Системные васкулиты. Узелковый полиартериит

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий , ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Патология диагностируется преимущественно у людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчины подвержены ей в три раза больше, чем женщины.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма .

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В . Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С . Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

• классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
• астматический;
• моноорганный;
• кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная , которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов , которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым . В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

• инфаркты и склерозы разных органов;
• прободение язв;
• разрыв ;
• уремии;
• инсульты;
• гангрена кишечника;
• энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса .

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику . К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

• Длительная лихорадка , которая не поддается влиянию антибиотиков.
• Похудение, отсутствие аппетита , слабость и снижение работоспособности.
• Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
• Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
• Сердечно-сосудистые нарушения , которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается .
• Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
• Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

• Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
• Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
• Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
• Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость , особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Лечением узелкового периартериита занимается врач-ревматолог, но больному очень важно получить консультации терапевта, инфекциониста и дерматолога, а также пройти полное исследование организма, чтобы исключить другие заболевания с аналогичными симптомами.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается . В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

• Анализ мочи . При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
• Общий анализ крови . В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
• Биохимический анализ крови . При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
• Доплер УЗИ сосудов почек . Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
• Рентгенография легких . В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
• Ангиография . Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
• Биопсия . Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, .

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон »). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры . Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Легкие начальные стадии болезни хорошо поддаются коррекции, но при полном отсутствии адекватного лечения 88% пациентов умирают в течение 5 лет.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета : здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики . Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

К системным васкулитам относят заболевания, в основе которых лежат распространенные некротически-воспалительные изменения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА) и cистемная красная волчанка (СКВ) , в значительной степени определяя их течение. Рассматриваются прежде всего самостоятельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспалительные изменения сосудов (в первую очередь - ) составляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах.

Причины

Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и некроз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляются моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при некоторых вариантах васкулитов - также гигантские клетки.

Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответствующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие сосуды.

Классификация

Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые артерии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыжеечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).

Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соединительной ткани, в частности при РА и СКВ).

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представителями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встречающиеся иногда у больных cистемной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другими системными ревматическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправдывает их включение в одну квалификационную категорию системных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что васкулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться различные типы васкулита.

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом, в действительности представляет собой панартериит , поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток.

На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения.

Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Этиология и патогенез

A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.

К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором.

Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали.

В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.

Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.

Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Частные проявления полиартериита

Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни . Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение.

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.

У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.

Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.

Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Содержание статьи

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Клиника узелкового периартериита

Поражение почек

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение периферической нервной системы

Поражение сердца

Поражение легких

Поражение ЦНС

Поражение кожи

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Узелковый периартериит (полиартериит) - это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов - висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям - нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже - молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

• В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
• В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
• Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка - это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе - артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае - человек остается инвалидом, в худшем - может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Фото

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

• Человек переболел сифилисом.
• Сосуды были повреждены механическим образом.
• Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
• Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
• У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни - ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии - отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей - его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

• М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
• М30.2 – ювенильная форма.
• М30.3 – (поражение слизистых и кожи).
• М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

• Молниеносный - поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни - до года.
• Быстрый - длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
• Рецидив - если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов - с лечением.
• Медленный - обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
• Доброкачественный - «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит - с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

• При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры - проявляется волнообразно.
• Появляется вялость, заторможенность - пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
• Снижается выделение мочи.
• Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
• Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
• Суставы начинают болеть - артралгия.
• Ухудшение зрения.
• Возникает боль в мышцах, миалгия - локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях - во всех остальных случаях.
• Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

• Сыпь - бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
• Некроз - омертвение участков кожного покрова.
• Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
• Отмирание фаланг пальцев.
• Узловатые формирования под кожей.
• Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название - сетчатое ливедо.
3. Наличие миалгии - слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
4. Поражение периферических нервов - одного или сразу нескольких.
5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
9. Ангиография - при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
10. Биопсия сосудистой стенки - именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

• Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
• Анализ крови - общий, биохимический и на наличие HBsAg.
• УЗИ сердца, ЭКГ - для исключения патологий этого органа.
• Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

• Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
• Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

• Преднизолон.
• Дексаметазон.
• Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций - их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты - Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии - приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека - в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В - удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели - по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен - пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства - все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана - нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео