Тромбоцитопения у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение. Диагностика и лечение

Для тромбоцитопений у детей характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Изоиммунная (аллоиммунная) тробоцитопения у детей

Тромбоцитопения плода и новорождённого вследствие антигенной несовместимости тромбоцитов матери и плода.

Заболевание диагностируют у одного новорождённого из каждых 5000-10000. Данная патология может возникать как при первой, так и при повторных беременностях. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери тромбоцитарных антигенов Р1а1 (в 50% случаев изоиммунной тромбоцитопении) или Рb2, Рb3, Оnrо, Ко и др., что приводит к изосенсибилизации и выработке в организме матери антитромбоцитарных антител к тромбоцитам плода.

Симптомы

Для клинической картины изоиммунной тромбоцитопении у детей характерны (сразу после рождения ребёнка) петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии кожи и слизистых оболочек. При тяжёлом течении (10-12% больных) в течение первых часов и суток жизни геморрагический синдром усиливается, возникает мелена, лёгочное, пупочное кровотечения, внутричерепные кровоизлияния. Типична умеренная спленомегалия. Характерны выраженная тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения. ПВ и АЧТВ не изменены, ПДФ не обнаруживают. Тромбоцитопения сохраняется на протяжении 4-12 нед, постепенно угасая.

Диагноз подтверждают постановкой реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке матери.

В 10-12% случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, но в целом прогноз благоприятный, заболевание продолжается 3-4 мес и постепенно угасает вплоть до полного выздоровления.

Лечение

Терапию изоиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления новорождённого. В течение 2-3 нед (в зависимости от тяжести заболевания) ребёнка следует кормить донорским молоком или молочными смесями.

Поскольку заболевание заканчивается спонтанным выздоровлением через 3-4 мес, медикаментозное лечение показано при числе тромбоцитов менее 20×10 9 /л и наличии кровотечения. Назначают иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения из расчёта 800 мг/кг (ежедневно капельно, медленно, в течение 5 суток) или из расчёта 1000-1500 мг/кг (1 раз в 2 сут, 2-3 раза внутривенно капельно, медленно).

Применяют также глюкокортикоиды: преднизолон 1-2 мг/(кг×сут) внутрь (2/3 дозы - утром, 1/3 - в 16 ч) в течение 3-5 сут.

При тяжёлой тромбоцитопении у детей эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов в дозе 10-30 мл/кг или отмытых тромбоцитов антиген-негативного донора (при индивидуальном подборе по антигенной совместимости) также по 10-30 мл/кг внутривенно капельно. Для предупреждения реакции «трансплантат против хозяина» компоненты крови, полученные от родственников больного, должны быть подвергнуты облучению.

При отсутствии кровотечений и умеренной тромбоцитопении (содержание тромбоцитов не ниже 20-30×10 9 /л) назначают этамзилат натрия (Дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5-1,0 мл 1 раз в сутки в течение 7-10 дней. Также назначают кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в сутки внутрь в течение 7-10 дней.

Трансиммунная тромбоцитопения у детей

Трансиммунная тромбоцитопения - преходящая тромбоцитопения у детей, рождённых от матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении (болезнь Верльгофа и болезнь Фишера-Эванса).

Трансиммунная тромбоцитопения встречается у 30-50% детей, рождённых от матерей, страдающих данными заболеваниями (независимо от того, перенесли ли они операцию спленэктомии или нет). Заболевание развивается в результате трансплацентарной передачи материнских антитромбоцитарных антител или клона сенсибилизированных лимфоцитов, вследствие чего возникают тромболизис и тромбоцитопения. Чаще (в 50% случаев) при трансиммунной тромбоцитопении у детей находят изолированное снижение количества тромбоцитов, определяемое лабораторно и не имеющее клинических проявлений. При уровне тромбоцитов менее 50x10 9/ л появляется геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехиальные высыпания, единичные экстравазаты. Кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния во внутренние органы наблюдают редко. Типичная длительность геморрагического синдрома - 6-12 нед.

Диагностика

Диагностика основана на наличии семейного анамнеза (тромбоцитопения у матери). Содержание тромбоцитов в крови снижено, время кровотечения увеличено, время свёртывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери определяют антитромбоцитарные антитела (в том числе и в тех случаях, когда матери ранее была произведена спленэктомия).

Лечение

Лечение трансиммунной тромбоцитопении у детей начинают с правильного кормления ребёнка (донорское молоко или молочные смеси).

Медикаментозная терапия показана только при выраженном геморрагическом синдроме. Применяют иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения (800 мг/кг 1-3 раза), также назначают этамзилат натрия и преднизолон. В тяжёлых случаях схема лечения полностью совпадает с таковой при изоиммунной тромбоцитопении новорождённого.

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей

Гетероиммунная тромбоцитопения у детей - иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная разрушением кровяных пластинок под влиянием антител, вырабатываемых иммунной системой организма ребёнка к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного, микробного и вирусного происхождения.

Причины

Причины развития заболевания - респираторные и другие вирусы, антибиотики (цефалотин, пенициллин, ампициллин, рифампицин, левомицетин, эритромицин), тиазидные диуретики (ацетазоламид, фуросемид), барбитураты. Адсорбируясь на поверхности эритроцитов, эти вещества (гаптены) стимулируют выработку противоэритроцитарных антител, что приводит к лизису клеток.

Симптомы

Обычно через 2-3 дня от начала вирусной инфекции или приёма лекарственного препарата появляется скудный геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечения из слизистых оболочек наблюдают редко, кровоизлияний во внутренние органы нет. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5-7 дней.

Диагностика

Диагностика гетероиммунной тромбоцитопении у детей основана на анамнестических данных: связь с инфекцией, назначение медикаментов, развитие в позднем неонатальном периоде. Число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения нормальное или несколько увеличено, время свёртывания, ПВ, ЧТВ в норме.

Лечение

Обычно лечения не требуется. Необходима отмена лекарственных препаратов, после чего геморрагический синдром исчезает в течение 2-5 дней.

Врожденный гипо(а) мегакариоцитоз

TAR-синдром (Thrombocytopenia-Absent Radii) - эмбриопатия в виде атрезии лучевых костей и тромбоцитопении у детей вследствие гипо- или амегакариоцитоза.

Этиология и патогенез заболевания точно не установлены, для развития аутосомно-рецессивной формы TAR-синдрома необходима захватывающая 11 генов микроделеция хромосомы lq21.1, что приводит к нарушениям эмбриогенеза на 7-9 нед гестации, вследствие чего возникают гипо- или амегакариоцитоз, атрезия лучевых костей, пороки развития сердца, почек и мозга.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс включает атрезию обеих лучевых костей, разнообразные пороки развития и тяжёлый геморрагический синдром микроциркуляторного типа: множественные петехии, экхимозы, мелену, кровотечения из почек и лёгких, во внутренние органы. Заболевание часто приводит к летальному исходу в неонатальном периоде (от кровоизлияния в жизненно важные органы) или на первом году жизни (от разных врождённых пороков развития).

Диагностика

Лабораторно характерны выраженная тромбоцитопения у детей (вплоть до единичных кровяных пластинок в препарате), увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, нормальном ПВ и слегка удлинённом ЧТВ, нормальном уровне фибриногена, отсутствии ПДФ, что исключает ДВС. На миелограмме: гипомегакариоцитоз (вплоть до единичных мегакариоцитов в препаратах). При этом отсутствуют признаки лейкемической инфильтрации и миелодиспластического синдрома.

Лечение

При гипо(а)фибриногенемии применяют тромбоконцентрат одногруппной крови больного (20-30 мл/кг внутривенно, капельно). При необходимости трансфузию повторяют через 3-4 дня. Если количество тромбоцитов в крови менее 20 000 в 1 мкл крови, проводят трансплантацию стволовых клеток или костного мозга.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врождённый порок развития - гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией.

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении у детей (трансфузия тромбоконцентрата) и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4-8 мг/(кгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6-8 нед проводят повторный курс.

Аномалия Мая-Хегглина

Наследственное аутосомно-доминантное заболевание: умеренная тромбоцитопения у детей вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и реже - геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клинически наблюдают повышенную склонность к кровоточивости при проведении проб щипка и уколочной. При лабораторном исследовании: большие размеры тромбоцитов - до 8-12 мкм (гигантские тромбоциты), умеренная тромбоцитопения, изменения морфологии тромбоцитов и нейтрофилов. Аномальные размеры кровяных пластинок - причина их повышенного лизиса. Одновременно определяют базофильные включения в нейтрофилах (тельца Дёле). Лечения не требуется.

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода

Тромбоцитопении у детей при врождённых и приобретённых инфекциях неонатального периода проявляются не связанным с ДВС геморрагическим синдромом, нередко возникающем при тяжёлых инфекционных заболеваниях (как вирусной, так и бактериальной природы) новорождённых.

Тромбоцитопении в неонатальном периоде встречают в 10-15% случаев тяжёлых инфекций. Наиболее частая их причина - врождённая цитомегаловирусная инфекция. Реже тромбоцитопения возникает при врождённых токсоплазмозе, сифилисе, а также при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. Из приобретённых заболеваний причиной тромбоцитопении могут стать сепсис, язвенно-некротический энтероколит, флегмона, перитонит. Причины тромбоцитопении при тяжёлых инфекциях без развития синдрома ДВС: гиперспленизм, приводящий к секвестрации и лизису тромбоцитов, подавление отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов, повышенная деструкция тромбоцитов вследствие фиксации на них токсинов и повышенное потребление тромбоцитов при повреждении эндотелия сосудов. Каждый из этих факторов или их сочетания вызывают уменьшение числа кровяных пластинок, что приводит к развитию геморрагического синдрома.

Клиническая картина заболевания зависит от основной патологии и осложнена геморрагическим синдромом микроциркуляторно-сосудистого типа (петехии, гематомы в местах инъекций, кровотечения из слизистых оболочек, чаще - желудочно-кишечного тракта). Геморрагический синдром транзиторный, легко обратим.

При лабораторном исследовании находят снижение числа тромбоцитов, увеличение времени кровотечения при нормальном времени свёртывания, ТВ и ЧТВ, содержание ПДФ в крови не повышено, что отличает тромбоцитопении у детей при инфекциях от ДВС.

Лечение

Специального лечения обычно не требуется. Необходима адекватная терапия основного заболевания. При тяжёлых кровотечениях и уровне тромбоцитов менее 20×10 9 /л показана заместительная трансфузия тромбоконцентрата группы крови пациента (10-30 мл/кг, внутривенно капельно).

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретённая). Именно наследственные факторы в большинстве своём отвечают за развитие заболевания у ребёнка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Среди других форм:

• формы с преимущественным нарушением адгезии к коллагену;
• сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами;
• формы с дефицитом и снижением доступности фактора;
• неидентифицированные формы.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

• заболеваний почек или печени;
• злокачественных опухолей;
• нехватки витамина В12;
• лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

• употребление алкоголя;
• лечение препаратами, разжижающими кровь;
• длительное и частое пребывание на солнце;
• некоторые физиотерапевтические процедуры;
• употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют , прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий , который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при . И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

• кровоточивость дёсен;
• появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
• длительное заживление даже незначительных ран;
• кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
• кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

• головокружениями;
• слабостью;
• бледностью кожи и слизистых;
• утомляемостью;
• падением АД;
• и даже частыми потерями сознания.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить наличие у ребёнка патологии, необходима тщательная диагностика, которая заключается в сборе личного и семейного анамнеза пациента, опросе, позволяющем выяснить все симптомы заболевания, а также проведении лабораторных исследований.

Диагностика тромбоцитопатии включает в себя проведение функциональных эндотелиальных проб, при которых на коже пациента появляются характерные кровоподтёки. Например, это проба со жгутом или обычная щипковая проба, при которых, воздействуя на определённую часть тела, врач видит образование гематом.

Диагностика с помощью лабораторных анализов требует проведения коагулограммы, биохимического анализа крови, определения тромбоцитарной формулы и изучения морфологических характеристик тромбоцитов.

Если говорить про лечение тромбоцитопатии, то оно в большинстве случаев делится на две категории – неотложную помощь при развитии обширного геморрагического синдрома и профилактику рецидивов. Если обнаруживается тромбоцитопатия у маленьких детей, всю жизнь им придётся находиться под наблюдением врача, отказаться от употребления определённых продуктов питания и принимать лекарства, способствующие свёртыванию крови. В частности, рацион такого ребёнка должен быть богат на витамины А, С и Р, а от употребления консервации и других блюд с уксусом придётся отказаться, так же как и от употребления любых спиртных напитков в будущем.

Среди лекарственных средств, которые используются с целью лечения патологии, выделяют гемостатические препараты и препараты метаболического действия. Также используют охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты для остановки кровотечений из ран.

В тех случаях, когда речь идёт о симптоматической тромбоцитопатии, вызванной тем или иным заболеванием, следует направить все усилия на лечение основной причины, вызвавшей нарушения гемопоэза. Переливание крови и её компонентов, а также донорских тромбоцитов, используется в лечении патологии лишь в крайних случаях – когда человек потерял большое количество крови или же после серьёзных оперативных вмешательств. В остальных случаях это не только не улучшит состояние больного, но и может нанести ему вред.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром Рандю-Ослера) - заболевание врожденного характера, которое характеризуется недоразвитостью эпителия кровеносных сосудов. У больного человека присутствуют частые носовые кровотечения, развивается анемия, не исключено и наличие внутренних кровотечений.

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Очень многие детки в последнее время болеют серьезными заболеваниями, которые часто пагубно сказываются на их развитии. Еще пару десятков лет назад мало кто слышал о таком недуге, как тромбоцитопения, а в настоящее время все чаще именно его выявляют у новорожденных. Но что собой представляет что провоцирует ее развитие и каким образом она проявляется?

Тромбоцитопения: что это за патология?

Тромбоцитопения - это необычное и загадочное заболевание, которое может проявляться в виде симптома, указывающего на другую серьезную и опасную для человека патологию (рак, ВИЧ) или самостоятельную болезнь. Кроме этого, заболевание может проявить себя в виде аллергической реакции организма на любого рода вещества. Также этой патологией могут страдать люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, или получившие огромную дозу радиации. Исходя из этого, можно сделать выводы, что тромбоцитопения у детей и взрослых может быть вызвана различными причинами, и только опытный врач и современные позволят точно узнать, что спровоцировало ее появление.

Тромбоцитопения в детском возрасте - это патология, во время которой в крови понижается уровень тромбоцитов, а они, в свою очередь, отвечают за свертываемость крови. Тромбоциты - это кровяные пластинки, которые при нарушении целостности поверхности сосуда устремляются к месту поражения и закрывают рану, останавливая кровотечение.

Что провоцирует появление тромбоцитопении у детей?

Чаще всего тромбоцитопения у детей является врожденной патологией, к примеру, в рамках синдромов Бернара - Сулье, Вискота - Олдрича, Фанкони и других. Также в детском возрасте этот недуг может спровоцировать усиленная функция селезенки - гиперспленизм. И все из-за того, что это тот орган, где клетки крови, отработавшие свой срок, перерабатываются.

Снижение количества тромбоцитов может указывать на то, что у человека рак крови. Когда в костном мозге полностью прекращаются все кроветворные процессы, одновременно с этим у больного наблюдается недостаток и других компонентов крови.

Классификация тромбоцитопении

Заболевание делят на две формы:

• Первичная - сопровождается только появлением тромбоцитопенического синдрома, при этом другие заболевания внутренних органов отсутствуют. идиопатическая и гемолитико-уремический синдром - это все патологии первичной формы.
• Вторичная проявляется в виде осложнения после основной патологии, например ВИЧ, цирроза печени или лейкоза.

В зависимости от того, присутствует ли иммунный компонент в причинах развития тромбоцитопении или нет, выделяют еще две формы:

• Иммунная тромбоцитопения - появляется в ходе быстрого разрушения тромбоцитов под воздействием антител. В таком состоянии иммунитет человека не может правильно распознать тромбоциты, принимает их за инородное тело и вырабатывает против них антитела, которые блокируют их, усугубляя тем самым и так сложное состояние пациента.
• Неиммунная форма может развиваться в случае механического повреждения тромбоцитов, это чаще всего происходит при экстракорпоральном кровообращении или при заболевании Маркиафавы - Микели.

Чаще всего именно иммунная тромбоцитопения проявляется у детей, и делят ее на несколько групп.

Группы иммунной тромбоцитопении

Выделяют 4 основные группы иммунной тромбоцитопении:

1. Изоиммунная - это форма, при которой тромбоциты разрушаются посредством несовместимости по одной из групповых систем крови. Также это может быть обусловлено трансфузией к реципиенту с чужими тромбоцитами при наличии антител к ним или проникновения антител к ребенку через утробу матери.
2. Трансиммунная - имеет место, когда аутоантитела матери, которая страдает аутоиммунной формой, проходят через плаценту, и после рождения сразу же проявляется тромбоцитопения у новорожденных детей.
3. Гетероиммунная - эта группа связана со сбоями в антигенной структуре тромбоцита, которые происходят под влиянием вируса или появления нового вида антител.
4. Аутоиммунная - это группа, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного вида антител.

Но что провоцирует появление заболевания, какие причины приводят к нему, кроме наследственного фактора?

Причины тромбоцитопении

Чаще всего тромбоцитопения у детей может быть спровоцирована такими причинами:

• Недостаточное количество микроэлементов в организме.
• Интоксикация.
• Аллергическая реакция на продукты из внешнего мира.
• в организме.
• Другая патология, чаще всего это ВИЧ, цирроз печени или лейкоз.

Но не только заболевания и воздействие внешних факторов могут вызвать болезнь, также её может спровоцировать прием лекарственных препаратов, которые были назначены пациенту.

Какие медикаменты могут спровоцировать развитие тромбоцитопении?

Как показала практика и многочисленные исследования ученых, очень часто тромбоцитопения у детей раннего возраста появляется вследствие приема лекарственных препаратов следующих групп:

• Антибиотики, чаще всего "Левомицетин" или сульфаниламиды.
• Мочегонные средства - "Фуросемид" или "Гидрохлортиазид".
• Противосудорожное средство "Фенобарбитал".
• Антипсихотики - "Прохлорперазин" или "Мепробамат".
• Антитиреоидные средства - "Тиамазол".
• Препараты против диабета - "Глибенкламид" и "Глипизид".
• Противовоспалительные средства - "Индометацин".

Но какие же симптомы могут указать на то, что у пациента тромбоцитопения?

Симптоматика заболевания

Проявляться у каждого пациента может по-разному тромбоцитопения, причины и лечение, таким образом, также индивидуальны, но чаще всего у большинства людей симптомы очень схожи:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Проявляется в виде красных пятен небольшого размера. Особенно заметны они в тех местах, где одежда больше всего трется о тело. Эти пятна не вызывают боли или какого-либо дискомфорта, не выступают над поверхностью кожного покрова или слизистой. Могут как быть точечными, так и занимать большие площади. Также могут появляться и кровоподтеки красного, синего или даже зеленовато-желтого оттенка.
• Частые кровотечения из носа. Слизистая носа обильно снабжается кровью, и в ней присутствует большое количество капилляров. Из-за снижения образования тромбоцитов повышается ломкость капилляров, поэтому любое чихание, небольшие травмы или простудные заболевания могут спровоцировать кровотечение, которое может длиться более 10 минут.

• Кровоточивость десен. У многих людей во время чистки зубов появляются небольшие кровотечения, но у заболевших пациентов этот симптом очень выражен, развивается на большей площади десен и продолжается достаточно долго.
• Кровотечения в желудке и кишечнике. Они возникают из-за а спровоцировать их может даже прием жесткой пищи. В результате кровь может выходить с калом.
• Кровь в моче. Этот симптом появляется из-за того, что происходит кровоизлияние на слизистой мочевого пузыря и на путях вывода мочи.
• Обильные и долгие месячные у девочек. В нормальном состоянии продолжительность менструального цикла составляет 3-5 дней, а при тромбоцитопении месячные могут длиться в два, а то и в три раза дольше, к тому же кровотечения обильные.
• Долгое кровотечение после удаления зуба. В нормальном состоянии уже через 20 минут оно прекращается, а если у пациента обнаружена тромбоцитопения, то оно может длиться намного дольше, и все из-за того, что тромбоцитов в организме мало, и они не могут справиться со своей задачей быстро.

Не стоит забывать и о том, что может иметь совершенно разные тромбоцитопения причины. И лечение каждому подбирается индивидуально. Заболевание может проявляться и симптомами, которые характерны для патологии, спровоцировавшей его. Во время диагностики их нужно учитывать.

Диагностические методы

Если доктор заметил у пациента характерные симптомы заболевания, то в первую очередь он назначает при помощи которого можно узнать уровень тромбоцитов в крови. Обращают внимание и на показатели количества иных тел - эритроцитов и лейкоцитов. Именно определение уровня тромбоцитов и является основным методом диагностики такого заболевания, как тромбоцитопения, у детей до года и старше.

Есть 5 основных факторов, которые влияют на проведение диагностики:

• Отсутствие каких-либо симптомов в раннем детстве.
• Отсутствие симптоматики потомственных форм тромбоцитопении.
• Если нет клинических проявлений у родственников.
• Эффективность глюкокортикостероидной формы лечения в определенных дозировках.
• Если есть возможность, выявление антитромбоцитарных антител.

Но как лечить тромбоцитопению у детей, какие методы эффективнее? Народная медицина чем может помочь при таком диагнозе и может ли?

Терапевтические методы при тромбоцитопении

Лечение пациента от тромбоцитопении непосредственно зависит от того, какие причины привели к данной патологии. Только правильно поставленный диагноз позволит подобрать более эффективные методы терапии. Сегодня врачи применяют несколько вариантов лечения:

• Прием лекарственных препаратов.
• Хирургическое вмешательство.
• Лечение народными методами.

В некоторых случаях лечить болезнь не нужно, она проходит сама. К примеру, тромбоцитопения вторичная легкой степени у детей с незначительным снижением уровня тромбоцитов. В такой ситуации врач может прописать пациенту только витаминный комплекс и препараты для общего укрепления организма.

Что касается беременных, у которых обнаруживают данный недуг, то у них заболевание серьезных опасений вызывать не должно. Женщины, вынашивающие малыша, часто страдают от того, что у них сильно снижен уровень тромбоцитов в крови. После родов, а у некоторых и во время беременности, уровень этих телец приходит в норму и без какого-либо лечения. Самой опасной считается иммунная тромбоцитопения, именно ее очень важно правильно лечить.

Лечение иммунной тромбоцитопении

Иммунная форма заболевания считается одной из самых серьезных, кроме этого, она еще и наиболее распространенная. Развивается патология на фоне ослабленного иммунитета, вызванного тем, что ребенок переболел гриппом, ОРВИ или же является ВИЧ-инфицированным пациентом. Кроме этого, причиной появления этой формы недуга может стать и неконтролируемый врачом прием препаратов.

Кроме иммунной формы, часто встречается аутоиммунная, которая также возникает из-за сбоев в иммунной системе. Чтобы вылечить эту болезнь, чаще всего рекомендуют прием иммуносупрессивных лекарственных средств. Также доктор может назначить глюкокортикостероидные препараты, ведь именно благодаря им уровень тромбоцитов повышается.

В тех случаях, если тромбоцитопения была вызвана вирусом или инфекцией, в первую очередь нужно вылечить заболевание, вызвавшее понижение уровня тромбоцитов. Возможно, после терапии все придет в норму.

Отдельного внимания заслуживают ВИЧ-инфицированные пациенты. Таким просто необходимо, чтобы родители тщательно следили за их здоровьем и четко следовали всем рекомендациям доктора.

В некоторых случаях при лечении тромбоцитопении рекомендуют операцию, а именно удаление селезенки. Но к этому методу прибегают только в крайнем случае, если у больного есть риск развития кровотечения. Как показала практика, у большинства деток после оперативного вмешательства, если таковое понадобилось, отличные результаты.

Но не только традиционная медицина помогает в лечении, эффективны и народные методы.

Народные методы в лечении тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении у детей народными средствами дает отличные результаты, особенно эффективно применение кунжутного масла. Оно регулирует уровень тромбоцитов в крови. Его просто принимают в пищу по 10 грамм до трех раз в сутки.

Также помогает настой вербены. Готовят его так: 5 г вербены заливают стаканом кипятка, укутывают в полотенце и оставляют настаиваться в течение 30 минут. Принимают его в течение одного месяца по стакану в сутки небольшими порциями.

Не стоит забывать и о профилактических мерах, которые помогут защититься от тромбоцитопении.

Профилактика

Те дети, которые уже заболели или имеют склонность к данному недугу, должны соблюдать меры профилактики:

• Избегать любых ситуаций, которые могут привести к травме.
• Родителям нужно скорректировать рацион детей.
• Нельзя принимать "Аспирин" и другие препараты, относящиеся к группе нестероидных противовоспалительных средств.

Родители должны тщательнее следить за тем, что кушают их дети, какие лекарства прописывает доктор. При обращении в поликлинику даже с обычной простудой лечащий врач обязательно должен знать об имеющемся диагнозе.

Заключение

Подводя итоги, нужно сказать, что только регулярное соблюдение всех рекомендаций доктора, прием всех препаратов и профилактические меры помогут ребенку с тромбоцитопенией чувствовать себя хорошо и не считать себя ущемленным. Родители таких деток должны уделять своим малышам больше внимания и постоянно водить их на осмотр к доктору. На самом деле в нашей стране таких маленьких пациентов много, но все они живут полноценной жизнью, и болезнь их не беспокоит.

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Диагностика тромбоцитопатии наследственного характера не составляет затруднений со стороны опытного гематолога, однако, для достоверной верификации диагноза требуется проведение целого ряда специфических лабораторных анализов.

Причины тромбоцитопатии

Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из последовательной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), поэтому исключение хотя бы одного из этих физиологических процессов влечет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности.

Под адгезией подразумевается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стенки. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно принимает участие несколько гемостатических факторов (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм увеличения тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее влияние широкий спектр биологически активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. В результате ретракции кровяного сгустка, при которой из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется жидкая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стенке.

На процесс развития тромбоцитопатии врожденного генеза оказывает негативное влияние дефект генов, ответственных за кодирование тех или иных факторов, принимающих участие в реализации гемостаза на различных этапах. Примечательным фактом является то, что тромбоцитопатии врожденной природы наследуются как по рецессивному, так и доминантному варианту наследования, что объясняет широкое распространение данной патологии в общей популяции.

Самой распространенной причиной развития тромбоцитопатии вторичного генеза является длительный прием некоторых лекарственных средств группы антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных препаратов. Особенностью приобретенных тромбоцитопатий является то, что все они относятся к функциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их возникновения. Кроме того, различные заболевания крови могут оказывать опосредованное влияние на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем самым провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при , и тяжелых формах анемии.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокативное влияние на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое воздействие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, например при , является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструациях, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступление их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и продолжительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.

При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к и кратковременным эпизодам потери сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только стандартные анализы крови и коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

В основе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий положено нарушение агрегационной способности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследственной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей без нарушения «процесса освобождения» является тромбастения Гланцмана, передающаяся как по доминантному, так и рецессивному типу наследования. В основе развития данного заболевания положена абсолютная недостаточность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, провоцирующими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцмана является появление кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В большей степени данная патология встречается среди девочек, у которых наблюдаются длительные эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и последующее развитие признаков постгеморрагического анемического синдрома тяжелой степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, а также внутримозгового кровоизлияния, которые считаются неблагоприятным прогностическим критерием.

Кроме того, наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения «процесса освобождения», например аномалия Мея – Хегглина, для которой характерно значительное изменение морфологических характеристик тромбоцитов. Главными диагностическими критериями данной тромбоцитопатии являются не клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной и гигантских метрических параметров тромбоцитов.

При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающих с нарушением «процесса освобождения», главным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождения физиологических тромбоцитарных факторов, которые при нормальных условиях освобождаются при взаимодействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стенки. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, имеющих благоприятное течение и минимальные клинические проявления.

Тромбоцитопатия у детей

В детском возрасте основной причиной возникновения геморрагического синдрома различной интенсивности является наследственные тромбоцитопатии, которые трудно поддаются диагностике и нуждаются в применении специфического лечения. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследственных приходится не менее 40%.

В большинстве ситуаций наследственная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время как сочетанные с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся причиной развития тяжелых осложнений геморрагического профиля.

Несмотря на большое распространение заболеваний этой категории среди лиц детского возраста, в большинстве случаев отсутствует факт ранней диагностики тромбоцитопатии. Клинические проявления в виде чрезмерной кровоточивости десен или дисфункциональных маточных кровотечений становятся основанием для обращения родителей к специалистам узкого профиля, в то время как пациенты этой категории должны наблюдаться у гематолога.

Классификация тромбоцитопатии наследственного генеза основывается на разделении по принципу определения дисфункции, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Данной классификацией пользуются лишь специалисты гематологического профиля, а практикующие педиатры разделяют тромбоцитопатию исключительно по этиопатогенетическому принципу. Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребенка, поэтому данная патология одинаково часто возникает у лиц как женского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к снижению активности геморрагического синдрома с увеличением возраста пациента.

В отношении проявлений геморрагического синдрома у детей, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большинство занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожная петехиальная сыпь. У лиц детского возраста практически никогда не возникает кровотечение на фоне полного благополучия, в любой ситуации наблюдается провокаторное воздействие какого-либо фактора, например, бактериальной инфекции или физиотерапевтической манипуляции. В некоторых ситуациях тромбоцитопатии наследственного генеза сочетаются с различными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупности имеет тяжелую клиническую симптоматику и может стать причиной развития инвалидизации пациента.

При дополнительном лабораторном обследовании ребенка, страдающего тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при абсолютно неизмененном их количественном составе, удлинения времени кровотечения, снижения ретракции сгустка крови, снижения агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и снижения активности дегидрогеназ тромбоцитов. Кроме того, различные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфическими лабораторными критериями, выявление которых возможно только в условиях специализированной лаборатории гематологического профиля.

Лечение тромбоцитопатии

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения. Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации. В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке. Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие , требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени). Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г. Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопатии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или педиатр.