Ювенильный дерматомиозит. Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения

Дерматомиозит. Полимиозит

Общая информация

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) - идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ - также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.
Эпидемиология
Заболеваемость - 0,2-0,8 на 100000 населения. Преобладающий возраст - определяют два пика заболеваемости - 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (2:1).
Этиология
Неизвестна. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего, пикорнавирусов. Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.
Патогенез
Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Классификация

МКБ-10: М33
Клиническая классификация дерматополимиозита
Форма:
- полимиозит идиопатический;
- дерматомиозит идиопатический;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с опухолями;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с васкулитами (детский);
- оverlap-синдром (перекрестный);
- антисинтетазный синдром.
Течение:
- острое;
- подострое;
- хроническое.
Степень активности
0 (отсутствует).
І (минимальная).
ІІ (умеренная).
ІІІ (высокая).
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Мышцы:
- миозит;
- миопатия.
Кожа:
- кальциноз;
- телеангиоэктазия.
Специфические:
- эритема шеи («декольте»);
- синдром Готтрона;
- гелиотропный параорбитальный отек, и тому подобное.
Сердце:
- миокардит;
- кардиомиопатия.
Легкие:
- фиброзирующий альвеолит;
- пульмонит;
- пневмонит.
Система пищеварения:
- эзофагит;
- нарушения глотания;
- дисфагия;
- псевдобульбарный синдром;
- гастрит, и тому подобное.
Суставы:
- артралгии;
- полиартрит мелких и крупных суставов.
Нервная система: полинейропатия.
Почки: гломерулонефрит.
Острое течение. Через 4-6 мес. от начала заболевания наблюдается быстропрогрессирующее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Развивается дисфагия и дизартрия, кожные высыпания, общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние. Часто заканчивается летальным исходом. Причины летального исхода - аспирационные пневмонии, легочно-сердечная недостаточность.
Подострое течение. Характерна цикличность, нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. При адекватно проведенном лечении, возможно выздоровление больных с развитием амиотрофий, кальциноза.
Хроническое течение. Характерно медленное прогрессирование с поражением отдельных групп мышц. Больные длительно сохраняют трудоспособность, несмотря на частые обострения.

Диагностика

Анамнез
Начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой.
Клиническая картина
Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах конечностей. В ряде случаев мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного (этот вариант дебюта заболевания характерен для лиц молодого возраста и детей). Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.
Поражение мышц:
- нарастающая мышечная слабость в мышцах плечевого и тазового пояса; пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, возникают затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт; в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы;
- при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание;
- поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний;
- поражение глазодвигательной мускулатуры с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век;
- миалгии и болезненность мышц при пальпации;
- отек мышц;
- мышечные атрофии (у лиц, длительно страдающих ДМ, при отсутствии адекватной терапии);
- поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко.
Поражение кожи:
1) «гелиотропная» сыпь - пурпурно-красные высыпания на веках, скулах, крыльях носа, в зоне «декольте», верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; отёк окологлазной области;
2) признак Готтрона - красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей;
3) покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы, фотодерматит, телеангиэктазии, кожный зуд.
Поражение слизистых оболочек:
- конъюнктивит;
- стоматит (сухость слизистых оболочек);
- гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки.
Поражение суставов
Двустороннее симметричное поражение суставов без деформаций, поражающее, чаще всего, мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Иногда может предшествовать мышечной слабости, быстро купируется при назначении глюкортикоидов.
Кальциноз - характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:
- подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;
- в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.
Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.
Поражение лёгких
Интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гиповентиляция (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирация при нарушениях глотания - проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям, крепитацией, иногда - сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
Поражение сердца:
- миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще - в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ - атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала S-T книзу от изолинии;
- перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.
Поражение почек
Наблюдается редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко - нефротическим синдромом.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено, в основном, мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени.
Поражение нервной системы
Полинейропатии. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца.
Феномен Рейно
Наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме, у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани.
Основные осложнения дерматомиозита:
- аспирационная пневмония;
- дыхательная недостаточность;
- асфиксия;
- трофические язвы и пролежни.
Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).
Лабораторные методы исследования
Обязательные:
1) клинический анализ крови (изменения неспецифичны). Увеличение СОЭ (редко - при развитии системных проявлений);
2) биохимический анализ крови:
- КФК, МВ-КФК - увеличение содержания;
- альдолаза - повышение уровня;
- трансаминазы - повышение уровня;
- лактатдегидрогеназа - повышение уровня;
- креатинин - повышение уровня (менее чем у 50% пациентов);
- острофазовые показатели (CРБ, сиаловые кислоты, серомукоид) - повышение уровня; показатели неспецифичны, но, в сочетании с клинической картиной, помогают оценить степень активности заболевания;
- α 2 и γ-глобулины - повышение уровня;
- фибриноген - повышение уровня;
3) анализ мочи:
- наличие миоглобина в моче;
4) иммунологические исследования:
- АТ к аминоацилсинтетазам транспортной РНК: гистидин (анти-Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лизин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-синтетазам.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК;
- ревматоидный фактор.
Инструментальные методы исследования
Обязательные:
1) электромиография - мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия - с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции;
2) биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев (воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации);
3) ЭКГ - аритмии, нарушения проводимости;
4) рентгенография органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) компьютерная томография - применяют для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких;
5) капилляроскопия сосудов ногтевого ложа - расширение и дилатация капиллярных петель.
Дополнительные:
- УЗИ органов брюшной полости;
- УЗИ сердца;
- ФГДС;
- ирригоскопия;
- колоноскопия;
- рентгенологическое исследование суставов.
В большинстве случаев ДМ является вторичным при опухолях различной локализации, в связи с чем необходимо исключить его опухолевый генез. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят:
- рентгенографию легких;
- осмотр молочных желез;
- исследование органов малого таза;
- анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раково-эмбриональный антиген;
- исследование кала на скрытую кровь.
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Диагностика

Лечение

Цели лечения
- Достижение клинической ремиссии;
- сохранение на максимально долгий срок удовлетворительного качества жизни;
- снижение выраженности общих признаков болезни (недомогания, снижения массы тела - мышечной массы);
- увеличение продолжительности жизни;
Уровень лечения (амбулаторно) - ревматолог.
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ДМ;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
Немедикаментозное лечение
Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания - ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости - проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц. Позже - перейти к активным движениям. В программу реабилитации необходимо включить и восстановление функции пораженных мышц.
Массаж мышц туловища и конечностей рекомендуется в неактивную фазу заболевания.
Плазмаферез (курсами по 5 процедур через день), лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами, в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды: преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем, в течение 1-3 мес. В течение первых недель суточную дозу делят на 3 приема, затем принимают однократно утром. При положительной динамике клинических и лабораторных показателей - последующее снижение дозы. Дозу ГКС каждый месяц снижают на 1/3 от суммарной, под строгим клиническим и лабораторным контролем. При отрицательной динамике дозу вновь увеличивают. При ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлениях показано проведение пульс-терапии.
2. Цитостатические препараты , как правило, в комплексе с ГКС:
- предпочтительно - циклоспорин А 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 2-2,5 мг/кг/сут;
- метотрексат - от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед. При данной патологии противопоказано внутримышечное введение метотрексата. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
- Азатиоприн - 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза - 50 мг/сут. Уступает по эффективности метотрексату, максимальный эффект развивается позже (через
6-9 месяцев).
3. В/в иммуноглобулин - по 1 г/кг, в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 5 дней ежемесячно (3-4 мес.). Применяют у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на ГКС и цитостатики.
4. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи).
- Плаквенил 0,2 г/сут - не менее 2 лет.
5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдроме при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):
- ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак 150 мг/сут;
- ибупрофен 400 мг 3 р/сут.
6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах :
- ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед. №3-4;
- витамины, особенно группы В.
7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):
- двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс - 15 процедур).

Прогноз
При своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы ГКС прогноз благоприятный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев - длительной ремиссии. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении ГКС - 90%.
Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом: пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита, миозит при злокачественных новообразованиях, антисинтетазный синдром.

Профилактика

Является, главным образом, вторичной, направлена на предупреждение обострений процесса. Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего, ГКС. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (инсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации, контакт с химическими веществами, прием лекарственных препаратов, на которые наблюдалось развитие побочных реакций). Женщинам следует избегать беременности. Большое значение также имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов. Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется.

– воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

Причины ювенильного дерматомиозита

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита . Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом , гастритом , изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит . Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности . Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей. В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении , прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо выявление в крови специфических антител. Также обязательно определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии , обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.

Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект . В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Ювенильный дерматомиозит у детей - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатий:

первичный полимиозит;
первичный дерматомиозит;
ювенильный дерматомиозит;
миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
миозит, ассоциирующийся с опухолями;
миозит "с включениями";
миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
оссифицирующий миозит;
гигантоклеточный миозит;
локализованный, или очаговый, миозит.

Мионатии, вызванные инфекцией.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000 детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости - в 3-5 и 7-9 лет.

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

Прямое поражение мышечной ткани.
Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи - симптом дерматомиозита

Поражение кожи - характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "дерматомиозитных очков"), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика").

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки - симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц - симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться ("симптом расчёски"), одеться ("симптом рубашки"), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов - симптом дерматомиозита

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз - симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов - симптом дерматомиозита

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика", неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal , 1995).

Поражение кожи.

Гелиотропная сыпь - краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
Признак Готтрона - краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

Обнаружение AT Jo1.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м 2 /нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), № 2 ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить. При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным. Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера». 30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Все они условно подразделены на несколько групп:

Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:

пикорнавирусами
парвовирусами
гриппозными вирусами

Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:

бактерии (например, стрептококк группы А)
прививки
гормональные препараты

Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:

переохлаждение или перегревание
облучение
сильные травмы психологического и физического характера
наследственность
аллергия на лекарственные препараты

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

I степень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:

температура тела не повышается
кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
плохо разгибаются суставы
мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
меняется голос – он становится гнусавым
может развиться миокардит, проблемы с сосудами

II степень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

субфебрильная температура тела
поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
ребенок теряет двигательную активность
начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды

III степень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

фебрильная температура тела (очень высокая)
очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
анализы крови и мочи все время плохие
внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Дерматомиозит: симптомы

Симптомы дерматомиозита отличаются в зависимости от степени активности развития недуга. Однако можно выделить несколько основных признаков, по которым чаще всего врачи диагностируют дерматомиозит:

Первые проявления дерматомиозита – кожные. Как мы уже упоминали, веки, область под глазами, места, где разгибаются суставы, становятся отечными, лиловыми. При этом кожные покровы сильно шелушатся, потому что дерма становится сухой.
На локтях, коленях, ягодицах и плечах возникает кальциноз – отложение солей на подкожной клетчатке.
Поражаются слизистые оболочки. Чаще всего рта, но у девочек может быть поражена и слизистая влагалища.
Сильно ослабевают все группы мышц. Ребенок может перестать ходить, ему тяжело дышать и глотать. Вследствие этого возникают и респираторные заболевания, как симптом дерматомиозита.
Развивается миокардит. Если сердце было и без того слабым, то может даже идти речь о миокардиодистрофии.
Сильно поражается и нервная система ребенка. Вследствие этого развивается энцефалит, менингоэнцефалит, которые сопровождаются судорогами и эпилептическими припадками.
Изменяется глазное дно и атрофируется глазной нерв.
Поражаются органы пищеварительного тракта и почек. На этих органах образуются язвы и, возможно, даже опухоли злокачественного характера. Все эти недуги сопровождаются сильными болями.

Дерматомиозит: диагностика

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
биохимический анализ крови;
Рентген;
Электомиография;
Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Дерматомиозит: лечение

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
«Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
«Делагила»
Салицилатов
«Пиридоксальфосфата»
«Кокарбоксилазы»
Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения. После выписки ребенка из больницы, желательно отправить его в санаторий, где ему будут продолжать делать физиопроцедуры. Кроме того, с ребенком будут заниматься педагоги и психологи.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами. В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Дерматомиозит: прогноз и профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить. Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

Видео: «Дерматомиозит у детей»

Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Поражение кожи

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

Поражение подкожной клетчатки

Поражение мышц

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов

Кальциноз

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal., 1995).

Поражение кожи.

Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.
Признак Готтрона - красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.