Лечение хорей. Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

На Украине маленьких девочек купали в отваре , чтобы, когда они повзрослеют, их любили парни. На Руси любисток называли купальной травой и верили, что он защищает от чар русалок. А ещё называли горным сельдереем и любовным стеблем. Колдуньи варили из него приворотное зелья, а в пятницу – в день Венеры - проводили приворотный любовный ритуал. Чай, заваренный из листьев любистка, обостряет любовное влечение между супругами. Женщины в старину добавляли его не только в чай, но и в компот, квас. А девушка, желающая добиться ответного чувства у парня, должна была поить его чаем именно в пятницу, предварительно искупавшись в отваре любистка. В старину невестам в подол платья зашивали листок любистка, чтобы муж любил всю жизнь. Если любисток носить зашитым в ладанку, то порча и сглаз будут не страшны.

Любисток - одно из самых счастливых растений на свете, он приносит благополучие и любовь. По народным приметам, если во дворе или в саду растёт любисток, то в доме согласие и благосостояние. В народе его называли любец, любистик, люби меня, любчик…

Научное название любистка происходит от названия его родины, области в Италии, но в несколько искажённом виде. Латинское Levisticum произошло от искажённого Ligusticum. Хотя некоторые учёные утверждают, что родиной любистка является Азия.

Любисток лекарственный – Levisticumjffcinale – Levisticum – многолетнее травянистое растение из семейства зонтичных. У растения мощное толстое корневище, снаружи оно жёлто-коричневое или коричневое, внутри белое. Дудчатый, разветвлённый вверху стебель любистка вырастает до 1–2 метров в высоту. Листья крупные, тёмно-зелёные, блестящие, перисто-рассечённые на черешках. Нижние листья в длину могут достигать 50 см. Верхние - намного мельче. По внешнему виду и на вкус листья напоминают листья сельдерея, но острее и жёстче. Цветки мелкие, бледно-жёлтые или зеленовато-зелёные, собраны в соцветья – сложные зонтики.

Цветёт любисток в июне – июле, иногда и в августе. Плод – двусемянка желтовато-коричневого цвета с толстыми крылатыми рёбрами. Дикий любисток растёт на склонах холмов и гор. Одичавший растёт вдоль дорог, на огородах, пустырях.

Любисток много веков культивируют в Европе и не только. В России его выращивают дачники на своих . Кстати, на рынках его иногда продают под видом сельдерея.

Листья и побеги любистка содержат витамины А, С, яблочную и фолиевую органические кислоты, рутин, минеральные соли.
Корни содержат сахара, эфирное масло, смолы, органические кислоты, камедь и другие вещества.

В качестве лечебного средства любисток используют с глубокой древности. Корни выкапывают на второй год жизни растения, в сентябре. Листья собирают с весны до осени. Препараты из любистка обладают успокаивающим, обезболивающим, мочегонным и отхаркивающим свойствами. Они улучшают работу сердечно-сосудистой системы и желудка. Любисток придаёт бодрость и вливает силы.

Чай из листьев принимают при нервных расстройствах. Нервным людям также полезны салаты с добавлением листьев любистка.

Свежие листья прикладывают к ранам и ушибам.

И корни, и листья заваривают как чай и пьют как кровоочистительное средство.

Отвары из любистка применяют для лечения мигрени, малокровия, желудочных болей, болезней почек, подагры, ревматизма, климакса. Высушенный корень измельчить в порошок и принимать на кончике ножа 2-3 раза в день, запивая водой.

Корни любистка - 1 чайную ложку сухого измельчённого корня залить 1 стаканом водки и настаивать 1-2 месяца. Принимать по 2 чайные ложки вечером.

В гомеопатии любисток используется при болезнях желудка и отсутствии аппетита.

Ванны из любистка применяют для лечения женского и мужского климакса. 2 ст. ложки измельчённого корня любистка залить 2 литрами кипятка, настаивать 4 часа, процедить и вылить в ванну, которую принять на ночь. Ванна не должна быть горячей. Длительность приёма ванны 15 минут. Курс 20 ванн. Перерыв 1 месяц, повторить курс 3-5 раз.

Отвары и настои любистка используют в косметических целях. Они снимают воспаление, очищают и успокаивают кожу. 1 ст. ложку измельчённых листьев заварить 1 стаканом кипятка, настаивать полчаса, использовать вместо умывания утром и вечером.

Соком из любистка протирают и пигментные пятна.

Отвар из листьев и корней укрепляет волосы и придаёт им блеск и пышность. 1 чайную ложку измельчённых корней заварить 1 стаканом кипятка, настаивать полтора часа, процедить, втереть в корни волос на ночь. И так регулярно до достижения ожидаемого результата. Или 2 ст. ложки листьев заварить 1 литром кипятка, настаивать 1 час, процедить, споласкивать волосы после каждого мытья.

Листья и корни в сухом измельчённом виде используются в качестве . Отварные корни добавляют в салаты и супы. Молодые листья добавляют в овощные салаты, подливы, рис и при приготовлении мяса и дичи.

Салат с любистком

Вам потребуется:

6-8 молодых листьев любистка;
- 1-2 огурца;
- 10 г зелёного лука;
- 20 г зелени укропа;
- 2 яйца;
- майонез;
- соль по вкусу.

Способ приготовления:

Огурец нарезать небольшими кусочками, яйца сварить вкрутую и порубить, зелень измельчить.

Всё перемешать и заправить майонезом.

Салат из корней

Вам потребуется:

40 г корней любистка;
- 1 свёкла;
- 2-3 моркови;
- 2 солёных огурца;
- 30 г зелёного лука;
- майонез для заправки.

Способ приготовления:

Корни любистка промыть, отварить в подсоленной воде до готовности, нарезать небольшими кусочками. Добавить натёртую на тёрке свежую морковь, варёную свеклу, измельчённые солёные огурцы и зелёный лук.

Перемешать, заправить майонезом, украсить веточками петрушки

Котлеты из корней любистка

Вам потребуется:

400 г корней любистка;
- 1 яйцо;
- 3 ст. ложки муки;
- панировочные сухари;
- растительное масло;
- соль перец по вкусу.

Способ приготовления:

Корни отварить, пропустить через мясорубку, добавить яйцо и муку, хорошо перемешать.

Сформировать котлеты, обвалять в сухарях и обжарить на растительном масле в двух сторон.

Заготовка на зиму

Вам потребуется:

1 кг листьев любистка;
- 200 г соли.

Способ приготовления:

Зелень промыть, просушить, измельчить, пересыпать солью, уложить в небольшие банки, закрыть полиэтиленовой крышкой. Хранить в холодильнике.

В той же роли выступает и засоленная зелень (на 1 кг зелени 200 г соли).

Поразительно, но почти во всех языках название этого растения имеет непосредственное отношение к любви. Английское название любистока, , происходит от love-ache, (ache - старое название петрушки, то есть love-ache значит дословно «петрушка любви»).

Слово lovage - это искажённое старофранцузское levesche , которое, происходит от позднелатинского levisticum , являющимся в свою очередь искажённым ligusticum , что означает «из Лигурии». Лигурия - это северо-западное побережье Италии, граничащее с Францией (к западу от Лигурии располагается французский город Ницца), административным центром Лигурии является город Генуя. Именно с этого побережья любисток распространился по всей Европе, хотя биологической родиной этого растения считается Иран и Афганистан.

Латинское название любистока - Levisticum officinale , это единственный вид рода любисток (в ботанике это называется «монотипный род») семейства Зонтичные (лат. Apiaceae ). У любистока есть близкие родственники - растения рода лигустикум (лат. Ligusticum ). Немецкое название этого растения - Liebst ö ckel (переводится примерно как «любовный кустик», читается "либ-штёкель"; в русский язык слово "любисток" попало из немецкого), чешское - libe č ek , польское - lubczyk , хорватское - ljup č ac , что переводится примерно как «трава любви», в русском у растения тоже много звучных народных названий: любим, любовное зелье, любчик, любим-трава, любец .

Выпустивший в 2001 году единственный альбом "Music to Make Love to Your Old Lady By", проект создал музыкант и продюсер Дэн Накамура, более известный как Dan the Automator. В одном из самых известных треков с этого альбома спел Майк Паттон, участник группы Faith No More:

Ещё одно подзабытое русское название любистока - заря или зоря . Раньше любисток в один из самых почитаемых церковных праздников, Троицын день (день святой Троицы), использовался в обряде замаливания грехов, отсюда и странная строчка в пушкинском «Евгении Онегине», над которой сломало голову не одно поколение школьников: «умильно на пучок зари она роняла слёзки три ». Чтобы очиститься от грехов, пучок любистока во время богослужения нужно было оросить слезами.

Из любистока получают два типа эфирного масла: из наземной части растения (так называемое lovage leaf oil, выход около 0,1%) и, гораздо чаще, его корней (lovage root oil, выход до 1% от сухой массы); иногда упоминается и масло из семян. Помимо этого, из корней получают экстракты (олеорезины, маслосмолы), используемые в пищевой промышленности. У подобных материалов чрезвычайно интенсивный вкус, его можно почувствовать уже в разведении одна часть на 500 миллионов!

Само растение, его эфирное масло и экстракты широко используются в пищевой промышленности в приготовлении приправ, соусов, маринадов, мясных блюд и т.п. Вкус любистока - ключевой ингредиент приправ типа Maggi, немцы часто даже называют любисток - «трава Магги» (даже несмотря на то, что компания Nestle официально опровергала наличие любистока в продукции Maggi и запрещала производителям использовать название "maggikraut"), голландцы скажут Maggiplant , а хорваты - Vegeta, в честь популярной приправы хорватской компании Podravka. Англичане готовят из любистока ликёр, чаще всего его смешивают с бренди в соотношении 2:1 и получают традиционный зимный напиток.

Эфирное масло корней любистока - это подвижная жидкость от янтарного до темно-оливкового цвета с характерным интенсивным ароматом: насыщенным, свеже-ароматическим, пряным, интенсивно-сладким, «корешковым» и «суповым», напоминающим запах сельдерея, петрушки, лакрицы и пажитника.

Любисток нечастый гость в парфюмерии, но иногда в микроколичествах он может быть использован для создания специфического пряного аспекта в ориентальных композициях. Особенно интересно любисток проявляет себя в аккордах розы, гвоздики; хорошо сочетается с костусом, гальбанумом, опопонаксом, дубовым мхом, корицей, дягилем и макроциклическими мускусами. Иногда, в сочетании с маслом бергамота и кумарином, применяется для ароматизации табака.

Пожалуй, самым ярким примером использования эфирного масла любистока в парфюмерии может служить аромат The Different Company , который создала Селин Эллена в 2006 году. Любисток играет тут важнейшую роль в формировании «аккорда морской соли» и придаёт солирующему ветиверу солоноватый овощной аспект.

Химический состав аромата любистока изучен достаточно хорошо. Ключевыми ингредиентами, формирующими специфический зелёно-овощной запах растения, являются лактоны лигустилид , 3-н -бутилфталид и 3-н -бутилиденфталид . Важными ингредиентами являются монотерпены лимонен , β-фелландрен и β-оцимен ; мараниол (производное кумарина, обладающее ореховым запахом) и циклотен , в чистом виде обладающий сладким карамельным запахом с жареными оттенками, очень похожим на запах кленового сиропа.

Существуют и синтетические материалы, обладающие запахом любистока. Один из важных компонентов, формирующих запаха жасмина, цис -жасмон , в чистом виде обладает травянистым зелёно-овощным пряным запахом, напоминающим сельдерей. Младший родственник цис -жасмона, содержащий на один атом углерода меньше в боковой цепи (2-аллил-3-метил-2-циклопентенон-1 ), обладает выраженным запахом любистока с оттенками пажитника.

Найденное химиками Henkel спироциклическое вещество, известное под торговой маркой Corps Celeri , обладает древесно-овощным запахом с травяными тонами сельдерея и любистока в сочетании с землистыми аспектами и нюансом кумина. Весьма востребованные сейчас спиролактоны тоже часто обладают травянисто-древесным нюансом, напоминающим любисток и сельдерей.

Некоторые "обычные" лактоны тоже имеют схожий овощной нюанс: ноты любистока, помимо основного кумаринно-орехового тона, легко обнаружить, к примеру, в лактоне виски , это соединение играет важную роль в Nasomatto и нежно любимом мной Atelier PMP — прошлогодней работе .

Про ещё одно "овощное" соединение, сельдереевый кетон , обычно вспоминают как о примере того, что оптические изомеры могут иметь совершенно разный запах: (S)-изомер пахнет лакрицей, а (R)-изомер пахнет листьями сельдерея. Ещё одним хрестоматийным примером такого различия является .

Этимологически связан с любистоком левистамель, продукт компании Givaudan. Из упомянутых выше соединений по запаху левистамель ближе всего к циклотену: у него сладкий карамельный запах с оттенками кофе, солода, пажитника и бессмертника. В нём действительно есть зелёный овощной аспект любистока, правда, как в случае с цис -жасмоном и многими другими соединениями, обладающими подобным качеством, овощную составляющую чаще всего стараются замаскировать.

Это растение очень известно в народе. Часто его величают зоря лекарственная, медведица, купальная трава, дудчатая трава, зимний сельдерей, любим-трава, любисник, любистра, любовный стебель, приворотное зелье. В медицинской же сфере это растение известно под названием любисток лекарственный. Раньше часто давали наставления девушкам: если хочешь, чтобы суженый полюбил тебя, напои его зельем любистока. А что сейчас мы знаем об этом растении?

Любисток — состав

Не зря любисток используют в медицинских целях с давних времен. Это одновременно и аппетитно пахнущая при права и кладезь полезных элементов. В его состав входят:

• провитамин А, витамин С, Р, витамины группы В;
• калий, кальций, магний, железо;
• органические кислоты: яблочная, ангеликовая;
• уксусная, масляная, бензойная и изовалериановая кислоты;
• эфирное масло;
• каротин, лецитин;
• дубильные вещества;
• смолы;
• сахара;
• кумарины;
• камедь;
• крахмал и многое другое.

Лечебные свойства любистока

Любисток обладает тонизирующим, успокоительным, болеутоляющим, спазмолитическим, мочегонным, отхаркивающим действием. Его применяют при нервных расстройствах, истерии, анемии, головной боли.

• Любисток используют при заболеваниях почек и мочевого пузыря, наличия воспаления, для вывода камней или песка. Помогает при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, подагре, устраняет метеоризм. Кровь лучше поступает к органам малого таза.
• Помогает в лечении отеков сердечнососудистого происхождения, улучшает сердечную деятельность. Благодаря ему уменьшается одышка, проходят заболевания органов дыхания, бронхит.
• Любисток не оставляет без своего воздействия и кости: помогает при заболеваниях суставов, ревматизме. Заживляет раны, справляется с угрями, гнойниками и язвами. Излечивает водянку, экзему, псориаз, лишай, дерматит, избавляет от пигментных пятен.
• В интимной сфере любисток так же незаменим. Он дает силы при половой слабости, а нанесенный на кож девушки выполняет функцию афродизиака. Мужчины могут использовать любисток для восстановления яичек после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как паротит, туляремия, таксоплазмоз и бруциллез. В период менструации он эффективно снимает боль, а во время родов способствует легкому появлению ребенка.
• Интересно его воздействие на больных алкоголизмом. Несмотря на то, что в этом случае он смешивается с водкой, результат не заставляет ждать: настой вызывает стойкое отвращение к алкоголю.

Лечебные рецепты

Для приготовления препаратов используют плоды, корни растений 3-4 лет и листья, собранные в период цветения.

• Настой при недостатке кровообращения 1 и 2 степени. 50 грамм измельченного корня залейте литром воды и кипятите в течение 10 минут. Настаивайте час, после чего процедите и употребляйте 4 раза в день по ¼ стакана.
• Настой при алкоголизме . Измельчите 1 корень, добавьте 2 листа лавра и залейте 250 мл водки. Настаивайте 2 недели в темном, прохладном месте, время от времени взбалтывая. Процедите и давайте больному по 1 стакану. Эффект наступит практически сразу.
• Отвар при раке гортани и ротовой полости . Залейте 1 чайную ложку измельченных корней любистока стаканом кипятка. Оставьте вариться 30 минут на небольшом огне, после чего настаивайте в течение часа и процедите. Употребляйте 3 раза в день за 30 минут до еды по 2 столовые ложки. Этот же отвар используйте в качестве полоскания по 2 стакана в день.
• Настой при заболеваниях сердца, бронхов и одышке . Залейте 40 грамм измельченных корней любистока литром кипятка и настаивайте в течение 12 часов. Кипятите 5 минут и настаивайте еще 30 минут, обернув теплой тканью. Процедите и употребляйте в теплом виде 4 раза в день в виде чая.
• Отвар при слабой потенции и малокровии . 1 чайную ложку высушенного измельченного корня залейте стаканом кипятка. Кипятите в течение 10 минут, оставьте настаиваться, после чего процедите. Употребляйте 3 раза в день по 1 столовой ложке.
• Порошок при сахарном диабете , нарушении менструации, импотенции и климаксе. Очистите корень от кожицы и высушите в духовке при температуре в 45-50оС. Измельчите корень и употребляйте 3 раза в день до еды по ½ чайной ложке.
• Настой при язве и гастрите . 1 столовую ложку листьев любистока залейте стаканом кипятка, оставьте на 30 минут в тепле и процедите. Употребляйте 3 раза в день до еды по 1-2 столовые ложки.
• Во время сильной головной боли следует смочить марлю в соке листьев любистока или завернуть в нее кашицу из листьев и приложить к височной области. Для удобства можете обвязать голову повязкой и походить так некоторое время.

Любисток в косметологии

Не меньшей популярностью любисток пользуется и в косметологии. Он отлично укрепляет волосы, делает их красивыми и здоровыми, излечивает кожные заболевания и исправляет их последствия.

• С помощью настоя любистока удаляют веснушки. Для этого залейте 1 чайную ложку порошка корня 250 мл воды. Настаивайте час, после чего кипятите в течение 10 минут. После остывания процедите. Смочите в настое ватный тампон и протирайте им веснушки 2 раза в день в течение 2х недель.
• Этот настой также заживляет раны и гнойники: пейте 1 стакан в день и делайте компрессы. Если у вас есть трещины в уголках рта, 2 раза в день капайте пипеткой на пораженную область.
• Настой против выпадения волос. 2 столовые ложки высушенных измельченных корней залейте 3 стаканами воды и кипятите 10 минут на небольшом огне. Дайте настояться в течение часа, процедите и используйте в качестве ополаскивателя после мытья головы.

Применение в кулинарии

Любисток имеет сильный аромат, пряный вкус, постепенно переходящий в острый. Он очень распространен в кулинарной области, в основном в качестве специи. Для этого используют листья, корни и семена. Приправа отлично подходит для супов, каш, соусов, мясных и рыбных продуктов и многого другого.

Помимо приготовления приправы, любисток используют так же для изготовления варенья, заваривают из него чай и добавляют в салаты.

Кулинарные рецепты

Чаще всего любисток используют в качестве приправы. Для ее изготовления потребуется измельчить высушенные корни до состояния порошка. Эта приправа идеально подойдет первым, вторым блюдам и салатам.

Заправка для первых блюд. Расчет ингредиентов составляет 1 килограмм листьев на 250 грамм соли. Пропустите листья через мясорубку и засолите в банке. Храните заправку в темном прохладном месте.

Любисток противопоказания

Противопоказаний у любистока не много. Его не следует принимать детям до 16 лет и беременным женщинам. Помимо этого препятствием служит пиелонефрит, и гломерулонефрит.

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея, инфекционная хорея) - это неврологическое проявление ревматической инфекции. Основными симптомами заболевания считаются беспорядочные насильственные движения в конечностях и туловище, а также психоэмоциональные изменения. Малая хорея поражает в основном детей и подростков, иногда бывают рецидивы в молодом возрасте. Диагностика заболевания основывается на совокупности клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования. Эта статья поможет Вам ознакомиться с причинами, симптомами, диагностикой и способами лечения малой хореи.

Клинические симптомы впервые описал английский врач Сиденгам в 1686 году. Наиболее часто малой хореей страдают дети в возрасте от 5 до 15 лет. Распространенность заболевания среди девочек в 2 раза выше, чем среди мальчиков. Считается, что это связано с гормональными особенностями женского организма, поскольку эта диспропорция увеличивается в подростковом периоде.

Еще в 1780 году ученым Штолом было высказано предположение об инфекционной природе заболевания. На сегодняшний день достоверно установлено, что причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка чаще всего поражает верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита. Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Конечно, подобная параллельная выработка антител к базальным ганглиям происходит не у всех. Считается, что некоторую роль в развитии малой хореи играют:

• наследственная предрасположенность;
• гормональные скачки;
• наличие хронических инфекционных процессов верхних дыхательных путей;
• нелеченные кариозные зубы;
• слабый иммунитет;
• повышенная эмоциональность (склонность к избыточному реагированию нервной системы);
• худощавость, астеничность.

Поскольку β-гемолитический стрептококк может вызывать выработку антител и к другим структурам организма (суставам, сердцу, почкам), становясь причиной ревматического поражения, то малую хорею принято рассматривать как один из вариантов активного ревматического процесса в организме в целом. В настоящее время малая хорея стала встречаться реже благодаря специфической профилактике ревматических процессов (бициллинотерапия).

Симптомы

Клинические проявления возникают, как правило, через несколько недель после перенесенной ангины, или тонзиллита. Реже заболевание заявляет о себе без предварительных признаков инфекций верхних дыхательных путей, что бывает, когда β-гемолитический стрептококк поселился в организме незаметно.

Длительность малой хореи в среднем составляет около 3-х месяцев, иногда затягивается на 1-2 года. У 1/3 лиц, перенесших заболевание, после периода полового созревания и до 25 лет возможны рецидивы малой хореи.

По своей морфологической сути малая хорея представляет ревматический энцефалит с повреждением базальных ганглиев головного мозга.

К основным проявлениям малой хореи относят хореические гиперкинезы : непроизвольные движения. Это быстрые, неритмичные, случайно распределенные, хаотичные мышечные сокращения, которые возникают помимо воли человека и, соответственно, не могут им контролироваться. Хореические гиперкинезы могут захватывать различные части тела: кисти рук, лицо, полностью конечности, гортань и язык, диафрагму, все туловище. Обычно вначале заболевания гиперкинезы едва заметны (неловкость пальцев рук, небольшое гримасничанье, что воспринимается, как шалость ребенка), усиливаются при волнении. Постепенно распространенность их возрастает, они становятся более выраженными по амплитуде вплоть до так называемой «хореической бури», когда приступообразно возникают неконтролируемые движения во всем теле.

Какие же именно гиперкинезы могут привлекать внимание и настораживать? Назовем их.

• Неловкость движений при письме (рисовании) - ребенок не может удержать ручку или карандаш (кисточку), коряво пишет буквы (если ранее получалось ровно), вылезает за линии, ставит кляксы и помарки в большем количестве, чем ранее;
• бесконтрольное показывание языка и частые гримасы (кривляние) – многие могут считать это признаком невоспитанности, однако если это далеко не единственное проявление гиперкинезов, то стоит задуматься об иной природе процесса;
• неусидчивость, не способность спокойно сидеть на месте или удерживать заданную позу (во время урока такие дети бесконечно мешают учителю; когда их вызывают к доске, ответ сопровождается почесыванием, подергиванием себя за различные части тела, пританцовыванием и тому подобными движениями);
• выкрикивание различных звуков или даже слов, что сопряжено с непроизвольным сокращением мышц гортани;
• смазанность речи: связана с гиперкинезами языка и гортани. То есть речь ребенка, у которого ранее не было логопедических дефектов, вдруг становится нечеткой, мычащей, нечленораздельной. В очень тяжелых случаях хореический гиперкинез языка становится причиной полного отсутствия речи («хореический» мутизм).

Если в процесс вовлекается главная дыхательная мышца (диафрагма), то возникает «парадоксальное дыхание» (симптом Черни). Это когда при вдохе стенка живота втягивается внутрь вместо выпячивания в норме. Таким детям трудно зафиксировать взгляд, их глаза все время «бегают» в разных направлениях. Для рук описан симптом «руки доярки» - поочередные движения сжатия и расслабления пальцев кисти. По мере нарастания гиперкинезов весьма затруднительными становятся обыденные бытовые действия: одевание, купание, чистка зубов, принятие пищи и даже ходьба. Существует высказывание Вильсона, которое как нельзя более точно описывает ребенка с малой хореей: «Ребенок с хореей Сиденгама будет трижды наказан прежде, чем ему установят правильный диагноз: один раз за непоседливость, один раз за разбитую посуду и один раз за то, что он «строил рожи» бабушке». Непроизвольные движения исчезают во сне, однако период отхода ко сну из-за них сопровождается определенными трудностями.

• Снижение мышечного тонуса: обычно соответствует выраженности и локализации гиперкинезов, то есть развивается в тех мышечных группах, в которых наблюдаются гиперкинезы. Существуют псевдопаралитические формы малой хореи, когда гиперкинезы практически отсутствуют, а тонус снижен настолько, что развивается мышечная слабость, и движения становится трудно выполнять;
• психоэмоциональные нарушения: часто бывают самыми начальными проявлениями малой хореи, но связь с малой хореей обычно устанавливается только после появления гиперкинезов. У таких детей выражена эмоциональная лабильность (неустойчивость), тревожность, они становятся капризными, беспокойными, обидчивыми и плаксивыми. Появляется упрямство, немотивированное непослушание, нарушение концентрации внимания, забывчивость. Дети трудно засыпают, беспокойно спят, часто просыпаются, продолжительность сна уменьшается. Эмоциональные вспышки возникают по любому поводу, что вынуждает родителей обращаться к психологу. Изредка малая хорея проявляет себя более выраженными психическими расстройствами: психомоторным возбуждением, нарушением сознания, появлением галлюцинаций и бредовых идей. Отмечена следующая особенность течения малой хореи: у детей с выраженными гиперкинезами преобладают резкие психические нарушения, у детей с превалированием мышечной гипотонии – вялость, апатия, отсутствие интереса к окружающему миру.

Следует правильно оценивать выше описанные изменения. Совсем не означает, что все дети, которые внезапно стали себя плохо вести, на которых жалуются учителя, больны малой хореей. Эти изменения могут быть связаны совершенно с другими причинами (проблемы со сверстниками, гормональные перестройки и многое другое). Разобраться в ситуации поможет специалист.

Существует несколько неврологических симптомов, характерных для малой хореи, которые обязательно проверит врач при осмотре:

• Феномен Гордона: при проверке голень на несколько секунд как бы застывает в положении разгибания, а затем возвращается на место (это возникает из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Также голень может совершить несколько маятникообразных движений и только потом остановиться;
• «язык хамелеона» («глаза и язык Филатова»): невозможность удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах;
• «хореическая кисть»: при вытянутых руках возникает специфическое положение кистей, когда они чуть согнуты в лучезапястных суставах, пальцы при этом разогнуты, а большой прилежит (приведен) к ладони;
• симптом «пронатора»: если попросить слегка согнутые руки поднять над головой (как бы полукругом, чтобы ладони оказались непосредственно над головой), то ладони непроизвольно поворачиваются наружу;
• симптом «дряблых плеч»: если больного ребенка поднимать за подмышки, то его голова глубоко погружается в плечи, как бы утопает в них.

У большинства детей с малой хореей возникают различной степени выраженности вегетативные нарушения: синюшность кистей и стоп, мраморность окраски кожи, похолодание конечностей, тенденция к пониженному артериальному давлению, неритмичность пульса.

Поскольку малая хорея является частью активно протекающего ревматического процесса, то, кроме признаков, характерных для нее, у таких детей могут наблюдаться симптомы поражения сердца, суставов, почек. У 1/3 больных, перенесших малую хорею, в последующем из-за ревматического процесса формируется порок сердца.

Длительность заболевания различна. Отмечена тенденция к благоприятному течению и относительно быстрому выздоровлению в случаях с быстрым развитием гиперкинезов и без резкого снижения мышечного тонуса. Чем медленнее формируются симптомы и более выражены проблемы с мышечным тонусом, тем длительнее течение болезни.

Обычно малая хорея заканчивается выздоровлением. Рецидивы заболевания могут быть связаны с повторными ангинами или обострениями ревматического процесса. После перенесенного заболевания на довольно длительный промежуток сохраняется астенизация, а некоторые психоэмоциональные особенности личности могут остаться на всю жизнь (например, импульсивность и тревожность).

Для лиц женского пола, перенесших малую хорею, следует воздерживаться от приема пероральных контрацептивов, поскольку они могут спровоцировать появление гиперкинезов.

Диагностика

Для подтверждения диагноза малой хореи играет роль анамнез заболевания с указанием на ангину или тонзиллит, клинические симптомы и данные неврологического осмотра, а также данные дополнительных методов исследования. Поражение сердца, суставов, почек (то есть другие ревматические проявления) только подсказывают диагноз.

Лабораторными методами подтверждают активный ревматический процесс в организме (маркеры стрептококковой инфекции – антистрептолизин – О, С-реактивный белок, ревматоидный фактор в крови). Бывают ситуации, когда лабораторные методы не обнаруживают ревматических изменений в организме, что значительным образом затрудняет диагностику.

Из дополнительных методов исследования показаны электроэнцефалография (выявляет неспецифические изменения электрической активности, косвенным образом подтверждающие нарушения в головном мозге), магнитно-резонансная или компьютерная томография (также позволяют обнаружить неспецифические изменения в базальных ганглиях либо вообще отсутствие таковых. Основной целью применения КТ или МРТ остается дифференциальная диагностика с другими заболеваниями головного мозга, например, с вирусными энцефалитами, ).

Лечение

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Среди нестероидных противовоспалительных средств используют салицилаты (Ацетилсалициловая кислота), Индометацин, Диклофенак натрия. Из глюкокортикостероидов чаще применяют Преднизолон.

Антибиотики пенициллинового ряда обычно не эффективны при малой хорее, поскольку стрептококка к моменту начала заболевания в организме уже нет.

Для ликвидации активного воспалительного процесса наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами или глюкокортикостероидами применяют антигистаминные (Супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препараты. Для снижения проницаемости сосудов используют Аскорутин. Показаны поливитаминные комплексы.

Для ликвидации гиперкинезов и псхоэмоциональных расстройств используют нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол и другие), транквилизаторы (Клобазам, Феназепам), седативные средства (Фенобарбитал, препараты валерианы и другие). Иногда эффективными оказываются противосудорожные препараты: Вальпроат натрия и ему подобные. Многие из этих лекарственных средств являются сильнодействующими, поэтому назначать их должен только врач.

Отдельно хотелось бы выделить работу детских психологов. В большинстве случаев медикаментозного вмешательства оказывается недостаточно для того, чтобы справиться с психоэмоциональными изменениями. Тогда на помощь приходят психологи. Их методики помогают весьма эффективно бороться с нарушениями поведения, а также способствуют социальной адаптации детей.

Перенесенная малая хорея обязательно требует проведения профилактики рецидивов заболевания (как и другие проявления ревматического процесса). С этой целью применяют бициллин-5 или бензатинбензилпенициллин. Эти препараты являются пролонгированными формами антибиотика пенициллинового ряда, к которому чувствителен β-гемолитический стрептококк группы А. Препараты вводят внутримышечно один раз в 3-4 недели (для каждого из препаратов существует своя схема и дозировка по возрасту). Длительность применения определяется лечащим врачом индивидуально и, в среднем, составляет 3-5 лет.

До эры применения антибиотиков ангины очень часто давали осложнения в виде малой хореи. Внедрение рациональной и своевременной антибиотикотерапии и применение бициллинопрофилактики позволило значительно сократить количество новых случаев малой хореи, благодаря чему это заболевание все реже и реже встречается в настоящее время.

Таким образом, малая хорея – это одно из ревматических поражений организма человека. Болеют преимущественно дети и подростки, причем значительно чаще девочки. Первые симптомы заболевания могут быть расценены как банальное непослушание и баловство. Развернутая картина болезни состоит из непроизвольных движений, психоэмоциональных нарушений. Обычно на фоне лечения малая хорея имеет благоприятный исход в виде полного выздоровления, хотя возможны и рецидивы.

Заболевания нервной системы , особенно сопровождающиеся гиперкинезами (непроизвольными патологическими движениями), очень мучительно переносятся как самими пациентами, так и их родственниками.

При тяжёлом течении такие болезни могут привести к инвалидизации пациента и даже к летальному исходу. Сопровождающие их психические нарушения могут сделать отношения пациента с родственниками тяжёлыми и мучительными, и подтолкнуть его к суициду. Хорея является одним из таких заболеваний.

Болезнь хорея Гентингтона – что это?

Под термином «хорея» , особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

• в виде навязчивых движений , которые пациент не контролирует;
• снижения мышечного тонуса и развития парезов;
• перепадов настроения , депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи , как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер , то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Болезнь хорея Гентингтона у детей

Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

• ДЦП , перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
• травмы головного мозга;
• ревматические заболевания;
• довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
• нарушение обмена меди , которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания. Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Болезнь малая хорея Гентингтона

Малой хореей называют гиперкинез , возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея , в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Задай вопрос врачу о своей ситуации

Психические нарушения, сопровождающие болезнь Гентингтона

Основная опасность хореи – это психические нарушения.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

1. Эмоциональная лабильность , неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы , которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
2. Нарушение памяти в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
3. Гиперкинез лицевой мускулатуры делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
4. Депрессия при хорее носит выраженный прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
5. Деменция развивается на поздних стадиях , когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
6. Вредные привычки, такие как алкоголизм , при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Причины заболевания хореей Гентингтона

Хорея – генетическое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, несвязан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше , если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологического белка , который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Симптомы

Первые симптомы хореи – это г иперкинез:

1. По началу непроизвольные движения появляются только в одной из конечностей, они возникают приступообразно, и пациент в состоянии подавлять их усилием воли.
2. Со временем насильственные движения становятся всё более частыми, затем – постоянными, в них вовлекаются всё новые группы мышц – конечности, туловище, шея, мимическая мускулатура.
3. Со временем гиперкинез охватывает большинство скелетных мышц, походка пациента становится пританцовывающей, сопровождается ненужными движениями, непроизвольными жестами, гримасами.
4. Гиперкинезы рук не позволяют пациенту выполнять точные манипуляции, затем лишают его возможности самостоятельно одеваться, питаться и выполнять элементарные гигиенические процедуры.
5. Постоянные гримасы делают речь крайне неразборчивой. В гиперкинез может вовлекаться и гортань, и в таком случае нарушается не только речь, но и дыхание.
6. Помимо гиперкинеза, есть и ещё один важный двигательный симптом – тонус мышц неуклонно снижается, что в сочетании с непроизвольными движениями приводит к инвалидизации пациента.
7. На поздних стадиях больной не может передвигаться самостоятельно и вынужден пользоваться инвалидным креслом или оставаться прикованным к кровати.

Виды болезни

Выделяют два основных вида болезни:

1. классический;
2. ювенильный.

Различие между ними не только в возрасте начала заболевания, но и в преобладающих симптомах:

• при классической хорее на первое место выходят гиперкинезы;
• при ювенильной – гипотонус мышц.

Психические отклонения встречаются при обоих видах и всегда неуклонно прогрессируют.

Основные формы заболевания

По тому, какая из трёх групп симптомов (гиперкинезы, гипотонус, психические отклонения) наиболее выражена, различают несколько форм хореи:

• Классическая, или гиперкинетическая форма . Заболевание развивается у взрослых после 35 лет, из симптомов преобладают гиперкинезы.
• Акинетико-ригидная, вестфальская или ювенильная форма. Развивается у молодых людей после 20 лет или раньше, гиперкинезы выражены слабо, преобладают симптомы снижения мышечного тонуса. При анализах находят более высокую концентрацию патологических белков, чем при классической форме.
• Психическая. Развивается в том же возрасте, что и классическая, из симптомов преобладают нарушения памяти и мышления, перепады настроения. Двигательные симптомы могут быть выражены слабо или почти отсутствовать.

Наследование хореи Гентингтона

Как уже было сказано, наследование хореи происходит по аутосомно-доминантному принципу, и больные дети рождаются в половине случаев, если болен один из родителей, и в 75% , если больны оба.

Поскольку ген хореи доминантный, то рано или поздно он проявляется у каждого своего носителя. При классическом варианте хореи есть вероятность того, что пациент погибнет от других причин раньше, чем у него разовьётся хорея, но больными могут оказаться его дети.

Диагностика

Предварительный диагноз болезни Гентингтона ставится по характерным внешним признакам – сочетанию гиперкинеза, гипотонуса и психических расстройств.

Лабораторные и инструментальные методы, которые позволяют подтвердить и уточнить диагноз:

• МРТ позволяет визуализировать поражения головного мозга, определить их локализацию (при хорее это всегда полосатые тела);
• КТ выявляет поражения миелиновой оболочки головного мозга. Её проводят, чтобы исключить демиелинизирующие заболевания;
• Позитронно-эмиссионная томография . Этот вид томографии позволяет определить, как протекают обменные процессы в головном мозге и увидеть их нарушение;
• Генетическое обследование выявляет дефектный ген у пациента;

Лечение хореи Гентингтона

Хорея – хроническое заболевание, которое отличается неуклонным прогрессированием, поэтому полностью излечить его невозможно. Применение лекарственных средств позволяет замедлить развитие заболевания и дольше сохранить трудоспособность пациента.

Наиболее эффективными лекарствами при хорее считаются нейролептики – они препятствуют развитию гиперкинезов и имеют антипсихотический эффект. Также рекомендуется санаторно-курортное лечение, выполнение физических упражнений, позволяющих пациенту лучше контролировать гиперкинезы.

Профилактика

Предотвратить развитие хореи невозможно, поскольку она является генетическим заболеванием. Генетическое исследование может выявить дефектный ген у пациента, чьи близкие родственники страдали хореей, ещё до того, как у него разовьётся заболевание.

Если ген будет выявлен, то врач может рекомендовать пациенту не иметь детей. Точно так же, если ген хореи выявлен у плода при внутриутробном исследовании, рекомендуется прерывание беременности. В каждом из этих случаев последнее слово остаётся за пациентом.