Симптомы и возможные осложнения при тератоме. Причины развития и типы

Тератома – это герминогенное новообразование, которое формируется еще во внутриутробном периоде из эмбриональных клеток. В структуру опухоли входят элементы зародышевых пластов, отделяющихся в зоны так называемой «жаберной» щели и в места соединения эмбриональных борозд.

Тератома как герминогенная опухоль может формироваться в половых железах - яичниках и яичках, а также в крестцово-копчиковой области, в экстрагонадных зонах, таких как нижеперечисленные:

• Забрюшинная зона.
• Пресакральная область.
• Средостение.
• Сплетения желудочков головного мозга, в эпифизе.
• Голова – переносица, уши, глазницы, шея.
• Полость рта.

Как и прочие герминогенные опухоли, тератома увеличивается и растет параллельно с ростом всего организма и клинически проявляется в зависимости от классификации опухоли – доброкачественная или злокачественная, а также от места локализации.

Тератома: Код по МКБ 10

Согласно общепринятому классификатору болезней, МКБ-10, который является инструментом для точного описания диагноза и конкретизирующим рубрикатором, тератома фиксируется в кодированной номенклатуре новообразований, в рамках блока М906-909 – герминогенные, зародышевоклеточные новообразования.

Случается, что врачи для диагностики опухоли пользуются только одним кодом, когда описывают, что такое тератома: МКБ-10–O M9084/0 - дермоидная киста. Под этим кодом описано доброкачественное новообразование, в структуру которого входят зрелые клетки всех трех зародышевых листков – эктодермы (частицы кожи, волос, нервной ткани), мезодермы (части скелетных мышц, хрящей, костей, зубов), эндодермы – эпителиальные клетки бронхов, кишечника).

Следует отметить, что дермоидная киста – это только одна из разновидностей тератом, но не синоним, и тем более, не единственная гистологическая форма. Более точным будет развернутое вариативное определение согласно рубрикатору, так как тератома различается по гистологической структуре и может быть зрелой, незрелой, злокачественной.

Тератома, МКБ-10:

• М 9080/0 – Тератома доброкачественная.
• М 9080/1 – Тератома без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9080/3 – Тератома злокачественная без дополнительных уточнений (БДУ).
• М 9081/5 – Тератокарцинома.
• М 9082/3 – Злокачественная тератома недифференцированная.
• М 9083/3 – Злокачественная тератома промежуточная.
• М 9084/3 – Тератома со злокачественной трансформацией.

Причины тератомы

Этиология и причины тератомы не уточнена, есть несколько теоретических версий, и одна из них нашла большую поддержку среди практикующих врачей и ученых-генетиков.

Эта гипотеза гласит, что причины тератомы кроются в герминогенной природе опухоли.

Germinativ или андробластомы – это первичные, изначальные половые клетки гонад эмбриона. Эти клетки образуют три зародышевых листка – внешний (клетки эктодермы), серединный (клетки мезодермы), внутренний (клетки эндодермы). В пользу версии о герминогенной этиологии тератом говорит типичная локализация опухолей в половых органах, железах. Кроме того бесспорным аргументом может считаться микроскопическая структура, которая однотипна для всех локализация тератом.

Тератома как опухоль формируется из эпителия гонад, являющегося начальной базой для образования и дальнейшего развития всех тканей организма. Под действием генетических, соматических, трофобластических факторов полипотентный эпителий способен дифференцироваться в доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоли стремятся локализоваться в эпителии половых желез плода – яичниках или яичках, однако тератомы гораздо чаще, чем другие разновидности герминогенных образований, располагаются и в других зонах, что обусловлено задержкой, медленным продвижением клеток эмбрионального эпителия к генетически определенным зонам закладки гонад Это происходит в период внутриутробного развития на 44-45-й неделе.

Распределение тератом:

• Крестцово-копчиковая зона – 25-30%
• Яичники – 25-30%
• Яички – 5-7%
• Забрюшинное пространство – 10-15%
• Пресакральная зона – 5-7%
• Средостение – 5%
• Другие зоны, части организма.

В целом, считается, что причины тератомы лежат в области аномального эмбриогенеза (хромосомная аномалия клеток). Вопрос этиологической базы, уточненной и подтвержденной клинически, а также и статистически, становится все более актуальным в связи с тем, что доброкачественные эмбриональные опухоли стали диагностироваться чаще с каждым годом на 2-3%.

Тератома у детей

В неонатальной хирургии среди всех герминогенных опухолей чаще всего распространены доброкачественное тератоидные образования, а злокачественные – тератобластомы диагностируются в 15-20% случаев. Тератома у детей является пороком внутриутробного развития, эмбриогенеза и локализуется чаще всего в крестцово-копчиковой зоне у мальчиков и в яичниках у девочек. Статистическое соотношение такой локализации - по 30%. Далее в списке зон тератомы располагается забрюшинное пространство, намного реже, всего в 5-7% опухоль развивается в яичках плода мужского пола, совсем редко – в средостении.

Клинически тератома у детей может манифестировать в разное время. Тератому крестца видно практически в первые часы после рождения, кроме того ее можно выявить с помощью УЗИ еще до рождения ребенка. Тератома яичников проявляется позже, чаще всего в пубертатный период, когда происходят изменения в гормональной системе.

1. Статистика показывает, что тератома копчика чаще всего формируется у девочек и имеет доброкачественное течение, несмотря на довольно большие размеры. Большие опухоли скорее представляют роды, но если образование заполняет полость малого таза и не повреждает костную структуру, исход течения родов благоприятный (показано кесарево сечение и удаление опухоли со второго месяца жизни). Структура тератомы может быть разнообразной и состоять из частиц эпителия кишечника, костной ткани, и даже рудиментарных элементов.
2. Что касается тератом яичников, то они гораздо чаще имеют злокачественный характер, чем подобные дермоиды у взрослых женщин. Эти тератобластомы быстро малигнизируются, выглядят как многокамерные кисты с эмбриональными разрастаниями. Опухоль метастазирует в легкие и имеет неблагоприятный прогноз.
3. Тератома у детей мужского пола, герминогенная опухоль яичка диагностируется в возрасте до 2-х лет в силу своей визуальной проявленности. В отличии от новообразований в яичниках, тератома яичек, как правило, доброкачественная и редко малигнизируется. Есть описания редких злокачественных опухолей яичек у мальчиков пубертатного периода, но подобные образования встречаются не часто.
4. Герминогенные опухоли забрюшинной зоны, мезентериальные тератомы диагностируются в раннем возрасте до 2-х лет. Такие образования по статистике диагностируются чаще у девочек и имеют довольно большие размеры. Тератома забрюшинного пространства в 95% носит доброкачественный характер и подлежит радикальному удалению.
5. Тератома полости рта еще называется полипами зева. Это заболевание диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после родов. Опухоль, достигающая больших размеров, может затруднить роды и несет в себе риск асфиксии младенца, однако они редко бывают злокачественными и при соответствующих хирургических, акушерских действиях, исход может быть благоприятным в 90% случаев.
6. Тератомы головного мозга в 45-50% являются злокачественными, локализуются в зоне основания черепа, могут метастазировать в легкие. Доброкачественные тератомы такого типа так или иначе способны к малигнизации, особенно у мальчиков (сопровождаются патологическими эндокринными нарушениями)
7. Самыми опасными и, к сожалению, имеющими неблагоприятный прогноз, считаются тератобластомы, крупные поликистозные опухоли, а также солидные тератомы, содержащие незрелые, недефиренцированные эмбриональные ткани. Такие опухоли быстро развиваются и сопровождаются метастазами. Лечение, которое предполагает тератома у детей, заключается в ее удалении. Затем, после морфологического исследования ткани опухоли, при доброкачественном образовании лечения не требуется, при злокачественных опухолях проводится соответствующая терапия. Современные разработки в области детской онкологии позволяют добиться гораздо большего процента выживаемости детей с тератобластомами, чем еще 20 лет назад. Прогноз зависит от зоны локализации тератобластомы, возраста ребенка и сопутствующих патологий.

Тератома у плода

Тератома плода среди всех видов герминогенных новообразований отличается достаточно большим процентом благоприятного течения, поэтому она определяется как доброкачественная эмбриональная опухоль. Опухоль формируется на ранних сроках эмбриогенеза в результате хромосомных аномалий, когда клетки зародышевых листков мигрируют в нетипичные для нормального развития зоны, в основном в так называемые «жаберные» щели и слияния эмбриональных борозд.

Наиболее распространена тератома у плода и новорожденных в зоне копчика, крестца, такие образования диагностируются в 40% всех случаев выявленных опухолей. Реже всего тератома формируется в области шеи - всего в 4-5%случаев, также она может образоваться в яичниках или яичках, в головном мозге, средостении, забрюшинном пространстве. Редкостью можно считать тератому, расположенную в области лица или в области лимфоузлов, как правило, такие образования, если они есть, визуально определяются позднее, в более старшем возрасте в связи с ростом и увеличением опухоли.

Чаще всего тератома у плода диагностируется в крестцово-копчиковой области – ККТ (крестцово-копчиковая тератома). Эта опухоль формируется внутриутробно и составляет 1 случай на каждые 40000 родов. Соотношение по половому признаку – 80% девочки, 20% мальчики. Тератомы копчика – это довольно большие кисты с мукоидным или серозным содержимым. Размер опухоль колеблется от 1 сантиметра до 30 сантиметров, наиболее распространены образования 8-10 сантиметров. Среди ККТ низкий процент злокачественных образований, но высокий риск сопутствующих патологий почек (гидронефроз), прямой кишки и уретры. Кроме того ККТ требует усиленного кровоснабжения, что приводит к учащенному сердцебиению плода и несет в себе опасность сердечной недостаточности. Также возможна деформация близлежащих органов, их аномалии зависят от направления развития и роста тератомы (мочевой пузырь, прямая кишка или влагалище). Процент неблагоприятного исхода очень велик, более половины малышей погибает из-за сердечной недостаточности.

Диагностика ККТ достаточно точна, тератому копчика можно обнаружить уже на 22-1 неделе беременности, когда на УЗИ видна нетипично увеличенная матка, как при многоводии. Такой результат дает повод к дальнейшему обследованию матери и плода.

Опухоль кистозной структуры подлежит пренатальному пунктированию и опорожнении. Под контролем УЗИ. Также рекомендуется проводить пункцию тератомы только после того, как у плода сформируются легкие. Иногда врачи принимаю решение наблюдать за тератомой вплоть до родов, которые проводятся методом кесарева сечения. После рождения ребенка немедленно оперируют и проводят морфологическую экспертизу удаленного материала.

Тератома у плода, статистика:

• Тератома диагностируется в полтора раза чаще у пода женского пола.
• Доброкачественные органоидное тератомы плода составляют 73-75% всех выявленных пренатальных опухолей.

Беременность и тератома

Тератома, хотя и считается в большинстве своем доброкачественным опухолевым заболеванием, может стать серьезным препятствием - не столько для беременности, сколько для рождения малыша. Чаще всего новообразование формируется в яичниках женщины задолго до зачатия, нередко проявляясь только в период гормональных изменений – пубертатном периоде, при климаксе, а также и при беременности.

Этиология герминогенных образований до сих пор не конкретизирована, однако считается, что причиной могут быть хромосомные клеточные аномалии. От типа клеток зависит, какая будет тератома – незрелая или зрелая. Соответственно будет и развиваться «соседство» - беременности и тератома. Если опухоль содержит эмбриональные ткани (нервные, жировые, костные, мышечные), это определяется как зрелая тератома, если клетки недеферинцированны и морфологически не определяются, - незрелая, такая, которая склонна к малигнизации (трансформации в злокачественную опухоль).

Зрелые новообразования чаще всего имеют доброкачественный характер, однако оба вида нуждаются в радикальном удалении, других способов вылечить тератому не существует.

Овуляция при тератоме не страдает, поэтому и происходит вполне нормальное зачатие. Но когда наступает беременность, и тератома продолжает развиваться, возможны серьезные осложнения, вплоть до прерывания вынашивания плода. Среди основных рисков врачи отмечают следующие:

• Резкое увеличение опухоли в размерах, в связи с гормональными изменениями в организме и другими факторами.
• Давление на близлежащие органы.
• Перекрут ножки кистообразной тератомы, клиническая картина «острого живота».

Симптомы тератомы

Клинические симптомы тератомы появляются так же, как и признаки любого другого вида герминогенных образований, все зависит от локализации, размеров и времени формирования опухоли в период эмбриогенеза. Чем раньше начинается образование тератомы, тем больше потенциальных рисков для развития организма в детском возрасте и опасности малигнизации опухоли у взрослых пациентов.

Симптомы тератомы определены местами ее локализации, которыми чаще всего являются крестцово-копчиковая зона, железы половых органов, забрюшинная область, основание черепа, средостение, ротовая полость, редко – головной мозг. 1.

ККТ – крестцово-копчиковая тератома. Эта опухоль «лидирует» по статистическому первенству, диагностируется с первых дней рождения, в основном у девочек. Новообразование имеет округлую форму, может располагаться позади крестцовой зоны, позади копчика. ККТ чаще всего бывает больших размеров – до 30 сантиметров, во внутриутробном периоде может вызвать осложнения в развитии плода, но большую опасность тератома представляет для самих родов. Поскольку ККТ определяется с помощью УЗИ еще до момента родов, то есть у плода, то описывать симптоматику не представляется возможным. Тератобластомы копчика встречаются крайне редко, они развиваются медленно, визуально не проявлены. Главная опасность тератобластом - это бессимптомное развитие. Злокачественная опухоль начинает проявляться только в стадии, когда онкопроцесс уже запущен. Первыми тревожными сигналами могут быть нарушенная дефекация и мочеиспускание (боль). 2.

Тератома яичника выявляется случайным образом у девочек, молодых женщин. Бессимптомное развитие опухоли – это характерная особенность тератомы, крайне редко могут быть ощущение болей, схожий с предменструальными, или тяжесть внизу живота. 3.

Тератома яичка определяется чаще, чем герминогенные образования яичников у женщин по вполне понятной причине – визуальным признакам. Опухоль встречается у мальчиков, молодых мужчин в возрасте до 18-20 лет. Среди всех новообразований яичек тератома составляет более 50%. Образование опухоли происходит еще внутриутробно, нередко видно сразу после рождения мальчика. Необходимо отметить, что ранняя диагностика тератомы яичка позволяет говорить о 85-90% благополучных исходов после ее удаления. Более позднее обнаружение опухоли несет в себе риск малигнизации, начиная с пубертатного периода, вероятность перерождения тератомы в злокачественное образование растет с каждым годом. Бессимптомное течение, практически ни одного болевого признака в начальный период формирования и развития тератомы является типичными свойствами таких новообразований. Боль в пораженном яичке может говорить о деструкции тератомы и ее возможной малигнизации. 4.

Тератома средостения с процессе развития может проявляться болью в загрудинном пространстве из-за давления на плевральную полость. Кроме того, нарушение сердечного ритма, повышение температуры, одышка могут быть первыми признаками увеличения опухоли. 5.

Тератома ротовой полости, зева или врожденный полип диагностируется в младенческом возрасте, нередко еще во внутриутробном периоде с помощью УЗИ. Полипы могут быть довольно большими и вызвать определенные трудности в процессе родов (асфиксию ребенка). 6.

Тератома забрюшинного пространства встречается чаще в детей и проявляется симптомами, характерными для желудочно-кишечных заболеваний – преходящие боли в середине живота, тошнота, расстройство пищеварения, реже – боль в сердце. Тератома локализуется ближе к диафрагме, поэтому может вызвать ощущение нехватки воздуха, одышку, особенно при опухолях больших размеров. 7.

Тератома головного мозга чаще всего выявляется в эпифизе или в области основания черепа. Симптомы тератомы схожи на признаки эндокринных нарушений, клинику повреждения мозговых структур, что обусловлено сдавлением тканей и сосудистой системы.

Обобщая клинические проявления тератомы, можно отметить, что подобные опухоли, если не были диагностированы в младенчестве, протекают бессимптомно, их недаром называют «немые» опухоли. Манифестация клиники, как правило, говорит об увеличении тератомы и значительном сдавливании близлежащих органов, а сильные боли могут свидетельствовать о злокачественном течении процесса.

Виды тератомы

Гистологическая структура тератомы может определять ее виды – зрелую, незрелую или тератому со злокачественной трансформацией.

Выделяют следующие виды тератомы:

• Зрелая тератома – это опухоль, состоящая из дифференцированных тканей зародышевых пластов (одного или сразу трех). Большинство зрелых тератом диагностируются как дермоидные кисты. Дермоидная киста, то есть зрелая опухоль в свою очередь подразделяется на кистозную или солидную.
• Солидная тератома – это практически на 95% доброкачественное новообразование с гладкой, реже с бугристой поверхностью. В структуру зрелой солидной тератомы могут входить частицы хрящевой, костной эмбриональной ткани, эпителиальные клетки кишечника, а также множественные мелкие полости (кисты), содержащие слизь.
• Кистозная тератома отличается большими размерами, гладкой поверхностью. По строению может быть разнообразной, но чаще всего содержит 1-2 полноценных кисты, внутри которых находятся эмбриональные частицы сальных, жировых желез. Между кистами в пределах тератомы выявляются волосы и их фолликулы, элементы зубов, хрящевая, мышечная ткань, ткань мозга.

Опухоль, которую определяют как незрелая тератома, это новообразование, в структуру которого входят элементы всех трех эмбриональных, зародышевых листков. Чаще всего незрелая тератома формируется на этапе органогенеза, когда клетки только начинают процесс дифференциации. Размеры незрелого новообразования могут варьироваться, консистенция многослойная, трудно определяемая микроскопически. Чаще всего в незрелой тератоме находятся очаги плоского эпителия, очаговые вкрапления респираторных, кишечных клеток. Характерным признаком для образований такого типа является присутствие нейрогенных эпителиальных клеток, что свидетельствует о возможном формировании нейробластомы. Нередко незрелая опухоль бывает сочетанной по гистологии, то есть содержит части ткани зрелой солидной тератомы. Считается, что незрелый вид новообразования потенциально опасен в смысле трансформации в злокачественную опухоль. Метастазирование злокачественных тератом происходит через лимфу или кровоток.

Тератома со злокачественной трансформацией диагностируется как очень редкое заболевание, которое чаще всего преобразуется в плоскоклеточный рак, меланому или аденокарциному.

Редкостью являются виды тератомы, которые относятся к монодермальным образованием. Это карциноид яичника, струма яичника по отдельности или в сочетании друг с другом. В тератоме, которая диагностируется как струма, содержатся ткани эндокринных желез, как правило, щитовидной железы. Симптоматика струмы схожа на клинические проявления гипертиреоза.

Тератома яичника

Тератома яичника – это герминогенная опухоль, имеющая два вида – зрелая тератома и незрелая тератома. Опухоль формируется из клеток зародышевых листков, которые постепенно отеляются и локализуются в нетипичных для нормального развития организма местах. Одна из общепринятых этиологических причин образования тератомы яичника – это аномалии хромосом в период эмбриогенеза.

Тератома яичника, определяющаяся как зрелая, считается доброкачественным образованием, ее называют дермоидная киста.

Незрелая тератома часто склонна к трансформации в злокачественную опухоль, сопровождается метастазами и имеет неблагоприятный прогноз.

Тератома яичка

Среди герминогенных опухолей яичек у мужчин около 40% занимает тератома яичка. Считается, что большинство опухолей мужских половых желез формируются из эмбриональных клеток, потенциально предназначенных для продуцирования спермы (гермино – это семя). Статистика гласит, что около 5 лет тератома яичка может развиваться бессимптомно, если она небольшого размера. Более крупные опухоли выявляются либо во внутриутробном периоде с помощью УЗИ плода, или сразу после рождения ребенка, поскольку их визуальная диагностика не представляет трудности.

Чаще всего тератома начинает увеличиваться в пубертатном периоде и диагностируется в мальчиков подросткового возраста, такие случаи составляют около 40% всех выявленных опухолей половых желез. У взрослых тератома встречается крайне редко – не более, чем в 5-7% от всего количества опухолей. Как и тератома яичников у женщин, опухоль яичка делится на виды – зрелая, незрелая и склонная к злокачественной трансформации.

1. Зрелая тератома яичка состоит из четко гистологически определяемых тканей, она не склонна к малигнизации, редко метастазирует и считается доброкачественным новообразованием
2. Незрелая опухоль яичка имеет высокий риск перерастания в рак, часто метастазирует. Кроме того, даже после успешного лечения с помощью химиотерапии, незрелый вид тератомы склонен к рецидивированию
3. Malignant teratoma of the testis – злокачественная форма тератомы является редкостью и может встречаться у молодых мужчин в яичке, неопущенном в мошонку. Симптоматически такая тератома не проявляется, единственный признак в начальной стадии – увеличение одного яичка. Боль является признаком запущенности процесса, нередко свидетельствует о терминальной стадии.

Тератома яичка может достаточно успешно лечиться при условии ранней диагностики, в таких случаях выживаемость составляет практически 90%.При метастазировании прогноз менее благоприятный, выживают только 70-72% пациентов.

Возрастная статистика распространенности тератомы у мужчин выглядит таким образом:

Копчиковая тератома

Организмоидная тератома копчика чаще всего диагностируется во внутриутробном периоде или сразу после рождения (небольшие размеры). У девочек копчиковая тератома встречается в 80% всех выявленных ККТ (крестцово-копчиковых тератом).

Зоны локализации – область крестца, ягодицы, копчик в направлении к влагалищу. Опухоль имеет округлую форму, может достигать гигантских размеров – 25-30 сантиметров, заполняет все пространство между костями малого таза у плода, смещая внутренние органы, прямую кишку и анальное отверстие.

Описание клиники копчиковой тератомы – это скорее визуальные признаки и способы диагностики, так как опухоль чаще всего выявляется с помощью УЗИ внутриутробно. Типичная локализация, видимые размеры, асимметричность по отношению к позвоночному столбу, неоднородность структуры – это характерные свойства ККТ у детей младше года. Во врачебной практике крайне редко бывают случаи, когда копчиковая тератома диагностируется в более позднем возрасте.

Строение тератомы – эмбриональные клетки зародышевых листков, зачатки тканей и органов. Развивается тератома медленно, ее увеличение зависит от скорости наполнения жидкостью кистозных полостей, быстрее растут незрелые тератомы

Симптоматически опухоль может проявляться кишечной непроходимостью и нарушением мочеиспускания у младенца.

Копчиковая тератома лечится в основном хирургическим путем в возрасте до полугода либо экстренно, но не ранее 1 месяца после рождения. Несмотря на то, что операция несет риск для жизни ребенка, ее польза и потенциальная возможность благоприятного исхода превышает опасность.

Крестцово-копчиковая тератома

ККТ или крестцово-копчиковая тератома – это самый распространенный вид врожденных опухолей, к счастью, диагностируемых не часто, всего один случай на каждые 35-40000 родов. У девочек ККТ встречается чаще, в 80% случаев, у мальчиков, соответственно, реже.

Крестцово-копчиковая тератома состоит из кист, наполненных сальными элементами, серозной жидкостью, в которой встречаются вкрапления клеток нервной системы – нейроглии, частицы кожи, клетки мышечной ткани, элементы эпителия кишечника, хрящевая ткань. Редко находят в кисте части эмбриона-близнеца.

Киста может иметь размеры от сантиметра до тридцати, нередко превышая или сравниваясь с размерами плода. Опухоль осложняется сопутствующими внутриутробными патологиями, а также и влияет на из развитие. В связи с давлением на близлежащие органы плода, тератома копчика провоцирует гидронефроз, атрезию уретры, дисплазию костной ткани, смещение прямой кишки. У мальчиков в результате развившейся тератомы может наблюдаться задержка опускания яичек в мошонку. Кроме того, ККТ больших размеров нуждается в более интенсивном кровоснабжении, что приводит к сердечной недостаточности.

Крестцово-копчиковая тератома делится на 4 типа:

1. Наружная тератома, с минимальным пресакральным смещением.
2. Смешанная, наружновнутренняя тератома.
3. ККТ, расположенная большей частью в полости живота.
4. Пресакральная тератома.

ККТ, как правило, отличается доброкачественным течением при адекватных действиях во время беременности и в процессе родовспоможения. Роды могут значительно осложниться, если тератома имеет большие размеры, кроме того, неблагоприятный прогноз связан с травматичностью операции, без которой лечение ККТ невозможно.

Летальность младенцев с ККТ составляет около 50%, это связано с развившимися внутриутробными патологиями, состояниями, а также и с разрывом тератомы во время родов, что приводит к анемии, сердечной недостаточности, гипоплазии легких. Кроме того, высок риск летальности и при оперативном вмешательстве, однако потенциальная возможность спасти ребенка превышает опасность его потери.

Тератома шеи

Тератома шеи или дермоидная киста диагностируется в первые часы после рождения, крайне редко опухоль имеет настолько маленькие размеры, что не определяется визуально и начинает увеличиваться позднее. Если опухоль проявляется после годовалого возраста, она может вызвать у ребенка затруднения с приемом пищи, дисфагию. Болевых симптомов, как правило, нет, однако первые неприятные ощущения могут свидетельствовать о трансформации тератомы в злокачественную форму.

Характеристики тератомы:

• Тератома шеи может иметь размеры от 3- до 12-15 сантиметров.
• Локализация – передний или задний треугольник шеи, редко в сочетании с основанием черепа (цервикальные тератомы).
• Структура плотная, реже – полужидкая, рыхлая.
• Бессимптомное течение.
• Неспаянность с кожей.
• Медленный рост.

Возможные симптомы развившейся тератомы шеи:

• Стридорозное дыхание (свист, шумы).
• Цианоз кожных покровов из-за сдавливания трахеи.
• Удушье.
• Дисфагия.

Тератома в области шеи встречается очень редко и составляет всего 0,5% всех опухолей, определяемых в этой зоне. На сегодняшний день существует не более 200 подробных описаний подобных опухолей, что может свидетельствовать либо о малой изученности такой тератомы, либо о благоприятных исходах своевременного лечения в раннем детском возрасте.

Злокачественное течение характерно для взрослых пациентов, в таких случаях лечение не дает результата и прогноз очень неблагоприятный.

Тератома средостения

Тератома средостения представляет собой аномалию эмбрионального развития, когда ткани зародышевых листков перемещаются в нетипичные для эмбриогенеза зоны. Подобные герминогенные опухоли редко выявляются в раннем детском возрасте, так как развиваются бессимптомно. Локализуются тератомы в передней части средостения, перед перикардом и основными (магистральными) сосудами. Увеличиваясь, опухоль давит на плевральную полость, смещается в заднюю часть средостения.

Характеристики тератомы средостения:

• Опухоли, кисты.
• Диаметр до 20-25 сантиметров.
• Медленное развитие, манифестация клинических проявлений в пубертатном периоде, в период беременности.
• Виды – эпидермоидная киста, дермоид, эмбриома.

Симптомы:

• Начальный этап – бессимптомный.
• Кардиоваскулярные симптомы – боли в сердце, тахикардия, ангинозные приступы, а также одышка, кашель с кровью.

Если тератома разрывается в бронхи, плевру, клиника такова:

• Легочное кровотечение.
• Аспирационная пневмония.
• Иррадиирующие боли в область шеи, плеча.
• Икота.
• Выпирание грудной клетки.
• Цианоз кожных покровов.
• Отеки лица.
• Гипертермия.
• Удушье.

Выявление тератомы средостения, как правило, случайно, опухоль диагностируется при прохождении рентгенографии по совершенно другим поводам. Тератома имеет овальную или округлую форму, содержит в себе клетки костной, жировой и хрящевой ткани. Тератома средостения склонна к нагноению в связи с близким расположением к плевральной полости, диафрагме. Кроме рентгена при подобном виде опухоли показана пневмография и анализ крови на альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин.

Лечение хирургическое, при своевременно принятых мерах и доброкачественном характере опухоли прогноз вполне благоприятный. Злокачественные тератомы средостения, процент которых составляет от 20 до 25% всех опухолей в этой зоне, прогноз неблагоприятный.

Тератома переднего средостения

Средостение – это зона грудной клетки, имеющая границы – грудину, реберные хрящи. Также ограничивают средостение фасция позадигрудинная, передняя поверхность грудного отдела позвоночного столба, шейки ребер, предпозвоночные фасции, листки плевры, диафрагма.

Тератома средостения чаще всего локализуется в типичной для себя зоне – передней части, у основания сердца, перед перикардом и магистральными сосудами. Подобный вид опухоли может манифестировать в молодом возрасте, реже после 40 лет, независимо от пола. Тератома переднего средостения развивается медленно, однако кистозные тератомы склонны к быстрому увеличению и малигнизации, по статистике так случается в 25-30% случаев диагностированных опухолей этой области.

Манифестацию клинических проявлений тератомы могут спровоцировать периоды полового созревания или гормональных изменений в связи с беременностью, климаксом. Также одним из возможных провоцирующих факторов считают травму грудной клетки.

Симптомы, которыми может проявиться тератома переднего средостения, зависят от ее размеров, и часто бывают такими:

• Удушье.
• Выпирание грудой клетки (чаще у детей).
• Тахикардия в связи с близким расположением к основанию сердца, магистральным сосудам.
• Цианоз и отеки лица.
• Если гормональная активность высока, возможно увеличение молочных желез у женщин, у мужчин - гинекомастия.
• Кашель, часто с кровью.
• Возможна пульсация в области грудины при большом размере тератомы.

Тератомы средостения, как и прочие подобные опухоли других локализация, делятся на 2 вида – незрелые (тератобластомы) и зрелые. Наиболее распространены зрелые тератомы средостения, они определяются в 90%, остальные 10% составляют тератобластомы или незрелые тератомы.

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, которое должно быть проведено как можно раньше. Своевременная операция – это залог снижения риска малигнизации тератомы, а также нейтрализация потенциальной опасности компрессионного синдрома.

Тератома легкого

Тератома легкого – это, как правило, дермоидная киста или эмбриома. Новообразования является скоплением клеток зародышевых листков, которые переместились в период эмбриогенеза в зоны, нетипичные для нормального развития плода. Структурно тератома легкого выглядит как полость, содержащая в себе части тканей разного типа – сальных желез, хрящей, волос, части зубов, эпителий кишечника, жир, нейроциты.

Киста имеет плотную капсулу, может увеличиваться до 10 сантиметров, однако встречается крайне редко именно в области легких – всего в 1-1,5 % всех опухолевых процессов в этой зоне. Дермоид легкого может быть обнаружен у молодых людей в возрасте до 3-35 лет, в более пожилом возрасте тератома легкого малигнизируется и определяется как тератобластома. Частая локализация – верхняя доля левого легкого, периферия.

Симптомы тератомы не проявляются очень долго, ее можно диагностировать только случайным образом при прохождении диспансеризации. Клиника манифестирует при прорыве кисты с плевральную полость, в бронхи, при нагноении, абсцессе тератомы. При диагностике следует исключить тератому средостения, другие виды опухолей, которые также схожи по симптоматике.

Симптомы запущенной тератомы легкого:

• Постоянная боль в загрудинном пространстве, в спине.
• Трихофизис – синдром мокрых волос.
• Кашель с кровью.
• Снижение массы тела.
• Бронхоэктаз.

Злокачественная (незрелая) тератома легкого быстро трансформируется в саркому и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Пресакральная тератома

Этот вид тератомы встречается чрезвычайно редко у детей, 1 диагноз на 3500-4000 новорожденных детей и очень часто среди всех опухолей пресакральной клетчатки у взрослых. Пресакральная опухоль – это врожденное новообразование, имеющее несколько разновидностей – от дермоидных кист до незрелых тератом.

Среди всех герминогенных новообразований, тератомы пресакральной зоны занимают первое место по частоте и распространенности.

Несмотря на то, что первые описания этой опухоли были проведены еще в XVII-м веке акушером Филиппом Пе, этиология тератом до сих пор не выяснена. Считается, что герминогенные образования являются продуктом нарушенного эмбриогенеза, когда клетки зародышевых листков транспортируются с кровотоком в нетипичные для них зоны. В отличие от ККТ – крестцово-копчиковой тератомы, пресакральная опухоль не видна и развивается без клинических проявлений. Манифестация клиники заключается в преходящих болях внизу живота, в области копчика. Далее симптоматика может проявляться в виде слизистых, гнойных выделений из прямой кишки, частыми и безрезультатными позывами к дефекации, учащенным мочеиспусканием.

За медицинской помощью больные обращаются, когда опухоль увеличивается до больших размеров и появляются такие признаки:

• Свищи в прямой кишке.
• Кишечная непроходимость.
• Невралгические проявления.
• Сильные боли.
• Снижение веса.

Все тератомы клетчатки пресакральной области подлежат хирургическому лечению.

Опухоль удаляют, дренируют, раны ушивают.

Прогноз при своевременной диагностике благоприятен в 75-80% случаев. Малигнизация возможна у людей пожилого возраста, при запущенных тератомах, самолечении и в случаях, когда в клетчатке развивается тератобластома.

Тератома головного мозга

Тератома головного мозга, внутричерепная опухоль склона к злокачественному течению и малигнизируется в 50-55% всех случаев.

Врожденная тератома мозга – это большая редкость, частота их выявления мала, тем не менее статистически установлено, что в большинстве своем тератомой мозга страдают мальчики в возрасте до 10-12 лет.

Тератома головного мозга – дермоидная киста, формируется внутриутробно, когда эмбриональные клетки, задача которых отделиться и «создать» ткань лица, перемещаются в желудочки мозга. Причина такой патологии не выяснена до сих пор, считается, что этиология всех герминогенных опухолей имеет связь с хромосомными аномалиями.

Симптомы в начальном периоде не проявлены, далее дети могут жаловаться на тошноту, головокружение, боль в голове. У мальчиков возможны эндокринные нарушения, такие как преждевременное, не свойственное возрастному периоду, половое созревание.

Лечение кисты головного мозга хирургическое, исход зависит от локализации, размеров тератомы, ее структуры и сопутствующих заболеваний ребенка.

Зрелая тератома

Типичная герминогенная опухоль – это зрелая тератома.

Зрелые тератомы подразделяются на образования без кист – солидные, и кистозные – дермоидная киста. Такие новообразования типичны для опухолей лиц молодого возраста, для детской онкологии. Зрелая киста выявляется даже во время внутриутробного развития, что служит аргументом в пользу герминогенной версии о происхождении подобных опухолей. Также зрелые дермоиды могут манифестировать в клиническом смысле и более поздний период, при беременности или климаксе, что обусловлено гормональными изменениями в организме.

Тератома, дермоидная киста состоит из эмбриональных дифференцированных клеток трех зародышевых пластов. Опухоль представляет собой плотную полую капсулу, заполненную частями кожи, элементами костной, жировой, хрящевой ткани, чешуйками дермы (кожи) и даже частицами зубов и волос. Чаще всего в структуру дермоидов входят производные эктодермы (кожа, костная, хрящевая ткань).

Лечить зрелую тератому нужно хирургически, ни один другой способ не способен содействовать ее нейтрализации. Дермоиды никогда не рассасываются по вполне объяснимой причине: плотная, фиброзно-жировая структура капсулы не поддается лечению, кроме того содержимое кисты из костной ткани, волос и частиц зубов растворить медикаментозными способами не представляется возможным.

Зрелая тератома характерна доброкачественным течением и благоприятным прогнозом, такие кисты редко трансформируются в онкопроцесс и практически не дают рецидивов после операции. Дермоидные кисты, зрелые тератомы яичников не препятствуют зачатию, беременности. После удаления требуется полугодовой, реже годовой реабилитационный период для восстановления функции яичника и женщина вновь способна рожать. Зрелая киста у детей подлежит удалению поп показаниям, однако если она не увеличивается и не несет в себе функциональных угроз, ее наблюдают и не трогают.

Незрелая тератома

Практически все е источники содержат информацию, гласящую, что незрелая тератома является злокачественным новообразованием. Действительно, тератобластом – незрелая тератома склонна к малигнизации в силу своей структуры. Тем не менее, современная медицина научилась довольно успешно лечить эту опухоль при условии своевременной диагностики.

Незрелая тератобластома содержит в себе элементы трех эмбриональных (зародышевых) пластов, которые перемещаются в зоны «жаберных» щелей, в участки слияния эмбриональных полостей, борозд, словом, в нетипичные для нормального развития части тела. Тератобластома не случайно так названа, именно нарушение хромосомного союза, патологические изменения в делении бластомеров приводят к формированию тератомы.

Незрелые тератомы встречаются намного реже, чем доброкачественные новообразования, тем не менее они остаются наиболее опасными, поскольку развиваются очень быстро и также активно метастазируют. Кроме того, неблагоприятный прогноз тератобластом обусловлен поздними сроками ее выявления, опухоль растет без клинических продлений, боль служит сигналом практически терминальной стадии процесса.

Лечение незрелых тератом должно быть максимально комплексным, стратегия и методы зависит от локализации, возраста, пола, состояния здоровья пациента и степени риска при оперативном вмешательстве. Как правило, удаление опухоли не дает эффекта и быстрого результата, необходима либо лучевая либо комбинированная химиотерапия, возможно их сочетание.

Прогнозировать исход терапии крайне сложно, однако чем раньше будет начато лечение, тем выше продолжительность жизни пациента.

Злокачественная тератома

Злокачественная тератома или тератобластома – это эмбриональная опухоль, которую определяют как незрелую тератому. Она состоит их эпителиальных, мезенхимоподобных клеток, степень их зрелости зависит от времени формирования тератобластомы в период эмбриогенеза. Как правило, злокачественная тератома имеет очень большие размеры, вплоть до параметров человеческой головы. Форма огрузлая, цвет может варьироваться от беловато-желтого оттенка до пестрого из-за излияния крови в капсулу опухоли.

По строению тератобластома также может быть разной – солидной, кистозной (редко), сочетанной – кистозносолидной.

Злокачественное образование диагностируется в возрасте до 25-30 лет, быстро растет и прорастает метастазами в органы, расположенные довольно далеко от опухоли. Путь метастазирования – лимфатический и через кровоток.

Начало развития тератобластомы бессимптомно, такой этап может длиться до 5 лет. Манифестация характерна преходящими недомоганиями, болями, слабостью. Анализ крови показывает повышенный уровень СОЭ. Сильные болевые ощущения свойственны терминальной стадии онкопроцесса и говорят о неблагоприятном прогнозе.

Диагноз злокачественной тератомы может быть установлен гистологическим исследованием, когда опухоль уже оперируют.

Лечение только хирургической с последующими купирующими мероприятиями – лучевой терапией, химиотерапией. Следует отметить, что некоторые тератобластомы поддаются лечению, все зависит от зоны их локализации и степени метастазирования. Однако в целом, тератомы злокачественного характера имеют неблагоприятный прогноз.

Кистозная тератома

Teratoma cystosum или зрелая кистозная тератома – это дермоидная киста, которая считается самой распространенной опухолью среди детей и людей молодого возраста. То, что дермоиды встречаются даже у новорожденных младенцев, говорит о их тератогенной природе, хотя этиология тератом до сих пор не уточнена. Кроме того, кистозная тератома может выявляться у женщин в климактерическом периоде, скорее всего по причине гормональных изменений, которые провоцируют рост новообразования и проявление клинических симптомов.

Кистозная тератома или дермоидная киста – это опухоль, содержащая производные элементы трех зародышевых листков, где преобладают клетки эктодермы. Именно эктодермальная часть и является основанием называть кистозную тератому «дермоидом» (дерма – кожа).

Подобная тератома почти всегда состоит из одной камеры, в 95% случаев доброкачественна, малигнизация бывает крайне редко.

Перед наступлением беременности разумнее всего пройти полное комплексное обследование и, если выявится тератома, ее необходимо заблаговременно удалить. Операция по иссечению опухоли может проводиться как с помощью лапароскопии, так и другими методами, зависящими от полученных результатов во время обследования. Если яичник или его часть после удаления остаются в сохранности, то зачатие, беременность вполне возможны.

Если же беременность и тератома определяются одновременно (при постановке на учет и положенном осмотре, диагностических мероприятиях), то в течение трех месяцев опухоль подлежит наблюдению. Врачи считают, что новообразования размерами до 6 сантиметров чаще всего не способны увеличиваться динамично, даже в период гормональной перестройки организма. Такие тератомы не мешают вынашиванию плода, и роды протекают нормально, однако опухоль следует удалить в любом случае, на послеродовом этапе.

Если тератома большая, ее размеры превышают 6-7сантиметров, она склонна к активному росту, особенно в период беременности. Операцию показано проводить либо планово, во втором триместре, либо экстренно, с прерыванием беременности в связи с риском разрыва тератомы и угрозой для жизни женщины. Также ургентно может удаляться и опухоль в третьем триместре, лучше, если это будет близко к дате родов. В таких случаях проводится кесарево сечение, одновременно с ним иссекают и тератому.

Диагностика тератомы

В диагностике тератомы ведущее место занимает ультразвуковое обследование, скрининг, проводимый еще в период внутриутробного развития плода. Ранняя диагностика тератомы – это залог благоприятного исхода ее лечения. УЗИ помогает выявить опухоль, место ее локализации, формы и размер, а также структуру, что является одним из параметров определения злокачественного или доброкачественного характера новообразования. Кроме того, ультразвук способен обнаружить возможное метастазирование, особенно, если диагностируется киста яичника, тератома яичка или опухоль забрюшинного пространства.

Диагностика тератомы также включает в себя следующие методы и процедуры:

• Рентген – обзорный, двухпроекционный метод, ангиография, рентгеноконтрастные способы. Рентген показан для диагностики тератомы средостения и ККТ – крестцово-копчиковой тератомы.
• КТ – компьютерная томография, которая позволяет уточнить, конкретизировать наличие метастаз, их состояние.
• Биопсия в качестве диагностики тератомы проводится с помощью пунктирования. Далее материал изучается микроскопически, что позволяет определить характер новообразования, степень его злокачественности.
• Анализ крови на уровень альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Это диагностика тератомы проводится по показаниям и является уточняющим методом, поскольку опухоль способна синтезировать эмбриональный белок и гормон плаценты.

Лечение тератомы

Лечение тератомы в 90% осуществляется хирургическим путем. Если тератома диагностируется как злокачественная, ее удаляют совместно с близлежащими тканями и лимфоузлами, после этого применяются все доступные и адекватные возрасту, состоянию пациента методы – лучевая терапия, химиотерапия

Лечение тератомы, диагностированной как доброкачественная опухоль, заключается в радикальном удалении образования. Объем и способ оперативных действий зависит от размеров тератомы, ее локализации, возраста больного и возможных сопутствующих патологий.

Приведем несколько вариантов, которые предполагаются в терапии тератом:

1. Тератома яичника. Показано удаление опухоли в границах здоровой ткани, также может быть произведена резекция яичника либо удаление матки, придатков у женщин в климактерическом периоде. Выбор способа зависит от состояния кисты, возраста пациентки. Как правило, молодым женщинам детородного возраста стараются делать такие операции, которые сохраняют способность к зачатию и деторождению. В целом, доброкачественная тератома яичника (дермоидная киста) не является противопоказанием к беременности и родам.
2. Тератома яичка чаще малигнизирует, поэтому опухоль удаляется, а затем проводятся купирующие мероприятия – лучевая терапия, применение противоопухолевых препаратов.

Прогноз лечения опухоли зависит от ее гистологической структуры, месте локализации. Чаще всего при своевременной диагностике и применении адекватной терапии исход бывает благоприятный. Незрелые тератомы более опасны, однако и они курируются современными методами лечения. Наиболее неблагоприятно течение и результат лечения при сочетанных формах – тератома и хорионэпителиома, тератома и семинома и прочие сочетания.

Это образование содержит в себе несколько видов тканей, образованных из одного, двух, трех зачатков, наличие которых не принадлежит тем частям тела, где формируется опухоль. Она происходит из гоноцитов (зрелые половые клетки мужчины и женщины), проявляется обычно в половых железах у мужчин, в яичниках у женщин, в копчико-крестцовой зоне и головном мозге у малышей.

Тератома является опухолеподобным новообразованием, состоящая из одного, двух или трех эмбриональных зачатков. Причина появления тератомы - аномальное поведение хромосомных клеток. Поэтому содержимое образования непредсказуемо, в пробрешине попадаются фрагменты волос, зубы, хрящевая ткань, мозг, мышцы иногда кусочки тела эмбриона. Истинные причины проявления тератомы ученые пока не обнаружили, но по некоторым данным причислили ее к типу эмбрионального рака.

Этиология заболевания

Тератома принадлежит к герминогенному виду опухолей эмбриональный рак. Герминогенная опухоль вырабатывается из полипотентного (стволовые ткани, участвующие в образовании всех клеток в теле человека), герминогенного эпителия специализированного гонада, умеющего поддаваться соматическому и трофобластическому разграничению и служит появлению многоклеточных порождений разных по структуре и построению опухолей, в частности семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака.

Тератома в большинстве случаев располагается в половых железах, появление опухоли за пределами половых желез определяется замедленным движением герминогенного эпителия при его перемещении из оболочки желточного мешка к области закладки гонад. Тератому разделяют на зрелую (дермоидные образования) и незрелую (тератобластома). Зрелая и незрелая опухоль различается по составу и строению. Зрелая состоит из стандартных клеток естественных для взрослого.

Если клетки не поддаются разграничению - это незрелая опухоль. В профиль образование напоминает мешочек, наполненный секретом, засаленной разжиженной субстанцией с фрагментами фолликул волос, зубов, сальных желез. Под микроскопом можно увидеть формирование зародышевого листка. Эктодермальная: кожа, части нервных клеток и волокон, такие как ганглии. Мезодермальная: костная, хрящевая, фиброзная и жировая ткань.

Эндодерма попадается реже, как правило, это респираторный эпителий, фрагменты щитовидной и слюнной железы. Зрелая кистозная тератома - одна из самых общеизвестных опухолей детского и юношеского возраста, если порождающее свойство повышено, то в группу риска зачисляются новорожденные. Высока вероятность появления опухоли в период полового созревания и постменопаузы. Тератома чаще всего проявляется как доброкачественное образование.

Симптомы заболевания

Сценарий всецело зависит от величины и расположения опухоли. У новорожденных, имеющих тератому, при рождении видны деформации скелета и внутренних органов. У взрослых патология длительное время остается скрытой, пока не начнет сдавливать или сдвигать с места те органы, из которых она вырастает. При злокачественной опухоли появляются симптомы разного характера, чувство сдавливания, удушье, тяжесть и боль в животе, жар, резкая боль в зависимости от расположения патологии.

Тератома обычно проявляется в период полового созревания и изменения гормонального фона. Острая боль возникает при перекручивании основания опухоли, это приводит к ее разрыву, несвоевременная помощь может вызвать перитонит. Если тератома образовалась в яичках, наблюдается распухание мошонки, сопровождение распухания болевым синдромом указывает на злокачественную опухоль. Выявляется кгодам.

Присутствие образования можно обнаружить сразу при рождении и удалить к двум месяцам. Если при наличии опухоли ее не обнаружили, это приводит к неблагополучному прогнозу, так как к подростковому периоду в организме уже произошли изменения гормонального фона, есть риск превращения клетки в злокачественную опухоль. Расположенная в районе паха крестцово-копчиковая тератома способствует расстройству акта дефекации и мочеиспускания.

Крестцово-копчиковую опухоль можно распознать сразу при рождении малыша или во время УЗИ внутри утробы матери. Опухоль размещается позади крестца, бывает круглой и огромной величины. Это препятствует правильному течению родов, в этом случае врачи делают кесарево сечение. Тератомы ЛОР органов попадаются крайне редко, их можно обнаружить во внутриутробном развитии.

Тератома яичников

Данная патология - опухоль, возникающая из эмбриональных тканей, уплощенной густоты с неровной поверхностью. Также делится на два типа: зрелая и незрелая тератома.

Незрелая в большинстве случаев трансформируется в злокачественную опухоль в дополнении с метастазами и имеет неблагоприятный прогноз.

Тератому нередко ошибочно принимают за тератобластому - опухоль из недифференцированной ткани.

Превращение исходной незлокачественной опухоли в злокачественную проходит быстротечно, перерастая в тератобластому.

Основное расположение опухоли на передней стенке матки, приводит к кровоизлияниям и некрозу тканей. Переносятся такого рода опухоли оттоком лимфы и по кровеносным сосудам.

Структура метастазов совпадает с основным источником, или может доминировать один из составляющих элементов. Основные симптомы: анемия, повышенная утомляемость, потеря веса, болевые ощущения проявляются при запущенной форме. Своевременная диагностика и лечение поможет избежать последствий.

Зрелая тератома считается доброкачественной, она называется дермоидная киста.

По строению неоднородна, с большим количеством кистозных пузырей заполненных бесцветным секретом. Имеет плотную оболочку, содержит хрящевые, костные и сальные фрагменты, может состоять из одной или нескольких углублений.

Не предрасположена к метастазам, но есть риск перекручивания из-за величины и протяженности основания. Может развиваться с утробного до зрелого возраста. Раскрывается в возрастелет. На протяжении развития действия тератомы предугадать невозможно.

Достигнув окончательных размеров, она уже не увеличивается.

Лечение проводится при помощи лапароскопии.

Диагностика патологии

Для распознавания этого вида опухоли пользуются методом УЗИ, скринингом. При помощи УЗИ определяют величину, расположение и строение опухоли, чтобы установить присутствие метастазов. В тех случаях, когда опухоль расположена в крестцово-копчиковой зоне и средостении проводят рентгенологические исследования.

Зараженные зоны, диагностику величины, строение опухоли, присутствие метастазов и их очаги хорошо выявляет компьютерная томография. Для определения опухоли на присутствие недоброкачественных клеток проводят гистологическое исследование. Анализы крови на альфа-фотопротеин и хорионический ганадотропин проводят по назначению, если присутствие тератомы определено.

При подозрении тератомы яичника проводят осмотр при помощи пальпации. С помощью пальпации ощущаются опухоли величиной от 5-15 см. Эхографию применяют для более точного прогноза, во время исследования отмечается выраженное звуковое многообразие.

Тератома имеет четкие контуры, гипоэхогенную структуру, солитарное эхогенное включение. За включением отлично отслеживается звуковая тень. Аппарат Доплера используют как дополнительную меру.

Лечение заболевания

Терапия для зрелой и незрелой опухоли проводится при помощи хирургического вмешательства. При тератоме, комбинирующей с иной злокачественной герминогенной опухолью, и при злокачественной, способной к модификации, используют систематическую терапию.

Больным с незрелой опухолью требуется постоянное наблюдение, сценарий всецело зависит от величины и расположения опухоли.

При опухоли яичника его удаляют, в постменопаузном периоде удаляют все репродуктивные органы. При зрелой тератоме выполняют лапароскопию, женщина в дальнейшем сможет забеременеть.

В основном прогноз всегда благополучный, при повторных вспышках используют кардинальный способ - химиотерапия. Детей также лечат хирургическим путем, с полным удалением опухоли.

При копчиковой тератоме ее устраняют вместе с копчиком. При незрелой тератоме яичка с метастазами требуется хирургическое лечение в дополнении с химиотерапией, прогноз не всегда благополучный.

Если вы обнаружили симптомы тератомы, незамедлительно обратитесь к врачу.

Способы восстановления печени после химиотерапии

Каков прогноз выживаемости при лимфоме?

Применение настойки мухомора при онкологии

Как распознать и вылечить рак молочной железы?

Тератома

Опухоль, внутри которой находятся различные ткани, порой нетипичные для данного органа, называется тератома, что в переводе с греческого языка означает «чудовищная опухоль». Такому устрашающему названию заболевание обязано тем, что внутри опухоли могут находиться зубы, волосы, глаза, костная, соединительная, мышечная, нервная, эпителиальная и прочие ткани, а также другие органы.

Происходит это по той причине, что тератома развивается из зародышевых клеток, способных переродиться в любую ткань человеческого организма. Самое сложное строение у тех тератом, которые образуются в самом начале развития зародыша. Если же опухоль зарождается позднее, когда уже сформировался зачаток органа или ткани, она более однородна по своему составу.

Заболевание, как правило, проявляется в детском или юношеском возрасте. Чаще всего тератома образуется в половых железах: в яичниках – у женщин, в яичках – у мужчин. У детей развивается, в основном, копчиковая тератома в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Гораздо реже опухоль локализуется в других органах. Во всех случаях показано удаление тератомы.

Тератомы могут иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение.

Виды тератомы

Хромосомная аномалия клеток приводит к образованию опухоли. В зависимости от того, что представляет собой отклонение от нормы, различают незрелые и зрелые тератомы.

О незрелости тератомы свидетельствует наличие в опухоли тканей, определение типа которых затруднено. Чаще всего опухоль имеет злокачественное течение. В зрелой тератоме отчетливо прослеживаются элементы свойственных человеку тканей: нервной, мышечной, соединительной или жировой.

Зрелые тератомы отличаются от незрелых не только внешним видом, но и разными характеристиками роста. Например, зрелая тератома яичек у мужчин иногда может приобретать злокачественное течение, тогда как тератома яичников такого же вида у женщины в большинстве своём является доброкачественной опухолью.

В свою очередь зрелые тератомы делятся на кистозные и солидные. Кистозная представляет собой опухоль больших размеров, под гладкой поверхностью которой находятся одна или несколько заполненных мутным содержимым полостей. Внутри них могут быть фрагменты хрящей, зубов или волосы.

Солидная зрелая тератома представляет собой плотное опухолевидное образование разных размеров, поверхность которой может быть как гладкой, так и бугристой. Тератома неоднородная по строению, внутри могут находиться ткань неясного происхождения и кисты небольших размеров со слизью или жидкостью.

По своей консистенции встречаются плотные тератомы, состоящие только из тканей, и цистотератомы, где присутствует ещё и жидкость.

Симптомы тератомы

Как правило, явные симптомы при тератоме появляются при злокачественном течении или значительном росте опухоли. В остальных же случаях состояние больных особо не страдает, тератома остается долгое время «немой». Когда опухолевидное образование приобретает большие размеры, появляются симптомы, характерные для смещения или сдавления органов. Так, например, при тератоме средостения появляются неприятные ощущения за грудиной, а опухоль в легких дает одышку.

При тератоме яичника могут периодически появляться жалобы на чувство тяжести в нижней части живота. Если же происходит перекрут ножки кисты, то симптоматика схожа с клиникой «острого живота». Тератома в яичке видна на глаз в виде увеличения мошонки со стороны образовавшейся опухоли. Присоединение боли говорит о том, что процесс переходит в злокачественный.

У детей опухоль чаще всего локализуется в области крестца, копчика или промежности. Копчиковая тератома может быть разных размеров и форм. Большие образования препятствуют нормальной жизнедеятельности ребенка, так как у него затрудняются акты мочеиспускания и дефекации. Нередко встречаются врожденные тератомы. Внутриутробное развитие ребенка нарушается тем сильней, чем раньше произошла закладка копчиковой тератомы. После рождения становятся заметны дефекты мягких тканей и повреждения скелета.

Лечение тератомы

Лечение тератомы любых форм – только оперативное, при перекруте ножки кистозной тератомы яичника операция проводится в экстренном порядке. Объем оперативного вмешательства определяется размерами опухоли, возраста больного, локализацией тератомы и сопутствующих заболеваний.

У девочек и молодых женщин удаление тератомы при поражениях органов малого таза проводится на фоне частичной резекции яичников. Тогда как у женщин в период менопаузы показано полное удаление матки с обоими придатками.

Из-за склонности к переходу в злокачественную форму и метастазированию в лимфатические узлы лечение тератомы яичка заключается не только в удалении опухоли, но и в применении лучевой терапии одновременно с назначением противоопухолевых препаратов. Такой же комплексный подход практикуется и при других локализациях тератом, если они сочетаются с другими опухолями или склонны к злокачественному перерождению.

В большинстве случаев прогноз благоприятный, но в немалой степени он зависит от того, в каком месте образовалась опухоль, насколько своевременным и адекватным было лечение. Тератома, течение которой осложнено некоторыми видами рака, протекает менее благополучно. В таких случаях даже удаление тератомы и других образований не гарантирует полного выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Бесплатная юридическая консультация:

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Тератома – что это за болезнь?

Большая распространенность опухолевых заболеваний приводит к постоянному росту интереса касательно этиологии, прогноза и методов лечения. Тератома – одна из наиболее часто встречающихся патологий. Эта опухоль может быть как злокачественная, так и доброкачественная.

Редчайшие крупные тератомы

Часто, не проявляя своего присутствия, она бывает обнаружена при обследовании по поводу сопутствующих симптомов. Встречаются разнообразные ее формы, локализация и связанные с этим жалобы – от легкого частого покашливания, до неспособности иметь детей или появления неврологической симптоматики. Подробнее о том, что это за заболевание, пойдет речь ниже.

Определение

Тератома – это опухолевое разрастание, которое имеет компоненты одного или нескольких зародышевых листков, наличие которых не характерно для места локализации опухоли. Свое название она берет от греческого корня «тератос», который означает «уродливый».

Это обусловлено содержимым, которое может показаться пугающим или противным – часто внутри опухолевой капсулы помимо мутной жидкости, обнаруживают зачатки зубов, костной или хрящевой ткани, волосы или даже ногти.

Развитие больших дермоидов способно влиять на множество функций организма, включая способность вынашивания плода. Эта патология занимает примерно треть от общего числа всех опухолевых образований у детей и примерно семь процентов у взрослых.

Считается, что чаще всего они носят доброкачественный характер и удаляются лишь по определенным показаниям, таким как возникновение вторичных осложнений или при наличии негативного косметологического эффекта.

Патофизиология развития

Тератома чаще всего берет свое начало во время внутриутробного развития человека. Наиболее приемлемая теория ее развития считает, что первичным очагом развития тератомы является нарушение в генезе первичных половых клеток.

Из них образуются три зародышевые листка: экзо-, мезо- и эндодерма. В связи с нарушением тканевой дифференцировки, часть клеток, которые в последствии должны стать органом другой системы, остаются в нехарактерном месте. Далее они продолжают расти и развиваться вместе с организмом хозяина.

На фото: Гистологический препарат зрелой тератомы

Последующий процесс развития зависит от величины изменений в генетическом коде, что в итоге приводит к наличию зрелой (дермоидной) или незрелой (тератобластомы) опухоли. Различие между ними заключается во внутреннем содержимом.

В первом случае, зрелая тератома – это дифференцированные ткани, которые в норме встречаются в различных органах или системах взрослого человека. Во втором случае, незрелая тератома – это ткань, которую дифференцировать при микроскопии не является возможным.

Зрелая кистозная тератома считается наиболее частой патологией детского и юношеского возраста. Иногда же увеличивается интенсивность ее роста в связи с беременностью или с наступлением периода менопаузы. Это связано с гормональными перестройками, которые сопровождают указанные состояния.

Причины развития

Этиология возникновения тератобластомы – достаточно неизученный вопрос. Существует множество теорий по поводу причин ее развития. Считается, что в силу воздействия различных патогенных факторов, происходит сбой в процессе органогенеза и часть клеток просто перестает перемещаться, а остается на месте, в то время как окружающие клетки формируют ткани, а ткани образовывают органы и системы. К сожалению, современная медицина все так же не способна дать четкий ответ, почему это происходит.

Множество клинических исследований в этой области выделяет основные патогены:

Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу тератомы.

Злоупотребление алкоголем или табачными изделиями во время ранних сроков беременности.

Лечение гормональными препаратами или цитостатиками.

Хроническое воздействие радиации, отравляющих веществ и профессиональные вредности.

Отдельные виды эмбриоцитом

Ниже отдельно рассмотрим некоторые виды тератом, различающиеся по своей локализации:

Тератома яичника

Это заболевание является довольно частой формой тератом. Из-за своей специфичной локализации оно требует отельного рассмотрения. У нас есть подробная статья об этом.

Тератома плода

Это серьезная патология с каждым годом встречается всё чаще. О причинах, видах и методах лечения тератомы плода читайте отдельный материал.

Каудальная тератома

Каудальная тератома – это, как правило, врожденная опухоль с доброкачественным течением, которая располагается в околопрямокишечной клетчатке. Встречается она у одного из сорока тысяч новорожденных.

Размеры ее редко превышают двадцать сантиметров. Опасность заключается в возможности образования фистул с кишечником или кожей. Диагностика заключается в рентгенографии или применении МР-томографии. Лечение оперативное.

Крестцово-копчиковая тератома

Это также врожденная опухоль, которая возникает у одного из тридцати пяти тысяч новорожденных. Чаще всего она возникает у детей женского пола. Она может расти как вперед, так и назад, это часто приводит к деформации прилегающих органов, а именно кишечника, мочевого пузыря или влагалища.

Диагностика таких тератом заключается в проведении ультразвукового исследования на двадцать второй – тридцать четвертой неделе беременности. В качестве лечебных мероприятий проводят пренатальную пункцию, что позволяет уменьшить размеры тератомы и снизить вероятность осложнения в родах. После родов производят хирургическую коррекцию.

Тератома головного мозга

Это довольно редкий вид внутричерепной опухоли, который почти в половине случаев характеризуется злокачественным течением. Типичное место локализации – основание черепа, благодаря широкой сосудистой сети наблюдается частое матастазирование в легкие, кости позвоночного столба, печень.

Тератома головного мозга МРТ

При наличии доброкачественного течения, сохраняется высокая вероятность злокачественного перерождения опухоли. Гистологически – это дермоидная киста, которая берет свое начало во время внутриутробного развития и связана с наличием невыясненных хромосомных аномалий.

Характерными симптомами считается головокружение, головная боль и тошнота. Так же часто наблюдается нарушение гормонального, из-за чего у мальчиков наступает раннее половое созревание. Лечение, которое применяется в этом случае – это хирургическое удаление опухоли. Исход зависит от локализации, размеров и гистологических характеристик.

Тератома легкого

Это дермоидная киста, клетки которой во время органогенеза переместились в место будущего образования легких. Как правило, морфологически это полость, внутри которой располагаются сальные железы с соответствующим секретом, волосы, хрящи и зубы. Наличие плотной капсулы позволяет расти до десяти сантиметров в диаметре без наличия патологической слизи при отхаркивании.

Тератома легкого - рентгенография

Тератома легкого занимает менее двух процентов всех опухолевых новообразований в этой области. Чаще всего она обнаруживается у взрослых людей во время проведения флюорографии. Излюбленное место локализации – верхние доли легких, в связи с чем, ее часто путают с туберкулезом.

Бурная симптоматика может развиваться при разрыве кисты, в связи с чем такие пациенты ургентно поступают на лечение в пульмонологическое отделение, а далее – в отделение торакальной хирургии. Незрелая тератома этой локализации часто склонна перерастать в саркому и, как следствие, имеет не очень благоприятный прогноз.

Тератома средостения

Это аномалия внутриутробного развития, при которой клетки опухоли развиваются в нетипичной зоне. Основным местом в этой ситуации является перикард или магистральные сосуды. Увеличение тератомы средостения способно приводить к давлению на плевральную полость или к затруднению прохождения крови по аорте и полой вене.

Тератома средостения – рентгенография

Размеры такой кисты могут достигать двадцати сантиметров, что оказывает сильный эффект на насыщение тканей кислородом. Это приводит к одышке, тахикардии, гипертрофии камер сердца. Возможно нагноение, что приведет к общевоспалительному синдрому. Диагностика заключается в проведении рентгенографии, лечение – оперативное.

Прогноз при тератоме средостения зависит от места начала ее роста и наличия инвазии в плевральную полость или сосуды. Почти в девяти случаях из десяти, возникают доброкачественные опухоли, что повышает шанс на положительный эффект от операции.

Тератома яичка у мужчин

Эта опухоль занимает примерно 40% от всех герминогенных новообразований этого органа. Увеличение ее начинается во время периода полового созревания, из-за чего чаще всего до этого периода, о ее существовании никто не подозревает.

Обнаружение тератомы яичка у взрослого мужчины – крайне редкое явление и встречается лишь в пять процентах случаев. Существует зрелая тератома и незрелая. Лечебная тактика, которая применяется, имеет достаточно высокую эффективность, это позволяет вылечить без возникновения рецидива после удаления дермоида более чем девяносто процентов пациентов.

Тератома шеи

Это дермоидная опухоль, которая обычно диагностируется в послеродовом периоде. Она имеет достаточно маленькие размеры, в связи с чем она может обнаружиться лишь со временем по наличию болевых симптомов или проблем, связанных с приемом пищи.

Характерные размеры не превышают десяти сантиметров, располагается она по переднему или заднему треугольнику шеи. Чаще всего это плотное образование, легкоподвижное и характеризуется медленным ростом.

В связи с тератомой шеи, могут возникать такие симптомы как шумное дыхание, изменение окраски кожных покровов, удушье и нарушение глотания. История насчитывает не более двухсот случаев возникновения этого состояния.

Тератома на лице

Тератома на лице требует тщательной дифференциальной диагностики с другими видами опухолей. Патология с такой локализацией возникает достаточно редко.

Симптомы и диагностика

Клиническая картина эмбриоцитомы может быть достаточно разнообразной, она зависит от места ее расположения, размеров и характера роста. Довольно длительное время, эта опухоль может существовать без роста. После присоединения фактора роста, а он может быть каким угодно, например – половое созревание или беременность, она стремительно начнет увеличиваться и давать соответствующие жалобы.

При наличии тератобластомы на магистральных сосудах – их сдавление и возникновение гипертрофии сердца, застойных явлений в легких или хронической тканевой гипоксии. Чаще всего, тератома обнаруживается у детей на яичке, в легких или крестцово-копчиковая тератома.

МРТ – наиболее информативный неинвазивный метод диагностики тератомы

Возникновение резкой боли в животе во время подросткового периода, может свидетельствовать о перекруте ножки кистообразной тератомы на яичнике. Такое состояние опасно для жизни, ведь некротическая ткань приведет к воспалительному процессу в брюшной полости, а без должного лечения – к смерти.

При возникновении различных симптомов, сопровождающихся болью или нарушением функции органа, необходимо обратиться к специалисту.

Визуальный осмотр пораженного участка.

Лечение

В основном, лечебная тактика заключается в хирургическом удаление тела опухоли и недопущении развития метастазов. Выполнить эти мероприятия необходимо как можно скорее после установления окончательного диагноза. Объемы вмешательства и прогноз зависят от места расположения опухоли, ее стадии и размеров.

Зрелые кистозные эмбриоцитомы обычно удаляются лапароскопическим путем. Крестцово-копчиковые дермоиды предпочтительнее удалять при мини-разрезах брюшной полости, этот вид вмешательства дает большую эффективность. Тератома легкого может удаляться как лапароскопически, так и открытым способом.

на фото: Лапароскопическое лечение тератомы

Вероятность рецидива после удаления тератомы – достаточно высокая. Зависит это от квалификации хирургов и гистологического строения.

Тератома: причины, виды и локализации, как лечить, прогноз

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

типичные локализации тератом

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластома) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

различные формы тератом

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

различные формы крестцово-копчиковых тератом

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома, или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование, которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ.

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

лапраскопическое удаление тератомы яичника

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Опухоль, внутри которой находятся различные ткани, порой нетипичные для данного органа, называется тератома, что в переводе с греческого языка означает «чудовищная опухоль». Такому устрашающему названию заболевание обязано тем, что внутри опухоли могут находиться зубы, волосы, глаза, костная, соединительная, мышечная, нервная, эпителиальная и прочие ткани, а также другие органы.

Происходит это по той причине, что тератома развивается из зародышевых клеток, способных переродиться в любую ткань человеческого организма. Самое сложное строение у тех тератом, которые образуются в самом начале развития зародыша. Если же опухоль зарождается позднее, когда уже сформировался зачаток органа или ткани, она более однородна по своему составу.

Заболевание, как правило, проявляется в детском или юношеском возрасте. Чаще всего тератома образуется в половых железах: в яичниках – у женщин, в яичках – у мужчин. У детей развивается, в основном, копчиковая тератома в крестцово-копчиковом отделе позвоночника. Гораздо реже опухоль локализуется в других органах. Во всех случаях показано удаление тератомы.

Тератомы могут иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение.

Виды тератомы

Хромосомная аномалия клеток приводит к образованию опухоли. В зависимости от того, что представляет собой отклонение от нормы, различают незрелые и зрелые тератомы.

О незрелости тератомы свидетельствует наличие в опухоли тканей, определение типа которых затруднено. Чаще всего опухоль имеет злокачественное течение. В зрелой тератоме отчетливо прослеживаются элементы свойственных человеку тканей: нервной, мышечной, соединительной или жировой.

Зрелые тератомы отличаются от незрелых не только внешним видом, но и разными характеристиками роста. Например, зрелая тератома яичек у мужчин иногда может приобретать злокачественное течение, тогда как тератома яичников такого же вида у женщины в большинстве своём является доброкачественной опухолью.

В свою очередь зрелые тератомы делятся на кистозные и солидные. Кистозная представляет собой опухоль больших размеров, под гладкой поверхностью которой находятся одна или несколько заполненных мутным содержимым полостей. Внутри них могут быть фрагменты хрящей, зубов или волосы.

Солидная зрелая тератома представляет собой плотное опухолевидное образование разных размеров, поверхность которой может быть как гладкой, так и бугристой. Тератома неоднородная по строению, внутри могут находиться ткань неясного происхождения и кисты небольших размеров со слизью или жидкостью.

По своей консистенции встречаются плотные тератомы, состоящие только из тканей, и цистотератомы, где присутствует ещё и жидкость.

Симптомы тератомы

Как правило, явные симптомы при тератоме появляются при злокачественном течении или значительном росте опухоли. В остальных же случаях состояние больных особо не страдает, тератома остается долгое время «немой». Когда опухолевидное образование приобретает большие размеры, появляются симптомы, характерные для смещения или сдавления органов. Так, например, при тератоме средостения появляются неприятные ощущения за грудиной, а опухоль в легких дает одышку.

При тератоме яичника могут периодически появляться жалобы на чувство тяжести в нижней части живота. Если же происходит перекрут ножки кисты, то симптоматика схожа с клиникой «острого живота». Тератома в яичке видна на глаз в виде увеличения мошонки со стороны образовавшейся опухоли. Присоединение боли говорит о том, что процесс переходит в злокачественный.

У детей опухоль чаще всего локализуется в области крестца, копчика или промежности. Копчиковая тератома может быть разных размеров и форм. Большие образования препятствуют нормальной жизнедеятельности ребенка, так как у него затрудняются акты мочеиспускания и дефекации. Нередко встречаются врожденные тератомы. Внутриутробное развитие ребенка нарушается тем сильней, чем раньше произошла закладка копчиковой тератомы. После рождения становятся заметны дефекты мягких тканей и повреждения скелета.

Лечение тератомы

Лечение тератомы любых форм – только оперативное, при перекруте ножки кистозной тератомы яичника операция проводится в экстренном порядке. Объем оперативного вмешательства определяется размерами опухоли, возраста больного, локализацией тератомы и сопутствующих заболеваний.

У девочек и молодых женщин удаление тератомы при поражениях органов малого таза проводится на фоне частичной резекции яичников. Тогда как у женщин в период менопаузы показано полное удаление матки с обоими придатками.

Из-за склонности к переходу в злокачественную форму и метастазированию в лимфатические узлы лечение тератомы яичка заключается не только в удалении опухоли, но и в применении лучевой терапии одновременно с назначением противоопухолевых препаратов. Такой же комплексный подход практикуется и при других локализациях тератом, если они сочетаются с другими опухолями или склонны к злокачественному перерождению.

В большинстве случаев прогноз благоприятный, но в немалой степени он зависит от того, в каком месте образовалась опухоль, насколько своевременным и адекватным было лечение. Тератома, течение которой осложнено некоторыми видами рака, протекает менее благополучно. В таких случаях даже удаление тератомы и других образований не гарантирует полного выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

По литературным данным, тератомы составляют 18-20% интракраниальных герминативноклеточных опухолей.

В нашем материале тератомы были обнаружены в 19 наблюдениях (22% по отношению ко всем герминативноклеточным опухолям).

Из них доброкачественные тератомы - 8, а злокачественные - 11.

Тератомы встречались исключительно у пациентов мужского пола и преобладали у детей - 11:8.

Возраст больных варьировал от 7 до 35 лет (медиана - 14 лет).

Размеры опухолей варьировали в больших пределах - от 24 до 97 мм, в среднем - 48 мм в диаметре.

Патоморфология

Рис. 117. Зрелая тератома (различные фрагменты опухоли): а) разрастание сосочков и микрокистозных полостях, х 100; б) эпителий респираторного типа. х400; злокачественная тератома (в), многослойный плоский эпителий, х 100.

В литературе описаны редкие случаи созревания незрелой тератомы или задержка опухолевого роста.

Клиника и диагностика

Для злокачественных тератом характерна большая выраженность локальных симптомов и более быстрое их развитие. При них может отмечаться синдром преждевременного полового развития.

Частота основных клинических симптомов представлена на рисунке (рис. 118).

Рис.118. Клинические симптомы тератом пинеальной области. *ППР - преждевременное половое развитие.

При компьютерной томографии (КТ) зрелая тератома характеризуется наличием четких контуров. Структура имеет гетерогенное строение с множественными кистами, скоплением жира и кальцификатами (рис.119).

Рис.119. Зрелая тератома пинеальной области.

На краниограмме в боковой проекции (а) четко видны оссифицированные тератоидные включения (стрелки); КТ (б) выявляет гетерогенного строения опухоль третьего желудочка и пинеальной области с наличием множественных петрификатов и жировых включений, магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т1 в сагиттальной проекции (в) выявляет больших размеров опухоль с множественными жировыми включениями. В четвертом желудочке, базальных цистернах и в спинномозговом канате отмечается наличие жидкого жира с характерным высоким сигналом в режиме Т1 (стрелки); фотография части опухоли после ее удаления - полностью сформированный зуб с фрагментами челюстной кости (г).

Кальцификаты легко обнаруживаются на обычных краниограммах. Накопление контрастного вещества тератомой - неинтенсивно. При незрелой или злокачественной тератоме рентгенологическая картина в целом та же, что и при зрелой, лишь с той разницей, что границы ее менее четкие, вокруг опухоли может определиться зона отека. Кроме этого, по сравнению со зрелой тератомой незрелая или злокачественная содержит меньше кист и участков обызвествления.

При МРТ в режиме Т1 опухоль, в основном, имеет гипо- изоинтенсивный сигнал с наличием различной величины и формы очагов повышения сигнала (жировые включения в опухоль). На томограммах по Т2 опухолевая ткань характеризуется как гипо-, так и гиперинтенсивным MP-сигналом. Необходимо отметить, что тератомы и дермоидные опухоли в наших наблюдениях отличались от других новообразований большими размерами и более высокой степенью гетерогенности, обусловленной наличием в структуре опухоли кист с мукоидным содержимым, жировых включений, зачатков зубов, волос, сальных желез и др.

Характерно, что тератомы имеют гетерогенные сигналы как в Т1, так и в Т2 режимах.

Лечение

Зрелая тератома

Учитывая доброкачественный характер зрелых тератом, их лечение не требует проведения лучевой или химиотерапии. Однако некоторые авторы, с целью профилактики рецидива, рекомендуют химиотерапию, объясняя такую тактику тем, что при гистологическом исследовании опухоли могут быть допущены ошибки в диагнозе, когда вместо злокачественной ставится диагноз зрелой тератомы.

Примером радикального хирургического удаления могут служить следующие МРТ и КТ наблюдения на рис 120.

Рис.120. МРТ в режимах Т1 с контрастным усилением (а,б) и Т2 (в) выявляет гетерогенного строения опухоль больших размеров, практически полностью занимающую весь третий желудочек. Средний мозг грубо сдавлен и деформирован. КТ (г,д) после удаления опухоли затылочным транстенториальным доступом не выявляет се остатков. Под костным лоскутом в затылочной области определяется эпидуральная гематома.

В случае нерадикального удаления зрелой тератомы последующее лечение может заключаться в повторной операции или проведении адъювантной терапии (химио- или лучевая терапия). Поданным М.Matsutani, в группе больных со зрелыми тератомами 10-летняя выживаемость составила 92,9%. В эту группу вошли больные, которые подверглись как операции по хирургическому удалению, так и в комбинации с облучением, в случае нерадикального удаления опухоли.

При анализе отдаленных результатов нами не установлен рецидив ни в одном случае (срок наблюдения от 8 до 60 месяцев медиана - 30 месяцев).

Незрелая и злокачественная тератомы

Клинический пример

Обращало на себя внимание опережение сверстников в физическом и половом развитии. За 2 месяца до поступления в институт состояние ребенка резко ухудшилось ионе экстренном порядке был прооперирован по месту жительства - произведена вентрикулоперитонеостомия. Состояние ребенка несколько улучшилось, но ненадолго. Через месяц произошло повторное ухудшение и больной поступил в Институт в коматозном состоянии.

Произведенная при поступлении КТ выявила гигантскую опухоль третьего желудочка на фоне резко расширенных желудочков (рис. 121). В экстренном порядке установлен наружный дренаж, который несколько облегчил состояние больного. Периодически отмечались выраженные диэнцефальные кризы - гипертермия до 39° С, тахикардия до 200 ударов в мин, тахинное до 40 в мин. Несмотря на критическое состояние больного, по настоянию родителей ребенок прооперирован.

19.03.1998 г произведено удаление гигантской злокачественной тератомы области третьего желудочка, охватывающей цистерны и медиальные отделы боковых желудочков, передним межполушарным транскаллезным доступом. После рассечения резко истонченного мозолистого тела в его передней трети вскрыт передний рог левого бокового желудочка. Кзади от отверстия Монро, по ходу сосудистого сплетения, имелось резкое истончение мозговой ткани. Она легко разъединена и обнаружена опухоль серо-розового цвета, сравнительно мягкой консистенции.

В передних отделах опухоль без четких границ переходила в окружающее мозговое вещество. Здесь она, по возможности, удалена путем аспирации обычным и ультразвуковым отсосом. Опухоль имела несколько связанных между собой узлов, вдававшихся в боковые желудочки и охватывающую цистерну. Под плотной капсулой опухоли располагались холестеатомные массы, фрагменты плотной соединительной ткани с обесцвеченными волосами, отдельные кисты, содержащие как мукоидный секрет, так и жидкость желтого цвета, похожую на оливковое масло.

В задних отделах слева, в толще опухоли, имелся хорошо сформированный зуб с прилежащими участками челюсти. Постепенно все эти образования удалены. Плотная капсула, распространявшаяся в охватывающую цистерну, разделена на отдельные фрагменты и удалена. В области заднего полюса опухоли располагались крупные венозные сосуды. При удалении этой части опухоли возникло интенсивное кровотечение, возможно, из стенки галеновой вены или из ее притоков.

Кровотечение остановлено с помощью гемостатической марли. Дополнительно произведена перфорация межжелудочковой перегородки. Таким образом, осуществлено удаление тератомы больших размеров. Образовалась большая полость. Мозг резко запал. После тщательного гемостаза твердая мозговая оболочка зашита наглухо. Кость уложена на место и фиксирована костными швами. Послойное зашивание мягких тканей.

В послеоперационном периоде состояние больного несколько улучшилось, но оставалось стабильно тяжелым на уровне оглушения. В неврологическом статусе, помимо вышеописанной общемозговой симптоматики, отмечались среднемозговая симптоматика на дооперационном уровне, повышение тонуса мышц по пластическому типу, левосторонний гемипарез. Контрольная КТ выявила тотальное удаление опухоли (рис. 121).

Рис. 121. Злокачественная тератома третьего желудочка и пинеальной области ребенка 10 лет с синдромом преждевременного полового развития.

КТ (а) выявляет большую гетерогенного строения опухоль третьего желудочка с множественными кистами и петрификатами. В переднем роге бокового желудочка расположена дренажная трубка.

При МРТ в режимах T1 (б) и T2 (в,г) определяется большая опухоль, полностью заполняющая просвет третьего желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию. В толще опухоли содержатся множественные кисты, жир. Контрольная КТ (е,ж,з) после удаления опухоли с применением переднего транскаллезного субхороидального доступа. Опухоль удалена практически полностью. Обращает внимание выраженный коллапс мозга и образование субдуральных гигром.

Описания сравнительно небольшого количества наблюдений, имеющееся в литературе, не позволяют составить четкое представление об эффективности лучевой и химиотерапии в лечении злокачественных тератом.

Комбинация лучевой и химиотерапии дает обнадеживающие результаты. В описанной М.Matsutani серии больных 10-летняя выживаемость с малигнизированными тератомами достигнута в 70,7% случаях. Средний интервал между лечением и возникновением рецидива составил 2,6 года.

В нашей серии наблюдений все больные со злокачественными тератомами подверглись прямому хирургическому вмешательству. После удаления опухоли лучевая терапия проведена у 5 больных (локальным полем с суммарной очаговой дозой от 50 до 60 Гр). В двух случаях гамматерапия была дополнена химиотерапией (цисплатин + нидран и цисплатин + этопозид) (рис.122).

Рис.122. Комбинированное лечение злокачественной тератомы пинеальной области.

МРТ в режиме T1 до (а) и после (б) внутривенного введения контрастного вещества выявляет гетерогенного строения опухоль, инфильтрирующую правый зрительный бугор и интенсивно накапливающую контраст

Послеоперационная МРТ (б) выявляет остаток опухоли в проекции правого зрительного бугра. После проведения комбинированного лечения - лучевая терапия + 4 курса химиотерапии (цисплатин + этопозид) - опухоль регрессировала полностью (г,д); несмотря на это рецидив развился через 7 месяцев после завершения лечения (е).

Лучевая терапия перед удалением опухоли осуществлена в одном случае, при этом была достигнута довольно длительная ремиссия процесса (рис.123).

Рис.123. Злокачественная тератома пинеальной области.

В 1992 толу больному установлен диагноз опухоль пинеальной области (а); после шунтирующей операции проведена локальная гамматерапия в дозе 54 Гр в сочетании с протонным облучением опухоли - 24 Гр. Опухоль значительно уменьшилась в размерах и была достигнута стабилизация процесса до 1997 г (б,в). В конце 1997 г. появились признаки продолженного роста опухоли (г) и в начале 1998 г опухоль достигла больших размеров (д,е) с выраженной инфильтрацией окружающих тканей и перифокальным отеком. Контрольная КТ (ж) после удаления опухоли с применением затылочного транстенториального доступа показывает субтотальное удаление опухоли; повторная КТ через 4 месяца после операции (з) обнаруживает бурный роет опухоли.

В двух случаях операции закончились смертельным исходом. Причинами смерти были прогрессирующий менингоэнцефалит в одном и нарушение кровообращения на уровне ствола мозга - в другом.

Отдаленные результаты лечения оценены у 7 больных (средний срок наблюдения - 14 месяцев после лечения). Умерло 5 больных. Причинами смерти были продолженный рост опухоли в четырех случаях, а в одном - локальный рецидив с отдаленными метастазами по центральной нервной системе.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Тератома – это вид опухоли, относящейся к классу герминогенных новообразований или эмбриом, которые развиваются вследствие дефектов развития первичных тканей (листков) эмбриона. Подобное образование состоит из тканей зародыша, включая жир, костные и железистые элементы, волосы, ногти, хрящи, нервные и мышечные волокна, иногда фрагменты тела (например, глаз, часть конечности).

Особенности тератомы:

1. Способна трансформироваться в злокачественную форму (с вероятным распространением метастаз).
2. Обычно диагностируется у новорожденных детей и молодежи до 22 – 24 лет, особенно часто - в период полового созревания, но при медленном росте может диагностироваться и у возрастных пациентов.
3. Среди общего количества новообразований у детей и подростков тератомы находят в 25 – 35% историй болезни, у взрослых мужчин и женщин – всего в 3 – 7%.
4. Тератома выглядит, как округлый или бугристый безболезненный узел, бывает однокамерной и многокамерной, разделенной перегородками.
5. Часто опухоль обнаруживают у младенца еще до рождения. Если она крупная, то высока вероятность ее негативного влияния на развитие плода и процесс родоразрешения.
6. Увеличивается постепенно, причем более активно – в период гормональной перестройки.
7. Не рассасывается ни самостоятельно, ни с помощью медикаментов. Зрелая тератома склонна к злокачественной трансформации или нагноению с дальнейшим развитием абсцесса и формированием свищевого канала.

Если уплотнение выявляют на ранней стадии и назначают своевременное лечение, то прогноз благоприятный. В зависимости от места формирования опухоли, заболеванием занимаются онкологи, врачи-урологи, гинекологи, ЛОР-врачи, неврологи, пульмонологи.

Все возможные причины появления тератом полностью не установлены. Врачами определено, что формирование тератомы начинается еще до рождения, а проявление клинических симптомов может начаться в любом возрасте. Наиболее сложное строение у опухолей, зарождающихся в первые недели и месяцы развития эмбриона. Они же приводят к большему числу нежелательных последствий. Если тератома образуется позднее – после того, как ткань или орган зародыша уже сформировались, она более однородна по составу и меньше влияет на развитие плода.

Таким образом, опухоль возникает в результате неправильного развития эмбриона, когда нарушается процесс трансформации первичных половых клеток в сперматозоиды или яйцеклетки. Недифференцированные клетки, которые не получили определенной функции, под влиянием различных факторов меняются и приобретают строение разных тканей.

В итоге специалисты пришли к выводу, что тератомы появляются под воздействием нескольких факторов, ключевыми из которых они считают генетические мутации при наследственной предрасположенности, а также инфекции, которые перенесла женщина во время беременности.

Классификация по локализации и строению

По структуре и строению аномальные новообразования этого вида подразделяют следующим образом:

1. Зрелые тератомы – образования, включающие в себя четко дифференцированные (принадлежащие к конкретному органу) ткани одного и двух зародышевых листков и фрагментов органов. В ее полостях обнаруживают жир, хрящи, включения костей, желез, зубы, элементы органов, волосы. Внешне зрелые опухоли похожи на округлые кистозные образования, которые имеют другое название – . Этот вид тератом рассматривают как доброкачественные опухоли.
2. Незрелые образования, содержащие ткани из всех зародышевых структур, то есть, смесь элементов эпителиальных, хрящевых, мышечных тканей эмбриона, точный тип которых невозможно установить. Этот вид образований считается потенциально злокачественным, хотя раковые трансформации клеток происходят с разной степенью частоты в зависимости от местоположения.

Локализация тератомы прямо связано с последующей симптоматикой заболевания и в некоторой степени зависит от пола и возраста пациента.

Типичная локализация эмбриональных образований:

1. Яичники и их придатки. Тератома яичника выявляется у 20% женщин, имеющих новообразования в области малого таза. Чаще ее находят у подрастающих девочек, реже у взрослых женщин. Такое заболевание длительно развивается без симптомов.
2. Яички. Тератома яичка у мужчин обнаруживается у 40% пациентов с герминогенными образованиями. Активные рост аномалии происходит у мальчиков 10 – 13 лет, но заболевание может начать развиваться и после 20 лет. Спровоцировать рост зачатка опухоли может ушиб, гормональный сбой, гипоплазия яичка. У мальчиков патология имеет доброкачественный характер. У мужчин и юношей уплотнение часто перерождается в злокачественную опухоль.
3. Крестцово-копчиковая зона. Образование в этой области встречается в 38 – 42% всех случаев, и наиболее часто - у новорожденных детей, причем у девочек выявляется в 4 раза чаще. Рассматривается, как одна из врожденных патологий, подверженных озлокачествлению. Вырастает до 30 – 40 см.
4. Забрюшинное пространство.
5. Пространство около прямой кишки (пресакральная зона).
6. Область передней центральной части груди (средостение).

Среди нетипичных мест расположения тератом можно выделить:

• головной, спинной мозг;
• легкие;
• область шеи, лица;
• органы зрения;
• челюсти, глотка, полость носа;
• руки, ноги.

Тератомы печени наблюдают крайне редко, и выявляют их чаще у женщин в правой доле органа. По причине редкости заболевания, диагностирование патологии вызывает серьезные затруднения.

Доля тератом, расположенных в области сердца, составляет примерно 10% из всего количества новообразований сердца у грудничков первых месяцев жизни. Причем объем опухоли может превышать размер органа. Часто уже к 3 – 4 неделе у младенца проявляются глубокие признаки компрессии сосудов и легких, симптомы сердечной и дыхательной недостаточности. При таком состоянии требуется экстренная операция, чтобы не допустить тампонаду сердца и гибель малыша.

Симптомы

В начальной стадии роста болезнь протекает скрытно, практически не давая специфических симптомов. Разрастаясь, тератомы давят на смежные органы, нервные узлы, вызывая соответствующие проявления, в зависимости от размеров аномального выроста и его местоположения. Клинические симптомы тератомы также зависят от места локализации.

Тератома яичка у детей при наличии крупного узла проявляется асимметрией органа, его внешней деформацией. У взрослых пациентов диагностируются очень редко, длительно не проявляется, но при разрастании вызывает боль, опухание и мошонки на стороне опухоли. Незрелая тератома в зоне не опустившегося яичка в половине случаев перерождается злокачественно, представляя затруднения при диагностировании.

Тератомы яичника по структуре являются зрелыми кистозными образованиями, которые показывают активный рост у девочек-подростков, беременных, у пациенток в постменопаузе (моменты жизни с резкими колебаниями продукции гормонов). Крупная тератома придатков и яичников проявляется тупыми болями внизу живота со стороны поражения, резкой болью при перекручивании связок яичника, циститом, расстройством месячного цикла, болезненным мочеиспусканием, трудностями с зачатием.

Крестцово-копчиковая тератома у взрослых и детей – наиболее часто диагностируемая врожденная опухоль этого типа. Подобные кистозные образования развиваются в основании позвоночника и диагностируются у новорожденных, а при обследовании беременной – у плода. Редко подобные образования обнаруживают уже у подросших детей и даже взрослых. Тератома копчика может увеличиваться до 30 и более сантиметров. Крупные образования смещают прямую кишку, влагалище, мочевой пузырь и задний проход, сдавливают мочеточники, вызывая воспалительные процессы в данных органах и почках.

У беременных пациенток этот тип эмбриомы при разрастании давит на матку, и в связи с этим – становится причиной нарушения течения беременности и гибели эмбриона, пороков развития, сердечной недостаточности у плода, недоношенности, осложнениям при родах, смерти младенцев в послеродовом периоде от непроходимости кишечника, нагноения и заражения крови.

У малолетних пациентов могут происходить аномалии развития тазовых костей, возникать задержка выделения мочи и кала, провоцируя аномальные процессы в этих органах.

В первые месяцы жизни тератома растет медленно, но уже после полугода существует риск ее ракового перерождения, для которого свойственным является активный рост и распространение метастатических очагов в лимфоузлы и другие органы. Злокачественная трансформация крестцово-копчиковых тератом происходит у 10 пациентов из 100. От новообразования стараются избавить ребенка хирургическим путем как можно раньше (до того, как малышу исполнится 6 месяцев).

может находиться ближе к наружной поверхности тела, и в этом случае она менее опасна, но в любом случае – этот вид аномалий требует незамедлительных медицинских действий.

Тератома шеи и опухоли на лице у плода или новорожденного имеют неоднозначный прогноз. Почти всегда такие образования имеют доброкачественное течение, но патология может отличаться агрессивным ростом, приводя к гибели ребенка еще внутриутробно.

Если маленькое образование не сдавливает важные анатомические структуры, заболевание не беспокоит неприятной симптоматикой. Большие опухоли, прорастающие в жизненно важные структуры, проявляют себя одышкой, бледностью, посинением кожи, трудным глотанием пищи. Крупная аномалия способна перекрыть дыхательные пути, приводя к смерти от асфиксии.

Тератома шеи очень опасна, поскольку хирургические манипуляции при них затрудняет соседство с крупными сосудами и мозгом. Если она нарушает проходимость дыхательных путей, новорожденного оперируют экстренно. Однако при своевременном и успешно проведенном оперативном лечении, процесс часто завершается выздоровлением.

Новообразование в области головы могут обнаружить не только на шее, но и во рту, куда она способна прорасти, в полости носа, черепа. В этих случаях происходит деформация костей челюсти и лица, перекрытие ротоглотки.

Эмбриомы в надпочечниках проявляются в форме приступов, по симптомам напоминающих панические атаки. Опухоли могут провоцировать выброс адреналина, что приводит к перевозбуждению, резкому повышению давления и сердцебиения, мышечной дрожи, чувству паники, болям за грудиной и в животе, поносу и обильному мочевыделению. В дальнейшем может развиться половая дисфункция, сахарный диабет, почечные заболевания.

Тератома средостения долговременно не проявляется и начинает разрастаться у подростков. Опасна своим расположением вблизи крупных вен и артерий, жизненно важных органов. Когда образование начинает давить на легкие, сосудистые и нервные узлы, сердце, это сопровождается:

• болями в грудном отделе;
• одышкой, дыхательной недостаточностью, сухим кашлем;
• сбоем сердечного ритма.

Если эмбриома лопнула, содержимое проникает в бронхиальную полость, пространство плевры, вызывая тяжелые и опасные проявления:

• посинение кожи и слизистых, удушье;
• тупые и резкие боли с отдачей в область шеи и плеча;
• отек лица и шеи;
• понижение температуры;
• легочное кровотечение с развитием тяжелой пневмонии.

Тератома легкого диагностируется у 1% пациентов в возрастном интервале от 2 до 35 лет. Подобная форма патологии также может долго не давать симптомов. Внешне она выглядит как плотная капсула, величиной до 5 – 11 см. У 90% больных формируется с левой стороны. При разрастании незрелое аномальное образование нередко трансформируется в раковую опухоль – тератобластому. Определяется такое новообразование в ранней фазе роста часто случайно - при флюорографии. Поздние симптомы: похудание, боли в груди и спине, навязчивый кашель с кровью, удушье.

Тератома головного мозга обнаруживается очень редко, обычно у пациентов мужского пола 9 – 13 лет и почти в 45% характеризуется злокачественным перерождением. При раковой трансформации из-за активного кровотока в зоне черепа и обширной сети сосудов часто дает метастазы в позвоночник, печень, легкие. Разрастание тератомы приводит к следующим симптомам:

• боли в голове;
• нарушение координации, мыслительных функций;
• головокружения, приступы тошноты;
• аномально быстрое половое созревание.

Зрелая тератома спинного мозга редко перерождается, но при росте она начинает давить на структуры спинного мозга и клинически проявляет себя неврологическими расстройствами той или иной степени. Среди них:

• онемение конечностей;
• боли в позвоночнике в покое;
• параличи ног и рук, другие двигательные расстройства;
• нарушение работы кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика

Для обнаружения тератомы у плода в период внутриутробного роста активно применяют обследование беременной женщины с помощью акушерского ультразвукового исследования.

В остальных случаях диагностика выполняется на основании:

• симптомов, внешнего осмотра;
• лабораторных анализов крови и мочи на наличие факторов, указывающих на воспаление и нагноение опухоли.

Также патологию диагностируют с помощью следующих инструментальных способов исследования:

• обзорная и контрастная рентгенография;
• УЗИ пораженных органов;
• магнитная и компьютерная томография, которые являются достоверными и информативными методами, позволяющими определить точное расположение тератомы, ее строение, форму, размер, связь с другими структурами, сосудистыми и нервными узлами.

При необходимости или подозрении на злокачественные изменения в тканях назначают: метод рентгеновского исследования сосудов с использованием контрастных веществ (ангиографию), пневмографию (регистрацию дыхательных движений), исследование костей с помощью радиофармпрепаратов (сцинтиграфию).

Окончательный диагноз устанавливается с учетом результатов гистологического исследования биоптата (удаленной частички опухоли).

Лечение и прогноз

Лечить тератому только медикаментозно или с помощью физиопроцедур считается совершенно бесполезным. Если опухоль зрелая, то лекарства не помогут ей рассосаться и даже уменьшиться, а в случае незрелого образования – терапия лекарствами лишь повысит риск раковой трансформации клеток и ухудшит прогноз, так как время для своевременного хирургического удаления будет упущено.

Но назначение разных групп медикаментов или при необходимости - химиолучевой терапии, обязательно требуется при лечении тератомы с целью:

• болеутоления и снятия воспалительных процессов;
• подавления злокачественного процесса;
• предотвращения осложнений после операции и возможности рецидива.

Наиболее радикальным и результативным методом избавления от заболевания является хирургическое удаление тератомы, особенно в случае диагностирования незрелой опухоли, и параллельное лечение, которое сводит к минимуму вероятность рецидива.

Выделяют четыре значимые группы осложнений, развитие которых рассматривается, как показание к обязательному оперативному лечению:

• сдавливание тератомой легких, сердца, мозговых структур, кишечника, мочеиспускательного канала;
• разрыв или выраженное истончение внешней оболочки у кистозной капсулы;
• изъязвление, некроз, нагноение отдельных полостей;
• наблюдаются признаки ракового перерождения - агрессивное увеличение, разрастание в опухоли кровеносных сосудов (васкуляризация), ухудшение общего состояния пациента.

Следует понимать, что нагноение, изъязвление или омертвение опухоли, перекрытие аномальными тканями артерий или дыхательных органов без активной специфической помощи может быстро привести больного к заражению крови, удушью, спонтанному кровотечению, что без немедленного вмешательства хирургов ведет к летальному исходу.

Эмбриональную опухоль у ребенка до рождения при возможностях современной медицины выявляют уже с 20 недели. При агрессивном росте, высоком риске разрыва оболочки кистозного узла в ходе родов или других осложнениях, пациентке предлагают проведение кесарева сечения, что позволяет экстренно провести операцию новорожденному и спасти жизнь, как матери, так и младенцу.

Лечение тератомы в домашних условиях с помощью народных средств не просто бесполезно, но и опасно. Это никогда не даст положительных результатов, но помешает пациенту вовремя обратиться за диагностикой, приступить к правильному лечению и предотвратить начало ракового процесса или других тяжелых последствий.

Как проводят операцию

Если позволяет местоположение, тератому удаляют путем низкотравматичной, малокровной лапароскопической операции через микроразрезы в тканях. Такое хирургическое лечение сопровождается коротким восстановительным периодом.

Обширные или труднодоступные опухоли удаляют путем традиционной полостной операции открытым способом (лапаротомия) с постановкой дренажа для оттока гноя. В этом случае швы удаляют на 10 – 12 день, а восстановление после операции по удалению тератомы требует более длительного периода времени.

В первые несколько суток после операции специалисты назначают активное внутривенное вливание лекарственных растворов. Обязательно назначают анальгезирующие, противовоспалительные, антибиотические препараты для предотвращения осложнений.

Если опухоль находится в процессе перерождения или у врача возникают подозрения на это, до и после оперативного вмешательства обязательно проводят химиолучевое лечение, чтобы уничтожить раковые очаги и не допустить метастаз.

Доброкачественные тератомы стараются иссекать, не затрагивая здоровых тканей, за исключением тератом в малом тазу у пациенток женского пола. Женщинам детородного возраста и девочкам при эмбриоме яичников и придатков удаляют только часть затронутого опухолью органа, что в дальнейшем не исключает нормального зачатия и родов. Пациенткам, переживающим менопаузу, удаление новообразования проводят вместе с придатками или с маткой, что определяется размерами и локализацией аномалии.

Прогноз при тератоме зависит от следующих факторов:

• размером, местоположением, особенностями строения;
• видом осложнений, прорастанием в другие органы;
• сроком начала лечения;
• наличием, отсутствием и распространенностью ракового процесса;
• методом хирургического вмешательства;
• правильностью назначения терапии в предоперационный и восстановительный период.

Зрелые тератомы не склонны к малигнизации, что серьезно увеличивает вероятность положительного лечебного эффекта от хирургического вмешательства.