Узелковый периартериит (полиартериит) у взрослых и детей — причины, симптомы, лечение и фото. Узелковый периартериит: симптомы с фото, причины, лечение и возможные последствия

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием . В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

• вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
• побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

• У 70% больных страдают почки: , быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
• У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
• Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием , легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

• гангрена конечностей;
• инфаркт какого-либо из внутренних органов;
• разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
• энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
• миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

• анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
• анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
• биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
• диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
• ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
• биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

• вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
• абдоминальный синдром, боли в животе;
• возникновение приступов или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

• снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
• узелки на коже;
• боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
• слабость или боли в мышцах ног;
• нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
• повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
• в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
• вирусный гепатит В или С;
• характерные изменения при ангиографии;
• характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Лечение

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

• интенсивное воспаление сосудов;
• инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
• инфаркт миокарда;
• инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

• у 52% удается добиться полного выздоровления;
• 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
• в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
• в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

• креатинин крови более 1,58 мг/дл;
• выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
• поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
• (поражение сердца);
• нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Узелковый периартериит - иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер - поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
• Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
• Облучение солнечной радиацией.
• Гипотермия.
• Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

• Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
• Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
• Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита - поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
• Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

• Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
• Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

• Геморрагии - кровоизлияния различной тяжести.
• Нарушение клеточного обмена паренхимы.
• Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
• Инфаркты с образованием рубцов.
• Нарушение эластичности сосудов.
• Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

• Стабильная артериальная гипертензия.
• Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
• Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
• Разрыв сосуда почки.
• Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

• Постоянные, нарастающие боли в животе.
• Понос, частота стула до 10 раз в день.
• Из-за тошноты развивается анорексия.
• Воспаление брюшины.
• В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
• Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

• Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
• Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
• Нарушение ЧСС.
• Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

• Бронхиальная астма.
• Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
• Повышение температуры.
• Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

• Поражение периферических нервов.
• Расстройство чувствительности мышц.
• Мышечная слабость.
• Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

• Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
• Нарастающая слабость.
• Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
• Боли в мышцах.
• Синюшный окрас ладоней и подошв.
• Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
• Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

• В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
• При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
• Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
• При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

• Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
• Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
• Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
• Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
• Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
• Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

• Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
• В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
• Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

• Лимфогранулематоз.
• Острый лейкоз.
• Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
• Сепсис.
• Красная волчанка.
• Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

• Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
• В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
• Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
• Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
• Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
• Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
• Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

• Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
• Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
• Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
• При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
• Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Кровеносная система обеспечивает нормальное питание всем органам и участкам тела, что помогает человеку жить, ведь органы благодаря кислороду хорошо функционируют. Если в кровеносной системе происходит сбой, то страдает весь организм, нарушается питание тканей, появляется боль и слабость.

Узелковый периартериит – это серьезное заболевание, при котором происходит разрушение артерий. Точная причина заболевания до сих пор не известна, поэтому вылечить его сложно, часто возникают серьезные последствия. Чем раньше пациент обратится к врачу с подобной проблемой, тем больше вероятность благополучного исхода.

Узелковый периартериит ног

Узелковый периартериит – это разновидность васкулита , болезнь неизвестной этиологии, при которой происходит поражение артерий и иногда вен. Чаще всего заболевание затрагивает мелкие сосуды, реже крупные, а вены крайне редко. При такой патологии сосуд воспаляется, возникает склероз и появляются микроаневризмы .

Что интересно, такое заболевание встречается не только у людей, но и у животных. Узелковый периартериит был обнаружен у собак, свиней, коров и у других живых существ. При этом заболевание инфекционным не считается, связано оно с особенной реакцией организма на какие-либо аллергены.

Виды

Узелковый периартериит разделяют на следующие виды:

• Астматический;
• Классический;
• Моноорганный;
• Кожно-тромбангиитический.

При кожном периартериите обычно осложнений не случается, ремиссии длительные, нарушения работы внутренних органов не возникает. Обычно заболевание развивается медленно, но в особо тяжелых случаях возможна даже гибель пациента, тогда заболевание прогрессирует очень быстро.

Причины

Точная причина патологии на данный момент не известна, но врачи считают, что связан периартериит с повышенной чувствительностью организма к каким- либо аллергенам. Обычно все вещества распространяются по кровеносным сосудам, а если стенки их чувствительны, то начинается воспаление, артериит нижних конечностей, и их разрушение.

Врачи предполагают, что узелковый периартериит передается по наследству, но пока что утверждение не доказано. Также было отмечено, что возникновение заболевания связано с другими болезнями, в частности с гепатитом В и С, краснухой, ВИЧ и др. Вирусы ослабляют организм и могут провоцировать различные осложнения.

Кроме того, существует ряд факторов, при которых риск заболеть возрастает:

• Слабый иммунитет , авитаминоз;
• Различные травмы ;
• Переохлаждение;
• Возникновение побочных эффектов при приеме препаратов;
• Сахарный диабет и другие эндокринные нарушения;
• Хронические заболевания внутренних органов и др.

Симптомы

Симптомы узелкового периартериита могут быть очень разными, так как могут поражаться совершенно различные части тела. Хроническая форма заболевания обычно протекает долго, симптомы постепенно усиливаются. При острой форме узелкового периартериита, которая встречается чаще всего, наоборот все симптомы очень выражены.

В целом, можно выделить ряд общих симптомов, которые появляются в большинстве случаев. Стоит отметить, что степень их проявления зависит от тяжести заболевания, то есть в запущенных случаях симптоматика яркая, а на начальных стадиях наоборот слабая.

• Лихорадка, при которой лечение антибиотиками не дает никакого эффекта, сопровождается такое состояния болями в животе, отсутствием аппетита.
• Как следствие, человек сильно худеет, чувствует общую слабость и недомогание.
• На коже могут появляться своеобразные высыпания, которые в запущенных случаях переходят в некроз .
• Кожа становится мраморно бледной.
• В некоторых случаях прощупываются узелки по ходу сосудов на конечностях.
• Пациента беспокоят довольно выраженные боли в мышцах, которые усиливаются при движении и надавливании.
• Иногда встречается поражение суставов, возникает их отек и боль, в такой ситуации говорят о полиартрите .
• Нарушается работа сердечно-сосудистой системы.
• Почти у всех пациентов с узелковым периартериитом возникает нарушение работы почек.
• Часто поражаются и легкие, пациент начинает кашлять, появляется одышка.
• Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
• Возникает сбой в работе нервной системы.
• Появляются проблемы с глазами.
• Нарушается работа эндокринной системы.

На начальных стадиях обычно внешние проявления не так заметны, присутствуют в основном только ноющие боли и слабость. Со временем самочувствие ухудшается, у пациента поднимается температура, состояние очень похоже на инфекцию, но при лечении антибиотиками температура не проходит, сбивают ее нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды.

Диагностика

Точно диагностировать заболевание может только специалист. Так как на начальных этапах симптомы очень схожи с другими патологиями, придется провести ряд исследований. В первую очередь пациенту нужно обратиться к терапевту и сдать анализы, на основании которых врач общей практики уже направит к узкому специалисту.

Чтобы подтвердить узелковый периартериит, назначают следующие исследования:

• Анализ крови общий и биохимический;
• Анализ мочи;
• Доплер УЗИ сосудов почек;
• Рентгенографию легких;
• Биопсию;
• Антиографию.

На основании исследований врач назначает лечение пациенту индивидуально. При такой патологии самолечением заниматься очень опасно, это может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти.

Лечение

Лечат узелковый периартериит длительно и комплексно. Пациента направляют к различным узким специалистам, это нефролог, ревматолог , кардиолог, офтальмолог, пульмонолог и др. Препараты врач подбирает индивидуально, в зависимости от конкретного случая, а длительность лечения обычно составляет не менее 24 месяцев.

На ранних стадиях узелкового периартериита, когда еще не возникло никаких осложнений, назначают прием кортикостероидов и аспирина, чередуя их между собой курсами. Такого лечения обычно достаточно, чтобы восстановить нормальную работу сосудов и предупредить развитие осложнений.

Если возникли осложнения, то назначают следующие препараты:

• Цитостатики при поражении почек и злокачественной гипертензии;
• При нарушении состава крови и образовании тромбов, при синдроме ДВС назначают Гепарин , Трентал, Курантил.
• Чтобы остановить некроз, назначают биопрепараты: Инфликсимаб, Этанерсепт. Они помогают быстро избавиться от воспалительного процесса.
• Физиотерапевтическое лечение назначают, если наблюдается атрофия мышц . Показана лечебная физкультура, мануальный массаж и гидромассаж.
• Экстракорпоральная гемокоррекция помогает очистить кровь от веществ, которые увеличивают свертываемость крови и иммунную реакцию организма.

Осложнения

Узелковый периартериит обычно проходит неблагоприятно, поэтому о хорошем прогнозе говорят редко. Болезнь опасна тяжелейшими осложнениями, которые сильно укорачивают жизнь пациента. Существуют случаи, когда болезнь развивалась в течение 6 месяцев и пациент погибал.

Именно поэтому при любых подобных недомоганиях нужно как можно скорее обратиться в больницу и пройти обследование, начать адекватную терапию. В противном случае велик риск возникновения следующих осложнений:

• Инфаркты и инсульты;
• Склерозы различных органов;
• Развитие аневризм и их разрывы;
• Гангрена кишечника;
• Энцефаломиелит;
• Синдром почечной недостаточности;

Как правило, полностью вылечить узелковый периартериит не удается, но в 50% случаев возможно купирование прогрессирования заболевания. Как показывает статистика, после стойкой ремиссии снова возникают обострения.

Профилактика

Специальной профилактики узелкового периартериита для здоровых людей не существует, так как не известны точные причины его возникновения. В целом, людям рекомендуется вести активный и здоровый образ жизни, правильно питаться , не принимать препараты без назначения врача, вовремя пролечить все инфекции.

Чтобы продлить ремиссию, необходимо постоянно проходить обследования и назначенные медицинские процедуры, также рекомендуется при приеме лекарств изучать инструкцию, чтобы исключить препараты, которые организм больного не переносит. Также необходимо укреплять организм, избегать контакта с инфекционными больными, переохлаждения, травм.

О болезни (видео)

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) - заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A . Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа-Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

Клиническая картина

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20-30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15-20% заболев­ших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2-3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

Почки поражаются в 60-80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение - разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.

Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.

Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a . pancreatica , a . hepatica ). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ан­гиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосуди­стого русла, аневризмы.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже - возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.

Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Диагностика

СИМПТОМЫ

Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:

Поражение почек.

Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.

Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепси­ческими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв ки­шечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.

Коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990)

Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.

Livedo reticularis .

Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).

Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов.

Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.

Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креа-тинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструк­цией мочевых путей.

Наличие маркёров вируса гепатита В в крови.

Изменения, обнаруживаемые при артериографии, - аневризмы или ок­клюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромы-шечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра де­монстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию сте­нок артерий.

Для постановки диагноза необходимо обнаружение четырёх критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит - некротизирующий васкулит, поража­ющий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточ­ностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.

Гранулематоз Вегенера

Для него характерно наличие тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечно­стей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.

Лечение

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды применяют в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов, после наступления клинического улучшения дозу препарата постепенно снижают по 5 мг/нед, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертензии или нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения составляет 18-24 мес. Для поддерживающей тера­пии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидов. Однако целе­сообразность применения иммунодепрессантов у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С, оспаривается, а при обнаружении лабораторных маркёров репликации вирусов гепатита (HB e Ag, HBV-ДНК, HCV-PHK) им­мунодепрессанты противопоказаны.

Циклофосфамид применяют по 2 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед пере­ходят на поддерживающую дозу 50-25 мг/сут. Циклофосфамид следует применять с большим количеством жидкости для предупреждения раз­вития геморрагического цистита. При применении иммунодепрессантов необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 раза в неделю. Нельзя начинать лечение циклофосфамидом при количестве лейкоцитов менее 3,5 10 9 /л. Если этот показатель ниже 2 10 9 /л, препарат следует отменить.

Возможно применение циклофосфамида в режиме программной пульс-терапии: по 0,6 г/м 2 ежемесячно в течение года. Пульс-терапия циклофосфамидом предполагает одновременный приём глюкокортикоидов внутрь.

Болюсное введение циклофосфамида представляется убедительным так­же с позиций суммарной токсичности циклофосфамида: токсичность его невелика при суммарной дозе 200 мкг/кг в течение года, напротив, токсичность выражена при превышении суммарной дозы циклофосфа­мида 700 мкг/кг за год.

Существуют также альтернативные схемы лечения при наличии Аг ви­руса гепатита В в крови. Одна из них предполагает использование

Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессив­ной терапии предполагаемого узелкового периартериита.

Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям антивирусных препаратов видарабина или фамцикловира в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом, другая основана на применении а-интерферона в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом. Целесообразность этих схем обсуждается.

Симптоматическая терапия

Важное значение имеет антигипертензивная терапия, так как в ряде случаев артериальная гипертензия определяет прогноз заболевания. Наибольшее при­знание получили ингибиторы АПФ (например, каптоприл в дозе 75-150 мг/сут) при условии отсутствия стеноза почечных артерий.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Следует заметить, что результаты трансплантации почек у больных узелковым пери-артериитом не хуже, чем у пациентов, перенесших трансплантацию почек по поводу других заболеваний.

Прогноз

Наибольшую опасность представляет собой перфорация кишечника и раз­витие злокачественной артериальной гипертензии. Однако адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, пятилетняя выживаемость при отсутствии лечения узелкового периартериита составляет только 5%, в то время как имму-носупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развити­ем некротизирующего гранулематозного воспаления и некротизирующего васкулита с преимущественным по­ражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1ООО ООО на­селения, распространённость - 3:100000. Пик заболе­вания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негро­идной расы заболевание практически не встречается.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недоста­точно, предполагается роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии забо­левания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулема­тоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных пу­тей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффектив­ностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРОФОЛОГИЯ

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообраз­ные нарушения клеточного и гуморального иммуни­тета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми фермен­тами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический мар­кёр и вероятный патогенетический фактор заболевания. О важном патогенетическом значении клеточных иммун­ных реакций свидетельствуют гранулематозный характер поражения внутренних органов и наличие активирован­ных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и лёгких.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек - существенный морфологический признак гломе­рулонефрита с «полулуниями». Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера - некротизирующий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцева­ния может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух и носо­глотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхатель­ные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).

Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).

При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развивается гломерулонефрит, нередко быстропрогрессирующий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изме­нения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Поражение верхних отделов дыхательных путей

Поражение верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода может быть различ­ной - от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При даль­нейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Поражение органа слуха

Поражение органа слуха в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни. Средний отит имеет вторичный характер и развивается вследствие евстахиита, осложняясь иногда парезом лицевого нерва.

Поражение органа зрения

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины боль­ных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Поражение лёгких

Поражение лёгких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы. При аускультации выслушивают сухие и влаж­ные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях. Характерна быстрая положительная дина­мика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты располага­ются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, брон­хиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появле­нием типичного стридорозного дыхания.

Поражение почек

Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется у 85% боль­ных вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадом инфильтратов в лёгких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной систе­мы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурией (постоянный важный признак активности процесса), изредка - макрогематурией. В части случаев наблюдает­ся нефротический синдром и выявляется артериальная гипертензия. У многих больных поражение почек при гранулематозе Вегенера заканчивается почечной недостаточностью; в 10-20% наблюдается фульминантное течение.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная.

Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию (галер­ее- и 7-глобулинемию), увеличение уровня СРБ, повышение концентра­ции фибриногена.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу за­болевания обнаруживают антинейтрофильные AT к протеиназе 3.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики гранулематоза Вегенера используют биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей глазницы, лёгкого, при которой обнаруживают гранулематозное воспаление с наличием типичных гигантских клеток и некротизирующий васкулит. При биопсии почки гранулём обычно не находят, при гистологическом исследовании подтверждают наличие гломерулонефрита и его морфологический вариант.

Необходимо проведение рентгенографии придаточных пазух носа. На рент­генограмме органов грудной клетки обнаруживают узелковые затемнения в лёгких, часто в центре заметны очаг некроза или полость.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ (1990)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, ин­фильтраты, полости.

Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев и более. Чувствительность 88% , специфичность 92% .

Пример формулировки диагноза

Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера про­водят с пансинуситом, отитом, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

При срединной гранулёме лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизиру­ющий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигант­скими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы). При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагно­стическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для грануле­матоза Вегенера гистологические изменения.

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с пневмонией (стафилококковой), туберкулёзом, опу­холью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения;

Дифференциальную диагностику генерализованного гранулема­тоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими систем­ными васкулитами.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое аутоиммунное заболевание, в клинике которо­го доминируют быстропогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняющееся кровотечением. При этом поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера не характерно. При синдроме Гудпасчера вы­являют AT к базальным мембранам почечных клубочков и лёгочных альвеол, тогда как антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от грану­лематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа- Стросс сопровождается эозинофилией крови и образова­нием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. Антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите обычно наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии артериальной гипертензии. Образование гранулём и распад тканей не характерны.

Лечение

Стандартная терапия гранулематоза Вегенера построена на иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Иммуносупрессивная терапия

Преднизолон назначают в стартовой дозе 1 мг/кг/сут внутрь в течение ме­сяца с последующим переходом на режим приёма через день и постепенным медленным снижением дозы. Отмена - приблизительно через 6 мес лечения.

Циклофосфамид назначают в дозе 2 мг/кг/сут внутрь на протяжении не менее одного года, затем дозу снижают на 25 мг каждые 2-3 мес. Во вре­мя лечения циклофосфамидом следует внимательно следить за показателями крови. Количество лейкоцитов не должно быть менее 3- 10 9 /л. На фоне приме­нения циклофосфамида рекомендуют обильное питьё. К тяжёлым побочным положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови. В ря­де случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или парен­химы лёгкого.

эффектам циклофосфамида следует отнести миелотоксичность, геморрагиче­ский циститов, рак мочевого пузыря (в 5% случаев). При развитии первых симптомов побочных эффектов циклофосфамид отменяют.

Содержание статьи

Этиология и патогенез узелкового периартериита

Клиника узелкового периартериита

Поражение почек

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение периферической нервной системы

Поражение сердца

Поражение легких

Поражение ЦНС

Поражение кожи

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита