Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с врожденными пороками сердца. Диспансеризация больных с пороками сердца

Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тревогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания - гиперопеки.
При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем - 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости - исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:
аномалиями развития мозга - сочетанными кардиоцеребральными эм- бриопатиями;
вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;
острыми расстройствами мозгового кровообращения.
При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения порока (Бадолян Л. О.).
Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.
Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:
оказание неотложно^ помощи при катастрофических состояниях;
лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;
своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.
Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подо- страя сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожденных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической по-мощи, может быть двух разновидностей.
При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые «белые» пороки сердца, фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка нарастают одышка (Первоначально экспираторная, затем смешанная), тахикардия, появляются цианоз, обилие влажных хрипов в Легких. В диагностике помогают данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии, проявляющиеся в отставании физического и моторного развития, частых заболеваниях ребенка.
Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться прежде всего на использовании салуретиков (лазикс) и оксигенотерапии с самосто-ятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности и от характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН II-III степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.
При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечньм приступом. На фоне обычного ак- роцианоза у больного возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому), сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании такого больного отмечают: расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно- одышечных приступов основное значение, по-видимому, принадлежит спаз- му выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.
Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправдано, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую - в течение последующих 4 ч.
Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного вве-дения морфина (менее эффективно - промедола) - 0,1-0,2 мг/кг. При от-сутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата 0,1-0,2 мг/кг вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл 20% раствора глюкозы. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным дав-лением на выдохе, равным 6-8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях применяют натрия оксибутират, одновременно являющийся и антигипоксантом.
При лечении синюшечно-одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, будут усиливать шунт справа-налево и провоцировать приступ. Вторые - на фоне поли- цитемии, типичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно-одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.
Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводят с участием педиатра-невропатолога.
Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.
Во II фазу течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.
При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекс, допамин) с постепенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами.
" Показаны |3-адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, па- нангин, оротат калия, витамины В6, Е, В]2).
Единственный способ лечения ребенка с ВПС - операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98-100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова-Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проблемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят операцию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.
В последнее десятилетие широкое применяют катетеризацию сердца с последующим введением соответствующих инструментов, позволяющих затем провести транссосудистую ангиопластику (закрытие дефектов перегородок сердца, ОАП) или ликвидацию стенозов легочной артерии либо аорты. Успех этих вмешательств обусловлен их относительно малой инвазивностью и низ-кой летальностью.
При неблагоприятном течении первой фазы, то есть развитии сердечной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых ги- поксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.
В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излече-ния, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.
Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу или плановыми во вторую фазу течения.
Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП, АВК, ОАС) производят при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипотрофии II-III степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводят операцию Мюллера-Альберта, заключающуюся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируют радикально детей с ОАП, а в некоторых клиниках - и больных с ДМЖП первых двух лет жизни.
При ТМС в первые 2 мес жизни производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводят иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока-Ханло- на) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.
При пороках с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК) экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путем создания анастомоза между восходящей аортой или ее ветвью и легочной артерией: Блелока-Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоу- на-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.
В группе пороков, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную валь- вулотомию с доступом через желудочек.
Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.
Больных, перенесших паллиативные операции, через 2-3 года оперируют повторно. Поэтому педиатр-кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.
Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенка госпитализируют в кардиологическое отделение для обследования, дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выражена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т. д.), проводят лечение настоями валерианы, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.
Послеоперационные осложнения проявляются в виде вторичных стенозов или в регургитации кровотока. После ангиопластики возможно развитие эндокардитов и нередко необходимо профилактическое применение антибиотиков. После операции Fontan повышается риск возникновения аритмий, недостаточности миокарда, белоктеряющей энтеропатии и возрастает риск осложнений антикоагулянтной терапии.
В послеоперационном периоде больных ежемесячно наблюдает кардиолог и 1 раз в 3 мес кардиохирург. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, затем можно оценить ее результат.
Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией.

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;
5,7% - атеросклероз;
около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

недостаточность митрального клапана;
митральный стеноз;
недостаточность аортальных клапанов;
сужение устья аорты;
недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

боталлова протока;
межжелудочковой перегородки;
межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

Хроническая ревматическая болезнь сердца: понятие, лечение и профилактика

В структуре заболеваний системы кровообращения на четвертом месте после гипертонии, ИБС и инсульта стоит хроническая ревматическая болезнь сердца. Эта патология имеет четкую взаимосвязь с перенесенным когда-то инфекционным заболеванием, вызванным гемолитическим стрептококком (ангина, обострение хронического тонзиллита и т.д.), который обладает склонностью к повреждению соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, суставов, а также мозговой ткани и кожи.

У некоторых людей развивается осложнение ангины в виде острой ревматической лихорадки, приводящей к воспалительным изменениям в тканях и клапанном аппарате сердца с постепенным формированием пороков.

Таким образом, ХРБС — это сочетание ревматического кардита и пороков сердца, способствующее в дальнейшем развитию сердечной недостаточности, аритмий и тромбозов. Болезнь распространена как среди детей и подростков, так и среди взрослого населения планеты.

Основные проявления ХРБС

Симптомы интоксикации общего плана — слабость, недомогание, бледность, повышение утомляемости.
Одышка сначала при нагрузке, а затем и без нее, могут наблюдаться приступы нехватки воздуха во время ночного сна.
Отеки в области голеней и лодыжек симметричного характера.
Ощущения учащенного сердцебиения.
Нарушения ритма сокращений сердца.
Боли в груди, возникающие при нагрузке.
Может быть кашель с отделением мокроты или даже с примесью крови (чаще при поражении митрального клапана).
Цианоз носогубного треугольника на лице, румянец на щеках (при пороках митрального клапана)
Чувство пульсации в сосудах шеи и внутри груди (характерно при недостаточности аортального клапана).
Похудание и отставание в физическом развитии у деток (при митральном стенозе).
Головокружения и обмороки (при недостаточности аортального клапана).

Таким образом, среди общих симптомов ХРБС есть отдельные особенности, характерные для определенных пороков сердца.

Основные виды хронической ревматической болезни сердца

Это заболевание включает в себя ревматический кардит (миокардит или перикардит) и пороки клапанного аппарата. Классификация поражений клапанов основана на анатомическом дефекте, возникающем в результате ревматического воспаления.

Различают:

пороки со стенозом (сужением отверстия клапана) — митральный, аортальный стенозы;
пороки с недостаточностью (неполноценное смыкание створок при закрытии клапана) — аортальная, митральная недостаточность;
сочетанные пороки в одном и том же клапане;
комбинированные пороки — одновременное поражение разных клапанов сердца.

В отличие от врожденных аномалий, эти пороки формируются постепенно, в течение нескольких лет, поэтому клинические проявления нарастают по мере прогрессирования заболевания.

Как проводят диагностику пороков сердца

Оценка жалоб больного (обращают внимание на слабость, одышку, сердцебиения, симметричные отеки на ногах и т.д.).
Сбор анамнеза жизни и болезни (предрасположенность к ангинам, перенесенная острая ревматическая лихорадка, повторные случаи ревматических атак).
Данные осмотра больного — внешний вид (симптомы общей интоксикации); перкуссия (определение расширения нормальных границ сердца методом выстукивания); аускультация (выслушиваются шумы, нарушения ритма, глухость сердечных тонов).
ЭКГ — исследование проводят для диагностики аритмии.
Допплерэхокардиография — определение вида сердечного порока, а также нарушений гемодинамики.
Консультации специалистов — ревматолога, кардиолога, кардиохирурга.

Как лечится ХРБС

Медикаментозное лечение включает препараты:

противоаритмического действия (бисапролол),
мочегонные средства по схеме лечащего врача,
антиангинальные и гипотензивные средства,
сердечные гликозиды (дигоксин) по схеме до насыщения, затем длительно в поддерживающей дозировке с постепенной отменой под контролем врача;
непрямые антикоагулянты — для профилактики тромбообразования.

При неэффективности консервативного лечения проводят операции по рассечению створок или протезированию сердечных клапанов.

Профилактические мероприятия

Хроническая ревматическая болезнь сердца опасна своими последствиями — сердечная недостаточность, аритмии, тромбозы, тромбоэмболии, бактериальный эндокардит. Поэтому вопросам профилактики уделяется большое значение.

Первичная профилактика — проводится для того, чтобы не развилась острая ревматическая лихорадка:

организация качественного питания, активный отдых на природе, закаливание;
санация всех хронических очагов инфекции в организме (кариес, тонзиллиты, аденоиды и т.д.);
адекватная терапия с соблюдением постельного режима при заболевании вирусными и бактериальными инфекциями.

Вторичная профилактика — это мероприятия по недопущению возникновения рецидивов ревматических атак и прогрессирования уже имеющегося заболевания:

периодическое введение антибиотиков длительного действия в течение не менее 5 лет после перенесенной ОРЛ;
профилактика развития бактериального эндокардита — назначение антибиотиков после любых хирургических вмешательств (например, удаление зуба или миндалин и т.д.)

ХРБС — не приговор, адекватное правильное лечение и полноценная профилактика способствуют улучшению качества жизни и ее продолжительности у пациентов с любыми пороками сердца.

Сердце является самым главным органом, который отвечает за своевременную доставку крови к другим системам организма. Сбои, приводящие к нарушению его функциональности, часто сопровождаются шумами. Врачи их выслушивают с помощью фонендоскопа. Особую опасность могут нести шумы в сердце у ребенка, хотя не всегда данный симптом в юном возрасте является признаком имеющейся патологии.

Сердце человека работает циклически. Когда сердечная мышца сокращается, камеры органа опустошаются, так возникает систолический шум в сердце у ребенка, а в момент расслабления – камеры наполняются кровью (диастолический шум). Продвижение крови сквозь клапан сопровождается характерным звуком, его называют сердечным тоном. Шумы, спровоцированные отклонениями в работе сердца, прослушиваются именно в период между сокращениями. Остальные появляются в результате изменения плотности крови, появляющихся завихрений.

Выделяют две разновидности шумов: патологический, физиологический. Первый провоцируется проблемами в сердечной деятельности, второй считается нормой.

Физиологический шум

Функциональный шум регистрируется на фоне изменения скорости продвижения крови по сосудистой системе, а также из-за турбулентности артерий (уменьшение либо увеличение просвета). Посторонние звуки такого рода не представляют угрозы для маленьких детей и фиксируются в разных возрастных периодах.

Физиологический шум встречается у малышей, которые склонны к частым простудам. Он проявляется только на фоне высокой температуры или у крох с суженной грудной клеткой. Подобные шумы невозможно определить на кардиограмме, рентгене и с помощью других инструментальных методов. Данное состояние не требует медицинского вмешательства. Работа сердца восстанавливается, после того как ребенок адаптируется к измененным обстоятельствам.

Патологический шум

Такое состояние свидетельствует о сбоях в сердечной деятельности, а также в работе расположенных рядом с сердцем сосудов. Подобные симптомы становятся риском для здоровья малыша. В зависимости от того, что стало причиной патологии, выделяют еще две разновидности шумов: приобретенный и врожденный.

Нехарактерные для сердца звуки выявляются у малышей до года при плановом посещении участкового врача. Проблема зачастую развивается из-за нарушения в структуре хромосом еще в период внутриутробного формирования. Основные особенности таких шумов: их слышно за пределами сердца, звуки носят регулярный характер, достаточно громкие.

Приобретенный органический шум диагностируется при наличии различных сердечных заболеваний. Это могут быть гнойно-инфекционные патологии, аутоиммунные отклонения либо структурные изменения в результате, например, инфаркта, либо сердечной недостаточности.

Причины патологических шумов

Сердечные шумы у детей часто возникают из-за различных отклонений. Все причины медики подразделяют на несколько групп:

Нарушения развития клапанов сердца. Сюда относят сужение аортального, митрального клапанов, проблемы с их функциями. Спровоцировать шумы также может уменьшение в объеме легочной артерии.
Отверстия в структуре сердца. К таким патологиям относят открытое овальное окно, дефекты межжелудочковой либо межпредсердной перегородки, возникновение дополнительных сосудов.

Помимо этого к причинам подобной патологии относят:

Причиной шумов в сердце у ребенка доктор Комаровский считает воздействие внешних факторов в период становления сердечной и сосудистой систем плода (5-10 неделя).

Симптомы

Физиологические шумы в сердце не сопровождаются выраженной симптоматикой и не сказываются пагубно на функционировании других систем организма. Посторонним звукам органического происхождения сопутствуют такие симптомы:

частое дыхание, одышка;
сбои сердечного ритма;
отечность рук, ног;
боли за грудиной;
высокая утомляемость;
непереносимость физических нагрузок;
головные боли, предобморочные состояния;
посинение носогубного треугольника;
головокружения;
цианоз всего тела новорожденного.

При фиксирование таких признаков один и более раз можно говорить о наличии серьезных отклонений. В этом случае важно своевременное обращение в лечебное учреждение. Чем раньше начато лечение, тем более благоприятным будет прогноз.

Шумы в сердце и возраст

По мере роста малыша сосудистая и сердечная системы постепенно совершенствуются. Но, поскольку их формирование происходит медленно и неравномерно, то бывают ситуации, когда их развитие отстает от формирования всего организма либо опережает. В этом случае выявленные шумы в детском сердечке считаются неопасными, не вызывают проблем со здоровьем ребенка.

Первый месяц

Самый первый осмотр только что родившегося крохи осуществляет врач-неонатолог. В период сразу после рождения при выслушивании (аускультации) могут регистрироваться еле различимые щелчки практически у всех маленьких пациентов. Они спровоцированы перестройкой системы кровоснабжения младенца и обычно не требуют врачебного вмешательства.

1-12 месяцев

После того как малышу исполнился 1 месяц, физиологические шумы должны пропасть. Слушают сердечко грудничка на каждом плановом осмотре. Наличие посторонних звуков свидетельствует о серьезных проблемах. Чтобы не стало причиной патологических звуков при работе сердца, все эти состояния требуют тщательного обследования, срочного лечения.

1-2 года

В годовалом возрасте все малыши должны пройти плановый осмотр, включающий исследование сосудистой системы. Когда фиксируются шумы в сердце у ребенка, причины их происхождения должен определить врач. Чаще всего обнаруженные в этот период нестандартные звуки характеризуют как физиологические, они регистрируются на фоне ускоренного роста организма малыша.

2-3 года

Шумы в сердце, возникающие у ребенка в 2-3 года и причина которых до сих пор не была выявлена, обычно проходят самостоятельно. Появившиеся в этот период посторонние звуки чаще всего свидетельствуют о тревожности малыша либо о его чрезмерной физической активности.

Дошкольный возраст

У ребенка в 4 или 5 лет небольшие шумы в сердце могут быть связаны с гиперактивностью. Непосильные физические и умственные нагрузки также приводят к появлению нехарактерных звуков.

Подростковый возраст

В данном возрастном периоде сосудистая система подростка часто не успевает за ускоренным ростом организма. Поэтому при работе сердца фиксируются посторонние звуки, которые постепенно проходят без лечения.

Диагностика

Выслушивание сердца – основная часть медицинского осмотра новорожденных. Это позволяет своевременно диагностировать возможные патологии и назначить адекватное лечение. Однако, отсутствие посторонних шумов не означает отсутствие сердечных пороков. Опытный кардиолог даже по характеру звучания сердца сможет поставить диагноз.

Основной методикой, применяемой для диагностики сердечных отклонений, является эхокардиография. Процедура абсолютно безболезненна, а также безопасна. Новейшее оборудование помогает тщательно исследовать сердце, выяснить скорость продвижения крови и характер кровотока.

Помимо эхокардиографии для диагностики отклонений в работе сердца может быть назначена магнитно-резонансная либо компьютерная томография. Иногда для получения более четкой картины возможно применение контрастного вещества. Все перечисленные процедуры можно проводить в амбулаторных условиях, госпитализация ребенка при этом не требуется.

Также могут назначать рентген или УЗИ сердца, ангиокардиографию, ЭКГ.

Лечение

Терапия заболеваний, провоцирующих шумы в сердце, требуется только при тяжелых, умеренных формах патологии, которые сопровождаются явными клиническими признаками. Коррекция выявленных отклонений может проводиться различными методами. Комплексный курс включает в себя медикаментозное лечение, диспансеризацию, а также хирургические способы терапии патологии.

Лекарственные средства маленькому пациенту назначают, если угроза прогресса патологии отсутствует и жизнь малыша вне опасности. В зависимости от того, что спровоцировало шум, малышу назначают антиаритмические средства, препараты, стимулирующие сердечную деятельность, снижающие артериальное давление, мочегонные.

Диспансерное наблюдение показано всем без исключения детям, страдающим сердечными патологиями. В зависимости от тяжести заболевания периодичность врачебного контроля и повторных инструментальных исследований может быть различна. При необходимости кроху кладут в стационар для проведения поддерживающей терапии.

Максимально эффективными признаются хирургические методики лечения. Применяются как малоинвазивные способы, так и операции на открытом сердце. Далее обязательно назначение медикаментозного курса, реабилитационных мероприятий.

3 группы детей с сердечными шумами

Пациентов младшего возраста, у которых зафиксированы шумы в сердце, врачи условно делят на 3 группы:

Прогноз и профилактика

Врожденные заболевания, провоцирующие возникновение шумов при деятельности сердца, регистрируются приблизительно у 8-9 детей из тысячи, а приобретенные – более чем у 150. Тяжелые формы отклонений заканчиваются смертельным исходом в одном из 5-6 случаев, чаще всего это происходит именно в первые месяцы жизни.

Своевременная терапия либо необходимая операция помогают остановить или полностью купировать процесс развития патологии. Малыши при этом возвращаются к нормальной жизни, хотя иногда остаются ограничения к физическим нагрузкам.

Предупредить развитие шумов в сердце можно с помощью профилактических методик, которые начинают еще до появления на свет ребенка. Беременной следует питаться правильно и полноценно, избегать стрессов, полностью отказаться от алкоголя, никотина. После рождения профилактические методы могут быть следующими:

Правильный рацион, включающий молочные, злаковые продукты, а также овощи, фрукты.
Ежедневные посильные физические нагрузки.
Своевременная терапия любых воспалительных патологий.

Принципы здорового образа жизни – лучшие мероприятия по предупреждению различных патологий, в том числе и в сердечной деятельности.

Сестринский уход при пороках сердца включает в себя довольно большой список мероприятий, правильное и своевременное исполнение которых в конечном итоге спасает жизнь человеку.

Правила диспансерного наблюдения

Сестринский процесс при пороках сердца начинается с диспансерного наблюдения. Его составляют следующие пункты:

Ребенок должен находиться под систематическим наблюдением.
При ВПС, как правило, единственное лечение - это оперативное вмешательство; таким образом, нужно совместно с хирургом выбрать оптимальное время операции.
Для уточнения диагноза необходимо своевременно направить больного на обследование.
Назначение консервативного лечения.
Направление больного на лечение в санаторий.
Прививки проводятся по индивидуальным показниям.
Назначение и контроль за выполнением лечебной физкультуры, регулировка физической нагрузки.
Если наступило ухудшение состояния больного, оказание помощи при направлении в стационар.

Сестринская помощь может начаться еще до рождения ребенка, для этого беременная женщина направляется на эхокардиографию с целью обнаружения возможного порока сердца на раннем сроке (18–20 неделе).

Проявления с ВПС имеет ряд проявлений, обратить внимание на которые обязан любой медик.

Ведь большинство родителей просто не умеют распознавать патологии и их симптомы. А это могут быть:

Врожденные пороки сердца приводят к тому, что ребенок ограничивается в выборе профессии, становится инвалидом в раннем детстве и живет в постоянном страхе перед внезапной смертью.

С какими проблемами сталкиваются родители ребенка с ВПС

При пороке сердца у ребенка перед родителями встают некоторые проблемы, о наличии которых они не могли и подумать ранее.

Сестринский процесс предполагает поддержку их в эти моменты и предоставление необходимой информации:

Само информирование о наличии у их ребенка порока сердца ввергает родителей в шоковое состояние.
Как правило, люди мало что знают о таком заболевании, как врожденный порок сердца.
Большинство родителей поддаются депрессивным мыслям о летальном исходе ребенка.
Родители в стремлении уберечь ребенка создают условия гиперопеки.
На фоне круглосуточной опеки над ребенком многие родители теряют работу.
Потеря работы и интереса к жизни отрицательно сказывается на материальном благосостоянии семьи.
Многие семьи на фоне неразрешенных проблем распадаются.

Сестринские обязанности при врожденном пороке сердца:

В первую очередь необходимо предоставить родителям ребенка информацию о врожденном пороке сердца, о причине его появления, о том как он проявляется, как протекает, какими методами лечится, каковы прогнозы на жизнь пациента с ВПС.
Оказывать поддержку родителям на всех этапах, через которые они проходят со своим ребенком - диагностика, лечение, операция.
Обеспечивать комфортные условия для жизни ребенка, настроить в его комнате нормальную влажность и температуру воздуха, постель устроить так, чтобы голова возвышалась над телом. Добиться того, чтобы ребенку не пришлось делать резких движений.
При выполнении любых манипуляций, в первую очередь, лечебных, строго соблюдать условия стерильности, особенно если пациент находится в общей комнате в условиях больницы.
Забор анализов и инъекции следует выполнять в форме игры, чтобы не травмировать психику ребенка.
Документировать все параметры состояния - частоту и глубину дыхания, артериальное давление, частоту сердцебиения, цвет кожи, состояние слизистых оболочек глаз, языка и горла, наличия одышки. Данные собираются как до операции, так и после нее.
При одышке освобождать дыхательные пути и обеспечивать больному поступление воздуха.
Следить за правильным питанием и опорожнением кишечника пациента. Наблюдать количество мочи.
Измерять температуру тела 2 раза в день.
Давать пациенту «Дигоксин» и обучать этому родителей, так как в дальнейшем они должны будут делать это самостоятельно.

Специальное питание

Немаловажным аспектом в терапии врожденного порока сердца, а особенно в до- и постоперационный период, является питание пациента.

Любая сердечно-сосудистая патология лечится при строгой диете.

Кормление пациента осуществляется по 5–6 раз в день малыми порциями.

Из рациона пациента исключаются бобовые культуры, капуста, кофе, шоколад, крепкий чай, мясо жирных сортов, копченая колбаса, сдобная выпечка и консервированные продукты.

Также запрещаются к употреблению блюда с высоким содержанием соли - селедка, икра, маринады и брынза.

В рацион пациента с ВПС должны входить продукты с высоким содержанием калия, это картошка, овсянка, гречка, бананы, чернослив, изюм. При слабом кровообращении следует потреблять меньше жидкости.

Сестринская помощь в обучении родителей

Сердца у детей растут так же быстро, как и они сами, и состояние маленького пациента очень быстро меняется. Родители должны уметь делать ряд процедур из доврачебной и экстренной помощи:

Сестринский процесс при ревматизме

Сестринский процесс при ревматизме является неотъемлемой частью терапии этого системного заболевания, ведущего к эндокардиту, миокардиту или нарушению работы крупных сосудов.

Если это заболевание остается без лечения, то в дальнейшем оно приводит к деформации сердечных клапанов, и начинает развиваться порок сердца. Это основной повод возникновения приобретенных пороков.

Ревматическим заболеванием страдают люди, вынужденные жить в плохих жилищных условиях, антисанитарии или повышенной сырости.

Заболевание является хроническим, но при правильной терапии переходит в состояние ремиссии.

В первую очередь сестра предоставляет информацию самому больному и членам его семьи о ревматизме, о том, как он развивается и какой терапии поддается. Затем до семьи больного доводится информация о диете больного, образе его жизни, правилах проведения при обострении болезни.

Члены семьи должны знать о правилах приема медицинских препаратов от ревматизма, особенно если лечение принимается детьми.

Родители больного должны регулярно приводить его на осмотр к кардиологу, сдавать все требуемые анализы и проводить лечение даже без внешних проявлений заболевания. Дело в том, что бициллиновая профилактика снижает риск перехода ревматизма в неизлечимую патологию во много раз.

В обязанности сестры входит обучение родителей, нужно уметь контролировать работу желудочно-кишечного тракта маленького пациента. Эта необходимость связана с тем, что медикаменты, применяемые для лечения ревматизма, могут вызвать кровотечение в желудке.

Медицинская сестра должна проводить регулярный контроль за артериальным давлением пациента, его температурой тела, частотой дыхания, частотой пульса, состоянием кожного покрова и слизистых оболочек горла, рта и глаз. Все эти данные необходимо записывать в течение всего процесса терапии.

При ревматизме больному прописывается строгая диета. В обязанности сестры входит уход за больным и обучение этому членов его семьи. Ребенку необходимо регулярно менять постельное и нательное белье, держать в чистоте кожу, волосы и ротовую полость.

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются участковым терапевтом и кардиологом.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год, объем исследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиографическое исследование, биохимическое исследование крови -острофазовые показатели, гликозаминогликаны. При необходимости консультации смежных специалистов - лор-врача, стоматолога, офтальмолога, невропатолога, по показаниям - кардиохирурга.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково‑ энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии‑ 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим , с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Прогноз при врожденных пороках сердца

При врожденных пороках сердца возможно «самоизлечение» - в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% к 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденным пороком сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетраде Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты - до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.

Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Порок сердца - это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца - снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

простые, «чистые» - это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;
сложные - представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);
комбинированные пороки сердца - еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);
пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

«белые» пороки - нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;
«синие» - происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;
5,7% - атеросклероз;
около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Механизм функциональных нарушений

Наиболее частые пороки этой группы:

недостаточность митрального клапана;
митральный стеноз;
недостаточность аортальных клапанов;
сужение устья аорты;
недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются семейным врачом или участковым терапевтом при консультациях ревматолога и кардиолога по нозологическому принципу в группах «ревматическая лихорадка», «ревматический артрит», «болезнь Бехтерева», «системная красная волчанка» и др.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год. Объем обследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, биохимические исследования крови - острофазовые реакции, гликозаминогликаны. При необходимости - консультации ЛОР-специалиста, стоматолога, офтальмолога, невропатолога. По показаниям - консультация кардиохирурга.

Комплекс лечебных мероприятий определяется основным заболеванием, ведущими клиническими симптомокомплексами - сердечной недостаточностью, аритмиями и др.

Критерии эффективности диспансеризации: снижение частоты рецидивов болезни, уменьшение сроков временной нетрудоспособности, числа больных, вышедших на инвалидность.

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

Этиология. Практически почти все случаи митральною стеноза являются следствием ревматизма. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30-60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак, тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Патогенез. Изменения гемодинамики . У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 . Он обладает значительным резервом площади, поэтому только её уменьшение более чем на половину может вызвать заметные гемодинамические изменения.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсированных механизмов.

В полости предсердия повышается давление (от 5 мм.рт.ст до 25 мм. рт ст). Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давление в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. У части больных (30 %) дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Этот защитный рефлекс предохраняет лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Это создаёт второй барьер на пути кровотока, увеличивая тем самым нагрузку на правый желудочек. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия, чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии. Затруднение изгнания крови из правого предсердия обуславливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.

Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в лёгочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает в ещё большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу.

Клиника. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет отличаться некоторыми особенностями. Тем не менее, у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб. Они в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. Другая жалоба - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови. При высокой лёгочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быструю утомляемость, слабость, потому, что не происходит адекватного увеличения минутного объёме сердца.

При появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Иногда стенокардические боли. Их причиной может быть: 1) растяжение левого предсердия; 2) растяжение лёгочной артерии; 3) сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Объективные данные.

Осмотр. Внешний вид больного с умеренно выраженным стенозом не представляет каких-либо особенностей. При нарастании симптомом легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щёк с несколько цианотичным оттенком.

Визуально область сердца выбухает - наблюдается «сердечный горб» Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком.

Пальпация. Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца можно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении её через суженное митральное отверстие. Во 2 межреберье слева от грудины при пальпации ладонью на фазе выдоха можно определить усиление (акцент) II тона. Нестеров B.C. (1971 г.) описывает симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь проецируется на верхушку, а пальцы - на область второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1 тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон воспринимается пальцами руки как удар второго «молоточка».

В верхней части эпигастрия можно наблюдать пульсацию, зависящую от усиленной работы гипертрофированного правого желудочка: на вдохе эта пульсация резко усиливается, так как приток крови к правому желудочку увеличивается.

Перкуссия. При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт правого предсердия.

Аускультация . Даёт наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие.

Тон I усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создаст на верхушке сердца характерную мелодию - «ритм перепела».

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Шум связан с движением крови через суженное митральное отверстие вследствие градиента давления левое предсердие - левый желудочек.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. Пульс несколько меньшего, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса.

R-логическое исследование . Цель этого исследования - более точно определить увеличенные отделы камер сердца, а также выяснить состояние сосудов малого круга.

ЭКГ оказывается весьма ценной в диагностике митрального стеноза и оценке стадии его течения. Цель ЭКГ - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, наличие нарушений ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия: 1) двухверхушечный зубец Р в отведении I, AVL, V4-6; 2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р; 3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 сек.

Признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала ST и изменением зубца Т в AVF, III; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых грудных отведениях возрастает зубец S.

ФКГ - графическая запись тонов сердца и сердечных шумов. Значение ФКГ возрастает в условиях, когда при аускультации трудно отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

ЭХО-КГ в настоящее время имеет существенное значение для диагностики митрального стеноза.

Диагностика.

Прямые признаки : 1) хлопающий I тон; 2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); 3) диастолический шум; 4) диастолическое дрожание (пальпаторно); 5) ЭХО-КГ - признаки митрального стеноза.

Косвенные признаки : 1) R-логические и ЭХО-КГ-признаки увеличения левого предсердия; 2) на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия; 3) одышка при нагрузке; 4) приступы сердечной астмы; 5) пульсация в эпигастрии за счёт правого желудочка; 6) R-логические и ЭХО-КГ- признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального стеноза не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам (сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия). При активном ревматическом процессе - противоревматические средства, антибиотики. Хирургический метод лечения - комиссуротомия.