Иммунодефицитные болезни. Нарушение иммунной системы Гиперчувствительность I типа

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае

Иногда иммунитет может «работать» против своего хозяина. Необычно сильный иммунитет или постоянное воздействие чужеродных антигенов могут привести к повреждению тканей и реакциям гиперчувствительности. Примерами болезней иммунитета служат: аллергия на пыльцу растений; патология крови, связанная с применением некоторых лекарств; гломерулонефрит, вызванный образованием иммунных комплексов; хронический грануломатоз при туберкулезе или шистосоматозе.

Нарушение толерантности иммунитета к нормальным антигенам собственного организма приводит к различным аутоиммунным болезням (тиреотоксикозу, миастении, многим ревматологическим заболеваниям).

Отторжение трансплантата вызвано тем, что антигены главного комплекса гистосовместимости донора вызывают сильнейшую реакцию у реципиента.

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае.

Нарушения регуляции развития иммунитета приводят к лимфопролиферативным болезням

Клетки иммунной системы могут подвергаться злокачественной трансформации и неконтролируемой пролиферации с возникновением лейкоза , лимфомы и миеломы . Для многих В-клеточных опухолей характерно нарушение регуляции активности протоонкогена c-myc в генные локусы легких или тяжелых цепей иммуноглобулина. В других В-клеточных и Т-клеточных опухолях наблюдаются другие транслокации, но всегда при этом затрагивается локус, кодирующий антиген-распознающий рецептор.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунологическую недостаточность.

Лимфоидные клетки могут стать злокачественными почти на любом этапе дифференцировки. При этом они размножаются и образуют клон клеток, как бы «замороженных» на определенной стадии созревания. Лимфома Беркитта – В-клеточная неоплазия, которая с высокой частотой встречается у детей в Африке и связана с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. Большинство «неходжкинских» лимфом имеет В-клеточное происхождение. Общий прогноз для неходжкинских лимфом неблагоприятен, несмотря на временные улучшения, вызываемые комбинированной химиотерапией. У лиц, подвергавшихся трансплантации органов, вероятность возникновения лимфом в 35 раз выше, чем в норме, и это не полностью обусловлено долгосрочной иммуносупрессией.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) нарушает общую архитектуру лимфоидной ткани и для нее характерно появление двухъядерных гигантских клеток Рида-Штернберга, происхождение которых еще остается предметом дискуссии. Характер лечения лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Больные, у которых поражена только лимфоидная ткань, расположенная над диафрагмой, хорошо поддаются радиотерапии без дополнительных средств, тогда как более распространенные поражения требуют их привлечения. Хронический лимфолейкоз редко встречается у людей моложе 50 лет и имеет сравнительно доброкачественное течение, но у 10-20% больных с циркулирующими иммуноглобулинами прогноз неблагоприятный. В крови этих больных в большом количестве определяют характерные для хронического лимфолейкоза малые лейкозные лимфоциты, которые относятся к одному клону.

Недостаточность иммунитета вследствие лимфопролиферативных болезней

Недостаточность иммунитета – это одно из самых частых последствий злокачественного роста лимфоидной ткани. Причины этого еще недостаточно ясны, но похоже, что злокачественные клетки мешают развитию соответствующих нормальных клеток. При миеломе число нормальных В-клеток в крови и лимфоидной ткани и содержание немиеломного иммуноглобулина в крови могут быть значительно снижены, а больные подвержены гнойным инфекциям. Хотя происхождение клеток Рида-Штернберга до сих пор недостаточно выяснено, скорее всего они имеют общее происхождение с Т-клетками или макрофагами. Нарушения же клеточного иммунитета, встречающиеся, например, при болезни Ходжкина, даже на I и II стадии, можно было бы объяснить супрессивными влияниями по типу обратной связи. В самом деле причиной смерти в половине случаев этой злокачественной лимфомы служит внутриклеточная инфекция такими микроорганизмами, как пневмоцисты и цитомегаловирус.

Патология плазматических клеток

Миелома

Миелома представляет собой злокачественную пролиферацию клона плазматических клеток в костном мозге, сопровождающуюся секрецией моноклонального иммуноглобулина. Поскольку клетки, секретирующие иммуноглобулин, продуцируют легкие цепи в избытке, то в плазме крови больных миеломой определяют в моче присутствие свободных легких цепей, которые образуют амилоидные отложения. Характерные как бы «пробитые» остеолитические повреждения костей больных миеломой вызваны, как полагают, высвобождением в костном мозге остеокластических факторов патологическими плазматическими клетками. В отсутствие лечения миелома быстро прогрессирует. Если же применяют химиотерапию, то средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около 5 лет.

Амилоидоз

У 10-20% больных миеломой во многих органах обнаруживаются амилоидные отложения, состоящие из вариабельных областей легких цепей миеломного белка. Будучи одинаковыми, фрагменты вариабельных областей полимеризуются и образуют характерные амилоидные фибриллы. Эти фибриллы относительно резистентны к протеиназам и накапливаются в основном веществе соединительной ткани, приводя к патологическим изменениям почек, сердца и мозга. Амилоид может образоваться и вторично при хроническом воспалении, например при ревматоидном артрите или семейной средиземноморской лихорадке, но в этом случае в его образовании принимает участие полимер особого белка, а именно амилоидного белка А, представляющего собой N-концевую часть своего сывороточного предшественника мол. массы 90 000. Этот предшественник относится к белкам острой фазы, его концентрация в сыворотке резко увеличивается в ответ на повреждение ткани или воспаление. Уровень предшественника амилоидного белка А увеличивается с возрастом и когда достигает высоких значений, может развиться амилоидоз.

Макроглобулинемия Вальденштрема

Макроглобулинемия Вальденштрема возникает в результате неконтролируемой пролиферации клеток промежуточного типа, называемых лимфоплазмацитарными клетками, которые секретируют моноклональный иммуноглобулин М, т.е. макроглобулин Вальденштрема. Многие моноклональные белки данного типа имеют активность аутоантител – направлены к ДНК, иммуноглобулину G (ревматоидные факторы) и т.д. Высказано предположение, что клетки, секретирующие эти белки, имеют общее происхождение с клетками хронического лимфолейкоза. Поскольку иммуноглобулин М секретируется в больших количествах и сосредоточен в сосудистом русле, наблюдается заметное повышение вязкости крови. С этим удается на какое-то время справиться, проводя в большом объеме плазмаферез. В целом болезнь протекает довольно доброкачественно и прогноз вполне благоприятен, пока в крови не появляются опухолевые лимфоплазмацитарные клетки, что служит угрожающим признаком прогрессии.

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей – довольно редкое заболевание, при котором с мочой выводится большое количество измененных тяжелых цепей: в случае злокачественной лимфомы – гамма-цепей, а в случае лимфомы абдоминальной локализации с лимфоплазмацитарной инфильтрацией тонкого кишечника – альфа-цепей. В таких молекулах отсутствуют структуры, необходимые для соединения с легкими цепями.

Нарушение иммунной системы - любая из различных неудач в защитных механизмах организма против инфекционных организмов.

Нарушения иммунитета включают иммунодефицитные заболевания, такие как СПИД, которые возникают из-за уменьшения какого-либо аспекта иммунного ответа.

Другие типы иммунных расстройств, таких как аллергия и аутоиммунные нарушения, вызываются, когда организм развивает неподходящий ответ на вещество - либо к обычно безвредному постороннему веществу, находящемуся в окружающей среде, в случае аллергии, либо к компоненту тела, в случае аутоиммунных заболеваний.

Лимфоциты (лейкоциты иммунной системы) могут стать злокачественными и вызывать опухоли, называемые лейкозами, лимфомами и миеломами.

Болезни иммунной системы (Иммунные недостатки, Аллергии, Аутоиммунные нарушения):

В этой статье обсуждаются различные иммунные недостатки, аллергии, аутоиммунные нарушения и рак лимфоцитов. Современная научилась контролировать многие состояния. Адекватная способна значительно улучшить состояние пациентов.

Иммунные недостатки

Иммунная недостаточность связана с дефектами, которые возникают в механизмах иммунной системы. Дефекты возникают в компонентах иммунной системы, таких как белые кровяные , участвующие в иммунных ответах (Т-лимфоциты и клетки-поглотители) и белки комплемента по ряду причин. Некоторые недостатки являются наследственными и являются результатом генетических мутаций, которые передаются от родителя к ребенку. Другие вызваны дефектами развития, которые возникают в утробе матери. В некоторых случаях иммунные недостатки являются результатом повреждения, причиненного инфекционными агентами. В других , используемых для лечения определенных состояний или даже самих заболеваний, может подавлять иммунную систему. Плохое также может подорвать иммунную систему. Ограниченный контакт с природными факторами окружающей среды, особенно с микроорганизмами, обнаруженными в условиях биодиверсии, также связан с повышенным риском развития аллергии, аутоиммунных нарушений и хронических воспалительных заболеваний.

Наследственные и врожденные недостатки

Иммунные недостатки, возникающие в результате наследственных и врожденных дефектов, встречаются редко, но они могут влиять на все основные аспекты иммунной системы. К счастью, многие из этих условий можно лечить. В редком наследственном беспорядке, называемом Х-связанной инфантильной агаммаглобулинемией, которая поражает только самцов, В-лимфоциты не могут выделять все классы иммуноглобулинов. (Иммуноглобулин является типом белка, также называемого антителом, который продуцируется В-клетками в ответ на присутствие постороннего вещества, называемого антигеном.) Болезнь можно лечить путем периодических инъекций больших количеств иммуноглобулина G (IgG). Врожденное, но не наследственное, Т-клеток, называемое ДиГеорге, возникает из-за дефекта развития, возникающего у плода, что приводит к дефектному развитию тимуса. Следовательно, у младенца нет либо зрелых Т-клеток, либо очень мало. В наиболее тяжелых случаях - то есть, когда тимус не развился - синдрома Ди-Джордж состоит из трансплантации эмбрионального тимуса в младенца. Группа расстройств, называемая тяжелыми комбинированными иммунодефицитными заболеваниями, является результатом отказа клеток-предшественников дифференцироваться в Т или В клетки. Трансплантация костного мозга может успешно лечить некоторые из этих заболеваний. Иммунное заболевание, называемое хроническим гранулематозным заболеванием, является результатом наследственного дефекта, который препятствует образованию фагоцитарных клеток ферментов, необходимых для разрушения простудных возбудителей. Лечение включает введение широкого спектра .

Недостатки, вызванные инфекцией

Подавление иммунной системы, вызванное лекарственной терапией

В странах с передовыми медицинскими услугами иммунная недостаточность часто возникает из-за использования мощных препаратов для лечения рака. Препараты действуют путем ингибирования размножения быстро делящихся клеток. Хотя препараты действуют селективно на раковые клетки, они также могут мешать генерации и размножению клеток, участвующих в иммунных ответах. Длительное или интенсивное лечение такими препаратами в определенной степени снижает иммунные реакции. Хотя иммунная недостаточность обратима, врач должен искать баланс между умышленным повреждением раковых клеток и непреднамеренным повреждением иммунной системы.

Медикаментозное подавление иммунной системы также возникает, когда мощные лекарственные средства, которые предназначены для вмешательства в развитие Т и В клеток, используются для предотвращения отторжения трансплантатов органов или костного мозга или для подавления серьезных аутоиммунных реакций. Хотя использование таких препаратов значительно улучшило успех трансплантатов, оно также оставляет пациентов с высокой восприимчивостью к микробным инфекциям. К счастью, большинство из этих инфекций можно лечить антибиотиками, но иммунодепрессанты должны использоваться с большой осторожностью и в течение как можно более короткого периода.

Подавление иммунной системы, вызванное недоеданием

В странах, где диета, особенно у растущих детей, крайне несовершенна белок, серьезное недоедание считается важной причиной иммунного дефицита. Отклики антител и клеточный иммунитет серьезно нарушаются, вероятно, из-за атрофии тимуса и последующего дефицита хелперных Т-клеток. Ущерб делает детей особенно подверженными кори и диарейным заболеваниям. К счастью, тимус и остальная часть иммунной системы могут полностью восстановиться, если восстановится адекватное питание.

Подавление иммунной системы, связанное ограниченным воздействием окружающей среды

Неудача регуляторных Т-клеток в результате снижения воздействия микроорганизмов в естественную среду в раннем детстве была связана с развитием определенных аллергических состояний, аутоиммунных нарушений (например, диабета типа I и рассеянного склероза) и воспалительных заболеваний кишечника. Хотя механизм, лежащий в основе Т-клеточного разрушения в этом контексте, остается неясным, известно, что обычно безвредные микроорганизмы, которые сосуществуют с людьми, могут помочь предотвратить образование организмом неуместных иммунных реакций. Эта идея была впервые предложена в конце 1980-х годов американским иммунологом Дэвидом П. Страчаном в его гипотезе о гигиене. Гипотеза предполагала, что малый размер семьи и повышенная личная гигиена уменьшают риск заражения детей и, таким образом, приводят к развитию аллергических расстройств. Основываясь на гипотезе о гигиене, ученые позже предположили, что дальнейшее увеличение распространенности аллергических расстройств и хронических воспалительных заболеваний в городских популяциях в XXI веке связано с уменьшением контакта с окружающей средой с биодиверсами и с микроорганизмами, которые они содержат.

Иммунная система распознает и реагирует практически на любую инородную молекулу; он не может различать молекулы, характерные для потенциально инфекционных агентов, и те, которые не являются. Другими словами, иммунный ответ может быть вызван материалами, которые не имеют никакого отношения к инфекции. Механизмы, введенные в действие, хотя и выгодные для уничтожения микробов, не обязательно полезны, когда в противном случае безобидные вещества нацелены. Кроме того, даже изначально защитные механизмы могут вызывать вторичные расстройства, когда они действуют на слишком большие масштабы или на более длительный период, чем это необходимо, тем самым повреждая ткани, удаленные от инфекции. Термины аллергии и гиперчувствительности обычно используются для описания неуместных иммунных реакций, которые возникают, когда индивидуум становится чувствительным к безвредным веществам. Аллергические реакции, как правило, не приводят к возникновению симптомов при первом воздействии антигена. При первоначальном воздействии генерируются реактивные лимфоциты, которые вступают в действие только тогда, когда индивидуум повторно переносится на антиген.

Проявления специфической аллергической реакции зависят от того, какой из иммунных механизмов преобладает в реакции. Исходя из этого критерия, иммунологи используют систему классификации Гелла-Кумбса для распознавания четырех типов реакций гиперчувствительности. Типы I, II и III включают механизмы, опосредованные антителами, и имеют быстрое начало. Реакция типа IV связана с механизмами, опосредованными клетками, и имеет задержанное начало. Следует отметить, что категоризация, хотя и полезна, является упрощением и что многие заболевания связаны с комбинацией реакций гиперчувствительности.

Гиперчувствительность I типа

Тип I, также известный как атопическая или анафилактическая гиперчувствительность, включает антитело IgE, тучные клетки и базофилы.

Сенсибилизация, активация и эффекторные фазы

Гиперчувствительность I типа можно разделить на три фазы. Первая называется фазой сенсибилизации и возникает, когда индивидуум впервые подвергается воздействию антигена. Воздействие стимулирует образование IgE-антител, которые связываются с тучными клетками и циркулирующими базофилами. Тучные клетки встречаются в тканях, часто вблизи кровеносных сосудов. Вторая фаза - фаза активации, и это происходит, когда индивидуум повторно экспонируется с антигеном. Реинтродукция антигена заставляет молекулы IgE сшиваться, что заставляет тучные клетки и базофилы выделять содержимое их гранул в окружающие жидкости, инициируя третью фазу, называемую эффекторной фазой реакции типа I. Эффекторная фаза включает в себя все комплексные реакции организма на химические вещества из гранул. Химические вещества включают гистамин, который заставляет маленькие кровеносные сосуды расширяться и сглаживать мышцы в бронхиальных трубках легких, чтобы сжиматься; гепарин, который предотвращает свертывание крови; , которые разрушают белки; сигнальные агенты, которые привлекают эозинофилы и нейтрофилы; и химическое вещество, которое стимулирует тромбоциты прилипать к стенкам кровеносных сосудов и выделять серотонин, который сжимает артерии. Кроме того, стимулированные тучные клетки создают химические вещества (простагландины и лейкотриены), которые обладают сильными локальными эффектами; они заставляют капиллярные кровеносные сосуды течь, сглаживать мышцы, сокращаться, гранулоциты двигаться более активно, а тромбоциты становятся липкими.

Аллергические реакции типа I

Общий результат реакции типа I представляет собой острое , выраженное локальным просачиванием жидкости и расширением кровеносных сосудов с последующим попаданием гранулоцитов в ткани. Эта воспалительная реакция может быть полезным местным защитным механизмом. Если, однако, это вызвано другим безобидным антигеном, входящим в и нос, это приводит к отеку и покраснению подкладок век и носовых ходов, секреции слез и слизи и чиханию - типичным симптомам сенной лихорадки. Если антиген проникает в легкие, не только набухание бронхов становится раздутым и выделяет слизь, но мышцы в их стенках сжимаются, а трубки сужаются, что затрудняет дыхание. Это симптомы острой астмы. Если антиген вводится под кожу, например, при укусе насекомого или в ходе какой-либо медицинской процедуры, местная реакция может быть обширной. Он называется волнообразной реакцией, включающей набухание, вызванное высвобождением сыворотки в ткани (wheal), и покраснение кожи, возникающее в результате расширения кровеносных сосудов (вспышки). Если введенный антиген попадает в кровоток и взаимодействует с базофилами в крови, а также с тучными клетками глубоко внутри тканей, высвобождение активных агентов может вызывать ульи, характеризующиеся сильным зудом. Если антиген проникает через кишечник, последствия могут включать болезненные кишечные спазмы и рвоту. Местная реакция с тучными клетками увеличивает проницаемость слизистой оболочки кишечника, и во многих случаях антиген проникает в кровоток, а также дает крапивницу. Независимо от того, вводится или поступает в организм аллерген, если он попадает в кровоток, он может вызвать анафилаксию, синдром, который в самой тяжелой форме характеризуется глубоким и продолжительным падением артериального давления, сопровождаемым затруднением дыхания. Смерть может произойти в течение нескольких минут, если инъекция адреналина немедленно вводится. Этот тип тяжелой аллергической реакции может возникать в ответ на продукты, такие как пенициллин и яд насекомых.

Еще одна особенность реакций гиперчувствительности типа I заключается в том, что после того, как наступит немедленная локальная реакция на аллерген, может произойти приток большего количества гранулоцитов, лимфоцитов и макрофагов на участке. Если аллерген все еще присутствует, более продолжительная форма той же реакции - так называемая позднефазная реакция, которая длится день или два, а не минуты, может наблюдаться. Это особенность астматических приступов у некоторых пациентов, у которых повторные эпизоды также приводят к повышенной чувствительности воздушных проходов к констриктивному действию гистамина. Если такие люди могут избежать контакта с аллергеном в течение нескольких недель, последующее воздействие вызывает гораздо менее серьезные атаки. Длительная реакция, вызванная IgE, также вызывает атопический дерматит, состояние кожи, характеризующееся постоянным зудом и чешуйчато-красными пятнами. Они часто развиваются на участках, где согнута, например, локти и колени. Настойчивость обусловлена притоком тучных клеток, стимулированных постоянным присутствием аллергена, который часто является безвредным веществом, таким как животных или перхоть.

Типичные аллергены типа I

Большинство людей не являются чрезмерно восприимчивыми к сенной лихорадке или астме. Те, кто составляет около 10 процентов населения, иногда описываются атопическими (из термина атопия, что означает «необычный»). У атопических индивидуумов наблюдается повышенная тенденция к образованию IgE-антител. Эта тенденция протекает в семьях, хотя нет единого гена, ответственного за некоторые наследственные заболевания, такие как гемофилия. Хотя многие безобидные антигены могут стимулировать небольшое количество IgE-антител у атопического индивидуума, некоторые антигены гораздо чаще делают это, чем другие, особенно если они многократно поглощаются в очень малых количествах через поверхности слизистой оболочки. Такие антигены часто называют аллергенами. Эти вещества обычно представляют собой полипептиды, у которых к ним присоединены углеводные группы. Они устойчивы к сушке, но особой характеристики не известно, что четко выделяет аллергены от других антигенов. Аллергены присутствуют во многих типах пыльцы (которая учитывает сезонные случаи сенной лихорадки), в грибковых спорах, в перхоти животных и перьях, в семенах растений (особенно при тонко измельченных) и ягодах, и в так называемой домашней пыли. Основной аллерген в домашней пыли был идентифицирован как экскременты клещей, которые живут на кожных полях; другие клещи (те, которые живут в муке, например) также выделяют мощные аллергены. Этот список далеко не исчерпывающий. Чувствительность к шоколаду, яичным белкам, апельсинам или коровьему молоку не редкость.

Количество аллергена, необходимое для возникновения острой реакции гиперчувствительности типа I у чувствительного человека, очень мало: менее одного миллиграмма может приводить к фатальной анафилаксии, если она попадает в кровоток. Медицинский персонал должен узнать о любой истории гиперчувствительности, прежде чем вводить наркотики путем инъекций, и при необходимости они должны вводить тестовую дозу в (а не через) кожу для обеспечения отсутствия гиперчувствительности. В любом случае подходящее средство должно быть под рукой.

Лечение аллергических реакций типа I

Существует несколько препаратов, которые смягчают эффекты вызванных IgE аллергических реакций. Некоторые, такие как противовоспалительный кромолин, предотвращают выгрузку гранул мачтовых клеток, если они вводятся до повторного воздействия на антиген. Для лечения астмы и тяжелой сенной лихорадки такие препараты лучше всего вводить при вдыхании. Эффекты гистамина могут блокироваться антигистаминными агентами, которые конкурируют с гистамином за сайты связывания на клетках-мишенях. Антигистаминные препараты используются для контроля умеренной сенной лихорадки и таких кожных проявлений, как ульи, но они, как правило, заставляют людей спать. Адреналин противодействует, а не блокирует как антигистамины, эффекты гистамина, и он наиболее эффективен при лечении анафилаксии. Кортикостероидные препараты могут помочь контролировать стойкую астму или дерматит, возможно, уменьшая воспалительный приток гранулоцитов, но долговременное введение может вызывать опасные побочные эффекты и его следует избегать.

Чувствительность к аллергенам часто уменьшается со временем. Одно из объяснений состоит в том, что образуются увеличивающиеся количества IgG-антител, которые предпочтительно сочетаются с аллергеном и поэтому препятствуют его взаимодействию с IgE, связанным с клеткой. Это является обоснованием для лечения десенсибилизации, при котором небольшие количества аллергена вводят под кожу в постепенно увеличивающихся количествах в течение нескольких недель, чтобы стимулировать IgG-антитела. Этот метод часто бывает успешным в уменьшении гиперчувствительности к допустимому уровню или даже отмене его. Однако увеличение объема IgG не может быть полным объяснением. Способность вырабатывать IgE-антитела зависит от взаимодействия хелперных Т-клеток, и они, в свою очередь, регулируются регуляторными Т-клетками. Имеются данные, свидетельствующие о том, что атопические индивидуумы испытывают недостаток в регуляторных Т-клетках, чья функция конкретно заключается в том, чтобы подавлять В-клетки, которые продуцируют IgE, и что десенсибилизирующее лечение может преодолеть этот недостаток.

Гиперчувствительность II типа

Аллергические реакции этого типа, также известные как цитотоксические реакции, происходят, когда клетки в организме разрушаются антителами, с или без активации всей системы комплемента. Когда антитело связывается с антигеном на поверхности клетки-мишени, оно может вызвать повреждение через ряд механизмов. Когда участвуют молекулы IgM или IgG, они активируют полную систему комплемента, что приводит к образованию комплекса мембранной атаки, который разрушает клетку (см. Иммунную систему: опосредованные антителом иммунные механизмы). Другой механизм включает молекулы IgG, которые покрывают клетку-мишень и привлекают макрофаги и нейтрофилы для ее разрушения. В отличие от реакций типа I, в которых антигены взаимодействуют с клеточно-связанными IgE-иммуноглобулинами, реакции типа II включают взаимодействие циркулирующих иммуноглобулинов с клеточно-связанными антигенами.

Реакции типа II редко возникают из-за введения безобидных антигенов. Чаще всего они развиваются из-за образования антител против клеток организма, которые были инфицированы микробами (и, таким образом, присутствуют микробные антигенные детерминанты) или потому, что были получены антитела, которые атакуют собственные клетки организма. Этот последний процесс лежит в основе ряда аутоиммунных заболеваний, включая аутоиммунную гемолитическую анемию, миастению и синдром Goodpasture.

Реакции типа II также возникают после несовместимой переливания крови, когда эритроциты трансфузируются в человека, у которого антитела против белков на поверхности этих инородных клеток (естественно или в результате предыдущих переливаний). Такие переливания в значительной степени можно избежать (см. Группа крови: Использование группировки крови), но когда они происходят, эффекты варьируются в зависимости от класса вовлеченных антител. Если они активируют полную систему комплемента, красные клетки быстро гемолизируются (разрываются), а гемоглобин в них высвобождается в кровоток. В небольших количествах он затирается специальным белком, называемым гемопексином, но в больших количествах он выводится через почки и может повредить трубочки почек. Если активация комплемента идет только часть пути (на стадию С3), красные клетки захватываются и разрушаются гранулоцитами и макрофагами, главным образом в печени и селезенке. Пигмент гема из гемоглобина превращается в пигментный билирубин, который накапливается в крови и заставляет человека выглядеть желчным.

Не все реакции типа II вызывают гибель клеток. Вместо этого антитело может вызывать физиологические изменения, лежащие в основе болезни. Это происходит, когда антиген, с которым связывается антитело, является рецептором клеточной поверхности, который обычно взаимодействует с химическим мессенджером, таким как гормон. Если антитело связывается с рецептором, оно препятствует связыванию гормона и выполнению его нормальной клеточной функции (см. Аутоиммунные заболевания щитовидной железы).

Реакции типа III или иммунного комплекса характеризуются повреждением тканей, вызванным активацией комплемента в ответ на антиген-антитело (иммунные) комплексы, которые осаждаются в тканях. К классам антител относятся те же самые, которые участвуют в реакциях типа II - IgG и IgM, - но механизм, по которому происходит повреждение ткани, отличается. Антиген, к которому связывается антитело, не присоединен к клетке. Как только комплексы антиген-антитело образуются, они осаждаются в различных тканях организма, особенно в кровеносных сосудах, почках, легких, коже и суставах. Осаждение иммунных комплексов вызывает воспалительный ответ, который приводит к высвобождению повреждающих ткань веществ, таких как ферменты, которые разрушают ткани локально, и интерлейкин-1, который, среди других его эффектов, вызывает лихорадку.

Иммунные комплексы лежат в основе многих аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (воспалительное расстройство соединительной ткани), большинство типов гломерулонефрита (воспаление капилляров почек) и ревматоидный артрит.

Реакции гиперчувствительности III типа могут быть вызваны вдыханием антигенов в легкие. Ряд условий связан с этим типом воздействия антигена, включая легкое фермера, вызванное грибковыми спорами из плесневого сена; легкое голубя голубей, получающееся из белков из порошкообразного набегающего голубя; и лихорадка увлажнителя, вызванная нормально безвредными простейшими, которые могут расти в кондиционерах и рассеиваться в мелких капельках в контролируемых климатом помещениях. В каждом случае человек будет сенсибилизирован к антигену - то есть, будет иметь IgG-антитела к агенту, циркулирующему в крови. Вдыхание антигена будет стимулировать реакцию и вызвать судороги, лихорадку и недомогание, симптомы, которые обычно проходят через день или два, но повторяются, когда человек повторно подвергается воздействию антигена. Постоянные повреждения встречаются редко, если только люди не подвергаются воздействию неоднократно. Некоторые профессиональные заболевания работников, которые обрабатывают хлопок, сахарный тростник или отходы кофе в теплых странах, имеют сходную причину, поскольку сенсибилизирующий антиген обычно поступает из грибов, которые растут на отходах, а не на самих отходах. Эффективное лечение, конечно же, должно предотвратить дальнейшее облучение.

Тип аллергии, описанный в предыдущем абзаце, впервые был признан сывороткой, что часто случалось после того, как антисыворотка животных была введена пациенту для уничтожения токсинов дифтерии или столбняка. В то время как все еще циркулируют в крови, чужеродные белки в антителах, индуцированных антисывороткой, и некоторые или все описанные выше симптомы развиваются у многих пациентов. Болезнь в сыворотке сейчас встречается редко, но подобные симптомы могут развиваться у людей, чувствительных к пенициллину или некоторым другим препаратам, таким как сульфонамиды. В таких случаях препарат объединяется с белками крови субъекта, образуя новую антигенную детерминанту, с которой реагируют антитела.

Последствия взаимодействия антигена и антитела в кровотоке изменяются в зависимости от того, являются ли образованные комплексы большими, и в этом случае они обычно захватываются и удаляются макрофагами в печени, селезенке и костном мозге или небольшими, и в этом случае они остаются в обращении. Большие комплексы возникают, когда присутствует более чем достаточно антитела для связывания со всеми молекулами антигена, так что они образуют агрегаты многих молекул антигена, сшитые друг с другом множеством сайтов связывания IgG и IgM-антител. Когда отношения антител к антигену достаточно для образования только небольших комплексов, которые, тем не менее, могут активировать комплемент, комплексы имеют тенденцию оседать в узких капиллярных сосудах синовиальной ткани (облицовка полостей суставов), почек, кожи или, реже, мозг или брыжейка кишечника. Активация комплемента, которая приводит к повышенной проницаемости кровеносных сосудов, высвобождению гистамина, липкости тромбоцитов и притяжению гранулоцитов и макрофагов, становится более важной, когда комплексы антиген-антитело осаждаются в кровеносных сосудах, чем когда они осаждаются в ткани вне капилляров. Симптомы, в зависимости от того, где происходит повреждение, - это опухшие, болезненные суставы, повышенная сыпь на коже, нефрит (повреждение почек, выпадение белков крови и даже красных кровяных телец в моче), уменьшение кровотока в мозг или кишечник спазмы.

Образование проблемных комплексов антиген-антитело в крови также может быть следствием подострого бактериального эндокардита, хронической инфекции поврежденных клапанов сердца. Инфекционный агент часто является стрептококком viridans, обычно безвредным жителем рта. Бактерии в покрываются слоем фибрина, который защищает их от разрушения гранулоцитами, в то время как они продолжают выделять антигены в кровообращение. Они могут сочетаться с предварительно образованными антителами с образованием иммунных комплексов, которые могут вызывать симптомы, сходные с симптомами сывороточной болезни. Лечение включает в себя искоренение сердечной инфекции путем длительного курса антибиотиков.

Гиперчувствительность IV типа

Гиперчувствительность IV типа является клеточной иммунной реакцией. Другими словами, это не связано с участием антител, а обусловлено прежде всего взаимодействием Т-клеток с антигенами. Реакции такого рода зависят от наличия в циркуляции достаточного количества Т-клеток, способных распознавать антиген. Специфические Т-клетки должны мигрировать на сайт, где присутствует антиген. Поскольку этот процесс занимает больше времени, чем реакции с участием антител, реакции типа IV сначала отличались отсроченным началом и все еще часто называются реакциями с задержкой гиперчувствительности. Реакции типа IV не только развиваются медленно-реакционные реакции появляются примерно через 18-24 часа после введения антигена в систему, но, в зависимости от того, сохраняется ли антиген или удаляется, они могут быть пролонгированы или относительно кратковременны.

Т-клетки, участвующие в реакциях типа IV, представляют собой клетки памяти, полученные из предшествующей стимуляции одним и тем же антигеном. Эти клетки сохраняются в течение многих месяцев или лет, так что люди, которые стали гиперчувствительными к антигену, как правило, остаются таковыми. Когда Т-клетки рестимулируются этим антигеном, представленным на поверхности макрофагов (или на других клетках, которые могут экспрессировать молекулы MHC класса II), Т-клетки секретируют цитокины, которые рекрутируют и активируют лимфоциты и фагоцитарные клетки, которые осуществляют опосредованную клетками иммунная реакция. Два распространенных примера замедленной гиперчувствительности, которые иллюстрируют различные последствия реакций типа IV, - это туберкулиновая и контактная гиперчувствительность.

Гиперчувствительность типа туберкулина

Тест на туберкулин основан на реакции с задержкой гиперчувствительности. Тест используется для определения того, был ли человек инфицирован возбудителем туберкулеза Mycobacterium tuberculosis. (Раньше инфицированный человек мог бы содержать реактивные Т-клетки в крови.) В этом тесте небольшое количество белка, экстрагированного из микобактерии, вводили в кожу. Если присутствуют реакционноспособные Т-клетки, т. Е. Тест положительно-покраснение, и на следующий день на месте инъекции появляется опухоль, увеличивается через следующий день, а затем постепенно исчезает. Если исследовать образец ткани с сайта положительной реакции, он будет демонстрировать инфильтрацию лимфоцитами и моноцитами, увеличение жидкости между волокнистыми структурами кожи и некоторой гибелью клеток. Если реакция более тяжелая и продолжительная, некоторые активированные макрофаги сливаются вместе, образуя большие клетки, содержащие несколько ядер. Накопление активированных макрофагов такого рода называется гранулемой. Иммунитет к ряду других заболеваний (например, проказы, лейшманиоза, кокцидиоза и бруцеллеза) также может быть измерен наличием или отсутствием отложенной реакции на тестовую инъекцию соответствующего антигена. Во всех этих случаях тестовый антиген провоцирует только временный ответ, когда тест положительный, и, конечно, никакого ответа вообще нет, когда тест отрицательный.

Те же механизмы, опосредованные клетками, вызваны фактической инфекцией живых микробов, и в этом случае воспалительный ответ продолжается, и последующее повреждение ткани и образование гранулемы могут нанести серьезный ущерб. Более того, при фактической инфекции микробы часто присутствуют внутри макрофагов и не обязательно локализуются в коже. Большие гранулемы развиваются, когда раздражитель сохраняется, особенно если присутствуют неразлагаемые материалы в виде частиц, и несколько макрофагов, все пытающиеся поглотить один и тот же материал, сливают свои клеточные мембраны друг с другом. Макрофаги продолжают выделять ферменты, способные разрушать белки, а нормальная структура тканей в их окрестности становится искаженной. Хотя образование гранулемы может быть эффективным методом, который иммунная система использует для секвестра неудобоваримых материалов (независимо от микробного происхождения) от остальной части тела, вред, причиненный этим иммунным механизмом, может быть гораздо более серьезным, чем повреждение, вызванное инфекционными организмы. Это относится к таким заболеваниям, как туберкулез легких и шистосомоз, а также к некоторым грибковым инфекциям, которые устанавливаются в тканях организма, а не на их поверхности.

Контакт гиперчувствительность и дерматит

При контактной гиперчувствительности воспаление возникает, когда сенсибилизирующий химикат входит в контакт с поверхностью кожи. Химическое вещество взаимодействует с белками тела, изменяя их так, чтобы они выглядели чуждо иммунной системе. Это может вызвать различные химические вещества. Они включают в себя различные препараты, экскреции некоторых растений, такие металлы, как хром, никель и ртуть, а также промышленные продукты, такие как красители для волос, лак, косметика и смолы. Все эти разнообразные вещества похожи на то, что они могут диффундировать через кожу. Одним из наиболее известных примеров растения, которое может спровоцировать реакцию контактной гиперчувствительности, является ядовитый плющ (Toxicodendron radicans), обнаруженный во всей Северной Америке. Он выделяет масло, называемое урушиол, которое также производится ядовитым дубом (T. diversilobum), ягодным примулом (Primula obconica) и лаковым деревом (T. vernicifluum). Когда урушиол входит в контакт с кожей, он инициирует контактную реакцию гиперчувствительности.

Поскольку чувствительные химические вещества диффундируют в кожу, они реагируют с некоторыми белками организма, изменяя антигенные свойства белка. Химическое вещество может взаимодействовать с белками, расположенными как на внешнем роговом слое кожи (дермы), так и на подстилающей ткани (эпидермисе). Некоторые из эпидермальных белковых комплексов мигрируют в сливные лимфатические узлы, где они стимулируют Т-клетки, реагирующие на вновь образованный антиген, чтобы размножаться. Когда Т-клетки оставляют узлы входить в кровоток, они могут вернуться на место, где химическое вещество входит в организм. Если какая-то чувствительная субстанция остается там, она может активировать Т-клетки, вызывая рецидив воспаления. Клинический результат - контактный дерматит, который может сохраняться в течение многих дней или недель. Лечение осуществляется местным применением кортикостероидов, что значительно снижает инфильтрацию лимфоцитов и предотвращает дальнейший контакт с чувствительным агентом.

Аутоиммунные нарушения

Механизм, с помощью которого генерируется огромное разнообразие B и T-клеток, представляет собой случайный процесс, который неизбежно порождает некоторые рецепторы, которые признают собственные составляющие тела как чужие. Однако лимфоциты, несущие такие самореактивные рецепторы, устраняются или оказываются импотентами несколькими различными механизмами, так что иммунная система обычно не генерирует значительных количеств антител или Т-клеток, которые реагируют с компонентами организма (само антигены). Тем не менее, иммунный ответ на себя, называемый аутоиммунностью, может произойти, и некоторые из способов, которые самонаправленные иммунные реакции наносят ущерб, были упомянуты в разделе «Аллергии».

Понимание и выявление аутоиммунных нарушений затруднено, учитывая, что у всех людей есть много самореактивных антител в крови, но у большинства нет признаков болезни. Следовательно, идентификация аутоантител не является достаточным диагностическим инструментом для определения наличия аутоиммунного расстройства. Существует различие между аутоиммунным ответом и заболеванием: в первом случае аутоантитела не вызывают дисфункции, но в последнем случае они это делают.

Иммунологи не всегда могут объяснить, почему механизмы, которые обычно препятствуют развитию аутоиммунитета, потерпели неудачу в определенном аутоиммунном расстройстве. Тем не менее, они выдвинули ряд объяснений таких неудач.

Изменение собственных антигенов

Различные механизмы могут изменять собственные компоненты, чтобы они казались чуждыми иммунной системе. Новые антигенные детерминанты могут быть присоединены к собственным белкам, или форма само-антигена может сдвигаться по целому ряду причин, так что ранее не реагирующие вспомогательные Т-клетки стимулируются и могут взаимодействовать с существующими В-клетками для выделения аутоантител. Было показано, что изменение формы самобелка происходит у подопытных животных и является наиболее вероятным объяснением для производства ревматоидных факторов, характерных для ревматоидного артрита. Инфекционные организмы также могут изменять собственные антигены, что может объяснить, почему вирусная инфекция специализированных клеток, таких как клетки поджелудочной железы, которые выделяют инсулин или щитовидную железу, которые делают щитовидной железы, часто предшествует развитию аутоантител против самих клеток и против их гормональные продукты.

Выделение секвестрированных антигенов

Внутриклеточные антигены и антигены, обнаруженные на тканях, которые не контактируют с кровообращением, обычно эффективно отделяются от иммунной системы. Таким образом, они могут считаться чужеродными, если они высвобождаются в кровоток в результате разрушения ткани, вызванного травмой или инфекцией. После внезапного повреждения сердца, например, в крови регулярно появляются антитела против мембран сердечной мышцы.

Перекрестная реакция с чужеродными антигенами

Этот механизм вступает в игру, когда инфекционный агент продуцирует такие антигены, которые аналогичны таковым на нормальных тканях клеток, что антитела, стимулированные для реакции против чужеродного антигена, также распознают аналогичный авто антиген; следовательно, два антигена называются перекрестно-реактивными. Таким образом, аутоантитела, стимулированные внешними антигенами, могут нанести серьезный ущерб. Например, стрептококки, вызывающие ревматическую лихорадку, делают антигены, которые перекрестно реагируют с мембранами на мышечных мембранах, и антитела, которые реагируют с бактериями, также связываются с мембраной сердечной мышцы и вызывают повреждение сердца. Другим примером аутоиммунного расстройства, которое возникает из-за перекрестной реактивности, является болезнь Шагаса. Трипаносомы, которые вызывают заболевание, образуют антигены, которые перекрестно реагируют с антигенами на поверхности специализированных нервных клеток, которые регулируют упорядоченное сокращение мышц в кишечнике. Антитела, направленные против трипаносом, также взаимодействуют с этими нервными клетками и нарушают нормальное функционирование кишечника.

Генетические факторы

Несколько семейств аутоиммунных заболеваний четко протекают. Тщательные исследования (например, сравнивающие заболеваемость идентичных близнецов с таковыми у братских близнецов) показали, что повышенная частота таких аутоиммунных заболеваний не может быть объяснена факторами окружающей среды. Скорее, это связано с генетическим дефектом, который передается от одного поколения к другому. Такие расстройства включают болезнь Грейвса, болезнь Хашимото, аутоиммунный гастрит (включая пернициозную анемию), тип I (инсулинзависимый) сахарный диабет и болезнь Аддисона. Эти заболевания чаще встречаются у людей, которые несут специфические антигены MHC на своих клетках. Обладание этими антигенами не означает, что человек будет заражать такие болезни, только то, что он или она имеет больше шансов сделать это. Исследователи в целом согласны с тем, что взаимодействие многих генов необходимо, прежде чем человек развивает такие аутоиммунные заболевания. Например, считается, что диабет типа I является результатом, по меньшей мере, 14 генов.

Еще одна интересная особенность, которая, по-видимому, связана с наследованием аутоиммунных нарушений, - пол. Большинство аутоиммунных заболеваний человека страдают гораздо больше женщин, чем мужчин. Женщины чаще страдают, чем мужчины с большинством известных расстройств, включая миастения, системную красную волчанку, болезнь Грейвса, ревматоидный артрит и болезнь Хашимото. Причина этого еще не полностью понята, но исследователи считают, что она, вероятно, связана с гормональными эффектами на иммунные реакции.

Примеры аутоиммунных нарушений

Спектр аутоиммунных расстройств широк, варьируя от тех, которые включают один орган в другие, которые воздействуют на несколько разных органов как вторичное следствие наличия иммунных комплексов в кровообращении. В этой статье невозможно обсудить их все. Следующие нарушения были выбраны для иллюстрации некоторых очень различных осложнений, которые могут возникнуть в результате аутоиммунитета.

Аутоиммунные заболевания щитовидной железы

Болезнь Хашимото и болезнь Грейвса являются двумя наиболее распространенными аутоиммунными нарушениями щитовидной железы, органом, секретирующим гормон (расположенным в горле около гортани), который играет важную роль в развитии и созревании всех позвоночных. Щитовидная железа состоит из закрытых мешочков (фолликулов), выстланных специализированными клетками щитовидной железы. Эти клетки выделяют тиреоглобулин, большой белок, который действует как молекула-хранилище, из которой сделаны гормоны щитовидной железы и высвобождаются в . Скорость, с которой это происходит, регулируется тиреотропным гормоном (TSH), который активирует клетки щитовидной железы, сочетаясь с рецепторами TSH, обнаруженными на мембране клеток щитовидной железы. Болезнь Хашимото включает отек железы (состояние, называемое зобом) и потерю продукции гормона щитовидной железы (гипотиреоз). Предполагается, что аутоиммунный процесс, лежащий в основе этого расстройства, стимулируется вспомогательными Т-клетками, которые реагируют с антигенами щитовидной железы, хотя механизм не полностью понят. После активации самореактивные Т-клетки стимулируют В-клетки секретировать антитела против нескольких целевых антигенов, включая тиреоглобулин.

Болезнь Грейвса - это тип сверхактивной болезни щитовидной железы (гипертиреоз), связанный с избыточным продуцированием и секрецией гормонов щитовидной железы. Болезнь возникает с развитием антител, которые направлены против рецептора ТТГ на клетки щитовидной железы и которые могут имитировать действие ТТГ. При связывании с рецептором антитела стимулируют чрезмерную секрецию гормонов щитовидной железы.

Как при болезни Хашимото, так и в болезни Грейвса, щитовидная железа проникает в лимфоциты и частично разрушается. Если железа полностью разрушена, может возникнуть состояние, называемое myxedema, с набуханием тканей, особенно вокруг лица.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Ряд аутоиммунных нарушений сгруппированы под рубрикой аутоиммунной гемолитической анемии. Все это связано с образованием аутоантител против красных кровяных телец, что может привести к гемолизу (разрушение эритроцитов). Аутоантитела иногда появляются после заражения бактерией Mycoplasma pneumoniae, довольно необычной причиной пневмонии. В этом случае аутоантитела направлены против определенных антигенов, которые присутствуют на красных клетках, и они, вероятно, индуцируются аналогичным антигеном в микробах (пример перекрестной реакции антигенов). Автоантитела, направленные против другого антигена эритроцитов, часто продуцируются у лиц, которые принимали антигипертензивный препарат альфа-метилдопа в течение нескольких месяцев; причина развития аутоантител в таких случаях неизвестна. Другие препараты, такие как хинин, сульфонамиды или даже пенициллин, очень часто вызывают гемолитическую анемию. В таких случаях считается, что препарат действует как гаптен, то есть он становится связанным с белком на поверхности эритроцитов, и комплекс становится иммуногенным.

Аутоантитела, которые формируются против красных кровяных телец, классифицируются на две группы по их физическим свойствам. Аутоантитела, которые оптимально связываются с эритроцитами при 37 ° C (98,6 ° F), классифицируются как тепловые реакции. Теплые реагирующие аутоантитела относятся в первую очередь к классу IgG и вызывают около 80% всех случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Аутоантитела, которые прикрепляются к эритроцитам только тогда, когда температура ниже 37 ° C, называются холодными. Они принадлежат прежде всего классу IgM. Холодно реагирующие аутоантитела эффективны при активации системы комплемента и вызывают разрушение клетки, с которой они связаны. Тем не менее, до тех пор, пока температура тела остается на уровне 37 ° С, холодореактивные аутоантитела диссоциируют из клетки, а гемолиз не является тяжелым. Однако, когда конечности и кожа подвергаются воздействию холода в течение длительных периодов времени, температура циркулирующей крови может быть снижена, позволяя холодным реагирующим аутоантителам работать. Инфекция M. pneumoniae встречается с помощью реагирующих на холод антител.

Пернициозная анемия связана с неспособностью поглощать витамин B12 (кобаламин), который необходим для правильного созревания эритроцитов. Это характерно сопровождается отказом выделить соляную кислоту в желудке (ахлоргидрия) и на самом деле является симптомом тяжелого аутоиммунного гастрита. Чтобы быть поглощенным тонкой кишкой, диетический витамин B12 должен образовывать комплекс с внутренним фактором - белком, выделяемым париетальными клетками в подкладке желудка. Пернициозная анемия возникает, когда к ней присоединяются аутоантитела к внутреннему фактору, предотвращая ее связывание с B12 и тем самым предотвращая попадание витамина в организм. Аутоантитела также разрушают секреторные клетки, секретирующие кислоту, что приводит к аутоиммунному гастриту.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - это хроническое воспалительное заболевание, которое поражает соединительные ткани по всему телу, особенно синовиальные мембраны, которые выстилают периферические суставы. Ревматоидный артрит является одним из наиболее распространенных аутоиммунных заболеваний. Его причина неизвестна, но разнообразные измененные иммунные механизмы, вероятно, способствуют расстройству, особенно в более тяжелых случаях.

Одна теория предполагает, что воспалительный процесс заболевания инициируется аутоиммунными реакциями, которые включают одно или несколько аутоантител, которые в совокупности называются ревматоидным фактором. Аутоантитела реагируют с хвостовой областью Y-образной молекулы IgG, другими словами, ревматоидным фактором являются антитела против IgG. Иммунные комплексы образуются между ревматоидным фактором и IgG и, по-видимому, осаждаются в синовиальной мембране суставов. Осаждение вызывает реакцию гиперчувствительности III типа, активируя комплемент и притягивая гранулоциты, что вызывает воспаление и в суставах. Гранулоциты выделяют ферменты, которые разрушают хрящ и коллаген в суставах, и это в конечном итоге может разрушить гладкую поверхность сустава, которая необходима для облегчения движения. Если иммунные комплексы в крови эффективно не удаляются печенью и селезенкой, они могут вызывать системные эффекты, подобные тем, которые осаждаются сывороткой.

Раздражающие эффекты ревматоидного артрита также наблюдались у пациентов, особенно молодых, у которых нет ревматоидного фактора, и, следовательно, существуют другие механизмы инициирования расстройства.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой синдром, характеризующийся повреждением органов, возникающим в результате осаждения иммунных комплексов. Иммунные комплексы образуются при создании аутоантител против нуклеиновых кислот и белковых составляющих ядра клеток. Такие аутоантитела, называемые антиядерными антителами, не атакуют здоровые клетки, поскольку ядро находится внутри клетки и недоступно для антител. Комплексы антиген-антитело образуются только после того, как ядерное содержимое клетки высвобождается в кровоток при нормальном течении клеточной смерти или в результате воспаления. Полученные иммунные комплексы осаждаются в тканях, вызывая повреждение. Некоторые органы чаще участвуют, чем другие, включая почки, суставы, кожу, сердце и серозные оболочки вокруг легких.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз - это аутоиммунное заболевание, которое приводит к постепенному разрушению миелиновой оболочки, которая окружает нервные волокна. Он характеризуется прогрессирующим дегенерацией нервной функции, вставляемым с периодами видимой ремиссии. Спинномозговая жидкость людей с рассеянным склерозом содержит большое количество антител, направленных против основного белка миелина и, возможно, других белков головного мозга. Инфильтрирующие лимфоциты и макрофаги могут усугубить деструктивный ответ. Причина, по которой иммунная система запускает атаку против миелина, неизвестна, но в качестве инициаторов ответа было предложено несколько вирусов. Отмечена генетическая тенденция к заболеванию; восприимчивость к расстройству указывается наличием основных генов гистосовместимости (МНС), которые продуцируют белки, обнаруженные на поверхности В-клеток и некоторых Т-клеток.

Тип I (инсулинзависимый) сахарный диабет

Сахарный диабет типа I является аутоиммунной формой диабета и часто возникает в детстве. Это вызвано разрушением клеток поджелудочной ткани, называемых островками Лангерганса. Эти клетки обычно производят инсулин, гормон, который помогает регулировать уровень глюкозы в крови. У лиц с диабетом типа I уровень глюкозы в крови является следствием отсутствия инсулина. Дисфункция островковых клеток вызвана образованием цитотоксических Т-клеток или аутоантител, которые сформировались против них. Хотя исходная причина этого аутоиммунного ответа неизвестна, существует генетическая тенденция к заболеванию, которая также включает MHC класса II. Его можно лечить инъекциями инсулина; однако даже при лечении диабет типа I может в конечном итоге привести к почечной недостаточности, слепоте или серьезным проблемам кровообращения в конечностях.

Другие аутоиммунные нарушения

Механизмы, подобные тем, которые производят аутоиммунную гемолитическую анемию, могут приводить к образованию антител против гранулоцитов и тромбоцитов, хотя аутоиммунные атаки против этих клеток крови происходят реже. Антитела против других типов клеток встречаются в ряде аутоиммунных заболеваний, и эти самореактивные ответы могут нести основную ответственность за причиненный ущерб. В myasthenia gravis, заболевании, характеризующемся мышечной слабостью, аутоантитела реагируют на рецепторы на мышечные клетки. Обычно рецепторы связываются с ацетилхолином, нейротрансмиттером, высвобождаемым из нервных окончаний. Когда ацетилхолин связывается с ацетилхолиновым рецептором на поверхности мышечных клеток, он стимулирует мышцы к сокращению. Аутоантитела в миастении связывают с ацетилхолиновыми рецепторами, не активируя их. Антитела предотвращают сокращение мышц либо путем блокирования ацетилхолина от связывания с его рецептором, либо путем полного разрушения рецепторов. Это делает мышцу менее чувствительной к ацетилхолину и в конечном итоге ослабляет сокращение мышц.

Другой пример - синдром Гудпасстера, расстройство, при котором аутоантитела формируются против подвальной мембраны кровеносных сосудов в почках клубочков и в воздушных мешках легких. Аутоантитела вызывают серьезное повреждение почек и кровоизлияние в легкие.

Генетические причины рака

Злокачественная трансформация лимфоцитов

Лечение рака путем идентификации антигенов

Как T, так и В-клетки имеют поверхностные антигены, характерные для разных стадий в их жизненном цикле, и были получены антитела, которые идентифицируют антигены. Знание конкретного типа и стадии созревания опухолевых клеток помогает врачам определить прогноз и курс лечения для пациента. Это важно, потому что различные типы опухолей реагируют на различные методы лечения и потому, что шансы на лечение могут варьироваться от типа к типу. Достижения в области лечения наркозависимости значительно улучшили перспективы для детей с острым лимфобластным лейкозом, наиболее распространенным в детском лейкозе. Аналогичным образом, большинство случаев болезни Ходжкина, общего типа лимфомы, которая поражает взрослых, могут быть излечены , излучением или их сочетанием. Миеломы возникают прежде всего у пожилых людей. Эти опухоли растут довольно медленно и обычно диагностируются в силу специфического иммуноглобулина, который они выделяют, которые могут быть получены в таких больших количествах, что они вызывают вторичные повреждения, такие как почечная недостаточность.

Нарушения иммунной системы

Какие болезни проявляются за счёт снижений функций иммунитета?

Первым, самым тяжёлым и страшным нарушением в этом ряду идут опухоли . Причины опухолей в том, что иммунитет длительное время работает плохо и не следит за тем, что происходит в организме. И те клетки, которые мутируют, изменяются, становятся на путь злокачественного разрастания. Они не распознаются иммунной системой, вырастает опухоль, и в конце концов человек умирает.

Но есть ещё множество нарушений, связанных с понижением имунитета - это хронические инфекционные заболевания . Часто болеющие дети и взрослые, не зависимо от возбудителя болезни, имеют плохо работающую иммунную систему.

Если это аутоиммунное заболевание - иммунная система начинает воспринимать ткани и клетки своего организма, как чужие и начинает на них соответствующим образом реагировать - вызывать воспалительные заболевания. Грубо говоря, она начинает отторгать свои органы и ткани.

Например, когда человеку пересаживают орган, иммунная система может распознать его, как чужой и отторгнуть. Точно также и в процессе - иммунная система ошибается и начинает отторгать свои собственные ткани. Таких заболеваний много: ревматоидные артриты, системная красная волчанка, и ещё около ста. Т.е., по видимому, иммунная система может ошибиться в отношении любого органа и ткани и вызвать их поражение.

Аллергические заболевания - здесь нарушение иммунитета заключено в том, что иммунная система перевозбуждена и иммуноглобулин E продуцируется в повышенных количествах и за счёт этого идёт повышенная реакция на какой то аллерген. И это сопровождается развитием или или атопического дерматита или иных подобных обострений.

Во всех этих трёх случаях - опухоли, аутоиммуныые и аллергические заболевания - функции иммунной системы человека нарушены, то ли снижены, то ли неправильно работают, толи слишком активны. Но это - уже клинические, явно наблюдаемые проявления - то, с чем больной приходит к врачу. Но есть ещё один этап - когда нет видимых нарушений иммунной системы. И в профилактике клинических проявлений, то есть явно наступивших болезней, большую роль играет приём Трансфер Фактора.

Строение иммунной системы человека

Говоря простым языком - это коллективный орган, состоящий из центральных и периферических органов. Центральные органы иммунной системы - это вилочковая железа (тимус) , которая находится за грудиной. И второй - костный мозг . Вот два центральных органа иммунной системы человека.

Сейчас много говорят о стволовых клетках . Так вот, в отношении иммунной системы: стволовые клетки образуются в костном мозге. Затем часть их перемещается на дальнейшее созревание в вилочковую железу (и превращается в Т-лимфоциты), а часть остаётся в костном мозге и, созревая, превращаются в B-лимфоциты. У T-лимфоцитов и B-лимфоцитов есть свои строго разграниченные функции. Когда они созревают на их поверхности появляется много различных молекул - инструментов, необходимых для выполнения своей главной функции - защиты человека. Одни инструменты позволяют распознавать свой это организм или не свой, нужно ли реагировать на то, что попадается. Другие инструменты помогают мигрировать лимфоцитам по организму - из кровеносных сосудов в ткани, из тканей в лимфатические сосуды. Через лимфатический проток снова возвращаться в кровь И так они мигрируют по всему телу, ощупывая всё, что им попадается по пути - свои клетки, инфекционные агенты, отжившие клеточки (помогает их убирать из организма). Ещё одни инструменты - рецепторы, помогающие лимфоцитам обмениваться информацией с другими клетками, эти сигнальные молекулы на поверхности лимфоцитов называются цитокины . Именно они позволяют иммунным клеткам разговаривать, и это очень важный момент для иммунной системы.

И после того как T-лимфоциты и B-лимфоциты созрели они переходят в периферические лимфоидные органы: селезёнку, лимфоузлы, слизистые оболочки.

Иммунная система человека очень сильна в слизистых оболочках. Они занимают около 400 кв.м поверхности. Слизистые оболочки - это пограничная зона, через которую каждую секунду проходит и плохое и хорошее. Это первая линия защиты, на которой иммунные клетки встречаются с различными инфекционными агентами и передают дальше информацию для развития иммунного ответа.

T-лимфоциты, созревшие в тимусе неоднородны, они имеют различную специализацию - хелперы, киллеры -со своими наборами инструментов. Они составляют клеточное звено иммунитета.

B-лимфоциты, созревшие в костном мозге при встрече с антигенами* вырабатывабт антитела или иммуноглобулины. Они представляют собой гуморальное звено иммунитета (то, что в жидкости).

Иммунитет - это способность иммунной системы распознавать чужое или изменённое своё.

Очень важно убрать из организма изменённое своё, чтобы оно не стало причиной развития опухоли. Иммунная система состоит из двух основных элементов - врождённый иммунитет , с которым мы рождаемся, и второй - приобретённый иммунитет , который иммунная система приобретает, встречаясь с каким то антигеном.

С врождённого неспецифического иммунитета начинается работа иммунной системы при попадании в организм инфекционных агентов. И если он не справляется, тогда он подключает уже специфический приобретённый иммунитет. И тогда в бой вступают T-лимфоциты и B-лимфоциты.

И один и другой элементы иммунитета не могут друг без друга и должны работать в связке. В течении суток в организме рождается очень много иммунных клеток и много погибает. Врождённый неспецифический иммунитет не обладает памятью, то есть не запоминает антигенов, с которыми сталкивался. А приобретённый иммунитет специфичен - он запоминает каждый антиген, который был распознан Т-клетками и антителами. Вот для чего делается вакцинация - для того чтобы иммунная система ответила на эту вакцину и осталась память. И тогда эта память обеспечит очень быстрый ответ при последующей встрече с таким антигеном и будет обеспечен мощный защитный эффект.

Клеточки неспецифического иммунитета: макрофаги (пожирают всё на своём пути, их открыл Илья Мечников и получил Нобелевскую премию за разработку иммунных теорий), дендридные клетки (своими длинными щупальцами ощупывают всё, что им попадает), естественный киллер (первая линия защиты от опухолей и от клеток, поражённых вирусами) по другому называемый натуральным киллером (по-английски natural killer).

Роль цитокинов

Когда их открыли это была целая эпоха в цитологии (науке о строении живых клеток), поскольку стало понятно, как клетки между собой общаются и кооперируют.Цитокины - это вещества белковой природы, которые вырабатываются и клетками иммунной системы и другими клетками крови. Клетки эпителиальной ткани также могут вырабатывать цитокины.

Чтобы передать информацию цитокинам на поверхности клетки должны быть специальные инструменты, рецепторы. Цитокинов очень много, они разделены на семейства; многие цитокины существуют в форме фармацевтических препаратов и специалисты используют их в лечении различных заболеваний: интерлейкины (от ИЛ-1 до ИЛ-31), интерфероны (альфа, бетта и гамма), ростовые факторы (эпидермальный, эндотелиальный, инсулино-подобный, фактор роста нервов), опухоль некротирующие факторы (ОНФ альфа и бетта), хемокины, трансформирующие факторы роста (ТРФ альфа и бетта).

Роль цитокинов очень важна на всём жизненном пути клетки - от момента деления, далее в процессе созревания тоже играют роль цитокины, затем, клетка может погибнуть под влиянием апоптоза** (генетически запрограммированного процесса) - и это тоже делается пол влиянием цитокинов. И наоборот - клетку можно сделать бессмертной (тоже "дело рук" цитокинов).

Цитокины делят на три отряда: провосполительные цитокины, которые вызывают воспаление и поддерживают его, многие воспалительные заболевания, особенно суставные связаны с тем, что вырабатывается много провоспалительных цитокинов бесконтрольно и это запускает процесс воспаления и потом поддерживает его дажу уже в отсутствии всякого микробного агента. Далее - антивоспалительные цитокины, они погашают воспаление. И наконец, что очень важно, - это регуляторные цитокины, вырабатываемые регуляторными, супрессорными клетками. Регуляторные цитокины регулируют работу иммунной системы, чтобы она не выходила за пределы, за которыми начинаются аутоиммунные и аллергические заболевания.

Фактически это то, что положено в основу работы трансфер фактора.

Интегральная (комплексная во взаимосвязи элементов) работа иммунитета при попадании какого то агента в организм

Когда попадает микробный агент , то начинает работать неспецифическое звено иммунитета, прежде всего макрофаги. Которые начинают продуцировать свой цитокин. Этот цитокин нужен для того, чтобы Т-хелпер (помощник) - та клетка, которая пока существует в девственном состоянии - Т-хелпер-0, и которая под действием цитокина-12, выработанного макрофагом, превращается в Т-хелпер-1. И это важно, потому, что начинают вырабатываться свои цитокины, которые реализуют развитие иммунного ответа по клеточному пути - защиту, прежде всего, от опухолей и вирусов. Поэтому для организма человека важно, чтобы хорошо работал клеточный иммунитет, хорошо работали Т-хелперы 1-го типа, потому, что это жизнеобеспечивающая защита, защита от опухолей и вирусов. Чтобы сохранить жизнь индивидууму важно, чтобы работали Т-хелперы-1.

Если в организм попадает аллерген начинает работать тучная клетка, она выделяет свой цитокин, четвёртый. И тогда нулевой Т-хелпер начинает созревать в Т-хелпер второго типа, который в свою очередь начинает вырабатывать собственные цитокины, которые вызывают развитие аллергии. И то, что касается детей: когда рождается ребёнок берут анализ крови пуповины, и если в нём много четвёртого цитокина (а также 5-го и 13-го), то за младенцем рекомендуется наблюдать в том плане, что он является кандидатом в аллергики. И важно, чтобы у него вовремя произошла девиация - Т-хелперы второго типа снизили уровень активности и начали работать Т-хелперы первого типа.

Очень мощная иммунная система в области слизистой оболочки кишечника, на поверхности которой находится до 80% B-клеток всей иммунной системы. Это так, потому что большая часть болезнетворных агентов попадает в организм с пищей. Часть с воздухом.

Сегодня выделяют три основные участка лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками: кишечника (GALT), носоглотки (NALT), бронхов (BALT). В рамках этих лимфоидных систем иммунный ответ реализуют T- и B-клетки, их популяции и субпопуляции. Эти структуры получили название интегральной иммунной системы слизистых, или общая мукзальная иммунная система (ОМИС).

На территории этих слизистых иммунными клетками распознаётся всё, что туда ни попадёт. И затем эти Т- и B-клетки, распознав, отправляются в лимфоузлы и оттуда через брюшной лимфопоток рассеиваются по крови и распространяют эту информацию по всем слизистым, не зависимо от того, в какой слизистой был распознан агент. Иммунная система слизистой оболочки молочной железы очень мощная - укомплектована большим количеством иммунных составляющих - иммуноглобулины, лизоцин, лактоферин, T-лимфоциты (в основном T-хелперы),B-лимфоциты, дендридные клетки, гормоны ицитокины. Всё это попадает в молоко матери, когда она начинает кормить своего ребёнка. Всё это - вот этот коктейль - необходим для того, чтобы запустить работу иммунной системы родившегося организма, запустить её созревание. Надо сказать, что мы рождаемся с недоразвитой иммунной системой и она зреет примерно до 15-летнего возраста. Иногда это бывает очень болезненно для детей. Существует такой термин в педиатрии: "поздний старт" иммунной системы. Ребёнок родился и 1-2 месяца не болел, т.к. была защита мамина, а потом заболел, т.к. не созрела его иммунная система и не смогла его защитить. И всё, что ребёнок получает с молоком матери, начиная с молозива - очень важно для получения организмом информации о правильном созревании иммунной системы, правильном её функционировании.

4 типа физиологических иммунодифицитных состояний

Иммунодифицитные состояния или состояния со сниженной функцией иммунной системы бывают и физиологические. Т.е. так задумано природой, что в определённый момент иммунная система работает вполсилы. Это бывает: во-первых, в раннем возрасте до 15 лет, и на самом деле когда дети болеют, это способствует созреванию иммунной системы. Давать ребёнку в ответ на малейший чих антибиотик - это самая губительная для иммунитета и здоровья вцелом ошибка . Потому, что это нарушает созревание иммунной системы и может привести к развитию иммунодифицитных состояний или развитию аллергических заболеваний.

Во-вторых, в геронтологическом возрасте, лет после 45, в этом возрасте фунция иммунной системы начинает снижаться вместе со старением всего организма. Уменьшается вилочковая железа, плохо вырабатывает гормоны, она не успевает варабатывать нужное количество созревших иммунных клеток, иммунная система запаздывает с ответом. В геронтологическом возрасте повышается количество аутоиммунных и инфекционных заболеваний, и повышается количество опухолей. И всё это потому, что иммунная система начинает стареть вместе с организмом. И здесь, безусловно, необходима профилактика здоровья и иммунитета. Надо назначать профилактические препараты, которые повышают функциональную активность иммунной системы.

В-третих, физиологический иммунодифицит бывает сезонного характера - осень, весна. Когда это ещё накладывается и на возрастной фактор риск увеличивается.

В-четвёртых, это беременность. Природой задумано, что в этот период иммунная система женщины работает слабее. Это естественно, ведь плод наполовину папин и если бы не это ослабление, иммунная система оттаргала бы его.

*Антиген - всё, что попадает в организм и заставляет иммунную систему отвечать.

**Апоптоз (от греческого "апоптозис" - опадание листьев) - явление программируемой клеточной смерти.

Продуктов, повышающих иммунитет естественным образом.

21.03.2014. Анна.
Вопрос: как принимать ТФ, в каком порядке и количестве? Ребёнку 14 лет. 3 года назад перенёс ишемический инсульт на фоне нескольких операций по тотальному удалению опухоли и шунтирование, после инсульта - спастический тетрапарез.
Ответ: В Вашем таком непростом случае необходимо принимать Трансфер Фактор в больших количествах в течение длительного периода. Порядок таков: Трансфер Фактор Классик по 9 капсул в день в течении 10 дней. Затем одновременно ТФ Плюс (9 капсул в день), Эдванс (9) и Кардио (4) в течение как минимум 9 месяцев. Позитивные изменения Вы можете заметить и раньше, но очень важно продолжать не менее 9 месяцев, чтобы процесс не вернулся. После 9 месяцев переходите на профилактическую дозировку: ТФ Плюс (3 капсул в день), Эдванс (2) и Кардио (4).

При аутоиммунных заболеваниях иммунная система человека ошибочно начинает атаковать какие-либо части его тела, считая их чужеродными и опасными для организма. Согласно исследованиям, дисфункция иммунной системы - это одна из десяти ведущих причин смерти среди женщин во всех возрастных группах до 64 лет. Существует более 80 различных аутоиммунных заболеваний, но все они имеют некоторые общие симптомы.

Очень важно обратить внимание на первые признаки заболевания, поскольку ранняя диагностика помогает продлить жизнь, повысить ее качество и снизить количество и тяжесть обострений. Так какие же есть признаки того, что с вашей иммунной системой что-то не так и пришло время обратиться к врачу? Проверьте, находитесь ли вы в группе риска.

1. Головные боли, туманность мозга, проблемы с концентрацией внимания

Головные боли, неясность мышления и другие похожие симптомы могут серьезно повредить качество вашей жизни. Они могут быть связаны со стрессом или отсутствием сна, но также являются признаками дисфункции иммунной системы (например, волчанки или анемии).

2. Акне, псориаз, дерматит, экзема, волчанка

Проблемы с кожей вызывают множество неудобств, ведь очень сложно выглядеть великолепно, когда появляется сыпь на лице, или же приходится скрывать ее под грузом одежды. Если обычные средства не помогают, следует посетить врача, поскольку эти симптомы могут быть вызваны гемолитической анемией, псориазом, склеродермией и другими нарушениями.

3. Аллергическая астма

Ученые до сих пор сомневаются, есть ли связь между астмой и аутоиммунными расстройствами. Однако есть много исследований, которые подтверждают аутоиммунное происхождение этой болезни.

4. Усталость или гиперактивность

Эти симптомы являются наиболее распространенными почти для всех аутоиммунных состояний. В большинстве случаев беспричинная усталость или, наоборот, гиперактивность, являются очень важным признаком расстройства иммунной системы. Вы можете почувствовать, что привычные занятия требуют от вас большей энергии, и после выполнения даже простых дел вы чувствуете себя опустошенными. Или, может быть, вы просыпаетесь еще больше уставшими, чем перед сном, даже если на это нет никакой причины.

5. Слабость, скованность и боль в мышцах

Слабость и боль в мышцах могут появляться, когда вы заняты повседневной деятельностью, к примеру, поднимаетесь по лестнице или переносите тяжелые предметы. Эти симптомы могут появляться и исчезать, однако их не стоит игнорировать, поскольку они могут быть вызваны аутоиммунным гепатитом, болезнью Хашимото, псориазом, ревматоидным артритом и другими заболеваниями.

6. Спазмы желудка, газы, вздутие живота, диарея, запор

Проблемы с пищеварением могут быть признаком таких аутоиммунных заболеваний, как целиакия, язвенный колит, расстройства щитовидной железы и многих других.

7. Беспричинное увеличение или потеря веса

Некоторые аутоиммунные заболевания поражают щитовидную железу - орган, который контролирует множество метаболических процессов в нашем организме. Если щитовидная железа начинает вырабатывать больше гормонов, чем нужно организму, или, наоборот, недостаточное их количество, человек может резко терять или набирать вес.

8. Онемение и покалывание в руках и ногах

Покалывания и онемение в руках и ногах не считаются серьезными симптомами, если они появляются и исчезают, не вызывая никакой боли. Но если они появляются несколько раз в неделю вместе с другими симптомами дисфункции иммунной системы, это может свидетельствовать о более серьезных проблемах.

9. Выпадение волос

Когда иммунная система начинает атаковать волосяные фолликулы, это приводит к выпадению волос. Процесс начинается из-за воспаления кожи головы, но также может затронуть волосы на других участках тела.

10. Незначительная лихорадка

Незначительное повышение температуры тела без каких-либо других симптомов часто игнорируется. Но это один из самых сложных симптомов для лечения. Проблема в том, что лихорадка может быть связана со многими заболеваниями, среди которых есть и аутоиммунные.

Не отчаивайтесь, если вы заметили какие-либо из этих симптомов. Для них могут быть другие причины. Но первое, что вам нужно сделать, это обратиться к врачу. Лучше заранее позаботиться о своей безопасности, чем позже сожалеть.

Иммунодефицитные состояния или иммунодефицит – группа различных патологических состояний, характеризующиеся нарушением работы иммунитета человека, на фоне чего инфекционные и воспалительные процессы повторяются намного чаще, протекают тяжело, а продолжаются они дольше, чем обычно. На фоне иммунодефицита у людей любой возрастной группы формируются тяжёлые заболевания, трудно поддающиеся лечению. Из-за протекания данного процесса могут формироваться раковые новообразования, несущие угрозу для жизни.

Такое состояние, в зависимости от причин возникновения, может быть наследственным и приобретённым. Это означает, что болезнь нередко поражает новорождённых детей. Вторичный иммунодефицит формируется на фоне множества факторов, среди которых – травмы, хирургические вмешательства, стрессовые ситуации, голод и рак. В зависимости от типа заболевания, могут проявляться различные симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов и систем человека.

Диагностика нарушения работы иммунитета основывается на общих и биохимических анализах крови. Лечение индивидуальное для каждого пациента, и зависит от факторов, повлиявших на возникновение данного состояния, а также степени проявления характерных признаков.

Этиология

Причин возникновения иммунодефицитного состояния существует множество, и они условно делятся на несколько групп. Первую составляют генетические нарушения, при этом заболевание может проявляться с рождения или в раннем возрасте. Во вторую группу входят осложнения от широкого спектра патологических состояний или болезней.

Существует классификация иммунодефицитных состояний, разделяющаяся в зависимости от факторов, из-за которых сформировалось данное состояние:

• первичный иммунодефицит – обусловлен генетическим нарушением. Может передаваться от родителей к детям или возникает по причине генетической мутации, отчего фактор наследственности отсутствует. Такие состояния зачастую диагностируются в первые двадцать лет жизни человека. Врождённый иммунодефицит сопровождает пострадавшего на протяжении всей жизни. Зачастую приводит к летальному исходу, из-за различных инфекционных процессов и осложнений от них;
• вторичный иммунодефицит – последствие от многих состояний и заболеваний. Заболеть таким типом расстройства иммунитета может человек по указанным выше причинам. Встречается в несколько раз чаще, нежели первичный;
• тяжёлый комбинированный иммунодефицит – наблюдается крайне редко и является врождённым. Дети погибают от данного типа заболевания на первом году жизни. Это обусловлено уменьшением количества или нарушением функционирования Т и В лимфоцитов, которые локализуются в костном мозге. Этим комбинированное состояние отличается от первых двух типов, при которых поражается только один вид клеток. Лечение такого расстройства успешно только в том случае, если оно было выявлено своевременно.

Симптомы

Поскольку классификация заболевания включает в себя несколько типов расстройства, то в зависимости от формы будет отличаться выражение специфических симптомов. Признаками первичного иммунодефицита являются частые поражения организма человека воспалительными процессами. Среди них:

• абсцесс;

Помимо этого, иммунодефицит у детей характеризуется наличием проблем с пищеварением – отсутствием аппетита, постоянной диареей и рвотой. Наблюдаются задержки в росте и развитии. К внутренним проявлениям данного типа заболевания относятся – и селезёнки, изменения состава крови - уменьшается количество и .

Несмотря на то что первичный иммунодефицит зачастую диагностируется в детском возрасте, существует несколько характерных признаков, говорящих о том, что у взрослого человека может быть данный тип расстройства:

• частые приступы отита, гнойного характера, и синусита более трёх раз за год;
• тяжёлое протекание воспалительного процесса в бронхах;
• повторяющиеся воспаления кожи;
• часто повторяющаяся диарея;
• возникновение аутоиммунных заболеваний;
• перенесение не менее двух раз в год тяжёлых инфекционных процессов.

Симптомами вторичного иммунодефицита являются те признаки, которые характерны для недуга, его спровоцировавшего. В частности, отмечается симптоматика поражения:

• верхних и нижних дыхательных путей;
• верхних и более глубоких слоёв кожного покрова;
• органов ЖКТ;
• мочеполовой системы;
• нервной системы. При этом человек чувствует хроническую усталость, которая не проходит даже после продолжительного отдыха.

Нередко у людей наблюдается незначительное повышение температуры тела, судорожные припадки, а также развитие генерализированных инфекций, которые поражают несколько внутренних органов и систем. Такие процессы представляют угрозу жизни человека.

Комбинированные иммунодефициты характеризуются наличием у детей задержки физического развития, высоким уровнем восприимчивости к различным инфекционным и воспалительным процессам, хронической диареи.

Осложнения

В зависимости от типа заболевания могут развиваться разные группы последствий несвоевременного лечения основного расстройства. Осложнениями иммунодефицита у детей могут быть:

• повторяющиеся с высокой частотой различные инфекционные процессы, вирусной, грибковой или бактериальной природы;
• формирование аутоиммунных расстройств, во время которых иммунная система действует против организма;
• высокая вероятность возникновения различных заболеваний сердца, органов ЖКТ или нервной системы;
• онкологические новообразования.

Последствия от вторичного иммунодефицита:

• пневмонии;
• абсцессы;
• заражения крови.

Вне зависимости от классификации заболевания, при поздней диагностике и лечении наступает летальный исход.

Диагностика

Люди с иммунодефицитными состояниями имеют ярко выраженные признаки того, что болеют. Например, болезненный внешний вид, бледность кожи, наличие заболеваний кожи и ЛОР-органов, сильный кашель, воспалённые глаза с повышенным слезоотделением. Диагностика в первую очередь направлена на выявление типа заболевания. Для этого специалисту необходимо провести тщательный опрос и осмотр пациента. Ведь от того, каким является заболевание, приобретённым или наследственным, зависит тактика лечения.

Основу диагностических мероприятий составляют различные исследования крови. Общий анализ даёт информацию о количестве клеток иммунной системы. Изменение количества любого из них, говорит о наличии иммунодефицитного состояния у человека. Для определения вида расстройства проводится исследование иммуноглобулинов, т. е. количества белков в крови. Осуществляется исследование функционирования лимфоцитов. Кроме этого, проводится анализ на подтверждение или отрицание генетической патологии, а также наличие ВИЧ. После получения всех результатов анализов специалист устанавливает окончательный диагноз – первичный, вторичный или тяжёлый комбинированный иммунодефицит.

Лечение

Для выбора наиболее эффективной тактики терапии первичного иммунодефицита, необходимо определить на этапе диагностики область, в которой возникло нарушение. При недостаточности иммуноглобулинов пациентам назначают инъекции (на протяжении всей жизни) плазмы или сыворотки крови от доноров, которые содержат необходимые антитела. В зависимости от тяжести расстройства, периодичность внутривенных процедур может составлять от одной до четырёх недель. При осложнениях данного типа заболевания назначают антибиотики, в комбинации с приёмом антибактериальных, противовирусных и противогрибковых медикаментов.

Профилактика

Поскольку врождённый иммунодефицит формируется на фоне генетических нарушений, избежать его профилактическими мероприятиями невозможно. Людям, необходимо придерживаться нескольких правил, для избегания повторения инфекций:

• не проводить длительное применение антибиотиков;
• своевременно проходить вакцинации, рекомендованные специалистами;
• тщательно выполнять все правила личной гигиены;
• обогатить рацион питания витаминами;
• отказаться от контактов с простуженными людьми.

Профилактика вторичного иммунодефицита включает в себя – вакцинацию, в зависимости от назначений врача, защищённые сексуальные контакты, своевременное лечение хронических инфекций, занятие умеренными физическими упражнениями, рациональный режим питания, прохождение курсов витаминотерапии.

При возникновении любых проявлений иммунодефицитных состояний, необходимо немедленно обращаться за консультациями к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания