Дистония стопы. Дистония: что такое, симптомы, причины, виды, лечение

Мышечные дистонии (МД) - синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Они представляют собой двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями, которые обусловливают вычурные стереотипные движения либо патоло-гические позы. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.

В республике на начало 2007 г. наблюдались 428 больных с мышечными дистониями (показатель общей заболеваемости - 5,5 на 100 тыс. взрослого населения). Наиболее распространенные формы - спастическая кривошея (74,1% случаев), блефароспазм (12,6%). Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний.

Классификация

По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний. Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.

Вторичная (симптомати-ческая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:

Фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;

Сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);

Генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);

Гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);

Мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).

Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.

Диагностика

Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:

Наличие дистонической позы;

Диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);

Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);

Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;

Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);

Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);

Ремиссии;

Инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);

Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.

Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.

Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.

Терапия

Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.

1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.

При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:

Бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг).

Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;

Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;

B-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;

Нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;

Миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;

Антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.

Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.

При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен.
Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.

2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. В республике зарегистрирован единственный из препаратов ботулотоксина - диспорт (применятся 6 лет; несмотря на высокую стоимость, лечение препаратами ботулотоксина бесплатное).

Решение о назначении данного метода принимается ВКК. Он наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма. Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.
Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации; относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.

После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.

Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4.
3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.

Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). По-этому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.

Организация помощи

В республике работают специализированные кабинеты по лечению больных мышечными дистониями. Подготовлены и владеют методикой введения препарата ботулотоксина 12 врачей (имеют соответствующий сертификат). Направление в кабинеты осуществляют неврологи поликлиник и стационаров. Основные показания для направления - блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, а также другие непроизвольные движения (гемифасциальный спазм).

Координирует лечение пациентов с мышечными дистониями РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сотрудники центра оказывают консультативную помощь при первичной диагностике с рекомендацией (при наличии показаний) введения препарата ботулотоксина по месту жительства (в РНПЦ введение осуществляется только в сложных случаях), обеспечивают динамическое наблюдение за больными с целью оценки эффективности терапии на местах, наблюдения за степенью имеющихся функциональных нарушений, решения экспертных вопросов.

Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.

Материал рассчитан на врачей-неврологов.

Дистония это непроизвольное, устойчивое сокращение мышц с патологическими позами. Фокальная дистония возникает только в одной части тела. Писчий спазм является типом координационной дистонии, специфичным для определенного вида деятельности (писание ручкой) и наиболее часто встречающимся видом первичной дистонии. Как правило, писчий спазм начинается с аномальной скованности при писании и прогрессирует с увеличением трудности выполнения этого вида деятельности. Чрезмерные мышечные спазмы могут прогрессировать в проксимальном направлении, что приводит к абдукции руки. Хотя исторически писчий спазм считается психогенным, в настоящее время это состояние признается в качестве типа дистонии, и обусловлен как сенсорными нарушениями со сниженной пространственной чувствительностью, так и наличием моторной патологии. Функциональная МРТ предоставила информацию о том, что существует дефект в тормозном контроле, что может объяснить непреднамеренное приведение мышц и, как следствие, появление ненормальных движений. Были также обнаружены нарушения в мозжечке, аномалии дофаминергической передачи в базальных ганглиях, но непонятно, являются ли это причинами развития писчего спазма или следствием этого состояния. Основные патофизиологические механизмы, в настоящее объясняют развитие писчего спазма дезорганизацией сенсорно-моторной системы, связанной с снижением процессов торможения, аберрантной пластичностью нейронов, и дефектами навыков сенсорно-моторной интеграции.

Эпидемиология

Очень трудно получить информацию об истинной распространенности этого состояния, так как многие люди с этим состоянием не обращаются за медицинской помощью. Считается, что писчий спазм наиболее распространен в возрасте от 30 до 50(со средним возрастом развития в 38 лет). Существует небольшое превалирование мужчин, но у женщин, как правило, это состояние развивается раньше. Вполне вероятно, что писчий спазм становится менее частым состоянием в связи с тем,что писание рукой повсеместно,все чаще, заменяется использованием клавиатуры.

Факторы риска

У 5-20% пациентов есть семейная история, и очень вероятно, что есть определенная генетическая детерминированность состояния. Действительно, у некоторых пациентов были обнаружены генетические дефекты.

Исследование случаев заболевания установило, что:

• Писчий спазм гораздо чаще развивался у людей с высшим образованием, чем в контрольной группе.
• Риск писчего спазма имел четкую корреляцию со временем, потраченным на писание каждый день.
• Также имело значение резкое увеличением времени писания в течение года до начала болезни.
• С писчим спазмом были ассоциированы травмы головы с потерей сознания и близорукость.

Исследование не обнаружило никакой связи с периферической травмой, леворукостью, скоростью писания, реакции на стресс или выбор пишущего инструмента.

Симптомы

• Длительные периоды судорог при писании, боли и нарушение координации движений кисти. По мере прогрессирования состояния, продолжительность письма, необходимого для развития симптомов уменьшается.
• Часто имеется усиленное полусогнутое положение пальцев, в тоже время имеется гиперэкстензия дистального межфалангового сустава указательного пальца. Также может быть избыточное сгибание или разгибание запястье с супинацией или пронацией.
• Симптомы могут усиливаться при попытках писать, и рука может даже сорваться со страницы внезапным рывком.
• У одной трети больных отмечается дрожь в пораженной руке во время письма или когда рука выпрямлена.
• Объективно писчий спазм может проявляться умеренным развитием дистонических поз развивающихся, либо спонтанно, либо при движении, а также снижением размахов руки при ходьбе.
• Неврологическое обследование не выявляет отклонений от нормы.
• Наблюдение за пациентом во время писания, как правило, четко выявляет дистонические позы.

Дифференциальный диагноз

• Болезнь Паркинсона может вызывать трудности с написанием, но характеризуется микрографией и другими физическими признаками.
• Если при обследовании появляются подозрения на другие дистонии, то необходимо провести полноценное неврологическое обследование.
• Неврологические признаки могут указывать на другой диагноз, такой как рассеянный склероз или болезнь Вильсона.
• Синдром сдавления предплечья вызывает крампи, и нередко требует дифференциация, если дискомфорт является выраженным.

Ассоциированные состояния

• Первичный тремор рук является вариантом писчего спазма с большой амплитудой тремора, только во время писания. Дистонические поза нехарактерна для этого состояния.
• У музыкантов также можете развиваться фокальная дистония рук, если они практиковали в течение многих часов в день.

Диагностика

• Диагностика является по существу клинической. Функциональные тесты, такие как рейтинговая шкала писчего спазма (WCRS) может быть информативна у некоторых пациентов, также как кинематический анализ анализа движений кисти при писании.
• Электромиография (ЭМГ) может констатировать одновременное сокращение агонистов и антагонистов.
• ЭНГ также может быть необходимо для исключения компрессии нерва.
• МРТ может назначено для исключения органических поражений.

Лечение

• Уменьшение времени написания помогает снизить симптоматику. Использование компьютерной клавиатуры также может быть эффективно.
• Также может быть определенная польза от использования более широкой ручки
• Возможно использование биологически обратной связи с обучением техники письма.
• Чрескожная электрическая стимуляция нерва дает хороший лечебный эффект.
• Ботулинический токсин применяется как эффективное симптоматическое лечение, и приводит к нормализации процесса написания у половины больных со средней длительностью эффекта в течение 6 месяцев. Но этот метод лечения имеет побочные действия, такие как нарушения функции кисти из-за слабости, и поэтому применение этого метода лечения спорное.
• Ряд препаратов, особенно антихолинергические и L-допа, широко используются для лечения писчего спазма, но рандомизированных клинических испытаний этих препаратов при писчем спазме не было.
• Глубокая стимуляция мозга может быть использована у некоторых пациентов.
• В исключительных случаях, может быть проведена стереотаксическая??вентро-оральная таламотомия ядра.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от реакции на лечение. Ремиссии бывают редко, и симптомы могут прогрессировать и охватить другую руку. Прогноз хуже, если есть признаки ассоциированных заболеваний, вторичной дистонии, тремора или симптоматика имеет тенденцию к прогрессированию.

Если не вдаваться в тонкости, то дистония - это нарушение в командной системе «сигнал мозга - мышечное усилие». Сигнала нет, а мышцы сокращаются . Или сигнал есть, а мышца/группа мышц не подчиняется. Заболевание это неврологическое.

Причины... Разные причины. Иногда генетические ошибки, но не предающиеся по наследству, а возникающие в результате случайной комбинации. Иногда дистония появляется в результате других неврологических заболеваний, как то при церебральном параличе и болезни Паркинсона. Иногда дистония может развиться от систематических и длительных перегрузок определенных групп мышц, от повреждения при частых зажимах ведущих нервов.

Дистония не имеет ничего общего с психическими заболеваниями, умственным развитием или памятью. Это - нарушение именно мышечной деятельности. Например, могут сами по себе сокращаться мышцы вокруг глаз, или спазматически сокращаться мышцы рук, или при глотании мышцы отказываются подчиняться. Любая мышца или группа мышц может пострадать.

Дистония рук печально известна в среде музыкантов. Возникает она в результате зажима центрального нерва в районе кисти руки, или локтевого нерва в районе локтя. Пианистам и печатающей братии приходится сталкиваться со спазмами одного или нескольких пальцев. Для очень многих формирование фокальной дистонии - это конец карьеры, потому что заработать ее гораздо проще, чем вылечить. Если о лечении вообще можно говорить - скорее, речь идет об облегчении симптомов проявления, потому что неврологические повреждения сами по себе или не восстанавливаются, или восстанавливаются чрезвычайно медленно, или только частично.

Лучше, конечно, захватить развитие фокальных дистоний в самом начале. Сигнал о том, что нерв в районе кисти угодил в зажим - это боль и/или чувство онемения в большом, среднем и указательном пальцах. Сначала чувство онемения проявляется только ночью. «Рука немеет» - это серьезно. Впрочем, иногда боль отдает не в пальцы или кисть, а в шею.

Если в зажиме локтевой нерв, то чувство онемения приходится на на безымянный палец и мизинец. Здесь коварство фокальной дистонии в том, что боли, скорее всего, не будет. Что будет, так это состояние «все из рук валится» - в буквальном смысле слова, потому что эта дистония ослабляет функционирование мышц ладоней.

Список можно продолжать до бесконечности, от повреждений боковых нервов пальцев до компрессорной невропатии в районе колен - например, у гитаристов, играющих на классической гитаре.

Диагностируется дистония лучше всего электроневрографией (ENMG).

Лучшее лечение - это предупреждение возникновения заболевания, в пределах возможного. Если же проблемы уже начались, то затягивать с лечение нельзя. В самом начале болезни, ее лечат, в основном, физиотерапевтически и педагогически - выправлениями рабочих осанок/методов работы. А если зажим произошел, то нерв освобождается операцией. Чем меньшее повреждение успели получить мышцы после зажима нерва - тем лучше результат операции. Счастливчики могут и навсегда избавиться от проблемы.

Неконтролируемую активность мышц лечат местными ботулиновыми инъекциями . К сожалению, это, строго говоря, не лечение, а облегчение симптомов - одна инъекция действует всего месяца 3. У 3% пациентов организм и вовсе начинает вырабатывать антитела, блокирующие действие ботулина.

При спазматической дистонии иногда используют лекарства, расслабляющие мышцы и бета-ингибиторы (при треме).

Чем в лучшем состоянии находятся мышцы, тем меньше шанс, что их переутомление приведет к повреждениям. Растягивающие упражнения типа йоги - лучшее, что может практиковать человек, чья работа предполагает утомление определенных групп мышц и нервных окончаний. Тяжелые физические нагрузки - это немного не то, с ними тоже стоит соблюдать осторожность.

Если же сидите за компьютером большую часть времени - ищите подспорья, предотвращающие перенапряжение мышц. Делайте перерывы, поддерживайте гибкость тела, чередуйте работу с чем-то другим. Не переутомляйте глаза. Хороший физиотерапевт поможет грамотно составить расписание нагрузок, составить комплекс упражнений, даже посоветовать, какие именно дивайсы подходят именно вам.

Занимайтесь модным по нынешним временам спортом - скандинавской ходьбой , которая лучше всех остальных видов спорта помогает при мышечном напряжении.

Наши специалисты готовы помочь Вам:

Дистония - это заболевание, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, которые приводят к медленным повторяющимся движениям или вызывают аномальные позы. Движения могут быть болезненными, а некоторые люди с дистонией могут испытывать тремор, дрожь конечностей или другие неврологические нарушения. Существует несколько различных форм дистонии, которые могут воздействовать только на одну мышцу, группы мышц или мышцы по всему телу. Некоторые формы дистонии являются генетически обусловленными, но первостепенная причина для большинства случаев болезни неизвестна.

Симптомы дистонии

Дистония может поражать многие разные части тела, и симптомы различаются в зависимости от формы дистонии.

Ранние симптомы могут включать судороги стопы или спазмы, при которых одна нога подворачивается либо внезапно, либо после бега или ходьбы на некотором расстоянии, или ухудшение почерка после написания нескольких строк. В других случаях шея может непроизвольно подергиваться, особенно когда человек устал или находится в напряжении. Иногда оба глаза могут быстро и неудержимо моргать; в других случаях спазмы заставят глаза закрыться. Симптомы могут также включать тремор или трудности при разговоре.

В некоторых случаях дистония может влиять только на одно конкретное действие, позволяя другим беспрепятственно. Например, у музыканта может быть дистония при использовании ее руки, чтобы играть на инструменте, но не при использовании одной и той же руки для ввода. Первоначальные симптомы могут быть очень мягкими и могут быть заметны только после продолжительного напряжения, стресса или усталости.

С течением времени симптомы могут стать более заметными или более выраженными; иногда, однако, болезнь прогрессирует медленными темпами или вообще не прогрессирует. Дистония обычно не связана с проблемами мышления или понимания, но может присутствовать депрессия и тревога.

Причины дистонии

Причины дистонии неизвестны. Ученые считают, что дистония является результатом аномальности развития или повреждения базальных ганглиев или других областей головного мозга, которые контролируют движение. Могут возникнуть аномалии в способности мозга обрабатывать группу химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые помогают клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Также могут быть отклонения в том, каким образом головной мозг обрабатывает информацию и генерирует команды для движения. В большинстве случаев аномалии не видны с помощью магнитно-резонансной томографии или другой диагностической визуализации.

Виды дистонии

Дистонии можно разделить на три группы: идиопатические, генетические и приобретенные.

Идиопатическая дистония относится к дистонии, которая не имеет очевидной причины. Многие случаи дистонии являются идиопатическими.

Существует несколько генетических причин дистонии. Некоторые формы, по-видимому, наследуются доминирующим образом, а это означает, что только один родитель, который несет дефектный ген, необходим, чтобы передать расстройство своему ребенку. Каждый ребенок родителя с аномальным геном будет иметь 50-процентный шанс на перенос дефектного гена. Важно отметить, что симптомы могут сильно различаться по типу и степени тяжести даже среди членов одной семьи. В некоторых случаях лица, которые наследуют дефектный ген, могут не развиваться дистония. Наличие одного мутантного гена, по-видимому, является достаточным, чтобы вызвать химический дисбаланс, который может привести к дистонии, но другие генетические или даже факторы окружающей среды могут играть определенную роль. Знание структуры наследования может помочь семьям понять риск передачи дистонии вместе с будущими поколениями.

Приобретенная дистония, также называемая вторичной дистонией, является результатом экологического или другого повреждения головного мозга или от воздействия определенных видов лекарств. Некоторые причины приобретенной дистонии включают родовые травмы (включая гипоксию, недостаток кислорода в мозге и кровоизлияние в головной мозг новорожденного), некоторые инфекции, реакции на определенные наркотические и сильнодействующие средства, отравление металлами или угаром углерода, травму или инсульт. Дистония может быть симптомом других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными. Приобретенная дистония часто находится в состоянии плато и не распространяется на другие части тела. Дистония, которая возникает в результате приема медикаментов, часто прекращается, если быстро прекращаются прием вызывавших ее лекарственных препаратов.

В каком возрасте возникает дистония?

Дистония может возникать в любом возрасте, но часто описывается как раннее, так и детское начало болезни, а также развитие болезни во взрослом периоде.

Ранняя дистония часто начинается с симптомов в конечностях и может прогрессировать для вовлечения других областей тела. Некоторые симптомы, как правило, происходят после периодов напряженности и /или колеблются в течение дня.

Взрослая дистония обычно развивается в одной или соседних частях тела, чаще всего с шеей и / или лицевыми мышцами. Приобретенная дистония может влиять на другие области тела.

Дистонии часто прогрессируют на разных этапах. Первоначально дистонические движения могут быть прерывистыми и проявляться только во время произвольных движений или стресса. Позже у больных могут возникать дистонические позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже тогда, когда они расслаблены. Дистония может быть связана с фиксированными позами и сокращением сухожилий.

Классификации дистонии

Один из способов классификации дистонии основан на областях тела, на которые они влияют:

Генерализованная дистония влияет на большинство или на все тело.

Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.

Мультифокальная дистония включает в себя две или несколько несвязанных частей тела.

Сегментарная дистония влияет на две или более смежные части тела.

Гемидистония влияет на руку и ногу на одной стороне тела.

Существует несколько различных форм дистонии. Некоторые из наиболее распространенных фокальных форм:

Цервикальная дистония , также называемая спастическая кривошея , является наиболее распространенной из фокальных дистоний. При цервикальной дистонии затрагиваются мышцы шеи, контролирующие положение головы, заставляя голову поворачиваться на одну сторону или тянуться вперед или назад. Иногда плечо подтягивается. Цервикальная дистония может возникать в любом возрасте, хотя большинство людей впервые испытывают симптомы в среднем возрасте. Она часто начинается медленно и обычно достигает плато в течение нескольких месяцев или лет. Около 10% из больных могут испытывать спонтанную ремиссию, но, к сожалению, ремиссия может быть недолговечной.

Блефароспазм , второй по частоте очаговой дистонии, является непроизвольным, насильственным сокращением мышц, контролирующих глаз. Первые симптомы могут быть увеличены миганием, и обычно оба глаза поражаются. Спазмы могут привести к тому, что веки полностью закрываются, что приводит к «функциональной слепоте», даже если глаза здоровы, а зрение является нормальным.

Краниальная дистония - это термин, используемый для описания дистонии, которая поражает мышцы головы, лица и шеи (например, блефароспазм). Термин «синдром Мейге» иногда применяется к черепно-лицевой дистонии, сопровождающейся блефароспазмом. Оромандибулярная дистония влияет на мышцы челюсти, губ и языка. Эта дистония может вызвать трудности при открытии и закрытии челюсти, и может быть затронута речь и глотание. Спазматическая дисфония , также называемая гортанной дистонией, включает в себя мышцы, которые контролируют голосовые связки, что приводит к напряженной или дыхательной речи.

Профессиональные дистонии - это очаговые дистонии, которые имеют тенденцию возникать только при выполнении определенной повторяющейся деятельности. Примеры включают судорогу писателя, которая затрагивает мышцы руки, а иногда и предплечье, и возникает только во время почерка.

Подобные очаговые дистонии также назывались судорогой машинистки, судорогой пианиста и судорогой музыканта. Дистония музыканта - это термин, используемый для классификации фокальных дистоний, затрагивающих музыкантов, в частности их способность играть на инструменте. Она может оказывать влияние на руки у клавишников или струнных музыкантов, рот и губы в ветровых играх или голос у певцов.

Лечение дистонии

В настоящее время не существует лекарств для предотвращения дистонии или замедления ее прогрессирования. Однако есть несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут выбрать терапевтический подход, основанный на симптомах каждого человека.

Ботулинический токсин

Ботулинические инъекции часто являются наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний. Инъекции небольшого количества этого химического вещества в пораженные мышцы предотвращают мышечные сокращения и могут временно улучшить аномальные позы и движения, которые характеризуют дистонию. Сначала используется для лечения блефароспазма, такие инъекции в настоящее время широко используются для лечения других очаговых дистоний. Токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, что обычно приводит к сокращению мышц. Эффект обычно наблюдается через несколько дней после инъекций и может длиться несколько месяцев до того, как инъекции необходимо повторить. Детали лечения будут варьироваться у людей.

Лекарственные препараты. Несколько классов лекарств, которые влияют на различные нейротрансмиттеры, могут быть эффективны при различных формах дистонии. Эти лекарственные препараты включают:

Антихолинергические агенты блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Препараты в этой группе включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут иметь успокаивающее действие или вызывать трудности с памятью, особенно при более высоких дозах и у пожилых людей. Эти побочные эффекты могут ограничить их полезность. Другими побочными эффектами, такими как сухость во рту и запор, как правило, можно управлять с помощью диетических изменений или других лекарств.

ГАМКергические агенты - это препараты, которые регулируют нейротрансмиттер ГАМК. Эти лекарства включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость - их общий побочный эффект.

Допаминергические средства действуют на систему допамина и дофамин нейротрансмиттера, который помогает контролировать движение мышц. Некоторые люди могут воспользоваться лекарствами, которые блокируют действие допамина, такого как тетрабеназин. Побочные эффекты (такие как увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся мышечные движения) могут ограничить использование этих препаратов. Допо-чувствительная дистония (DRD) является специфической формой дистонии, которая чаще всего поражает детей, и часто может быть хорошо управляема леводопой.

Для некоторых людей с дистонией может быть рекомендована , особенно когда препараты недостаточно облегчают симптомы или побочные эффекты слишком суровы. Глубокая стимуляция мозга включает хирургическое имплантацию небольших электродов, которые соединены с генератором импульсов в определенные области мозга, которые контролируют движение. Контролируемое количество электричества направляется в точную область мозга, которая генерирует дистонические симптомы и мешает и блокирует электрические сигналы, вызывающие симптомы. Глубокая стимуляция головного мозга должна проводиться междисциплинарной врачебной командой, включающей неврологов, нейрохирургов, психиатров и нейропсихологов, так как есть интенсивное наблюдение и корректировки для оптимизации настроек стимуляции мозга человека.

Другие операции направлены на то, чтобы прервать пути, ответственные за аномальные движения на различных уровнях нервной системы. Некоторые операции преднамеренно повреждают небольшие области таламуса (таламотомия), globus pallidus (паллидотомия) или другие глубокие центры в головном мозге. Другие операции включают режущие нервы, ведущие к нервным корням глубоко в шею близко к спинному мозгу (передняя шейная ризотомия) или удаление нервов в момент, когда они входят в сжимающиеся мышцы (селективная периферическая денервация). Некоторые пациенты сообщают о значительном уменьшении симптомов после операции.

Физические и другие методы лечения могут быть полезны для людей с дистонией и могут быть дополнением к другим терапевтическим подходам. Речевая терапия и / или голосовая терапия могут быть весьма полезны для некоторых, страдающих спазматической дисфонией. Физическая терапия, использование шин, управление стрессом и биологическая обратная связь также могут помочь людям с определенными формами дистонии.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.

Как развивается болезнь?

Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?

Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы). Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам. Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.

Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.

Причины

Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.

Причины вторичной формы у детей

Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:

• вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
• патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
• многоводная и многоплодная беременность;
• хроническое внутриутробное кислородное голодание;
• травмы при родах.

Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:

• энцефалит, в том числе клещевой;
• онкология;
• рассеянный склероз и церебральный паралич;
• инсульт или травма мозга;
• отравление свинцом;
• хорея Гетингтона.

Виды мышечной дистонии

Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:

1. Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
2. Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
3. Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
4. Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.

Классификация по участкам поражения

В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:

• спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
• блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
• спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
• краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.

Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.

Стадии развития синдрома и характерные признаки

Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.

К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.

Как протекает торсионная дистония?

Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.

Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.

У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.

Признаки дистонии у детей

У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет. На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус. Признаки патологического гипертонуса:

• беспокойный сон;
• сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
• дрожащий подбородок;
• частые капризы и плач;
• сильное срыгивание.

Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.

Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.

Неравномерный тонус

Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус. В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе. При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.

Лечение

Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.

В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.