота, пищевода, желудка и заднего прохода.

При вовлечении в процесс вен околопупочной области выявляется «голова медузы». У таких больных расширенные сосуды с узлами просвечивают через переднюю брюшную стенку. Варикоз часто становится причиной кровотечений. Это приводит к анемии. Поздним проявлением портальной гипертензии является асцит. При нем увеличивается объем живота вследствие накопления жидкости.

Иногда асцит сочетается с гидротораксом. При осмотре больных выявляются отеки. Чаще всего они определяются в области лодыжек. На фоне данной патологии страдают желудок и кишечник. На их слизистой образуются эрозии и язвы. Печень в большинстве случаев не увеличивается. Другие симптомы включают примесь крови в кале.

Возможные осложнения гипертензии

Осложнения портальной гипертензии немногочисленны. Основная причина их развития — самолечение. При данной сосудистой патологии возможны следующие осложнения:

кровотечения;
энцефалопатия;
аспирационная пневмония;
анемия;
сепсис;
перитонит;
почечная недостаточность;
печеночная недостаточность.

При отсутствии должного лечения возможен летальный исход. Грозным последствием портальной гипертензии является кровотечение из вен пищевода. В 60% случаев оно массивное. Кровотечение приводит к ухудшению общего состояния человека. Проявляется это слабостью, бледностью кожных покровов, повышением частоты сердцебиения и нарушением сознания. Возможна рвота с примесью крови. Данное осложнение наиболее часто развивается при варикозном расширении вен 3 степени, образовании эрозий и петехий на слизистой.

Кровотечения могут быть скрытыми. В этом случае кровь не выходит наружу, а изливается в просвет или полости органов. Причина их появления — поражение желудка и кишечника на фоне портальной гипертензии. Происходит это при повреждении язв и эрозий. Нарушение работы печени способствует интоксикации организма. В крови повышается содержание азотистых соединений.

Это становится причиной развития печеночной энцефалопатии. Различают 4 стадии ее развития. На 1 этапе возможны такие симптомы, как раздражительность, лабильность настроения, расстройство сна, снижение внимания. 2 стадия характеризуется дневной сонливостью, дезориентацией, изменением поведения больного. На следующем этапе развивается амнезия. Сознание становится спутанным. Возникают суждения, которые не соответствуют действительности. 4 стадия проявляется комой.

На фоне нарушения функции желудка и кровотечений возможно развитие пневмонии. Происходит это при случайном заглатывании рвотных масс. Такая пневмония называется аспирационной. У некоторых больных с портальной гипертензией образуются грыжи. Они бывают паховыми, бедренными, пупочными. От функции печени зависит состояние почек. При повышении давления часто развивается гепаторенальный синдром.

Методы диагностики пациентов

При портальной гипертензии лечение начинается после комплексного обследования. Проводятся:

сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания;
физикальный осмотр (перкуссия, пальпация, аускультация);
измерение давления, частоты дыхания и пульса;
лабораторные и инструментальные исследования.

Врач должен узнать у человека, как давно у него появились жалобы. Обязательно выявляются факторы риска развития портальной гипертензии. Наиболее информативны инструментальные исследования. К ним относятся:

УЗИ органов брюшной полости;
эндоскопическое исследование (ФЭГДС);
допплерография;
спиральная компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
спленоманометрия;
эхокардиография;
электроэнцефалография;
исследование состояния тканей печени (эластография);
сцинтиграфия;
лапароскопия;
рентгенография.

С помощью фиброэзофагогастродуоденоскопии можно оценить состояние слизистых пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное значение имеют осмотр и физикальное исследование. Наиболее часто определяются следующие изменения:

увеличение живота;
желтушный оттенок кожи;
сосудистые звездочки;
расширение подкожных вен;
увеличение границ печени;
боль в животе.

Функциональные возможности органов оцениваются лабораторными методами. Требуются следующие исследования:

По показаниям проводится тест на туберкулез. Обязательно исследуется уровень иммуноглобулинов в крови. В ходе обследования нужно установить основную причину развития портальной гипертензии. От этого зависит лечение человека.

Лечебная тактика при гипертензии

Лечение портальной гипертензии направлено на основное заболевание. Если причиной послужил гепатит, то назначаются противовирусные лекарства, гепатопротекторы, диета, препараты кальция и калия. Дополнительно нужно принимать комплексные витамины. Противовирусные препараты показаны при выявлении гепатитов B, C и D. Применяются такие лекарства, как Даклинза, Рибавирин, Триворин, Ребетол.

При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия. Для улучшения отхождения желчи показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Для защиты тканей печени используются гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте Н, Карсил, Гепабене). Дополнительно назначаются эубиотики и ферментные препараты.

При гепатите показана диета №5. Лечение портальной гипертонии предполагает полный отказ от спиртных напитков. Если причиной данной патологии послужил тромбоз, то применяются антикоагулянты (Вессел Дуэ Ф) и антиагреганты (Аспирин Кардио, Клопидогрел). Некоторые лекарства противопоказаны при печеночной недостаточности.

Всех больных с признаками высокого давления в системе воротной вены госпитализируют в отделение портальной гипертензии. Для нормализации состояния человека наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

ингибиторы АПФ;
бета-адреноблокаторы;
нитраты;
гликозаминогликаны;
аналоги соматостатина;
диуретики;
гормоны гипофиза;
препараты лактулозы.

Для профилактики бактериальных осложнений назначаются антибиотики. Если выявлена внепеченочная портальная гипертензия или любая другая ее форма, то требуется соблюдение строгой диеты. Необходимо ограничить потребление соли, белковой пищи (яиц, мяса, рыбы, бобовых). Во время лечения нужно избегать физических нагрузок.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Оно показано при развитии осложнений. Наиболее часто проводятся шунтирование, деваскуляризация пищевода, пересадка печени, резекция и удаление селезенки. Операция необходима и в том случае, если высокое венозное давление обусловлено сдавливанием сосуда опухолью.

Методы лечения осложнений

При развитии кровотечения требуется экстренная помощь. Возможны следующие виды вмешательств:

ушивание сосуда;
эндоскопическое склерозирование;
перевязка вен;
баллонная тампонада;
лигирование.

В экстренном порядке проводится эзофагоскопия. При варикозном расширении вен пищевода организуется эндоскопическое клипирование. Нередко проводится прижигание (электрокоагуляция). Дополнительно могут назначаться гемостатики. Если выявлена портальная гипертензия при циррозе печени, то возможно развитие гиперспленизма.

В этом случае лечение предполагает:

назначение стимуляторов лейкопоэза;
применение аналогов гормонов надпочечников;
эмболизацию селезеночной артерии.

В тяжелых случаях орган удаляется. При развитии асцита на фоне гипертензии портальной вены назначаются мочегонные (Лазикс). Они способствуют выведению избытка жидкости. Внутривенно вводятся альбумины. Очень часто назначаются антагонисты гормонов коры надпочечников.

Трудно поддается терапии такое осложнение, как печеночная энцефалопатия. При ней нарушается функция головного мозга. При этом осложнении необходимо:

соблюдать строгую диету со снижением количества потребляемого белка;
нормализовать стул;
проводить очистительные клизмы;
принимать препараты на основе лактулозы.

Часто назначаются седативные лекарства и антибиотики. В тяжелых случаях требуется пересадка печени. Найти подходящего донора очень сложно. На поздней стадии портальной гипертензии, когда наблюдается декомпенсация, проводится паллиативное лечение. Это могут быть лапароцентез и дренирование. Прогноз зависит от основной причины гипертензии и тяжести нарушений. Наложение анастомозов продлевает жизнь больному человеку. Наиболее плохой прогноз наблюдается при внутрипеченочной форме гипертензии.

Основные профилактические меры

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

есть только мытые овощи;
отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
принимать лекарства строго по назначению врача;
исключить контакт с химикатами;
отказаться от наркотиков;
пользоваться только стерильными инструментами;
проверять донорскую кровь перед вливаниями;
отказаться от посещения тату-салонов;
пользоваться только собственными средствами гигиены;
исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ [позднелат. (vena)portae воротная вена; гипертензия; син. гипертония портальная ] - комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся к резкому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови, к возникновению спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, желудка и кровотечения из них, расширения вен передней брюшной стенки, асцита и др.

Понятие «портальная гипертензия» введено в мед. практику франц. клиницистами Жильбером (А. N. Gilbert, 1901) и Виллаое (М. Villaret, 1906), установившими наличие повышенного давления в воротной вене при асците.

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение портального кровообращения (см.), различают надпеченочную, внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную формы П. г. Дифференцирование и распознавание отдельных форм П. г. стали возможными благодаря работам Руссело (L. Rousselot, 1936), Уиппла (А. О. Whipple, 1945) и Блейкмора (А. Н. Blake-more, 1946).

Этиология

Причиной надпеченоч-ной П. г. являются такие заболевания, как болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен), синдром Бадда - Киари (тромбофлебит печеночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен). Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г.- цирроз печени, реже опухолевые заболевания печени. Внепечен очная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов портальной системы (атрезией воротной вены, кавернозной трансформацией ее), а также флебосклерозом или тромбозом воротной системы, вызванными различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (панкреатитом, холециститом, аппендицитом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Причина смешанной формы П. г.- цирроз печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Патологическая физиология

Нередко первым симптомом, выявляющим заболевание (особенно при внепеченочной форме П. г.), является случайно обнаруженная увеличенная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры, метеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка (голова медузы) либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области (рис. 2) с характерным при аускультации шумом волчка над ними. Портокавальные анастомозы возникают при вну-трипеченочном блоке портальной системы в результате функционирования пупочной вены и обозначаются как синдром Крювелье - Баумгартена (см. Крювелье - Баумгартена синдром). При болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота (рис. 3), на спине и нижних конечностях.

Наиболее грозным симптомом П. г. является кровотечение из вен пищевода и желудка (см. Желудочно-кишечное кровотечение), возникающее иногда внезапно на фоне полного благополучия. Кровотечение проявляется обильной кровавой рвотой (см. Гематемезис), меленой (см.). Оно может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного. Летальность от кровотечения из вен пищевода остается высокой, особенно при циррозе печени (45-60%), больные погибают от острой печеночной недостаточности, развивающейся в результате кровопотери. Больные с внепеченочной П. г. переносят кровотечение легче, летальность при этом значительно ниже (5-10%). Нередко после массивного кровотечения у больных циррозом печени впервые возникает асцит, активируется процесс в печени, ухудшается его течение. У больных с внепеченочной П. г. асцита, как правило, не бывает. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. Длительный стойкий асцит ведет к истощению, адинамии, развитию печеночной, почечной и сердечно-легочной недостаточности.

При П. г. селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести и боли в левом подреберье, которые обусловлены обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки (см.). При кровотечении селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем постепенно вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия (см.) сопровождается гиперспленизмом, часто количество тромбоцитов снижается до 80 000- 30 000, количество лейкоцитов - до 3000-1500 в 1 мкл крови. Наблюдается умеренная анемия, после кровотечения значительная, трудно поддающаяся лечению.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Кавография , Мезентерикография , Портография , Спленопортография , Целиакография), эзофагоскопия (см.), гастроскопия (см.), спленоманометрия (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спле-номанометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350-450 мм вод. ст. (в норме 50-115 мм вод. ст.).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис. 4). При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хрон, алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Лечение

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. в период активности воспалительного процесса в печени лечение только консервативное (см. Киари болезнь , Циррозы печени). При возникшем кровотечении из вен пищевода лечение вначале также может быть консервативным, направленным на остановку кровотечения и возмещение кровопотери. Консервативное лечение одновременно может явиться подготовкой к экстренному оперативному вмешательству.

Наиболее действенным методом консервативного лечения является сдавление вен пищевода зондом Блейкмора (рис. 7). Последний имеет два пневматических баллона (пищеводный и желудочный) и три просвета. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого, а два других - для раздувания желудочного и пищеводного баллонов. Зонд вводят через носовой ход в желудок и через трубку, вмонтированную в стенке зонда, в желудочный баллон нагнетают 50-70 см 3 воздуха и подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии желудка. Фиксируют зонд к верхней губе лейкопластырем. Затем раздувают пищеводный баллон, вводя в его просвет от 80 до 150 см 3 воздуха. Промывают желудок. Если по зонду продолжает поступать свежая кровь, то, очевидно, источником кровотечения являются вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. В этом случае следует распустить баллоны и зонд удалить. При остановившемся кровотечении зонд оставляют в пищеводе на несколько часов, периодически распуская манжетки и проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Кровотечение из пищевода и кардии иногда удается остановить после введения склерозирующих препаратов (напр., варикоцида) в просвет варикозно расширенных вен через эзофагогастроскоп.

Оперативное лечение П. г. может производиться как в экстренном, так и плановом порядке. Показанием к экстренному оперативному вмешательству является массивное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или кардии, а также возможность рецидива его в ближайшие часы после остановки. Показаниями к оперативному вмешательству в плановом порядке являются наличие варикозного расширения вен пищевода и кардии, а также спленомегалия и асцит. При внепеченочной П. г. лечение в основном оперативное. При этом показания к нему лимитируются рецидивом тромбофлебитического процесса в портальной системе или сопутствующими заболеваниями.

Необходимость в консервативном лечении возникает при постгеморрагической анемии, рецидиве флеботромбоза портальной системы. Эффективно переливание крови, витаминотерапия, применение антикоагулянтов, противовоспалительных препаратов.

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. показания к операции во многом определяются состоянием больного и особенностями патол, процесса в печени. Наиболее оптимальным моментом для проведения операции является отсутствие активной формы гепатита и компенсация функционального состояния печени. Операция противопоказана в стадии декомпенсации, а также при наличии активного гепатита. Для окончательной остановки кровотечения из вен пищевода и кардии применяют в основном операции, направленные на прекращение поступления крови в вены пищевода из портальной системы. Применяют операцию Таннера, суть к-рой заключается в полном поперечном пересечении желудка в кардиальной части с последующим сшиванием его. При этой операции достигается полное разобщение вен портальной системы и верхней полой вены. При правильном ее выполнении может быть достигнут непосредственный эффект. М. А. Топчибашев (1950) предложил круговой разрез в кардиальном отделе желудка без вскрытия слизистой оболочки и прошивание сосудов подслизистого слоя, не проникая в просвет желудка.

Б. А. Петров и Э. Н. Гальперин (1963) предложили рассекать только переднюю стенку желудка, а заднюю прошивать через слизистую оболочку. М. Д. Пациора (1959) применила гастротомию в кардиальной части с прошиванием вен малой кривизны желудка и брюшной части пищевода через покрывающую их слизистую оболочку.

Применение более сложных оперативных вмешательств при кровотечении из вен пищевода не оправдано из-за высокого риска и большого процента летальности.

Осложнения в послеоперационном периоде во многом зависят от исходного функционального состояния печени и степени постгеморрагической анемии. Наиболее частые осложнения: печеночная недостаточность, эвентрация, асцит, недостаточность швов пищевода или желудка.

В отдаленном периоде после операций, направленных на остановку кровотечения из вен пищевода, наблюдаются рецидивы кровотечения. Поэтому операция, выполненная в экстренной ситуации, должна расцениваться как первый этап оперативного лечения.

Оперативное лечение П. г., производимое в плановом порядке, направлено в основном на снижение давления в портальной системе, улучшение функционального состояния печени.

Применяемые методы операций условно можно разделить на следующие группы: 1) создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопек-сия, портокавальные анастомозы); 2) уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии); 3) прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (гастрокавальный анастомоз, резекция проксимального отдела желудка и пищевода, операция Таннера, гастротомия с прошиванием вен желудка и пищевода, тром-бирование вен желудка и пищевода); 4) операции, направленные на усиление процессов регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии).

Наиболее сложным является выбор метода операции при циррозе печени и внепеченочной портальной ги-пертекнии. Если в первом случае выбор метода операции ограничивает нарушенное функциональное состояние печени, то во втором - распространенность и степень поражения вен портальной системы.

При надпеченочной П. г. предпочтительны операции, направленные на создание новых путей оттока крови из печени в систему верхней полой вены (гепатопневмопексия, реканализация нижней полой вены, кавопредсердный анастомоз - Б. В. Петровский).

При внутрипеченочной П. г. с выраженными явлениями гиперспленизма показана спленэктомия (см.) в сочетании с резекцией печени (см.) или коагуляцией ее поверхности. Наличие варикозно расширенных вен пищевода диктует необходимость применения сосудистых портокавалъных анастомозов (см.), предпочтительно селективных (гастрокавальный, дистальный спленоренальный) либо спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием вен пищевода и кардии желудка.

При внепеченочной П. г. с наличием варикозно расширенных вен пищевода методом выбора является наложение спленоренального анастомоза в том или ином варианте в зависимости от состояния сосудов портальной системы. При непроходимости портальной системы показано создание органоанастомозов в сочетании с перевязкой вен пищевода и желудка либо спленэктомия с перевязкой вен пищевода и желудка.

Прогноз

Течение синдрома П. г. обусловлено основным заболеванием. При внутрипеченочной и надпеченочной формах активация патол, процесса в печени увеличивает возможность возникновения кровотечения из вен пищевода, к-рое, в свою очередь, способствует прогрессированию процесса в печени, развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Заболевание может осложниться асцитом-перитонитом, гидротораксом, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом, первичным раком печени.

Течение внепеченочной П. г. доброкачественное, не снижающее трудоспособности, если заболевание протекает без осложнений. С возникновением кровотечений из вен пищевода прогноз заболевания резко ухудшается. Из осложнений возможны инфаркт селезенки, механическая желтуха как следствие рубцового стеноза внепеченочных желчных ходов, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокис-тоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7-8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и ка-вомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся П. г. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваску-лярной эмбол изации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Пар ин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Pi Зарец-к и й В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; У г л о в Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; В iirge г К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; B u r 1 u i D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia-L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaff-n e r F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).

Что это такое? Портальная гипертензия - это увеличение давления внутри портальной (воротной) вены, вследствие возникновения препятствия для нормального протекания крови по ней.

Данное состояние наблюдается при некоторых заболеваниях сосудов и внутренних органов, отток от которых входит в портальную систему. Это непарные органы брюшной полости – пищевод, печень, кишечник, селезенка и т.д.

Синдром портальной гипертензии - это состояние организма, при котором развивается ряд специфических клинических и морфологических проявлений в ответ на формирование портальной гипертензии.

Для лучшего понимания, что такое портальная гипертензия, её проявления и методы лечения, давайте рассмотрим развитие болезни. Для этого придется немножко окунуться в анатомию и происходящие в организме процессы..

Печень – орган с необычным, двойным кровопоступлением. В нее притекает и артериальная и венозная кровь, которые смешиваются в толще этого органа. Такая система необходима для выполнения печенью ее сложных и многообразны функций.

Венозная кровь от кишечника, селезенки и желудка поступает в печень через портальную вену. В печени эта вена разветвляется на более мелкие сосуды, которые образуют густую сеть, так называемую синусоидальную капиллярную сеть.

В нее впадают разветвления печеночной артерии, которая несет к печени артериальную кровь из аорты (по этой артерии обеспечивается поступление кислорода и питательных веществ). В синусоидах артериальная и венозная кровь смешиваются, что обеспечивает активную работу печеночных клеток (гепатоцитов).

В дальнейшем кровь из синусоидов собирается в печеночные вены, а они, в свою очередь, несут кровь в нижнюю полую вену. А она уже идет к сердцу. На этом замыкается круг кровообращения с участием портальной (воротной) вены (смотрите фото 2).

Портальная вена имеет связь с системой полых вен не только через печень, а еще в виде сообщающихся сосудов – анастомозов, играющих важное клиническое значение. Нарушение проходимости портальной вены заставляет кровь искать другие пути оттока. И они находятся - это анастомозы.

Через них кровь поступает в полые вены по принципу сообщающихся сосудов. При этом возникают специфические проявления, которые формируют картину данного состояния.

Различают 4 вида портальной гипертензии. Это зависит от уровня расположения препятствия:

Допеченочная, или предпеченочная, форма. Она появляется при формировании препятствия в сосудах до вхождения их в печень;
Внутрипеченочная – развивается при формировании препятствия внутри печени. Это самый распространенный вариант, который имеет частоту 80-90%;
Надпеченочная – при этой форме блокирование кровотока имеет место на уровне сосудов, которые выходят из печени, то есть в печеночных венах;
Смешанная форма. Представляет сочетание внутрипеченочного варианта с надпеченочной или допеченочной формами.

Причины портальной гипертензии, влияние цирроза печени

Причины портальной гипертензии зависят от варианта данного синдрома.

1. Допеченочная форма может развиться в результате следующих причинных факторов:

2. Внутрипеченочная форма обусловлена изменениями в строении печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную структуру гепатоцитов.

3. Надпеченочная форма наиболее редкая. Она возникает при формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени - печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:

Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен, которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами снаружи;
Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..

4. Смешанная форма может возникать при сочетании заболеваний. При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена возможность проведения хирургического лечения. Основными причинными факторами являются:

Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом печени, которое приводит к одновременному или последовательному формированию допеченочной и внутрипеченочной форм.
Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия создают сначала повышенное давление в печеночных венах, застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с последующим формированием внутрипеченочной портальной гипертензии.

5. Портальная гипертензия без препятствия кровотоку развивается при образовании свищевого перехода между артерией и веной, через который происходит повышенный сброс крови в портальную вену.

Чаще всего свищ формируется межу селезеночной артерией и селезеночной веной.

фото характерных признаков «Голова медузы»

Анастомозы между портальной и полыми венами, через которые происходит сброс крови при возникновении блока в портальной системе, располагаются в 3 зонах:

Область нижнего отдела пищевода и верхнего отдела желудка;
Нижняя часть прямой кишки;
Передняя брюшная стенка.

Поэтому портальная гипертензия имеет симптомы, заключающиеся в изменении сосудов в указанных зонах:

Расширение вен пищевода;
Геморрой – расширение вен прямой кишки;
«Голова медузы» - расширение вен передней брюшной стенки;
Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью – спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм. Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и снижение численности периферических тромбоцитов;
Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.

Так же при внутрипеченочном блоке возникает сброс части крови из воротной вены в обход печени – в печеночные вены.

Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.

Будет проявляться комплексом симптомов. Так, в общем состоянии отмечается слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.

Синдром портальной гипертензии фото

На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания). Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные кровотечения изо рта или из перианальной области.

Появляются , а при появлении асцита – сильно увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое давление крови).

Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее билирубина, превращающегося в уробилин.
При развитии печеночной энцефалопатии нарушается сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования, ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут наблюдаться нарушения поведения и изменения личности, вплоть до попуток суицида.
Развивается сексуальная дисфункция и импотенция, чему способствует нарушение обмена половых гормонов в печени. Могут появиться мышечные судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.

Проявления портальной гипертензии у детей будут минимальны и, в целом, течение данного синдрома более благоприятное.

Это связано с тем, что давление в воротной вене повышается незначительно, кровь идет в обход препятствия по физиологическим обходным путям (еще незакрытым у детей), нет выраженных нарушений изменений функции печени, асцит бывает редко.

Однако в отсутствие лечения заболевание начинает прогрессировать, несмотря на большие компенсаторные возможности детского организма. Требуется быстрое установление причины и ее устранение.

Диагностика портальной гипертензии

Первый этап заключается в опросе и осмотре, выявлении признаков данного синдрома, заболеваний печени и других заболеваний. Лабораторное исследование заключается в проведении общего и биохимического анализа крови и мочи. Его результаты изменяются следующим образом:

Портальная гипертензия при циррозе печени выявляется уменьшение количества тромбоцитов, на поздней стадии – анемия и уменьшение других клеток крови.
При гиперспленизме будет выявляться снижение всех клеточных элементов – панцитопения.
При гемохроматозах – увеличение гемоглобина в сочетании с низким цветным показателем.
При алкогольном циррозе выявляется значительное увеличение ферментов АсАТ, АлАТ, ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).
Первичный биллиарный при циррозе печени проявляется увеличением билирубина, снижением уровня альбумина, значительным повышением щелочной фосфатазы, в последней стадии происходит снижение АСТ и АЛТ, что свидетельствует о разрушении гепатоцитов.
Снижение протромбинового индекса, если индекс ниже 60% - прогноз неблагополучный.
В крови определяют уровень альбуминов, креатинина, электролитов, мочевины. Полученные результаты сравнивают со специальными шкалами для оценки стадии заболевания.
В анализе мочи: эритроциты, лейкоциты, белок, мочевая кислота, креатинин. При асците и отеках необходимо определять количество суточной мочи.

Инструментальное исследование заключается в проведении УЗИ, которое является очень информативным при данном синдроме. Оно может быть использовано как скрининговый метод. При УЗИ выявляется:

изменения объема сосудов;
наличие обходных сосудов;
асцит;
изменение размеров и внутреннего строения печени и селезенки;
определение наличия тромбов и скорости кровотока.

Также могут быть проведены: КТ, МРТ, радиоизотопное сканирование.

Методом, позволяющим увидеть истинную картину нарушения кровотока, является ангиография – рентгенологическое исследование сосудов с введением контрастного вещества.

Для осмотра вен пищевода проводят ФГДС. Для уточнения причин портальной гипертензии проводят биопсию печени с последующим микроскопическим исследованием тканей, а также лапароскопию.

Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на консервативное и хирургическое.

При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты, позволяющие снизить давление в портальной системе:

Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие на сосуды сердца.
Соматостатин - повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной системе. Синтетический аналог данного гормона - это октреотид.
Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде импотенции.
Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.

Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в искусственном формировании обходных путей для отвода крови из воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое лечение проводится только после стихания основного процесса в печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.

Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование, эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в обход воротной вены).

Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но как самостоятельная операция применяется только при гиперспленизме.

В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший эффект дает пересадка донорского органа, при развитии необратимых изменений в печени при циррозе.

Осложнения

Осложнения портальной гипертензии достаточно серьезны. Они представлены следующим перечнем:

Кровотечение из расширенных и измененных вен пищевода. Такое кровотечение при портальной гипертензии является наиболее частым и опасным осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному исходу;
Развитие вторичного цирроза печени при подпеченочной форме портальной гипертензии;
Нарушение работы печени – печеночная недостаточность;
Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.