Подострый склерозирующий панэнцефалит. Хронический энцефалит у ребенка: подострый склерозирующий панэнцефалит

Инкубационный период подострого склерозирующего панэнцефалита от 3 до 15 лет и дольше. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается обычно в возрасте от 4 до 20 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими нарушениями, вегетативными расстройствами и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания.

• I стадию (длится 2-3 мес) характеризует недомогание, эмоциональная лабильность, неврозоподобные симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушения сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии нарастает сонливость, выявляют расстройства речи (дизартрию и афазию); нарушения координации движений - апраксию, расстройства письма - аграфию, агнозию, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти.
• II стадия болезни проявляется разными формами гиперкинезов в виде подёргиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Затем к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические припадки и пирамидная симптоматика. Появляются следующие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита: диплопия, гиперкинезы, спастические параличи, больной перестаёт узнавать предметы, возможна потеря зрения.
• III стадию болезни (6-8 мес от начала болезни), характеризуют прежде всего тяжёлые нарушения дыхания, глотания, гипертермия и непроизвольные крик, плач, смех.
• IV стадия: присоединяются такие симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от её начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляют разные формы гиперкинезов нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Примерные сроки нетрудоспособности

Примерные сроки нетрудоспособности - со времени манифестации болезни.

Диспансеризация

Врачебное наблюдение неврологом на весь период болезни.

Подострый склерозирующий панэн­цефалит (энцефалит Досона) - это хронический энцефалит, вызванный персистированием вируса кори в ЦНС. Джеймс Досон был первым, кто дал четкое описание этой болезни и теоретически обо­сновал вирусную этиологию. Позднее из ткани моз­га больных, умерших от склерозирующего панэнцефалита, был выделен вирус кори.

Эпидемиология

Это редкое заболевание, которое встречается во всех странах мира, описано как у детей до 6 мес., так и у лиц после 30 лет, но в основном он поражает детей и подростков. Более чем в 85 % слу­чаев начальные признаки появляются в возрасте 5-15 лет. Риск панэнце­фалита повышает заболевание корью в возрасте до 18 мес. У мальчиков риск более чем в 2 раза выше, чем у девочек. Кроме того, к факторам риска отно­сят проживание в городе, наличие более 2 братьев или сестер и низкий социально-экономический статус. В анамнезе больных подострый склерозирующий панэнцефалит гораз­до чаще, чем у других больных, выявляется контакт с птицами и другими животными, причина этого неизвестна.

Заболеваемость панэнцефалитом значительно снизилась, в 1960 г. было зарегистрировано 0,61 случаев на миллион населения в год, а в 1980 г. - лишь 0,06 слу­чаев. Начиная с 1982 г., согласно данным Национального регистра подострого склерозирующего панэнцефалита, ежегодно возникает менее 5 случаев. Прогрессирующее снижение заболева­емости приблизительно соответствует снижению заболеваемости корью, вызванным введением в практику в 1963 г. живой противокоревой вакци­ны. Таким образом, преимущество вакци­нации от кори несомненно.

В недавнем контролируемом исследовании от­сутствие вакцинации оказалось высокозначимым фактором риска склерозирующего панэнцефалита. Согласно опросу, проведенному в Англии и Уэльсе, относительный риск подостро­го панэнцефалита после кори был в 29 раз выше, чем после вакцинации от кори. Что касается случаев панэнцефалита, развившегося у вакцинированных детей, то неясно, что послужило его причиной: аттенуированный вакцинный вирус, недиагностированная инфекция, вызванная диким штаммом вируса кори, которой ребенок переболел перед вакцинацией, или отсутствие стойкого иммунитета после вакцинации, в результате чего ребенок пере­нес недиагностированную корь. Подострый склерозирующий панэнцефалит по-прежнему встреча­ется в странах, где не проводится активная борьба с корью. Если протокол вакцинации выполняется плохо, следует ожидать увеличения частоты заболевания.

Для детей с подострым склерозирующим па­нэнцефалитом характерно наличие в анамнезе кори (как легкой, так и тяжелой), перенесенной за несколько лет до развития неврологических рас­стройств. У некоторых детей в анамнезе имеется коревая пневмония, однако типичный ко­ревой энцефалит не выявляется никогда. Средний интервал между корью и развитием подострого склерозирующего панэнцефалита ранее составлял 7 лет, но в последнее время он удлинился до 12 лет. У вакцинированных детей, не болевших корью, промежуток между вакцинацией и возникновением панэнцефалита до 1980 г. составлял 5 лет, а в 1980-1986 гг. - 7,7.

Патогенез

К морфологическим проявлениям болезни от­носятся воспаление, некроз и восстановительные процессы. В биоптатах головного мозга, взятых на ранних стадиях, выявляется умеренное воспаление мозговых оболочек и панэнцефалит, вовлекающий кору головного мозга и базальные ядра, а также бе­лое вещество. При этом вокруг кровеносных сосу­дов образуются муфты из плазматических клеток и лимфоцитов; повсюду увеличивается количество клеток глии. Гибель нейронов может обнаруживаться только на поздних стадиях, когда становится явной связанная с ней демиелинизация. В ядрах нейронов, астроцитов и олигодендроцитов могут присутствовать включения, окружен­ные светлым ореолом (тельца Каудри типа А). При электронной микроскопии видно, что в этих включениях содержатся тубулярные структуры, типичные для нуклеокапсидов парамиксовирусов. С помощью меченых антител удается доказать, что данные включения, а также клетки без включений содержат антигены вируса кори. Очаги поражения распределены в головном мозге неравномерно, по­этому биопсия не всегда диагностически значима.

Та же картина панэнцефалита с включениями обычно обнаруживается и на аутопсии, но на поздних стадиях болезни выявить типич­ные очаги воспаления бывает нелегко, основными гистопатологическими находками становятся не­кроз и глиоз. Полагают, что первоначально пора­жается кора головного мозга, затем процесс рас­пространяется на субкортикальное белое вещество и базальные ядра (миоклонус, по-видимому, воз­никает вследствие поражения экстрапирамидной системы), а затем - на нижележащие структуры. Сообщалось о персистирующей инфекции лим­фоидной ткани, вызванной вирусом кори, однако никаких морфологических изменений при этом за­фиксировано не было.

Предполагалось, что мутации вируса кори мо­гут увеличить вероятность персистирующей ин­фекции ЦНС; в штаммах, выделенных от больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом, обнаружены множественные мутации. Но аномалии генома у данных штаммов были не­постоянными, кроме того, групповые случаи подо- строго склерозирующего панэнцефалита, причиной которых могли бы послужить высоковирулентные штаммы вируса, встречаются очень редко. Была также выдвинута теория о том, что к подострому склерозирующему панэнцефалиту предрасполага­ет едва заметное снижение иммунитета. Поскольку риск подострого панэнцефалита значительно возрастает после кори, перенесенной в грудном возрасте, развитие панэнцефалита мо­жет быть связано с незрелостью иммунитета или наличием материнских антител.

Цельные вирионы в головном мозге при склерозирующем панэнцефалите не обна­руживаются. Кроме того, матриксный (М) белок, отвечающий за конечную сборку и построение ви­руса, отсутствует как в ткани мозга больных, так и в культурах клеток, полученных из этой ткани, однако генетический материал, кодирующий все белки, включая матриксный, присутствует и функ­ционирует. Ряд исследований указывает на то, что матриксные белки кодируются, однако из-за раз­личных мутаций они не могут связаться с нуклеокапсидом, в результате чего накапливаются непол­ноценные вирионы, против которых несостоятелен как гуморальный, так и клеточный иммунитет.

Клинические проявления

Клиническая кар­тина подострого склерозирующего панэнцефалита очень стереотипна: почти в 70% случаев болезнь с той или иной скоростью прогрессирует, ремиссии наблюдаются менее чем в 10 % случаев. Начало обыч­но постепенное: появляются малозаметные наруше­ния в поведении, снижается успеваемость в школе. Затем поведение становится странным, эксцен­тричным и, наконец, наступает глубокая деменция.

Такие признаки острого энцефалита, как лихо­радка и светобоязнь, отсутствуют; отдельные дети жалуются на . С прогрессированием заболевания нарастают диффузные неврологиче­ские расстройства. На начало второй стадии по­дострого склерозирующего панэнцефалита ука­зывают массивные повторяющиеся миоклонии, обычно симметричные и вовлекающие в первую очередь мускулатуру туловища. Интервал между миоклониями составляет 5-10 с. Миоклонии - это расстройства движений, а не судороги, однако на любой стадии подострого склерозирующего панэн­цефалита могут возникать и судорожные припадки. По мере прогрессирования болезни миоклонии, как правило, ослабевают, однако им на смену приходят другие разнообразные нарушения движений и то­нуса. Возможна мозжечковая атаксия. В некоторых случаях развивается ретинопатия и атрофия зри­тельного нерва, причем иногда они предшествуют расстройствам поведения. У больных с глубокой деменцией возникает ступор и кома, иногда с ве­гетативной недостаточностью. Тонус мышц может быть как повышенным (декортикационная ригид­ность), так и сниженным.

Скорость прогрессирования варьирует в ши­роких пределах, однако по меньшей мере в 60% случаев подострый склерозирующий панэнцефа­лит неуклонно и довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через нескольких ме­сяцев, однако большинство больных живет 1-3 го­да (в среднем 18 мес.) после постановки диагноза. В отдельных случаях возникает некоторое спон­танное улучшение и продолжительность жизни превышает 10 лет. Жизнь нескольких больных, выявленных за последние годы, оказалась относительно продолжительной, что может объяс­няться улучшением ухода.

Диагностика

В крови повышены титры анти­тел к вирусу кори, причем обнаруживаются как С, так и М, направленные против всех бел­ковых компонентов вирионов, за исключением матриксного белка. Прочие показатели крови в пределах нормы. Количество клеток в СМЖ. как правило, в норме, но при окраске осадка ино­гда удается обнаружить плазматические клетки. Общее количество белка в СМЖ нормальное или слегка увеличено, однако фракция гамма-глобу­линов повышена значительно (обычно составляет 20% общего белка и более), поэтому тип реакции СМЖ с коллоидным золотом паралитический.

При электрофорезе или изоэлектрофокусировании СМЖ нередко наблюдаются пики, соответствую­щие олигоклональным иммуноглобулинам. Основ­ную часть иммуноглобулинов составляют антитела к вирусу кори классов IgG и IgM (в норме в некон­центрированной СМЖ они не обнаруживаются), причем обычно их можно выявить в разведении 1:8 и более. Для обнаружения антител в СМЖ лучше всего подходит реакция связывания комплемен­та, однако удовлетворительные результаты также дают реакция торможения гемагглютинации, РИФ и прочие серологические реакция, включая ELISA. Обычно отношение титра противокоревых анти­тел в сыворотке крови к титру в СМЖ снижено (< 1:200), однако отношение для других антител и концентрации альбумина в норме. Это свидетельствует, что повышенное количество противокоревых антител в СМЖ больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обуслов­лено их синтезом в ЦНС, а гематоэнцефалический барьер не нарушен.

На ранних стадиях панэнцефалита изменения на ЭЭГ отсутствуют или выражены умеренно и неспецифичны. Когда появляются миоклонии, у большинства больных обнаруживаются эпизоды подавления «взрыва»: на фоне медленных волн с интервалом в 3-5 с повто­ряются высокоамплитудные медленные и острые волны; следует заметить, что данные изменения ЭЭГ неспецифичны. Позднее ЭЭГ становится все более дезорганизованной, возникает высокоампли­тудное нерегулярное замедление ритма. В терми­нальной стадии амплитуда ЭЭГ может снизиться.

При КТ и МРТ выявляется та или иная степень атрофии коры и расширения желудочков. В белом веществе могут присутствовать фокальные или мультифокальные участки пониженной плотности. Но результаты КТ и МРТ метут оставать­ся в пределах нормы, особенно на ранних стадиях.

Для постановки диагноза более не требуется биопсии головного мозга. В биоптатах часто обнаруживают типичные гистопатологические из­менения, описанные выше. Исследование заморо­женных срезов с помощью методик иммунофлю­оресценции позволяет выявить антигены вируса кори. Меченые антитела позволяют обнаружить персистирование вируса кори в культурах клеток еще до того, как в них образуется полностью сохранный вирус. В большинстве биоптатов не удает­ся выявить полностью собранный вирус. Модифи­кации ПЦР позволяют обнаруживать различные регионы РНК вируса кори в замороженных и даже в парафинированных биоптатах головного мозга больных панэнцефа­литом. Для выявления генома вируса кори также используются методы гибридизации нуклеиновых кислот.

Дифференциальная диагностика . Необходимо исключить излечимые заболе­вания, такие как бактериальные инфекции и опу­холи. Прогрессирующая деменция с судорожными припадками и параличами в детском возрасте на­блюдается не только при панэнцефалите, но и при различных болезнях накопления, полиодистрофиях, лейкодистрофиях и демиелинизирующих заболеваниях. Ранние ста­дии подострого склерозирующего панэнцефалита необходимо отличать от атипичных острых вирус­ных энцефалитов. В соответствующих возрастных группах следует также исключать медленные ин­фекции, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба и прогрессирующий краснушный панэнцефалит. На подострый склерозирующий панэнцефалит ука­зывают характерные изменения ЭЭГ и необычно высокие титры противокоревых антител в крови. Еще большую убедительность диагнозу придает обнаружение противокоревых антител в СМЖ.

Персистирующая коревая инфекция при панэнцефалите не приво­дит к образованию завершенных вирионов. Поэто­му больные не представляют опасности для окру­жающих и специальные меры предосторожности, как правило, не нужны (но в определен­ных ситуациях оправдана осторожность при обра­щении с кровью больных).

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита

Иносиплекс (100 мг/кг/сут) может увеличить продолжительность жизни и несколь­ко улучшить состояние. Прочие способы лечения бесполезны. Прием противосудорожных средств, поддержание питательного статуса, своевремен­ное лечение вторичных бактериальных инфекций, и другие симптоматические мероприятия тоже удлиняют продолжительность жизни и улучшают качество жизни больного и его семьи.

Осложнения . Обычно развиваются те же осложнения, что и при других инвалидизирующих неврологических заболеваниях, например рециди­вирующие пневмонии и .

Прогноз . Немногие больные живут более 3 лет с момента постановки диагноза, причем обычно у них наступает инвалидизация.

Профилактика . Наиболее эффективный ме­тод - вакцинация против кори.

Прогредиентное заболевание головного мозга, характеризующееся диффузностью поражения. Именно диффузность поражения обусловила смену старого названия "лейкоэнцефалит" на "панэнцефалит". В настоящее время заболевание относится к медленным инфекциям с персистенцией мутантного вируса кори или другого неизвестного вируса. В патогенезе П. п. с. имеют значение два основных фактора - персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дистрофические изменения и гибель нейронов коры полушарий большого мозга, подкорковых узлов и стволовых ядерных образований, распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров, диффузная пролиферация астро- и микроглии, периваскулярная инфильтрация.

Клиническая картина. Заболевание начинается подостро и характеризуется полиморфизмом синдромов, включающих нарушения психики, двигательные расстройства, эпилептические припадки. Первые признаки П. п. с. - раздражительность, слабость, эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость, снижение внимания и памяти. Вскоре к выраженной церебрастении присоединяются нарушения психики: появляются дурашливость, эйфория; нарастает аспонтанность, которая захватывает не только интеллектуальную, но и двигательную сферу. Больные становятся вялыми, безучастными, подолгу застывают в одной позе. У них развиваются зрительная агнозия, довольно часто апраксия, афазические расстройства. Эта I стадия П. п. с. (психотическая) длится от 1 до 12 мес. Во II стадии заболевания развиваются двигательные нарушения (доминируют расстройства экстрапирамидной системы). Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

Третья стадия П. п. с. характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии - несколько месяцев.

Для последней (коматозной) стадии" П. п. с. характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Различается острое, подострое и хроническое течение П. п. с. При остром течении П. п. с. продолжительность заболевания не превышает 6 мес, при подостром - 2-3 года, при хроническом течении бывают ремиссии по 2-3 года.

Диагностика П. п. с. основывается на характерной клинической картине заболевания с выраженными экстрапирамидными, спастическими, эпилептическими и дементными явлениями, прогредиентном течении и результатах дополнительных методов исследования. К последним относится регистрация на ЭЭГ во всех отведениях высокоамплитудных медленных волн с частотой 4-5 в секунду (комплексы Радермеккера). На поздних стадиях П. п. с. они могут исчезнуть, и тогда преобладает медленный ритм с дезорганизацией электрической активности мозга. При компьютерной томографии в полушариях большого мозга выявляются зоны пониженной плотности. Близкий к панэнцефалиту по морфологии и клиническим проявлениям периаксиллярный диффузный энцефалит (болезнь Шильдера) характеризуется преобладанием симптомов поражения пирамидных систем. Эпилептические припадки, чаще в виде генерализованных клонико-тонических судорог, нередко предшествуют двигательным расстройствам. Одной из форм П. п. с. является псевдотуморозная, протекающая с внутричерепной гипертензией и застойными изменениями глазного дна. Дифференциация П. п. с. от опухоли основывается на динамическом наблюдении за больным и на данных компьютерной томографии.

Лечение. К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов (см. Рассеянный склероз), однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

На сегодня, даже в развитых странах, где высокий уровень вакцинации встречаются вспышки кори. Это опасная, болезнь, которая при неправильной диагностике и лечении приводит к смерти. Чтобы предотвратить ее возникновение, нужно обязательно иммунизироваться. Одно из последствий недуга - подострый склерозирующий панэнцефалит. Это типичный представитель инфекционной патологии с медленным развитием. Характерно снижение интеллекта, поражение нервной и мышечной тканей. Клиника быстро прогрессирует, часто приводит к смертельному исходу.

Симптомы:

• Судороги.
• Обмороки.
• Деменция (приобретенное слабоумие).
• Перепады настроения.

Понятие заболевания

Подострый склерозирующий панэнцефалит, или болезнь Даусона - это редкое, но очень тяжелое заболевание. Чаще всего им болеют дети мужского пола. Оно развивается спустя несколько лет после перенесенной кори. Характеризуется быстрым прогрессированием и длительным, непростым течением. Первые клинические проявления заболевания - это нарушение поведения, изменение настроения, поражение центральной нервной системы. Часто приводит к воспалению оболочек головного мозга, его отеку. При неправильной диагностике и медикаментозной терапии часто заканчивается летальным исходом. Главный метод профилактики - своевременная вакцинация против кори.

Этиология заболевания

Источник инфекции - видоизмененный вирус кори. Этот возбудитель не устойчив к действию внешней среды. Быстро разрушается под солнечными лучами и при кипячении. В холодных условиях вирус хранится 2 недели.

Главный резервуар инфекции - больной человек. Передается болезнь воздушно-капельным путем, посредством кашля или чихания. Первые признаки патологического процесса - интоксикация, сыпь, лихорадка.

Панэнцефалит вызывают именно персистирующие (те, которые находятся в организме человека) вирусы, которые сохранились после перенесенной коревой инфекции. Они длительное время жизнеспособны в мозговых структурах. Факторы, которые активируют развитие инфекции неизвестны.

Факторы, способствующие развитию заболевания

У 20-30% пациентов признаки недуга появляются на фоне угнетения иммунной системы. Чаще - это тяжёлое течение инфекционных и неинфекционных болезней, приобретенные иммунодефициты.

Риск развития именно этого патологического процесса возникает, когда больной переносит корь после совершеннолетия. Развивается нарушение структуры защитных иммунных клеток, фракции Т-лимфоцитов. Они не в состоянии полноценно выполнять свои функции. На этом фоне медленно формируются некротические изменения тканей. Затем постепенно поражаются образования головного мозга.

Патогенез заболевания

После перенесенной кори в организме пациента остаются высокие титры иммунных комплексов, которые накапливаются в стенках сосудов. При их активации развивается поражение белого вещества головного мозга. Формируется большое количество узелковых структур, которые располагаются неравномерно. За счет этого сдавливаются ядерные образования, что приводит к нарушению работы двигательных и чувствительных нейронов. В поздних стадиях процесса обнаруживается демиелинизация (потеря оболочки) нервных волокон. Также разрастается глиальная ткань (вещество вокруг нервных клеток).

Классификация

При классическом течение патологического процесса выделяют стадии:

• Первая (психотическая) - длится до года и характеризуется нарушением личности.
• Вторая - длится до 12 месяцев. В этот период развиваются эпилептические, судорожные припадки. Поражается кора головного мозга и мозжечок.
• Третья - продолжительностью до двух месяцев. Нарастает слабоумие, судорожный синдром выражен.
• Четвертая (коматозная) - отмечается полная потеря психических функций.

Болезнь протекает остро, но бывают случаи хронического течения. При проведении терапии отмечаются короткие периоды ремиссии.

Клиническая картина

Развернутая клиническая картина недуга включает такие симптомы:

• Двигательных расстройств. Развиваются гиперкинезы (движения помимо воли больного), судороги (подергивания мышц), абсансы (потеря сознания с нарушением тонуса мышц).
• Неврологических нарушений. Постоянная лабильность настроения, быстро развивается деменция (слабоумие).
• Нарушения тонуса. Повышается напряженность мышц, вплоть до ригидности.
• Пирамидных расстройств. Характерно возникновение атаксии (нарушение согласованности движений).
• Трофический. Отмечается значительное похудение пациента за короткий промежуток времени.

Сначала симптомы выражены не сильно, но через 2 недели состояние больного ухудшается. Патологический процесс быстро прогрессирует, практически не поддается терапии.

Осложнения, последствия и прогноз

Заболевание травматично, имеет большое количество осложнений, к которым относят:

• Амавроз - слепота, из-за нарушения миелинизации зрительного нерва.
• Пролежни - некротическое поражение кожных покровов. Образуются при длительном сдавлении костными выступами мягких тканей при ограниченной подвижности пациента.
• Сепсис - тяжелое осложнение при попадании инфекционного агента в кровоток.
• Пневмония - патологический процесс, формирующийся из-за неподвижности больного и дыхательных расстройств.
• Аспирация - возникает при попадании пищи или рвотных масс в дыхательные пути.

Практические у 80% больных панэнцефалит длится 1,5-3 года и имеет летальный исход. У 10% людей этот процесс протекает молниеносно. И только у 10% случаев при достаточном лечении можно продлить жизнь пациента.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания

В начальном периоде недуга больному оказывает помощь врач общей практики. При прогрессировании заболевания, появлении новых признаков, больные госпитализируются в неврологическое отделение. Там проводятся необходимые специфические исследования, назначается этиотропная (воздействующая на причину) терапия. При молниеносном течение патологического процесса пациентов экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии и реанимации, где проводятся необходимые мероприятия по жизнеобеспечению заболевшего.

Важно! При первых проявлениях недуга, нужно сразу обратиться к специалисту

Диагностика заболевания

Инфекция имеет очень неспецифические признаки, поэтому часто ее диагностика затруднена. Помимо сбора жалоб и анамнеза жизни, для постановки диагноза потребуется проведение:

• Электроэнцефалографии. Характерно изменением биоэлектрической активности структур мозга.
• Нейровизуализации. Проводят с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Отмечается диффузное поражение нервной ткани, а в некоторых случаях с формированием гидроцефалии.
• Анализ цереброспинальной жидкости. Обнаруживается повышенное количество белка, специфических комплексов иммуноглобулинов.
• Исследование крови. В сыворотке обнаруживают высокий титр коревых антител.

Из ткани мозга возбудитель не выделяют. Этот метод имеет массу осложнений и зачастую не показателен.

Основные принципы лечения

Медикаментозная терапия должна быть начата сразу, после первых проявлений недуга. Используют такие средства:

• Глюкокортикостероиды. Блокируют активность возбудителя.
• Улучшающие нервную проводимость. Угнетают судорожный синдром, улучшают мышечную проводимость.
• Средства улучшающие мозговой кровоток. Снижают риск возникновения гипоксии, улучшают когнитивные функции.
• Интерфероны. Нарушают структуру вируса.
• Витамины. Улучшают метаболические процессы.

При проведении тщательного, внимательного ухода можно продлить жизнь пациента. Но чаще всего больные погибают.

Профилактика болезни

Основной метод, с помощью которого можно предотвратить развитие болезни - вакцинация. Прививка против кори входит в перечень обязательных. Каждый ребенок, который не имеет противопоказаний, иммунизируется в возрасте 12 месяцев. Это обеспечивает формирование высокого титра защитных антител против недуга, поэтому уровень заболеваемости снижается.

Совет врача. При возникновении случаев заболевания корью или корьевой краснухи все пациенты должны быть изолированы. Следует проводить качественное лечение, по возможности не допускать возникновения осложнений. За каждым пациентом, перенесшим инфекционное заболевание, устанавливается медицинское наблюдение

Син.: подострый энцефалит Даусона, инклюзионный панэнцефалит Петте – Деринга, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) – медленная, всегда смертельная вирусная инфекция, характеризующаяся прогредиентным поражением ЦНС с неуклонно прогрессирующим снижением интеллекта и двигательными расстройствами.

Эпидемиология. Подострый склерозирующий панэнцефалит – редкое заболевание, встречается с частотой 0,2 случая на 1 000 000 популяции в целом и 1 случай на 1 000 000 детей. Абсолютно точных данных о распространенности и частоте заболевания нет из-за трудности диагноза и всеобъемлющей регистрации. Считается, что мужчины болеют чаще женщин (соотношение 1:2-4), что около 85 % случаев ПСПЭ выявляется в сельской местности, что средний возраст заболевших составляет 5-15 лет с колебаниями от 1 года до 58 лет и более. В целом надо признать, что эпидемиология этого заболевания изучена пока недостаточно.

Патогенез и патологоанатомическая картина. В патогенезе ПСПЭ, несмотря на значительный прогресс в его изучении, за последние 15-20 лет остается много неясного и дискуссионного. Центральным и бесспорным обстоятельством является факт пожизненной персистенции вируса кори в организме перенесшего коревую инфекцию (в лимфатических узлах, органах, богатых лимфоидной тканью, и в клетках ЦНС). Наименее изучен жизненный цикл возбудителя в клетках головного мозга. О.Г. Анджапаридзе и Н.Н.Богомолова (1983) считают, что в патогенезе ПСПЭ большое значение имеет слабовыраженная, но постоянная антигенная стимуляция иммунокомпетентных клеток, которая приводит к гиперпродукции антител, которые в свою очередь нейтрализуют поверхностные вирусспецифические белки, но сохраняют при этом недоступность клетки для цитотоксических лимфоцитов или иммунного лизиса комплементом.

При патологоанатомическом вскрытии выявляются отек головного мозга, признаки дегенерации нейронов и их выпадение, практически во всех отделах головного мозга – пролиферативные реакции глии и мезенхимально-глиальной реакции сосудов, что морфологически описывается как склерозирующий панэнцефалит. В сером веществе происходит демиелинизация волокон. Именно в сером веществе головного мозга развиваются первичные поражения, изменения в белом веществе считаются вторичными.

Клиническая картина. Интервал между перенесенной корью и развитием ПСПЭ составляет в среднем 6-8 лет. Ранние признаки ПСПЭ абсолютно неспецифичны: недомогание, снижение аппетита до анорексии, головокружения, головные боли.

Выделяют 4 стадии развития заболевания. В первой стадии ребенок или подросток становится раздражительным, забывчивым, плохо воспринимает новые знания и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая всякую способность к обучению – развиваются симптомы расстройства умственной деятельности. У взрослых больных ослабляется память, развивается безразличие к окружающему, к людям, даже самым близким, могут появляться странности в поведении.

Во второй стадии к этим симптомам присоединяются двигательные расстройства в виде пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Появляются и прогрессируют афазия (расстройства речи), аграфия (нарушение письма), диплопия, атаксия (дискоординация сложных двигательных актов), нарушается походка. Возможны клинический тремор конечностей, судорожные подергивания мышц.

Третья стадия характеризуется усугублением мозговых расстройств вплоть до спастических парезов и гиперкинезов, агнозии, слепоты, недержания мочи, хореоатетоза.

В четвертой стадии развиваются кахексия и мозговая кома.

Общая продолжительность заболевания около 3 лет, у взрослых благодаря ремиссиям иногда достигает 7-8 лет, у детей, напротив, течение ПСПЭ еще более трагично: почти половина из них умирают в течение года с момента появления первых признаков заболевания.

Прогноз. ПСПЭ – абсолютно смертельное заболевание, как и все другие медленные инфекции.

Диагностика. Распознавание болезни затруднено. Появление описанной симптоматики расстройств умственной, психической деятельности и двигательных нарушений требует проведения электроэнцефалографии. На ЭЭГ при ПСПЭ периодически регистрируются широкие волны высокого вольтажа, которые появляются через 3,5-20 с и обычно совпадают с приступами миоклонических судорог. Выявление такого рода изменений служит показанием к серологическому обследованию для определения уровня противокоревых антител в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. Они необычайно высоки и, как правило, превышают титры антител при естественной коревой инфекции и тем более у привитых противокоревой вакциной. В сыворотке крови титры антител достигают 1:16000 и более, а в цереброспинальной жидкости -1:124-1:248.

Лечение. Применяют лейкоцитарный интерферон в возрастающих дозах с внутрижелудочковым его введением в течение 6 мес. У единичных больных удается достигнуть ремиссии, однако улучшение состояния всегда оказывается временным.

Профилактика. Сводится к профилактике кори. Вместе с тем за рубежом описаны случаи заболевания у лиц, не имеющих указаний на перенесенную корь, но привитых живой противокоревой вакциной. Частота «послепрививочного» ПСПЭ, по данным зарубежных авторов, 0,5-1,1 случая на 1 000 000 прививок.

В стратегическом плане важны сведения о том, что абсолютное большинство больных ПСПЭ перенесли корь в очень раннем возрасте, в среднем в 15 мес жизни, реже – в возрасте до 1 года.