Ретикулоциты метгемоглобин. Метгемоглобинемия: серьёзное нарушение состава крови

В крови здорового человека в процессе метаболизмов всегда присутствует 0,1-1 % производных гемоглобина - дериватов. Для начала разберемся, что такое гемоглобин? Это красящее вещество красных кровяных телец. К ним относится и метгемоглобин. Он содержит окисленное железо, а не восстановленное, в отличие от гемоглобина. И в связи с этим отсутствует способность переносить кислород от легких ко всем клеткам и тканям организма.

Эритроциты выполняют в организме кислородно-транспортную функцию. При повышенном метгемоглобине в крови эта функция нарушается, вследствие чего в тканях развивается кислородное голодание. По проявлению метгемоглобинемия делится на врожденную (наследственную) и приобретенную. Первая присуща коренному населению Аляски, Якутии, Гренландии и индейцам племени навахо.

Метгемоглобинемия

Если в эритроцитах крови увеличивается уровень гемоглобина (что такое гемоглобин, мы рассмотрели выше), содержащего окисленное железо, такое заболевание называется метгемоглобинемией (MtHb). Дериват, вызывающий эти изменения в крови - метгемоглобин. Надо сказать, что он содержится в крови любого человека, но в размере не более 1 % от всего содержания гемоглобина. Выше этого показателя - уже патология.

Патология бывает нескольких видов:

1. Первичная или врожденная. Доля метгемоглобина - 20-50 % от всего объема гемоглобина.
2. Вторичная или приобретенная. Отмечаются либо крайне низкие показатели концентрации метгемоглобина в крови, либо опасные для жизни.

В зависимости от того, по какой причине возникла болезнь, встречается:

1. Метгемоглобинемия экзогенного происхождения (то есть спровоцированная воздействием внешних факторов). В качестве примера можно отметить водно-нитратную форму, которая является следствием употребления воды с большим количеством нитратов.
2. Метгемоглобинемия эндогенного происхождения (токсическая). Заболевание часто диагностируется у больных с хроническими энтероколитами и нарушением синтеза нитратов или с другими аналогичными недугами.

Причины метгемоглобинемии

К врожденной метгемоглобинемии относят ферментопатию (отсутствие на генном уровне фермента метгемоглобин-редуктазы или же его низкая активность) и М-гемоглобинопатию (при рождении в крови содержатся аномальные белки, синтезирующие окисленное железо).

Наследственная болезнь связана с мутацией генов, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Что это такое - метгемоглобинемия приобретенная? К данному типу заболевания относят токсические формы, такие как:

Передозировка препаратов (сульфаниламидов, новокаина, лидокаина, нитритов и других);

Эндогенного происхождения - отравление химическими агентами (красителями, хлорбензолом, анилином, нитратом серебра и т. п.).

Родителям на заметку

У недоношенных, также как и у доношенных новорожденных детей, наблюдается высокий уровень метгемоглобина. Но даже при желтухе и тяжелой гипоксии этот уровень не является столь значимым, чтобы задаваться вопросом о том, что это такое - метгемоглобинемия, и ставить соответствующий диагноз.

Однако необходимо обращать внимание на состояние ребенка в первый год его жизни, т. к. при вирусных энтероколитах, диарее, если у новорожденного есть склонность к метаболическому ацидозу, может очень быстро развиться вторичная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме стоит говорить тогда, когда человек был наследственным генным носителем заболевания, но оно начало развиваться под воздействием внешних факторов.

Симптомы

Что это такое - метгемоглобинемия, в плане соответствующей симптоматики? Рассмотрим данный вопрос.

При наследственной метгемоглобинемии у новорожденных на коже и слизистых ребенка (в области носогубного треугольника, ногтей, мочек ушей) заметны посинения. Кроме этого, заболевание у детей часто сопровождается врожденными аномалиями: изменением формы черепа, конечностей, отсутствием влагалища. Такие дети отстают в развитии.

Уровень фракции MtHb влияет на проявление врожденной и приобретенной метгемоглобинемии и может иметь следующие значения:

- < 3 % - внешне никаких проявлений;

3-15 % - кожа и слизистые выглядят сероватыми;

15-30 % - кровь имеет коричневый цвет, диагностируют цианоз;

30-50 % - обмороки, постоянная головная боль, сонливость, одышка при малейшей физической нагрузке;

50-70 % - судороги, тахикардия, метаболический ацидоз, нередко кома;

- > 70 % - явная гипоксия, смерть.

Есть один общий признак при любых значениях MtHb - это темно-серая кожа, но при этом фаланги пальцев остаются в нормальном состоянии, в отличие от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями. Цвет становится еще более заметным при охлаждении, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов, а также при токсикозах у беременных.

Диагностика метгемоглобинемии

Основным признаком, по которому ставят этот диагноз, является шоколадный цвет крови, который не изменяется под воздействием лабораторных анализов.

После того как в лаборатории кровь не поменяла цвет на красный, больному далее назначают спектроскопию, определяют процент концентрации MtHb, а затем - электрофорез гемоглобина. Что это такое - метгемоглобинемия с самого начала своего развития?

На начальном этапе развития болезни в общем анализе крови видно увеличение Hb, ретикулоцитоз, низкий показатель СОЭ. При сдаче крови на биохимический анализ крови ставят билирубинемию из-за увеличения фракции пигмента. Для продолжительной, врожденной или хронической метгемоглобинемии в эритроцитах характерно появление телец Гейнца-Эрлиха.

Если же заболевание приобретенное, то внутривенно вводят метиленовый синий, после чего цианоз исчезает и все кожные покровы и слизистые приобретают розоватую окраску. Если же этого не произошло, значит, это наследуемое заболевание Тогда назначают дополнительные анализы для определения уровня концентрации MtHb.

При первичном осмотре и анализе выясняют, контактировал ли больной в последние сутки с токсическими веществами, красителями, были ли ему назначены и принимал ли он метгемоглобинобразующие лекарства.

После осмотра, опроса пациента, понимания, что метгемоглобинемия - врожденная, доктор направляет больного на консультацию генетика, затем определяется тип патологии крови. Это делается для того, чтобы полностью исключить симптоматику заболеваний с врожденными пороками сердца, аномалиями развития легких и другими болезнями, сопровождающимися недостатком кислорода в тканях.

Действия пациента при положительном диагнозе

В случаях обнаружения у себя или ребенка первичных признаков болезни, схожих с вышеописанными, настоятельно рекомендуется обратиться к профильному врачу за квалифицированной помощью. Это очень важно.

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении. При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин. Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему. Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение. Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью. Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Профилактика

При выявлении врожденной метгемоглобинемии медикаментозная профилактика не актуальна. Необходимо проведение медико-генетической консультации, для того чтобы избежать наследственной метгемоглобинемии будущими поколениями.

При приобретенной метгемоглобинемии, если болезнь переходит в хроническую стадию, пациент периодически проходит амбулаторное лечение с домашним постельным режимом, приемом таблеток аскорбиновой кислоты, а также назначают несколько капельниц метиленовой сини.

Осложнения

Осложнения при метгемоглобинемии могут быть обусловлены поздним выявлением заболевания, а также отмечаться при тяжелых токсических отравлениях. В результате осложнений, с уровнем метгемоглобина выше 70 %, очень стремительно развивается тканевая гипоксия, а затем в большинстве случаев - летальный исход.

Заключение

Подытожив, можно сказать, что заболевание метгемоглобинемия может быть врожденным и приобретенным. Врожденная - присуща малым народностям крайнего севера, проживающим компактно на определенной территории. Изменения идут на генном уровне. Проявляется она сразу у новорожденного - в виде серого цвета слизистых, иногда - изменения структуры черепа, конечностей, отставании в развитии. Приобретенная метгемоглобинемия в большинстве случаев является следствием отравления токсическими веществами. Оба типа заболевания имеют доброкачественный характер, если вовремя обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Во всех случаях кожные покровы человека имеют грифитово-сероватый цвет, ногтевой пласт - синеватый. Кровь - шоколадного цвета. У пациентов с первичной формой при введении метилового синего она цвет не меняет, у пациентов со вторичной формой - цвет меняет на бордовый, и кожные покровы становятся розоватого цвета.

При планировании беременности следует обращаться к медику-генетику во избежание наследования этого заболевания последующими поколениями.

Описание:

В нормальных условиях в крови содержатся незначительные количества дериватов гемоглобина, не способных переносить кислород, так называемые дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, метгемоглобин и сульфгемоглобин. При увеличении содержания дисгемоглобинов существенно страдает кислородотранспортная функция крови. Клинически наиболее значимы такие дисгемоглобины, как карбоксигемоглобин (СОНb) и метгемоглобин (MetHb).Метгемоглобин постоянно образуется в результате нормального метаболизма клеток организма. Существует эндогенный механизм регуляции уровня метгемоглобина в крови, позволяющий поддерживать долю этой фракции не выше 1,0-1,5% от общего Hb. В отличие от карбоксигемоглобина, образованного в результате включения моноксида углерода в состав молекулы гемоглобина, метгемоглобин отличается от гемоглобина только наличием в геме окисленного трехвалентного железа Fe+++ вместо железа двухвалентного Fe++. В природе присутствует множество соединений, способных окислить Fe++ в Fe+++ в молекуле гемоглобина. Помимо внешних, известны и эндогенные воздействия, а также врожденные нарушения механизмов регуляции уровня метгемоглобина.

Симптомы:

Клинические проявления метгемоглобинемии достаточно отчетливо коррелируют с фракцией метгемоглобина в крови, измеряемой с помощью много-волнового ко-оксиметра. Современные ко-оксиметры, входящие в состав анализаторов газов крови и кислотно-основного баланса, позволяют провести анализ методом абсорбционной спектрофотометрии по 128 длина волн с шагом в 1,5 нм.
3-15 Сероватый оттенок кожных покровов
15-30 Цианоз, шоколадно-коричневое окрашивание крови
30-50 , слабость, обмороки, показатель пульсоксиметра SpO2 около 85%
50-70 Тахипноэ, угнетение ЦНС вплоть до комы
>70 Выраженная клиника гипоксии, смерть

При оценке клинической симптоматики метгемоглобинемии следует учитывать значительную ранимость детей раннего возраста. Дети до 6 месяцев достаточно часто переносят диарею различной этиологии. Также следует учитывать возможное воздействие таких окисляющих агентов, как поверхностные анестетики или зубные гели, сульфаниламиды, нафталин-содержащие шарики и т.д. Рядом авторов отмечено отсутствие цианоза у детей с выраженной метгемоглобинемией на фоне . Другие авторы отмечают специфическую непереносимость протеинов питательных смесей, как основную причину клинически значимой метгемоглобинемии.

Причины возникновения:

Врожденные

      * HbM
      * Дефицит метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы)

Приобретенные (медикаментозные воздействия)

      * Амилнитрит
      * Новокаин
      * Лидокаин/прилокаин
      * Дапсон
      * Нитроглицерин
      * Нитропруссид
      * Фенацетин
      * Феназопиридин
      * Метоклопрамид
      * Сульфонамиды
      * Хиноны (хлорхинон, примаквин)
      * Оксид азота
      * Др.

Приобретенные (химические агенты)

      * Анилиновые красители
      * Бутил нитрит
      * Хлорбензол
      * Изобутил нитрит
      * Нафтален
      * Нитрофенол
      * Нитрат серебра
      * Тринитротолуол
      * Пищевые продукты и питьевая вода с высоким содержанием нитратов

Эндогенные причины (характерные для новорожденных и детей первого года жизни)

      * Сниженная активность метгемоглобинредуктазы (цитохром-b5-редуктазы) по сравнению со взрослыми (норма для взрослых 10-20 U/g, у детей в возрасте до 4 месяцев составляет не более 60%);
      * Диарея (непереносимость ряда белков, вирусный и бактериальный и т.д.);
      * Состояния, вызывающие метаболический ацидоз;
      * Колонизация кишечника нитрообразующими бактериями.

Окисляющие вещества способны вызвать метгемоглобинемию либо прямым окислением железа гемоглобина, либо вследствие образования свободных радикалов. В дополнение к воздействию метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов дети первого года жизни предрасположены к развитию метгемоглобинемии при приеме продуктов и питьевой воды с высоким содержанием нитратов. Кишечная флора, преобразующая нитраты в нитриты, также способствует увеличению образования метгемоглобина в детском возрасте. Кроме того, только к 4 месяцам жизни ребенка цитохром-b5-редуктаза достигает уровня активности взрослого индивидуума. Следует также отметить, что фетальный гемоглобин, характерный для новорожденных, легче подвергается окислению по сравнению с гемоглобином взрослых.

Новорожденные чаще подвержены диарее, которая может привести к развитию метаболического ацидоза. Известно, что в условиях метаболического ацидоза ферментная система восстановления гемоглобина способна терять до 50% своей активности. Метгемоглобинемия, связанная с диареей, вызывается комбинацией факторов даже при отсутствии системного ацидоза. В этом случае играет роль превращение нитратов в нитриты под действием грам-отрицательных бактерий, а также идиопатическая гиперчувствительная реакция на определенные протеины, содержащиеся в питательных смесях.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение метгмоглобинемии базируется на восстановлении окисленного трехвалентного железа до двухвалентного. Методом выбора является внутривенное введение метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в течение 3-5 минут. Метиленовый синий рекомендован для введения пациентам с FmetHb 20% при наличии клинической симптоматики, при отсутствии симптомов - при уровне FmetHb 30%. Улучшение обычно наступает в течение 1 часа. При отсутствии улучшения допустимо повторное введение метиленового синего в дозе 1 мг/кг. Необходимо помнить, что метиленовый синий сам по себе является окисляющим агентом и может вызвать развитие гемолитической , особенно при превышении его дозы свыше 4 мг/кг или у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При сопутствующем наличии метгемоглобинемии и дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы терапия метиленовым синим может быть неэффективна, так как у этих пациентов имеется недостаточность НАДФ-кофактора. Альтернативным методом лечения этих больных является обменная гемотрансфузия. Также применяется введение N-ацетилцистеина, как предшественника глютатиона или глюкозы, как кофактора синтеза НАДФ. Полезным также оказывается внутривенное введение такого антиоксиданта, как аскорбиновая кислота в дозе 1-2 г.

В заключение следует отметить, что активное внедрение в практику работы отделений интенсивной терапии современных ко-оксиметров позволяет выяснить причину развития гипоксических состояний и определить степень дисгемоглобинемии, в частности метгемоглобинемии, во многих ургентных ситуациях, ранее остававшихся в области «terra incognita».

Метгемоглобинемия - это заболевание, при котором более 1% от общего количества гемоглобина в эритроцитах принимает форму метгемоглобина. Метгемоглобин - это аномальная форма гемоглобина (молекулы, ответственной за перенос кислорода из легких в клетки крови), которая не может связываться с кислородом.

• Причины повышения метгемоглобина
• РўРёРїС‹ метгемоглобинемии
• Симптомы метгемоглобинемии
• Лечение метгемоглобинемии

Небольшое количество метгемоглобина является нормальным для человека, однако в норме его количество не должно превышать 1%. Когда количество метгемоглобина возрастает и пересекает границу в 10%, развивается тяжелая метгемоглобинемия. Если уровень аномального гемоглобина превышает 70%, наступает смерть.

Причины повышения метгемоглобина

Метгемоглобин может быть увеличен за счет двух основных причин. Часть случаев заболевания имеет генетическую причину, это означает, что врожденная метаболическая ошибка способствует увеличению доли метгемоглобина в крови. В большинстве случаев метгемоглобинемия, однако, является приобретенной, а не врожденной. Воздействие некоторых окислителей может привести к превращению гемоглобина в метгемоглобин. Известные токсины, которые могут вызвать это заболевание:

• анилиновые красители;
• нитраты или нитриты;
• употребление большого количества различных лекарств;
• лидокаин, пролокаин;
• дапсон – препарат, используемый для лечения и профилактики пневмоцистной инфекции.

С химической точки зрения метгемоглобин формируется присутствием в эритроцитах железа в трехвалентной форме вместо обычной формы железа. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям. Симптомы заболевания обычно проявляются пропорционально уровню метгемоглобина. Только внешне болезнь проявляется, пока количество метгемоглобина не достигнет показателя 15%. Если эта величина превышается, появляются неврологические и кардиологические симптомы, являющиеся следствием гипоксии.

Типы метгемоглобинемии

Существует несколько типов метгемоглобинемии:

1. Врожденная (наследственная, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M).
2. Приобретенная (в том числе токсическая).

Врожденная (наследственная) метгемоглобинемия, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M

Существует две формы врожденной метгемоглобинемии, обе наследуются по аутосомно-рецессивному признаку. Уровни метгемоглобина при данной форме заболевания обычно находятся в диапазоне от 10% до 35%. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, беременность протекает без осложнений. В некоторых случая после употребления ряда лекарств или воздействия токсинов развивается острая симптоматическая метгемоглобинемия. Врожденный тип заболевания разделяется еще на два подтипа:

а) когда дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует только в эритроцитах;

б) дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует во всех клетках организма.

Второй подтип врожденной метгемоглобинемии связан с достаточно серьезными симптомами и заболеваниями, в частности: умственной отсталостью, микроцефалией, множественными неврологическими осложнениями. Ожидаемая продолжительность жизни небольшая, больные, как правило, умирают в очень молодом возрасте. Точный механизм развития неврологических осложнений неизвестен.

Этот тип метгемоглобинемии называют также гемоглобинозом М. Этот подтип заболевания развивается, когда тирозин заменяет гистидин, связывающий гем с глобином. Эта замена смещает гем и позволяет железу окисляться до трехвалентного состояния, следовательно, при болезни Hb-М организм становится более стойким к снижению количества ферментов сокращения метгемоглобина.

Схема наследования гемоглобиноза М - аутосомно-доминантная, в то время как для врожденной метгемоглобинемии других подтипов она аутосомно-рецессивная. Люди с болезнью Hb-М часто не проявляют никаких признаков заболевания, однако первым явным симптомом является синюшность кожных покровов. Существует три фенотипических разновидности болезни Hb-М, соответствующих пострадавшему гену глобулина, а именно:

• повреждение альфа-цепи (вызывает цианоз новорожденных);
• повреждения бета-цепи (цианоз проявляется спустя несколько месяцев после рождения, когда снижается уровень фетального гемоглобина);
• повреждения гамма-цепи (вызывают кратковременный цианоз новорожденных, который при снижении уровня фетального гемоглобина уменьшается).

Приобретенная метгемоглобинемия (в том числе токсическая)

Приобретенная метгемоглобинемия является гораздо более распространенной, чем врожденная форма, и характеризуется избыточным производством метгемоглобина. Частота заболевания может быть гораздо выше, чем зафиксировано документально. Множество случаев этой болезни связано с использованием или воздействием окисляющих лекарственных препаратов, химических веществ, токсинов, в том числе дапсона, местных анестезирующих агентов и нитроглицерина. Очень часто этот тип метгемоглобинемии называют токсическим. Воздействие токсинов способствует сбоям нормальных физиологических регуляторных и выделительных механизмов организма. Окислительные агенты приводят к увеличению уровней метгемоглобина либо вследствие приема внутрь, либо путем абсорбции через кожу.

Медицинские исследования показали, что метгемоглобинемия присутствует у значительной части всех госпитализированных больных, а частота её, по неофициальным данным, намного выше, чем могут полагать медики. Наличие метгемоглобина в крови может быть признаком и прогностическим фактором сепсиса в результате наличия избыточного количеств оксида азота (NO) в организме.

Симптомы метгемоглобинемии

Учитывая тип метгемоглобинемии, следует знать, что симптомы заболевания могут отличаться. В некоторых случаях присутствует только внешнее проявление (легкие наследственные подтипы заболевания), могут иметь место и тяжелые неврологические симптомы. Нормальное количество метгемоглобина в человеческой крови составляет около 1% (диапазон от 0-3%).

Симптомы, связанные с различным уровнем метгемоглобина, превышающим норму:

• 3-15% — незначительные изменения цвета кожи (например, бледная, серая, синяя);
• 15-20% — цианоз, хотя не исключено бессимптомное течение;
• 25-50% — головная боль, одышка, головокружение, обмороки, общая слабость, спутанность сознания, учащенное сердцебиение, боль в груди;
• 50-70% — аномальные сердечные ритмы; изменения психического состояния, бред, судороги, кома, глубокий ацидоз;
• > 70% — летальный исход.

Физические признаки: изменение цвета кожи и крови, судороги, изменение цвета конъюнктивы, скелетные аномалии, явная умственная отсталость.

Системы организма с высокими потребностями в кислороде (например, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система) первыми проявляют признаки заболевания. Кровь, содержащая большее, чем необходимо количество метгемоглобина, приобретает красно-коричневый цвет.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы.

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии — изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

• 3-15% — кожные покровы приобретают сероватый оттенок
• 15-30% — развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
• 30-50% — появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
• 50-70% — возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
• >70% — выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния — в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.

Метгемоглобинемия причины

Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.

Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией. С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания. К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.

Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.

Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина. Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы. В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.

У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.

Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.

Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.

При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.

Метгемоглобинемия симптомы

Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.

Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом. Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.

Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера. Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания. При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности. В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.

Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины. В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве. При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.

В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.

Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.

Метгемоглобинемия лечение

В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента. Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений. Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.

В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).

В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.

Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.

В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.

В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.

Клинический анализ крови — простое и информативное исследование. Оно хорошо тем, что забор крови проводится из пальца, поскольку требуется её минимальное количество, не нужно никакой специальной подготовки: единственное требование — сдавать анализ натощак. Методика позволяет оценить гемограмму, то есть количество и соотношение клеток, а также ряд других важнейших показателей, среди которых не последнее место отводится анализу крови на гемоглобин. От чего зависит его концентрация в крови? Сколько гемоглобина должно быть в норме? Что еще нужно знать о данном показателе?

Основная функция гемоглобина — транспортная. Он связывается с кислородом, поступившим в кровь из легочных альвеол, переносит его и затем отдает тканям. Но на этом роль гемоглобина не заканчивается: он забирает углекислый газ и относит его обратно к легким, откуда тот удаляется в окружающую среду . Таким образом, данный белок играет огромное значение для дыхания: без него у клеток человеческого организма нет возможности полноценно осуществлять метаболизм.

Выделяют несколько видов нормального гемоглобина:

• HbA1,
• HbA2,

Из них А1 и А2 характерны для взрослых (причем HbA1 составляет 96-98% от общего количества), а гемоглобин F — для новорожденных. В первые дни жизни этот показатель составляет до 60-80%, и к четвертому-пятому месяцу жизни снижается до 10%. В крови человека нормальный гемоглобин присутствует в трех химических формах: оксигемоглобин (соединение с кислородом, обозначение — HbO 2), карбгемоглобин (соединение с углекислым газом, обозначение — HHbCO 2), и восстановленный гемоглобин (обозначается как HHb). Однако данный белок способен образовывать и патологические соединения такие, как карбоксигемоглобин и метгемоглобин.

Карбоксигемоглобин представляет собой соединение с угарным газом. Он не способен переносить кислород и углекислый газ, откуда следует вывод о том, что при его наличии в крови ткани начинают испытывать сильнейшее кислородное голодание. Именно поэтому при пожаре люди гораздо чаще погибают от удушья, чем от самого огня.

Метгемоглобин образуется при окислении гемоглобина, железо в метгемоглобине является трехвалентным (в норме оно двухвалентное). Такое соединение прочно связывает кислород и крайне неохотно отдает его тканям. Вот почему при образовании метгемоглобина ткани также испытывают сильнейшую гипоксию. Метгемоглобин появляется в крови при отравлении окислителями (перманганатом калия, анилином и т.п.), нитратами и нитритами.

Сам по себе анализ крови на гемоглобин не предполагает определения наличия в крови карбоксигемоглобина и метгемоглобина. В этом нет необходимости. Подобное исследование проводится в том случае, если имеют место быть симптомы отравления: тогда кровь берут в токсикологическую лабораторию, где при помощи специальных методик выявляют наличие метгемоглобина или карбоксигемоглобина.

Методика проведения анализа крови на гемоглобин

Для измерения нет необходимости проводить забор крови из вены, ее берут из пальца. Это правильно, поскольку такой забор менее травматичен и предполагает изъятие минимального количества крови, чего вполне достаточно для определения исследуемого показателя. Анализ не предполагает особой подготовки: не требуется никаких диет или дополнительных манипуляций. Единственное ограничение — кровь следует сдавать натощак. Опять же, тот факт, что ее забор проводится из пальца, позволяет избежать голодных обмороков, иногда возникающих при взятии крови из вены натощак.

В настоящее время существует несколько групп методик, позволяющих сделать определение максимально точным. Еще недавно популярным был способ Сали, однако он недостаточно надежен и не отвечает современным требованиям. Поэтому вместо него предложены колориметрические и газометрические методы, а также способ измерения содержания железа в гемоглобиновой молекуле. Это правильно: время движется вперед, и современные технологии постепенно вытесняют более старые.

Помимо классического забора крови из пальца для измерения гемоглобина в лаборатории существует экспресс методика. Для этого существует специальный прибор — гемоглобинометр. Принцип действия прибора — колориметрический. Забор крови также осуществляется из пальца: для измерения ее требуется совсем немного: около 10 микролитров.

Процедура занимает совсем немного времени: прибору с момента прокола пальца до получения результата необходимо меньше минуты. Кроме того, современные приборы имеют встроенную систему, проверяющую, насколько правильно работают все элементы.

Такой прибор стоит достаточно дорого, поэтому если у вас бывает необходимость сдать кровь на гемоглобин пару раз в год, то покупать его не стоит: проще бесплатно сдать анализ в лаборатории. Однако у тех, кто вынужден постоянно контролировать концентрацию гемоглобина, данный прибор обязательно должен быть в наличии. В таком случае измерения можно проводить несколько раз в день, что просто необходимо при некоторых заболеваниях крови.

Конечно, данный прибор применяется не так часто, как, скажем, приборы для определения уровня сахара и холестерина, что связано, с одной стороны, с недостаточностью информированности населения, и с другой, не с такой высокой частотой распространения подобных патологий. Безусловно, использование таких приборов не исключает полностью необходимости сдавать анализ в лаборатории, где получаются более точные результаты.

Интерпретация результатов исследования

Составляет 115-145г/л у женщин и 130-160г/л у мужчин. Расшифровка результатов анализа подразумевает не только сравнение полученных цифр с целевыми показателями, но и их оценку в комплексе с определением количества эритроцитов. Для этого существует специальный индекс, который носит название цветового показателя, отражающего концентрацию гемоглобина в эритроците. В норме он лежит в диапазоне от 0,85 до 1,05.

Низкий гемоглобин является признаком анемии. Если при этом цветовой показатель также снижен по сравнению с нормой, то такая анемия — гипохромная. Существует целый ряд причин, способствующих снижению гемоглобина, но все их можно подразделить на две большие группы: нарушение синтеза и повышенный распад. Образование гемоглобина может быть нарушено из-за дефицита его основных компонентов — железа и аминокислот, что бывает связано с неправильным питанием, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, длительной лихорадкой и т.д. Если все составляющие присутствуют в достаточном количестве, нарушение синтеза может быть обусловлено генетическими причинами или, к примеру, отравлением свинцом.

Повышенный распад гемоглобина наблюдается при кровопотерях (это может быть одним из признаков скрытого кровотечения), гемолизе эритроцитов (при малярии, отравлении гемолитическими ядами, аутоиммунном поражении и т.п.), наследственных нарушениях. К сожалению, расшифровка клинического анализа крови не дает представления о причинах, приведших к снижению уровня гемоглобина. Для этого потребуются дополнительные исследования.

Подъем гемоглобина бывает обусловлен усилением выработки эритроцитов из-за гипоксии, повышения уровня глюкокортикоидов или опухолевого процесса. Еще одна причина — сгущение крови, которое может быть при стрессах, обезвоживании и некоторых заболеваниях.

Также существуют специальные анализы на определение процентного содержания отдельных фракций гемоглобина, выявление патологических форм (метгемоглобин, карбоксигемоглобин). Каждое из таких исследований назначается врачом по определенным показаниям. Если нет никаких отклонений по гемоглобину в клиническом анализе крови (или нет признаков отравления в случае с карбокси- и метгемоглобином), то, как правило, оснований для дополнительных анализов нет.

Гемоглобин жизненно необходим человеку. Без него начинается кислородное голодание тканей, которое может привести к самым серьезным последствиям, включая летальный исход (это не редкость при отравлениях, сопряженных с образованием карбоксигемоглобина и метгемоглобина). Расшифровка анализа крови на гемоглобин может показать имеющиеся отклонения от нормы, которые обязательно нужно устранять. Огромное значение имеет не борьба с самим симптомом, а выявление причины и грамотное лечение.

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин - это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови. Метгемоглобин - форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов. Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия может быть:

1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
   1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
   2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Причины и факторы, приводящие к развитию заболевания

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

• ферментопатии - снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
• М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом. Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин. Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

• Парацетамол;
• Викасол;
• Нитроглицерин;
• Амилнитрит;
• Дапсон;
• Нитропруссид;
• Феназопиридин;
• Фенацетин;
• Лидокаин;
• Новокаин;
• калия перманганат (марганцовка);
• сульфаниламидные лекарственные средства;
• противомалярийные препараты (хинин);
• анилиновые красители;
• нитрат серебра;
• хлорбензол;
• тринитротолуол;
• нитраты;
• продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Клиническая картина

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

• возраст пациента;
• наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
• наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови - таблица

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

• непродолжительное посинение кожи;
• головная боль;
• нарушение пространственной ориентации.

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

• одышка;
• аритмия;
• нарушения сознания;
• судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

• недоразвитие верхних конечностей;
• талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
• изменение формы черепа;
• отставание в психомоторном развитии;
• атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
• оценка активности метгемоглобинредуктазы;
• электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
• общий анализ крови - показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
• биохимический анализ крови - выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

• врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
• аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона). В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов. К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках - самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

• переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
• назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие. В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

• глюкозы 40%;
• рибофлавина;
• тиосульфата натрия.

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

• чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
• избегать контакта с вредными веществами;
• не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
• консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

• избегать переохлаждения;
• ограничить физические нагрузки;
• укреплять иммунитет.

Гемоглобин и его свойства - видео

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное - понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.