Агенезия надпочечников как изолированный порок встречается редко. Односторонняя агенезия сопровождается гипертрофией второго надпочечника и клинически не проявляется. Наследственная природа и тип передачи не известны. Двусторонний порок несовместим с жизнью. Крайне маленькие железы (редко отсутствие) описаны при синдроме Меккеля. Односторонняя агенезия наблюдается при односторонней арении на той же стороне, но при двусторонней арении агенезия надпочечников не встречается.
Слияние (сращение) двух надпочечников описано при синдромах де Ланге, асплении, каудальной регрессии и при двусторонней арении. Сращение может быть впереди или сзади аорты.
Редко встречается сращение надпочечников с близлежащими органами - печенью, почками. При отсутствии диафрагмы и дефектах грудной стенки может быть слияние их с легкими.
Эктопия желез - описано отсутствие надпочечников в нормальной их локализации и расположение в забрюшинной клетчатке, вблизи гонад и даже в головном мозге. Обычно эктопирована только кортикальная ткань, но встречается эктопия и полностью сформированных желез.
При гетеротопии адреналовой ткани островки ткани надпочечников встречаются в эпидидимисе, параовариальной клетчатке, печени, в медиастинальных кистах, в грудной клетке рядом с аортальным отверстием, в паховых грыжевых мешках.
Цитомегалия плодовой коры наблюдается в 1,7% детских аутопсий, главным образом у мертворожденных и новорожденных, но может быть и у детей раннего возраста. Микроскопически характеризуется наличием увеличенных клеток, имеющих большие, неправильной формы, гиперхромные ядра и эозинофильную вакуолизированную цитоплазму. Вирусные или другие включения в ядрах отсутствуют. Эти клетки встречаются также при цитомегалической форме врожденной гипоплазии надпочечников и при идиопатической адцисоновой болезни (у новорожденных не описана). Изменения могут быть одно- или двусторонними, очаговыми или диффузными, локализуются только в плодовой коре, как правило, в центре или перимедулярно. Макроскопически надпочечники обычно нормальной величины и формы, иногда увеличены, изредка с очаговыми кровоизлияниями. Некоторые авторы отмечают связь цитомегалии плодовой коры с эритробластозом, сепсисом. токсикозами беременности, многоводием, близнецовой беременностью, краснухой во время беременности, неиммунной водянкой, ВПР. Цитомегалия плодовой коры наблюдается при синдроме Видемана - Беквита, трисомиях 13 и 18.
Врожденная гипоплазия коры надпочечников встречается редко. Клинически проявляется острой или хронической надпочечниковой недостаточностью и сольтеряюшими кризами.
Морфологически выделяют первичную, или цитомегалический тип, и вторичную, или миниатюрный, взрослый, или анэнцефалический тип, гипоплазию. При обеих формах оба надпочечника у новорожденных весят не более 2 г. Цитомегалический тип характеризуется фактическим отсутствием постоянной коры, дезорганизацией плодовой коры с цитомегалическим превращением ее клеток. Обычно увеличенные клетки складываются в пучки или гроздья, среди которых встречаются очень редкие лимфоидноклеточные скопления. При миниатюрном типе наблюдаются дефицит или отсутствие плодовой коры и гипоплазия постоянной.
Первичная (цитомегалический тип) гипоплазия - Х-сцепленная рецессивная или аутосомно-рецессивная. Причиной Х-сцепленной формы является мутация или делеция DAX-1 гена, также называемого АНСН геном, расположенным на Хр21. Поражаются преимущественно мальчики. Частота -1:12 500 новорожденных. Эта форма обычно сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом. Она может быть также частью синдромов хромосомных делеций, включающих мышечную дистрофию Дюшенна и глицеролкиназную недостаточность. Описано сочетание со ЗВУР, метафизарной дисплазией и аномалиями половых органов. Аутосомно-рецессивная форма обусловлена мутацией или делецией гена, кодирующего стероидный фактор l(SF-l) на хромосоме 9q33. Она также сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом.
Миниатюрный (взрослый) тип наблюдается в спорадических и аутосомно-рецессивных формах. Надпочечниковая недостаточность отсутствует. Характерны ВПР ЦНС (анэнцефалия, голопрозенцефалия) или хромосомные аномалии (триплоидия, тетраплоидия, трисомия 18, lq-), но встречается и у нормальных новорожденных, а также у тех, чьи матери во время беременности принимали кортикостероиды. Может быть обусловлена патологией гипоталамуса, врожденной аплазией/ гипоплазией гипофиза.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, синдром Апера - Галле) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом одной из ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола и/или альдостерона. Частота -1: 5000-1: 67 000 родов. Одинаково часто отмечается у мальчиков и девочек. Нередко болеют братья и сестры. Отмечена высокая частота гетерозиготного носительства. Фенотип зависит от вида пораженного фермента и степени нарушения его функции. Фенотип может варьировать от клинически не заметной (скрытая или криптогенная надпочечниковая гиперплазия), легкой формы, которая проявляется только у взрослых (неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников), до выраженной болезни с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных с вирилизацией и потерей солей или без них (классическая форма).
В зависимости от того, какой из гормонов, участвующих в цепочке биосинтеза кортизола поражен, выделяют пять форм врожденной гиперплазии коры надпочечников:
- недостаточность 21-гидроксилазы;
- недостаточность 11Р-гидроксилазы;
- недостаточность Зр-гидроксистероидной дегидрогеназы;
- недостаточность 17а-гидроксилазы с недостаточностью 17-, 20-лиазы или без нее;
- липоидная гиперплазия коры надпочечников.
При каждой форме неспособность коры надпочечников синтезировать кортизол приводит к повышению уровня АКТГ, который путем обратной связи индуцирует чрезмерный рост (гиперплазию) надпочечников и избыточную активность стероидпродуцирующих клеток коры. Тяжелые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников потенциально летальны, если вовремя не диагностируются и не лечатся, так как выраженная недостаточность кортизола и альдостерона приводит к потере солей, гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии (адреналовый криз или острая надпочечниковая недостаточность). В настоящее время возможен пренатальный диагноз и лечение матери дексаметазоном. У детей и взрослых описаны опухоли в гиперпластической коре и в яичках.
Недостаточность 21-гидроксилазы составляет 90-95% всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников и является наиболее частой причиной интерсексуальных нарушений у новорожденных. Частота классической формы -1: 10 000-1: 15 000 новорожденных, а в странах Северной Европы - 1: 500-1: 1000.
Недостаточность 21-гидроксилазы обусловлена мутацией (в большинстве случаев делецией) гена CYP21 (Р450с21), который локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р21.3) между локусами HLA-DR и HLA-B, вблизи 4-го компонента комплемента (С4А и С4В). При недостаточности 21-гидроксилазы уменьшается образование кортизола, накапливаются его предшественники, которые в повышенных количествах конвертируются в андрогены. Клинически недостаточность 21 -гидроксилазы протекает в виде простой, или вирильной, и соль-теряющей форм (встречается в 3 раза чаще вирильной). У пациентов с недостаточностью 21-гидроксилазы описаны различные ВПР.
При простой вирильной форме имеется частичная недостаточность ферментов, и надпочечниковая недостаточность проявляется только в стрессовых ситуациях. У пораженных плодов избыточная секреция андрогенов начинается в 3-м триместре беременности. При рождении у генетических девочек (46, XX) отмечаются различные степени вирилизации наружных половых органов - от клитеромегалии со сращением больших половых губ или без него до ложного женского гермафродитизма (реже, чем при сольтеряющей форме). У них также могут развиваться тестикулярные опухоли.
Надпочечники большие (часто в 6-8 раз больше нормы), с бугристой поверхностью, на разрезе коричневого цвета. Гистологически: клубочковая зона при сольтеряющих формах обычно гиперплазирована, а при легких - может быть нормальной. Она заполнена компактными клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой, небольшими капельками жира и липофусцина. Тонкая сетчатая зона состоит из светлых клеток, богатых липидами. Инволюция плодовой коры нормальная. Иногда встречаются добавочные кортикальные узелки такого же строения, как и адреналовая кора.
Морфология надпочечников при этой форме описана только у взрослых, у которых отмечена диффузная или очаговая гиперплазия сетчатой и ретикулярной зон.
Врожденная ликвидная гиперплазия надпочечников (ВЛГН) -крайне редкая и наиболее тяжелая форма ВГКН, при которой холестерол не конвертируется в прегненолон. При этом синдроме нарушен синтез всех адреналовых и гонадных стероидов. Чаще встречается в Японии и Корее (1: 300 000 родов), а также у арабов Палестины. Причиной ВЛГН являются мутации в гене (локализован в 8р11.2), кодирующем стероидогенный острый регуляторный белок (АР), который участвует в прохождении холестерола из наружной к внутренней митохондриальной мембране. Мальчики с ВЛГН рождаются с женскими наружными половыми органами (мужской ложный гермафродитизм), а девочки - с нормальными гениталиями, но при отсутствии лечения остаются сексуально инфантильными. У всех больных развивается сольтеряющий синдром и острая надпочечниковая недостаточность. Прогноз неблагоприятный. При отсутствии лечения все больные умирают в первые дни жизни. На вскрытии обнаруживаются значительно увеличенные в размерах надпочечники вследствие гиперплазии, обусловленной повышенным уровнем АКТГ и накоплением липидов. Липидсодержащие пенистые клетки локализуются в постоянной, но не в плодовой коре. Встречаются очажки кальцификатов, инородных тел и кристаллы холестерина. Накопление липидов наблюдается также в яичках и яичниках, однако клетки Лейдига повреждаются больше, чем гранулезные клетки яичников. Вследствие поражения гонад все больные в дальнейшем будут инфертильны.
Адренолейкодистрофия
Адренолейкодистрофия (АЛД) - группа наследственных заболеваний, при которых страдает метаболизм липидов в пероксисомах. У детей имеется две формы АЛД - аутосомно-рецессивная неонатальная и Х-сцепленная рецессивная детского типа. Для обеих форм характерно накопление насыщенных длинноцепочечных жирных кислот. У новорожденных встречается только неонатальная форма.
Неонатальная адренолейкодистрофия (НАЛД) - одно из заболеваний спектра Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром Цельвегера, НАЛД, инфантильный тип болезни Реф-сума), который относится к пероксисомным болезням с общей дисфункцией пероксисом. НАЛД характеризуется дизморфией лица, характерными для спектра Цельвегера, гипотонией и судорогами при рождении. В ЦНС кроме демиелинизирующих изменений обнаруживаются гетеротопии, главным образом клеток Пуркинье, микропакигирия и другие аномалии. Надпочечники резко уменьшены. В корковом слое имеются очажки из крупных баллоновидных клеток с восковидной эозинофильной цитоплазмой и постоянной фибриллярной исчерченностью. Такого же строения узелки обнаруживаются экстракапсулярно. Между очажками баллоновидных клеток выявляются легкий фиброз, мононуклеарные инфильтраты и макрофаги, заполненные липидами. Мозговой слой не изменен. При электронной микроскопии в баллоновидных клетках отмечаются кольцевидные ламеллярные липидные включения, но не так выражено, как при Х-сцепленной детской форме. У пораженных плодов аналогичные клетки выявляются в плодовой коре, в то время как постоянная кора при СМ нормальная, за исключением редких измененных клеток. Кроме мозга и надпочечников нередко поражается печень, в которой могут быть фиброзные и даже цирротические изменения. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - не более 5 лет.
Кровоизлияния в надпочечники
Среди кровоизлияний в надпочечники выделяют:
- крупные центральные гематомы (апоплексия надпочечников), часто наблюдаются у новорожденных, могут осложняться разрывом и кровоизлиянием в брюшную полость или подвергаться обызвествлению;
- очаговые, сегментарные или диффузные геморрагические некрозы (инфаркты);
- ишемические инфаркты.
Процесс может быть одно- и двусторонним. Кровоизлияния и геморрагические инфаркты встречаются при внутриутробной асфиксии, незрелости синусоидальных капилляров у недоношенных детей, при сепсисе, инфекциях, обусловленных грамотрицательной микрофлорой. Кровоизлияния вследствие родовой травмы обычно сочетаются с кровоизлияниями в ретроперитонеальной и перинефральной клетчатках, мышцах прилегающей брюшной стенки. Ишемические инфаркты - следствие эмболии при тромбозе пупочной артерии и катетеризации аорты. Тромбы обнаруживаются в капсулярных артериях и в их интракортикальных ветвях. Различная степень организации тромбоэмболов и соединения их со стенкой сосуда свидетельствуют об асинхронности эмболии. Парадоксально, но при капсулярных тромбах могут отсутствовать инфаркты, и наоборот, встречается ишемический инфаркт без васкулярной обструкции, что указывает на значение в генезе его снижения общей перфузии. Кровоизлияния и некрозы в надпочечниках не обязательно смертельны, у выздоровевших младенцев могут быть различные последствия - кальцификация, кисты, нодулярная гиперплазия. Однако массивные, двусторонние кровоизлияния и инфаркты сопровождаются острой надпочечниковой недостаточностью, которая обычно заканчивается смертью.
Резюме
Надпочечниковая недостаточность (НН) - тяжелое состояние, связанное с дефицитом в организме гормонов коры надпочечников. Существует несколько десятков заболеваний, которые проявляются НН. К сожалению, во многих случаях после появления первых симптомов заболевание длительное время остается нераспознанным, что нередко приводит к серьезным осложнениям и даже смерти пациента. НН в детском возрасте в большинстве случаев обусловлена наследственными заболеваниями. На основании существующих на сегодняшний день знаний об этиологии НН возможно выделить группы высокого риска по развитию НН, информированность врачей об этих группах позволит обеспечить своевременную диагностику и лечение пациентам с высоким риском развития НН, избежать критических состояний, связанных с острым адреналовым кризом.
Ключевые слова
Надпочечниковая недостаточность, адреналовый криз, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, аутоиммунный полигландулярный синдром, гидрокортизон.
Надпочечниковая недостаточность (НН) — состояние, вызванное дефицитом гормонов коры надпочечников: кортизола и альдостерона. В результате недостаточности кортизола наблюдаются слабость, вялость, заторможенность, судороги и потеря сознания, снижение артериального давления (АД), пигментация кожных покровов («бронзовая кожа»), потеря веса.
Дефицит альдостерона приводит в первую очередь к электролитным нарушениям (гиперкалиемии, гипернатриемии) и проявляется неукротимой рвотой, диареей, болью в животе, снижением АД, нарушениями сердечного ритма, обезвоживанием. Большинство симптомов не являются специфичными.
Аналогичные проявления могут наблюдаться при различных инфекционных заболеваниях, аппендиците, эпилепсии и других более распространенных, чем НН, состояниях. Единственным специфичным симптомом является гиперпигментация кожных покровов, но этот симптом может быть слабо выражен.
Неспецифичность клинических симптомов и относительная редкость данной патологии — главные причины поздней или неправильной диагностики. Недостаточность гормонов коры надпочечников представляет непосредственную угрозу для жизни. Выделение пациентов в группы высокого риска по развитию НН обеспечивает повышенное внимание врачей в отношении этой патологии и, как следствие, своевременную диагностику и лечение, которые позволяют сохранить жизнь и создать условия для нормального развития ребенка.
Причины надпочечниковой недостаточности
Надпочечниковая недостаточность, которая обусловлена патологией самих надпочечников, называется первичной НН. Вторичной НН называют состояния, связанные с дефицитом гормона гипофиза — адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего выработку кортизола в надпочечниках. Вторичная НН может развиться, например, у детей с врожденным дефицитом гормона роста, а также после оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области. В случае вторичной НН клинические проявления связаны с дефицитом кортизола, но не альдостерона. НН любой этиологии жизненно опасна.
Первичная НН ранее нередко имела приобретенный характер, например, развивалась в результате туберкулезного поражения надпочечников. На сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев НН у детей вызвана наследственными синдромами. Известно более двадцати наследственных заболеваний, которые приводят к развитию НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности (табл. 1).
Определение конкретной нозологической формы НН позволяет прогнозировать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода.
Группы высокого риска развития надпочечниковой недостаточности
Высокий риск развития НН имеют следующие группы детей:
— дети, у которых установлено одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся НН (табл. 1), без наличия симптомов НН на данный момент;
— дети, в семьях которых имеются больные с НН или любым другим наследственным заболеванием (табл. 1);
— дети с любым другим аутоиммунным заболеванием эндокринной системы, в первую очередь с гипопаратиреозом и болезнью Грейвса (диффузным токсическим зобом);
— дети, перенесшие хирургическое вмешательство или лучевую терапию в гипоталамо-гипофизарной области;
— дети, страдающие врожденным гипопитуитаризмом (гипофизарным нанизмом).
Следует особо остановиться на тех формах первичной НН, которые манифестируют после 3 лет. В первую очередь речь идет об АПС 1-го типа и Х-АЛД.
АПС 1-го типа, как правило, дебютирует с явлений хронического кожно-слизистого кандидоза (рецидивирующей молочницы, поражения ногтей) с первых лет жизни. Вторым симптомом в большинстве случаев является гипопаратиреоз. Сочетание хронического кандидоза с гипопаратиреозом уже позволяет поставить диагноз АПС 1-го типа.
По данным исследования, проведенного в Институте детской эндокринологии ФГУ «Эндокринологический научный центр» (г. Москва), большинство (более 75 %) детей с идиопатическим гипопаратиреозом являются больными АПС 1-го типа, что было установлено путем молекулярно-генетического анализа. Это значит, что у подавляющего большинства детей с гипопаратиреозом в дальнейшем разовьется первичная НН. Период времени между манифестацией гипопаратиреоза или других симптомов АПС 1-го типа и дебютом НН может составлять до нескольких десятков лет. Пациент с диагнозом АПС 1-го типа в любом возрасте остается в группе высокого риска по развитию НН, о чем должны быть предупреждены сам пациент, его семья и семейный врач. Для пациентов с АПС 1-го типа НН — одна из основных угроз для жизни при неадекватном или несвоевременном лечении.
Для пациентов с Х-АЛД явления НН также могут создать угрозу для жизни, особенно потому что при наличии выраженной неврологической симптоматики (головные боли, слабость, тошнота, рвота, нарушение внимания, слуха и зрения) симптомы НН могут остаться незамеченными или быть принятыми за симптомы поражения нервной системы. Тяжесть проявлений поражения центральной нервной системы ослабляет бдительность врачей и родителей в отношении развития надпочечниковой недостаточности, что приводит к неадекватной заместительной терапии и усугублению состояния ребенка. Пациент с Х-АЛД (любой формы) или член его семьи, у которого диагноз установлен на доклинической стадии, подлежат регулярному контролю показателей функции надпочечников (кортизола, АКТГ, ренина, калия, натрия, глюкозы).
Ранняя диагностика надпочечниковой недостаточности в группах риска
Все дети, относящиеся к группам риска по развитию НН, должны наблюдаться у эндокринолога. Задача эндокринолога — диагностировать НН на доклинической стадии или на этапе начальных клинических проявлений (слабость, утомляемость, пигментация).
Оценка функции надпочечников проводится 1 раз в 6 месяцев и включает в себя исследование калия, натрия, глюкозы, кортизола, АКТГ в крови, активности ренина плазмы и специальную стимуляционную пробу с АКТГ.
С помощью этой функциональной пробы с синактеном (АКТГ) проверяются резервные механизмы надпочечников, т.е. их способность реагировать на стресс. Ведь именно в состоянии стресса внезапно манифестирует острая НН, которая может оказаться фатальной для пациента. Отсутствие адекватного повышения кортизола (менее 550 нмоль/л) в ответ на стимуляцию АКТГ — признак субклинической НН.
В настоящий момент в России доступен тетракозактид, который пригоден для оценки функции надпочечников. Кортизол исследуется через 12 и 24 часа после в/м введения тетракозактида.
Лабораторные показатели в диагностике НН:
— низкий уровень кортизола в крови и суточной моче;
— высокий уровень АКТГ в плазме крови;
— низкий уровень альдостерона;
— высокий уровень калия в сыворотке крови;
— низкий уровень натрия в сыворотке крови;
— высокая активность ренина плазмы;
— низкий уровень глюкозы в крови;
— отрицательная проба с АКТГ (синактеном).
Чрезвычайно важно распознать признаки НН в острой ситуации адреналового криза. Высокий уровень калия на фоне низкого уровня натрия — типичные биохимические изменения, которые наводят в первую очередь на мысль о первичной НН. Но анализ крови в острых ситуациях часто проводится уже на фоне инфузионной терапии, что может затруднять диагностику. Невозможно также оценивать уровень кортизола и АКТГ на фоне терапии препаратами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), которые часто вводятся в экстренных ситуациях до проведения диагностических тестов.
Выделение групп пациентов, у которых имеется высокий риск развития НН, позволяет акцентировать внимание врачей и родителей на возможных проявлениях НН, их своевременном распознавании и адекватной медицинской помощи, что позволяет избежать критических состояний и смерти пациентов.
Выявление НН на бессимптомной стадии — основная цель наблюдения за детьми из групп риска. Однако не всегда даже при регулярных обследованиях удается избежать клинической манифестации, о чем должны быть предупреждены родители или попечители ребенка.
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности у детей
Лечение первичной НН любой этиологии заключается в заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов и в подавляющем большинстве случаев препаратами минералокортикоидов.
Заместительная терапия глюкокортикоидами . Существует несколько препаратов, обладающих свойствами глюкокортикоидов, которые различаются по длительности действия, степени глюкокортикоидного эффекта, выраженности ростподавляющего и других нежелательных в данном случае эффектов (табл. 2).
-2010/98/1.png)
Препаратом выбора для заместительной терапии препаратами глюкокортикоидов у детей является гидрокортизон — аналог природного кортизола, обладающий наименьшим негативным влиянием на рост. Стартовая доза гидрокортизона назначается из расчета 10-12 мг/м2/сут и распределяется на три равных по дозе приема (в 7:00, 14:00 и 21:00). Терапия кортизоном также эффективна и более безопасна в отношении негативного влияния на рост, чем лечение синтетическими аналогами глюкокортикоидов (преднизолоном, дексаметазоном), однако кортизон является биологически неактивным соединением и для его преобразования в активный кортизол необходим фермент печени 11Р-гидроксистероиддегидрогеназа 1-го типа, активность которого может различаться у разных людей, более того — у одного и того же человека в разные возрастные периоды. Поэтому в некоторых случаях для достижения адекватной компенсации необходима более высокая доза кортизона. У детей, достигших конечного роста, и взрослых возможно применение препаратов с более продолжительным периодом полувыведения (преднизолона, дексаметазона): 1 мг гидрокортизона эквивалентен 0,25 мг преднизолона или 0,025 мг дексаметазона. Дальнейшая коррекция дозы проводится индивидуально на основании клинической оценки состояния ребенка (аппетит, цвет кожных покровов, скорость роста, динамика веса, уровень артериального давления), субъективной оценки своего самочувствия у детей школьного возраста и взрослых (слабость, утомляемость, сонливость, плохая успеваемость, переносимость физических нагрузок).
Заместительная терапия минералокортикоидами. Заместительная терапия минералокортикоидами (флудрокортизоном) необходима в большинстве случаев первичной НН.
У новорожденных и грудных детей возмещение дефицита альдостерона — залог нормального физического и интеллектуального развития. Монотерапия глюкокортикоидами у маленьких детей в высоких дозах с целью достижения минералокортикоидного эффекта является ошибочной и приводит к симптомам гиперкортицизма и одновременно к плохой прибавке веса, отставанию в психомоторном развитии, обезвоживанию, гиперкалиемии и даже летальному исходу. У подростков и взрослых пациентов отсутствие минералокортикоидной терапии часто ведет к ухудшению самочувствия, развитию сольтеряющих кризов. В случае аутоиммунной НН, адренолейкодистрофии в начале заболевания возможна монотерапия глюкокортикоидами, однако постепенное прогрессирование дефицита гормонов коры надпочечников приводит к необходимости сочетанной терапии с флудрокортизоном. Очень важно объяснить родителям и пациенту эту необходимость в дальнейшем, а также контролировать уровень калия, натрия и активности ренина плазмы, чтобы не пропустить момент, когда необходимо назначать флудрокортизон, и не допустить развития сольтеряющего криза.
Для оценки адекватности и необходимости коррекции дозы флудрокортизона существуют объективные лабораторные критерии: повышение уровня калия и снижение уровня натрия в крови, рост активности ренина плазмы свидетельствуют о необходимости повышения дозы, а тенденция к гипокалиемии и сниженный уровень активности ренина плазмы, напротив, говорят о передозировке и необходимости снижения дозы. Кроме того, клиническими симптомами передозировки минералокортикоидов являются отеки, особенно в области лица, артериальная гипертензия, беспокойный сон и головные боли, что также является показанием для снижения дозы. Повышение дозы флудрокортизона может потребоваться летом у пациентов, проживающих в жарком климате, в связи с тем что недостаток альдостерона приводит к повышенному выведению натрия через потовые железы. Во время беременности потребность в минералокортикоидах, как правило, возрастает, возникает необходимость в повышении дозы флудрокортизона, при этом показатель уровня активности ренина плазмы в состоянии беременности неинформативен и не должен служить критерием для коррекции дозы, поскольку значительно повышается и у здоровых беременных женщин.
Если врачу-эндокринологу удалось добиться желаемой цели — установить диагноз НН на бессимптомной стадии, т.е. выявить отсутствие адекватного выброса кортизола на стимуляцию при нормальных базальных значениях и отсутствии клинических проявлений, — то это можно считать несомненным успехом. В дальнейшем есть два возможных варианта ведения пациента: тщательное наблюдение со стороны родителей и врача, контроль состояния и показателей функции надпочечников или назначение постоянной заместительной терапии в низких дозах. Обе тактики являются правомерными и во многом зависят от социальных факторов: возраста, образа жизни пациента, обстановки в семье.
В любом случае пациент остается под наблюдением эндокринолога с динамическим контролем клинико-лабораторных показателей 1 раз в 2-3 месяца. Огромное значение имеет обучение пациента и его попечителей правилам поведения при НН. Пациенту незамедлительно должен быть выдан документ, где подробно объясняется возможный риск развития надпочечниковой недостаточности и описываются необходимые в связи с этим мероприятия. Ему рекомендуется также всегда иметь при себе ампулу с суспензией гидрокортизона и шприц на случай резкого ухудшения состояния.
Подбирая оптимальную заместительную терапию, необходимо иметь в виду социально-психологические аспекты жизни пациента, получающего ежедневную пожизненную терапию, — по возможности максимально адаптировать режим приема препаратов к образу жизни.
Эндогенная секреция кортизола у здоровых людей повышается в случаях интеркуррентных заболеваний и оперативных вмешательств. Пациентам с НН необходимо увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза равномерно в течение суток в случае инфекционного заболевания с лихорадкой или при проведении травматичных медицинских процедур (экстракции зуба, гастроскопии, профилактических прививок). Дозу минералокортикоидов оставляют неизмененной.
При невозможности перорального приема препаратов необходимо в/м или в/в введение суспензии гидрокортизона в увеличенной дозе — 12,5-25 мл каждые 4-6 часов. Крайне важно объяснить родителям или опекунам (няням, воспитателям, учителям) пациента правила поведения в чрезвычайных обстоятельствах, необходимость постоянного приема препаратов и наличия в пределах быстрой доступности инъекционных форм глюкокортикоидов, обучить технике в/м введения гидрокортизона. Даже чрезмерная настороженность и не вполне оправданное повышение дозы глюкокортикоидов на 1-2 дня либо однократное в/м введение 12,5-25 мг (0,5-1,0 мл) гидрокортизона или 1530 мг (0,5-1,0 мл) преднизолона менее опасны для пациента, чем адреналовый криз.
Терапия адреналового криза
Безусловно, задача врачей — предупредить развитие острой НН (т.е. адреналового криза) у детей с высоким уровнем развития НН. Однако у пациентов с установленным диагнозом, несмотря на постоянную заместительную терапию, возможно развитие острой декомпенсации. Чаще всего это бывает у детей младшего возраста на фоне инфекционных заболеваний с высокой температурой, у детей старшего возраста при недобросовестном приеме препаратов, при несоблюдении правил повышения дозы в стрессовых ситуациях и при острых интеркуррентных заболеваниях.
При декомпенсации заболевания у пациентов с гипокортицизмом лечебные мероприятия должны начинаться незамедлительно. Рекомендуется ношение специальных браслетов, на которых указаны заболевание и зависимость от препаратов, а также телефоны, по которым можно связаться, чтобы получить информацию о необходимых экстренных мероприятиях. Эти меры направлены на то, чтобы первая помощь была правильно оказана до приезда скорой помощи и в то же время чтобы врач скорой помощи быстро получил информацию о заболевании и незамедлительно приступил к необходимым лечебным мероприятиям.
В случае подозрения на криз НН усилия врача в первую очередь должны быть направлены на коррекцию водно-электролитных нарушений. Проводится массивная инфузионная терапия растворами хлористого натрия 0,9% и глюкозы 5-10% из расчета 450 мл/м2 в течение первого часа, затем по 2-3 л/м2/сут. Одновременно в/в вводится гидрокортизон в дозе 100 мг/м2 или 3-5 мг/кг. Пациент должен быть доставлен в отделение реанимации. Затем продолжается парентеральное введение гидрокортизона в/в или в/м в дозе 100-200 мг/м2/сут в режиме каждые 4-6 часов до нормализации состояния и уровня калия и глюкозы в крови. Внутримышечное введение обладает преимуществами, поскольку при нем продолжительность действия препарата увеличивается. Одновременно проводится лечение сопутствующего или фонового заболевания (инфекционного или другого), на фоне которого развился криз (антибиотикотерапия и т.д.). Осуществляется динамический мониторинг показателей уровня калия, натрия, глюкозы в крови каждые 2 часа в первые сутки, затем при улучшении состояния — 1-2 раза в день.
После достижения стабильного состояния, нормализации артериального давления и коррекции электролитных нарушений (нормализации уровня калия, натрия) больной может быть переведен на пероральный прием гидрокортизона и в схему терапии возвращается флудрокортизон в прежней, докризовой, дозе.
После нормализации состояния необходимо обсудить с пациентом или его родителями предположительные причины декомпенсации заболевания, попытаться выявить возможные нарушения приема препаратов или несоблюдение правил коррекции терапии, уточнить неясные для пациента или его родителей нюансы заместительной терапии, чтобы предотвратить аналогичные ошибки в будущем.
Заключение
НН — тяжелое заболевание, которое представляет угрозу для жизни пациента. Неспецифичность клинических симптомов и редкость данной патологии приводят к диагностическим ошибкам. Зачастую диагноз НН устанавливается слишком поздно или не устанавливается вовсе. Ранняя и своевременная диагностика НН определяет успешное лечение детей с этой патологией. Информация о пациентах, относящихся к группам высокого риска развития НН, должна, с нашей точки зрения, распространяться среди педиатров, терапевтов, врачей скорой помощи, приемных и реанимационных отделений с целью повышения уровня выявляемости острой НН и снижения смертности от этой патологии.
Список литературы
1. Петеркова В.А. и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: Пособие для врачей. — М., 2003. — 45 с.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Недостаточность надпочечников. — М.: Знание-М, 2002.
3. Детская эндокринология: Руководство для врачей / Под ред. акад. РАН и РАМН И.И. Дедова, проф. В.А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. — С. 214-232.
4. Ломоносова Е.З. и др. Клинико-генеалогический, биохимический и молекулярно-генетический анализ Х-сцепленной адренолейкодистрофии // Медицинская генетика. — 2006. — № 6. — С. 38-47.
5. Орлова Е.М., Кузнецова Э.С., Петеркова В.А. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: Пособие для врачей. — М., 2007. — 34 с.
6. Орлова Е.М., Карева М.А. Первичная надпочечниковая недостаточность у детей: клинические варианты, диагностика, лечение: Пособие для врачей. — М., 2008. — 51 с.
В медицинских справочниках надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых обозначается как гипокортицизм или адиссонический криз. В зависимости от особенностей течения заболевания в последней редакции МКБ это состояние кодируется как Е24.1, Е27.1 или Е27.3. В словаре Medical Subject Headings, обновляемом медицинской библиотекой США, данная патология обозначена под шифром D000309.
Острая недостаточность коры надпочечников у детей - состояние, угрожающее жизни, его тяжесть обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.
Причины недостаточности коры надпочечников у детей
Основными причинами недостаточности коры надпочечников у детей являются:
- Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях;
- Родовая травма, асфиксия новорожденных;
- Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром);
- Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников;
- Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;
- Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний;
- Обширные ожоги, массивное кровотечение, множественные переломы.
Возникновение комы на фоне острой недостаточности коры надпочечников у детей связано с общими обменными сдвигами и тяжелыми нарушениями функции многих органов и систем. При надпочечниковой недостаточности наблюдается расстройство водно-электролитного обмена (задержка калия, повышенное выведение натрия и хлора), КОС. Эти сдвиги сопровождаются уменьшением ОЦК и сгущением крови, декомпенсированным ацидозом.
Симптомы недостаточности надпочечников у детей и надпочечниковая кома
Дефицит гормонов надпочечников ведет к нарушению глюконеогенеза, уменьшению продукции глюкозы печенью, ухудшению окисления глюкозы в тканях, расстройству окислительного фосфорилирования. Возникают гипогликемия и дефицит энергии в клетках, повышается проницаемость сосудистой стенки. Симптомами надпочечниковой недостаточности у детей являются снижение тургор тканей, появление мышечной гипотонии и адинамии. Нарушение белкового обмена сопровождается накоплением токсичных для организма продуктов азотистого обмена. Падение функциональной активности надпочечников снижает чувствительность сердца и сосудов к влиянию симпатической нервной системы и катехоламинов, поэтому ухудшается сократительная способность миокарда и уменьшается тонус артериол.
Поражение головного мозга и развитие надпочечниковой комы связаны с острым нарушением мозгового кровообращения, недостаточным обеспечением мозга кислородом и глюкозой. Определенную роль при этом играет воздействие токсичных метаболитов.
Симптомами развивающейся комы на фоне недостаточности надпочечников у детей являются тошнота, снижение аппетита, рвота, боль в области живота, учащенный жидкий стул, обезвоживание. Затем развивается коллапс. Внезапно появляются резкая бледность кожных покровов, холодный липкий пот, отмечаются быстрое падение АД, частый пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, дыхание Чейна-Стокса. Кратковременное возбуждение сменяется вялостью, апатией, потерей сознания. На коже туловища, конечностей появляются ярко-красная петехиальная и сливная сыпь и темно-багровые пятна.
При кровоизлиянии в надпочечники возможны синдром «острого живота», динамическая кишечная непроходимость. При исследовании крови определяют лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз, гипохолестеринемию, повышение остаточного азота, гиперкалиемию, гипонатриемию, метаболический ацидоз. Уровень кортизола в крови снижен. В моче появляются ацетон, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры).
Клинические рекомендации по лечению острой надпочечниковой недостаточности у детей
Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности должна начинаться незамедлительно и проводиться достаточно активно. Перед началом лечения обязательно берется кровь для определения электролитного состава, уровня глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона и рениновой активности плазмы. Проводят заместительную терапию гормонами, коррекцию водно-электролитных нарушений, гипогликемии, сердечно-сосудистых расстройств.
Клинические рекомендации по гормональной терапии при острой надпочечниковой недостаточности у детей: вводится водорастворимый гидрокортизон (гидрокортизон натрия сукцинат) внутривенно в дозе 10 мг для грудных детей, 25 мг - для детей до 3-х лет, 50 мг - детей более старшего возраста и 100 мг- подростков; преднизолон из расчета 2-5 мг/кг. Такую же дозу гормонов вводят внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида и 5 % растворе глюкозы 4 раза в сутки до выведения больного из комы.
Показано использование дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в дозе 0,5-1 мг/(кг сут) внутримышечно: первая доза - 50% от суточной, остальную часть вводят равномерно через 8 ч.
Для борьбы с эксикозом и коллапсом, а также с гипогликемией внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида с 5 % раствором глюкозы в соотношении 1:1, плазму, ее заменители, инфукол ГЭК и др.; 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл). Детям первых дней жизни жидкость вводят из расчета 40-50 мл/кг, детям с массой тела до 20 кг - 100-120 мл/кг и с большей массой - 75 мл/кг.
Внимание! Оказывая неотложную помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей запрещеноиспользовать препараты калия!
При выраженной гиперкалиемии (>5,5 ммоль/л) необходимо внутривенное введение глюконата кальция (20-50 мг/кг) и бикарбоната натрия (1 ммоль/кг), а в последующем внутривенное введение глюкозы с инсулином (1 ЕД простого инсулина на 5-8 г сухого вещества глюкозы); необходимо учитывать высокую чувствительность к инсулину у этих больных.
Если АД поднять не удается, назначают микро-струйное внутривенное введение допамина в дозе 8-10 мкг/(кг мин) под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствора норадреналина - по 0,1 мл/год жизни, или 1 % раствора мезатона - по 0,1 мл/год жизни. Показаны антибиотики широкого спектра действия, обильное питье 5 % раствора глюкозы и 1 % раствора натрия хлорида. В комплексном лечении применяют кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, увлажненный кислород и другие средства по показаниям.
Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой заболевание, возникающее при недостаточном выделении определенного количества гормонов, корой надпочечников. Заболевание не имеет специфических проявлений и может быть как приобретенным, так и иметь врожденную форму. Надпочечники, как и все органы, подвергаются неблагоприятным факторам, их нормальная работа зависит от хорошего кровообращения.
За выделение гормонального секрета и попадания его в кровоток отвечают гормональные железы. Наш организм подвержен многим процессам, которые происходят благодаря правильной циркуляции и необходимого количества гормонов в нашем организме. Важная роль отводится участию гормонов в процессе обмена веществ. Неправильная работа нашего организма связана с повышением или понижением гормонов.
Угроза появления болезни приходится на первые месяцы жизни малыша, позже работа надпочечников нормализуется, и они продолжают нормально функционировать. В процессе развития детского организма, в этих органах наблюдается ряд функциональных изменений. В возрасте 20 лет происходит полное формирование.
Анатомо физиологические особенности и функции надпочечников у детей
В строении небольших по размеру органов стоит отметить наличие двух разных слоев. Каждый слой выполняет определенные функции. Ими являются:
- Наружный корковый слой;
- Мозговой слой.
Наружный слой имеет название коркового, а внутренний слой представляет собой мозговое вещество. В строении мозгового вещества участвуют нервные и железистые клетки, а также нервные волокна. Мозговому веществу отводится второстепенная роль, в отличие от коркового. Удаление мозгового вещества не несет угрозы для жизни ребенка.
Функция коркового вещества, заключается в переработке стероидов и отвечает за выработку гормонов, основная задача которых регуляция процесса веществ всего организма. У новорожденного ребенка масса одного надпочечника равна семи граммам, а величина чуть меньше размера почки. Принято разделять две коры надпочечников. Кора в свою очередь имеет две зоны:
- Фетальную;
- Дефинитивную.
При первичном формировании надпочечники претерпевают ряд функциональных изменений. На первом месяце жизни ребенка их масса уменьшается на половину, значимыми являются изменения в корковой зоне. В возрасте около одного года, главная роль отводиться, дефинитивной зоне, которая выполняет основные функции в организме ребенка.
В этом периоде отмечается появление клубочковой, пучковой и сетчатой зон. Корковая часть формируется у ребенка до 11-14. Мозговое вещество увеличивается в размерах. Конец его роста приходится на период 10-12 лет. Увеличение органа происходит к 20 годам. К этому периоду их работу можно сравнить с работой надпочечников взрослого человека.
Симптомы заболевания у детей включают в себя:
- Мышечную слабость;
- Быструю утомляемость;
- Учащенное сердцебиение.
Проявление слабости, ухудшение аппетита, нервное перевозбуждение являются причинами многих заболеваний и требует диагностики, однако многие родители задаются вопросом, у ребенка. В этом случае врачи рекомендуют сдать анализы на количество гормонов. Результаты анализов достоверно подтвердят существования определенного числа гормонов в крови ребенка. По их результатам, Вы сможете сделать соответствующие выводы.
Патологии и болезни
Нейробластома — один из видов злокачественной опухоли. Это тяжелое заболевание служит причиной поражения почечных тканей. Возникновение такого вида злокачественного новообразования очень опасно и может привести к развитию метастазов, которые в свою очередь поражают лимфоузлы, внутренние органы, клетки кожного покрова. Как правило, опухоль не проявляет себя в раннем возрасте, ее можно случайно обнаружить на приеме у педиатра или при проведении ультразвукового исследования.
Наличие нейробластомы правого и левого надпочечника у детей характеризуется стремительным ростом и развитием. Нейробластома надпочечника у детей требует хирургического вмешательства. Выявление нейробластомы на ранних стадиях развития — залог успешного выздоровления маленького пациента.
Поражение надпочечников и нервной системы происходит при симпатобластоме. Данный вид рака может развиваться еще в эмбриональном периоде, при формировании у зародыша органов нервной системы.
При врожденной коры надпочечников наблюдаются изменения на гормональном уровне. Например, у мальчиков наблюдается увеличение пениса, потемнение кожи в области мошонки, ломка голоса. У девочек развитие происходит по мужскому типу. Увеличение клитора, отсутствие менструации, срастание половых губ. Эти признаки свидетельствует, о функциональных нарушениях в организме ребенка.
Аутоиммунная деструкция коры надпочечников, наблюдается в большинстве случаев и является одной из причин первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Проявление аутоиммунной деструкции коры обусловлено наличием антител в крови ребенка.
Врожденная агенезия (слияние)
Случаи врожденной агенезии у новорожденных, встречаются редко. Однако если диагностировано наличие врожденной агенезии у ребенка, последствия могут быть самые тяжелые, вплоть до летального исхода. Врожденная агенезия представляет собой заболевание, при котором отсутствует развитие одного из органов, в этом случае все функции в организме исполняет другой. Возможно, срастание двух органов с печенью, почками, что отрицательным образом сказывается на работе всего организма.
Адренолейкодистрофия имеет врожденную форму, болезнь передается по наследству. В результате болезни поражаются надпочечники и нервная система. Развитие болезни имеет прогрессирующий характер. Если не определить такую болезнь у малыша в возрасте 4 лет, к пяти-шести годам возможен летальный исход. Своевременное обращение к специалисту поможет избежать малышам болезни.
Кровоизлияние
Причиной кровоизлияния в надпочечники, может служить наличие инфекции в организме ребенка. Чаще кровоизлияние в надпочечники у новорожденных выражается в недостаточно сформировавшейся плотности сосудов. Отмечено появление новообразований (кист, опухолей). Наличие инфекции, стрессовые ситуации могут вызвать кровотечение. При врожденных заболеваниях надпочечников у новорожденных, нередко отмечен летальный исход.
Кровоизлияние в надпочечники у детей, представляет собой тяжелый вид заболевания. Причиной кровоизлияния могут быть:
- Родовые травмы;
- Инфекция;
- Сепсис.
Кровоизлияния имеют:
- Центральный характер;
- Очаговость;
- Выражаться в форме инфарктов.
Кровоизлияние в надпочечники у детей, может иметь самые тяжелые последствия. Тяжелейшей патологией является, кровоизлияние в надпочечники, у новорожденных зачастую приводят к летальному исходу.
Надпочечниковая недостаточность
Дефицит наличия гормонов в крови малыша служит причиной появления надпочечниковой недостаточности. Недостаточное выделение гормонов является причиной возникновения острой надпочечниковой недостаточности у детей. Дефицит выработки гормонов служит причиной неправильной работы почек, образуя хроническую гипофункцию. Клинические симптомы хронической недостаточности связаны с деструкцией надпочечников, т.е их неправильным функционированием.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Врожденное нарушение коры приводит к проблемам надпочечников у детей. При неправильной работе, а именно в результате уменьшения вырабатываемого белка, возникает гиперплазия. Как следствие, ребенок страдает от надпочечниковой недостаточности. Наблюдается гормональный сбой, что приводит к неправильной работе организма в целом. Имеет место и приобретенная дисфункция коры надпочечников. Имеют место симптомы заболевания врожденной гипоплазии. Врач педиатр способен сразу диагностировать нарушения в организме ребенка. У девочек наблюдается развитие по мужскому типу, у мальчиков отмечено ранее созревание.
Первичный гиперальдостеронизм
Причиной данного заболевания является выработка гормона, под названием альдостерон. Гормон вырабатывается в организме в большом количестве. Задача альдостерона заключается в выведении почками калия. При избыточном выделении гормона, происходит нарушение фермента ренина, отвечающего за сбалансированную работу сосудистой системы и кровяного давления. Признак нарушения гормонального баланса ведет к появлению сердечных патологий, головным болям и судорогам в ночное время суток. Признаком гормонального нарушения может стать повышенное давление.
Новообразования
Зачастую надпочечники подвержены поражению доброкачественными опухолями. Частота поражения доброкачественной опухолью выше, чем злокачественной. Опухоль поражает кору надпочечника, и имеет тенденцию к разрастанию. Как и всякое новообразование требуют хирургического вмешательства и последующей лечебной терапии. Многие новообразования у детей не имеют симптомов заболевания.
Нейробластома надпочечника у детей, является одним из видов злокачественной опухоли. Выявление новообразования на ранних стадиях-залог успешного лечения. Отмечены случаи появления гематом у новорожденных. Гематома у новорожденного младенца может быть результатом родовой травмы, так и приобретенная. Определить гематому можно на ощупь, не лишним будет пройти ультразвуковое обследование.
Кисты надпочечников
Кисты надпочечников редко встречаются в детском возрасте. Заболевание не проявляет себя на ранних стадиях развития. Однако такое заболевание надпочечников у детей способно прогрессировать. Что выражается в увеличении объема кисты у ребенка. Определить кисту у малыша можно при проведении ультразвукового исследования.
Чем опасны такие отклонения
Надпочечники играют важную роль в процессе жизнедеятельности. Им отведена главная функция – полноценное физическое развитие организма. При неправильной работе этих органов страдает нервная, сердечно-сосудистая система. Обмен веществ в организме обусловлен их правильным функционированием, у подростков это выражается в выработке половых гормонов. При гормональных нарушениях возможно появление различного рода заболеваний.
Во врачебной практике присутствует термин синдром хронической усталости. Надпочечники отвечают за нервную систему, поэтому стрессовые ситуации, оказывают отрицательное воздействие на их полноценную работу. Расстройство нервной системы может стать причиной надпочечниковой усталости.
Диагностика
Для того, чтобы поставить правильный диагноз, следует обратиться к специалисту и пройти лабораторные исследования. Прежде всего, сдать анализы, пройти ультразвуковое обследование на предмет появления новообразований (опухолей, кист). Исключить появление злокачественных опухолей, какими являются нейробластома надпочечника у детей, а также наличие других злокачественных опухолей. Сдать анализ крови для установления нормы кортизола, гормона вырабатываемого корой надпочечника. Гиперфункция коры надпочечников происходит при снижении уровня кортизола в плазме крови.
Кортизол оказывает влияние на обмен белков, жиров и углеводов. Около десяти процентов кортизола, находится в плазме крови в несвязанном с белками состоянии. Кортизол вырабатывается корой надпочечников и служит для стабильной работы сердца и нервной системы. Ситуация в которой уровень кортизола в плазме крови менее установленной нормы, ведет к неправильной работе надпочечников и нервной системы. Норма кортизола у взрослых составляет 10 мг на децилитр. Возможно повышение уровня кортизола в крови или его уменьшение, поэтому анализы стоит сдавать два раза в течении дня.
Лечение
Надпочечная недостаточность у детей, на сегодняшний день является актуальной проблемой. Лечение назначают в зависимости от степени тяжести заболевания и общего состояния пациента. Для того, чтобы восстановить нарушенный гормональный баланс, назначают медикаментозное лечение с использованием гормональной терапии. При этом используют такие препараты как Медрол, Глюкокортикоид и Кортеф.
При диагностировании первичной надпочечниковой недостаточности лечение проводят глюкокортикоидами. Глюкокортикоиды участвуют в процессе обмена веществ. Поэтому на правильный обмен веществ в организме и его сбалансированную работу влияет рост глюкокортикоидов. В целях заместительной терапии назначают Гидрокортизон. Заместительная терапия глюкокортикоидами должна проводиться с осторожностью.
Резкое увеличение дозы может стать результатом побочных эффектов. Терапия препаратами глюко, включает в себя использование глюкокортикоидных препаратов, одним из которых является преднизолон. Препарат оказывает противовоспалительное действие, повышает иммунитет. Преднизолон вводят внутривенно (капельно).
Лечение кортикостероидами помогает купировать воспалительный процесс, однако не устраняет причину заболевания. Для нормального умственного и физического развития новорожденным назначают минералокортикоиды. Рекомендуется добавлять в пищу поваренную соль. Питание при лечении должно быть полноценным и сбалансированным, богато витаминами.
Если медикаментозное лечение не оказывает должного эффекта, следует прибегнуть к хирургическому вмешательству.
Как предупредить заболевание
Профилактика надпочечников у ребенка, имеет большое значение, поскольку она позволяет предупредить болезнь и избежать тяжелых последствий. Прежде всего, необходимо свести к минимуму появление стрессовых ситуаций, возникновение которых отрицательно влияют на нервную систему. Общее закаливание ребенка, полноценное питание малыша и прием витаминов позволит свести к минимуму возникновение болезни. Уделяйте больше времени своему здоровью и здоровью своих детей. Будьте здоровы и счастливы!
