Неонатальные судороги (судороги новорожденных). Судороги у новорожденных детей, лечение

Неонатальные судороги (НС) - пароксизмальные состояния, которые проявляются генерализованными либо локальными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных автоматизмов и сопровождаются специфическими изменениями ЭЭГ в период приступа по типу пик-волновой или медленноволновой активности.

Раннее выявление НС в родильном доме, отделении патологии новорожденных позволяет не только своевременно установить причину их появления и приступить к неотложной терапии, но и в значительной степени предупредить развитие грубой патологии ЦНС в различные возрастные периоды с формированием тяжелой психоневрологической патологии вплоть до инвалидизации.

Этот полиэтиологический клинический синдром (НС) отражает ранние церебральные нарушения; в большинстве (свыше 90%) случаев судороги являются симптоматическими и только примерно в 10% наследственно детерминированы (идиопатические НС). Частота НС, по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных. Установлена обратно пропорциональная зависимость между степенью зрелости новорожденных и частотой возникновения судорог. НС наблюдаются в 1,5-2 раза чаще у мальчиков.

В Международной классификации эпилепсии (1989 г.) НС отнесены к категории возрастзависимых судорожных синдромов, однако идиопатические НС верифицируются как формы наследственно обусловленных (семейных) эпилепсий, дебютирующих в неонатальном периоде.

Этиология НС. Дебют НС, обусловленных гипоксическим поражением ЦНС, в 90% наблюдений приходится на первые 72 ч постнатальной жизни. Церебральные кровоизлияния являются причиной НС в 23-33% наблюдений. Судороги чаще возникают в первые 3-8 ч жизни. НС при субарахноидальных кровоизлияниях чаще отмечаются у зрелых доношенных новорожденных. Более 90% НС при субарахноидальных кровоизлияниях являются прогностически благоприятными, дальнейшее развитие детей протекает без отклонений от нормы. Исключением являются «катастрофические» субарахноидальные кровоизлияния, возникающие в результате диссеминированной коагулопатии, или субарахноидальные кровоизлияния у недоношенных, приводящие к попаданию крови в желудочковую систему, тампонированию основной цистерны и в дальнейшем обусловливающие формирование прогрессирующей гидроцефалии. НС при внутрижелудочковых кровоизлияниях чаще возникают непосредственно в первые часы жизни. Около 70% детей c таким кровоизлиянием погибают, более 20% новорожденных в дальнейшем имеют грубые неврологические дефекты и лишь менее чем у 10% развитие соответствует возрасту. НС при субдуральных и эпидуральных кровоизлияниях как следствие перенесенной травмы у новорожденных редки и в основном характерны для доношенных детей, рожденных с большой массой тела. Приступы возникают в первые 24 ч после рождения.

Инфекционные поражения нервной системы являются причиной НС в 3-17% случаев. Инфекционные поражения мозга могут возникать как внутриутробно, так и постнатально. Внутриутробное поражение обусловлено трансплацентарным или контактным проникновением возбудителя и представлено большой группой специфических для плода инфекций - это цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, листериоз, герпес и др. При заражении плода в позднем фетальном, интранатальном или раннем постнатальном периодах грамотрицательной и/или грамположительной микрофлорой, простейшими, вирусами и грибами заболевание протекает как генерализованный септический процесс с проявлениями менингита, менингоэнцефалита, васкулита или синус-тромбоза бактериальными эмболами. НС могут быть первыми симптомами воспалительного заболевания мозга. Прогноз зависит от своевременности проведения специфической антибактериальной и симптоматической терапии.

Метаболические и токсико-метаболические нарушения являются причиной НС в 5-10% случаев. Среди метаболических нарушений ведущая роль принадлежит гипокальциемии. Гипогликемические судороги новорожденных (содержание глюкозы ниже 3,0 ммоль/л) наблюдаются у детей, матери которых страдают сахарным диабетом, при внутриутробной гипотрофии, у недоношенных детей с малой массой тела, при ряде наследственных заболеваний - галактоземии, синдроме Мак-Куори, лактат-ацидозе и др. Гипомагнезиемические судороги изолированно не встречаются. Обычно гипомагнезиемия сопутствует гипокальциемии. Пиридоксинзависимые судороги новорожденных встречаются при низком уровне пиридоксина или его кофермента - пиридоксаль-5-фосфата в крови и при повышенной чувствительности мозга к недостатку пиридоксина. Среди токсико-метаболических нарушений, приводящих к НС, выделяют гипербилирубинемию. НС, обусловленные билирубиновым поражением мозга, возникают на 5-7-е сутки жизни и проявляются как правило, генерализованными тоническими судорогами или фрагментарными НС с развитием апноэ или цианоза.

Врожденные аномалии развития мозга являются причиной НС в 9-16% наблюдений. HC возникают как при грубых структурных нарушениях нейроонтогенеза, формирование которых происходит после воздействия патогенного фактора в первые 3 месяца внутриутробного развития, так и при так называемых мягких церебральных дисплазиях. К грубым структурным аномалиям относят голопрозэнцефалию, гидроанэнцефалию, лизэнцефалию (пахигирию, агирию), агенезию мозолистого тела (синдром Айкарди) и ряд других. «Мягкие» церебральные дисплазии могут варьировать от негрубых структурных нарушений организации извилин, борозд мозга до гетеротопий, выявляемых только патоморфологически. НС при грубых аномалиях мозга имеют ранний дебют - наблюдаются внутриутробно или в первые минуты и часы после рождения. Судороги отличаются значительным полиморфизмом.

Наследственные болезни обмена и наследственно-дегенеративные заболевания являются причиной НС в 3-8% случаев. Клиника их отличается полиморфизмом. Судороги могут быть любых типов, дебютируют чаще в первые 72 ч жизни или на 2-й неделе постнатальной жизни. Среди наследственных болезней обмена, первыми клиническими проявлениями которых на первом месяце жизни являются НС, следует выделить аутосомно-рецессивно наследуемую чувствительность к недостатку пиридоксина. Среди других наследственных причин следует отметить некетотическую гиперглицинемию, лейциноз (болезнь мочи с запахом кленового сиропа), фенилкетонурию, заболевания, связанные с нарушением синтеза мочевины (аргининемия и аргининъянтарная аминоацидурия).

К дегенеративным заболеваниям ЦНС, манифестирующим НС в периоде новорожденности, относят прежде всего синдромы Цельвегера, Альперса, Нормана - Вуда и Краббе - Бенике. Факоматозы являются причиной НС в 1,5-2% случаев. Среди факоматозов, проявляющихся НС, основное место занимают туберозный склероз (болезнь Бурневиля - Прингла) и энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Штурге - Вебера).

В последние годы среди НС выделена особая группа - так называемых идиопатических НС (или идиопатических неонатальных эпилепсий), составляющих около 10% наблюдений. Идиопатические НС подразделяются на доброкачественные идиопатические, среди которых выделяют две формы - доброкачественные идиопатические и доброкачественные семейные НС, и злокачественные идиопатические НС (неонатальная миоклоническая энцефалопатия).

НС имеют достаточно широкий спектр клинических проявлений, что следует учитывать при установлении диагноза. Современные подходы к оценке НС позволяют выделить следующие формы приступов с учетом особенностей морфофункциональной зрелости ЦНС новорожденного:

1) с тоническими судорогами - клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей по типу децеребрационной ригидности. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами; приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания по типу инспираторного апноэ, диффузным цианозом или гиперемией кожи; приступ тогических НС, как правило, длится не более минуты; возникают в остром периоде гипоксически-ишемической энцефалопатии (ГИЭ) в первые 24 ч постнатальной жизни при массивных церебральных кровоизлияниях, при врожденных аномалиях мозга или в конце первой недели жизни при токсической билирубиновой энцефалопатии

2) с клоническими судорогами (фокальными, мультифокальными, генерализованными [билатеральными]) - клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1-8 сокращений в секунду; клонические НС имеют корковый генез и сопровождаются специфическими изменениями ЭЭГ во время приступа по типу комплексов пик-волна. В межприступном периоде ЭЭГ может быть интактной;

3) с фрагментарными судорогами (двигательными, офтальмическими, с отключением сознания, с апноэ [цианоз], с миоклоническими судорогами) - клиника фрагментарных НС отличается полиморфизмом, они проявляются у новорожденных стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами, вегетативно-висцеральными нарушениями и отключением сознания; возможно сочетание разных типов фрагментарных НС; во время фрагментарных НС в коре мозга, но в большей степени в стволе и подкорковых образованиях регистрируются изменения биоэлектрической активности - медленные волны и комплексы пик-волна; в межприступном периоде изменения на ЭЭГ отсутствуют или выражены незначительно.

В последние годы расширились диагностические возможности не только регистрации судорог у новорожденных (видеоэлектроэнцефалография, ЭЭГ-картирование), но и определения причин, детерминирующих их возникновение ( , КТ, МРТ).

Основа диагноза НС как особого синдрома периода новорожденности, имеющего специфические клинические проявления, определяется целым комплексом критериев, таких как гестационный возраст, анамнестические данные и в первую очередь особенности внутриутробного развития, характер течения периода ранней неонатальной адаптации. В связи с этим в обосновании диагноза особую значимость для невролога, неонатолога, педиатра приобретают знания об особенностях нервно-психического развития и соматического статуса новорожденных разных сроков гестации, в том числе рожденных с экстремально низкой массой тела. Лечение и прогноз заболевания зависят от характера морфологических изменений в мозге.

При нарушениях метаболизма глюкозы
при злоупотреблении химических веществ
при синдроме отмены алкоголя
при употреблении алкоголя
при злоупотреблении психотропнами препаратами
фебрильные судороги
в неонатальном периоде
в пожилом возрасте

Актуальность . Эта тема актуальна в первую очередь потому, что ОССП встречаются часто (так же часто, как и эпилепсия). Врачи разных специальностей сталкиваются с такими пациентами, и не всегда понятно, какой специалист несёт ответственность за пациента. Правильность лечения зависит от своевременного определения патологии, лежащей в основе судорог. Смертность среди пациентов с ОССП выше в 3 - 10 раз, чем среди пациентов с неспровоцированными судорожными приступами. ОССП чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Новорожденные, дети до 1 года и пожилые люди подвержены провоцированным приступам наиболее часто.

Дефиниция . ОССП являются эпизодами, возникающими в тесной временной взаимосвязи с острыми повреждениями ЦНС, которые могут иметь метаболический, токсический, структурный, инфекционный или воспалительный характер. Временной период обычно определяется как первая неделя после острого патологического состояния, но может быть короче или длительнее. Такие судорожные приступы также называются реактивными или спровоцированными, или индуцированными, или ситуационно обусловленными судорожными приступами. Для проведения эпидемиологических исследований обязательно точное определение, поэтому Международная противоэпилептическая лига рекомендует использовать термин – острые симптоматические судорожные приступы. Хотя ОССП являются фактором риска по развитию эпилепсии, они не являются эпилепсией , т.к. эпилепсию определяет неспровоцированные повторяющиеся приступы, при ОССП непосредственная причина этих судорожных приступов может быть четко определена: имеется близкая связь с причиной по времени и четкая биологическая связь, т.е. острое нарушение целостности мозга или метаболического гомеостаза. ОССП не обязательно характеризуются повторяемостью.

Этиология . Самыми частыми причинами ОССП являются: цереброваскулярные болезни, черепно-мозговая травма, инфекции, синдром отмены лекарств и алкоголя, метаболические расстройства, лихорадка у детей раннего возраста.

. Судорожные приступы при нарушениях метаболизма глюкозы . Судороги чаще наблюдаются при острой гипогликемии у пациентов, получающих лечение сахаро-снижающими средствами. Парциальные судорожные приступы в ночные или ранние утренние часы могут наблюдаться при инсулиноме. Гипогликемия является частой причиной судорог у новорожденных. Гиперосмолярная кома с судорожными при- ступами может быть проявлением некетотической гипергликемии. Диабетический кетоацидоз не провоцирует судорожных приступов, по-видимому, из-за антиковульсивного эффекта кетоза (на этом эффекте основан принцип лечения кетогенной диетой) [ к содержанию].

. Судорожные приступы при злоупотреблении химических веществ . Механизмы судорожных приступов при злоупотреблении химических веществ могут быть прямые (например, интоксикация, синдром отмены) и непрямые – такие как инфекция ЦНС, ЧМТ, метаболические расстройства (гипонатриемия, гипокальциемия, гипогликемия, почечная недостаточность) и др. [

Судороги (внезапное и непроизвольное сокращение мышц) у новорожденных, по различным данным встречаются с частотой от 1,5 до 14 случаев на 1000 детей, а у недоношенных, находящихся в современном блоке интенсивной терапии, их частота доходит до 25%.

Основные причины судорог у новорожденных:
1. Гипоксически-травматическое поражение мозга (без или с кровоизлиянием в мозг и - или его оболочки, тромбозом корковых вен, отеком мозга).

2. Метаболические нарушения
- гипогликемия
- гипокальциемия
- гипо или гипернатриемия
- гипераммониемия
- амниоацидопатия
- пиридоксилзависимость
- гипербилирубинемия с ядерной желтухой

3. Инфекции
- менингиты
-менингоэнцефалиты

4. Врожденные аномалии (дизгинезии мозга)

5. Синдром абстиненции (дети матерей-наркоманок или алкоголиков)

6. Лекарственные отравления

7. Семейные судороги (наследственные синдромы с умственной отсталостью, доброкачественная семейная эпилепсия)

В 50 % случаев судороги у новорожденных возникают в первые сутки жизни, в 75 % случаев до 3 дня. В первые 48 часов жизни самые частые причины судорог асфиксия и родовая травма, гипогликемия.

На 3-5 сутки - нарушения метаболизма (неосложненная первичная гипокальциемия), в период старше 5 суток наибольшее значение в развитии судорог имеют инфекционные и генетические факторы.

Клиника:
Выделяют следующие варианты судорог у новорожденных:
1. минимальные, трудноуловимые
2. тонические - генерализованные, очаговые
3. клонические - очаговые (фокальные), многоочаговые (мультифокальные)
4. миоклонические

Трудности в диагностике вызывают минимальные судороги или судорожные эквиваленты. Это судороги с минимальными периферическими проявлениями и судороги в виде отклонений от обычного поведения. Проявляются в виде фиксации взора, девиации глаз (иногда с нистагмом), подергиваниями, движениями губ, языка (сосания, причмокивания, жевания), тоническим напряжением конечностей, педалирующими, плавающими, кругообразными движениями конечностей, приступами апноэ и неэмоционального крика.

Необходимый объем лабораторного обследования:
(помимо тщательного анализа характера родов, клинической картины)

1. Клинический анализ крови
2. Определение уровня глюкозы, кальция (Ca), магния (Mg), натрия (Na), хлора (Cl), в крови, а также азота мочевины, креатинина, билирубина, КЩС.
3. Люмбальная пункция
4. Нейросонография
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ)
6. При стойком судорожном синдроме компьютерная томография

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. На период обследования назначаются следующие лекарственные вещества:
- седуксен (диазепам, реланиум), 0,5 % в/в или в/м 0,04 мл /кг, доза может быть увеличена до 0,1 мл/ кг 0,5 % р-ра. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут.
- натрия оксибутират (ГОМК) в/в медленно (2мл/мин),- 20% р-р в дозе 0,5 - 0,75 мл /кг (100-150 мг/кг), предварительно развести в 10% растворе глюкозы в соотношении 1:1.
Реже препараты вводят внутримышечно.
- дроперидол в/в или в/м 0,25 % р-р 0,04 - 0,08 мл/кг (особенно хорош для детей с лихорадкой и нарушениями периферического кровообращения)
- фенобарбитал 20 мг/кг в/в в течение 15 мин.- нагрузочная доза, затем поддерживающая доза per os 4-5 мг/кг - сутки (при наличии раствора для парентерального введения)
- для повышения эффективности фенобарбитала назначают дифенин 5-10 мг/кг - сутки в 1-2 приема per os .

При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:
1. Гипокальциемия (уровень общего кальция < 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% р-р кальция глюконата из расчета 1 мл/кг медленно (1мл/мин). При отсутствии эффекта инъекцию повторяют через 20-30 минут.

2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Показан 25 % раствор магния сульфата в/м в дозе 0,4 мл/кг (помимо гипомагниемии препарат показан при судорогах, обусловленных отеком головного мозга, внутричерепной гипертензией). Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия.

3. Гипогликемия
Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,2 ммоль/л. Клиническими проявлениями гипогликемии являются бледность, потливость, слабый крик, апатия, отказ от кормления, вялость (в начале, наоборот, могут отмечаться раздражительность, тремор, спонтанный рефлекс Моро), падение тонуса глазных яблок, общая мышечная гипотония, рвота, приступы одышки, цианоза, брадикардии, остановка дыхания и сердца, гипотермия, судороги.
Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час.

4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида.

Судороги - это патологическое состояние, проявляющееся непроизвольными мышечными сокращениями, которые возникают внезапно в виде пароксизмов и является клиническим проявлением повреждения центральной нервной системы (ЦНС). Судороги могут протекать как с нарушением сознания, так и без него.

У детей основными причинами возникновения судорог могут быть такие:

• гипоксия, ишемические повреждения мозга
• интракраниальные кровоизлияния;
• метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипер- или гипонатриемия, гипомагниемия, гипербилирубинемия, гипераммониемия, ацидоз)
  инфекции (менингиты, энцефалиты, сепсис);
• генетические и врожденные пороки развития головного мозга (хромосомные аномалии,
• Факоматозы, семейная эпилепсия, опухоли, энцефалоцеле, гидро- и микроцефалия и т.д.);
  отмена медикаментов (синдром абстиненции в новонаро Джен ребенка) при условии зависимости матери от опиатов, алкоголя, седативных и антидепрессивным препаратов;
  врожденные аномалии обмена веществ ( , ацид Эмийи, галактоземия, врожденная амавротична идиотия и т.п.);
• другие причины (гипотермия или гипертермия, полиглобулия, «приступы пятой эпохи», семейные судороги новорожденных неизвестного генеза).

Наличие у новорожденных и детей раннего возраста большей склонности к развитию судорог, чем у взрослых, объясняется незрелостью головного мозга, повышенной проницаемостью сосудов, гематоэнцефалический барьер, повышенной гидратацией тканей мозга, недостаточной миелинизацией нервной системы, лабильностью и генерализацией возбуждения при слабости тормозных процессов в коре головного мозга, неуравновешенностью вегетативной нервной системы и обменных процессов.

Диагностические критерии

В клиническом аспекте оценки судорог у детей важны время их появления и вариант течения пароксизма.

Возникновение пароксизмов на 2-3-й день жизни чаще всего свидетельствует о повреждении головного мозга гипоксического, ишемического генеза, кровоизлияния, синдром абстиненции; на 2-3-и сутки - о метаболических нарушениях; во второй половине 1-й недели жизни - об инфицировании, пороки развития мозга, аномалии обмена веществ.

Выделяют локальные и генерализованные судороги. Судороги у новорожденных часто имеют полиморфный характер.

J. Volpe (1988), G. Calciolari и соавт. (1988) выделили следующие клинические варианты судорог у новорожденных:

• минимальные (судорожные эквиваленты)
• фокальные клонические;
• миоклонические.

Минимальные судороги у новорожденных проявляются в виде глазных пароксизмов (фиксация взгляда, тоническая или вертикальная девиация глазных яблок с дрожью или без него, открытие глаз, пароксизмальное расширение зрачков), дрожание век, орального автоматизма (сосание, причмокивание, жевания, высовывание и дрожь языка), общего напряжения мышц или пароксизмальных движений конечностями (верхними в виде «движений пловца», нижними - движений велосипедиста). Проявлениями минимальных судом могут быть и изменения ритма дыхания, прежде всего в виде апноэ, реже тахипноэ, а также нападения неэмоциональное крика.

Генерализованные тонические судороги - длительные (до 3 мин и более) сокращение большой группы мышц с формированием вынужденного положения тела и конечностей. Тонические судороги возникают при повышении активности стволовых отделов головного мозга и чаще наблюдаются у недоношенных новорожденных, при наличии тяжелых гипоксически-ишемических повреждений мозга, гипогликемии.

В случае развития клонических судорог наблюдаются кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц ритмического характера. Мультифокальные клонические судороги характеризуются сокращениями мимической мускулатуры, конечностей то в правых, то в левых отделах. Такие судороги возникают чаще у доношенных новорожденных при наличии метаболических нарушений, гипоксии, инфекции и пороков развития головного мозга.

Фокальные клонические судороги проявляются ритмическими (1-3 за 1 с) сокращениями мышц половины лица, конечностей с одной стороны. На той стороне, где возникли судороги, могут быть признаки гемипареза. Проявления судом за гемитипом часто свидетельствуют о повреждении полушария головного мозга (гематомы, ишемического инсульта, пороки развития), реже - об инфекционном процессе.

Миоклонические судороги характеризуются неритмичными сокращениями различных групп мышц конечностей. Они возможны у новорожденных с тяжелыми аномалиями развития головного мозга, врожденными аномалиями метаболизма, гипоксией.

В зависимости от частоты можно говорить об эпизодических и постоянные судороги. Если приступы судорог повторяются друг за другом, то такое состояние считается судорожным статусом.

Чаще судороги имеют смешанный характер. Приступ судорог характеризуется внезапным началом, явлениями двигательных возбуждений, при которых могут наблюдаться частичные или общие проявления судом и изменения сознания (от еле заметных до потери сознания). В случае нападения у ребенка внезапно прерывается контакт с окружающей средой. Взгляд становится блуждающим и после многократных движений глазных яблок фиксируется вверх или в сторону. Председатель забрасывается обратно, туловище застывает, верхние конечности сокращаются в локтевых и лучезапястных суставах, нижние конечности выпрямляются, челюсти смыкаются. Дыхание на короткий промежуток времени может остановиться, пульс замедляется. Эта тоническая стадия клонико-тонических судорог часто длится не более 1 мин, после чего ребенок делает глубокий вдох. Клоническая стадия начинается сокращениями мышц лица, которые распространяются на конечности и генерализуються. Дыхание становится шумным, на губах может появиться пена. Цианоз уменьшается, но ребенок остается бледной. Продолжительность клонической стадии бывает разной. Иногда она может привести к новой тонической фазы и летальному исходу. После окончания приступа судорог ребенок остается в состоянии забвения и чаще впадает в сон.

M. Dehan и соавт. (1977) с 98 новорожденных с судорогами выделили 20 детей с однотипными проявлениями, которые назвали « судорогами 5-го дня жизни ребенка ». Отмечено, что у таких пациентов судороги возникали на 5-е сутки жизни при нормальном течении беременности матери и родов. В первые дни жизни у детей не проявляли признаков неонатальной патологии. Судороги возникали остро, имели клонический (миоклонический) характер и повторялись через 20 ч. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) - однотипные проявления в виде Q-волн. После нападения отмечались гипотония, сонливость, ареактивность до 6 дней после пароксизма. Наблюдение за этой категорией детей в течение 30 мес показало у них в дальнейшем нормальное развитие и нормализацию ЭЭГ.

Неонатальная гипокальциемия (уровень кальция в сыворотке крови у новорожденных <1,75 ммоль / л, а ионизированного кальция <0,87-0,75 ммоль / л) может сопровождаться признаками гипервозбудимости - гиперестезией, тремором подбородка и конечностей, клонусы стопы, неэмоциональным пронзительным постоянным криком, тахикардией с приступами цианоза. Нарушение дыхания фиксируются в виде ларингоспазма, инспираторного стридора, тахипноэ с чередованием приступов апноэ. Сухожильные рефлексы повышены, хоботковый симптом и феномен Люст часто положительные. В случае прогрессирования гипокальциемии возникают тонические судороги, рвота, застойная сердечная и почечная недостаточность, кишечно желудочные кровотечения. В диагностике важным является установление низкого уровня кальция в плазме крови, а также удлинение интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ).

При наличии неонатальной гипогликемии (уровень глюкозы крови <2,2 ммоль / л) на начальных этапах появляются глазные симптомы (нистагм), снижается тонус глазных яблок, исчезает окулоцефальний рефлекс, крик становится слабее и неэмоциональным, ребенок срыгивает. В дальнейшем отмечаются приступы тахикардии, тахи пное, цианоза, тремор, бледность кожи, потливость. Прогрессируют слабость, гипотония, гипотермия, анорексия, приступы автомобильные дыхания и апноэ, возможны клонико-тонические судороги. Базовым в диагностике гипогликемии у новорожденных является регулярное определение уровня глюкозы крови. Менингит у новорожденных проявляется чаще глазными симптомами, реже наблюдаются выбухание или исполнения большого родничка, острое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторная рвота. С менингеальных знаков достаточно типичным является положительный симптом Лесажа (сгибание ног при подъеме ребенка). Судороги могут иметь тонический, клонический характер. Решающим в диагностике является оценка результатов люмбальной пункции (увеличение белка, клеток, снижение уровня глюкозы, посева возбудителя или определения его при бактериоскопии при наличии гнойного менингита). Клинические проявления внутричерепных кровотечений в новонаро Джен разнообразные и зависят от локализации, массивности процесса, гестационного возраста, преморбидного фона. Общее состояние новорожденного резко ухудшается с развитием синдрома угнетения, иногда с признаками периодической гипервозбудимости, меняется характер крика, взрывается большой родничок. Отмечаются аномальные движения глазных яблок, псевдобульбарные и двигательные расстройства, судороги, парезы, расстройства тонуса мышц. Прогрессируют вегетовисцеральных расстройства (срыгивания, тахипноэ, тахикардия), метаболические нарушения (ацидоз, гипогликемия, гипербилирубине емия). Важные для диагностики проявления пост геморрагической анемии, результаты офтальмологического обследования (застойные диски), люмбальной пункции (эритроциты в ликворе), рентгенологического и нейросонографического исследования головного мозга. Гипертермические () судороги характерны для детей раннего возраста. Возникают при гипертермии> 38 ° C, имеют кло нико-тонический характер, длятся от нескольких секунд до 15-20 мин.

Судороги при спазмофилии

Возникают у детей раннего возраста на фоне обычно в зимне-весенний период и имеют гипокальциемичний характер. Клиника спазмофиличних судом разнообразна и может иметь локальные и генерализованные проявления. Патогномоничными есть такие симптомы повышения нервно-мышечной возбудимости:

• симптом Хвостека - сокращение мимических мышц во время постукивания пальцем между скуловой дугой и углом рта;
• симптом Труссо - сгибание кисти и приведение большого пальца («рука акушера») при нажатии на сосудисто-нервный пучок предплечья
• симптом Люст - поднятие наружного края стопы и отвода нижней конечности при постукивание в области головки малой берцовой кости
• карпопедальний спазм - тоническое напряжение сгибателей стопы и кисти;
  ларингоспазм - в этом случае тоническое сокращение мышечного аппарата гортани с сужением голосовой щели; характеризуется громким протяжным криком (симптомом петушиного крика) с последующей остановкой дыхания до 1-2 мин; на высоте ларингоспазма возникают цианоз губ и моторное возбуждение или застывания с запрокинутой назад головой; после приступа наблюдается несколько шумных выдохов;
• генерализованные судороги при спазмофилии имеют тонический характер с кратковременной (до 2 мин) остановкой дыхания.

Лабораторно за спазмофилии проявляют гипокальциемии (снижение общего кальция <1,2 ммоль / л и ионизированного <0,9 ммоль / л), респираторный или смешанный алкалоз.

Аффективные и истерические судороги (аффективно-респираторные приступы) возникают у детей в возрасте до 3 лет на высоте плача или в старших детей с повышенной эмоциональной возбудимостью. Характеризуются тоническим компонентом с задержкой дыхания на вдохе. По истерии возможные клонусы стоп и кистей.
Судороги на резидуально-органическом фоне наблюдаются при детском церебральном параличе, болезнях Тея-Сакса, Немана-Пика и т.д. и характеризуются епилептикоподибнимы нападениями на фоне задержки психомоторного развития.

Для верификации диагноза судом необходимо провести полное клинико-лабораторное, инструментальное обследование ребенка с детальной оценкой течения беременности и родов, семейного анамнеза; неврологическое обследование; биохимический анализ крови (уровень глюкозы, электролитов, КОС, билирубина, мочевины и т.п.); общий анализ крови, уровень РО 2 и РСО 2 ; при необходимости обзоры окулиста, инфекциониста, по показаниям - , обследование на выявление инфекционного или иного возбудителя, ЭКГ, нейросонография, электроэнцефалограмма, рентгенография черепа, ядерный магнитный резонанс.

Неотложная помощь

Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. Поскольку судороги сами по себе могут приводить к повреждению мозга, вплоть до его гибели, жизненно необходимо раннее введение препаратов, подавляющих возбудимость ЦНС (противосудорожные средства, антиконвульсанты).

Неотложная помощь при судорогах:

• проверить проходимость дыхательных путей
• предоставить ребенку правильное положение тела (повернуть на бок с целью предотвращения возможной аспирации) оберегать от механических травм, подкладывая мягкие вещи под голову, спину; с целью предотвращения прикусывания языка между коренными зубами заложить шпатель или черенок ложки, обмотанный слоем бинта или узелок носового платка;
• для предупреждения западения языка у больного выдвинуть вперед нижнюю челюсть и, зафиксировав ее, очистить верхние дыхательные пути;
• кислородная поддержка 100% увлажненным подогретым кислородом, при необходимости - искусственная вентиляция легких;
• обеспечить надежный венозный доступ (лучше катетеризацию центральных вен)
  ввести противосудорожные препараты.

Препаратами первого ряда в лечении судорог у детей является бензодиазепины (седуксен, реланиум, сибазон, диазепам, валиум, либриум). Седуксен вводится в / в (реже в / м) в виде 0,5% раствора в разовой дозе 0,2-0,35-0,5 мг / кг массы тела (одна ампула седуксена 10 мг в 2 мл). Скорость введения 1-5 мг в 1 мин. Частота и продолжительность введения седуксена предусматривает возможность повторного (2-3 раза) введение препарата через 5-15-20 мин в случае повторного возникновения судорог. У детей 15 кг - 10-20 мг. К возможным осложнениям лечения бензодиазепинами относят аритмию и остановку дыхания, ларингоспазм, артериальная гипотензия, аритмии и остановки сердца. Возможны и другие относительные недостатки при использовании бензодиазепинов: кратковременность действия, седативный эффект, мышечная релаксация, толерантность.

При неэффективности противосудорожным действием седуксена используют гидантоин водорастворимые (фенитоин, фенгидан) в разовой дозе 10-15- (20) мг / кг. Скорость введения 1-3 мг / кг в 1 мин. Суммарная доза - не более 30 мг / кг; оксибутират натрия - 20% раствор в разовой дозе 50-100 мг / кг в / в медленно.

• Если терапия гидантоином оказалась неэффективной, используют фенобарбитал водорастворимый в дозе 5-10-(15) мг / кг. Разовую дозу можно вводить каждые 20-30 мин до суммарной дозы 30-40 мг / кг;
• Возможно введение других бензодиазепинов (клоназепама в дозе 0,05-1 мг / кг, лоразепама в дозе 0,1 мг / кг медленно в / в).

В случае неэффективности предыдущих препаратов, а также если судороги продолжаются более 30 мин, необходимо назначать общий наркоз с использованием аппарата искусственного дыхания. Препаратами выбора являются барбитураты короткого действия (тиопентал натрия). В условиях реанимационного отделения (палаты интенсивной терапии) тиопентал натрия одновременно вводится в / в и в / м в суммарной дозе 8-10 мг / кг (не более 15-20 мг / кг). Для в / в введения используется 0,25-0,5-1% раствор препарата, а для в / м введения - 2-5% раствор (растворы большей концентрации могут вызвать асептический некроз).

Критериями эффективности назначенного лечения является исчезновение судом и эпилептической активности при мониторинге биоэлектрической активности головного мозга.

При резистентных судорогах у новорожденных - лидокаин в / в в дозе 2 мг / кг с последующим введением в дозе 6 мг / кг за 1 ч и продолжительностью терапии 1-3 дня.

При наличии гипогликемии - 20% раствор глюкозы в дозе 2 мл / кг в / в медленно с последующим введением в / в капельно 10% раствора глюкозы в дозе 2,4-4,8 мл / кг за 1 ч до ликвидации проявлений гипогликемии.

При наличии гипокальциемии - 10% раствор глюконата кальция в дозе 0,5-1-2 мл / кг в сутки в 2-3 приема в / в медленно с последующим введением препарата энтерально или парентерально по мере необходимости.
У детей с проявлениями гипомагниемии - 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2-0,4 мл / кг в / м каждые 8-12 ч в первые сутки и 1 раз в сутки в последующий период.

Пиридоксин-зависимые судороги требуют введения в / м или в / в 50-100 мг витамина В 6 .
В тех случаях, когда судороги сопровождаются резкими нарушениями дыхания, кровообращения, водно-электролитного обмена, эффективность проведения противосудорожной терапии в значительной степени определяется возможностью ликвидации этих проявлений (с помощью оксигенотерапии, коррекции гемодинамических нарушений, обменных процессов и т.д.).

Дегидратационная терапия при судорогах не является обязательной. Выбор тактики инфузионной терапии зависит от причины судорог и должно обеспечить адекватную мозговую перфузию. При существующем отека головного мозга назначается дегидратационная терапия:

• - Лазикс 1% раствор в дозе 1-2 мг / кг в / в;
• - Осмотические диуретики: сорбитол в дозе 1 г / кг, маннитол в дозе 1-2 г / кг в виде 15-20% раствора в капельно (50-60 капель / мин);
• - Диакарб внутрь в дозе 50-80 мг / кг / сут;
• - Альбумин 10-15%, плазма в дозе 5-10 мл / кг / сут в / в капельно;
• - Эуфиллин при необходимости, 2% раствор по 3-5 мг / кг в / в капельно.

Любые судороги является угрожающим состоянием, может вызвать повреждение мозга ребенка или даже закончиться летально в случае судорожного статуса, поэтому неотложная помощь должна начинаться как можно раньше, продолжаться во время транспортировки ребенка в больницу.