Пороки развития пищевода. Этиология

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.

Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение.

Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.

Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.

При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.

Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.

При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).

Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.

Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).

Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.

К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.

Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.

Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).

Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.

Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

Санацию гнойной полости производят путем пункций ее, с отсасыванием гноя, промыванием растворами антисептиков и введением антибиотиков. Пунктируют кисту повторно через 2–3 дня (в зависимости от накопления экссудата). Одновременно больному назначают лечебную гимнастику при дренажном положении.

При недостаточной дренажной функции приводящего бронха в комплекс лечебных мероприятий целесообразно включить повторные трахеобронхоскопии. Степень санации полости контролируют посевами ее содержимого. Нередко удается добиться полного угнетения роста патогенной микрофлоры. Больной получает щелочные аэрозоли с антибиотиками и местную противовоспалительную физиотерапию.

Дренирование нагноившихся кист с налаживанием пассивной или активной аспирации не показано из-за возможного формирования стойкого внутреннего бронхиального свища.

В результате санации гнойного очага у больного уменьшаются явления интоксикации, чему способствует также проведение энергичной общеукрепляющей терапии – трансфузии крови, плазмы, внутривенное введение жидкости, парентеральное введение витаминов и массивная антибиотикотерапия.

При гигантских напряженных кистах, а также при кистах с клапанным механизмом экстренной мерой помощи, позволяющей вывести ребенка из тяжелого состояния, обусловленного дыхательной недостаточностью, является пункция кисты. Снижение внутрилегочного давления позволяет значительно улучшить общее состояние больного и успешно провести срочное хирургическое вмешательство.

Оперативное лечение . Объем операции зависит от характера патологического процесса. Следует помнить, что введение в состояние наркоза больных с напряженными кистами имеет свои особенности: насильственное нагнетание воздуха в легкие и в кисту при искусственном дыхании приводит к возрастанию давления в воздушной полости, в связи с чем значительно ухудшаются условия легочной вентиляции.

Возникает порочный круг – несмотря на энергичное искусственное дыхание, гипоксия продолжает нарастать. Предотвратить это осложнение позволяют пункция кисты открытой иглой до интубации больного и сохранение иглы в ее полости до момента торакотомии.

При одиночных кистах оперативное вмешательство может быть сведено к торакотомии и вылущиванию кисты.

Техника операции . Торакотомию производят по общим правилам переднебоковым разрезом. Выделяют легкое из сращений Над кистой осторожно рассекают плевру, после чего постепенно отслаивают легкое от стенки кисты. Фиброзные тяжи, которыми киста связана с окружающей легочной тканью, пересекают и лигируют.

Особенно много тяжей бывает на прикорневом полюсе кисты Здесь возможно прохождение довольно крупных сосудов и одного или нескольких бронхиальных разветвлений, которые сообщаются с кистой.

Их лигируют шелком. Кровоточащие участки легочного края обшивают кетгутом. При невозможности вылущивания кисты производят лобэктомию по общим правилам. После удаления кисты в плевральной полости оставляют дренаж на 24–48 ч.

Объем хирургического вмешательства при поликистозном легком зависит от распространенности поражения. При долевой локализации операция сводится к лобэктомии. В случае кистозного перерождения всего легкого производят пневмонэктомию.

Дренирование плевральной полости после пневмонэктомии не является обязательным.

Однако после травматично протекавшей операции или при сомнениях в надежности шва бронха лучше ввести дренаж на 36–48 ч, с помощью которого осуществляют пассивную аспирацию экссудата.

Послеоперационное лечение . В основном лечение больных, перенесших оперативное вмешательство по поводу кист легкого, не отличается от такового при лобарных эмфиземах. После удаления ранее инфицированных кист следует особое внимание уделять антибактериальной терапии. Также необходим тщательный уход за послеоперационной раной – ежедневные перевязки, обработка швов, ультрафиолетовые облучения.

У детей, перенесших пневмонэктомию, после удаления дренажа остаточная плевральная полость выполняется сместившимся средостением и организующимся кровяным сгустком. В этих случаях особенно важно предупредить инфицирование полости и развитие эмпиемы плевры, поэтому тщательное проведение антибио-тикотерапии приобретает особый смысл.

Борьба с интоксикацией и дыхательной недостаточностью проводится систематически внутривенными вливаниями крови, плазмы, постоянной оксигенотерапией. Такие дети требуют диспансерного наблюдения и периодического санаторно-курортного лечения.

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.

Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.

Страница 29 из 108

Глава IV. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
Врожденные пороки пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Этим обусловлен большой практический интерес изучения клинической картины и лечения детей с дефектами формирования пищевода. Среди многочисленных пороков развития этого органа наибольшее значение имеют те виды, которые нуждаются в хирургической коррекции: врожденная непроходимость (атрезия), трахеопищеводные свищи, различные стенозы и «удвоения» пищевода (Г. А. Баиров, 1965; Gross, 1964; Johnston, Snyder, 1964; Mellins, Blumental, 1964; Polk, Burford, 1964, и др.).
Возникновение пороков развития пищевода происходит на ранних этапах утробной жизни плода. Известно, что пищевод образуется из дорсального отдела первичной кишечной трубки эмбриона, а дыхательные пути формируются из вентрального отдела первичной кишки. К 4-5-й неделе утробного развития эндодермальная часть пищевода полностью отделяется от дыхательных путей. Пищевод вначале представляется полой трубкой, выстланной однослойным эпителием. К концу 5-й недели развития эпителий начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, постепенно суживая просвет органа. После 45-го дня утробной жизни начинается процесс постепенного разрежения эпителиальных клеток вследствие их рассасывания. Между клетками, заполняющими просвет пищевода, вначале образуются небольшие пустоты, вакуоли, которые укрупняются, сливаясь между собою. Стадия вакуолизации заканчивается полным восстановлением просвета органа. Нарушение развития плода в этот период, которое может произойти по различным причинам, приводит к возникновению типичных пороков развития пищевода и дыхательных путей, характер которых обусловлен тесной генетической связью с формированием пищевода, трахеи и бронхов (Tandler, 1902; Forsner, 1907).

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

По нашим данным, на каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода (рис. 47, а), при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия (рис. 47,б), при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний - заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90- 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1-1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности (рис. 47, в). В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации (рис. 47, г) или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей (рис. 47, д) или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями (рис. 47, е).

Возможны переходные формы (Dafal, Ross, 1960; Tugan, 1962, и др.).
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ.

Рис. 47. Виды атрезии пищевода.
а - полное отсутствие пищевода; б -пищевод образует два изолированных слепых мешка; в - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом; г - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи; д-верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой; е - оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.
Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию - жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция.
Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, Brown, Williams, 1963; Desjardins, Stephens, Moes, 1964, и др.).
Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда - своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают симптоматологию врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1965 г. 100 детей только 11 направлены в первые сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.
Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе больных, поступивших в 1-е сутки (11), только у 3 клинически определялась пневмония, у 30 детей, поступивших на вторые сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; те новорожденные, которые направлены в возрасте после 2 суток (59), почти все имели более тяжелый процесс в легких (у 15, кроме пневмонии, выявлен ателектаз различной степени с одной или двух сторон).
Клиническая картина . Первым признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа, отмечаемое почти у всех больных. Этому признаку, к сожалению, не всегда придают должное значение и правильную оценку.
Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода.

У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания - аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения.
Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов - зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.


Рис. 48. Рентгенологическое исследование при атрезии пищевода (ребенку 2 дня).
Введенный в пищевод маркированный катетер останавливается в слепом верхнем сегменте на уровне XV грудного позвонка (а - передняя проекция, б - боковая).
Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8-10), который вводят через рот или нос в пищевод (рис. 48, а, б). При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10-12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое н тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.
Кроме того, для выявления атрезии Elefant (I960) советует пользоваться простым приемом - вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8-10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простои симптом, и во всех случаях он был точен.
При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2-3 до 13-20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства.
Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и производства обычной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липиодола. Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого мешка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева. Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии полностью противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии (см. рис. 48).

Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствии (атрезии).

Рис. 49. Рентгенологическое исследование пищевода с йодолиполом.
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 49). Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках.
В половине наших случаев он проецировался на высоте 1-II грудных позвонков, а у остальных доходил до III - IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Передне-задняя проекция. Контрастное вещество заполняет расширенный верхний слепой сегмент пищевода.
У ребенка С., который поступил в клинику в возрасте 5 часов (9/1 1959 г.), на рентгенограммах нс было обнаружено газовых пузырей в желудочно-кишечном тракте. Однако во время оперативного вмешательства, при выделении дистального сегмента, был найден свищевой ход между последним и трахеей. Ширина просвета не превышала 2 мм и была закрыта слизистой пробкой, что послужило препятствием для прохождения воздуха в желудок.
Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.
Мальчик Е. поступил 26/IX 1955 г., по вторые сутки после рождения. Родился с весом 2750 г, длиной 48 см. На основании типичной клинической картины в родильном доме поставлен диагноз атрезии пищевода. Ребенок переведен в хирургическую клинику института.
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы желтушны. Голос слабый, сиплый, одышка (72 дыхания в минуту). В легких прослушивается большое количество влажных хрипов. Тоны сердца приглушены. Пульс очень частый, удовлетворительного наполнения. Живот умеренно вздут, мягкий. Меконий отходил, моча нормальная. На рентгенограммах в двух проекциях видно контрастное вещество в верхнем отделе пищевода, который слепо оканчивается на уровне III грудного позвонка. Двусторонняя пневмония.
Произведена операция (26/IX 1955 г.) - образование внутригрудного анастомоза пищевода под эндотрахеальным наркозом и капельным переливанием крови. Нижний отдел пищевода выделен у места его соединения с трахеей и рассечен между двумя лигатурами. При ревизии верхнего отдела пищевода выявлен свищевой ход между ним и трахеей, который также рассечен между двумя лигатурами (культи обработаны йодом). Наложен анастомоз конец (верхнего отдела) в бок (нижнего) двумя рядами отдельных шелковых швов. Грудная полость послойно ушита наглухо. Операцию и наркоз, длившиеся 2 ч 15 мин, ребенок перенес хорошо. Явления пневмонии ликвидировались к концу 2-й недели. Выписан домой через 22 дня после операции.
При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются в большей половине случаев.
Сочетанные пороки развития, выявленные у 100 детей с атрезией пищевода:
Врожденные пороки сердца (12 детей):
тетралогия Фалло.............................................. 1
болезнь Эйденлингера. .............................................. 3
болезнь Толочинова - Роже................................................................................... 8
Пороки развития почек (12 детей):
отсутствие одной почки........................................................................................... 8
подковообразная почка...................................................................................... 4
Другие пороки развития (35 детей):
гемолитическая желтуха новорожденных............................................................. 3
атрезия двенадцатиперстной кишки........................................................................ 2
меккелев дивертикул............................................................................................... 6
атрезия анального отверстия.................................................................................. 9
расщелина верхней губы и нёба.............................................................................. 6
косолапость и косорукость...................................................................................... 9
Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию прямой кишки и заднепроходного отверстия). Трудно перенести повторную тяжелую операцию новорожденному, но в литературе есть несколько сообщений об успешном создании анастомоза пищевода с последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross).

Крайне сложны для обследования и лечения недоношенные дети, количество которых среди направленных в нашу клинику достигало 20%. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым (особенно у родившихся с весом менее 2 кг). Быстро развивающаяся пневмония и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении (Woolley, 1961; Holder, McDonald, Woolley, 1962; Haus, Snyder, 1963).
Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10-15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей новорожденного доставляют самолетом; полет ребенок переносит вполне удовлетворительно.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10-15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу.
Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирационной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10-15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей (см. рис. 47, д, е), при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству.
Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде.
Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. Duhamel (1953) считает, что наложение анастомоза при большом натяжении сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде. По его мнению, натяжение швов вызывает ишемический некроз выше и особенно ниже линии анастомоза.
До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 - Τ1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции - ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем ребенку создают искусственный пищевод из кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ.
Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Масочный наркоз, а тем более местная анестезия, не должны применяться при операциях по поводу атрезии пищевода. Мы считаем, что только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции. Наиболее выгодно проводить наркоз на полуоткрытом контуре (вдох из аппарата, выдох в атмосферу) по модифицированной методике Айра (В. С. Баирова, Р. В. Луковский, 1962), так как при этом до минимума сокращается «вредное пространство» и отсутствует сопротивление при вдохе (М. А. Канаева и др.).

Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3: 1000. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%).

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0.5%).

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%).

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

5. Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

ЖЕЛУДОК

Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Затем стенки желудка спадаются, и он становится цилиндрическим. В грудном возрасте вход в желудок широкий, поэтому у маленьких детей часто бывает срыгивание. Дно желудка не выражено, а его привратниковая часть имеет относительно большую длину, чем у взрослого.

Физиологическая вместимость желудка новорожденного не превышает 7 мл, за первые сутки она удваивается, а к концу 1-го месяца составляет 80 мл. Физиологическая вместимость желудка взрослого равна 1000-2000 мл. Средняя длина желудка взрослого 25-30 см, диаметр его около 12-14 см.

Слизистая оболочка образует многочисленные складки. Поверхность слизистой оболочки у новорожденного составляет всего 40-50 см 2 , в постнатальной жизни она увеличивается до 750 см 2 . Слизистую оболочку покрывают возвышения диаметром от 1 до 6 мм, называемые желудочными полями. На них имеются многочисленные ямочки диаметром 0.2 мм, в которые открываются желудочные железы. Число желудочных ямочек до 5 млн. Количество желез у взрослого достигает 35-40 млн. Они имеют длину 0.3-1.5 мм, диаметр – 30-50 мкм, их около 100 на 1 мм 2 поверхности слизистой оболочки. Эти железы выделяют за сутки до 1.5 л желудочного сока, содержащего 0.5% соляной кислоты. Однако до 2.5 лет железы не вырабатывают соляной кислоты.

Различают три вида желез желудка : собственные железы желудка (фундальные), кардиальные и пилорические.

Собственные железы желудка наиболее многочисленны, их секреторная поверхность достигает 4 м 2 . Они включают пять видов клеток: главные (секретируют пепсиноген), обкладочные или париетальные (вырабатывают соляную кислоту), слизистые и шеечные (секретируют слизь), эндокринные (вырабатывают биологически активные вещества - гастрин, серотонин, гистамин, соматостатин, и др., эти вещества являются тканевыми гормонами, влияющими на локальные и общие процессы регуляции функций в организме).

Кардиальные железы (железы тела желудка) в основном состоят из слизистых и главных клеток.

Пилорические железы содержат преимущественно слизистые клетки, вырабатывающие слизь. Следует отметить, что слизь обеспечивает не только механическую защиту слизистой оболочки, но и содержит антипепсин, предохраняющий стенку желудка от самопереваривания.

Мышечная оболочка желудка образована круговыми и продольными волокнами. Хорошо выражен сфинктер привратника. Развитие мускулатуры продолжается до 15-20 лет. Продольные мышцы формируются преимущественно по кривизнам желудка, они регулируют длину органа. Тонус мускулатуры желудка зависит от приема пищи. При наполнении органа волны перистальтики начинаются в середине его тела и через 20 сек. достигают привратника.

Форма, размеры и положение желудка у здорового человека исключительно разнообразны. Они определяются его наполнением, степенью сокращения мышц, зависят от дыхательных движений, положения тела, состояния брюшной стенки, наполнения кишечника. У живого человека рентгенологически выделяют 3 формы желудка: в виде крючка, бычьего рога и удлиненную форму. Отмечается связь между формами желудка, возрастом, полом и типом телосложения. В детском возрасте часто встречается желудок в виде бычьего рога. У людей долихоморфного телосложения, особенно женщин, желудок обычно удлиненный, при брахиморфном типе наблюдается желудок в виде бычьего рога. Нижняя граница желудка при его наполнении находится на уровне III - IV поясничных позвонков. При опущении желудка, гастроптозе, он может достигать входа в малый таз. В пожилом возрасте наблюдается снижение тонуса продольных мышц, вследствие чего желудок вытягивается.

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5: 1000 до 3: 1000.

5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

ТОНКАЯ КИШКА

Это наиболее длинная часть пищеварительного тракта подразделяется на двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки. Две последние характеризуются наличием у них брыжейки и поэтому признаку выделяются в мезентериальную часть тонкой кишки, расположенную интраперитонеально. Двенадцатиперстная кишка лишена брыжейки и, за исключением начального отдела, лежит экстраперитонеально. Строение тонкой кишки в наибольшей степени отвечает общему плану конструкции полых органов.

Двенадцатиперстная кишка

Имеет длину 17-21 см у живого человека. Ее начальная и конечная части лежат на уровне I поясничного позвонка. Форма кишки чаще всего кольцевидная, изгибы выражены слабо и формируются после 6 месяцев. Положение кишки зависит от наполнения желудка. При пустом желудке она располагается поперечно, при наполненном желудке поворачивается, приближаясь к сагиттальной плоскости. Различают U-образную (15% случаев), V-образную, подковообразную (60% случаев), складчатую, кольцевидная (25% случаев) формы.

ТОЩАЯ И ПОДВЗДОШНАЯ КИШКИ

Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина тонкой кишки у новорожденного составляет около 3 м и относится к длине тела как 5.4:1. На первом году жизни продолжается быстрый рост тонкой кишки, и ее отношение к длине тела достигает 5.7:1. Интенсивное развитие тонкой кишки продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется. Новое ускорение роста-органа происходит между 10 и 15 годами.

У взрослых длина тонкой кишки варьирует от 3 до 11 м, по данным разных авторов. Величины, полученные при измерении на трупах, сильно отличаются от прижизненных наблюдений. Показано, что длина тонкой кишки живого человека составляет всего 261 см. Индивидуальные различия длины тонкой" кишки зависят от многих факторов. Полагают, что длина кишечника определяется пищевым режимом. У людей, потребляющих преимущественно растительную пищу, кишечник длиннее, чем у людей, в рационе которых преобладают продукты животного происхождения. Большинство исследователей отмечает, что у мужчин длина тонкой кишки больше, чем у женщин. Половые различия отсутствуют у новорожденных и появляются в детском возрасте. Диаметр брыжеечной части тонкой кишки в начальном отделе составляет примерно 45 мм и постепенно уменьшается до 30 мм.

Индивидуальные различия в расположении кишок также появляются рано. У новорожденных тонкая кишка занимает более ограниченное пространство, так как верхняя половина брюшной полости занята печенью, а в нижний ее отдел выступают тазовые органы. Брыжейка тонкой кишки у новорожденных и детей раннего возраста короткая, и петли кишок располагаются относительно высоко. С удлинением брыжейки и опусканием тазовых внутренностей тонкая кишка перемещается в подчревье.

Слизистая оболочка кишки имеет приспособления, увеличивающие ее всасывательную поверхность. К ним относятся круговые складки, ворсинки и микроворсинки. Количество круговых складок во всей кишке равно 500-1200. Они имеют разную высоту – до 8 мм. Хотя они и называются круговыми, но не образуют замкнутые кольца, а распространяются на 2/3 или несколько больше окружности кишки. Самые длинные складки достигают в длину 5 см. В двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки они выше, а в подвздошной – ниже и короче. Общее число ворсинок оценивают в 4 млн. На 1 мм 2 тощей кишки приходится 22-40 ворсинок, а в подвздошной кишке - 18-31. Площадь поверхности тонкой кишки составляет у взрослых с учетом складок слизистой 10000 см 2 , с учетом ворсинок - 100000 см 2 , с учетом микроворсинок - 2000000 см 2 , или 200 м 2 . Столь большая всасывательная поверхность обеспечивает высокую степень утилизации пищевых веществ.

Мышечная оболочка характеризуется более мощным развитием кругового слоя по сравнению с продольным. Строго говоря, ни тот, ни другой слой не являются правильным циркулярным или продольным слоем. В том и в другом мышечные пучки имеют спиральное направление, но в круговом они образуют очень крутую спираль (длина одного хода около 1 см), а в наружном - весьма пологую (длина хода от 20 до 50 см). Благодаря спиральному ходу мышечных пучков создается непрерывность мускулатуры на протяжении тонкой кишки. Двигательная функция тонкой кишки складывается из нескольких видов движений. Перистальтические движения способствуют продвижению содержимого. Волны перистальтики прослеживаются на протяжении 12 см, после чего они затухают. Перемешивание содержимого и его контакт со слизистой обеспечивается ритмической сегментацией и маятникообразными движениями. Последние выражаются в периодическом укорочении и удлинении отрезка кишки на протяжении от 15-20 до нескольких десятков сантиметров. При сегментации происходит перешнуровывание кишки на мелкие участки, при этом складки играют роль процеживающих и задерживающих устройств. Такие движения повторяются 20-30 раз в минуту.

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика :

клинические проявления;

зондирование пищевода;

контрастное исследование пищевода;

обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

клинические проявления;

фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

клинические проявления;

контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.