РЕФЕРАТ ПО ТЕМЕ:
ПОЛОВОЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Волгоград - 2009
Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте старше 15 лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим и гистологическим) половых органов и гипофункцией яичников. Если половой инфантилизм сочетается с общим, диагноз может быть поставлен в более раннем возрасте (13-14 лет). Общий инфантилизм характеризуется недостаточной выраженностью вторичных половых признаков (отставание от возрастной нормы на 1-3 года) и нарушением антропометрических показателей. Половой инфантилизм встречается у 4-16% обследованных девушек; у половины из них он сочетается с общим инфантилизмом.
Возникновению и развитию инфантилизма, помимо наследственных нарушений, осложненного течения внутриутробного развития, способствуют постнатальные факторы: гиповитаминоз, детские инфекции, тонзиллит, ревматизм, операции на яичниках.
Различают два варианта полового инфантилизма:
I- сопровождающийся овариальной недостаточностью;
II- не сопровождающийся гипофункцией яичников. Первый вариант встречается чаще. Он выражается в гипофункции яичников, неполноценных циклических изменениях эндометрия и сопровождается изменениями функции щитовидной железы. Кроме того, отмечается пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней (матка, влагалище, молочные железы) - к стероидным гормонам, также имеет место избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.
Для инфантилизма характерно снижение сократительной способности матки, что связано с изменением эстрогенных рецепторов. Немаловажную роль играют наблюдаемые при инфантилизме нарушения иннервации, а также внутриорганной и тазовой гемодинамики.
Клиника. Инфантильная девочка обычно невысокого роста (или несколько выше среднего), тонкокостная. Обычно отмечаются общеравномерносуженный таз, поздние менархе, гипоменструальный синдром, нередко сочетающийся с альгодисменореей. При генитальном инфантилизме наблюдается несоответствие между пропорциональным телосложением и недоразвитием (иногда выраженным) половых органов.
Для определения выраженности полового инфантилизма большую роль играют размеры матки, находящейся в состоянии гипоплазии. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная (зародышевая) матка, инфантильная матка и гипопластическая матка.
Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterusfetalis). Длина матки от 1 до 3 см, при этом большую часть составляет шейка. Данный вариант встречается крайне редко и ближе стоит к аномалиям развития половых органов, чем к недоразвитию. Наряду с резким уменьшением размеров матки у таких больных имеются гипоэстрогения и стойкая аменорея. В ряде случаев наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения. Прогноз с точки зрения восстановления специфических функций женского организма неблагоприятный.
Инфантильная матка (uterusinfantilis). Длина матки превышает3 см. Соотношение между шейкой и телом матки составляет3:1, т.е. такое же, как у девочки в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании обычно обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое расположение яичников, длинные и извитые маточные трубы. Менструации редкие, болезненные. Для восстановления репродуктивной функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка (uterushypoplasticus). Длина матки достигает 6-7 см, соотношение между длиной шейки и тела матки правильное - 1:3. Гипопластическая матка возникает не только вследствие отрицательных влияний, имевших место в антенатальном периоде и в детстве, но и как результат перенесенных в пубертатном периоде местных воспалительных процессов. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни и возникновения беременности.
Диагностика, основывается на данных анамнеза, объективного исследования (с использованием антропометрии, составление морфограмм, зондирование матки, гистеросальпингография, определение костного возраста (в детской практике), лабораторные исследования и др). В анамнезе часто имеются указания на неблагоприятное течение антенатального периода, а также большое количество инфекционных и других заболеваний в детстве. Наиболее типичные жалобы - позднее появление менструаций, нарушение менструального цикла типа гипоменструального синдрома. Часто бывают болезненные менструации. При осмотре - отмечаются низкий (реже высокий) рост, недостаточно сформированная грудная клетка, недоразвитие молочных желез, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Малые половые губы выдаются вперед, клитор кажется несколько увеличенным из-за гипоплазии наружных половых органов. Во время бимануального исследования находят недоразвитую матку, находящуюся в гиперантефлексии.
При сочетании полового инфантилизма с общим недоразвитием в телосложении больной можно обнаружить некоторые интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно наружной конъюгаты), отставание костного возраста от календарного.
Выработка гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) носит ациклический характер, в связи с чем снижается продукция половых стероидных гормонов. Уровень 17-кетостероидов соответствует возрастной норме. Содержание полового хроматина и кариотип у таких больных не изменены.
Среди современных методов исследования диагностическую ценность имеют гистеросальпингография, УЗИ, доплерометрия, МРТ, компьютерная томография. С их помощью можно определить состояние внутреннего зева (расширение), канала шейки матки (удлинение с выраженными пальмовидными складками) и маточных труб (длинные, извитые). Отставание костного возраста, определяемое с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает при инфантилизме 1-4 лет.
Дифференциальную диагностику инфантилизма половых органов проводят с ювинильным гипоталамическим синдромом, синдромом Штейна-Левенталя, дисгенезией гонад (чистая форма), врожденным эндометриозом. В табл. 6 приведены дифференциально-диагностические признаки этих состояний.
Терапия инфантилизма половых органов, за исключением случаев резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в устранении причины отставания развития половых органов, создании «фона готовности», т.е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне 2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В 6 , B1), применении АТФ. Приступая к гормональной терапии, необходимо убедиться в отсутствии аномальных гонад (ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация) и исключить гормонально-активные опухоли яичника. В течение 3-4 мес. рекомендуется циклическое введение эстрогенов (микрофолин, эстрофем) и прогестерона (утражестан) в минимальных дозах. После курса гормонального лечения необходимо сделать перерыв на 3 мес. Следующий курс проводят только при недостаточном эффекте предыдущего.
Рекомендуется также проводить физиотерапию (электрофорез меди с 5-го по 13-й день цикла и цинка с 14-го по 24-й день), электрорефлексотерапию (акупунктура, электростимуляция шейки матки), лечебную гимнастику, бальнеотерапию. При легких степенях инфантилизма целесообразно применение парафина, озокерита и сульфидных вод. При более выраженных формах прибегают к бальнеотерапии (углекислые воды и др.). Широко применяются также грязелечение и гинекологический массаж.
Больные с общим и генитальным инфантилизмом должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически получать заместительную терапию. Они должны быть включены в группу повышенного риска в отношении возможности развития опухолевых процессов половых органов.
В отношении реабилитации специфических функций женского организма при умеренно выраженных степенях инфантилизма прогноз благоприятный.
Проблема равнодушия, безразличия, безответственности к себе, своему здоровью, к судьбе детей, социальному статусу, к результатам труда в последние годы стала ощущаться в обществе намного острее. С каким явлением имеем дело?
Аналитики связывают такие проявления свойств личности с инфантилизмом. Этим понятием пользуются и медики, и психологи, не чуждо оно и педагогике. В общем смысле инфантилизм - это остановка на определенном этапе в общем развитии человека, которая может проявляться как в физическом, так и психическом недоразвитии. Инфантилизм считается не заболеванием, а скорее отклонением от нормы. С признаками инфантилизма живут, работают, создают семьи. Но жизнь таких людей, мягко говоря, очень спокойна и однообразна.
Инфантилизм: общий и частичный
Классифицируют общий и частичный инфантилизм. Наиболее сложным считается общий инфантилизм, так как представляет задержку развития всего организма. Он легко определяется внешне: как правило, такие люди низкого роста, с узкой грудной клеткой, слабо выраженными вторичными половыми органами. С точки зрения физиологии - с маленьким сердцем и узкой аортой. Зачастую у них понижено кровяное давление, ослаблен иммунитет.
Для частичного инфантилизма характерно ярко выраженное нарушение в деятельности каких-либо органов или систем, в частности половой системы. Об этом типе инфантилизма - дальнейшая наша речь, поскольку он может иметь тяжелые последствия, негативно влияющие на семейные отношения.
Половой инфантилизм
Половой инфантилизм - не что иное как замедленное формирование сексуальности. Часто он возникает вследствие тяжелых заболеваний внутренних органов, хронических болезней сосудов или сердца, органов пищеварения. Причиной развития полового инфантилизма могут стать и психологические проблемы, отставание в физическом развитии, а у мужчин - аномалия развития яичек, травмы мочеполовой системы, а зачастую раннее употребление алкоголя.
Отклонения в развитии половой системы характерны более для девушек, нежели для парней. Внешние признаки проявления мужского и женского инфантилизма сходны незначительным волосяным покровом под мышками и на лобке, у женщин наблюдается недостаточное развитие молочных желез, суженый таз. Есть и более скрытые проявления этого явления. Девушки с недоразвитостью половой системы страдают нерегулярными месячными, могут иметь внематочную беременность, патологические роды, выкидыши, нередки случаи бесплодия. В случае рождения ребенка возможны сложности в кормлении грудью. Такие женщины не испытывают сексуальную возбудимость и чувствительность, более того, половые отношения могут быть затруднены или невозможны вследствие малого размера влагалища или недостаточной его эластичности. Скрытые признаки мужского инфантилизма - отсутствие полового влечения, ночных самопроизвольных семяизвержений, а также спонтанных эрекций, неспособность войти в контакт с женщиной, невозможность совершать совокупления. Мужской инфантилизм может повлиять на качество спермы или ее количество. Малый размер полового члена может стать причиной невозможности возникновения оргазма у женщины, особенно в случае ее широкого влагалища. Все это может привести к разладу семейных отношений.
Но прогноз не так печален, как кажется на первый взгляд. Для начала, нужно выяснить, действительно ли имеет место половой инфантилизм в женском или мужском варианте. Отклонения от нормы в половом развитии, прежде всего в пубертатном возрасте, своевременно выявленные, могут быть предупреждены. Так половое созревание девочек происходит раньше и более выражено. В норме развитие молочных желез начитается в 10-12 лет, первая менструация появляется в 13-14 лет. Отклонения от указанных сроков могут быть, но если у девочки менструация не появилась и после 16 лет, или если по нескольку месяцев ее нет, следует бить тревогу. Первым сигналом инфантильности у мальчиков может быть отставание в росте, а также отсутствие волосяного покрова на лобке, под мышками, на лице.
Какие меры предпринять?
Своевременная консультация у подросткового или у врача-педиатра, эндокринолога или хирурга подскажет, какие меры предпринять. После выяснения причин недоразвития половой системы врач примет решение о лечении: стимулирование половых желез гормонами, физиотерапевтические процедуры. Врач порекомендует и питание, богатое белком - употребление рыбы, мяса, творога. Очень полезны лечебная гимнастика, регулярное пребывание на свежем воздухе, приемлемые занятия спортом.
В случае, когда инфантилизм диагностирован, нужно учитывать, что уровень недоразвития женских половых органов различный и говорить о непригодности девушки, женщины к супружеской жизни преждевременно. Известны случаи, когда молодые женщины, имеющие проблемы с развитием половых органов, после замужества имели детей, становились хорошими сексуальными партнерами своим мужьям. Медицина это объясняет так: регулярные сексуальные отношения обеспечивают прилив крови к половым органам, а наступающая беременность, оканчивающаяся родами, способствует тому, что половые органы получают новый толчок к развитию и недоразвитие сходит на "нет".
Инфантилизм (infantilismus; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром, характеризующийся задержкой или остановкой физического, полового и (или) психического развития на уровне, свойственном детскому или подростковому возрасту. Инфантилизм, основными клиническим проявлениями которого служат признаки задержки полового или психического развития, называют частичным инфантилизмом.
Выделяют следующие стадии инфантилизма:
Эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков у недоношенных детей;
Инфантилизм в буквальном смысле слова (детский, младенческий) - сохранение у детей признаков, свойственных младенцам грудного возраста;
Пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков, характерных для допубертатного периода, у юношей и девушек;
Ювенализм (лат. uvenalis юношеский) - сохранение признаков, характерных для юношеского возраста, у взрослых людей.
Клиническая картина инфантилизма зависит от причины его возникновения, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в котором он развился. Течение инфантилизма (независимо от его происхождения) хроническое. Возникновение инфантилизма в допубертатный период ведёт к развитию клинической картины общего инфантилизма, который является наиболее распространённой формой инфантилизма. Общий инфантилизм представляет собой полиэтиологический и полипатогенетический синдром, характеризующийся нарушением физического, полового и психического развития и проявляющийся недостаточным ростом и массой тела, сохранением детских пропорций тела, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, детскими чертами психики. Причиной общего так называемого соматогенного инфантилизма могут быть хронические заболевания внутренних органов и нарушение обмена веществ; недостаточное, несбалансированное по основным ингредиентам, витаминам и микроэлементам питание; хронические инфекции и интоксикации в период роста.
Церебрально-гипофизарный (гипоталамо-гипофизарный) общий инфантилизм развивается при травматических, инфекционных, сосудистых и других поражениях центральной нервной системы с нарушением соматотропной, гонадотропных и других функций гипофиза, с вторичной недостаточностью соответствующих желез внутренней секреции и нарушениями обмена веществ.
Вариантом частичного инфантилизма является половой инфантилизм у женщин и мужчин при первичной или вторичной недостаточности гонад (гипогонадизм). Первичная недостаточность гонад часто обусловлена патологией хромосом. Вторичная (гипоталамо-гипофизарная) недостаточность гонад у части больных с половым инфантилизмом сочетается с нарушением обоняния (синдром Каллменна). Некоторые черты полового инфантилизма одинаковы для больных обоего пола. Это евнухоидные пропорции скелета, недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков, практическое отсутствие полового чувства. Для полового инфантилизма у женщин характерна аменорея или нарушения менструального цикла, дисфункциональные маточные кровотечения (см. Маточные кровотечения), бесплодие или невынашивание беременности; у мужчин при половом инфантилизме часто наблюдают крипторхизм, отсутствие эрекций и поллюций, различные формы нарушения сперматогенеза вплоть до азооспермии (см. Бесплодие).
Психический инфантилизм делят на экзогенный и эндогенный, врождённый и приобретённый, конституциональный и связанный с психопатиями, эндокринными заболеваниями, органическими поражениями центральной нервной системы, соматическими и психическими болезнями. Выделяют психогенную инфантилизацию в результате неправильного воспитания. Для психического инфантилизма характерна незрелость эмоционально-волевой сферы, наличие у взрослого детских черт в поведении, непоследовательность, нестойкость интересов, эмоциональная неустойчивость, несамостоятельность суждений и действий, лёгкая внушаемость, зависимость от других членов семьи, быстрая нервная истощаемость, беспомощность и беззащитность. При этом интеллект у больных инфантилизмом не нарушен. При психическом инфантилизме можно говорить о социальной несостоятельности личности при сохранённом интеллекте.
Лечение
при инфантилизме назначает врач. Оно заключается в общеукрепляющих мероприятиях, полноценном сбалансированном питании, комплексной терапии хронических сопутствующих заболеваний, компенсации нарушений обмена веществ, нормализации гормонального гомеостаза: стимуляции желёз внутренней секреции при нарушениях их регуляции на гипоталамо-гипофизарном уровне с использованием тропных гормонов гипофиза и гипоталамических нейрогормонов; заместительной терапии гормональными препаратами при первичной патологии желез внутренней секреции. При психическом инфантилизме показаны лечебно-педагогические мероприятия, а также медикаментозное лечение (нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы).
Медицинские разделы: общие заболевания , нервные заболевания
Лекарственные растения: ортилия однобокая (боровая матка)
Выздоравливайте!
Генитальный, либо как его еще называют половой инфантилизм – нередкое явление в практике сексопатологов и суть его состоит в том, что репродуктивные органы на определенной стадии развития прекращают рост и развитие, не достигая при этом половой зрелости. С таким диагнозом невозможно вести полноценную сексуальную жизнь в силу того, что наружные половые органы не развиваются.
Причины генитального инфантилизма
Как отмечают врачи – основной первопричиной данного явления есть именно гормональный дисбаланс, сбой произошедший на определенной стадии развития. Чаще всего такой сбой происходит в младенчестве или же в период полового созревания – чаще всего толчком для этого служит сбой в работе эндокринной системы, а также детские заболевания вирусной природы.
Что самое интересное – спровоцировать развитие инфантилизма могут и психологические причины, что в будущем провоцирует задержку в общем развитии организма. Часто такие люди выглядят намного моложе своих лет, долгое время остаются молодыми. Помимо этого, врачи выделяют среди причин патологии и общую интоксикацию организма, перенесенные оперативные вмешательства на яичниках и хронической природы патологии.
Симптомы патологии
Главными признаками генитального инфантилизма есть отсутствие или же скудные, достаточно редкие менструации, сопровождаемые головными болями и тошнотой, не ярко выражено половое влечение.
При осмотре у гинеколога – узкий таз и отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах, слабо развиты у женщины и молочные железы. Также имеются отклонения в строении половых, малых и больших губ, а промежность может быть втянута, влагалище – узкое и аномально короткое, шейка матки будет удлинена. Чаще всего половой инфантилизм диагностируют в подростковом возрасте, в 14-15 лет, если же он сопровожден и развитием общего типа инфантилизма – признаки патологии могут проявить себя и в возрасте 13-14 лет.
Степени заболевания
- Первая степень – матка у женщины и девушки рудиментарна и встречается в практике гинекологов редко. Длина матки – не более 3 см, при чем большая часть – ее шейки. Менструация – скудная, либо же отсутствует и полностью восстановить репродуктивные способности органа невозможно.
- Вторая степень – размер матки будет превышать 3 см., и соотношении ее к длине шейки идет 3 к 1. Яичники – расположены высоко, менструации – обильные и болезненные, патология – излечима, но требует долгого курса терапии и реабилитации.
- Третья степень – врачи диагностируют гипоплазию матки, которая развивается в длину до 6-7 см., а провоцируют данную форму патологии воспалительные заболевания, перенесенные как в утробном периоде, так и после рождения.
Диагностика
В раннем возрасте дети не выражают определенных жалоб на патологическое состояние. В анамнезе же течения болезни врачи говорят о неблагоприятном влиянии в период вынашивания плода, в детском возрасте – перенесенные заболевания, сбой менструации.
Девочки при данной патологии – часто низкорослые, с недостаточно сформированной грудной клеткой и узким тазом, отсутствием или же недоразвитостью молочных желез. Часто показывает себя и недоразвитость наружных половых органов, и слишком выпяченный клитор.
На основании лабораторных анализов – гонадотропные типы гормонов ЛГ и ФСГ в своей выработке носят ациклический характер, их попросту не хватает в организме. При этом кариотип и половой хроматид у девочки, как и 17-кетостероиды – будут на уровне нормы.
Помимо лабораторных исследований и внешнего осмотра – врачи применяют и рентгенологические методы исследования. В частности, достаточно точным и информационным методом диагностики есть пневмогинекография и рентгеногистерография. Они позволяют увидеть внутреннее строение и состояние половой системы женщины, есть или же нет смыкание внутреннего зева, насколько длинный или короткий цервикальный канал, как расположились яичники и маточные трубы.
В отношении показателей отставания в развитии и росте костного скелета – от календарных показателей полученные данные диагностики будут отставать от 1 идо 4 лет.
Профилактические меры
Прежде всего, стоит отметить, что профилактика начинается еще на стадии внутриутробного развития плода и предусматривает со стороны матери правил не только полноценного питания и личной гигиены, но и соблюдение режима дня и сна, своевременное лечение патологий. Обязательно стоит практиковать достаточные физические нагрузки и активность, чаще гулять на свежем воздухе.
Лечение
В большинстве своем терапевтический курс дает положительную динамику лечения – главное выявить и своевременно устранить первопричину отклонения в развитии половых органов. В частности, врачи говорят о том, что женщинам часто прописывают курс заместительной и стимулирующей терапии, с приемом гормональных препаратов. А вот для девушек, в подростковом возрасте такая терапия часто противопоказана.
Также врачи назначают курс терапии, которая формирует на протяжении первых 2-3 месяцев так называемый фон готовности для будущей терапии. Для этого прописывают курс приема витаминов С и Е, группы В – они подготавливают половые органы и репродуктивную систему к будущему, достаточно длительному влиянию гормонов.
Перед тем, как назначить курс гормональной терапии – стоит убедиться, что в организме подростка или же взрослой женщины нет порочных и дефектных гонад, мужского типа ложного у пациента гермафродитизма, а также опухолей яичника, спровоцированного гормонами и так далее. После этого – на протяжении курса терапии в организм вводят циклически гормоны, эстроген и прогестерон.
По окончании курса гормональной терапии – делается на 2-3 месяца перерыв и следующий прием гормональных препаратов назначают только по мере необходимости. В частности, оснований для повторного курса гормональной терапии есть нерегулярность спонтанно возникшего цикла и альгоменореи, инфантильного вида.
При повторном курсе – не стоит применять более сильные гормональные препараты, поскольку чрезмерное влияние гормонов на организм чревато негативными последствиями. Параллельно с приемом гормональных препаратов – врачи назначают курс физиотерапии. Она предусматривает курс парафинотерапии и рефлексотерапию при помощи электротоков, электрофорез с добавлением группы В и ношение воротника по типу Щербака. Помимо этого, проводят электрическую стимуляцию рецепторов полости матки и ее шейки, а также курс лечебной гимнастики.
Положительную динамику лечения показывают такие дополнительные методы физиотерапии – это курс лечения грязями и гинекологический тип массажа, введение внутриматочной спирали и назначение гонадотропинов. Но такие методы дают положительный результат в отношении лечения инфантилизма у взрослых женщин, у подростков они не дают положительной динамики. Такая осторожность в отношении данных методов обусловлена высокой степенью риска развития расстройства, отклонений специфических функций в женском организме и бластоматозный рост. Все лечение назначается и контролируется исключительно врачом.
ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.
Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.
Этиология
Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.
Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.
Патогенез
Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).
Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).
Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).
Общий инфантилизм
Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.
Половой инфантилизм у женщин
Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).
При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.
Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.
Половой инфантилизм у мужчин.
Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.
Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.
Психический инфантилизм
Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.
Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.
Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.
Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.
Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.
Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.
При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.
Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.
При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).
И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.
Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.
Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.
Диагностика
Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.
Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.
Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.
Лечение
Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.
Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).
При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.
В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.
Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.
При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.
Прогноз
Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.
Профилактика
Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.
Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.
H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).
