Лицевой гемиспазм. Лицевой гемиспазм: причины, симптомы, лечение Лицевой гемиспазм: лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Клонический гемифациальный спазм (G51.3)

Общая информация

Краткое описание

Лицевой гемиспазм - характеризуется пароксизмами односторонних непроизвольных клонических сокращений мимических мышц, иннервируемых лицевым нервом; длятся от нескольких секунд до нескольких минут, неритмичные, не сопровождаются болью.

Параспазм лицевой (медиальный спазм лица, мейжа синдром, брейгеля синдром) - симметричные тонические или тонико-клонические судороги, проявляющиеся сначала обычно в орбитальной области (блефароспазм), в дальнейшем вовлекаются и другие мышцы лица, иногда глотки, язык, мышцы плечевого пояса. Приступы провоцируются главным образом эмоциональным напряжением.

Протокол "Клонический гемифациальный спазм"

Код по МКБ-10: G 51.3

Классификация

I. Первичный (эссенциальный или идиопатический) лицевой гемиспазм.

II. Вторичный (симптоматический) гемиспазм.

Диагностика

Диагностические критерии

Приступ стереотипных судорог мимической мускулатуры в одной половине лица, не распространяется за пределы мышц, иннервируемых лицевым нервом. В дебюте заболевания бывает блефароспазм. При последующих пароксизмах судороги могут распространяться на другие мимические мышцы, подкожную мышцу шеи. Характер судорог может быть преимущественно тоническим или клоническим. Они могут быть одиночными, нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм.

Приступы лицевого гемиспазма провоцируются при разговоре, еде, под влиянием эмоций, продолжаясь от нескольких секунд до нескольких минут, реже - до часа и более. Во время приступа на его стороне глазная щель сужается, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Частота пароксизмов вариабельна, между ними бывают светлые промежутки длительностью от нескольких секунд до нескольких часов.

Жалобы и анамнез: приступы лицевого гемиспазма, подергивания мышц лица, эмоциональная лабильность, тревожность, депрессия.

Физикальное обследование
Неврологический статус со стороны черепно-мозговых нервов - подергивания мимических мышц. Вначале подергивания вовлекают лишь отдельные сегменты круговой мышцы глаза (чаще всего в области нижнего века), но постепенно распространяется на всю мышцу, а затем и на прилегающие мимические мышцы, становясь более частыми и интенсивными. Мышцы нижней части лица обычно вовлекаются позднее и в меньшей степени, чем мышцы верхней части лица.

В типичном случае спазм проявляется прищуриванием, зажмуриванием, подтягиванием щели, угла рта, крыльев носа, сокращением мышц подбородка и платизмы, иногда отклонение кончика носа в сторону поражения. Характерно, что все эти мышцы вовлекаются синхронно. При вовлечении стременной мышцы в момент спазма в ухе могут раздаваться щелчки. В перерыве между спазмами лицо остается симметричным, но у части больных на стороне спазма выявляется легкая слабость мимической мускулатуры (менее выраженное оттягивание угла при оскале, при зажмуривании). Причем, несмотря на закономерное прогрессирование гиперкинеза, выраженной слабости мимических мышц не нарастает. Нередко между приступами обнаруживаются симптомы повышенного мышечного тонуса в пораженной половине лица.

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ) - выявляется характерная пароксизмальная активность в мимических мышцах. Повышенная возбудимость лицевого нерва в периоде между спазмами, а в период спазма - серия потенциалов действия в виде 400 Гц в и более.

2. Компьютерная томография с контрастированием с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) с целью исключения опухоли мосто-мозжечкого угла или ствола мозга.

4. УЗДГ сосудов головного мозга.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

6. Допплерография сосудов головного мозга.

Показания для консультаций специалистов:

Нейрохирург;

Окулист;

Врач ЛФК;

Физиотерапевт.

Минимум обследований при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. КТ головного мозга с контрастированием.

5. Окулист.

7. Врач ЛФК.

8. Физиотерапевт.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

3. Кардиолог.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения: консервативное лечение - антиконвульсанты, миорелаксанты, локальное введение ботулотоксина.

Цель лечения:

Уменьшение спазмов мимических мышц;

Снижение гипертонуса спазмированных мышц;

Купирование головных болей, повышение эмоционального тонуса пациента;

Улучшение качества жизни.

Немедикаментозное лечение:

1. Массаж точечный.

2. Физиолечение - озокеритовые аппликации, кислородный коктейль.

3. Иглорефлексотерапия.

Медикаментозное лечение:

Антиконвульсанты: карбамазепин, фенитоин, клоназепам, вальпроевая кислота.

Миорелаксанты: баклофен, мидокалм, сирдалуд.

В последние годы лечением выбора при лицевом гемиспазме становится локальное введение ботулотоксина типа А в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин связывается с пресинаптической мембраной нервно-мышечного синапса и тормозит высвобождение ацетилхолина, что приводит к частичной химической денервации мышц, в которую осуществляется инъекция. В большинстве случаев улучшение проявляется в течение 48-72 часов после инъекции и продолжает нарастать еще 2-3 недели. Полная ремиссия после введения ботулотоксина наблюдается редко.

Поскольку больных особенно часто беспокоят зажмуривание глаза, инъекции первоначально производят только в круговую мышцу глаза (как и при блефароспазме). При этом больным зачастую помогают более низкие дозы, чем при блефароспазме - 15-50 ЕД ботакса или 40-125 ЕД диспорта. Если уменьшение спазма круговой мышцы глаза недостаточно для облегчения спазмов мышцы лба и нижней половины лица, ботулотоксин может быть инъецирован в мышцу гордецов, поперечную часть носовой мышцы, подбородочную мышцу, мышцу опускающую нижнюю губу, мышцу смеха, платизму.

Эффект от инъекции ботулотоксина держится в среднем около 4-5 месяцев, затем постепенно ослабевает, что требует повторных инъекций. В отличие от блефароспазма, улучшение сохраняется более длительно, но при повторных введениях его продолжительность и выраженность обычно не имеют тенденцию к увеличению. При условии регулярного введения препарата ботулотоксина 2-3 раза в год эффективность препарата сохраняется в течение длительного времени.

При наличии депрессии, хронической головной боли, напряжения показаны антидепрессанты, в первую очередь трициклические (амитриптиллин, доксепин).

Нейропротекторы: актовегин, пирацетам, пиритинол, гинко-билоба, глицин.

Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В - тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианокобаламин, фолиевая кислота, магне В6.

К оперативному вмешательству (микроваскулярная декомпрессия нерва) в последние годы прибегают редко.

Дальнейшее ведение:

Диспансерный учет у невропатолога;

2-3 раза в год инъекции ботулотоксина;

При обострении: антиконвульсанты, миореалаксанты;

Соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, избегать переутомления, непосильных физических и умственных нагрузок.

Перечень основных и дополнительных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

5. Гинкго-Билоба (Танакан), таблетки, 40 мг

6. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Нейромультивит, таблетки

9. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%

10. Толперизона гидрохлорид (милокалм), драже 50 мг и 150 мг

11. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Амитриптиллин, таблетки 10 мг, 25 мг и 50 мг

2. Вальпроевая кислота (депакин, таблетки 300 мг, 500 мг, конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг)

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Карбамазепин, таблетки 200 мг

5. Магне В6, таблетки

6. Но-шпа, ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04

7. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг

8. Тизинидина гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

9. Фенитоин (дифенин), таблетки 0,1

10. Фолиевая кислота 0,001

11. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Уменьшение частоты и длительности гемиспазмов.

2. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.

3. Купирование головных болей.

Госпитализация

Показания для госпитализации (плановая): подергивания мышц лица.

Профилактика

Профилактические мероприятия:

Профилактика переутомления;

Профилактика вирусных и бактериальных инфекций;

Профилактика депрессии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под редакцией В.Н. Штольца. Москва 2002 Неврология. Под редакцией М. Самуэльса. Москва 1997 Д.Р. Штулман. Неврология. Москва 2005 Е.В. Шмидт. Справочник по неврологии. Москва 1989 Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва Я.Ю. Попелянский. Болезни периферической нервной системы. Москва 1989

Информация

Список разработчиков:

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Гемизпазм, его также называют гемифациальным спазмом или судорогой Бриссо, представляет собой нервно-мышечную патологию. Проявляется это заболевание сокращениями мышц лица.

Лицевой гемиспазм - гемифациальный спазм

Впервые лицевой гемиспазм описал Гауэрс еще в 1884 году. Обычно патология поражает людей, возраст которых более 50 лет. В подавляющем большинстве случаев отмечается поражение только одной стороны, хотя иногда встречается и двухсторонний лицевой гемиспазм. Началом гемифациального спазма чаще всего служат короткие клонические движения круговых мышц глаза, постепенно заболевание развивается и через несколько лет распространяется и на прочие мышцы: скуловую, лобную и другие.

Лицевой гемиспазм: симптомы

Как уже говорилось, гемиспазм лицевого нерва представляет собой периодические судороги мускулатуры половины лица. Симптомы лицевого гемиспазма довольно яркие. В начале болезни наблюдаются редкие сокращения круговых мышц одного глаза, постепенно приступы становятся чаще, а зона поражения мышц увеличивается, распространяясь на всю половину лица. К этому моменту пораженный глаз, как правило, утрачивает зрительные способности.

При атипичном течении лицевого гемиспазма болезнь начинается с подергиваний щеки, распространяясь затем на остальные мышцы лица.

К симптомам лицевого гемиспазма относят:

• приступ гемифациального спазма нередко бывает спровоцирован переутомлением, сильным страхом, стрессом, паникой или другим эмоциональным перенапряжением;
• гемиспазм не становится слабее во время сна и отдыха;
• постепенно мышцы лица ослабевают – веки перестают до конца смыкаться, бровь при закрывании глаза поднимается вверх;
• с пораженной стороны носогубные складки, как правило, прорисованы намного четче;
• ассиметрия лица, спустя некоторое время, становится видна визуально.

Лицевой гемиспазм: причины

Причины лицевого гемиспазма долго вызывали множество споров в медицинской среде. В середине прошлого века была выдвинута теория, что лицевой нерв сдавливается сосудом, проходящим у основания мозга. В дальнейшем были проведены исследования, которые подтвердили, что причина гемифациального спазма – конфликт лицевого нерва и прилегающего к нему сосуда. При этом чаще такое явление наблюдалось у людей, страдающих гипертонией, пожилых лиц и женщин в период климакса.

К провоцирующим лицевой гемиспазм факторам можно отнести:

• нарушение кровообращения;
• опухолевые процессы;
• наследственность;
• рассеянный склероз;
• кисты;
• повреждения и травмы подкорки мозга;
• длительное лечение с применением гормонов или антибиотиков;
• воздействие некоторых токсических веществ.

Постепенно чувствительность лицевого нерва, находящегося в сдавленном состоянии, растет. Поэтому спровоцировать приступ спазма могут даже незначительные факторы, такие как резкие звуки, воздействие холодного воздуха, яркий свет и прочее. Приступ может появляться во время разговора, при смехе, кашле, приеме пищи и в других ситуациях. Такое положение приводит к тому, что человек становится раздражительным, быстро утомляется, у него появляется бессонница и стрессовое состояние, что усугубляет течение болезни, провоцируя новые приступы.

Гемиспазм: лечение

В современной медицине используются различные способы лечения гемиспазма, среди которых наиболее известны медикаментозный метод, лечение ботулотоксином, народными средствами и микроваскулярная декомпрессия. Выбрать наиболее подходящий метод лечения сможет врач после обследования больного и выявления всех имеющихся у него проблем и противопоказаний.

Препараты

При лечении консервативным методом с использованием медикаментозных препаратов используются: Клоназепам , Баклофен , Карбамазепин, Леветрацем и Габапентин. Все эти средства относятся к разным группам медикаментов. У этого способа лечения существует ряд минусов:

1. В долгосрочной перспективе нередко действие препаратов ослабевает и приходится искать другие методы лечения или увеличивать их дозировку.
2. Нет достаточного количества исследований на тему эффекта плацебо и действенности такого метода лечения.
3. Побочные эффекты. У многих из используемых для терапии средств есть побочное действие в виде снижения внимания, сонливости и вялости.

Поэтому консервативный метод лечения гемиспазма обычно применяется только на ранних стадиях заболевания.

Ботулинический токсин вводится в область поражения. Исследования показали высокую эффективность такого метода даже в запущенных случаях. Однако лечение данным способом также имеет свои отрицательные стороны. К ним можно отнести высокую стоимость, наличие противопоказаний (в первую очередь введение ботулотоксином противопоказано людям с проблемами зрения), а также возможность аллергических реакций и длительное обследование перед началом лечения.

Микроваскулярная декомпрессия заключается в установлении тефлонового протектора, гасящего патологические сокращения. Этот метод довольно распространен и эффективен. 9 из 10 больных с его помощью удается избавиться от гемиспазма навсегда.

Лечение гемиспазма народными средствами

Лечение гемиспазма народными методами предполагает использование компрессов на пораженную область. Чаще всего используются луковые и лимонно-чесночные компрессы. Первые из них готовятся следующим образом. Большую луковицу измельчают, а полученную кашицу наносят на слои марли, а затем накладывают на пораженное место. При этом для защиты глаза от лукового сока на него накладывается тканевый круг. Чесночно-лимонный компресс готовится из ½ маленькой ложки сока лимона и двух измельченных долек чеснока.

При использовании народных средств лечения гемиспазма нужно помнить, что они не устраняют причину и помогают только снять боль и на время уменьшить проявления патологии. Поэтому такое лечение применяется только в комплексе с медицинским, назначенным врачом.

анонимно

Здравствуйте, Николай Владиславович! На протяжении 6 лет меня мучают постоянные спазмы лицевых мышц. Началось все с круговой мышцы глаза, я испугалась пошла к неврологу он назначил Амитриптилин по 25 мг. После его приема улучшений не было, а через месяц присоединились к спазму мышцы головы, затем мышцы шеи. Еще когда лежу на спине немеет(как отлеженныя левая рука) Врачи назначали различные комбинации противосудорожных и антидепрессантов. Ничего не помогло. Диагноз неврологи сначала поставили Лицевой гемиспазм, затем назначали анализы для исключения Хореи (Ревматической и Геттингтона)-исключили. Последний диагноз звучит так Сегментарная дистония. Вот результаты моих исследований:(Мне 30 лет). Пол: Женский ЭЭГ: В фоновой записи ритмичная кривая. Зональный рисунок хорошо выражен. На открывание глаз-депрессия альфа -ритма.Гипервентиляция существенных изменений не дает. При фотостимуляции нормальное усвоение ритмов. Межполушарной ассиметриии и специфических эпилептических форм активности не выявлено. Со 2 мин. гипервентиляции артефакты мышечного сокращения а лобно-височных отведениях, начинающихся слева, до конца записи почти постоянные/клинически соответствующие лицевому параспазму. Заключение: ЭЭГ в пределах нормы.(2009 год) ЭМГ: При исследованиями накожными электродами с круговой мышцы глаза и рта справа в покое,и, уменьшаясь при произвольном сокращении регистрируется запись непроизвольного мышечного сокращения-залпы неритмичные, различной амплитуды и длительности. При произвольном сокращении с этих мышц запись частая, достаточной амплитуды. Заключение: Экстрапирамидный характер процесса с мышц лица справа. МРТ головного мозга: На серии МР томограмм взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях визуализированны суб- и супратенториальные структуры. Боковые желудочки мозга обычных размеров и конфигурации. 3 и 4 желудочки, базальные цистерны не изменены. Хиазмальная область без особенностей, ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды неравномерно расширены, преимущественно в области лобных, теменных долей и Сильвиевых щелей, за счет умеренно выраженных кортикальных атрофических изменений. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены обычно. Изменений очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявленно. После введения контрастного вещества (Магневист 10 мл в/в) зон патологического изменения МР сигнала не определяется. Заключение: МР картина наружной заместительной гидроцефалии.(2011 год) МРТ шейного отдела позвоночника: На серии МР томограмм взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях лордоз выпрямлен с небольшим правостороним искривлением во фронтальной плоскости. Высота межпозвоночных дисков С3-С6 и сигналы от дисков С3-С4, С5/С6 по Т2 умеренно снижены, остальных дисков исследуемой зоны сохранены. Задняя медиальная грыжа диска С5/С6, размером до 0,3 см, деформирующая прилежащие отделы дурального мешка. Дозальные протрузии дисков С3-С5, распространяющиеся в межпозвонковые отверстия с обеих сторон, размерами до 0,2 см. Просвет позвоночного позвоночного канала умеренно сужен на уровне грыжи диска, спинной мозг структурен, Мр сигнал от него(по Т1 ВИ и Т2 ВИ) не изменен. Форма и размеры тел позвонков обычные, дистрофические изменения в телах позвонков. После внутривенного введения контрастного вещества(Магевист 10 мл в/в) зон патологического сигнала не определяется. Заключение: МР картина дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника. Грыжа диска С5/С6. МРТ грудного отдела позвоночника: На Мр- томограммах выявлены признаки межпозвонкового остеохондроза 1 стадии, наиболее выраженные на уровне сегментов Д7-Д11. На уровне межпозвонкового диска Д9 выявлена задняя парамедиальная грыжа, расположенная проксизмально к левому межпозвоночному отверстию и деформирующая передний контрур дурального мешка. Размеры указанной грыжи составили 6 на 3 мм. В тела позвонка Д8, парасагиттально слева выявлено единичное, овальное образование умеренно неравномерного гиперинтенсивного на Т2- и Т1-взв. сканах сигнала, размерами 7 на 6 мм. После введения контрастного вещества участков патологического сигнала в зоне сканирования не выявлено. Заключение: Остеохондроз грудного отдела позвоночника. Задняя парамедиальная грыжа диска Д9. Образование(возможно, гемангиома) тела Д9. Как Вы думаете в чем причина этих спазмов? Можно ли от них вылечится и как? Влияют или может быть в них причина, грыжи позвоночника на спазмы мышц шеи и лица? Нужно ли оперировать мои грыжи и образование(возможно гемантиому) ? Как Вы считаете нужно ли мне проводить еще исследования для уточнения причин и природы спазмов. Если да, то какие? В настоящее время лекарств не принимаю, делаю иглорефлексотерапию. Какие рекомендации Вы бы дали по моим заболеваниям? Можно ли делать массаж шейного и грудного отдела при грыжах и образовании(возможно гемангиоме). Через какое время нужно повторять исследования и какие? Очень надеюсь на Вашу помощь!Я уже обращалась к множеству специалистов, но никто мне не может объяснить что со мной происходит и почему! Заранее, спасибо!

Как Вы думаете в чем причина этих спазмов? ======Скорее всего это дегенеративный или атрофический процесс, видимо с вовлечением экстрапирамидной нервной системы - соответственно и лечение можно пробовать противопаркинсоническое. Можно ли от них вылечится и как? Влияют или может быть в них причина, позвоночника на спазмы мышц шеи и лица? --нет. Нужно ли оперировать мои грыжи и образование(возможно гемантиому) ?====нет. Как Вы считаете нужно ли мне проводить еще исследования для уточнения причин и природы спазмов. Если да, то какие? ==== если только генетическое исследование (кровь) на предрасположенность к дегенеративным заболеваниям с рекомендациями генетика... В настоящее время лекарств не принимаю, делаю иглорефлексотерапию. Какие рекомендации Вы бы дали по моим заболеваниям? =======Это все же надо смотреть лично. Можно ли делать массаж шейного и грудного отдела при грыжах и образовании(возможно гемангиоме). ===== не стоит. . Через какое время нужно повторять исследования и какие? МРТ, МР-ангиографию, для контроля через год.

Гемифациальный спазм (ГС, болезнь или судорога Бриссо) - это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.

Клиника и диагностика

Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 - 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. "Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов - это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких "потрясываний", еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне".

Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

Лечение

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» является ведущим учреждением, выполняющим операции микроваскулярной декомпрессии при гемифациальном спазме с многолетним опытом работы в этой области.

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.

Интраоперационная фотография, демонстрирующая нейроваскулярный конфликт у пациента с ГС. (1 - каудальная группа нервов, 2 - петля правой задней нижней мозжечковой артерии, вызывающая компрессию лицевого нерва, 3 - правый лицевой нерв).

Интраоперационная фотография того же пациента после выполненной васкулярной декомпрессии (1 - правый лицевой нерв, 2 - петля правой ЗНМА выведена из зоны прилежания к корешку лицевого нерва, между корешком нерва, сосудом и стволом мозга уложены кусочки мышцы пациента)

В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций в нашей клинике не высок и составляет менее 1%.

Клонический гемифациальный спазм (G51.3) — это нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими сокращениями мышц в одной половине лица.

Частая причина — сдавление корешка лицевого нерва в области его выхода из ствола головного мозга.

Распространенность: 7,4 на 100 тысяч мужчин и 14,5 на 100 тысяч женщин. Заболевание развивается на 5-6-м десятилетии жизни.

Клиническая картина

Клонический гемифациальный спазм проявляется спонтанными непроизвольными сокращениями мышц в одной половине лица продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Произвольное сокращение мимической мускулатуры (мигание, улыбка) может провоцировать возникновение спазмов в лице. Сначала появляется спазм мышцы глаза, постепенно вовлекаются другие мышцы лица и шеи. Сокращения одной половины лица усиливаются при волнении, могут сохраняться во сне.

Лицевой гемиспазм сохраняется длительное время, возможны временные непродолжительные улучшения в виде отсутствия непроизвольных сокращений в лице.

При объективном осмотре пациента можно выявить пароксизмы непроизвольных сокращений мышц в одной половине лица (клонический гемифациальный спазм). Клонические спазмы мышц лица одиночные, нерегулярные, возникают сериями (50%), постоянный тонический спам мышц лица — в течение нескольких минут (30%). В 70% случаев отмечается легкий парез мимических мышц на стороне поражения. У 50% пациентов развиваются тревожно-депрессивный синдром и общемозговой синдром в виде головной боли.

Диагностика

Дифференциальный диагноз:

• Доброкачественная лицевая миокимия.
• Эссенциальный блефароспазм.
• Лицевой тик.
• Постневритическая контрактура вследствие невропатии лицевого нерва.
• Парциальные эпилептические приступы.

Лечение клонического гемифациального спазма

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антиконвульсанты, миорелаксанты, антидепрессанты, инъекции ботулотоксина. Проводятся психотерапия, электростимуляция, массаж, радиотерапия; при выявлении компрессии лицевого нерва — оперативное лечение.

Клинический эффект проявляется в течение 7 дней, максимальный эффект — в течение 2 недель.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (миорелаксант). Режим дозирования: в/м поверхностно 15-50 ЕД в круговую мышцу глаза. Суммарная доза за 12 нед. не должна превышать 100 ЕД.
• (миорелаксант). Режим дозирования: п/к 40-125 ЕД в соединение между пресептальной и глазничной частями как нижней, так и верхней орбитальной мышц каждого глаза. Введение препарата следует повторять каждые 8 нед. или в зависимости от клинической ситуации.
• Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: принимают внутрь, не разжевывая, сразу после еды в дозе 25-100 мг/сут. (на ночь). После достижения терапевтического эффекта переходят на минимальную эффективную дозу 10-50 мг/сут.
• (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.