Миатония Оппенгейма – это врождённое поражение нервно-двигательной системы, впервые описанное Оппенгеймом в 1900 г. Название отражает основной признак болезни – резкое снижение мышечного тонуса.
Нарушения в мышцах обнаруживаются в виде неравномерного изменения калибра и контуров мышечных волокон. Большая часть их истончена, меньшая – нормальна, отдельные волокна гипертрофированы. Большая часть мышечных волокон очень узкая, бледно-красного цвета, прозрачна. Продольная и поперечная исчерченность мышц в основном сохранена, иногда отмечается исчезновение поперечной исчерченности и усиление продольной. Количество ядер сарколеммы увеличено. Отмечается некоторое разрастание соединительной ткани; наблюдается небольшие скопления жира и фиброзных волокон между пучками истонченных мышечных волокон.
В спинном мозгу изменения сильнее всего выражены в области поясничного утолщения, где местами полностью пропадают клетки передних рогов, а местами клетки очень малы по размерам и структура их изменена. Изменения ганглиозных клеток расцениваются как врождённые. Отмечается также истончение и демиелинизация волокон передних корешков.
Симптомы
Основной симптом миатонии Оппенгейма– резкая гипотония или атония мышц. Во всех случаях миатонии снижение мышечного тонуса резче всего выражено в ногах. Тонус снижен также в мышцах туловища, рук, шеи, но мускулатура лица остается сохранной. Страдают часто дыхательные мышцы (межрёберные) и диафрагма.
Характерна полная симметричность поражения. Резкое снижение тонуса мышц приводит к значительному ограничению или отсутствию активных движений. Дети производят впечатление парализованных, и первое, что обращает на себя внимание, – это малая подвижность или полная обездвиженность ребёнка. В основе лежит атония мышц, а не истинный паралич.
Резкое снижение мышечного тонуса приводит к увеличению объема пассивных движений. Конечностям и туловищу ребёнка можно придать любое положение – заплести ноги, как косу; положить стопы на голову; развернуть ножки в одну горизонтальную линию; ребёнок сгибается вперед и как бы складывается вдвое, когда пытаешься его посадить.
Атрофии мышц и фибриллярные подёргивания не отмечаются. При пальпации мышцы пастозны. Они имеют особую тестоватую консистенцию. Отмечается в ряде случаев распространенный отёк кожи и клетчатки, напоминающий микседему. Сухожильные рефлексы снижены, их состояние находится в зависимости от выраженности гипотонии – атонии мышц. В большинстве случаев сухожильные рефлексы отсутствуют на ногах и снижены на руках.
Не подлежит сомнению, что при улучшении состояния, уменьшении гипотонии, наступает восстановление отсутствовавших сухожильных рефлексов и заметное оживление сниженных. Кожные рефлексы сохранены. Механическая возбудимость мышц отсутствует. При исследовании электровозбудимости качественные изменения не выявлены, отмечается только количественное снижение.
Миатоническая реакция Вильсона и Колье (отсутствие или снижение возбудимости на фарадический ток при сохранении нормальной реакции на гальванический) во многих случаях миатоний Оппенгейма не обнаруживается.
Чувствительность, функции сфинктеров и психическое развитие не нарушены. Внутренние органы нормальны. Дети, больные миатонией, более подвержены инфекционным заболеваниям, особенно бронхопневмониям. В развитии последних несомненную роль играет поражение дыхательных мышц и недостаточная вентиляция.
Течение болезни
Явления миатонии никогда не нарастают. Состояние постепенно улучшается или течёт стационарно. Уже при первом описании Оппенгейм подчёркивал, что заболевание не имеет прогредиентного течения, улучшение наблюдается и в тяжело выраженных случаях.
Появление отсутствовавших сухожильных рефлексов является несомненным и важным признаком улучшения, которое происходит очень медленно и постепенно.
Случаев полного выздоровления не наблюдается. В отдельных случаях значительное улучшение с возможностью сидеть, стоять, даже ходить отмечено в 5-10-летнем возрасте.
Диагноcтика
Врождённый характер заболевания, распространённость и симметричность поражения, резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие атрофий и качественных изменений электровозбудимости, являются основанием для диагностики.
Дифференциально-диагностическое значение имеет течение болезни. Все эти данные позволяют отличить миатонию Оппенгейма от острого полиомиелита, семейной спинальной амиотрофии и некоторых других заболеваний.
Сходство миатонии с рахитом значительно меньше, чем различия. Миатония Оппенгейма в отличие от рахита имеет врождённый характер, нет типичных для рахита изменений костей и обмена веществ. Антирахитическая терапия даёт при рахите выраженный эффект, чего не бывает при миатонии. При токсикоинфекционных процессах у маленьких детей, связанных с ацетонемией и дегидратацией, а также в стадии реконвалесценции от различных заболеваний, может наблюдаться атония мышц, но она легко обратима и отнюдь не имеет врождённого характера.
Много внимания уделяется отличиям миатонии Оппенгейма от спинальной амиотрофии и миопатии.
Можно привести следующие дифференциально-диагностические отличия миатонии и спинальной амиотрофии:
1) Миатония – заболевание врождённое, а спинальная амиотрофия появляется в течение первого года жизни;
2) Миатония – заболевание спорадическое, а спинальная амиотрофия – семейное;
3) При миатонии основным симптомом является снижение тонуса, а атрофии мышц не выражены, а для спинальной амиотрофии характерны выраженные и нарастающие атрофии, которые начинаются с ног и туловища.
4) При миатонии нет качественных изменений электровозбудимости, что типично для спинальной амиотрофии.
5) Течение миатонии характеризуется тенденцией к улучшению, а спинальная амиотрофия имеет прогредиентное течение с нарастанием патологии.
Столь же подробно разработан вопрос дифференциальной диагностики с миопатией. Так, можно привести следующие отличия:
1) Семейно-наследственный характер миопатий;
2) Все формы миопатий развиваются в том или ином возрасте, но не являются врождёнными как миатония;
3) Для миопатий нехарактерна атония и дряблость мышц;
4) Атрофии мышц, гипертрофии и псевдогипертрофии, что типично для миопатии, не наблюдается при миатонии;
5) Миопатии имеют прогрессирующее течение с нарастанием симптомов, а при миатонии выражена тенденция к улучшению.
Также при миопатии не отмечается восстановления угасших сухожильных рефлексов, что возможно при миатонии Оппенгейма.
Лечение
Основное значение имеет уход за ребёнком, оберегание его от заболеваний органов дыхания, а при их возникновении – применение интенсивного лечения (прежде всего антибиотики, аппаратное дыхание).
Применяется общеукрепляющее лечение и щадящий режим с назначением лёгкого массажа, очень осторожной пассивной гимнастики, общего облучения кварцем, дозированных воздушных ванн. При миатонии Оппенгейма нередко показано переливание небольших доз крови или плазмы.
Применяется монокальциевая соль аденозинтрифосфорной кислоты, глютаминовая кислота. Следует назначать систематические курсы лечения витамином В1, В12, Е, а также аскорбиновую кислоту длительно и в достаточных дозах.
(ганглионит цилиарного узла) - воспалительное поражение ресничного вегетативного ганглия, ведущим проявлением которого является глазная вегетативная боль, сопровождающаяся слезотечением, гиперемией конъюнктивы, серозным ринитом и светобоязнью. Заболевание может осложниться развитием кератита, иридоциклита, конъюнктивита. Диагностировать синдром Оппенгейма позволяет типичная клиника и болезненность триггерных точек орбиты; в сложных случаях - диагностическое введение лидокаина или новокаина в область цилиарного ганглия. Лечебный алгоритм включает использование обезболивающих глазных капель, противовоспалительных и симптоматических средств, физиотерапевтических методов и рефлексотерапии.
Общие сведения
Цилиарный (ресничный) вегетативный ганглий расположен позади глазного яблока в жировой клетчатке глазницы рядом со стволом зрительного нерва. Его диаметр около 2 мм. Цилиарный узел состоит из парасимпатических нейронов, получающих иннервацию от преганглионарных волокон ветви глазодвигательного нерва. Транзитом через ганглий проходят чувствительные волокна нозоресничного нерва и симпатические волокна от внутреннего сонного сплетения. Из цилиарного узла выходят короткие ресничные нервы, имеющие в своем составе как парасимпатические волокна, являющиеся отростками нейронов ганглия, так и проходящие через него чувствительные и симпатические волокна.
Ресничные нервы идут к задней поверхности глазного яблока и проходят через его белочную оболочку; иннервируют мышцы зрачка и оболочки глаза, в т. ч. роговицу. Интересно, что сфинктер зрачка и ресничная мышца получают иннервацию только парасимпатическими волокнами, а дилататор зрачка - только симпатическими. В связи с этим при нарушениях вегетативной иннервации с преобладанием парасимпатической системы наблюдается сужение зрачка (миоз), при большем возбуждении симпатических волокон - расширение зрачка (мидриаз).
Пароксизм вегеталгии, как правило возникает вечером или в ночное время. Острый период сопровождается серией ежедневных приступов, затем возможен длительный межприступный этап. Обычно синдром Оппенгейма характеризуется типичной для вегеталгий сезонностью обострений - весна, осень.
Диагностика синдрома Оппенгейма
Объективно у пациентов, имеющих синдром Оппенгейма, отмечается резкая болезненность при надавливании на внутренний угол глаза, проекционные точки выхода надглазничного нерва (граница медиальной и средней 1/3 надглазничного края) и носоресничного нерва (медиальная точка орбиты). В зависимости от преобладания возбуждения парасимпатических или симпатических волокон, у больных наблюдается синдром Горнера или синдром Пти. Первый включает триаду признаков: миоз, опущение верхнего века и энофтальм , второй - мидриаз, экзофтальм и расширение глазной щели.
Диагностировать ганглионит цилиарного узла может невролог . Однако для обследования состояния глазного яблока обязательна консультация офтальмолога . Последний проводит проверку остроты зрения , периметрию и осмотр структур глаза (офтальмоскопию , биомикроскопию , диафаноскопию). Офтальмологическое обследование направлено как на выявление патологии, вызвавшей синдром Оппенгейма, так и на диагностику изменений глазного яблока, возникших в результате ганглионита.
В затруднительной диагностической ситуации производится блокада цилиарного ганглия - ретробульбарная инъекция в область узла р-ра лидокаина или новокаина. Купирование болевых ощущений говорит о правильности диагноза.
Заболевание проявляется часто повторяющимися приступами резких болей в области глазного яблока или позади него. У больных появляется слезотечение, покраснение конъюнктивы глаза, светобоязнь, нередко развиваются конъюнктивиты и кератиты. При пальпации определяется болезненность глазного яблока.
Дифференциальная диагностика
Синдром Оппенгейма следует отличать от невралгии носоресничного нерва. Различие в том, что при поражении цилиарного узла характерно ограниченное поражение одной области орбиты и появление типичных герпетических высыпаний в области кожи носа и лба.
Лечение
Во время болевого приступа рекомендуется закапывание в глаз 0,25% раствора дикаина по 2 капли 1 раз в день в течение 5-7 дней; внутрь следующая лекарственная смесь: 0.1г спазмолитина, 0,015 г димедрола, 0,025 г аминазина, 0,25 г глютаминовой кислоты, 0,015 г кофеин-бензоата натрия, 0,02 г папаверина гидрохлорида, 0,3 г глюкозы (по 1 порошку 2 раза в день). Используются витамины В(, Вг
При инфекционной природе заболевания назначаются
антибиотики, сульфаниламиды. Больным старшей возрастной группы рекомендуется противосклероти- ч е с к а я терапия, гипотензивные, ноотропы.
Поражение подчелюстного и подъязычного узлов
Подчелюстной узел передним и задним корешками связан с язычным нервом. Задний корешок в основном состоит из парасимпатических секреторных волокон, идущих из верхнего слюноотделительного ядра, нижний симпатический корешок составлен волокнами из сплетения наружной челюстной артерии. В составе переднего корешка подчелюстного узла расположены афферентные вегетативные волокйа Симпатические пути верхнего шейного узла, проходя через подчелюстной узел и не прерываясь в нем, присоединяются к язычному нерву, следуя с ним к тканям языка.
Особенности клинических проявлений
Поражение подчелюстного узла характеризуется постоянными болями в подчелюстной области и языке, периодически возникают интенсивные болевые пароксизмы с частотой 1 раз в день или 1 раз в неделю, длящиеся 10-50 минут. Боли могут иррадиировать в нижнюю челюсть, висок, затылок, шею, верхнюю губу. В подчелюстном треугольнике можно определить болезненную точку Во время приступа боли может усилиться слюноотделение, иногда может наступить ксеростомия.
Поражение подъязычного узла, связанного с язычным нервом и сплетением подъязычной артерии, проявляется тупыми болями в подъязычной области, языке и в меньшей мере в подчелюстной области. Боли могут иррадиировать в различные участки лица. При приступах болей может возникать как усиление слюноотделения, так и сухость во рту. Болевая точка также расположена в подчелюстном треугольнике.
Характерным признаком поражения обоих узлов являет
ся появление болевых приступов после приема обильной пищи. Боли при этом локализуются в области кончика языка и в соседних с ним участках
Лечение
Лечение бильных с патологией подчелюстного и подъязычного узлов направлено на устранение болей. В остром периоде назначаются анальгетики,транквилизаторы, ганглиоблокирующие средства, включая ганглионарные блокады 0,5-1% раствором новокаина по 5-20 мл в течение 10-15 дней. При стихании обострения необходимы курсы витаминов группы В, физиотерапевтические процедуры: индуктотермия, гальванизация.
Нервная система человека никогда не была полностью разгадана медиками и учеными. Человечество постепенно начинает понимать медицинские слова наподобие рефлекса, аксона или же нервного импульса.
Но в каждой сфере деятельности имеются те, кто по факту перевернули науку и внесли значимый вклад в развитие медицинских отраслей. К таким людям можно смело отнести академика Павлова, который дал объяснение физиологии человеческих рефлексов. Этим он позволил окружающим посмотреть на мир другими глазами. Вследствие его открытия началось активное развитие таких отраслей, как психиатрия и неврология. А дальнейшему развитию поспособствовали ученые, к примеру, Оппенгейм.
Патологии: неврологические рефлексы
Оппенгейма рефлекс - это неврологическое заболевание. Это означает, что здоровый человек не будет наблюдать данных признаков. Патологические рефлексы Оппенгейма можно проверить при надавливании пальцем на большеберцовую кость движениями снизу вверх, после чего на большом пальце ступни начнется сокращение и вытягивание кверху.
Данный признак схож с рефлексом Бабинского (при поглаживании тыльной стороны ноги будет виден тот же феномен). в неврологии, как правило, находятся в паре. Сейчас выделяют многие другие признаки (Гордона, Гиршберга, Жуковского), но практически симптоматика не проверяется специалистом, хватит проверить только три.
Характеристика рефлекса Оппенгейма
Патологический стопный разгибательный рефлекс связывают со сбоем в области больших полушарий. Он указывает на неисправность эфферентной проводимости нервного импульса непосредственно к органам-рефлекторам.
Зачастую сбои в экстрапирамидной системе подразумевают Оппенгейма рефлекс. Исходя из этого, предполагают первый этап развития нейродегенеративной деменции. Благодаря этому можно своевременно приступить к лечению и удерживать заболевание на первоначальном этапе.
Как правило, данным недугом считается заболевание Паркинсона, которое провоцирует поражение эфферентной иннервации. Вследствие чего может возникнуть даже паралич скелета, а после сердечной мышцы. Следует понимать, что такой недуг развивается и возникает в районе двигательных ядер снизу-вверх.
Признаки синдрома Оппенгейма в области глаз
Главным признаком этого недуга считаются вегетативные колики в глазном яблоке. Это жгучая боль, которая относится ко всем вегеталгиям и появляется в образе болевого пароксизма, который длится около получаса и более. В некоторых случаях встречается Оппенгейма рефлекс, при котором длительность болевого пароксизма составляет порядка 7 дней. У больного появляется ощущение, будто что-то выдавливает глазное яблоко из глазницы. Боль поступает и распространяется по виску и лбу.
Редко можно встретить рефлекторную иррадиацию, она подразумевает развитие боли в районе затылка, надплечья. На момент приступа у больного наблюдается конъюнктивит, сопровождающийся слезотечением и боязнью света. Зачастую симптоматика проявляется вечером или же ночью. Острый период подразумевает присутствие каждодневных приступов, после чего должна идти межприступная стадия. Как правило, заболевание возникает в определенный сезон - весной или же осенью.
Иногда такую симптоматику могут спровоцировать осложнения после операции. Развитию недуга могут способствовать холодные воздействия на область лица и головы, а также постоянные стрессы.
Симптоматика на физиологическом уровне
Признак показывает необратимые изменения в районе эфферентной иннервации. А такой феномен возникает из-за воздействия пальцем на кость, после чего сигнал принимают сенсорные рефлексы, связанные с мозгом. Вначале они следуют в области и только потом поступают в мотонейронное место головного мозга.
Оппенгейма рефлекс заключается в том, что на момент прохода нервного импульса, организм обязан среагировать. Так как осуществляется поражение нейронов экстрапирамидной системы, то сигнал в полном объеме не доходит до органа, поэтому в работу подключается спинальный рефлекс. Он состоит в разгибании большого пальца ступни.
Выделяют также и другую версию данной патологии. Состоит она в следующем: так как нервные клетки производят синтез дофамина, то в процессе деменции нейронов просто отсутствует нужное число его синтеза. Исходя из чего отсутствует сигнал из центральной нервной системы, нарушаются звенья рефлекторной дуги. В деятельность подключаются спинномозговые человеческие рефлексы, которые у здорового человека не наблюдаются.
Лечение
Начальной стадией лечения рефлекса Оппенгейма является дифференциальная диагностика нарушений головного мозга. Из-за простоты и доступности процедуры каждый невролог сможет поставить правильный диагноз и предоставить грамотное лечение. Терапия заключается в купировании пароксизмов. В этих целях назначаются симптоматические медикаменты, в том числе, и витамины.
