Болезнь шенлейна геноха симптомы. Причины геморрагического васкулита

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез. В качестве провоцирующего фактора могут выступать инфекция (наиболее часто - (3-гемолитический стрептококк группы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых лекарств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, C3-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри-сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловливает геморрагический синдром.

Клиническая картина. Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гло-мерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2-3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59-100 % случаев в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные - от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от длительности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном синдроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гломеру-лонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный характер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков - поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочко-вом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатиче-ские препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют дифференцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на-

Значают нестероидные противовоспалительные препараты, например индо-цетацин по 150-200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу - 50-75 мг/сут. Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда - хингамин (делагил) или гидроксихлоро-хил (плаквенил) по 0,25-0,5 г/сут в течение 5-6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию - вначале в суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляцион-ным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеину-рией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил по 250-300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-150 мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрессан-ты - цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100-150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию - преднизолон по 5-15 мг/сут, азатиоприн по 50-75 мг/сут, курантил.

Прогноз. При кожной и кожно-суставной формах болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь У 37 %, у остальных развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формами гломерулонефрита.

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является . Что же представляет собой данный недуг?

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить , а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

• Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
• Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую , в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

• Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
• Кожная сыпь.
• Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
• Боли в мышцах и суставах.
• Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих . Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях - даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи . К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

• Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
• (поражение средних по размеру артерий).
• Болезнь Шенлейн-Геноха.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

• Поражение кожи - основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний - пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
• Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
• Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
• Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха - поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита - эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Пурпура Шенлейна-Геноха - васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).

Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артрал-гиями или артритом .

Пурпура Шенлейна-Геноха является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов [В.А.Насонова, 1959; I.Szer, 1994].

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако преимущественно ею болеют дети до 16 лет. Частота встречаемости геморрагического васкулита у них составляет 13,5 на 100 тыс. детей . В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание заболевших мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется у подростков (1:1).

Этиологические факторы

В этиологии геморрагического васкулита обсуждается роль различных микроорганизмов, включая стрептококки, микоплазму, иерсинии, легионеллу, вирусы Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус В19 . Описана манифестация заболевания после вакцинации против тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными «триггерными» агентами являются лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин и др.), пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне приема эналаприла , лизиноприла и аминазина . Иногда болезнь осложняет течение беременности, периодической болезни, злокачественных новообразований , цирроза печени и диабетической нефропатии .

Иммунные нарушения

В качестве важного компонента патогенеза заболевания и IgA-нефропатии рассматривается образование полимерных форм IgA и мономерных IgA-содержащих циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) . Повышение концентрации последних в сыворотке крови очень характерно для этих заболеваний .

При геморрагическом васкулите имеет место увеличение уровня IgA 1-го субкласса, обладающего активностью РФ, который содержит главным образом к-легкие цепи . Кроме того, в сыворотках больных IgA-нефропатией и болезнью Шенлейна-Геноха обнаруживаются комплексы, состоящие из IgA и фибронектина .

О роли ИК-опосредованной активации комплемента в иммунопатогенезе геморрагического васкулита свидетельствуют данные обнаружения мембраноатакующего комплекса (Cob-С9) в пораженных участках сосудов кожи и почек. В плазме больных выявлен высокий уровень анафилотоксинов (С4а и СЗа) и C5b-9 , коррелирующий с воспалительной активностью болезни.

Имеются данные о взаимосвязи между развитием гломерулонефрита при геморрагическом васкулите и дефицитом С4b компонента системы комплемента, который играет важную роль в солюбилизации и клиренсе иммунных комплексов из кровяного русла .

Результаты, касающиеся изучения антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) при геморрагическом васкулите Шенлейна-Геноха, противоречивы. Одни авторы обнаружили IgA АНЦА при этом заболевании и IgA-нефропатии, другие - нет .

По нашим данным, п-АНЦА встречаются у 21,4% больных и их присутствие в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью васкулита, поражением легких, почек и желудочно-кишечного тракта [А.А.Баранов, 1998].

Особенности геморрагического васкулита у детей и взрослых

Таблица 11.1. Сравнительная характеристика (%) между детьми (

У детей началу заболевания чаще предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, но чаще встречается поражение суставов и почек, а также ускоренная СОЭ. Им чаще приходится назначать агрессивную терапию глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками.

Лабораторные признаки

У 30-40% больных обнаруживается ревматоидный фактор (РФ) . Ускоренная СОЭ, высокий уровень СРБ и ФВ:Аг в сыворотке крови коррелируют с индексом клинической активности васкулита. Характерно также повышение спонтанной агрегации тромбоцитов.

Диагноз

Таблица 11.2. Классификационные критерии геморрагического васкулита (J.Mills et al.,1990)

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Таблица 11.3. Классификационные критерии геморрагического васкулита (Н.П.Шилкина и соавт.,1994)

Примечание . Достоверный геморрагический васкулит - 7 баллов и более; вероятный - 5 - 6 баллов при наличии пурпуры.

B.Michel и соавт. (1992) предложили критерии дифференциальной диагностики васкулита гиперчувствительности и геморрагического васкулита (табл. 11.4).

Таблица 11.4. Критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности (B.Michel et al., 1992)

По мнению S.Helander и соавт. (1995), обнаружение кожных депозитов IgA позволяет улучшить диагностику этого заболевания.

Лечение

По данным проспективного, но неконтролируемого исследования, прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки в течение двух недель позволяет предотвратить последующее развитие поражения почек . Однако другие авторы не смогли подтвердить эти результаты .

Подходы к лечению нефрита при геморрагическом васкулите противоречивы. До сих пор не проведено контролируемых испытаний различных методов лечения этого синдрома. При определении тактики ведения больных с нефритом необходимо иметь в виду, что у многих из них развивается спонтанная ремиссия заболевания .

Имеются сообщения об определенной эффективности применения ГК-терапии (в том числе пульс-терапии), циклофосфан а (ЦФ) , плазмафереза, антикоагулянтов, дезагрегантов, циклоспорин А (ЦсА) и азатиоприна [Е.Н.Семенкова и О.Г.Кривошеев, 1995; А.В.Мазурин и соавт., 1996].

Прогноз

Полагают, что наличие в анамнезе у больных геморрагическим васкулитом «триггерных» факторов (инфекция верхних дыхательных путей или прием лекарственных препаратов) ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек .

Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5% больных. Артериальная гипертензия и значительное нарушение функции почек имеют место у 44% больных с нефритическим или нефротическим вариантом нефрита.

Эти синдромы встречаются только у 18% больных с изолированной или сочетанной гематурией . Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3-15% .

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и пост капиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек

Вильям Геберден (William Heberden) Первым описал заболевание в своём труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 году. А в разделе 78 «Purpureae Maculae» другой своей книги «Commentaries on the History and Cure of Diseases», напечатанной в 1802 году, он описывает два клинических наблюдения История болезни 4-летнего мальчика, у которого 10 дней назад появился красно-пурпурный, а в последующем жёлтый отёк конечностей, ягодиц и мошонки. 5-летний мальчик с похожим отёком и изменением цвета, особенно ног. Помимо этого отмечались отёки и боли в отдельных частях тела, в частности половой член был настолько отёкший, что мочеиспускание было затруднено. Периодически появлялись боли в животе с рвотой, в это же время в стуле обнаруживались прожилки крови, а моча слегка окрашивалась кровью. При появлении болей в ногах мальчик не мог ходить, на момент осмотра все ноги были покрыты пятнами цвета крови

Климент Оливье (Clement Ollivier) В обоих случаях болезнь самостоятельно купировалась, хотя продолжительность её во втором случае была больше. В 1808 году Роберт Виллан (Robert Willan), который ввёл термин «purpura haemorrhagica», описал очень похожий случай в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние не рассматривалось как самостоятельная нозологическая форма

Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в 1837 году назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью «peliosis rheumatica» (ревматическое ливедо). Экзантема при ревматическом ливедо, описанном Шенлейном, не вызывала кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки, однако заболевание могло повреждать внутренние органы и приобретать хроническое течение

Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) В 1874 году сообщил о четырёх детях с кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами И Шенлейн, и Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Генох также обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью

Евген Франк (Eugen Frank) В 1915 году в Бреслау назвал данный синдром «анафилактоидной пурпурой», однако этот термин в настоящее время не используется в связи с тем, что аллергическая природа заболевания не подтвердилась. Одной из пациенток Франка была 15-летняя девочка, которая страдала от рецидивирующей пурпуры в течение 3 лет. Франк отметил, что появление сыпи провоцировалось наложением сдавливающей повязки на конечность

Этиология Этиология заболевания не установлена В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна–Геноха, входят β-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, йерсинии, вирусы Эпштейна–Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Имеются единичные наблюдения случаев пурпуры Шенлейна–Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа

Этиология (продолжение) Кроме инфекционных факторов, в качестве триггера могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждения, укусы насекомых О возможной роли наследственной предрасположенности могут свидетельствовать единичные наблюдения развития пурпуры Шенлейна– Геноха у близких родственников

Патогенез Пурпура Шенлейна–Геноха рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. НО в последние годы было показано, что: IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов (факторы некроза опухоли α, интерлейкина 6) и не способен активировать комплемент IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков описано наблюдение пурпуры Шенлейна–Геноха при полном селективном дефиците IgA

Патогенез предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварцмана нарушения функции кишечного барьера развития транзиторной эндотоксемии хроническое воспаление кишечной стенки обусловленное дисфункцией её локальной иммунной системы или инфекционным процессом обнаружена патологически повышенная кишечная проницаемость для макромолекул у большинства больных пурпурой Шенлейна– Геноха в период обострений кожного васкулита Наиболее вероятный источник эндотоксина желудочно- кишечный тракт

Клиническая картина Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожная геморрагическая сыпь 100% суставной синдром 75% абдоминальный синдром 65% поражение почек 40% Заболевание может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами слабостью, недомоганием, лихорадкой Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна–Геноха варьирует от 1–2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни

Поражение кожи Поражение кожи в различные периоды болезни наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна–Геноха и является обязательным (sine qua none) критерием диагностики изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Такая особенность геморрагической сыпи при пурпуре Шенлейна–Геноха связана с ее воспалительным происхождением и обозначается термином «пальпируемая пурпура». В течение нескольких часов инфильтрированность кожной сыпи исчезает, геморрагические папулы трансформируются в геморрагические пятна и пурпура перестает быть пальпируемой также возможно развитие петехий точечных кровоизлияний размером до 3 мм значительно реже отмечаются экхимозы крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна–Геноха является аналогом симптома Кончаловского– Румпеля–Лееде или симптома жгута

Поражение кожи Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы Наиболее типичной локализацией кожных высыпаний нижние конечности голени и стопы. Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха склонность к рецидивированною после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При тяжёлом поражении кожи может наблюдаться слияние геморрагических высыпаний с их последующей буллезной трансформацией, изъязвлением и образованием длительно заживающих эрозий и язв Наряду с геморрагической сыпью поражение кожи может быть представлено эритематозно-макулярными и уртикарными элементами В отдельных случаях кожные высыпания могут сопровождаться зудом и локальной отёчностью тканей

Поражение суставов Как правило, развивается параллельно с поражением кожи обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже артритов локализация воспалительных изменений коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах. Длительность суставного синдрома редко превышает 1 нед

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40–65% случаев) и его течение более благоприятное Наиболее постоянный симптом боли в животе Как правило, боли в животе возникают внезапно и носят схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик, что заставляет больного принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. В некоторых случаях приём пищи усиливает боли, создавая типичную картину «брюшной жабы». Реже боли носят ноющий характер и существенно не нарушают общего состояния больного. У 70% больных отмечается анорексия. Наиболее типичная локализация болей мезогастрий, эпигастрий или правая подвздошная область. Наибольшие сложности для диагностики представляют случаи, требующие дифференциальной диагностики с острым аппендицитом. Позднее развитие системных признаков болезни (главным образом кожной пурпуры) часто становится причиной «необоснованного» проведения таким больным аппендэктомии

Поражение желудочно- кишечного тракта Возможно появление клинических признаков раздражения брюшины. В таких ситуациях необходимо тщательное обследование, включающее лапароскопию, для исключения гнойного перитонита в результате возможной перфорации кишечной стенки Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). Выраженность кровотечения может достигать значительной степени и приводить к развитию геморрагического шока, требующего массивных гемотрансфузий. Следует отметить, что в отличие от идиопатической инвагинации, имеющей в основном илеоцекальную локализацию, инвагинация при пурпуре Шенлейна–Геноха в 70% случаев выявляется в тонкой кишке

Поражение почек у взрослых развивается почти в 2 раза чаще, чем у детей. В детском возрасте клинические признаки поражения почек обычно обнаруживают в течение первого месяца болезни. У 80% взрослых больных вовлечение в процесс почек отмечается в первые 3 месяца болезни, тем не менее, при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновении признаков нефрита Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются: мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят эпизоды инфекций в дебюте болезни, наличие лихорадки, распространение кожной сыпи на туловище, выраженные абдоминальные проявления болезни и наличие лабораторных признаков воспалительной активности Тяжесть почечной патологии, как правило, не соответствует выраженности кожных проявлений болезни. Следует отметить, как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико- лабораторным выздоровлением, в то время как у большинства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита

Поражение почек представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии Наблюдается отчётливая (хотя и не обязательная) связь между степенью тяжести клинических проявлений гломерулонефрита и характером гистологических изменений в клубочках, выявляемых при биопсии почки. Так, у больных с бессимптомной гематурией обычно определяется лишь в большей или меньшей степени выраженная мезангиальная пролиферация. Появление протеинурии сопровождается усилением клеточной пролиферации и, если протеинурия достигает нефротического уровня, нередким формированием эпителиальных «полулуний»

Поражение лёгких Описаны единичные наблюдения в виде альвеолярного кровотечения. Клинико- рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный

Вовлечение центральной и периферической нервной системы К клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить церебровакулит в рамках пурпуры Шенлейна–Геноха, относятся упорные головные боли, различные поведенческие нарушения, локальные или генерализованные судорожные припадки в основе подобных нарушений могут лежать субарахноидальные и внутримозговые кровоизлияния, субдуральные гематомы и инфаркты мозга, которые можно выявить с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга

Диагностика основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений, вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха при условии исключения вторичного характера геморрагической сыпи

Диагностика Лабораторные исследования Изменения в клиническом анализе крови могут отражать воспалительную активность болезни (СОЭ), а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении критерий исключения пурпуры Шенлейна–Геноха При неосложнённых формах биохимические тесты малоинформативны Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Важно учитывать, что обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания

Диагностика Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени Анализ кала на дисбактриоз

Инструментальные исследования Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Следует подчеркнуть, что подобная морфологическая картина обнаруживается при всех васкулитах, протекающих с поражением мелких сосудов. Характерный, но не абсолютный признак пурпуры Шенлейна–Геноха фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании Диагностика

Диагностика Инструментальные исследования Гистологическое исследование почечных клубочков показано для уточнения отдалённого прогноза гломерулонефрита. Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна–Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек мезангиопролиферативный гломерулонефритнефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3 фракции комплемента, фибрина. В более тяжёлых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний»

Диагностика Тяжёлый абдоминальный синдром может потребовать проведения эндоскопических исследований, в том числе лапароскопии, для исключения перфорации стенки тонкой или толстой кишки. Наиболее типично для абдоминальной формы пурпуры Шенлейна–Геноха развитие эрозивно- геморрагического дуоденита с преимущественным вовлечением нисходящей части двенадцатиперстной кишки. Поражение толстой кишки встречается значительно реже и может манифестировать афтозными язвами и петехиальными высыпаниями, чаще локализующимися в нисходящей толстой и сигмовидной кишках

Диагностика В последние годы все шире используется ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяющее обнаружить: отёк кишечной стенки гематому дилятацию различных отделов кишечника а также оценить протяженность указанных изменений При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости

Диагностика Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки: утолщение складок слизистой оболочки моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма а также дефекты наполнения («пальцевых вдавлений»)

Классификационные критерии (1995 г.) наличие IgA депозитов в сосудах кожи возраст больного менее 20 лет наличие абдоминального поражения (абдоминалгии или кишечное кровотечение) наличие респираторной инфекции в дебюте болезни демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков Для установления определённого диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха необходимо наличие как минимум 3 из вышеуказанных 5 критериев.

Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с кожным лейкоцитокластическим васкулитом: васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чёрга–Страусс, криоглобулинемический васкулит, криофибриногенемический васкулит) васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите) васкулиты при инфекциях, злокачественных новообразованиях, лекарственной аллергии

Показания к консультации других специалистов Всем больных рекомендована консультация ревматолога Учитывая ассоциацию болезни с инфекциями слизистых оболочек, всем больным в плановом порядке показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога В зависимости от локализации органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы) При необходимости дифференциальной диагностики «острого живота» возможна консультация хирурга

Немедикаментозное лечение Применяется редко, главным образом, как дополнение медикаментозной терапии: при альвеолярном кровотечении, быстропрогрессирующем нефрите и острой почечной недостаточности показано проведение обменного переливания плазмы (плазмаферез) При развитии почечной недостаточности показано проведение гемодиализа

Медикаментозное лечение При поражении кожи могут быть эффективны колхицин дапсон дисулон димоцифон сульфасалазин комбинация дапсона с пентоксифиллином глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна–Геноха без вовлечения внутренних органов является ошибкой, поскольку тяжесть побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни

Медикаментозное лечение Схемы назначение препаратов: колхицин внутрь 1– 2 мг 1 раз в сутки, длительно; димоцифон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дапсон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно; дисулон внутрь 100 мг 1 раз в сутки, длительно (препарат не зарегистрирован в России, что затрудняет его получение); пентоксифиллин внутрь по 400 мг 3 раза в сутки, длительно; сульфасалазин внутрь по 500–1000 мг 2 раза в сутки, длительно.

Медикаментозное лечение Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов: преднизолон внутривенно капельно 300–500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на приём внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 2–3 нед, затем быстрое снижение дозы по 5 мг каждые 3 суток до полной отмены. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки.

Медикаментозное лечение Наибольшие проблемы чаще всего связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита: Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжёлого гломерулонефрита (более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

Медикаментозное лечение В этом случае используется следующая схема: преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4–6 нед, затем снижение дозы по 2,5 мг/нед до полной отмены или до приёма поддерживающей дозы 5–10 мг/сут или преднизолон внутривенно 15 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 сут (всего 6–20 трёхдневных «пульсов» с интервалом в 3 нед) циклофосфамид внутривенно 15 мг/кг 1 раз в 3 нед, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови (всего 6–20 «пульсов») плазмаферез с объёмом эксфузии 30–60 мл/кг, 10– 14 сеансов

Медикаментозное лечение В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины: o иммуноглобулин человеческий нормальный внутивенно по 400–1000 мг в течение 1–5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 мес. В неконтролируемых испытаниях, проводимых французскими авторами, применение иммуноглобулина было сопряжено с отчётливым улучшением состояния большинства больных. Механизм действия иммуноглобулина склонны объяснять положительный эффект препарата растворением иммунных комплексов. К сожалению, возможности практического использования такой терапии ограничиваются высокой стоимостью лечения.

Медикаментозное лечение Коррекция нарушений гемостаза в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В то же время использование XIII фактора при «абдоминальной пурпуре» в связи с высокой стоимостью препарата, по-видимому, может быть реальной альтернативой глюкокортикоидам лишь в редких случаях их неэффективности (или противопоказаний к их применению): фактор свертывания XIII внутривенно 15000–25000 МЕ в течение 3–7 сут или урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3–12 нед.

Хирургическое лечение Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки). В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. Полагают, что клинически значимые рецидивы гломерулонефрита в трансплантате возникают приблизительно у 35% больных и приводят к полной утрате функции пересаженной почки в 10% случаев. По-видимому, рецидивы особенно часто развиваются у больных с исходно тяжёлым течением гломерулонефрита, когда терминальная почечная недостаточность развивается в течение менее чем трёх лет с начала болезни. Отдельные наблюдения свидетельствуют о том, что риск рецидива гломерулонефрита в трансплантате может быть более высоким в случае родственной трансплантации. Дальнейшее ведение Амбулаторное наблюдение должны осуществлять специалисты, обладающие опытом лечения этого заболевания. Иногда даже на фоне лечения возможно развитие угрожающих жизни состояний, требующих срочной госпитализации в многопрофильный стационар, располагающий соответствующим опытом Нередко удаётся добиться полного прекращения лечения. Следует, однако, помнить о том, что преждевременная отмена лечения может привести к развитию обострения

Прогноз Несмотря на то, что течение пурпуры Шенлейна– Геноха у большинства больных в течение первого года болезни (и даже первых пяти лет) представляется доброкачественным, отдалённый прогноз нередко оказывается менее благоприятным. Так, среди пациентов, заболевших в детском возрасте, спустя 20 лет значительное клиническое ухудшение отмечено у 22%; причём в число пациентов с ухудшением состояния попали 10% больных, у которых через 10 лет после начала заболевания была зарегистрирована «полная» клинико-лабораторная ремиссия. Обращено внимание также на нередко осложнённое течение беременности у женщин, перенёсших пурпуру Шенлейна–Геноха: артериальная гипертензия и протеинурия наблюдается у 36% из них

Прогноз В когорте взрослых больных пурпурой Шенлейна– Геноха, течение болезни которых было прослежено на протяжении 15 лет, у 11% возникла необходимость в заместительной терапии программным гемодиализом и ещё у 13% развилась хроническая почечная недостаточность со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин. С плохим исходом гломерулонефрита тесно связаны склеротические изменения в клубочках при исходной биопсии. Важно, что у большинства больных с поздним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют признаки клинической активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение болезни неиммунных механизмов прогрессирования Список рекомендуемой литературы 1. Кривошеев О.Г., Гуляев С.В., Семеновых А.Г. К вопросу о патогенезе пурпуры Шенлейна–Геноха. // Врач С. 17– Мухин Н. А., Гуляев С. В., Кpивошеев О. Г., Семенкова Е. Н. и соавт. Клиническое и пpогностическое значение поражения желудочно-кишечного тракта при системных сосудистых пуpпуpах. // Терапевтический архив С. 50– Rostoker G. Schönlein–Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Показания к консультации других специалистов Ревматолог проведение интенсивной терапии, любое изменение лечения. При обострениях инфекций слизистых оболочек показана консультация ЛОР-врача, уролога, гинеколога. При ухудшении течения органных поражений возможны консультации дерматолога (при поражении кожи), нефролога (поражение почек), гастроэнтеролога (поражение желудочно-кишечного тракта), кардиолога (поражение сердца), пульмонолога (поражение лёгких), невролога (поражение нервной системы). При развитии хирургических осложнений необходима консультация хирурга.