Заболевания крови: список самых опасных. Причины возникновения болезней крови

А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром «ленивых лейкоцитов» и т.д.

Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). Кровопускания выполняют с целью нормализации количества клеток крови и снижения ее вязкости. До проведения кровопускания назначают лекарственные препараты, улучшающие текучесть крови и снижающие ее свертываемость.

В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода. В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями - тромбообразованием и кровотечениями.

Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цирроза печени, а с прогрессирующей анемией гипопластического типа - трансформация болезни в хронический миелобластный лейкоз.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови).

Синдромы заболеваний крови

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма.

Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);3. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам). Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения.

Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях. Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов, подразделяются на наследственные и приобретенные.

Анемический синдром

II A – полицитемическая (то есть с повышением количества всех клеток крови) стадия. В общем анализе крови выявляется нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок), лейкоцитов (кроме лимфоцитов). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки.

Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х109г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается. Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Анемия может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при других болезнях системы крови, хронических интоксикациях, инфекционно-воспалительных, иммунопатологических процессах, острых и хронических кровопотерях. Анемия характеризуется снижением числа эритроцитов и гемоглобина в периферической крови.

В педиатрической практике принята классификация анемических состояний Е.Н. Мосягиной.

Классификация анемий

1. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:
2. Железодефицитные
3. Витаминодефицитные
4. Протеинодефицитные

1. Гипопластические и апластические анемии:

А) наследственные гипопластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека).

2. С избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонда).

Б) Приобретенные гипопластические и апластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (острая апластическая анемия, подострая гипопластическая анемия, хроническая гипопластическая анемия).

2. С парциальным поражением эритропоэза - приобретенная парциальная (чисто красноклеточная) анемия (аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами против антигена нормобластов костного мозга - по Л.И. Идельсону).

Анемия, вызванная кровопотерией.

1. Гемолитические анемии:

А) Наследственные гемолитические анемии:

1) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита:

Нарушение структуры белка мембраны (наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз, гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null);

Нарушение липидов мембраны

2) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов:

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-фосфатного цикла (дефицитом активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, дефицитом активности 6-фосфат-дегидрогеназы);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза (пируваткиназы, триозофосфатизомеразы, глюкозофосфатизомеразы, 2,3-дифосфоглицератмутазы, гексокиназы, фосфоглицерокиназы, фосфофруктокиназы).

Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона (дефицит активности синтетазыглутатиона, редуктазы глутатиона или пероксидазы глутатиона);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности обмена нуклеотидов;

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

3) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина:

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина (b-талассемия, гетерозиготная, гомозиготная, bd-талласемия, ά-талассемия, гомозиготная, гемоглобинопатия Н, гетерозиготная средняя, гетерозиготная малая, бессимптомное носительство гена ά-талассемии);

Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина.

Б) Приобретенные гемолитические анемии:

1) Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

Изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные гемолитические анемии);

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

2) Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией - болезнь Маркиафава-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3) Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов (при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки, микроангиопатические гемолитические анемии - гемолитико-уремический синдром).

4) Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов.

5) Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.).

V. Анемии при различных заболеваниях:

А) Анемия при гематологических заболеваниях и злокачественных новообразованиях.

Б) Анемия при эндокринных заболеваниях.

В) Анемия при ожоговой болезни.

В основу этой классификации положен этиопатогенетический принцип группировки анемий, поэтому она очень объемна и детальна.

Для пропедевтики достаточно знать, что анемии могут быть:

1. Дефицитными (с преимущественным дефицитом железа, белков, витаминов).
2. Постгеморрагическими (вследствие острых и хронических кровопотерь).
3. Гипо- и апластическими (семейно-наследственными и приобретенными).
4. Гемолитическими (врожденными, семейно-наследственными и приобретенными, иммунными и неиммунными).
5. Симптоматическими (на фоне различных заболеваний).

Наиболее частыми жалобами, больных с анемией являются указания на бледность кожных покровов (иногда с желтушным оттенком), утомляемость, вялость, одышку, снижение аппетита и двигательной активности.

Из анамнеза необходимо выяснить:

Для дефицитных анемий - дефекты вскармливания и ухода, токсикозы и анемия в течение беременности у матери, недоношенность, частые и длительные заболевания, особенно поражения ЖКТ (хронические гастриты, синдром мальабсорбции);

Для больных с врожденными гемолитическими анемиями большое значение имеет семейно-наследственная предрасположенность, с иммунными гемолитическими анемиями - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и групповым антигенам;

Для больных с приобретенной гемолитической анемией имеют значение факторы аутосенсибилизации - инфекции, прививки, медикаменты, укусы насекомых;

Хронические кровопотери и дефицит витамина В12 могут быть у детей и подростков с эрозивным гастритом, язвенной болезнью желудка и ДПК, у девочек с нарушением менструального цикла.

Клиническая картина дефицитной анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, вялостью, быстрой утомляемостью, иногда микрополиаденией (при наличии в организме ребенка инфекции), умеренной гепатомегалией. У детей грудного и раннего возраста анемии часто сопутствуют другие дефицитные состояния - рахит, дистрофии, диатезы.

Для врожденной гипопластической анемии характерна высокая степень стигматизации, а для всех видов гемолитических анемий - желтуха и гепатоспленомегалия.

Потеря сознания характерна, в основном, для тяжелой гемолитической анемии в связи с билирубиновой интоксикацией и острой почечной недостаточностью на фоне гемолитико-уремического синдрома.

Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем вторичны и направлены на компенсацию гипоксии в связи со снижением транспортной (в отношении кислорода) функции крови. Кроме того, они обусловлены снижением вязкости крови, ускорением кровотока и дистрофическими изменениями в миокарде. Поэтому наиболее частыми симптомами являются при анемиях одышка, тахикардия, приглушение I тона на верхушке сердца, «анемические» функциональные шумы.

При гемолитических анемиях вследствие гемолитико-уремического синдрома могут появиться симптомы острой почечной недостаточности.

Лабораторная диагностика анемий начинается с общего клинического анализа крови, который дает возможность:

1. Определить тяжесть анемии. При этом для дефицитных анемий определяющим признаком является степень снижения гемоглобина, а для гипопластических и гемолитических - количество эритроцитов.

Анемия I степени тяжести - эритроциты- 3-3,5×10 12 /л, Hb - 100-90 г/л;

Анемия II степени тяжести - эритроциты- 3-2,5×10 12 /л, Hb - 90-70 г/л;

Анемия III степени тяжести - эритроциты- менее 2,5×10 12 /л, Hb-менее 70 г/л.

При этом следует помнить, что определяющим критерием тяжести анемии является выраженность клинических проявлений болезни и интенсивность воздействия на больного факторов риска по развитию анемии.

Число эритроцитов 3,5-4×10 12 /л и содержание гемоглобина - 100-110 г/л у детей грудного возраста и 4-4,5×10 12 /л и Hb - 110-120 г/л у детей старшего возраста соответствуют понятию латентный дефицит железа.

2. Оценить цветной показатель. В норме он равен 0,8-1,0. при гипохромии цветной показатель ниже 0,8, при гиперхромии выше 1,0. железодефицитная анемия является гипохромной и цветной показатель при ней значительно снижен. При нормохромных анемиях (вследствие острых кровопотерь, дефицита белка, витаминов, гипоплазии костного мозга) цветной показатель остается в норме, гиперхромия эритроцитов характерна для анемий, развившихся вследствие гемолиза.

3. Определить регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию. Анемии могут быть норморегенераторными с содержанием ретикулоцитов в периферической крови у детей до 2-х лет не более 1,5%, а старше 2-х лет - не более 0,6-0,8%, гиперрегенераторными и гипорегенераторными с содержанием ретикулоцитов соответственно более 5% и менее 0,3%.

4. В связи с уменьшением числа эритроцитов и изменением вязкости крови при анемии увеличена СОЭ. При инфекционных состояниях может быть также нейтрофильный лейкоцитоз.

5. Нормоцитоз и пойкилоцитоз являются признаками достаточно высокой регенерационной способности костного мозга, часто сочетаются с гипохромией эритроцитов. Макроцитоз обычно сочетается с гиперхромией эритроцитов.

Для уточнения патогенеза анемии и проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями необходимо провести следующие дополнительные исследования:

Определить содержание сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки для подтверждения железодефицитного характера анемии;

Определить содержание общего белка в сыворотке крови для подтверждения белководефицитного характера анемии (ниже 55 г/л)

Для гемолитических анемий характерно наличие аномальных форм эритроцитов - микросфероцитов, серповидных и овалоклеточных эритроцитов (при семейно-наследственной анемии Минковского-Шаффара), высоким содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина, измененной осмотической резистентностью эритроцитов к гипотоническим растворам гипохлорида натрия.

Для подтверждения иммунного характера анемии проводится реакция Кумбса с эритроцитами (при иммунном характере она положительная).

Семиотика гиперпластического синдрома и реактивные изменения лейкограммы при лейкозах

Современные классификации острых лейкозов основаны на предположении, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются фенотипические признаки, свойственные исходным нормальным клеткам. Основным вариантом острого лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который составляет 75% всех случаев острого лейкоза в детском возрасте. Другим вариантом острого лейкоза является острый нелимфобластный лейкоз, наблюдающийся в 15-20% случаев. Этот вариант (миелоидный лейкоз) отличается худшим прогнозом. Остальные формы лейкоза характеризуются как острый неидентифицируемый вариант. Отдельно выделяют врожденный лейкоз, который протекает по разным вариантом и является особой формой.

Основными жалобами больных с острым лейкозом наряду с жалобами, характерными для больных с анемией, являются лихорадка, снижение массы тела, геморрагическая сыпь на теле, язвы на коже и слизистых оболочках, кровотечения, боли в костях.

Анамнез больных лейкозом не всегда позволяет заподозрить причину заболевания. Имеются указания на наследственную предрасположенность, неблагоприятные условия среды обитания (высокий уровень радиации), перенесенные инфекционные заболевания и травмы.

Болезнь чаще начинается незаметно. Начальный период часто протекает под маской острого респираторного заболевания, аллергического состояния и т.д. Затем болезнь вступает в острый период. Клиника его полиморфна, лейкоз имеет много «масок». Целесообразно выделить ряд синдромов.

1. Интоксикационный синдром проявляется комплексом астеновегетативных нарушений, вялостью, слабостью, серо-желтушным, землисто-зеленоватым оттенком кожи, температурными реакциями чаще в виде субфебрилитета.

2. Анемический синдром характеризуется восковидной бледностью кожи, появлением «шума волчка» при аускультации сердца. При остром лейкозе угнетаются все ростки кроветворения, в том числе и эритроцитарный, поэтому развивается гипопластическая анемия, характеризующаяся снижением числа ретикулоцитов и при нормохромии эритроцитов.

3. Пролиферативный синдром особенно характерен для острого лимфобластного лейкоза. Отмечается увеличение лимфатических узлов, как периферических, так и брюшных и медиастенальных, гепатоспленомегалия. Гепатолиенальный синдром при лейкозе обусловлен наличием в печени и селезенке лейкемических очагов, токсическим поражением печени, повышенной нагрузкой на селезенку в связи с массовым распадом большого количества незрелых форм лейкоцитов. Особенно выражен гепатолиенальный синдром при миелоидном лейкозе, в меньшей степени при лимфобластном. Печень и селезенка плотные, нижний их край может достигать гребня подвздошной кости. Болезненность обусловлена перерастяжением капсул. Симметричное увеличение слюнных и слезных желез определяется как синдром Микулича. При этом у ребенка характерный вид - одутловатое лицо, периорбитальный отек, слезотечение. На коже и слизистых можно обнаружить «лейкемиды» - внешние проявления лейкемической инфильтрации. Характерны гмнгивиты, стоматиты, ангины, часто некротические.

4. Кожно-геморрагический и язвенно-некротический синдромы при лейкозе обусловлены тромбоцитопенией вследствие угнетения тромбоцитарного ростка кроветворения. Сыпь имеет петехиально-пятнистый характер. На коже и слизистых оболочках больного выявляются петехии, экхимозы, возможны спонтанные и возникающие при малейших травмах кровотечения (носовые, из десен, маточные, почечные), элементы имеют разные размеры и находятся в различной стадии цветения. Гематомы бывают редко. В связи с токсическим поражением стенок сосудов возможен и васкулитно-пурпурный тип кожных кровоизлияний. Именно на основе этих папулезно-геморрагических элементов, а также в результате вторичного инфицирования травм кожи и слизистых оболочек образуются некрозы и язвы, в том числе, на слизистых оболочках дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

5. Костно-суставной синдром характеризуется болями в костях и суставах, которые иногда бывают очень интенсивными в связи с наличием в них лейкемических инфильтратов.

6. Синдром неврологических расстройств обусловлен, в первую очередь, истинным нейролейкозом, то есть наличием в ЦНС лейкемических очагов. Он развивается постепенно и чаще проявляется в ремиссию, прерывая ее течение. Неврологическая симптоматика нейролейкоза весьма разнообразна: головные боли, рвоты, менингеальный симптомокомплекс вследствие внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика в виде развития параличей и парезов, нарушений черепно-мозговой иннервации, возможен радикулярный симптомокомплекс. Нейроейкоз - одно из самых грозных и прогностически неблагополучных проявлений лейкоза.

Кроме перечисленных выше синдромов при лейкозе возможны вторичные изменения со стороны системы органов дыхания (пневмония), со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма, артериальная гипертензия от гормональной терапии), со стороны ЖКТ (кишечные кровотечения, язвенно-некротический энтероколит) и почек (гематурия, токсический нефрит).

Лабораторная диагностика лейкоза включает в себя общий анализ крови, миелограммы и цитохимические реакции бластных клеток для определения варианта лейкоза.

В общем клиническом анализе крови при остром лейкозе мы увидим:

Анемию, чаще тяжелую, нормохромную, гипорегенераторную;

Тромбоцитопению, увеличение длительности кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка;

Со стороны белой крови на фоне лейкопении характерно лейкемическое зияние, то есть отсутствие переходных форм созревающих лейкоцитов между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами;

Резко увеличена СОЭ.

При хроническом.лейкозе менее выражена анемия, может не быть тромбоцитопении, редко бывает лейкопения, наоборот, обычно выражен лейкоцитоз. Лейкограмма без лейкемического зияния, в ней представлены все стадии созревания лейкоцитов.

Окончательный диагноз лейкоза и определение его варианта проводят после исследования пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но увеличение бластов более 25% уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе. В миелограмме, как и в периферической крови для острого лейкоза характерно отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

Вариант лейкоза определяется с помощью цитохимических реакций. Для лимфобластов, являющихся субстратом острого лимфобластного лейкоза характерно гранулярное расположение гликогена в не менее чем 10% бластных клеток. Все бласты при остром лимфобластном лейкозе не содержат миелопероксидазу, липиды. Для бластов при миелоидном лейкозе характерно диффузное расположение гликогена. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительная.

Геморрагические диатезы.

Семиотка кожно-геморрагического синдрома.

Термин «геморрагические диатезы» объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, имеющие общий клинический синдром - кровоточивость.

По сложившейся в педиатрии традиции геморрагические диатезы делятся на три основные группы:

1. Вазопатии - болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
3. Коагулопатии - болезни с нарушением процесса свертывания крови, подавляющее число которых обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания - гемофилии А и В.

Семиотика геморрагического синдрома:

Для болезней крови характерны кожные элементы невоспалительной природы. Они образуются вследствие кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки. В зависимости от патогенеза заболевания и преобладающего характера кожных геморрагий различают следующие виды кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости. Для него характерны глубокие болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку,мышцы, полости - брюшную, грудную клетку, в мозг. Особенно патогномоничны гемартрозы. Кровотечения связаны с травмой, хирургическими операциями, экстракцией зубов. Они носят «отсроченный» запоздалый характер, длительные, упорные, ведут к развитию постгеморрагической анемии. Иногда носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения возникают спонтанно. Гематомный тип кровоточивости особенно характерен для наследственных коагулопатий, самыми частыми из которых являются гемофилии А и В и болезнь Виллебранда. При данной форме геморрагий, прежде всего необходимо исследовать свертывающую систему крови.
2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости. для него характерна поверхностная капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния(петехии) и синяки (экхимозы). Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные, иногда желудочно-кишечные и почечные. Они возникают сразу после травмы, не имеют отсроченного, как при гемофилии характера. Возможны кровоизлияния в мозг. Гематомы и гемартрозы отсутствуют. Такой тип геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопений и качественных аномалий кровяных пластинок - тромбоцитопатий. Он указывает на патологию тромбоцитарного звена гемостаза. обнаружение выраженной (менее 30×10 9 /л) тромбоцитопении служит достаточным подтверждением наличия тромбоцитопенической пурпуры.
3. Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости. При нем на коже обнаруживаются как петехиально-экхимозные высыпания, так и напряженные болезненные гематомы, но гемартрозы очень редки и незначительны. Этот тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII, XII. Характерен он и для приобретенных форм, прежде всего для ДВС-синдрома, тяжелых поражений печени, вызывающих дефицит факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Типичен он и для геморрагической болезни новорожденных. Одним из проявлений которой может быть «пупочный синдром» - длительное кровотечение из пупочной раны.
4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он характеризуется макулопапулезными геморрагическими высыпаниями. При тяжелых формах они могут сливаться и подвергаться некрозу. Эти высыпания симметричны, тяготеют к крупным суставам и разгибательным поверхностям конечностей, сочетаются с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента. Наиболее частым заболеванием такого рода у детей является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха).
5. Микроангиоматозный тип кровоточивости. Он наблюдается у детей крайне редко, типичен для наследственных телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера). При этом отмечаются упорные, повторяющиеся носовые, елудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они возникают лишь из участков ангиоэктазий. Эти сосудистые расширения, имеющие узловатую или звездчатую форму, обнаруживаются на коже и в желудочно-кишечном тракте при эндоскопии.

Таким образом, для больного гемофилиейнаиболее характерными жалобами являютсядлительные кровотечения при малейших травмах, повторные гемартрозы с поражением 1-2 крупных суставов. В анамнезе четкие указания на семейно-наследственную предрасположенность к кровоточивости у мужчин.

Клинически различают гемофилию:

А - наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловлена дефицитом VIII фактора;

В - обусловлена дефицитом IX фактора свертывания, более редка, чем гемофилия А, имеет с ней сходное клиническое течение.

С - дефицит XI фактора. Еще более редкая коагулопатия. Течение ее обычно легкое, кровоточивость возникает лишь после травм и хирургических вмешательств. Гемартрозов, кровоизлияний в мозг обычно не бывает. Болеют как мальчики, так и девочки.

Клинические проявления гемофилии у новорожденного ребенка (кровотечение из остатка пуповины) бывают сравнительно редко, так как за счет материнских факторов свертывания крови, полученных ребенком антенатально и после рождения с грудным молоком, в первые месяцы жизни гемостаз у ребенка сохранен. Впервые кровоточивость у таких детей выявляется при прорезывании зубов, иньекциях при проведении профилактических прививок и при расширении двигательной активности с риском травмирования. Тип кровоточивости гематомный. Характерны гемартрозы с исходом в анкилоз сустава.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) может быть семейно-наследственной, врожденной, иммунной и неиммунной.

Классификация тромбоцитопений

Наиболее частой жалобой больных является спонтанная кровоточивость в виде носовых, десневых, маточных и других кровотечений и кожной геморрагической сыпи.

Их анамнеза важно узнать сведения о кровоточивости или спленэктомии у родственников, о геморрагическом синдроме у больного в периоде новорожденности, о предшествующих геморрагии инфекциях, прививках, приеме лекарств.

Кожно-геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа. В связи с полиморфизмом сыпи по времени возникновения и размерам ее часто сравнивают со «шкурой леопарда». Наиболее частым видом кровотечения является носовое. У девочек в пубертатном возрасте бывают маточные кровотечения. Излюбленная локализация сыпи - спина, ягодицы, бедра. гепатолиенальный синдром характеризуется преимущественным увеличением селезенки.

Геморрагический васкулит - имеет иммунопатологическую природу.

Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).

Основными жалобами больных с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.

В анамнезе больных имеются указания на наличие очагов хронической инфекции, аллергологическую настроенность у ребенка, перенесенные за 2-3 недели до появления геморрагического синдрома острые инфекционные заболевания или профилактические прививки.

Изолированная кожная пурпура характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Кожно-суставной синдром проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов.

Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови в зависимости от уровня поражения).

Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией.

Лабораторное обследование больных с геморрагическими диатезами начинается с общего анализа крови, в котором выявляются следующие изменения:

1. Для всех геморрагических диатезов характерна постгеморрагическая анемия, нормохромня, нормо- или гиперрегенераторная. Однако в дальнейшем в связи с истощением компенсаторных возможностей костного мозга, анемия может стать гипорегенераторной.
2. Умеренный лейкоцитоз или нормальные показатели лейкограммы характерны для гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры. При геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с неитрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы.
3. Ускорение СОЭ может быть вызвано анемией, либо при геморрагическом васкулите инфекционно-аллергической природой заболевания. Поэтому особенно резко увеличена СОЭ при васкулитах.
4. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.
5. Для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и длительности кровотечения.

Для дифференциального диагноза гемофилии с другими коагулопатиями исследуется развернутая коагулограмма. Для уточнения иммунного или неиммуного характера тромбоцитопеническая пурпура проводят реакцию Кумбса с тромбоцитами.

«Реактивные» изменения лейкоцитарной формулы

Характерны для физиологического лейкоцитоза новорожденного ребенка, реактивного воспалительного лейкоцитоза, эозинофильно-лейкоцитарных реакций.

Реактивный воспалительный лейкоцитоз при микробно-воспалительных заболеваниях проявляется увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, сочетающимся со сдвигом лейкоцитарной формулы влево за счет палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Иногда может быть омоложение лейкограммы до юных, миелоцитов и метамиелоцитов. Описанная картина характерна для сепсиса, пневмонии, пиелонефрита. У детей грудного и раннего возраста при инфекционно-воспалительных заболеваниях может быть не увеличение, а уменьшение числа лейкоцитов вследствие угнетения лейкопоэза в условиях инфекционного токсикоза, но при этом всегда сохраняется сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Реактивный лейкоцитоз нередко сочетается с анемией, прогрессирующей в динамике заболевания и ускоренной СОЭ.

При заболеваниях микробно-воспалительного характера изменения лейкоцитарной формулы можно представить в виде трех следующих друг за другом фаз:

1) В острой фазе преобладает нейтрофильная защита (сдвиг формулы влево);

2) При затихании острых явлений уменьшается количество лейкоцитов и нейтрофилов и увеличивается количество моноцитов (моноцитарная фаза защиты);

3) В период реконвалесценции повышается количество лимфоцитов и эозинофилов (лимфо-эозинофильная защита)

Из других изменеий белой крови необходимо помнить о токсической зернистости нейтрофилов и нейтропении, характерных для тяжелого сепсиса, отравлений, лучевых поражений.

Некоторые особенности имеет реактивный лейкоцитоз при инфекционно-аллергических заболеваниях (ревматизм, гломерулонефрит, гемморагический васкулит). Обычно при этих заболеваниях наблюдается умеренный лейкоцитоз (10-12 ×10 9 /л), снейтрофилезом, эозинофилией и резко ускоренная СОЭ.

При вирусных заболеваниях нередко отмечается лейкопения с лимфоцитозом. При мононуклеозе в крови появляются атипичные мононуклеары.

У детей с аллергической предрасположенностью на фоне вирусных инфекций, при обострениях бронхиальной астмы, атопического дерматита может быть эозинофильно-лейкемоидная реакция, проявляющаяся увеличением эозинофилов, появлением в периферической крови базофилов и плазматических клеток. Плазматические клетки могут появляться в крови и при вирусных заболеваниях

К системе крови относятся кроветворные органы (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень) и сама кровь с форменными элементами, плазмой и химическими веществами.

Основным органом кроветворения является красный костный мозг, в котором образуются родоначальные ядерные стволовые клетки – бласты . Из бластов последовательно образуются, созревают и выделяются в периферическую кровь форменные элементы: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты вырабатываются преимущественно в красном костном мозгу, лейкоциты - в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов - моноциты, в лимфатических узлах - лимфоциты), тромбоциты - в красном костном мозгу.

Кровь снабжает питательными веществами все ткани организма и выводит вредные продукты. Плазма крови - прозрачная жидкость, которая остается после удаления форменных элементов из крови. Плазма состоит из воды с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями. Количество крови в организме человека составляет 5-5,5 л.

Форменные элементы крови:

Эритроциты. Норма: у мужчин: 4,0 - 5,5 x 10 12 /л. У женщин: 3,7 - 4,7 x 10 12 /л.

Эритроциты оцениваются в мазке. Обращают внимание на их величину, форму, окраску и клеточные включения. Нормальные эритроциты имеют круглую форму. При анемиях различного характера величина эритроцитов меняется. Появление эритроцитов разной величины носит название анизоцитоза. Преобладание малых эритроцитов - микроцитоз - характерно для железодефицитной анемии, макроцитоз - при В 12 -дефицитной анемии. При патологических условиях созревания эритроцитов отмечается изменение формы эритроцитов - пойкилоцитоз. Повышение количества эритроцитов (эритроцитоз) может быть абсолютным или относительным. Причиной абсолютного эритроцитоза является реактивное раздражение эритропоэза с увеличением массы циркулирующих эритроцитов при врожденных и приобретенных пороках сердца, пневмосклерозе, некоторых опухолях: раке почки, аденоме гипофиза, а относительного эритроцитоза - сгущение крови без увеличения эритропоэза при шоке, ожогах, быстром нарастании отеков, диарее, обильной рвоте. При эритремии количество эритроцитов увеличивается и достигает 9,0 - 12,0 х 10 12 /л.

Уменьшение количества эритроцитов - эритроцитопения . Она может быть следствием усиленного распада эритроцитов при гемолитических анемиях, дефиците витамина B 12 , железа, кровотечениях, недостаточном содержании в пище белка, лейкозах, миеломной болезни, метастазах злокачественных опухолей и др.

Эритроциты придают крови красный цвет, так как содержат особое вещество - гемоглобин . Норма у мужчин: 130 - 160 г/л, у женщин: 120 - 140 г/л.

Увеличение гемоглобина наблюдается при сгущении крови после рвоты, при ожогах, сильных поносах, различных интоксикациях, эритремии, некоторых врожденных пороках сердца. Уменьшение гемоглобина отмечается при железодефицитных и гемолитических анемиях, после кровопотери, при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Эритроциты, проходя­щие с кровью через легкие, захватывают кислород воздуха и переносят его ко всем органам и тканям.

Продолжительность жизни эритроцита 120 дней, разрушаются они больше всего в селезенке. Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов.

Наличие ретикулоцитов (незрелые формы эритроцитов, норма – до 1% в крови) в периферической крови и в костном мозге(истинный ретикулоцитоз ) - это показатель регенераторной способности костного мозга. Увеличение их отмечается при гемолитических анемиях, кровопотерях, малярии, полицитемии, и в период лечения железодефицитных и В 12 -дефи­цитных анемий.

Лейкоциты. Лейкоциты способны к активному движению, могут поглощать чужеродные для организма вещества, например отмершие клетки (фагоцитоз). Они играют важную роль в защите организма от микробов.

Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат клеточное ядро. В крови в норме содержится 4-9 10 9 /л лейкоцитов. Различают гранулоциты (зернистые - с зернистой протоплазмой) и агранулоциты (незернистые) лейкоциты. Гранулоциты - это эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоциты - это лимфоциты и моноциты.

По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофильные гранулоциты составляют около 50-70%, из них миелоциты в норме не выявляются в периферической крови, юные до 1%, палочкоядерные до 5%, сегментоядерные 51-67%; лимфоциты - до 30%, моноциты - до 8%, эозинофилы - 2-4%, базофилы - 0,5-1%.

Повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз ) отмечается при острых воспалительных и гнойных процессах, отравлениях и острых инфекционных заболеваниях за исключением большинства вирусных инфекций, при за­крытых травмах черепа, кровоизлияниях в мозг, диабетической и уремической коме, в первые дни после инфаркта миокарда, в первичной реакции острой лучевой болезни. Лейкоцитоз при острых и хронических лейкозах достигает сотни тысяч -100,0 х 10 9 /л и более.

Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения ) наблюдается при лучевой болезни в период разгара, вирусных заболеваниях (болезнь Боткина, грипп, корь), системной красной волчанке, гипо- и апластических анемиях, алейкемических вариантах острого лейкоза, после приема различных лекарств (сульфаниламидов).

Эозинофилия (повышение содержания эозинофилов) часто отмечается при гельминтозах, при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, дерматозах и др.); при коллагенозах (ревматизме и др.); при ожогах и отморожениях.Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) имеет место при брюшном тифе, вирусном гепатите и других инфекционных и вирусных заболеваниях.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево - это увеличение количества палочкоядерных, юных и появления миелоцитов, встречается при ангинах, остром аппендиците, абсцессе легкого, активном туберкулезе, тяжелых формах пнев­мо­ний, дифтерии, сепсисе, гнойных менингитах, остром холеци­сти­те, пери­то­ните, при лейкозе и лейкемо­идных реакциях.При лейкозах и лейкемоидных реакциях могут быть миелоциты, промиелоциты и миелобласты в периферической крови.

Лимфоцитоз указывает на благоприятное течение заболевания при пневмо­нии, рожистом воспалении, дифтерии, туберкулезе и других хронических инфекциях.Лимфопения отмечается при лимфогрануломатозе.

Моноцитоз наблюдается при дифтерии, краснухе, скарлатине.

Базофилия отмечается при сахарном диабете, остром гепатите с желтухой, у рентгенологов, подвергающихся длительному облучению малыми дозами; при гипотиреозах, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе. Количество базофилов уменьшается при туберкулезе, гипертиреозах, после рентгенотерапии, при остром лейкозе.

Тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в процессе свертывания крови. В норме их содержится 180-320 10 9 /л. Увеличение количества тромбоцитов – тромбоцитоз наблюдается при постгеморрагических анемиях, эритремии, хроническом миелолейкозе, злока­чест­веннвгх опухолях, атрофии селезенки различной этиологии, после удаления селезенки.Тромбоцитопения характерна для идиопати­че­ской тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), лучевой болезни, гипо- или апластической анемии, при остром лейкозе, гиперспленизме, отравле­нии свинцом, бензолом, хроническом нефрите.

СОЭ. Норма: У женщин: 2-15 мм/ч. У мужчин: 2-10 мм/ч.

СОЭ не является специфическим показа­телем для какого-либо заболевания, но ускорение СОЭ указывает на наличие патологического процесса. Она повыша­ется через 24 ч или через несколько дней после начала при любом воспалительном процессе и ин­фекционном заболевании (при гнойно-септи­ческих процессах, паренхи­матозных поражениях печени, коллагенозах, в том числе ревматизме), а также при анемиях, после инфаркта миокар­да, переливания крови. После исчез­новения клинических признаков СОЭ медленно нормализуется.

Диагностика заболеваний системы крови.

Жалобы гематологических больных отличаются большим разнообразием и соответствуют клиническим синдромам :

- анемический синдром : упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, одышка, ощущение «нехватки воздуха», сердцебиения, боли в сердце, обмороки, повышенная утомляемость и раздражительность, ослабление памяти, «мелькание мушек перед глазами», объективно проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, можно обнаружить учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум "волчка" над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эритроцитопенией), умеренное понижение артериального давления, пастозность нижних конечностей. Жалобы связаны с гипоксией клеток и нарушением метаболизма тканей, проявляются при анемиях, лейкозах, кровопотерях. Трофические изменения кожи (истончение, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) связаны с недостатком в организме железосодержащих ферментов

- геморрагический синдром : геморрагические проявления на коже: кровоизлияния в кожу, мышцы, суставы, на месте уколов, петехиальная сыпь, кровоподтеки всех размеров и стадий; кровотечения (носовые, десневые, маточные, кишечные). Их причины: тромбоцитопения, неполноценность тромбоцитов, повышенная проницаемость сосудистой стенки, внутрисосудистое свёртывание крови.

- язвенно-некротический синдром : боли в горле, нарушение глотания, слюнотечение, вздутие живота, схваткообразные боли в животе, кашицеобразный стул, поражение слизистых оболочек (афтозный стоматит и некротическая ангина, эзофагит). Симптомы возникают из-за резкого снижения или полного исчезновения гранулоцитов из крови, а также при лейкозном разрастании в слизистых оболочках.

- лимфоаденопатия : увеличение лимфатических узлов и изменение конфигурации шеи, паховой, подмышечной зоны. Упорный сухой кашель и одышка при нагрузке может наблюдаться при увеличении лимфоузлов средостения; чувство полноты в животе, вздутие живота, метеоризм и неустойчивый стул, явления кишечной непроходимости – при увеличении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов. При заболеваниях системы крови лимфатические узлы чаще плотные, безболезненные, они медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах. Для лимфоаденопатии воспалительного происхождения характерны болезненность увеличенных узлов, образование свищей, явления общей интоксикации (лихорадка, ознобы, нейтрофильный лейкоцитоз и др.), исчезновение признаков лимфаденита по мере стихания воспалительного процесса. Значительная сплено- и гепатомегалия приводят к видимому на глаз увеличению живота, что характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический миелолейкоз, лимфолейкоз и др.) Увеличение печени у гематологических больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастания в них лейкозной ткани при хронических лейкозах. Увеличение селезёнки у гематологических больных является результатом интенсивного кроверазрушения (например, при гемолитической анемии), опухолевого роста в ней (например при лейкозах, лимфогранулематозе и др.).

- интоксикационный синдром: слабость (наблюдается почти у всех больных в развёрнутой стадии лейкозов из-за гипоксии тканей и интоксикации организма лейкозными клетками). Потливость (причём чаще выражена в дневное время, что отличает от хронических воспалительных заболеваний), одышка при физической нагрузке, сердцебиение, анорексия, похудание вплоть до кахексии. Кожный зуд вначале возникает после приёма ванны, но позже становится мучительным и постоянным - вызван распадом клеток в капиллярах кожи с нарушением микроциркуляции, тромбозом и высвобождением гистаминоподобных веществ, иногда сочетается с болями в кончиках пальцев рук и ног.Упорная лихорадка: сочетается с потливостью и обусловлена пирогенным действием продуктов массового распада эритроцитов, лейкоцитов и др. форменных элементов крови.

- остеоартропатический синдром: боли в костях (оссалгии) и суставах (артралгии), их припухлость, гиперемия кожи над ними, нарушение функции сустава (артропатия). Артралгия иногда является единственным симптомом, поэтому необходимо исследовать костный мозг. Оссалгии возникают в позвонках, рёбрах, грудине, подвздошных костях, реже в трубчатых и костях черепа. Хорошо выявляются при давлении на кость или лёгком поколачивании по ней.

- иммунодефицитный синдром: частые простуды, инфекционные осложнения (пневмонии, бронхиты, пиелонефриты, пиодермия) – возникают из-за дефектности иммунной системы, когда вырабатываются антитела против нормальных клеток организма.

Анамнез заболевания. Выясняя вопрос о том, как заболел пациент, необходимо подробно расспросить об общем состоянии пациента, предшествовавшем заболеванию, а также предполагаемые факторы, спровоцировавшие болезнь. Надо изучить динамику каждого симптома, не было ли исследования крови, и какие были его результаты; выяснить, чем лечился и с каким эффектом.

Анамнез жизни:

Важно уточнить постоянное место жительства, так как неблагоприятная экологическая обстановка является фактором риска гематологических заболеваний.

Необходимо выяснить факторы, имеющие значение в этиологии заболевания: неправильное, одностороннее питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др.; лучевые поражения; сведения о перенесенных ранее заболеваниях, которые могут осложняться заболеваниями крови - язва желудка и 12-перстной кишки (анемия), заболевания с геморрагическим синдромом, почечная недостаточность.

Вопрос о наследственности имеет большое значение в постановке диагноза гемофилии, наследственной анемии.

Прием лекарств (левомицетин, амидопирин, цитостатики). Для исключения лекарственного поражения попросить перечислить все лекарства, которые пациент получал в последние 3-4 недели.

Методы объективного обследования пациентов:

данные осмотра :

Бледность кожных покровов с различным оттенком (хлороз или зеленоватый оттенок – при железодефиците, желтуха – при гемолитической анемии). При эритремии - «полнокровный», вишнево-красный цвет кожи лица, шеи, кистей рук. Осматривая кожу, можно обнаружить кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы - от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы); наиболее крупные кровоизлияния называются кровоподтеками. Следует обратить внимание на состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа сухая, шелушащаяся, волосы ломкие, секутся.

Осмотр ротовой полости подтверждает язвенно-некротический синдром, лейкозную инфильтрацию (набухание дёсен, увеличение миндалин).

Увеличение живота возникает при гепато- и спленомегалии (увеличении печени и селезёнки).

Снижение массы тела, расчёсы на коже, лихорадка подтверждают интоксикацию организма.

Деформация и увеличение в размерах суставов при кровоизлиянии (гемофилии). Припухлость и ограничение движения в суставах часто несимметричное. Иногда при болезнях крови наблюдаются пальцы в виде «барабанных палочек» с ногтями в форме «часовых стёкол».

Учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации, понижение АД, пастозность нижних конечностей, «шум волчка» над крупными венами из-за ускоренного кровообращения и пониженной вязкости крови.

Пальпация. При подозрении на лейкоз тщательно исследуют костную систему: надавливания на плоские кости или эпифизы трубчатых костей, поколачивания по ним болезненны.

Ценную информацию дает пальпация лимфатических узлов и селезенки. При лимфолейкозе и лимфогранулематозе характерны системность, множественность поражения лимфоузлов - если поражена одна группа, в последующем присоединяется поражение других групп. В норме селезенка не прощупывается. Она становится доступной пальпации при значительном ее увеличении (спленомегалии).

Исследование геморрагического синдрома. Проницаемость капилляров проверяется симптомом жгута, щипка, баночной пробой (появление петехий в норме наблюдается через 3 минуты дистальнее жгута).

Перкуссия . Используется для определения границ селезенки.

Аускультация. При анемиях прослушивается систолический шум над сердцем и сосудами, что связано уменьшением вязкости крови и увеличением скорости продвижения крови в сосудах.

Лабораторные методы исследования.

Симптомы болезней системы крови достаточно разнообразны и большинство из них не являются специфичными (то есть они могут наблюдаться и при заболеваниях других органов и систем). Именно по причине неспецифичности признаков многие больные не обращаются за медицинской помощью на первых стадиях заболевания, а приходят лишь тогда, когда шансов на выздоровление остается мало. Однако пациентам следует быть более внимательными к себе и при появлении сомнений в собственном здоровье лучше не «тянуть» и не ждать, пока «само пройдет», а сразу обратиться к врачу.

Итак, давайте же рассмотрим клинические проявления основных заболеваний системы крови.

Анемии

Анемии представляют собой группу синдромов, общим признаком которых является снижение уровня гемоглобина в крови. Иногда анемия является самостоятельным заболеванием (гипо- или апластичская анемия и так далее), но чаще она встречается как синдром при иных болезнях системы крови или других систем организма.

Существует несколько видов анемий, общим клиническим признаком которых является анемический синдром, связанный с кислородным голоданием тканей: гипоксией.

Основные проявления анемического синдрома следующие:

• бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (ротовой полости), ногтевого ложа;
• повышенная утомляемость, чувство общей слабости и разбитости;
• головокружение, мелькание мушек перед глазами, головные боли, шум в ушах;
• нарушения сна, ухудшение или полное отсутствие аппетита, полового влечения;
• учащения дыхания, чувство нехватки воздуха: одышка;
• чувство сердцебиения, ускорение числа сердечных сокращений: тахикардия.

Проявления железодефицитной анемии обусловлены не только гипоксией органов и тканей, но и дефицитом в организме железа, признаки которого получили название сидеропенический синдром:

• сухость кожи;
• трещины, изъязвления в углах рта – ангулярный стоматит;
• слоистость, ломкость, поперечная исчерченность ногтей; они плоские, иногда даже вогнутые;
• чувство жжения языка;
• извращение вкуса, желание есть зубную пасту, мел, пепел;
• пристрастие к некоторым нетипичным запахам: бензину, ацетону и другим;
• затруднение глотания твердой и сухой пищи;
• у лиц женского пола – , недержание мочи при смехе, кашле; у детей – ;
• мышечная слабость;
• в тяжелых случаях – чувство тяжести, боли в области желудка.

В12 и фолиево-дефицитная анемии характеризуются следующими проявлениями:

• гипоксический, или анемический синдром (признаки описаны выше);
• признаки поражения желудочно-кишечного тракта (отвращение к мясной пище, снижение аппетита, боль и пощипывание в области кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, нарушения стула – , поносы);
• признаки поражения спинного мозга, или фуникулярного миелоза (головная боль, чувство онемения в конечностях, чувство покалывания и ползания мурашек, неустойчивая походка);
• психо-неврологические нарушения (раздражительность, неспособность выполнять простейшие математические функции).

Гипо- и апластическая анемии обычно начинаются постепенно, но иногда дебютируют остро и прогрессируют бурно. Проявления этих заболеваний можно сгруппировать в три синдрома:

• анемический (о нем говорили выше);
• геморрагический (различных размеров – точечные или в виде пятен – кровоизлияния на коже, желудочно-кишечные кровотечения);
• иммунодефицитный, или инфекционно-токсический (стойкое повышение температуры тела, инфекционные заболевания любых органов – отиты, и так далее).

Гемолитическая анемия внешне проявляется признаками гемолиза (разрушения эритроцитов):

• желтая окраска кожных покровов и склер;
• увеличение в размерах селезенки (больной замечает образование в левом боку);
• повышение температуры тела;
• красная, черная или бурая моча;
• анемический синдром;
• сидеропенический синдром.

Лейкозы

Это группа злокачественных опухолей, развивающихся из кроветворных клеток. Измененные клетки размножаются в костном мозге и лимфоидной ткани, притесняя и замещая здоровые клетки, а затем выходят в кровь и разносятся с кровотоком по организму. Несмотря на то, что классификация лейкозов включает в себя порядка 30 заболеваний, клинические проявления их можно сгруппировать в 3 ведущих клинико-лабораторных синдрома:

• синдром опухолевого роста;
• синдром опухолевой интоксикации;
• синдром угнетения кроветворения.

Синдром опухолевого роста возникает по причине распространения злокачественных клеток на другие органы и системы организма и рост в них опухолей. Проявления его следующие:

• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени и селезенки;
• боли в костях и суставах;
• неврологическая симптоматика (стойкая выраженная головная боль, тошнота, не приносящая облегчения рвота, обмороки, судороги, косоглазие, шаткость походки, парезы, параличи и так далее);
• изменения на коже – образование лейкемид (бугорков белого цвета, состоящих из опухолевых клеток);
• воспаление десен.

Синдром опухолевой интоксикации связан с выделением из злокачественных клеток ядовитых для организма биологически-активных веществ, циркуляцией продуктов распада клеток по организму, изменением обмена веществ. Признаки его следующие:

• недомогание, общая слабость, утомляемость, раздражительность;
• снижение аппетита, ухудшение сна;
• потливость;
• повышение температуры тела;
• зуд кожных покровов;
• потеря массы тела;
• боли в суставах;
• почечные отеки.

Синдром угнетения кроветворения возникает в связи с недостатком в кровотоке эритроцитов (анемический синдром), тромбоцитов (геморрагический синдром) или лейкоцитов (синдром иммунодефицита).

Лимфомы

Злокачественные – это группа опухолей лимфатической системы, возникающих вследствие образования патологически измененной лимфоидной клетки, способной к неконтролированной пролиферации (размножению). Лимфомы принято делить на 2 большие группы:

• ходжкинские (болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз);
• неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз – это опухоль лимфатической системы с первичным поражением лимфоидной ткани; составляет порядка 1% всех онкологических заболеваний взрослых; чаще страдают лица в возрасте от 20 до 30 и старше 50 лет.

Клиническими проявлениями болезни Ходжкина являются:

• асимметричное увеличение шейных, надключичных или подмышечных лимфатических узлов (первое проявление болезни в 65% случаев); узлы безболезненные, не спаяны между собой и с окружающими тканями, подвижные; при прогрессировании болезни лимфоузлы образуют конгломераты;
• у каждого 5-го больного лимфогранулематоз дебютирует увеличением лимфатических узлов средостения, что сначала бессимптомно, затем появляется кашель и боль за грудиной, одышка);
• через несколько месяцев после начала заболевания появляются и неуклонно прогрессируют симптомы интоксикации (утомляемость, слабость, потливость, ухудшение аппетита и сна, потеря массы тела, зуд кожи, повышение температуры тела);
• склонность к инфекциям вирусной и грибковой этиологии;
• постепенно поражаются все органы, содержащие лимфоидную ткань – возникают боли в области грудины и в других костях, увеличиваются в размерах печень и селезенка;
• на поздних стадиях болезни появляются признаки анемического, геморрагического синдромов и синдрома инфекционных осложнений.

Неходжкинские лимфомы – это группа лимфопролиферативных заболеваний с первичной локализацией преимущественно в лимфатических узлах.

Клинические проявления:

• обычно первым проявлением является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов; при прощупывании эти лимфоузлы не спаяны между собой, безболезненны;
• иногда параллельно с увеличением лимфоузлов появляются симптомы общей интоксикации организма (потеря массы тела, слабость, зуд кожных покровов, повышение температуры тела);
• у трети больных имеются поражения вне лимфатических узлов: в коже, ротоглотке (миндалины, слюнные железы), костях, желудочно-кишечном тракте, легких;
• если лимфома локализуется в желудочно-кишечном тракте, больного беспокоит тошнота, рвота, изжога, отрыжка, боли в области живота, запоры, поносы, кишечные кровотечения;
• иногда лимфома поражает центральную систему, что проявляется выраженными головными болями, повторной рвотой, не приносящей облегчения, судорогами, парезами и параличами.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь, или множественная миелома, или плазмоцитома – это отдельный вид опухолей системы крови; происходит из предшественников В-лимфоцитов, сохраняющих определенную способность к дифференциации.

Основные синдромы и клинические проявления:

• болевой синдром (боли в области костей (оссалгии), корешковые боли между ребрами и в пояснице (невралгии), боли в периферифеских нервах (невропатии));
• синдром деструкции (разрушения) костей (боли в области костей, связанные с остеопорозом, компрессионные переломы костей);
• синдром гиперкальциемии (повышенного содержания кальция в крови – проявляется тошнотой и жаждой);
• гипервискозный, гиперкоагуляционный синдром (вследствие нарушения биохимического состава крови – головные боли, кровотечения, тромбозы, синдром Рейно);
• рецидивирующие инфекции (вследствие иммунодефицита – повторяющиеся ангины, отиты, пневмонии, пиелонефриты и так далее);
• синдром почечной недостаточности (отеки, возникающие сначала на лице и постепенно распространяющиеся на туловище и конечности, повышение артериального давления, не поддающееся коррекции обычными гипотензивными препаратами, помутнение мочи, связанное с появлением в ней белка);
• на поздних стадиях болезни – анемический и геморрагический синдромы.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, общим признаком которых является повышенная кровоточивость. Эти болезни могут быть связаны с нарушениями в свертывающей системе крови, снижением количества и/или функции тромбоцитов, патологией стенки сосудов, сочетанными нарушениями.

Тромбоцитопения – уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови менее 140*10 9 /л. Основной признак данного заболевания – геморрагический синдром различной степени тяжести, напрямую зависящий от уровня тромбоцитов. Обычно болезнь носит хронический характер, но может протекать и остро. Больной обращает внимание на появляющиеся спонтанно или после травм точечные высыпания, подкожные кровоизлияния на коже. Через раны, места инъекций, операционные швы просачивается кровь. Реже наблюдаются носовые кровотечения, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье, гематурия (кровь в моче), у женщин – обильные и длительные менструации. Иногда увеличивается селезенка.

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови по причине недостатка того или иного внутреннего фактора свертываемости. Клинически