Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). Что такое болезнь Шенлейна - Геноха и каковы ее симптомы, диагностика, лечение

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха - симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 - 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1: 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

• кожная (простая),
• суставная,
• абдоминальный синдром,
• почечная форма,
• молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 - 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 - 0,33%, менее 0,3 - 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 - 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

• Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
• Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
• Снижение плазминогена и антитромбина III.
• Повышение уровня фактора Виллебранда.
• Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
• Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
• Боли в животе.
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

• выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
• наклонность к генерализации процесса,
• отграниченный ангионевротический отек,
• чаще абдоминальный синдром,
• чаще острое начало и течение болезни,
• часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
• склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов : повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 - 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения . В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых - это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение . По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

• простую;
• суставную;
• с абдоминальным синдромом;
• молниеносную формы.

По стадии тяжести различают:

• легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
• средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
• тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных абдоминальный синдром проявляется кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром .Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению - нефротическому синдрому , который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания . Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета. Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства. Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит - это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания . У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия . В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность . В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом , поллинозом , аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза .
• Другие эндогенные и внешние причины . В числе производящих факторов может выступать переохлаждение , избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета , злокачественных опухолей, цирроза печени .

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания - кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени . Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии .
• Средней степени . Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита , отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени . Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром , наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения , возможно развитие острой почечной недостаточности .

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже - на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией . При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит , миокардит . Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью , эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита .

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах . Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме . Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме . Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки .
• При абдоминальном синдроме . Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция , иммуносорбция , ). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

• кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
• почечная (либо кожно-почечная);
• абдоминальная (кожно-абдоминальная);
• смешанная.

Течение

• молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
• острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
• подострое (протекает за 3 месяца);
• затяжное (продолжается около полугода);
• хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

• Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
• Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
• Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
• Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

• лабораторные данные;
• клинические исследования;
• возраст пациента;
• вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

• коагулограмме;
• биохимическому анализу мочи;
• консультации нефролога;
• пробе Зимницкого;
• УЗДГ почечных сосудов;

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

• гриппа и геморрагических лихорадок;
• тромбоцитопенической пурпуры;
• лейкоза;
• системных васкулитов;
• болезни Стилла;
• острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать , но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и ( , ).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

• Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
• Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
• Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
• Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Пример формулировки диагноза

Пурпура Шенлейна-Геноха с поражением почек (хронический гломерулонефрит гематурического типа), кожи, суставов (артралгии в анамнезе), вне обострения.

Эпидемиология

Пурпура Шенлейна-Геноха может развиваться в возрасте от 5 месяцев до 89 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота развития пурпуры Шенлейна-Геноха постепеннго снижается. Среди взрослых больных преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет — большая редкость. В целом заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха составляет 13-20 случаев на 100 000 человек.

Частота развития пурпуры Шенлейна-Геноха не зависит от расовой и этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь заболеваемости со временем года. Так, наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при этом в половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая респираторная инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекционно-зависимой природе заболевания.

Профилактика

Методы профилактики не разработаны.

Скрининг

Не проводят.

Классификация

Классификация не разработана.

Этиология

Этиология заболевания не установлена.

К наиболее частым предрасполагающим факторам относятся бактериальные и вирусные инфекции респираторного и желудочно-кишечного тракта, которые предшествуют развитию болезни у 40-80% больных. В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна-Геноха, входят β-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна-Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori , Clostridium difficile . Имеются единичные наблюдения случаев пурпуры Шенлейна-Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа. Кроме инфекционных факторов, в качестве триггера могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждения, укусы насекомых. О возможной роли наследственной предрасположенности могут свидетельствовать единичные наблюдения развития пурпуры Шенлейна-Геноха у близких родственников.

Патогенез

Пурпура Шенлейна-Геноха рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. В многочисленных исследования убедительно продемонстрированы многочисленные нарушения синтеза и/или метаболизма IgA при пурпуре Шенлейна-Геноха:

у подавляющего числа больных повышен уровень сывороточного IgA, IgA-содержащих иммунных комплексов, а также IgA-фибронектиновых комплексов;

у части больных обнаруживаются IgA-содержащий ревматоидный фактор, антинейтрофильных цитоплазматических и антикардиолипиновых антител класса IgA.

Патогенетическое значение этих нарушений остается не вполне ясным. В последние годы стали накапливаться факты, свидетельствующие о том, что IgA обладает скорее противовоспалительными, нежели провоспалительными, свойствами, и, следовательно, увеличение синтеза IgA может рассматриваться как компенсаторный процесс, возникающий вторично в ответ на уже развившуюся воспалительную реакцию. В частности, было показано:

IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов (факторы некроза опухоли α, интерлейкина 6) и не способен активировать комплемент;

IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков;

описано наблюдение пурпуры Шенлейна-Геноха при полном селективном дефиците IgA.

Учитывая связь развития пурпуры Шенлейна-Геноха с эпизодами инфекций слизистых оболочек респираторного и желудочно-кишечного трактов, представляется крайне привлекательной концепция о реактивном (компенсаторном) характере гиперпродукции IgA слизистыми оболочками в ответ на воздействие инфекционного агента. Известно, что в норме 90% сывороточного IgA синтезируется костным мозгом в виде мономерных молекул IgA 1 подкласса. В противоположность этому IgA внешних секретов, вырабатываемых лимфоидной тканью слизистых оболочек и железистых органов, является полимерным, содержит секреторный компонент и представлен как IgA 1 , так и IgA 2 подклассами. Против этой концепции свидетельствуют результаты иммуногистохимических исследований биоптатов поражённых органов и тканей, свидетельствующие о преимущественном отложении IgA 1 полимерного типа, который лишён секреторного компонента.

Другим возможным объяснением нарушений IgA-иммунитета при пурпуре Шенлейна-Геноха является нарушение О-гликозилирования шарнирной области тяжёлых цепей молекулы IgA, что, как было показано, может приводить к нарушению клиренса IgA 1 молекул рецепторами печени и удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке. Показано, что молекулы IgA 1 с дефектом гликозилирования приобретают способность активировать комплемент по альтернативном пути и имеют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков. Имеются сообщения о том, что мезангиальные клетки экспрессируют специфические репеторы к дефектной шарнирной области IgA 1 , которые по своим характеристикам очень близки к асиалогликопротеиновым рецепторам печени, играющим важную роль в удалении из кровотока IgA.

В последние годы получены данные о том, что у большинства больных пурпурой Шенлейна-Геноха в период обострения кожного васкулита наблюдается транзиторная эндотоксемия — циркуляция в системном кровотоке липополисахарида грамотрицательных бактерий. Точное значение этого феномена не установлено, однако предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварцмана. Наиболее вероятный источник эндотоксина — желудочно-кишечный тракт, в пользу чего свидетельствует обнаружение патологически повышенной кишечной проницаемости для макромолекул у большинства больных пурпурой Шенлейна-Геноха в период обострений кожного васкулита. Продемонстрировано наличие у больных пурпурой Шенлейна-Геноха хронического воспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки, что, по-видимому, является морфологической основой для нарушения функции кишечного барьера и развития транзиторной эндотоксемии. В связи с этим полагают, что важную роль в патогенезе болезни может играть хроническое воспаление кишечной стенки, возможно, обусловленное дисфункцией её локальной иммунной системы или инфекционным процессом.

Клиническая картина

Клиническая картина пурпуры Шенлейна-Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек . Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна-Геноха варьирует от 1-2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. Однако в большинстве случаев болезнь начинается с кожной геморрагической сыпи. Редко в процесс могут быть вовлечены и другие органы, в частности, центральная нервная система и лёгкие. В среднем, частота основных клинических проявлений пурпуры Шенлейна-Геноха такова:

кожная геморрагическая сыпь — 100%;

суставной синдром — 75%;

абдоминальный синдром — 65%;

поражение почек — 40%.

Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна-Геноха и является обязательным (sine qua none) критерием диагностики. В большинстве случаев кожная геморрагическая сыпь становится первым клиническим проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна-Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой.

Также возможно развитие петехий — точечных кровоизлияний размером до 3 мм.

Значительно реже отмечаются экхимозы — крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна-Геноха является аналогом симптома Кончаловского-Румпеля-Лееде или симптома жгута.

Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний — нижние конечности — голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна-Геноха — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв. Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами. В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей.

Как правило, поражение суставов развивается параллельно с поражением кожи. В четверти случаев суставной синдром предшествует появлению кожных высыпаний. Поражение суставов при пурпуре Шенлейна-Геноха обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже — артритов. Излюбленная локализация воспалительных изменений — коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед.

Отмечается у 60-80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40-65% случаев) и его течение более благоприятное. Наиболее постоянный симптом поражения желудочно-кишечного тракта при пурпуре Шенлейна-Геноха — боли в животе. В большинстве случаев абдоминалгии возникают одновременно или спустя несколько дней после появления кожных высыпаний и/или суставного синдрома. В то же время у 14-36% больных боли в животе опережают развитие кожной пурпуры в среднем на 2 нед.

Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Интенсивность их может быть столь велика, что заставляет больного громко кричать или принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы». Реже боли носят тупой или ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. Указанные проявления часто сопровождаются различными диспепсическими симптомами вследствие нарушения моторики кишечника (тошнота, рвота, диарея, реже — запор). У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей — мезогастрий, эпигастрий или правая подвздошная область. Несколько реже боли возникают в правом подреберье или носят диффузный характер. Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, протекающие с болями в правой подвздошной области и требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии.

Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины, что у больных пурпурой Шенлейна-Геноха чаще может быть связано с асептическим перитонитом вследствие васкулита мелких сосудов брюшины. В таких ситуациях необходимо тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации кишечной стенки.

Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). По данным некоторых авторов частота кровотечения при абдоминальном синдроме достигает 35%. Как правило, признаки кишечного кровотечения сочетаются с болями в животе, хотя в ряде случаев они обнаруживаются и при отсутствии каких-либо субъективных признаков поражения желудочно-кишечного тракта. Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий.

К относительно редким осложнениям абдоминального синдрома относят:

тонкокишечную непроходимость (как правило, связана с кишечной инвагинацией);

паралитический илеус;

панкреатит;

аппендицит;

холецистит;

поздние стриктуры подвздошной кишки;

синдром мальабсорбции вследствие экссудативной энтеропатии.

Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию, инвагинация при пурпуре Шенлейна-Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке.

В последние годы установлено, что у большинства больных пурпурой Шенлейна-Геноха наблюдается субклиническое поражение кишечника, проявляющееся нарушением барьерной функции тонкой кишки для различных макромолекул. Показано, что в основе этой барьерной дисфункции лежит хронический неспецифический воспалительный процесс в слизистой оболочке тонкой кишки, выраженность которого коррелирует с кишечной проницаемостью и клинической активностью кожного васкулита.

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновении признаков нефрита — спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта болезни. Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности. Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни: поражение почек может развиться у больных с единичным эпизодом кожных геморрагических высыпаний и, в то же время, отсутствовать при непрерывно рецидивирующем эрозивно-язвенном поражении кожи. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико-лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного поражения, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14-20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии.

Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, — нередким формированием эпителиальных «полулуний». У больных с рецидивами кожной пурпуры и повторными эпизодами макрогематурии тяжесть гистологических изменений в клубочках может нарастать. Наиболее важным прогностическим фактором считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов, основывающих свои выводы на 151 наблюдении с оценкой состояния больных на протяжении от 1 года до 18 лет, среди пациентов с более чем 50% «полулуний» у 37% развилась терминальная почечная недостаточность, а ещё у 18% гломерулонефрит имел хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности, «полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или персистированием минимальных изменений в моче «полулуний» в клубочках не было найдено.

Описаны единичные наблюдения поражения лёгких в виде альвеолярного кровотечения. Клинико-рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна-Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный.

В редких случаях отмечается развитие поражения сердца : перикардита с развитием тампонады сердца, коронарита с развитием инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности.

Возможно вовлечение центральной и периферической нервной системы . К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна-Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения, локальные или генерализованные судорожные припадки. В основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга. Сдавление структур головного мозга гематомой может стать причиной развития очаговой неврологической симптоматики, которая может также наблюдаться при поражении мелких сосудов периферических или внутричерепных нервов.

У детей возможно развитие одно- или двустороннего отёка или гематомы мошонки .

Диагностика

Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи.

Анамнез и физическое обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнять наличие эпизодов инфекционных заболеваний в дебюте болезни, приём любых лекарственных средств, факторы риска инфицирования вирусами гепатитов, отношение к алкоголю. При физическом обследовании особое внимание следует уделить клиническим симптомам, описанным в разделе «Клиническая картина».

Лабораторные исследования

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна-Геноха не существует.

Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

• Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна-Геноха.

  При неосложнённых формах пурпуры Шенлейна-Геноха биохимические тесты малоинформативны, однако могут помогать в дифференциальной диагностике кожного лейкоцитокластического васкулита (синдром цитолиза при васкулите, ассоциированном с вирусами гепатита; гиперпротеинемия при миеломной болезни и болезни Шегрена). Выраженное повышение СОЭ и значительная диспротеинемия не характерны для пурпуры Шенлейна-Геноха.

  Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания.

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени.

Анализ кала на дисбактриоз.

Инструментальные исследования

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования.

• Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах, протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна-Геноха — фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Кроме пурпуры Шенлейна-Геноха, IgA-депозиты могут быть выявлены при поражении кожи в рамках хронических воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), хронических диффузных заболеваний печени алкогольной этиологии, целиакии, герпетиформного дерматита Дюринга.

  Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита. Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек — мезангиопролиферативный гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента, фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний».

Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна-Геноха развитие эрозивно-геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках.

В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить отёк кишечной стенки, гематому, дилятацию различных отделов кишечника, а также оценить протяженность указанных изменений. При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости.

Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки утолщение складок слизистой оболочки, моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма, а также дефекты наполнения. Последние получили название «пальцевых вдавлений» вследствие чёткообразной деформации внутреннего контура кишки, возникающей на фоне резкого отёка и кровоизлияний в кишечную стенку.

Классификационные критерии

Широко используемые классификационные диагностические критерии пурпуры Шенлейна-Геноха (необходимо наличие 2 и более из 4 критериев), предложенные в 1990 году Американской коллегией ревматологов и включающие: возраст больного менее 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром и морфологическую картину кожного лейкоцитокластического васкулита, имеют малую практическую значимость вследствие их низкой специфичности и чувствительности. С целью их улучшения в 1995 году было предложено видоизменить набор диагностических критериев следующим образом:

наличие IgA депозитов в сосудах кожи;

возраст больного менее 20 лет;

наличие абдоминального поражения (абдоминалгии или кишечное кровотечение);

наличие респираторной инфекции в дебюте болезни;

демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков.

Для установления определённого диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха необходимо наличие как минимум 3 из вышеуказанных 5 критериев. Несмотря на более высокую специфичность этих критериев использование их в реальной практике также встречает определённые трудности вследствие технических сложностей выполнения иммуногистохимического исследования и сомнительной целесообразности выполнения биопсии почки у больного с минимальным мочевым синдромом и сохранной функцией почек. Кроме этого, у больных пурпурой Шенлейна-Геноха старше 20 лет количество диагностических критериев автоматически уменьшается до 4.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Несмотря на то, что лейкоцитокластический васкулит включён в номенклатуру системных васкулитов, разработанную на согласительной конференцией в Чапел-Хилле (США, 1993), нозологическая аморфность этого состояния и неспецифичность морфологической картины делают этот диагноз скорее морфологическим, чем клиническим. В связи с этим использовать диагноз «лейкоцитокластический васкулит» в клинической практике не рекомендуется. К числу заболеваний, ассоциирующихся с лейкоцитокластическим васкулитом, относят:

васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чёрга-Страусс, криоглобулинемический васкулит, криофибриногенемический васкулит);

васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите);

васкулиты при инфекциях, злокачественных новообразованиях, лекарственной аллергии.

Учитывая ассоциацию болезни с инфекциями слизистых оболочек, всем больным в плановом порядке показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога.

В зависимости от локализации органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы).

При необходимости дифференциальной диагностики «острого живота» возможна консультация хирурга.

Лечение

Цели лечения

Увеличение продолжительности и качества жизни.

Достижение ремиссии.

Снижение риска обострений.

Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

Показания к госпитализации

Впервые выявленная пурпура Шенлейна-Геноха для уточнения диагноза и подбора лечения.

Обострение болезни.

Развитие осложнений.

Немедикаментозное лечение

Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении, быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы (плазмаферез ) с эксфузией 30-60 мл/кг за сеанс и замещением донорской плазмой или 5% раствором альбумина. При развитии почечной недостаточности показано проведение гемодиализа .

Медикаментозное лечение

При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства, как колхицин, дапсон, дисулон, димоцифон, сульфасалазин, комбинация дапсона с пентоксифиллином. Механизм действия сульфасалазина, по-видимому, связан с подавлением кишечного воспаления и нормализацией проницаемости слизистой оболочки. Глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна-Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни.

Схемы назначение препаратов:

колхицин внутрь 1- 2 мг 1 раз в сутки, длительно;

димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;

дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно;

дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение);

пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно;

сульфасалазин внутрь по 500-1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями — абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов:

преднизолон внутривенно капельно 300-500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг 1раз в сутки в течение 2-3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены.

Важно, что желудочно-кишечное кровотечение (в том случае, если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами) не является противопоказанием к назначению глюкокортикодов внутрь, а, напротив, служит одним из основных показаний к такому лечению. Отказ от использования глюкокортикоидов при тяжёлом абдоминальном синдроме («мотивируемый», например, наличием признаков желудочно-кишечного кровотечения) глубоко ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения абдоминальных поражений при пурпуре Шенлейна-Геноха значительно уступают глюкокортикоидам по своей эффективности. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение пурпуры Шенлейна-Геноха.

Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита : недооценка тяжести поражения почек и отказ от своевременного проведения активной иммуносупрессивной терапии могут привести к развитию резистентного к лечению гломерулонефрита, в том числе быстропрогрессирующего; с другой стороны, необоснованное назначение высокотоксичных цитостатических препаратов при доброкачественных формах поражения почек также недопустимо. Уменьшить степень неопределённости в таких ситуациях позволяет проведение биопсии почки. Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита (более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

В этом случае используется следующая схема:

преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4-6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма поддерживающей дозы 5-10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6-20 трёхдневных «пульсов» с интервалом в 3 нед)

циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6-20 «пульсов»)

плазмаферез с объёмом эксфузии 30-60 мл/кг, 10-14 сеансов.

В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. При IgA-нефропатии (но не при пурпуре Шенлейна-Геноха) в 3 рандомизированных испытаниях с контрольной группой больных была продемонстрирована эффективность циклофосфамида (в сочетании c дипиридамолом и варфарином), заключавшаяся в снижении протеинурии, стабилизации функции почек и торможении развития гломерулосклероза. Однако возможность широкого применения этого препарата ограничивается его высокой токсичностью.

Кроме того, для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины:

В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина, применяемого в высоких дозах для внутривенного введения или в средних дозах для внутримышечного введения, остается не вполне ясен; авторы склонны объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Коррекция нарушений гемостаза , ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна-Геноха, в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В практическом плане представляют интерес два недавних сообщения японских исследователей: об успешном лечении тяжелого абдоминального синдрома при пурпуре Шенлейна-Геноха инфузиями фактора свертывания крови XIII (фибринстабилизирующего) и о благоприятном долгосрочном клиническом и патоморфологическом эффекте фибринолитической терапии урокиназой на течение гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна-Геноха. В то же время использование XIII фактора при «абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению):

фактор свертывания XIII внутривенно 15000-25000 МЕ в течение 3-7 сут

урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3-12 нед.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. В то же время необходимо учитывать возможность рецидива болезни в пересаженном органе. Пролиферация мезангиальных клеток и отложение IgA в трансплантате возникают очень нередко, однако в большинстве случаев протекают субклинически. Полагают, что клинически значимые рецидивы гломерулонефрита в трансплантате возникают приблизительно у 35% больных и приводят к полной утрате функции пересаженной почки в 10% случаев. Диагностика рецидива гломерулонефрита основывается на демонстрации депозитов IgA в мезангии. Существует, однако, некоторая вероятность того, что такие депозиты присутствовали в трансплантированной почке ещё до пересадки; такое явление было документировано в нескольких сообщениях. Однако в большинстве таких случаев депозиты IgA исчезают из почечных клубочков в течение нескольких недель, предположительно в связи с отсутствием циркулирующих IgA-содержащих иммунных комплексов у реципиента. Таким образом, персистирующие депозиты могут свидетельствовать об истинном рецидиве болезни в трансплантате. По-видимому, рецидивы особенно часто развиваются у больных с исходно тяжёлым течением гломерулонефрита, когда терминальная почечная недостаточность развивается в течение менее чем трёх лет с начала болезни. Рекомендуется по этой причине проводить трансплантацию не ранее, чем через 1-2 года после исчезновения кожной пурпуры, однако и такой подход не способен гарантированно предотвратить рецидив. Отдельные наблюдения свидетельствуют о том, что риск рецидива гломерулонефрита в трансплантате может быть более высоким в случае родственной трансплантации. В одном исследовании, включавшем 12 трансплантаций почки от живых доноров-родственников пациентов, у пяти реципиентов развился клинически манифестный рецидив гломерулонефрита, а ещё у четверых — гистологические признаки рецидива. У двух их этих больных при последующей повторной пересадке трупной почки рецидива гломерулонефрита не возникло.

Показания к консультации других специалистов

Ревматолог — проведение интенсивной терапии, любое изменение лечения.

При обострениях инфекций слизистых оболочек показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога.

При ухудшении течения органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы).

При развитии хирургических осложнений необходима консультация хирурга.

Примерные сроки временной нетрудоспособности

30-90 дней (в зависимости от тяжести состояния).

Дальнейшее ведение

Амбулаторное наблюдение должны осуществлять специалисты, обладающие опытом лечения этого заболевания. Иногда даже на фоне лечения возможно развитие угрожающих жизни состояний, требующих срочной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий соответствующим опытом.

Нередко удаётся добиться полного прекращения лечения. Следует, однако, помнить о том, что преждевременная отмена лечения может привести к развитию обострения.

Информация для пациента

Пурпура Шенлейна-Геноха — нередко тяжёлое заболевание, требующее длительной и настойчивой терапии, иногда с использованием глюкокортикоидов и цитостатиков.

Лечение значительно улучшает прогноз, однако сопряжено с риском развития побочных реакций.

При изменении самочувствия вследствие ухудшения имевшихся ранее симптомов или при возникновении новых признаков болезни необходимо срочно обратиться к врачу.

Некоторые проявления болезни (в первую очередь, поражение желудочно-кишечного тракта) могут представлять непосредственную угрозу для жизни. Возможны внезапные ситуации, требующие неотложной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий опытом лечения этого заболевания и его осложнений.

Недопустимо самолечение. Подбор оптимального лечения осуществляется специалистом, при необходимости происходит существенное изменение стандартных схем, зависящее от индивидуальных особенностей каждого пациента.

Прогноз

Несмотря на то, что течение пурпуры Шенлейна-Геноха у большинства больных в течение первого года болезни (и даже первых пяти лет) представляется доброкачественным, отдалённый прогноз нередко оказывается менее благоприятным. Так, среди 78 пациентов, заболевших в детском возрасте, спустя 23 года значительное клиническое ухудшение отмечено у 22%; причём в число пациентов с ухудшением состояния попали 7 больных, у которых через 10 лет после начала заболевания была зарегистрирована «полная» клинико-лабораторная ремиссия. Обращено внимание также на нередко осложнённое течение беременности у женщин, перенёсших пурпуру Шенлейна-Геноха: артериальная гипертензия и протеинурия наблюдались у 36% из них. В когорте взрослых больных пурпурой Шенлейна-Геноха, включавшей 250 пациентов, течение болезни которых было прослежено на протяжении 15 лет, у 11% возникла необходимость в заместительной терапии программным гемодиализом и ещё у 13% развилась хроническая почечная недостаточность со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин. С плохим исходом гломерулонефрита тесно связаны склеротические изменения в клубочках при исходной биопсии. Важно, что у большинства больных с поздним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют признаки клинической активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение болезни неиммунных механизмов прогрессирования.

1. Кривошеев О.Г., Гуляев С.В., Семеновых А.Г. К вопросу о патогенезе пурпуры Шенлейна-Геноха. // Врач. — 2005. — № 5. — С. 17-19.

2. Мухин Н. А., Гуляев С. В., Кpивошеев О. Г., Семенкова Е. Н. и соавт. Клиническое и пpогностическое значение поражения желудочно-кишечного тракта при системных сосудистых пуpпуpах. // Терапевтический архив. — 2003. — № 2. — С. 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs. — 2001. — Vol. — 15. — № 2. — P. 99-138. (PMID: 11437679)