Нистагм - виды, причины, симптомы, методы диагностики и лечения. Нистагм – что это такое и как лечится

– это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии . Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма . Основные причины развития приобретенной формы:

• Патология головного мозга . Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте .
• Черепно-мозговая травма . Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
• Интоксикация . Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
• Поражение вестибулярного аппарата . Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
• Снижение остроты зрения . Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой , травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма. При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

• Маятникообразный (ундулирующий) . Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
• Толчкообразный . Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
• Смешанный . Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
• Ассоциированный . Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
• Диссоциированный . Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом . Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи . Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту .

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

• Микропериметрия . Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
• Электронистагмография (ЭНГ) . Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
• • Консервативная терапия . Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
  • Оперативное вмешательство . Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

  Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения . Рекомендовано применение контактных линз , поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

  Прогноз и профилактика

  Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

• при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
• при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

• Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
• Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
• Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

• судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
• дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
• опсоклонус (частые саккадические колебания)
• миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
• окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
• периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

Исследование нистагменных реакций

Для получения точных данных о параметрах нистагма в настоящее время все более значительное распространение приобретают объективные методы его регистрации, в частности электронистагмография. Однако внедрение электронистагмографии в амбулаторно-поликлинических учреждениях задерживается из-за высокой стоимости аппаратуры, необходимости выделения дополнительного персонала для ее обслуживания, создания специальных камер, оборудованных заземленными контурами, а также из-за больших затрат времени для расшифровки полученных данных.

В отличие от электронистагмографии и других объективных методов пистагмометрии традиционные приемы выявления и оценки нистагма, хотя и уступают в точности инструментальным измерениям, поскольку базируются исключительно на визуальном наблюдении исследователя, однако не нуждаются в аппаратуре, доступны в любых условиях работы и остаются наиболее популярными в клинической практике.

Исследование спонтанного нистагма проводится следующим образом. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за перемещением указательного пальца исследователя. Палец держат на расстоянии 30—30 см от глаз больного на их уровне. Отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938).

На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда.

С помощью нистагмометрии определяют, при каком отведении глаз возникает спонтанный нистагм, в какую сторону он направлен, его интенсивность, ритм, амплитуду.

Направление нистагма определяется по его быстрому компоненту. Медленная фаза характеризует, в сущности, состояние лабиринта, его ответ на раздражение рецепторов полукружных каналов, вызванное заболеванием. По направлению эта фаза совпадает с реакцией отклонения рук и туловища. Различают горизонтальный, горизонтально-ротаторный и вертикальный нистагм (рис. 28).

Рис. 28. Разновидности нистагма (по направлению): а — горизонтальный; 6 — горизонтально-ротаторный; в — диагональный; г — ротаторный; д — вертикальный
Выделяют 3 степени интенсивности спонтанного нистагма (рис. 29): нистагм, возникающий при крайнем отведении глаз в сторону быстрого компонента, — слабая (I) степень; при прямом взгляде вперед — средней силы (II) степень; при взгляде в сторону медленного компонента — сильная (III) степень. Нистагм III степени, как правило, обнаруживают при условии выраженного раздражения лабиринта.

Рис. 29. Определение интенсивности спонтанного нистагма: I, II, III — степени интенсивности нистагма (нистагм вправо)

Вертикальный нистагм (кверху или книзу) расценивается как признак ретролабиринтного поражения вестибулярного анализатора — вестибулярных ядер и ведущих путей преимущественно в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга. Нистагм ротаторного характера может наблюдаться также при условии локализации патологического очага в нижних отделах ромбовидной ямки и направлен он в сторону поражения.

В начальной стадии заболевания спонтанный нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта. Такой нистагм может длиться несколько часов (редко — 2—3 дня). В случае дальнейшего развития процесса нистагм изменяет свое направление в здоровую сторону и длится до тех пор, пока не состоится компенсация со стороны ЦНС. Компенсаторные механизмы развиваются в течение 2—4 нед. Таким образом, по направлению нистагма в некоторой степени можно судить о стороне поражения лабиринта.

Продолжительность спонтанного нистагма считается ценным клиническим показателем, имеющим значение в диагностике вестибулярных нарушений и прогнозировании результатов лечения. Нистагм, связанный с поражением лабиринта, длится обычно не более 2—3 нед и постепенно слабеет вплоть до полного исчезновения. Более продолжительный нистагм характерен для поражения центральных звеньев вестибулярной системы и часто свидетельствует о локализации процесса в области задней черепной ямки.

Спонтанный нистагм бывает разной интенсивности и амплитуды в зависимости от вестибулярных нарушений. При поражении лабиринта наблюдается нистагм преимущественно I и II степени; чаще он бывает мелкоразмашистым или среднеразмашистым. Крупноразмашистый нистагм III степени наблюдается в основном при центральном поражении вестибулярного анализатора, особенно если патологический процесс локализуется на уровне задней черепной ямки и в надтенториальном пространстве и влияет на стволовые вестибулярные образования.

В острой стадии заболевания нистагм сопровождается всеми другими признаками вестибулярной дисфункции — головокружением, вегетативными расстройствами, нарушением статического равновесия и походки.

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева

Нистагм — нарушение двигательной функции глаза. Нистагм выражается в рефлекторных колебательных перемещениях глаза и дополняется сильным падением остроты зрения. Другими словами, нистагм — неконтролируемые колебания глаза, имитирующие траекторию движения маятника.

Нистагм бывает физиологическим, патологическим. Нормальным считается такое явление, когда колебание глазного яблока наблюдается в виде реакции на вращение оптокинетического барабана, а также тела в пространстве. Такой нистагм необходим для обеспечения сохранности зрительной функции.

Перемещение глаз, которые направлены на фиксирование взгляда на предмете, именуются фовеирующими. В отличие от них, движение глаз на удаление фовеа от предмета, называются дефовеирующими.

Если у больного развивается патологический нистагм, то любой из циклов движения глаза начинается с неконтролируемого отведения глаза от объекта, после чего происходит обратное рефиксационное движение в виде скачка.

По направленности движения глаза нистагм бывает вертикальным, горизонтальным, торсионным, неспецифическим. По амплитуде отклонения различают нистагм крупнокалиберный и мелкокалиберный. Частота же патологического колебания глаз может быть высокой, низкой, средней.

Причины нистагма

Нистагм может появиться в результате влияния местных или системных факторов.

Как правило, заболевание развивается на фоне врожденного или очень раннего падения остроты зрения, которое, в свою очередь, обусловлено многими патологиями глаз (среди них альбинизм, атрофия оптического нерва, катаракта, дистрофия сетчатой оболочки и другие).

Виды нистагма

Существуют различные классификации видов нистагма. По типу патологических движений заболевание существует в следующих видах:

1. Толчкообразный нистагм сводится к плавным дефовеирующим движениям глаза и резким, в форме толчка выправляющим рефовеирующим движениям. Направленность нистагма считается аналогичной направлению более быстрой составляющей. Толчкообразный нистагм существует в нескольких видах — верхний, нижний, правосторонний, левосторонний, ротаторный. По другим классификациям этот вид нистагма делится на вестибулярный, а также на нистагм при поражении ствола мозга.

2. Маятникообразный нистагм. При таком виде заболевания скорость движений глаза одинакова для обоих направлений, при этом фовеирующие и дефовеирующие перемещения медленные. В свою очередь, маятникообразный нистагм подразделяется на:

• врожденный (характеризуется горизонтальными движениями глаза со склонностью перетекать в толчкообразный нистагм);
• приобретенный (может иметь торсионную, вертикальную, горизонтальную составляющие);
• смешанный (представляет собой комбинацию первичной позиции маятникообразного нистагма и толчкообразного нистагма).

Если при маятникообразном нистагме одномоментно происходит горизонтальное и вертикальное подергивание глаза (компоненты нистагма находятся в фазе), это направление выглядит косым. Если же вышеперечисленные компоненты не находятся в фазе, форма движения выглядит эллиптической, либо ротаторной.

Физиологический нистагм

Подразделяется на несколько видов:

• Установочный нистагм — короткое толчкообразное движение с малой частотой при отведении взгляда до крайней точки. Быстрая фаза такого нистагма — в направлении взгляда.
• Оптокинетический нистагм — нистагм толчкообразного типа, к которому приводят повторяющиеся перемещения предмета перед глазами. Медленная фаза — слежение глаза за предметом. Быстрой фазой считается саккадическое движение для фиксации следующего объекта, то есть направленное от первого предмета. Этот тип нистагма применяется для выявления имитирующих слепоту, а также с целью проверки зрения у грудных детей. Также он имеет практическое значение для диагностирования изолированной гомонимной гемианопсии.
• Вестибулярный нистагм — нистагм толчкообразного вида, происходящий из-за изменения входа от вестибулярных ядер в направлении центра горизонтального движения глаз. При таком нистагме медленная фаза контролируется вестибулярными ядрами, быстрая — стволом головного мозга, а также фронтомезэнцефалическим путем.

Как правило, вестибулярный нистагм может быть обусловлен некоторыми заболеваниями вестибулярного аппарата. Вызвать нистагм можно при помощи следующих действий:

• быстрая фаза в левую сторону наблюдается при вливании холодной воды в правое ухо;
• быстрая фаза в правую сторону развивается при вливании теплой воды в правое ухо;
• толчкообразный нистагм, сопровождающийся быстрой фазой вверх, появляется при вливании в оба уха холодной воды (аналогично, при попадании теплой воды в оба уха развивается нистагм толчкообразный с быстрой фазой вверх).

Нистагм моторного дисбаланса

Связан с первичными патологиями эфферентных механизмов.

Нистагм врожденный

Появляется в результате наследования патологии по аутосомно-рецессивному, либо аутосомно-доминантному типу.

Чаще всего диагностируется уже через 1-3 месяца после появления на свет, не исчезает до конца жизни.

Клиническая картина включает:

• толчкообразный горизонтальный нистагм;
• нистагм может прекращаться во время сна или сближении глаз;
• больной может таким образом расположить взгляд, что в этой точке нистагм будет незаметен (так называемая «исходная», или «нулевая» точка). Как правило, положение головы в этой точке не является естественным для человека.

Кивательный спазм

Чрезвычайно редкое заболевание, развивается в возрасте ребенка 3-18 месяцев. Его причины связаны с такими патологиями, как синдром пустого турецкого седла, глиома переднего отдела зрительного пути, киста порэнцефалическая и т.д. Если причина заболевания не установлена, оно считается идиопатическим и часто исчезает к 3-летнему возрасту ребенка.

Симптомокомплекс включает:

• нистагм горизонтальный с мелкой амплитудой, высокочастотный, с одной или двух сторон, сопровождающий кивание головы;
• ассиметричный нистагм, амплитуда которого возрастает при отведении взгляда;
• дополнение нистагма вертикальными, торсионными составляющими.

Латентный нистагм

Обусловлен инфантильной эзотропией, не связан с вертикальным отклонением. Его основные симптомы:

• при открытых глазах признаков патологии нет;
• при частичном прикрывании одного глаза появляется горизонтальный нистагм;
• быстрая фаза нистагма направлена к незакрытому фиксирующему органу зрения.

Периодический альтернирующий нистагм

Причинами являются патологии мозжечка, синдром Луиса-Бара, атаксия-телеангиэктазия, демиелинизация, прием некоторых медикаментов. Клиническая картина включает:

• толчкообразный горизонтальный содружественный нистагм, иногда занимающий противоположное положение;
• существование двух фаз во время каждого цикла нистагма (активная и неподвижная);
• последовательное увеличение и уменьшение частоты, скорости, амплитуды нистагма в его активную фазу;
• после активной фазы следует спокойная часть нистагма (до 20 секунд), в это время глаз делает маятникообразные движения с низкой амплитудой;
• в окончание цикла идет аналогичная последовательность движений, но в противоположном направлении.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Его причина — одномоментное сокращение экстраокулярных мышц, в том числе — медиальных прямых. Такое явление развивается на фоне поражений претектальной зоны (например, пинеалом, сосудистых патологий). Симптомокомплекс включает:

• толчкообразный нистагм, появляющийся из-за движения ленты наблюдения ОКН вниз;
• нистагм может сочетаться с ретракцией глаз в орбиту.

«Бьющий» вниз нистагм

Причинами этого заболевания являются прием некоторых медикаментов (в том числе на основе лития, фенитоина, группы барбитуратов), патологии мозга (энцефалопатия, гидроцефалия, демиелинизация), сосудистые мальформации и т.д. Нистагм развивается с вертикальной быстрой фазой, которая «бьет» вниз, легко обнаруживаясь при взгляде глаза вниз.

«Бьющий» вверх нистагм

Причинами патологии становятся поражения заднечерепной ямки, энцефалопатии, прием некоторых медикаментов. Признаки: нистагм с вертикальной быстрой фазой, которая «бьет» вверх.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Причинами являются опухоли и сосудистые мальформации в головном мозге определенной локализации. Клиническая картина: нистагм маятникообразный, при этом один орган зрения поворачивается и приподнимается внутрь, а второй — опускается с поворотом наружу. То есть глаза двигаются в разном направлении.

Атаксический нистагм

Представляет собой нистагм горизонтального типа, который развивается при отводе глаза, причем лишь у больных межъядерной офтальмоплегией.

Нистагм сенсорной депривации

Его причиной становятся различные нарушения зрения, а выраженность зависит от степени падения зрительной функции (например, врожденная катаракта). В большинстве случаев нистагм сенсорной депривации наблюдается у детей до 2-летнего возраста, страдающих серьезными нарушениями зрения.

Маятникообразный или горизонтальный нистагмы уменьшаются при сведении глаз к носу. Чтобы снизить амплитуду нистагма, больной меняет положение головы, иногда принимая неестественное для себя расположение.

Симптомы нистагма

Не в каждом случае нистагма пациент теряет зрение. У некоторых больных острота зрения остается хорошей, поскольку причины заболевания связаны с нарушениями функций нервной регуляции мышечно-связочного аппарата глаза.

Чаще всего у пациентов развивается горизонтальный нистагм. Несколько реже встречаются другие виды нистагма в зависимости от направленности аномальных движений глаза (вертикальный, вращательный, диагональный). При равной амплитуде движений глаза речь идет о маятникообразном нистагме, при разной амплитуде с рывками и замедлениями — о толчкообразном. Если периодически возникают и маятникообразные, и толчкообразные движения, у больного присутствует смешанный нистагм.

Толчкообразный нистагм подразделяется на правосторонний и левосторонний, что обусловлено направлением быстрой фазы патологии. Еще один характерный симптом толчкообразного нистагма — вынужденный поворот головой, который больной делает во время и по направлению быстрой фазы нистагма. Таким образом человек снижает амплитуду нистагма, что основано на некоторой компенсации слабости мышц глаза за счет поворота головы.

Если амплитуда нистагма более 15 градусов, его считают крупнокалиберным. Амплитуда 15-5 градусов присуща среднекалиберному нистагму, а менее 5 градусов — мелкокалиберному. Чтобы точно определить скорость, направление движений, амплитуду нистагма, применяется специальный метод исследования — нистагмография. Если такой возможности нет, показатели выраженности заболевания вычисляют по силе смещения светового рефлекса на роговице, полученного при помощи офтальмоскопа. Так, если этот рефлекс при нистагме смещается от центральной зоны роговицы к середине расстояния между краем и центром зрачка, то имеет место мелкокалиберный нистагм. Если световой рефлекс вышел за указанные пределы, у больного крупнокалиберный нистагм. Очень редко развивается диссоциированный нистагм, при котором движения глаз совершенно разные.

Диагностика

При обнаружении нистагма в обязательном порядке назначаются электрофизиологические методы обследования, в том числе измерение вызванных потенциалов, электроретинограмма и т.д. Они помогают не только составить точное заключение о типе и показателях нистагма, но и выявить форму органического поражения, степень снижения зрения. Это во многом обуславливает алгоритм терапии нистагма.

Проверка остроты зрения выполняется в очках, без очков, в разных положениях головы. Выявляется, в каком из положений нистагм уменьшается, а острота зрения повышается. Такие показатели потребуются при решении вопроса об операции на глазодвигательной мышце.

Лечение нистагма

Мероприятия по улучшению остроты зрения сводятся к подбору корректирующих очков или линз отдельно для близи и для дали. При сочетании нистагма с прочими серьезными офтальмологическими патологиями (например, с дистрофией сетчатки или альбинизмом) рекомендуются специальные защитные цветные светофильтры, при этом их плотность выбирается с учетом лучшей коррекции зрения.

У многих больных нарушается функция аккомодации и развивается частичная амблиопия. В связи с этим рекомендована плеоптическая терапия, а также упражнения для глаз, направленные на возврат нормальной аккомодации. Выполняют и специальные компьютерные упражнения для стимуляции сетчатки цветовыми или контрастно-частотными тест-объектами. Такие занятия требуется выполнять для каждого глаза по отдельности, а затем — для обоих глаз одновременно.

Помогают улучшить зрение также бинокулярные упражнения, диплоптическая терапия, упражнения для снижения амплитуды нистагма.

Из медикаментозных мер применяются закапывания препаратами для улучшения кровоснабжения тканей глаза, питания сетчатки, витаминами. С целью снижения числа непроизвольных колебаний глаза проводят хирургическое лечение. В частности, толчкообразный нистагм с вынужденным поворотом головы для улучшения зрительной функции и уменьшения амплитуды эффективно устраняется при помощи операции.

Целью ее является перенос так называемой «зоны покоя» в центральное положение, для чего самые сильные глазодвигательные мышцы немного ослабляют, а слабые — усиливают. Результатом операции становится снижение нистагма, выпрямление головы, а также значительное улучшение зрения.