Наследственная непереносимость фруктозы, симптомы и лечение. Проявление аллергии у грудничков

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Здравствуйте, дорогие читатели! В данной статье предлагаю рассмотреть такое явление, как аллергия на сладкое , а так же, узнаем, что такое аллергия на сахар . Да-да именно на сладкое! Всеми любимое сладкое, без которого немыслимо детство!

Давайте рассмотрим на какие сладости и как может проявляться аллергия, и какие сладости могут ее спровоцировать. А так же, почему это происходит и как можно помочь человеку в такой ситуации.

Вообще-то термин «аллергии на сахар» не существует, зато есть пищевая непереносимость некоторых продуктов, в том числе и сахаров. Однако, человеку, который столкнулся с данной проблемой, от этого не легче. Он вводит в поисковую систему те запросы, которые максимально точно описывают его состояние, и, первое, что приходит на ум — это аллергия.

Вкратце : если речь идет о аллергии — происходит неадекватный иммунный ответ на введение аллергена.

При пищевой непереносимости , в следствие каких либо причин, нарушается нормальное усвоение продуктов питания. В таких случаях организм сталкивается с такими веществами, которые обычно в него не проникают, и воспринимает их, как враждебные агенты или токсины.

Когда в кишечнике не хватает тех или иных ферментов для переваривания сахаров или , когда сахара поступают в избытке , начинается пищевая непереносимость. Также к пищевой непереносимости может привести измененное состояние (некоторые наследственные нарушения) органов пищеварения или патологический процесс в желудочно-кишечном тракте.

Северные народы, к примеру, не имеют фермента сахаразы, и употребление сахарозы вызовет у них нарушение пищеварения.

Говоря о избытке сладости, можно вспомнить, как обсыпает детей после целого мешка конфет .

Однако, в конфетах, кроме сахара, содержаться еще и различные добавки: ароматизаторы, красители, консерванты…

Эти вещества так же могут плохо усваиваться или наоборот, проникать в кровоток, вызывая патологические симптомы: сыпь на коже, зуд, расстройства стула.

Еще один пример избыточного потребления сахара — ограничение продолжительности кормления грудного ребенка или частая смена груди. Это приводит к тому, что ребенок высасывает только «переднее молоко», богатое лактозой, а «заднее»*, богатое жирами и ферментами — не успевает. В такой ситуации у малыша развиваются симптомы, как при лактазной недостаточности. Ребенок здоров, однако питание его не сбалансировано.

При целом ряде заболеваний желудка и кишечника в диете ограничивают сладкое — организм просто не в состоянии нормально его усваивать, так как патологический процесс привел к изменениям в работе органов.

Если, все таки, речь идет о аллергии на сладкое , обратите внимание на состав употребляемых сладостей. Практически все промышленные и домашние сладости могут содержать аллергены в своем составе:

  • глютен
  • арахис
  • орехи
  • яйца и яичный белок
  • молоко и молочные продукты
  • мед (может содержать пыльцу растений)

Теперь, давайте рассмотрим, на какие сахара чаще всего развивается пищевая непереносимость. ______________________________________________________________________________________ *Разделение грудного молока на «переднее» и «заднее» весьма условно. И использовано в статье, лишь для наглядной иллюстрации проблемы через традиционные интернет-термины.

2. Виды и причины непереносимости сладостей

Говоря о сладостях или сахарах, мы подразумеваем продукты или вещества, имеющие сладкий вкус. Сладким вкусом обладают моно- и дисахариды:

  • глюкоза
  • фруктоза
  • галактоза
  • лактоза
  • мальтоза
  • сахароза

Наиболее часто встречается непереносимость лактозы, фруктозы и сахарозы.

Нарушение усвоения лактозы

Или молочного сахара, может быть первичным, вторичным или врожденным.

При первичной непереносимости у человека способность усваивать лактозу теряется с возрастом.

При вторичной — развивается вследствие поражения слизистой тонкого кишечника (острое пищевое отравление, колит, целиакия и пр).

Врожденная непереносимость лактозы представляет собой генетический дефект. В таком случае ребенок уже с рождения неспособен усваивать молоко. Таких случаев известно очень мало (единицы). До 20-го века дети с таким диагнозом не имели шансов выжить. Всегда присутствует обильная рвота, диарея, резкая потеря веса (вес меньше, чем при рождении), сильное обезвоживание.

Симптомы, которые позволяют заподозрить непереносимость лактозы:

  • метеоризм
  • вздутие живота
  • диарея или хронический запор
  • боли (рези) в животе
  • рвота
  • ухудшение всегда связано с употреблением молока и молочных продуктов
  • тяжесть симптомов зависит от количества употребленной лактозы

Диагностируют лактазную недостаточность дыхательным тестом на водород, анализом крови на сахар под лактазной нагрузкой, для детей используют анализ кала на кислотность.

А правильнее сказать, мальабсорбция фруктозы представляет собой расстройство пищеварения. При этом нарушается транспорт фруктозы из просвета кишечника в кровь из-за недостаточности белка-транспортера. Таким образом фруктоза остается в кишечнике человека и не всасывается.

Симптомы:

  • метеоризм
  • вздутие живота
  • диарея или хронический запор
  • боли (рези) в животе
  • рвота (при употреблении в больших дозах)
  • ранние симптомы ментальной депрессии
  • отвращение к сладкому вкусу
  • ухудшение всегда связано с употреблением фруктозы, сахарозы и сорбита
  • тяжесть симптомов зависит от количества употребленной фруктозы

Данные симптомы могут проявиться в раннем детстве с введением прикорма, содержащего фруктозу. А могут появиться и с возрастом, особенно часто у пожилых людей.

Когда пищевую непереносимость вызвало какое-либо заболевание — лечат основное заболевание, а пищевая непереносимость пройдет сама, по мере выздоровления.

В случае лактазной недостаточности, в зависимости от выраженности симптомов, ограничивают свежее молоко или назначают специальные ферменты. Следует учесть, что в обезжиренном молоке содержание лактозы повышено.

Часто на молочные продукты, подвергшиеся ферментации (творог, сыр, йогурт, кефир) или подслащенные (мороженое, сгущенное молоко) реакция отсутствует.

Существуют, так же продукты со сниженным содержанием лактозы.

В случае непереносимости фруктозы или сахарозы, потребуется более глубокий пересмотр рациона, совместно с диетологом и, возможно, назначение специфических ферментных препаратов. Полное исключение тех или иных продуктов из рациона может привести к недостатку каких либо нутриентов, что крайне нежелательно для здоровья.

Заключение

Вот мы и рассмотрели случаи, когда может развиваться так называемая аллергия на сладкое. Если расположить по порядку причины, которые ее вызывают, то можно получить такую картину:

  1. Избыток сладкого в рационе
  2. Заболевания органов пищеварения
  3. Истинная аллергия на компоненты сладостей
  4. Недостаток ферментов (развивается с возрастом)
  5. Генетически обусловленная непереносимость сахаров (крайне редко)

В любом случае необходимо пересмотреть рацион питания и, при необходимости — обратиться к врачу.

Благодарю за то, что поделились статьей в социальных сетях. Всего Вам Доброго!

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) - бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые - миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных - более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, - альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания - апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте - с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

lookmedbook.ru

Этиология и патогенез фруктоземии

В основе заболевания лежит недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к накоплению перасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Заболевание передается по наследству. Чаще болеют мальчики. Симптомы непереносимости обусловлены накоплением токсических продуктов неполного обмена фруктозы (фруктозо-Гфосфага) при недостаточности фермента фруктокиназы. Гипогликемию, возникающую после приема фруктозы у больных с врожденной непереносимостью к ней, объясняют блокированием фосфоглюкомутазы и нарушением гликолиза.

Клиника фруктоземии

Заболевание проявляется с момента назначения грудным детям соков, фруктов, молочных смесей и других видов прикорма.


и этом проявляется упорная анорексия, рвота, развивается тяжелая гипотрофия, замедляется рост. Отмечается бледность, вялость, увеличение печени, реже селезенки, иногда развивается желтуха. В моче — альбуминурия, гипераминоацидурия, мелитурия. У детей старшего возраста возможны гипогликемические состояния после приема фруктозы: резкая бледность кожи, вялость, повышенная потливость, артериальная гипотензия, рвота, потеря сознания, судороги, выраженная гипогликемия. Катаракты при этом заболевании не бывает, умственное развитие детей не нарушено. С возрастом состояние больных улучшается, они начинают употреблять небольшое количество фруктозы без проявления непереносимости.
Прогноз зависит от тяжести заболевания. При легких формах — благоприятный.

Лечение фруктоземии

Больным рекомендуют диету, не содержащую фруктозы: молоко и молочные продукты, яйца, растительные и животные жиры, хлебные злаки и их производные. При исключении фруктозы из диеты прекращаются приступы гипогликемии, рвота, исчезает фруктоземия, альбуминурия, гипераминоацидурия, фруктоземия.

vse-zabolevaniya.ru

Код по МКБ-10

  • Е74.1 Нарушения обмена фруктозы.
  • Е74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.


: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) — бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые — миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных — более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).


Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, — альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.


Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания — апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.


Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.


Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте — с болезнью Вильсона-Коновалова.


Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.


Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

ilive.com.ua

Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде.

Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой (от 30 до 60 г). При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Диетическое питание показано до 5-6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка.

Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты. Однако сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко.

Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).

Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.

Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла, маргарин).

Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны.

Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат.

Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.

Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.

Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

old.smed.ru

Причины развития патологии

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

  • частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
  • неправильное, раннее введение прикорма;
  • наследственная предрасположенность;
  • неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
  • патологии поджелудочной железы;
  • сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

Узнайте о симптомах аллергия на дезодорант, а также о методах лечения заболевания.

Инструкция по применению средства против аллергии Аллергоникс для взрослых и детей описана на этой странице.

Первые признаки и симптомы

Признаки аллергии отличаются у пациентов в зависимости от объёма полученной фруктозы, возраста, генетической предрасположенности, состояния пищеварительного тракта. При высокой концентрации фруктового сахара, на фоне переедания развиваются ярко-выраженные симптомы.

  • мелкая аллергическая сыпь либо крупные волдыри на теле, кожный зуд, покраснение эпидермиса;
  • чихание, слезоточивость глаз, насморк, сухой аллергический кашель без признаков простуды;
  • вздутие живота, болезненные колики;
  • тошнота, диарея, рвота.

Аллергия на фруктозу у грудничков

Истинная форма заболевания развивается при врождённой непереносимости ценного компонента. Дефицит фермента, расщепляющего фруктовый сахар, не позволяет малышам насладиться вкусом ароматных плодов, лишает растущий организм витаминов и полезных элементов. Недостаток фруктозы отрицательно сказывается на деятельности многих систем организма, ребёнок плохо набирает вес, страдает от колик, расстройств пищеварения.

Аллергическая реакция на фруктовый сахар возникает в следующих случаях:

  • будущая или кормящая мама употребляла слишком много плодов, овощей, сладких сиропов, мёда, сахара;
  • у ребёнка развивается поджелудочной железы;
  • рацион малыша составлен неправильно: слишком большое количество фруктов не приносит пользы, как и дефицит ценных видов пищи;
  • карапуз часто переедает, остатки накапливаются в кишечнике, начинается гниение, брожение, вредные газы, токсины отравляют ткани, снижается местный иммунитет.

Польза и вред плодового сахара

Ценное вещество участвует во многих процессах жизнедеятельности. Медики предупреждают: вреден как недостаток, так и избыток фруктозы.

Полезные свойства:

  • нормализует работу эндокринной системы;
  • усваивается достаточно медленно, не вызывает повышения уровня сахара в крови;
  • активизирует мозговую деятельность;
  • тонизирует организм;
  • не приносит вреда зубам, как сахар.

Негативное влияние при избыточном потреблении:

  • провоцирует повышение аппетита;
  • накапливается в печени, возможно увеличение массы тела.

Можно ли обойтись без фруктозы? Этот вопрос задают многие родители при выявлении непереносимости полезного компонента у малышей и детей старшего возраста.

Отказ от фруктового сахара провоцирует негативные проявления:

  • раздражительность;
  • вялость;
  • апатию;
  • упадок сил;
  • депрессию.

Чем заменить фруктозу? Врачи назначают препараты и продукты с глюкозой либо лактозой. При высокой сенсибилизации организма важно давать все виды пищи понемногу, следить за реакцией кожи и пищеварительного тракта.

К сожалению, большой процент детей в раннем возрасте страдает от непереносимости лактозы или аллергии на молочный сахар. Только регулярные консультации врача, советы опытного аллерголога, педиатра, диетолога помогают спланировать рацион ребёнка-аллергика без заметного ограничения в поступлении полезных ингредиентов.

Правильное питание при заболевании

Употребление фруктового сахара при нехватке фермента, способного переработать ценный компонент, приводит к большим проблемам. На первой стадии лечения медики рекомендуют полностью отказаться от всех наименований, содержащих фруктозу.

После купирования негативной симптоматики постепенно можно включать в рацион минимальное количество продуктов с контролем реакции на каждый вид. Через несколько недель особого меню врачи определяют наименование, подходящее для конкретного пациента.

Для выявления безопасных наименований, важно употреблять продукты, содержащие минимальное количество фруктозы:

  • кабачки;
  • баклажаны;
  • редьку;
  • шпинат;
  • цикорий;
  • брокколи;
  • спаржу;
  • картофель;
  • листовой салат;
  • цветную капусту;
  • горох;
  • сельдерей.

Запрещены продукты и напитки с высоким содержанием фруктозы:

  • манго;
  • виноград;
  • кукурузный сироп;
  • краснокочанная и белокочанная капуста;
  • персики;
  • чечевица;
  • крыжовник;
  • малина;
  • черешня;
  • чёрная смородина;
  • сахар;
  • абрикосы;
  • сливы;
  • сахарная пудра;
  • фруктовые соки;
  • сладкие сиропы с натуральными и синтетическими ингредиентами;
  • арбузы;
  • артишоки;
  • яблоки;
  • сухое молоко;
  • груши;
  • сыр твёрдых сортов;
  • курага;
  • черника;
  • инжир;
  • шоколадные батончики;
  • продукты для диабетиков с заменителями сахара;
  • кленовый сироп;
  • шоколад;
  • коричневый сахар;
  • бананы.

Эффективные методы лечения

Для предупреждения расстройств пищеварения, аллергических реакций при нехватке ферментов, расщепляющих фруктозу, медики назначают не только диетическое питание. Исключение аллергена из рациона - обязательный, но не единственный элемент терапии.

Медикаментозная терапия

Без приёма антигистаминных препаратов невозможно подавить выброс серотонина, гистамина, других веществ, вызывающих воспаление аллергического характера. Дополнительно медики назначают сорбенты для снижения степени интоксикации организма, препараты для наружного применения при аллергической сыпи на коже.

Основные группы лекарственных средств:

  • сиропы, таблетки, капли от аллергии. Супрастин, Диазолин, Тавегил, Димедрол - при ярко-выраженной симптоматике, отёчности лица, век, зуб, гортани, языка;
  • антигистаминные препараты нового поколения для длительного применения при умеренной и лёгкой форме аллергии. Цетиризин, Ксизал, Эдем, Фексадин и другие;
  • кремы и мази от аллергии для наружного применения. Фенистил-гель, Дермадрин, Кетоцин, Псило-бальзам;
  • составы для наружного применения со смягчающим, противозудным, действием. Бепантен, Пантенол, Вундехил, Протопик, Скин-Кап, Ла-Кри;
  • сорбенты. Белый уголь, Мультисорб, Энтеросгель, Лактофильтрум, Полисорб МП, Фильтрум, Энтерумин, Смекта, Сорбекс, активированный уголь;
  • препараты для уменьшения сенсибилизации организма. Снизить риск рецидивов помогает проверенное средство - глюконат кальция. При курсовом применении организм получает дополнительную дозу кальция. В результате нормализуется состояние сосудов, укрепляется иммунитет, улучшается обмен веществ.

Узнайте о симптомах аллергического артрита у детей и о вариантах терапии недуга.

Может ли быть аллергия на лимон и как она проявляется? Ответ прочтите в этой статье.

  • при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
  • при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
  • не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
  • принимать в рекомендованных дозах глюконат кальция;
  • отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
  • следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
  • всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.

Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика:

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы (фруктоземия) – наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозо-1-фосфата в печени, кишечнике, почках.

Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар (сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар) и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже – асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни.

  • Эпидемиология

    Заболевание встречается с частотой 1:20 000 населения. В странах Центральной Европы врожденная мальабсорбция фруктозы отмечается с частотой 1:26 100 населения.

  • Код по МКБ-10

    Е74.1. – Нарушение всасывания фруктозы.

Диагностика

Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма. В дальнейшем отмечается снижение массо-ростовых показателей, увеличение печени, желтуха.

  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания. Собирается наследственный анамнез.

    • Физикальное исследование

      Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Учащенный стул появляется не всегда.

      Признаки заболевания появляются после добавления сахара к пище. Это бывает в период введения прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара (при смешанном или искусственном питании). Масса тела и рост ребенка с мальабсорбцией фруктозы снижены, замедлено его психическое развитие. В результате гипогликемии возникают тремор и судороги. Однако у детей с мальабсорбцией фруктозы отмечается хорошее состояние полости рта и зубов.

      Печень увеличивается у 70% больных фруктоземией, особенно у детей первого года жизни. Развивается желтуха. По мере прогрессирования заболевания печень становится плотнее, легко пальпируется ее нижний болезненный край. При длительном течении болезни возможно развитие цирроза. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.

    • Лабораторные и инструментальные исследования
      • Биохимический анализ крови.

        Важно определять уровни электролитов в крови, так как врожденной мальабсорбции фруктозы сопутствует почечный тубулярный ацидоз. Необходимо оценивать показатели печеночной функции для определения степени тяжести ее поражения.

      • Анализы мочи - клинический и биохимический.

        В моче можно обнаружить глюкозурию, протеинурию, аминоацидурию.

      • Проба с нагрузкой фруктозой.

        Снижение уровня сахара в крови наблюдается у 75% детей, больных фруктоземией, и это проявляется через 20-60 мин после приема фруктозы (возникает чувство голода, потливость).

      • Генетическое тестирование.

        Позволяет выявить мутации в локусе q22.3 9-й хромосомы.

      • Биопсия печени, почек и тонкой кишки.
        • В биоптатах печени можно обнаружить очаги некроза, признаки жировой дегенерации в периферических дольках, пролиферативные изменения в желчных протоках, а также изменения, характерные для портального или билиарного цирроза печени поздней стадии.
        • В биоптатах почек можно выявить дилатацию тубулярного аппарата почек.
        • В биоптатах тонкой кишки визулизируются геморрагии в субмукозном слое.


Рассказать друзьям