Рахит. Причины заболевания, диагностика и лечение

Содержание статьи

Рахит (rhahis - спинной хребет) - болезнь растущего организма, сущностью которой являются нарушения обмена электролитов, в первую очередь фосфорно-кальциевого, расстройства формирования скелета и функций ряда внутренних органов и систем. Рахит следует отнести к социальным болезням, так как частота и тяжесть его определяются социально-экономическими и гигиеническими условиями жизни, общим культурным уровнем населения, вскармливанием ребенка.
Рахит особенно широко распространен в странах с умеренным климатом. В Западной Европе среди необеспеченных слоев населения рахит до недавнего времени наблюдался у 90 % детей, в зажиточных семьях - у 30 - 40 %. Тяжелые формы заболевания исчезли благодаря значительно возросшему материальному и культурному уровню населения, профилактическим и лечебным мероприятиям, широко проводимым в государственном масштабе.
Несмотря на отсутствие тяжелых форм заболевания, рахит остается одной из важнейших форм патологии детей раннего возраста, так как и среднетяжелые и легкие формы заболевания значительно изменяют реактивность детского организма. У детей, больных рахитом, чаще возникают заболевания органов дыхания и пищеварения, отмечается склонность к более тяжелому, часто осложненному течению инфекционных процессов, нередко переходящих в хронические формы. При среднетяжелом и тяжелом течении рахита дети отстают в развитии: поздно начинают сидеть, стоять, задерживается развитие психики.
Рахит был известен в глубокой древности, однако первые описания клиники и патологической анатомии были даны только в XVII веке английским анатомом и ортопедом F. Glisson (1650). В дальнейшем клиническая симптоматология была дополнена С. Ф. Хотовицким (1847), А. А. Киселем (1887). Особенности фосфорно-кальциевого обмена у детей при рахите изучены И. А. Шабадом (1909 - 1915); вопросы этиологии, клиники и особенности обмена веществ - Г. Н. Сперанским, М. С. Масловым, Е. М. Лепским, П. С. Медовиковым, А. Ф. Туром и др.

Этиология рахита

Недостаток кальциферола (витамина D) в организме является одним из основных, но не единственным этиологическим фактором рахита. Заболевание рассматривается как результат несоответствия между высокой потребностью растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку (В. П. Спиричев, 1977). Основанием для данной трактовки послужили полученные в последние годы новые научные данные, согласно которым специфическое действие кальциферола осуществляется не получаемым с пищей или синтезируемым в коже витамином, а продуктами его обмена - активными метаболитами.
Важные, а подчас и определяющие факторы в течении метаболического цикла кальциферола в организме ребенка следующие: недоношенность, токсикоз беременности, многоплодная беременность, искусственное и смешанное вскармливание, неполноценное питание, нарушение функции печени, почек, пищевого канала врожденного или приобретенного характера, плохие условия быта и ухода и, возможно, наследственная предрасположенность (И. Н. Усов, 3. А. Станкевич, 1980).
Согласно алиментарной теории, кальциферол поступает в организм с пищей (эргокальциферол), согласно световой теории, - синтезируется в коже ребенка (холекальциферол). В природе существует несколько форм кальциферола. Наиболее активными являются эрго- (витамин D2) И холекальциферол (витамин D3). Холекальциферол синтезируется в коже ребенка под влиянием ультрафиолетовых лучей из его провитамина дегидрохолестерина, который имеется в крови капилляров кожи и эпидермиса. Эргокальциферол - синтетический препарат, получаемый путем облучения эргостерина ультрафиолетовыми лучами.
Всасывание кальциферола происходит в тонкой кишке в виде омолата холекальциферол, а всасыванию способствует желчь. В печень кальциферол поступает в связанном виде с белком-носителем - а-глобулином. Под влиянием 25-гидроксилазы эргокальциферол в микросомах печени превращается в 25-оксиэргокальциферол (25-OH-D2), а холекальциферол - в 25-оксихолекальциферол (25-OH-D3).
Это транспортные формы кальциферола. Они переносятся плазмой крови с помощью специального 25-ОН-03-связывающего белка, относящегося к фракции 7-глобулинов, и являются первыми метаболитами кальциферола, активнее его в 1,5 - 2 раза. В митохондриях эпителиальных клеток почечных канальцев под влиянием фермента 1-а-гидроксилазы происходит окисление 25-гидроксихолекальциферола в 1,25-дигидроксихолекальциферол, который активнее кальциферола в 5 - 10 раз и 25-ОН-оксихолекальциферола в 3 - 5 раз. Депонирование кальциферола в большей степени происходит в жировой и мышечной ткани, чем в печени.
Холекальциферол и его метаболит 25-OH-D3 в организме лишены биологической активности. l,25-OH-D3 и D2 являются основной формой, обладающей гор моноподобным действием. Они влияют на всасывание кальция путем синтеза специфического кальцийсвязывающего белка (КСБ), его точка приложения - щеточная кайма клеток слизистой оболочки тонкой кишки. Для поддержания нормального обмена кальция и фосфора у детей достаточно образования 0,5 - 1 мкг 1,25-диоксикальциферола в день, что обеспечивается 200 - 400 MF. эргокальциферола. Метаболический цикл, в результате которого усиливается всасывание кальция, длится 8 - 10 ч.
Синтез 1,25-OH-D строго регулируется и зависит от содержания в крови 1,25-OH-D, кальция, фосфора и паратгормона. Первые три фактора тормозят, а последний стимулирует синтез 1,25-OH-D.Как образование активных форм кальциферола, так и их функция по поддержанию нормального обмена кальция зависят от многих ферментов, транспортных и структурных белковых систем, в функционировании которых активные формы кальциферола выполняют роль важных компонентов. Рахит можно рассматривать не только как дефицит кальциферола, но и как несоответствие между высокой потребностью кальция и фосфора и недостаточным поступлением их в организм.
Давно было отмечено, что зимой и осенью рахит прогрессирует, летом и весной наступает спонтанное выздоровление. Городские дети болеют рахитом чаще, так как насыщенный пылью воздух городов задерживает ультрафиолетовые лучи. Наибольшей антирахитической активностью обладают ультрафиолетовые лучи солнечного спектра с длиной волны 150 - 213 нм. Однако большая часть этих лучей поглощается атмосферой.
Летом в средней полосе поверхности земли достигают лучи с длиной волны не короче 290 нм. Зимой из-за низкого стояния солнца - 305 нм. Лучи с длиной волны менее 253 нм не достигают поверхности земли в естественных условиях и воспроизводятся только ртутно-кварцевой лампой. С этой точки зрения большое значение для профилактики рахита имеет планировка городов (достаточные интервалы между домами, чередование домов и озелененных участков), обеспечивающая большую инсоляцию. Провитамин холекальциферола - дегидрокальциферол содержится в клетках эпидермиса и в крови капилляров кожи. Ультрафиолетовые лучи проникают на глубину в 1 мм и, воздействуя на клетки эпидермиса и кровь капилляров кожи, переводят провитамин в холекальциферол.В 1919 г. врач. К. Huldschinsky показал возможность излечения больных рахитом облучением ультрафиолетовыми лучами ртутно-кварцевой лампы. В дальнейшем было доказано, что облучение пищевых продуктов, содержащих стерины, придает им антирахитическую активность.
При искусственном вскармливании дети чаще болеют рахитом, что в определенной мере связано с недостаточным усвоением минеральных веществ из коровьего молока. Несмотря на то что в коровьем молоке в 3 - 4 раза больше солей фосфора и кальция, чем в женском, усваиваются они хуже. Так, из женского молока усваивается 70 % кальция, из коровьего - 30 %, фосфора из женского молока - 50%, из коровьего - 20 - 30 %. В женском молоке фосфор и кальций содержатся в оптимальных для усвоения соотношениях. Назначение коровьего молока увеличивает потребность в эргокальцифероле. Рахит чаще развивается у детей, находящихся преимущественно на мучном питании. Это объясняется тем, что содержащаяся в злаках фитиновая кислота с кальцием образует нерастворимую соль - фитинат кальция. В дрожжевом хлебе содержание фитиновой кислоты меньше в 2 - 3 раза благодаря жизнедеятельности дрожжевых грибов.
Естественными источниками кальциферола являются такие продукты: жир трески, яичный желток, печень рыб и птиц, икра, сливочное масло и др. Кальциферол относится к жирорастворимым витаминам, содержание его выше в жире внутренних органов, чем в подкожной клетчатке. Кальциферолом богаты также омуль, лосось, иваси, морские окуни, скумбрия. Особенно богата витамином икра рыб.Естественное вскармливание не предотвращает возможности заболевания ребенка рахитом. В женском молоке кальциферола мало. Меньшая заболеваемость рахитом детей на естественном вскармливании объясняется, по-видимому, тем, что электролиты в грудном молоке находятся в оптимальных коррелятивных соотношениях, что уменьшает потребность в кальцифероле. Обогащение женского молока кальциферолом достигается облучением кормящей женщины ультрафиолетовыми лучами или назначением ей препаратов кальциферола.
Причиной развития рахита могут быть и факторы эндогенною порядка. Недоношенные дети почти в 100 % случаев заболевают рахитом, что, очевидно, связано с недостаточными активностью ферментных и транспортных систем и накоплением минеральных солей и кальциферола в период внутриутробной жизни. В дальнейшем в связи с усиленным ростом недоношенные дети испытывают повышенную потребность в кальцифероле.
Рахитом болеют дети преимущественно от трех месяцев до двух лет, т. е. в период усиленного роста. Заболевания, при которых отмечается ацидоз (острые респираторные заболевания, пневмония, диспепсия), способствуют развитию рахита.
Развитию дефицита кальциферола способствуют нарушение режима детей, недостаточное пребывание на свежем воздухе, недостаточное естественное ультрафиолетовое облучение, нерациональное питание.

Патогенез рахита

Основным процессом при рахите является нарушение фосфорно-кальциевого обмена вследствие диспропорции содержания их в пище, нарушения всасывания, недостаточности кальциферола и нарушения его обмена в организме, нарушения ряда регуляторных систем, гормональных сдвигов в активности паращитовидных (паратгормон) и щитовидной (тиреокальцитонин) желез, нарушения обменных процессов.
Влияние кальциферола на организм ребенка многогранно. Кальциферол активизирует функцию остеобластов,усиливает всасывание фосфора и кальция в кишках, реабсорбцию фосфатов в канальцах почек. Дефицит кальциферола приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, снижению уровня фосфора и кальция в крови, нарушению костеобразования и обызвествления костей (И. А. Шабад, К. А. Святкина).
Недостаточность кальция является пусковым механизмом развития последующих патологических изменений. Причины гипокальциемии и, следовательно, факторы, предрасполагающие к рахиту, следующие: недостаточное поступление кальция с пищей, связывание кальция в кишках, потеря кальция при стеаторее (целиакия, муковисцидоз), потеря кальция при идиопатической гиперкальциурии и т. д. Гидроксилированные производные (метаболиты) кальциферола входят в многокомпонентную систему, обеспечивающую оптимальный уровень кальция в крови. Кроме метаболитов в систему входят ферментные и транспортные кальцийсвязывающие белки, а также два гормона - тиреокальцитонин и паратгормон, АТФ, ионы натрия и фосфора, лимонная кислота. Основной функцией паратгормона является регуляция содержания кальция в крови.
Гипокальциемия и ацидоз стимулируют функцию паращитовидных желез. Повышенное количество паратгормона способствует вымыванию кальция из костей и выведению кальция и фосфора с мочой.
Парагтормон стимулирует функцию остеокластов, разрушающих старую кость, способствует вымыванию кальция из костей и повышению его уровня в крови.
Кальциферол и паратгормон действуют на фосфорно-кальциевый обмен как антагонисты. Кальциферол уменьшает инкрецию паратгормона, ацидоз и гиповитаминоз способствуют усилению ее. Повышение содержания кальция в плазме крови стимулирует выработку тиреокальцитонина, который снижает уровень кальция в крови за счет блокады резорбции кости и усиления минерализации скелета. При этом уменьшается всасывание кальция в кишках и выделение его с мочой. Тиреокальцитонин является в определенной степени антагонистом паратгормона.
Накопление кальция в крови угнетает синтез 1,25-OH-D в почках, ингибитором которого является также тиреокальцитонин, стимулятором - паратгормон и аденозинмонофосфат (АМФ). Возникающая под влиянием тиреокальцитонина гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона, который усиливает резорбцию кости и повышение уровня кальция в плазме крови. Тиреокальцитонин влияет на синтез циклического 3,5-аденозинмонофосфата (3,5-АМФ), который активирует синтез белка и рассматривается в настоящее время как транспортная субстанция клетки для катионов (в том числе кальция).В регуляции обмена фосфора и кальция определенную роль играет лимонная кислота, влияя на действие кальциферола и функцию паращитовидных желез: улучшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах,транспорт и депонирование кальция в костях, образуя растворимые соединения с кальцием. Содержание лимонной кислоты в крови при рахите обычно снижено до 52 - 104 мкмоль/л, или 0,01 - 0,02 г/л (у здоровых 156 - 208 мкмоль/л, или 0,03 - 0,04 г/л), при гипервитаминозе D - повышено до 312 мкмоль/л (0,06 г/л).
На ранних стадиях рахита повышается активность фосфатазы, которая играет определенную роль в процессах кристаллизации в костной ткани, обеспечивая фосфатным группам акцептор в матрице кости (костную матрицу, которая составляет коллаген и основное вещество кости).
Дефицит фосфора и магния приводит к снижению окислительных процессов в организме и развитию ацидоза. На нарушение обмена веществ при рахите имеет влияние недостаточность витаминов (аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, ретинола), нарушение функции надпочечников, поджелудочной железы, гипофизарно-гипоталамической области.
Колебания уровня кальция в крови в течение суток незначительны (в норме 2,25 - 2,5 ммоль/л, или 0,09 - 0,1 г/л). Снижение его до 1,75 ммоль/л (0,07 г/л) и ниже может вызвать судороги, повышение - нефрокальциноз, нарушение функции сердца. Нормализация обмена кальция осуществляется активным метаболитом кальциферола 1,25-OH-D.
Исследование химического состава костей при рахите у детей, проведенное А. И. Шабадом, показало значительное нарушение их биохимизма. Солевой состав костей представлен 64 микроэлементами.Фосфорно-кальциевые соединения составляют 94 - 96 %. Соотношение органических и неорганических веществ в кости зависит от возраста. Содержание неорганических веществ у детей составляет около 60 % (у взрослых 68 %), при начальных проявлениях рахита оно снижается до 56 - 51 %, при тяжелом течении - до 31 % и даже 21 %. Содержание воды в костях увеличивается в 2 - 2,5 раза (в норме 14 - 16 %), соотношение органических и неорганических веществ 80: 20 (норма 40: 60), что обусловливает их мягкость (на секции такие кости можно резать ножом).
При рахите у детей нарушается функция головного мозга, снижается возбудимость коры большого мозга, труднее вырабатываются новые условно-рефлекторные связи, а ранее приобретенные ослабевают или утрачиваются. При тяжелом рахите изменяются и безусловные рефлексы (Н. И. Красногорский, 1913). М. С. Медовиков считал, что нарушению минерального обмена при рахите предшествуют расстройства функции вегетативной нервной системы.

Патоморфология рахита

Морфологические изменения при рахите локализуются в основном в костной ткани. Кости поражаются преимущественно в зоне наиболее интенсивного роста и наибольшей физиологической нагрузки.В первые 3 месяца жизни чаще поражаются кости черепа, затем грудная клетка, кости туловища и конечностей.
В морфологической картине костных изменений в основном можно выделить следующие процессы: нарушение эндохондрального окостенения, избыточное развитие остеоидной ткани и недостаточное отложение извести. Менее постоянный процесс - склероз костного моим. При рахите страдают все фазы костеобразования: размножение костных клеток, образование волокнистого субстрата кости, выпадение аморфного склеивающего вещества и обызвествление белковых масс Наиболее отчетливы рахитические изменения в костном веществе в хондропластического роста костей.
И норме хрящ на распиле длинной трубчатой кости оси представляется в виде голубоватой полоски, четко проходящей между эпифизом и диафизом. Гистологически в эпифизарном хряще по направлению к диафизу под небольшим увеличением видна следующая картина: в основном веществе хряща располагаются хрящевые клетки в некотором беспорядке. Между колонками имеются прослойки основного вещества. Это зона размножения хрящевых клеток, гипертрофический слой хряща. По направлению к диафизу хрящевые клетки дегенерируют, в прослойках основного вещества появляется значительное количество известковых зерен. Это зона предварительного обызвествления хряща. В следующем, костеобразующем, слое появляются сосуды, врастающие в хрящевое вещество из костномозговых пространств. Капилляры проникают в капсулу хрящевых клеток и разрушают ее. Часть соединительнотканных клеток, проникающих в хрящ с капиллярами, превращается в остеобласты. Остеобласты, располагаясь по стенкам капилляров, окружаются оссеином и образуют остеоидную ткань, которая в норме быстро импрегнируется солями и превращается в кость. При рахите отмечается резкое нарушение как энхондрального, так и периостального роста костей.
При рахите линия нормального энхондрального окостенения нарушается, хрящ утолщается, границы становятся нечеткими. Зонапредварительного обызвествления на границе между хрящом и костной тканью истончается либо вовсе исчезает. Расширяется слой гипертрофированных хрящевых клеток. Избыточное образование остеоидного вещества отмечается как со стороны хряща, так и со стороны эндоста и периоста. Избыточная остеоидная ткань не обызвествляется, расслаивает хрящ, суживает костномозговое пространство и образует утолщения костей («браслеты» на конечностях, «четки» на ребрах).
Вторым характерным процессом при рахите является избыточное образование остеоидной ткани, что связано с отсутствием или задержкой перестройки костных структур, недостаточной их резорбцией.
Пласты остеоидного вещества наслаиваются один на другой, создавая утолщения костей в области эпифизов трубчатых костей и точек окостенения плоских (лобные, теменные бугры).
Третий характерный процесс - недостаточное отложение солей кальция в растущую кость. В период выздоровления остеоидная ткань пропитывается солями кальция в области сосудов, очерчивая остеоидное вещество и образуя новую линию предварительного обызвествления. Недостаточное обызвествление костной ткани и утрата солей кальция, где это обызвествление произошло прежде, приводят к размягчению и деформации костей (краниотабес, деформация ребер, длинных трубчатых костей и пр.).

Клиника рахита

Начальный период рахита диагностируется у детей в возрасте 4 - 5 недель, чаще 2 - 3 месяцев, но может быть и в течение всего первого года жизни. Первые проявления заболевания характеризуются изменениями со стороны нервной системы: беспокойство, тревожный неглубокий сон. Появляются изменения со стороны вегетативной части нервной системы - повышенная потливость, особенно головы, вазомоторная возбудимость и гиперестезия. Дети второго полугодия жизни становятся пугливыми (боятся чужих, вздрагивают от стука двери, упавшего предмета). Из-за повышенной потливости появляется потница, зуд кожи. Ребенок, беспокойно ворочаясь на подушке, стирает волосы на затылке, появляется облысение. Клинические симптомы поражения нервной системы в большей или меньшей степени наблюдаются в течение всего заболевания.
В период разгара выявляются изменения со стороны костной и мышечной систем, со стороны внутренних органов. Нарастают биохимические изменения, отражающие нарушения обменных процессов, ра ишвасген анемии. Процесс поражает весь скелет, но в первую очередь те части, которые в данный период наиболее интенсивно растут. По костным деформациям до некоторой степени можно судить о времени начала рахита. Так, деформации костей черепа возникают чаще в первые 3 месяца, костей туловища и грудной клетки - в 3 - 6 месяцев, конечностей - во втором полугодии. Характер костных изменений зависит от течения рахита: при остром течении преобладают признаки размягчения и, следовательно, деформации кости, при подостром - разрастание остеоидной ткани.
Отмечается плоский затылок, асимметрии. Почти одновременно с размягчением костей черепа появляются лобные и теменные бугры (caput quadratuin). При значительном развитии лобных бугров они могут сливаться (олимпийский лоб). Размягчение костей свода и основания черепа может быть весьма значительным, что приводит к оседанию свода, западению переносицы, сплющиванию глазницы и экзофтальму. Деформации челюстей могут бьть следующие: сдавление с боков верхней челюсти, недоразвитие нижней, глубокий прикус, высокое небо, искривление носовой перегородки. Зубы появляются поздно, отмечается особая склонность к кариесу, обусловленная дефектами эмали.
На грудной клетке в местах соединения костной и хрящевой частей ребер образуются утолщения - «четки». Мягкость ребер способствует появлению боковых сдавлений, усилению кривизны ключиц, расширению нижней апертуры, сужению верхней. В месте прикрепления диафрагмы легко контурируется борозда Гаррисона. Передняя стенка грудной клетки вместе с грудиной может выступать вперед в виде «куриной груди», или «корабельного киля». При сдавлении мечевидного отростка грудины формируется «грудь сапожника». Возможно искривление позвоночного столба - кифоз (рахитический горб) или сколиоз.
После 6 - 8 месяцев появляются деформации конечностей, обусловленные утолщениями эпифизов костей предплечья (рахитические «браслетки»), фаланг пальцев («нити жемчуга») и голеней.
Искривляются длинные трубчатые кости. Чаще наблюдается О-образное искривление нижних конечностей (genu varum) вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей. У детей, которые начинают ходить, образуются Х-образные ноги (genu valgum), что обусловлено гипотонией мышц. Бедренная кость при этом может искривляться кзади и кнаружи.
При тяжелых формах заболевания отмечается деформация костей таза, уменьшается его переднезадний размер (плоский рахитический таз).
Рано возникает гипотония мышц и связочного аппарата. В связи с этим появляется разболтанность суставов, увеличивается объем движений - дети могут забрасывать ногу за голову. Отмечается гипотония мышц брюшного пресса в сочетании с гипотонией кишок, что приводит к значительному увеличению живота.
Отмечается общая двигательная заторможенность, задерживается развитие статических функций: дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить.
Большое значение имеет расстройство дыхания. Вследствие деформации грудной клетки, гипотонии мышц, недостаточной сократительной способности диафрагмы нарушается вентиляция легких, возникает гипоксемия, нарушаются окислительные процессы, усиливается гликолиз, что создает картину «предпневмонического состояния» (О. Л. Переладова).
При нарушении дыхания ухудшается функция сердца: отмечается глухость сердечных тонов, тахикардия, иногда систолический шум. Развивается циркуляторно-респираторный синдром.
Часты расстройства функции пищевого канала: изменяются секреторная, всасывательная и моторная функции, часто отмечаются диспепсические явления. В органах брюшной полости наблюдается застой крови, увеличивается печень и селезенка. Нарушаются антитоксическая, пигментная, протромбинообразовательная функции печени, что усугубляет нарушение обменных процессов.
В разгаре заболевания у большинства детей, больных рахитом, развивается гипохромная анемия.
Возможно снижение уровня кальция в крови ниже 2,25 ммоль/л, или 0,09 г/л (в норме 2,25 - 2,5 ммоль/л, или 0,09 - 0,1 г/л) , и неорганического фосфора ниже 1,74 ммоль/л, или 0,054 г/л (в норме).
Повышается активность щелочной фосфатазы (до 1,2 - 2 при норме по Кею 0,17 - 0,33 ед.). Вследствие гипофосфатемии при рахите развивается ацидоз, о чем свидетельствует снижение резервной щелочности, повышение выделения аммиака с мочой, увеличение хлорпектического индекса и пр. В сыворотке крови снижается содержание лимонной кислоты (Вискотт).
Рахит сопровождается нарушениями не только минерального, но и белкового, липидного и углеводного обмена. Выраженная аминоацидурии усугубляет белковую недостаточность. По-видимому, нарушается синтез белка, о чем свидетельствует изменение нуклеинового обмена. Нарушение обменных процессов усугубляется и недостаточностью пптиминоп: аскорбиновой кислоты, тиамина, ретинола и др. (Ю. Ф. Домбровская).
Период реконвалесценции, или затихающий рахит, характеризуется постепенным ослаблением основных симптомов. Восстанавливается функция нервной системы, уплотняются кости, уменьшаются их деформации, повышается тонус мышц, нормализуются обменные процессы и функции внутренних органов.
В возрасте 2 - 3 лет, когда процесс закончился, наблюдается период остаточных явлений: костные деформации, увеличение печени и селезенки, выраженная анемия. Наличие остаточных явлений свидетельствует о том, что ребенок перенес рахит среднетяжелой или тяжелой степени. Рахит легкой степени остаточных явлений обычно не оставляет.
В зависимости от тяжести клинической картины различают три степени рахита:
I степень (легкая) - слабо выраженные признаки рахита со стороны нервной и костной систем (повышенная потливость, беспокойство, незначительное размягчение костей черепа, слабо выраженные «четки»);
II степень (средней тяжести) - умеренно выраженные нарушения со стороны нервной, костной, мышечной и кроветворной систем. Возможно увеличение печени, селезенки, анемия. Заметно нарушается общее состояние ребенка, появляются функциональные нарушения со стороны органов дыхания, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Рахит II степени развивается через 1,5 - 2 месяца ог начала заболевания, у недоношенных - несколько раньше. У доношенных детей диагноз рахита II степени может быть поставлен не ранее 4 - 5 месяцев жизни. Дети становятся малоактивными, вялыми, появляется мышечная гипотония, анемия. При рахите II степени характерно поражение костей в двух или трех отделах скелета;
III степень (тяжелая) - значительные нарушения со стороны нервной системы (заторможенность, снижение двигательной активности), костные деформации, снижение мышечного тонуса, разболтанность суставов, увеличение печени и селезенки, функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем, кроветворения.
Острое течение рахита характеризуется быстрым прогрессированием процесса, преобладанием размягчения костей, поражением нервной системы, подострое - сопровождается преобладанием остеоидной гиперплазии, умеренными признаками поражения других органов и систем. Характер течения заболевания зависит ог возраста (острое течение чаще у детей первого полугодия), темпов роста (при гипотрофии, менее интенсивной прибавке массы тела обычно подострое течение рахита). Благоприятный факт - переход острого течения в подострое после начала лечения.
Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов обострения процесса (во время интеркуррентных заболеваний, нарушений санитарно-гигиенического режима) и периодов улучшения.

Рентгенологическая картина изменений скелета

Начальные v проявления изменений костей выявляются в виде остеопороза (уменьшение обызвествления). На структурных снимках определяется нарушение трабекулярной структуры кости, особенно эпифизов трубчатых костей. Зоны предварительного обызвествления теряют свою очерченность, концы «разлохмачены». Ядра окостенения в эпифизах теряют свою костную структуру и рентгенологически не определяются. В местах большой нагрузки костное вещество может рассасываться, образуя зоны перестройки (зоны Лоозера). Участки просветления - это места избыточного образования кости. В местах остеомаляции видны искривления кости.
В период реконвалесценции отмечается восстановление костной структуры за счет отложения солей в местах максимального разрежения костной ткани. Появляются зоны предварительного обызвествления, постепенно осгеоид пропитывается солями. Грубая структура восстановленной костной ткани подвергается постепенной перестройке. Слоистая структура эпифиза свидетельствует о рецидивирующем течении рахита.

Диагноз рахита

Диагноз рахита устанавливается на основании клинической картины заболевания. Определение содержания кальция и фосфора в крови, активности фосфатазы, а также рентгенологические данные позволяют уточнить диагноз.

Дифференциальный диагноз рахита

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися изменениями в костной ткани.Краниотабес и значительные деформации костей при тяжелом течении рахита могут дать повод для ошибочного предположения врожденной ломкости костей. Врожденная ломкость костей может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни ребенка. Заболевание сопровождается полным переломом костей со смещением отломков, чего никогда не бывает при рахите. Изменения при рахите имеют определенную фазность, переломы (точнее, надломы) встречаются при тяжелых формах заболевания. При врожденной ломкости костей нет гипофосфатемии, рентгенологически выявляется остеопороз при нормальной картине эпифизов. Противорахитическое лечение не оказывает эффекта, и заболевание обычно тянется годами.
У детей старше 6 месяцев при позднем появлении зубов, при накрытии родничка, отставании роста, моторно-психического развития, наличии большого живота может быть предположен гипотиреоз.
Однако при этом нет размягчения костей, края родничка плотные, не характерна гипокальциемия. Отмечается сухая кожа, отечность тканей, низкий голос, запаздывание появления точек окостенения.
Хондродистрофия - врожденное заболевание. Уже после рождения у ребенка обнаруживаются короткие по сравнению с туловищем конечности, запавшая переносица, кисти рук в виде трезубца вследствие нарушения структуры хрящевой ткани. Размягчения костей и других признаков рахита нет.

Профилактика рахита

Профилактика рахита должна начинаться до рождения peiн мни И исшитом мо мероприятия, обеспечивающие нормальное течение беременности. Переменная должна много гулять на свежем иоадухе, получатi, полноценное питание с увеличенной нормой белка (доI на I кI массы тела), включением витаминов, овощей и фруктов. До наступления беременности женщина должна санировать все имеющиеся очаги инфекции. Прием медикаментов в период беременности может повлиять на состояние плода.
После рождения ребенка профилактика рахита должна проводиться систематически до двухлетнего возраста. Основные мероприятия должны быть направлены на неспецифическую профилактику, без чего специфическая неэффективна. Должны быть созданы условия, обеспечивающие нормальное развитие ребенка: естественное вскармливание, своевременное введение овощных и фруктовых блюд, мясных продуктов, яичных желтков. Следует избегать излишнего количества каш, мучных продуктов, в которых фосфор находится в плохо усвояемой форме, что способствует ацидозу. Очень большое значение имеет организация правильного режима для ребенка с максимальным пребыванием на свежем воздухе, назначение с возраста 2 - 2,5 месяца массажа и гимнастики.
Кормящие женщины, не прошедшие антенатальную профилактику рахита, с первых дней после родов должны получать эргокальциферол в дозе 500 - 1000 ME ежедневно в течение 2 - 3 недель.
Детям специфическую профилактику рахита следует начинать с 2 - 3-недельного возраста. Курсовая профилактическая доза эргокальциферола 150 000 - 500 000 ME. Интенсивность и длительность специфической профилактики рахита зависят от условий быта, характера вскармливания, индивидуальных особенностей ребенка, географичеких условий, сезона года. Наиболее физиологичным методом профилактики рахита является ежедневное введение эргокальциферола в дозе 400 - 500 ME на протяжении всего первого года жизни. При таком применении (метод дробных доз) наилучший эффект наблюдается у детей, находящихся в условиях оптимального питания и режима. При этом ребенок в течение первого года жизни получает около 150 000 - 200 000 ME витамина D. Наиболее целесообразно использовать масляный раствор эргокальциферола в концентрации 25 000 ME в 1мл (в 1 капле 500 ME), а также масляный раствор видехола в такой же концентрации. Детям на раннем искусственном и смешанном вскармливании можно рекомандовать применение продуктов питания, обогащенных эргокальциферолом («Малыш, «Малютка», «Виталакт»), содержащих в 100 мл до 100 ME витамина. В настоящее время вновь допускается для профилактики рахита использование метода витаминных толчков: ребенок в детской поликлинике или на дому (через патронажную сестру) получает 1 раз в неделю 20 000 - 30 000 ME эргокальциферола в течение 6 - 8 недель, на курс 120 000 - 240 000 ME.
После окончания профилактического введения эргокальциферола на протяжении всего первого года жизни и на втором году осенью и зимой проводится поддерживающая специфическая профилактика рахита (УФО). Может возникнуть необходимость повторного курса введения эргокальциферола, который назначается не ранее чем через 2 месяца после окончания первого курса, в течение 4 - 6 недель, по 20 ООО ME 1 раз в неделю (на курс 80 000 - 120 000 ME). При особо неблагоприятных условиях внешней среды (отдаленные северные или пустынные районы, некоторые особенности уклада и быта) в отдельных случаях допустимо использование для профилактики рахита уплотненного метода введения эргокальциферола, при котором ребенок получает всю курсовую профилактическую дозу в течение 20 дней (по 10 000 - 15 000 ME ежедневно, на курс 200 000 - 300 000 ME).
С профилактической целью целесообразно использовать цитратную смесь с одновременным назначением половинной дозы эргокальциферола. Цитратная смесь (лимонная кислота 2,1 г, натрия цитрат 3,5 г в 100 мл волы) применяется по чайной ложке 3 раза в день в течение 7 - 10 дней. Назначение цитратов способствует всасыванию кальция, уменьшает явления ацидоза,способствуя кальцификации костной ткани.
В течение осенне-зимнего сезона профилактику рахита у недоношенных детей следует начинать с 8 - 10-го дня жизни: курсовая профилактическая доза эргокальциферола составляет 300 000 - 400 000 ME. Учитывая возможность повышенной чувствительности недоношенных детей к эргокальциферолу, при введении его 1 раз в неделю следует проводить пробу Сулковича (определение гиперкальциурии).Назначение препаратов кальция одновременно с эргокальциферолом в настоящее время не рекомендуется, так как ребенок в полной мере обеспечивается этими препаратами как при естественном, так и при искусственном вскармливании.
Дегям первых 6 месяцев жизни при введении эргокальциферола нужно включать другие витаминные препараты: аскорбиновую кислоту по 25 -30 мг 2 - 3 раза в день, тиамин и рибофлавин по 1 мг 2 - 3 pain в день, кальция пантотенат по 3 мг 3 раза в день в течение 10 - 12 дней. При этом улучшаются обменные процессы и повышается эффективность действия эргокальциферола.
В осенне-зимний период рекомендуется проведение 1 - 2 курсов ультрафиолетового облучения по 20 - 25 сеансов с отменой на это время фгокальциферола. В детских учреждениях в осенне-зимний нерипл можно проводить сеансы кварцевого облучения детей (2 раза в неделю). Доза облучения от 1 1/2 до 2 1/2 биодозы.
В комплекс профилактических мероприятий должны включаться закаливающие процедуры (ванны, воздушные ванны со 2 - 3-го месяца жизни, максимальное пребывание и сон на свежем воздухе).
Для профилактики и лечения рахита применяют следующие препараты эргокальциферола.
Препараты эргокальциферола, применяемые для профилактики и лечения рахитаРаствор эргокальциферола в масле В 1 мл 25 000 ME0,0625 %
Раствор видехола в масле 0,125% В 1 мл 25 000 ME

Лечение рахита

Лечение при рахите включает специфические и неспецифические мероприятия. Следует выявить и по возможности устранить причину дефицита кальциферола, правильно организовать вскармливание и санитарно-гигиенический режим в соответствии с возрастом ребенка.
Детям, находящимся на естественном вскармливании, рекомендуется более раннее назначение прикорма в виде овощного пюре с 4 месяцев. В 4,5 месяца назначают кашу манную, гречневую, с 5 месяцев - печень, с 6 - 6,5 месяца - мясное пюре, чередуя его с пюре из печени, куриного мяса, почек, рыбы. Яблочное пюре назначают по 5 г с 1,5 месяца, в этом же возрасте назначают фруктовый сок, с 3 месяцев включают х/4 яичного желтка. С целью контроля над питанием больного ребенка следует проводить расчет пищевого рациона не реже 1 раза в 7 - 10 дней.
При начальных проявлениях рахита I степени, подостром течении, если ребенок находится в благоприятных условиях быта, выгодных климатогеографических зонах, специфическое лечение проводится путем назначения эргокальциферола по 15 ООО ME в день в течение 35 - 40 дней (курсовая доза 500 000 - 600 000 ME).
При рахите II степени на курс лечения необходимо 600 000 - 700 000 ME (по 20 000 ME в день в течение 30 - 35 дней), при рахите III степени - 700 000 - 800 003 ME (по 25 000 ME в день в течение 30 - 35 дней). При обострении или рецидиве рахита курс лечения можно повторить в тех же дозах, но не ранее чем через 2 месяца после окончания первого курса, так как действие витамина продолжается в течение 1 - 2 месяцев.
В осенне-зимний период при рецидиве заболевания, через 1,5 - 2 месяца после назначения эргокальциферола можно назначать УФО. Обязательно назначение витаминов (ретинола, аскорбиновой кислоты, группы В).
Для профилактики гипервитаминоза D при назначении высоких доз эргокальциферола необходимо каждые 7 - 10 дней исследовать содержание кальция в крови и проводить пробу Сулковича (содержание кальция в моче).
Назначение эргокальциферола рекомендуется сочетать с цитратной смесью.
Вспомогательный метод лечения при рахите - соленые и хвойные ванны. Соленые ванны (на ведро воды 100 г морской или кухонной соли) назначают детям старше 6 месяцев, температура воды - от 36 °С с постепенным снижением для детей до 1 года до 32°С, старше года - до 30 °С, продолжительность ванны 3 - 5 мин. На курс рекомендуется 10 - 15 ванн через день. Хвойные ванны (на ведро воды 0,5 столовой ложки хвойного экстракта) проводят по той же методике. Длительность хвойной ванны 5 - 10 мин, на курс 15 - 20 ванн. Соленые ванны рекомендуются пастозным детям, хвойные - детям пониженного питания. Обязательно применение лечебного массажа и гимнастики.
Для улучшения мышечного тонуса рекомендуется прозерин (0,05 % раствор по 0,1 мл на год жизни, внутримышечно, в течение 10 - 12 дней) и дибазол (0,001 г 1 раз в день в течение 20 дней). Назначение этих препаратов рекомендуют сочетать с массажем и гимнастикой.

Для цитирования: Запруднов А.М., Григорьев К.И. РАХИТ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1997. №19. С. 6

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

“Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес - 2 года с частотой 10-35% .

Этиология

Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2 , или эргокальциферол, и витамин Д 3 , или холекальциферол.

Источник витамина Д

Витамин Д 2 , или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3 , или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

для взрослых - 100 МЕ,
для детей - 400 МЕ,
для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

Один предшественник - 7-дегидрохолестерин - под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д 3). Другой предшественник - эргостерин - после облучения превращается в витамин Д 2 , или эргокальциферол. Витамин Д 1 - смесь этих двух витаминов.

Витамин Д 3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол - 1,25(OH) 2 Д 3 . Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН) 2 Д 3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.
В плазме крови витамин Д связан с a 2 -глобулином - БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.
Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой - на уровне почек.
На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д 3 . Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д 3 обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д 3 через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.
На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН) 2 Д 3 , под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН) 2 Д 3 тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.
За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН) 2 Д 3 по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.
Активные биологические проявления действия витамина Д 3 на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.
Рецепторы 1,25(ОН) 2 Д 3 существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Клиническая картина

В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.
Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа - седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.
Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение - “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки - от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.
При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей - во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
деформация грудной клетки.

Позвоночник:

изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.
У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
запаздывание развития костных точек роста;
снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.
У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови .
При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче - повышенное выделение кальция.
Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови - выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.
При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.
Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных и недоношенных детей.
Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.
У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция - от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н 2 -диафораза, b -оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.
Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.
Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).
Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.
Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.
Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони - Дебре - Фанкони.

Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения .

Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2) .

Локализация дефекта в органах пищеваринея

РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3) .
Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием - к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни .

Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах - изменения трубчатых и других костей.

Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина - фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д 2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д 3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.
Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.
Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 - 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д 3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д 3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.
При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.
Масляный раствор витамина Д 3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.
Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.
При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д 2 содержится 50 000 ME, в 1 капле - 1000 ME.
В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д 2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения - 100 000 - 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза - 200 000 - 400 000 ME.
Суточную дозу витамина Д 2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д 2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д 2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д 2 переходят на прием профилактических доз - 400 МЕ/сут.
Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д 3 с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д 3 . Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.
Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.
Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 ° С.

Препараты кальция

Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.
Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.
Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.
Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д 2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.
Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д 3 для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете - фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии - препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.
Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.
Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д 3 может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.
Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 - 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.
Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.
Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая - не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.
Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

тошнота, рвота;
мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
полиурия, полидипсия, обезвоживание.

Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.
Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.
К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.
Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал .
С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.
Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.
Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.
Транспортировка кальция от матери к плоду - активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.
Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д 3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.
Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д 3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.
Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 - 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д 3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.
Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.
Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.
Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году - только в зимний сезон.
Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.
2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.
3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.-Иваново, 1996.-240 с.
4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.
Видеин-З - новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: - Наукова думка.-1974.-46 с.
5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.
6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.
7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.
8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. ...М.-1993.-21 с.
9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.
В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.
10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.
II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74- 7.
12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.
13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.
14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.
15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. - 10 апреля 1996 г.-7 с.
16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. - 1996.-№ 6.- С. 104-7.
17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.
18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.
19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

Рахит - заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические симптомы рахита обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес).

Нарушения минерального обмена при рахите

Кальципенический рахит

Помимо классических костных изменений с преобладанием остеомаляции отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).

При биохимическом исследовании крови на фоне значительного снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию паратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно повышенное выделение кальция с мочой.

Фосфопенический рахит

Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мышечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий живот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.

Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче - гиперфосфатурия.

Рахит без выраженных изменений концентраций кальция и фосфора в крови

У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчётливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Характерно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии остеоидной ткани (теменные и лобные бугры).

Симптомы рахита: поражение нервной системы

Функциональные нарушения нервной системы - начальные симптомы рахита. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Клейкий пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка - характерный признак начинающегося рахита.

Важным симптомом рахита со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.

При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов.

Симптомы рахита: поражение костной системы

Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в срок с 3 до 6 мес изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей:

остеомаляцию;
остеоидную гиперплазию;
остеопороз.

Симптомы остеомаляции

Поражение костей черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес [участки размягчения тела кости черепа (чаще всего поражается затылочная кость)]. Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.
Поражение костей грудной клетки. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперед или западает.
Поражение костей конечностей. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму.

Проявления остеоидной гиперплазии

Поражение костей черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров.
Поражение костей грудной клетки. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V-VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.
Поражение костей конечностей. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.

Изменения костной системы при рахите

Отдел скелета	Костные деформации
	Краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже - участков затылочной кости) Деформация костей черепа Лобные и теменные бугры Нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями Позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов, склонность к кариесу
Грудная клетка	Деформация ключиц (усиление кривизны) Рёберные «чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную) Расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки Деформация грудины («куриная грудь», «грудь сапожника»)
Позвоночник	Кифоз в нижней части грудного отдела Кифоз или лордоз в поясничном отделе Сколиоз в грудном отделе
Кости таза	Плоский таз Сужение входа в малый таз
Нижние конечности	Искривление бёдер вперёд и кнаружи Разнообразные искривления нижних конечностей (0- или Х-деформации, К-образные) Деформации в области суставов
Верхние конечности	Искривление плечевой кости и костей предплечья Деформация в области суставов: «браслетки» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев)

Мышечная система

Важные симптомы рахита - слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного - он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб».

Нарушение функций других органов и систем

У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию.
Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром).
Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите II-III степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии.
Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.
В ряде случаев отмечают патологию со стороны пищеварительной и мочевой системы.

Периоды рахита

Период заболевания определяют по клинической картине, степени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.

Симптомы рахита в начальном периоде

Чаще возникает на 2-3-м мес жизни и длится от 2-3 нед до 2-3 мес.

Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде податливости краёв большого родничка и стреловидного шва.

Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры.

При биохимическом исследовании крови отмечают небольшое снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормальным. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы.

Симптомы рахита в периоде разгара («цветущий» рахит)

Характерно прогрессироваиие поражений нервной и костной систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все 3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, нарушение остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения заболевания.

Кроме того, для периода разгара характерны:

отчетливая мышечная гипотония;
слабость связочного аппарата;
увеличение печени и селезёнки;
гипохромная анемия;
функциональные нарушения со стороны других органов и систем.

Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений зависит от тяжести процесса.

При биохимическом исследовании крови регистрируют значительно сниженные уровни кальция и фосфора, повышенную активность щелочной фосфатазы.

Симптомы рахита в периоде реконвалесценции

Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кости, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внутренних органов.

Увеличивается до нормальных значений уровень фосфора; концентрация кальция может оставаться сниженной, активность щелочной фосфатазы повышена.

Симптомы рахита в периоде остаточных явлений

Наблюдается у детей старше 2-3 лет. В этот период сохраняются лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые указывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме (И или III степени). Отклонений в лабораторных показателях минерального обмена не отмечают.

Благодаря последующим процессам перемоделирования костной ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформации грудной клетки, костей таза.

Тяжесть течения рахита

I степень (лёгкая)

Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс 1-2-го отделов скелета. Иногда наблюдают невыраженную гипотонию мышц.

После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.

II степень (средней тяжести)

III степень (тяжёлая)

В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Изменения костной системы имеют характер множественных, отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания черепа, западение переносицы, «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выраженные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статических функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. ЖКТ, тяжёлая анемия.

Характер течения рахита

Острое течение

Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, имеющих избыточную массу тела, и часто болеющих детей.

Рахит - это заболевание всего организма с преимущественным поражением костно-мышечной системы. Причиной развития рахита является полигиповитаминоз с преимущественным недостатком витамина Д, в результате которого, нарушается фосфорно-кальциевый обмен и происходят значительные расстройства костеобразования и и нарушения функций всех ведущих органов и систем.

Этиология. Пр^ичин^ами и предрасполагающие факторками к воз^акнове^нию р ^^п*а являются:

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина Д в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.

2. Пищевые факторы:

а) искусственное вскармливание неадаптированными смесями;

б) несвоевременное введение^йрикормов;

в) одностороннее вскармливание (углеводистое, вегетарианское).

3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности. Вместе с тем, при более интенсивном росте, чем у доношенных детей, им требуется большее количество
фосфора и кальция в пище. В то же время нерациональное питание и режим жизни беременной могут привести к сравнительно меньшим запасам минеральных веществ в организме у доношенного ребенка.

4. Недостаточная двигательная активность, вследствие перинатальных повреждений нервной системы, а также отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.).

5. Заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к развитию дисбактериоза кишечника и нарушению всасывания кальция.

6. Экологические факторы. Избыток в почве и соответственно в воде, продуктах питания стронция, св^ща, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях.

Рахит способствует развитию и более тяжелому течению ОРВИ, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита.

Патогенез. Дефицит витамина Д вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций-связывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого нанравлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, одновременно снижается реабсорбция фосфора в почках (гипофосфоремия). Нарушаются окислительные процессы, и развивается ацидоз, при котором фосфорно-кальциевые соли не откладываются в ростковой зоне костей; к тому же происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям, более затяжному их течению.

Клиника. В течении заболевания выделяют следующие клинические периоды: 1) начальный; 2) разгара:; 3) рек.онвалесценции; 4) остаточных явлений.

Начальный период. Период характеризуется изменениями со стороны нервной системы. Первые симптомы появляются чаще всего на 2-3 месяце жизни (у недоношенных в конце первого месяца). У ребенка появляются легкая возбудимость, беспокойство, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. Развивается мышечная гипотония. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет.

Своевременно не распознанный и не леченый рахит переходит в следующий период болезни - период разгара. Более значительными становятся расстройства нервной системы. Появляются типичные изменения костной системы и признаки нарушения функции внутренних органов. Усиливается размягчение плоских костей черепа, особенно затылочных (краниотабес). Затылок уплощается, голова становится асимметричной. В результате избыточного образования остеоидной ткани в центре плоских костей черепа появляются лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму (рис. 19). Изменяются сроки
закрытия большого родничка. Прорезывание зубов часто запаздывает, идет непоследовательно, нарушается прикус. Зубы легко поражаются кариесом.

Грудная клетка тшже подвергается деформациям. На ребрах в местах перехода хряща в кость образуются уплотнения («четки»). В связи с мягкостью и податливостью ребер, грудная клетка легко

деформируется («Куриная грудь»,

«грудь сапожника»). На уровне прикрепления диафрагмы появляется западание - гаррисоно- ва борозда. Когда ребенок начинает сидеть, происходит деформация позвоночника, чаще всего в поясничном отделе - рахитический кифоз (рис. 20).

К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. Утолщаются эпифизы костей предплечья и голеней («браслетки»). Такие же утолщения могут быть и на фалангах пальцев («нити жемчуга»). Еще до того, как ребенок начинает ходить, искривляются кости нижних конечностей, чаще О-образно, реже Х-образно.

Выражены гипотония и слабость связочного аппарата. Вследствие гипотонии мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника появляется большой, так называемый лягушачий живот (рис. 21). Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом «перо
чинного ножа» (ребенок легко достает стопой затылок). При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров, - плоский рахитичный таз.

Задерживается развитие статических и двигательных функций, дети позже начинают сидеть, стоять, ходить.

Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы; увеличивается печень и селезенка. В результате деформации грудной клетки и гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция, что способствует легкому возникновению пневмоний.

В период реісонвалесценции наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита.

О периоде остаточных явлений можно говорить после 2-3 лет жизни. Остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей черепа, грудной клетки, мышечной гипотонии, иногда анемии.

Выделяют три степени тяжести рахита. Диагноз рахита 1 (легкой) степени ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит 11 степени (среднетяжелый) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит 111 степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые приводят к отставанию в физическом и психическом развитии.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием неврологических симптомов, признаков остеомаляции (размягчения) костной ткани, чаще встречается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены симптомы гиперплазии (избыточного образования) остеоида; развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни. Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.

Диагностика. Важное значение имеет детально собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка.

При биохимическом исследовании в сыворотке крови определяется снижение содержания фосфора и кальция, изменение их соотношения, выявляется ацидоз.

Данные рентгенологического исследования свидетельствуют о нарушении процессов костеобразования.

Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО или введение препаратов витамина Д.

Неспецифические мероприятия должны быть направлены на нормализацию обменных процессов в организме ребенка и повышение его резистентности. Первостепенное значение имеет коррекция питания с учетом существующих дефицитов. Первый прикорм вводится на один месяц раньше (овощное пюре). Для второго прикорма рекомендуется гречневая или овсяная каши, приготовленные на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки.

Для специфического лечения рахита применяют витамин Д. В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин Д в одной из перечисленных форм:

1) видехол - 0,125% масляный раствор холекаль- циферола (Д3), 1 капля - 500 МЕ;

2) видеин - таблетированный водорастворимый витамин Д, в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки по 500, 1 ООО, 5 ООО, 10 ООО ^Е;

3) витамин Д, - эргокальциферол - 0,125% масляный раствор, 1 капля - 1 ООО МЕ; 0,5% спиртовой раствор, 1 капля - 5 ООО МЕ.

При начальных проявлениях рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, достаточно назначить витамин Д, в суточной дозе 1 300-2 ООО МЕ в день до курсовой дозы 100 000-120 ООО МЕ. В период разгара при рахите средней тяжести и тяжелом рахите назначают 3 000-4 ООО МЕ в день до курсовой дозы 200 000-400 ООО МЕ (по Н. П. Шабалову, 1997)

После достижения терапевтического эффекта, лечебную дозу витамина Д заменяют профилактической (400-500 МЕ), которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет.

Лечение витамином Д проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция).

Лечение витамином Д сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (фитин, глицерофосфат и глюконат кальция), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона, способствующих уменьшению ацидоза и его последствий.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые способствуют нормализации деятельности нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах.

Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Профилактика подразделяется на неспецифическую и специфическую. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика проводится беременным и состоит в соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Рекомендуется прием поливитаминов (« Ундевит», «Глутамевит»).

Специфическая профилактика проводится в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года, витамином Д в дозе 500 МЕ.

В постнатальный период неспецифическая профилактика включает: тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в «кружевной полутени» деревьев, ежедневный массаж и гимнастику, естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильную организацию смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока.

Специфическую профилактику начинают с 2-недельного возраста, назначают витамин Д по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды). Назначение витамина Д должно чередоваться с проведением курса УФО (15-20 сеансов 2 раза в год). После курса УФО витамин Д можно в течение 3-4 недель не назначать. При вскармливании адаптированными молочными смесями профилактическая доза назначается с учетом содержащегося в смесях витамина Д.

Рахит — это клинический синдром, в основе которого лежит нарушение отложения в матриксе костной ткани растущего организма минеральных веществ. По современным данным рахит объединяет ряд заболеваний, имеющих сходные анатомические и клинические изменения.Изменения происходят в зонах роста трубчатых костей. С началом проведения массовой профилактики развернутая клиническая картина рахита встречается довольно редко, но актуальность проблемы по-прежнему не потеряна. Даже легкие формы рахита сопровождаются гипоксией, нарушением иммунитета, общей реактивности организма и негативно сказывается на физическом развитии. Рахит не угрожаемое для жизни заболевание. Опасность могут представлять его исходы, например формирование плоскорахитического таза у девочек, который впоследствии способен осложнить течение родов и даже сделать невозможным родоразрешение естественным путем.

Причины рахита

Детский рахит это мультифакторное заболевание. В его развитии имеют значение, как внутренние причины, так и внешние. Свою лепту вносят и особенности течения беременности, и образ жизни беременной женщины.

Кожа человека способна к синтезу витамина Д под действием солнечных лучей. Поэтому недостаточное пребывание ребенка на солнце, неблагополучный по количеству солнечных дней климат могут легко спровоцировать Д. Тесная застройка мегаполисов, задымленность воздуха тоже способствуют дефициту солнечных лучей. Вносит свои коррективы в активность синтеза цвет кожи, чем более загорелая кожа, тем медленнее происходит синтез витамина Д.

Поступление витамина Д в организм происходит и с продуктами питания. По уровню содержания в еде это не самый популярный витамин. Витамин Д полученный из растительных продуктов (эргокальциферол) признан менее активным, чем витамин Д в продуктах животного происхождения (холекальциферол). Наибольшее количество холекальциферола содержится в тресковом жире, молоке, желтках яиц, сливочном масле, печени птиц и рыб. С пищей так же поступают кальций, фосфор необходимые для синтеза костной ткани. Поэтому дефекты питания — еще одна причина вызывающая детский рахит.

Фитаты, фенобарбитал, глюкокортикостероиды — все это группы препаратов блокирующие рецепторы к витамину Д. Употребление в пищу большого количества зерновых усиливает потерю витамина Д с калом, затрудняет всасывание его в кишечнике т. к. в своем составе содержат фитат.

Синдром мальабсорбции, который проявляется нарушенным в тонком кишечнике всасыванием также может стать причиной рахита.

В организме холекальциферол всасывается в тонком кишечнике, подвергается преобразованию сначала в печени до 25-ОН-D3, затем в почках до 1,25-(ОН)2-D3 и 24,25-D3. Второй почечный метаболит (24,25-D3) участвует в формировании коллагена костей и активирует кальцификацию костей. Все эти процессы происходят под действием ферментов. Любое нарушение активности ферментов или сбой в работе почек и печени способны нарушить цепочку преобразований. Как следствие – гиповитаминоз D. Заболевания почек и печени – следующая причина развития рахита.

Баланс кальция и фосфора в организме возможен лишь при нормальной работе С-клеток щитовидной железы и паращитовидных желез. Гормон щитовидной железы тиреокальцитонин тормозит в кишечнике всасывание кальция, ускоряет его выведение с мочой, угнетает резорбцию костей. Гормон паращитовидных желез паратгормон, оказывает противоположное действие, усиливает выведение фосфора с мочой, депонирует кальций в костях при его избытке в крови. Нарушение гомеостаза в этой системе так же ведет к развитию рахита.

Создают почву для развития рахита: патологическое течение беременности, несбалансированное питание кормящей матери, преждевременное рождение ребенка, заболевание новорожденного. Известно, что на последних месяцах беременности организм еще не родившегося малыша начинает делать запас фосфора и кальция. Именно поэтому беременной женщине так важно правильно питаться. Этим же объясняется и то, что дети, родившиеся раньше срока, попросту не успели сделать депо этих важных микроэлементов.

Симптомы и признаки рахита

Понятие рахита сугубо педиатрическое т. к. встречается рахит до 3-хлетнего возраста. Страдают наиболее интенсивно растущие кости. Дефицит витамина Д вызывает ряд изменений в работе организма. В первую очередь изменения происходят в работе почек, снижается всасывание фосфора в канальцах, увеличивается выведение фосфатов с мочой, развивается гипофосфатемия, нарушается депонирование соединений кальция в костной ткани. В попытке компенсировать пониженный уровень фосфора, органические соединения нервной, мышечной ткани начинают отдавать атомы фосфора. Как результат: демиелинизация нервных стволов (преобладание возбуждения на начальных этапах рахита), нарушение энергетического обмена в мышечной ткани, снижение ее тонуса.

Снижается всасывание из кишечника кальция вследствие недостаточного синтеза белка транспортирующего кальций. Отсюда усиление гипокальциемии и компенсаторная резорбция костной ткани.

Сниженный уровень кальция в крови активизирует паращитовидные железы, усиливая наработку паратгормона, который пытаясь сохранить гомеостаз кальция в организме, выводит кальций с мочой. В результате всех этих изменений происходит размягчение костей, они становятся податливыми и неспособными удерживать вес тела в правильном положении и противостоять мышечной тяге, скелет искривляется.

Прежде всего рахит у детей проявляется изменениями поведения, страдает сон, дети становятся беспокойными. вызывает нарушения в мышечно-связочном аппарате. Снижается сократительная способность мышц, возникает разболтанность суставов, задержка статических функций. Нарушается внешнее дыхание т. к. страдают межреберные мышцы и диафрагма, отвечающие за дыхание. Возникает одышка, нарушения легочной вентиляции, повышается вероятность возникновения воспалительных изменений, ателектазов. Возможно расширение границ сердца вследствие снижения сократительной способности миокарда. Гипотонус кишечника приводит к запорам. Снижается интенсивность процессов остеогенеза, как результат позднее прорезывание зубов.

Размягчается чешуя затылочной кости, швов, деформируется грудная клетка, кости таза, искривляется позвоночник и трубчатые кости, появляются утолщения на местах перехода хрящевой ткани ребер в костную, на руках, так называемые, «браслетки», на пальцах – «нити жемчуга», на переднебоковых поверхностях грудной клетки – «четки». «Олимпийский лоб» — гиперплазия теменных, лобных и затылочных бугров.

Рахит у грудничков проявляется преимущественно симптомами со стороны нервной системы: беспокойство, нарушение сна, потливость (первый признак рахита), тремор подбородка во время плача, малыш вздрагивает во время сна. При этом первый признак рахита не является патогномоничным для постановки диагноза рахит признаком. Пот раздражает кожу, она начинает чесаться, что усиливает беспокойство младенца. Он беспокойно трется головой о подушку, в итоге волосы на затылке вытираются. Ребенок пуглив, наблюдаются запоры. Отмечается красный дермографизм. Признаки рахита у грудничков включают также позднее закрытие большого родничка, задержку прорезывания зубов. До закрытия большого родничка начальный рахит у грудничков можно заподозрить по размягчению его краев и костей по ходу швов.

Различают несколько вариантов течения рахита:

— Острое течение наблюдается у детей, не получавших профилактические дозы витамина Д. Первые признаки рахита бурно прогрессируют. Клиническая картина становится яркой, преобладают процессы разрушения костной ткани. Неврологические и вегетативные проявления хорошо выражены. Характерно такое течение для крупных детей, находящихся на преимущественно углеводистом вскармливании.

— Подострый вариант течения рахита. Вся клиника умеренно выражена. Изменения в биохимическом анализе крови нерезкие. Преобладает остеоидная гиперплазия. Встречается у детей, которым проводилась профилактика витамином Д и которые находились на естественном вскармливании, либо получали молочные смеси с содержанием витамина Д.

— Рецидивирующее течение отличается сменой периодов обострения и стихания с сохранением остаточных явлений. На рентгенограммах при таком течении рахита в метафизах костей отмечаются несколько полос обызвествления. Такое течение рахит приобретает при неблагоприятных условиях жизни ребенка, неправильном вскармливании и уходе, несоблюдении мер профилактики.

При выраженных костных деформациях, возможно, развитие осложнений. Искривление грудной клетки может вызывать сдавление легких, что создает благополучные условия для развития пневмонии, туберкулеза и других инфекционных заболеваний легких. Кроме того, это выраженное искривление осанки. Деформация костей черепа способна вызвать умственную отсталость вплоть до тяжелых ее степеней. Деформация тазовых костей наиболее значима для девочек т. к. может спровоцировать осложненные . У детей, перенесших рахит, чаще чем у других детей встречаются переломы, происходит это за счет измененной структуры костей. Искривление конечностей, мышечная слабость замедляют нормальное физическое развитие детей.

Признаки рахита у детей часто сочетаются с повышенной восприимчивостью к вирусным и инфекционным заболеваниям т. к. в значительной степени происходит угнетение работы иммунной системы.

рахит: фото у грудничка

Степени, стадии и формы рахита

Признаки рахита у детей можно разделить на несколько степеней тяжести:

— Легкая степень. Симптомы рахита слабо выражены и наблюдаются в основном, за счет нервной системы как центральной, так и вегетативной. Описать легкую степень тяжести можно лишь признаками рахита у грудничков. Нарушения внутренних органов незначительны.

— Среднетяжелый рахит уже представлен костными деформациями. Симптомы легкой степени становятся более выраженными. Грудная клетка уплощается с обеих сторон, в результате образуется килевидная форма грудной клетки. В народе называется «куриная грудь». Нижняя граница грудной клетки расширяется с формированием гаррисоновой борозды. Начинают искривляться нижние конечности, деформации могут быть как варусного так и вальгусного характера. Выражен синдром остеоидной гиперплазии, умеренно гипертрофируются теменные бугры черепа. Можно обнаружить начинающееся формирование «четок» на пятом, шестом, седьмом и восьмом ребрах в местах их перехода хрящевой части в костную. Имеются небольшие нарушения работы внутренних органов.

— О тяжелой степени рахита говорят ярко выраженные мышечные и костные изменения. Это «цветущий» рахит, который трудно не заметить. Появляется рахитический горб т. к. нарушаются статические функции мышечного аппарата. «Нити жемчуга», «рахитические браслеты», краниотабес, все эти изменения выражены ярчайшим образом. Задерживается физическое развитие. и связанные с ним нарушения микроциркуляции вызывают сбой в работе внутренних органов. Возможен экзофтальм, гепато- и спленомегалия.

Рахит протекает в несколько переходящих друг в друга стадий (периодов):

Начальный рахит. Его манифестация выпадает на участь 2 и 3-хмесячных детей. У недоношенных это конец 1 месяца жизни. Длится этот период 4 — 6 недель при остром течении и может затянуться до 2 — 3 месяцев при подостром течении. Изменяется поведение ребенка, появляются вздрагивания при вспышке света, во сне, при громких звуках. Плюс к этому у ребенка можно найти и все остальные признаки рахита у грудничков. Изменения в биохимическом анализе крови незначительны, можно лишь обнаружить снижение фосфора, уровень кальция не меняется.

Если начальный период прошел незаметным для педиатра, родителей и соответствующие меры не были приняты, то наступает следующий период — это период разгара. Этот период оправдывает свое название т. к. все симптомы прогрессируют. Для ориентировочного определения возраста манифестации рахита можно использовать знания о периодичности активного роста костей. Кости черепа наиболее интенсивно растут в первые месяцы жизни ребенка. Затем эстафету принимают кости грудной клетки. Она становится «уязвимой» начиная с 6-го месяца жизни. В 10-18 месяцев активно растут трубчатые кости.

В период разгара мышечная гипотония становится настолько выраженной, что можно наблюдать симптом «складного ножа», ребенку можно придать любую причудливую форму, мышечный тонус не будет этому препятствовать. На рентгенологическом снимке определяются , метафизарная зона костей приобретает бокаловидную форму, зоны предварительного обызвествления размыты. Следует так же отметить, что четкие признаки рахита на рентгене можно определить у ребенка к 3-хмесячному возрасту.

Биохимия крови становится более информативной, усиливается гипофосфатемия, проявляется гипокальциемия, активность щелочной фосфатазы в разы увеличивается. Период разгара может протекать в двух вариантах: в виде кальцийпенического либо в виде фосфорпенического варианта.

Фосфоропенический вариант проявляется вялым, апатичным поведением больных детей. Преобладают симптомы мышечной гипотонии, слабость связочно-суставного аппарата, расхождение прямых мышц передней брюшной стенки. На их фоне развиваются признаки остеоидной гиперплазии. Если провести анализ крови на определение уровня паратгормона и кальцитонина, то определяется повышенный уровень как первого, так и второго.

Кальцийпенический вариант чаще определяют как спазмофилию. Наиболее ярким проявлением этого состояния является высокая судорожная готовность. Отмечается тремор рук, подбородка во время плача, срыгивания, нарушение моторики кишечника. Дети в противоположность предыдущему варианту течения, беспокойны, потливы. Отмечается белый дермографизм. В крови высокий уровень паратиреоидного гормона, но снижен уровень кальцитонина.

За периодом разгара следует период репаративных процессов. Самочувствие детей улучшается, ликвидируются вегетативные и неврологические расстройства. При этом длительно не уходит мышечная гипотония. Биохимические показатели крови постепенно возвращаются к нормальным показателям. Возвращение биохимических показателей крови к норме говорит о наступлении последнего периода, остаточных явлений. Этот период характеризуется сохранением необратимых изменений со стороны костного скелета и опорно-двигательного аппарата (разболтанность суставов, гипотония).

Существует ряд рахитоподобных заболеваний от которых следует дифференцировать экзогенный классический рахит. Особенностью этих заболеваний является то, что их манифестация происходит в более старшем возрасте, чем при рахите и они чрезвычайно устойчивы к лечению даже большими дозами витамина Д:

— Фосфат-диабет имеет аутосомно-доминантный тип наследования, возможно, сцепление с Х-хромосомой. Его развитие связано с нарушением всасывания в канальцах почек фосфора, который экскретируется с мочой. Дети с этим заболеванием имеют низкий рост, крепкое телосложение, рахитоподобные искривления костей. В крови высокая щелочная фосфатаза при нормальном уровне кальция.

— Псевдодефицитный рахит. Наследование по аутосомно-рециссивному типу. Заболевание связано с нарушением работы рецепторного аппарата клеток-мишеней, они становятся нечувствительными к метаболитам витамина Д. Другой вариант этого заболевания связан с дефектом гидроксилазы почек. Клинически проявляется «цветущим рахитом».

— Гипофосфатазия. Редкое заболевание. Характерно полное или частичное отсутствие активности щелочной фосфатазы в тканях организма. Проявляется тяжелым рахитом.

— Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони. Тяжелая тубулопатия, сопровождается не только задержкой физического развития, но и умственной отсталостью, вплоть до тяжелых ее степеней.

рахит: фото у детей

Лечение рахита

Если ребенку поставлен диагноз рахит, лечение начинают незамедлительно. Методы лечения можно разделить на специфические и неспецифические. Специфическое — это лечение с назначением адекватных периоду и характеру течения рахита доз витамина Д, также возможно назначение общего ультрафиолетового облучения. Лечебные дозы витамина Д составляют: при легкой степени – курсовая 300000 – 400000, суточная 4000 – 5000 МЕ; при средней – курсовая 400000 – 500000, суточная 5000 – 10000 МЕ; при тяжелой – курсовая 600000 – 800000, суточная 10000 – 15000 МЕ.

Доказано, что водорастворимые формы витамина Д наиболее полно всасываются в кишечнике и лучше усваиваются организмом, нежели масляные растворы, которые еще обширно использовались для лечения рахита.

Основной препарат для лечения рахита это «Аквадетрим», в одной капле его раствора содержится 500 МЕ. Начинают прием препарата с дозы 2000 МЕ, если первые 3-5 дней не возникает побочных эффектов, то дозу следует увеличить до необходимой лечебной. Через 2-3 недели, если результат хороший, то общая продолжительность лечения будет составлять 30-45 дней. Как только этот этап заканчивается, начинается использование профилактической дозы витамина Д.

Во время лечения один раз в семь — десять дней проводят пробу Сулковича, во избежание передозировки витамина Д.

Детям с тяжелым рахитом после завершения основного курса лечения, через 3 месяца проводят противорецидивную терапию, кроме летних месяцев. Через 2 недели после начала лекарственной терапии дополнительно назначают ЛФК, массаж. Они стимулируют обменные процессы в костной ткани и мышцах, улучшают настроение и самочувствие ребенка.

Рекомендовано также устраивать хвойные ванны для беспокойных детей, соленые ванны, напротив, для вялых детей. Хвойные ванны делают так: на 1 литр воды кладется 1 чайная ложка хвойного экстракта. Температура воды должна быть 37 градусов. Первая ванна длится 10 — 15 минут, потом время купания можно увеличить. Соленые ванны готовят похожим образом так: на 10 литров воды 2 столовые ложки соли поваренной или морской. После ванны ребенка обливают чистой водой. Отвары трав тоже можно добавлять в ванну при купании.

Ультрафиолетовое облучение. Начинают лечение с определения индивидуальной переносимости (биодозы) ребенком ультрафиолета. Процедуры проводят через день, увеличивая время облучения. Курс такой терапии длится от 15 до 25 дней. В период разгара, при наличии признаков спазмофилии (рахитогенной тетании) и при остром течении терапия ультрафиолетом противопоказана.

Т. к. не всегда рахит может быть обусловлен лишь недостатком витамина Д, следует уделять не меньше внимания сопутствующим методам лечения, чем специфическим.

Назначается цитратная смесь для усиления всасывания кальция, улучшения процессов оссификации, уменьшения явлений ацидоза. В состав смеси входят лимонная кислота 35 г, вода 250 мл, лимонно-кислый натрий 25 г. Готовится смесь в аптеке.

Назначают также витамины группы В, аскорбиновую кислоту для устранения ацидоза, 15% раствор димефосфона, оротат калия который способствует синтезу кальцийсвязанного белка, выведению белков.

Если имеется снижение кальция, то детям в обязательном порядке назначаются препараты кальция (Глюконат кальция, Лактат кальция, Глицерофосфат кальция) в возрастной дозировке. Курс приема составляет 3 недели. В домашних условиях как источник кальция можно рассматривать яичную скорлупу, приготовленную определенным образом. Принимать ее следует по 1/3- 1/4 чайной ложки вместе с лимонным соком в разведении водой 1:4 или раствором цитратной смеси, курс приема 10-14 дней.

Свои коррективы рахит вносит и в питание ребенка. Грудничкам раньше обычных сроков вводятся продукты содержащие витамин Д и кальций, т. е. яичный желток и творог. При искусственном вскармливании рекомендовано увеличить количество овощного пюре и уменьшить потребление каши и кефира, раньше обычного вводят блюда прикорма.

Если признаки рахита у детей ярко выражены, имеют прогрессирующее течение и плохо поддаются рекомендуемому лечению витамином Д, следует думать о других формах рахита (рахитоподобных заболеваниях).

Профилактические прививки делаются согласно национальному календарю прививок через один с половиной месяц.

Профилактика рахита

У плода имеется огромная потребность кальция, который идет на выстраивание костного скелета. С течением беременности потребность ничуть не уменьшается, запасание кальция начинается в конце беременности. Транспорт кальция происходит активно через плаценту от матери плоду. Какое количество кальция в крови матери, такое же количество кальция и в крови плода.

Антенатальная профилактика рахита заключается в том, что беременная женщина должна в первую очередь полноценно питаться, вести активный образ жизни, больше гулять. Нежелательно назначение беременной витамина Д, т. к. при несоблюдении дозирования он обладает тератогенным эффектом. Хотя беременным с экстрагенитальной патологией и рекомендуют дополнительный прием витамина Д с 28-32 недели беременности и длительностью 8 недель. В последние месяцы показан прием Декамевита.

После рождения ребенка его по возможности как можно раньше необходимо выносить на улицу в светлое время суток. Летом приветствуются воздушные ванны в тени деревьев. Предпочтительно естественное вскармливание со своевременным введением прикормов. Считается, что ребенок получающий мамино молоко, во много раз реже заболевает рахитом, особенно если мама принимает витаминные комплексы для кормящих женщин.

Специфическая профилактика рахита начинается с возраста четыре-пять недель и заключается в приеме водного раствора витамина Д. Ранее применявшийся в советское время рыбий жир, потерял свою актуальность. Профилактическая доза раствора витамина Д составляет 500 МЕ в сутки. Эта доза полностью покрывает потребности ребенка и рекомендована во всех странах мира. Прием препарата следует осуществлять в утренние часы.

Если у новорожденного есть риск преждевременного закрытия родничка, то прием витамина Д начинают с 3-хмесячного возраста, если нет других рекомендаций детского невропатолога.

После года профилактическая доза витамина Д увеличивается и составляет 1000 МЕ в сутки. Прием витамина осуществляется круглогодично, за исключением летних месяцев. Хотя в неблагоприятных по количеству солнечных дней климатических поясах, прием препарата продолжают и в летние месяцы. В 2 года прием препарата обычно заканчивается.

Для специфической профилактики рахита витамином Д можно также использовать масляный раствор (Эргокальциферол). Но следует помнить, что он намного хуже усваивается организмом.

Противопоказаниями для приема витамина Д являются: внутричерепная родовая травма, малые размеры большого родничка, гипоксия. Прием витамина Д возможен только после консультации детского невропатолога. Абсолютным противопоказанием к приему препаратов витамина Д является его индивидуальная непереносимость, гипофосфатазия, идиопатическая кальциурия, органическое поражение нервной системы, . Профилактика также не проводится детям, находящимся на вскармливании адаптированными молочными смесями т. к. витамин Д уже имеется в их составе в необходимом количестве.

Профилактику рахита у недоношенных детей проводят в зависимости от степени недоношенности. При 2-3 степени доза витамина Д будет 1000 – 2000 МЕ весь первый год жизни и 500 МЕ весь второй год жизни. При 1 степени недоношенности 400 – 500 МЕ начиная с 10 — 14 дня жизни ребенка на протяжении первых двух лет, за исключением летних месяцев.

Проводится диспансеризация после тяжелого и среднетяжелого рахита. Длится она 3 года.