Методика исследования спонтанного нистагма. Проверка тоногенных реакций

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

  • при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
  • при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

  • Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
  • Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
  • Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

  • судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
  • дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
  • опсоклонус (частые саккадические колебания)
  • миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
  • окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
  • периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

Для изучения нистагма исследуемого просят фиксировать взгляд на указательный палец исследователя, находящийся прямо перед его глазами на расстоянии не ближе 30 и не дальше 50 см. Затем, отводя палец в ту или другую сторону, вверх и вниз, убеждаются в наличии у больного нистагма и определяют, при каком положении глаз он появляется. При этом обследовании нельзя пользоваться самым крайним отведением и не следует доводить глаза до наружной спайки, в противном случае может быть допущена ошибка, так как подергивание глаз при резком отведении может быть обусловлено слабостью отводящей его мышцы.

Для выявления пренистагменных состояний С. М. Компанеец рекомендует отводить глаза то в одну, то в другую сторону несколько раз, так сказать, «раскачивать взор». Если появляется вестибулярный рефлекс в виде ритмичного подергивания глазных яблок, т. е. нистагм, то прежде всего следует выяснить, какого он характера. Врожденный нистагм обычно маятнико-образный без чередования медленной и быстрой фаз, и при этом исследуемый обычно отмечает, что глаза у него «бегают» с детства.

Такой же маятнико-образный характер нистагма наблюдается у лиц, плохо видящих и слепых, при заболевании глазных мышц.

Нистагм углекопов появляется у человека, длительное время работавшего в шахте в темноте.

Нистагм может быть «установочным», и тогда он определяется при крайнем отведении взора, быстро исчезает и встречается у многих здоровых людей.

Этот вид нистагма легче всего определить, пользуясь очками в 20 диоптрий (очки предложены Бартельсом). Исследуемый в этих очках ничего не видит, благодаря чему исключается влияние фиксации. Между тем исследователь через такие очки, как через лупу, прекрасно может наблюдать, остается ли нистагм или исчезает. Как правило, в этих условиях установочный нистагм исчезает в результате снятия фиксации, а вестибулярный нистагм даже усиливается.

При наличии у больного вестибулярного нистагма необходимо определить его силу или степень, характер, направление, плоскость, в которой совершается движение глазных яблок.

Продолжительность существования спонтанного нистагма имеет значение. Нистагм, вызванный заболеванием лабиринта, обычно продолжается в течение 1-2 недель, постепенно ослабевает и исчезает. Если спонтанный нистагм длится месяц и более, значит он связан с поражением центральных звеньев вестибулярной системы, чаще на уровне задней черепной ямки.

Интенсивность спонтанного нистагма зависит от силы воздействия патологического процесса на вестибулярные образования. Чем дальше удален патологический очаг от первичной вестибулярной дуги, тем нистагм слабее. При слабом поражении вестибулярного аппарата интенсивность его также мала.

Интенсивность, или степень, спонтанного нистагма отмечается по тому, в каком положении глаз его можно наблюдать. Если нистагм выражен только при крайнем отведении глаз, то его обозначают как нистагм первой степени. Наличие нистагма при прямом взгляде позволяет назвать его нистагмом второй степени. Нистагм третьей степени - это резко выраженный («бьющий») нистагм. Он виден не только при прямом взгляде, но и в обе стороны (т. е. даже в сторону медленного компонента). Нистагм третьей степени указывает на очень высокую степень возбуждения вестибулярной системы.

Лабиринтный нистагм , появляющийся во время лабиринтной атаки в связи с воспалительным процессом или кровоизлиянием, чаще бывает первой или, в период бурного развития процесса, - второй степени и редко бывает третьей степени. При поражении ядер и проводников вестибулярной системы на уровне задней черепной ямки спонтанный нистагм обычно достигает второй и третьей степени.

В зависимости от амплитуды или размаха колебаний глазных яблок различают мелкий, средне- и крупноразмашистый нистагм.

Лабиринтный спонтанный нистагм чаще бывает мелкий или среднеразмашистый, тогда как при поражениях на уровне задней черепной ямки - более крупный и среднеразмашистый.

Нистагм, наблюдающийся при патологических процессах супратенториальной локализации, мелкий. Только при наличии патологического очага в надтенториальном пространстве, воздействующего на стволовые вестибулярные образования, можно наблюдать нистагм с крупной амплитудой.

Направление нистагма определяют по его быстрому компоненту (вправо, влево, вверх, вниз). Направление спонтанного нистагма зависит от того, имеет ли место раздражение или разрушение вестибулярных ядер и путей. В первом случае наблюдается нистагм в больную сторону, а во втором нистагм определяется функцией вестибулярных ядер противоположной стороны и направлен в противоположную сторону. Таким образом, решить вопрос о стороне поражения на основании направления спонтанного нистагма трудно, так как он может зависеть от раздражения ядер, с одной стороны, и выпадения функции - с другой.

Тем не менее, клиницисты считают, что при поражении центральных звеньев вестибулярной системы направление нистагма соответствует стороне поражения, так как на больной стороне патологический процесс воздействует на вестибулярные ядра сильнее, чем на здоровой.

Плоскость нистагма зависит от высоты поражения вестибулярной системы в стволовом отделе мозга. Он может быть простым горизонтальным, ротаторным, вертикальным или смешанным (горизонтально-ротаторным).

Обычно исследуют наличие или отсутствие нистагма при взгляде в стороны, вниз, вверх.

Нистагм может быть вертикальный вверх или вертикальный вниз; он может быть направлен и не прямо вверх, а по диагонали (получившейся в результате влияния двух направлений - горизонтального и вертикального).

Спонтанный нистагм ротаторного характера наблюдается обычно при патологии в нижних отделах ромбовидной ямки (в продолговатом мозгу) и направлен в сторону очага поражения. Он возникает в связи с повреждением ядра нисходящего корешка вестибулярного нерва или идущего от него вестибулярного пути. Ротаторный нистагм может возникнуть вторично при воздействии на продолговатый мозг опухоли мосто-мозжечкового угла или мозжечка. Появление горизонтального нистагма указывает на поражение в средних отделах ромбовидной ямки и наиболее выражен при поражениях в каудальной части покрышки моста. При наличии поражения выше колена лицевого нерва появляется вертикальный нистагм.

Наличие вертикального нистагма указывает на поражение вестибулярных ядер и его путей в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга (мост, четверохолмие).

Спонтанный нистагм может быть множественным, совершающимся в нескольких плоскостях, иногда с преобладанием в одной из них в зависимости от места поражения. Наличие множественного нистагма у больного указывает на патологический процесс, локализующийся в области ствола (рассеянный склероз или опухоль на стыке продолговатого мозга и моста).

Множественный нистагм может возникнуть вследствие сдавления ядерной области ствола патологическим очагом, находящимся (по соседству) в области задней черепной ямки.

Такой нистагм с преобладанием вертикального компонента наблюдается при патологических процессах в области среднего мозга, а также при опухолях покрышки моста.

Иногда можно наблюдать нистагм, появляющийся только в одном глазу, так называемый монокулярный нистагм. Монокулярный нистагм может быть обусловлен поражением самих мышц одного глаза, нарушением глазо-двигательных ядер или проводников в стволе мозга, в его заднем продольном пучке, и является очень ценным диагностическим признаком.

Неодинаковый нистагм обоих глаз появляется при неодинаковой степени поражения вестибулярных ядерных путей с двух сторон в стволовом отделе мозга. При наличии патологического процесса в области верхних отделов ствола иногда имеет место извращенный нистагм, совершающийся не в ожидаемом направлении

Ретракторный, или пульсирующий, нистагм, совершающийся в переднезаднем направлении, наблюдается при поражении среднего мозга.

Еще один вид спонтанного нистагма имеет очень важное диагностическое значение - это так называемый конвергирующий нистагм, когда быстрый компонент нистагма направлен навстречу друг другу («глаза бьют навстречу один другому»). Такой нистагм бывает только при поражениях в области четверохолмия. Это симптом очень редкий, четкий и весьма показательный.

Иногда вместо нистагма наблюдается нарушение содружественных движений глаз в виде уплывания их к середине или пареза взора. По С. Я. Гольдину, в основе этих симптомов и спонтанного нистагма лежит один и тот же процесс, отличающийся только по степени интенсивности. Например, поражение горизонтального вестибулярного пути справа вначале вызывает NyHD-, при углублении воздействия уплывание глазных яблок к середине при взоре вправо и, наконец, парез взора вправо, вначале неполный (сохранен экспериментальный нистагм), далее полный (не вызывается экспериментальный нистагм). При инфекционных и сосудистых поражениях ствола мозга при обратном развитии процесса удается наблюдать, как парез взора сменяется уплыванием глаз и, наконец, появляется нистагм в сторону пареза.

По характеру нистагм может быть клонический и тонический. Лабиринтный нистагм клонический, а центральный вестибулярный нистагм чаще клоно-тоничный.

Тоничный характер нистагма, т. е. без типичной фазовости, по нашему мнению, указывает на изменение внутричерепного давления и иногда обнаруживается до появления изменения на глазном дне. Однако длительное компенсированное повышение внутричерепного давления может не дать тоничного нистагма.

Иногда выпадает быстрая фаза нистагма - глаза отклоняются в сторону медленного компонента глаз. Такой вид нистагма наблюдается при поражении в области моста.

Быстрый компонент спонтанного нистагма выпадает при блокаде глаз в связи с дегенеративным процессом в области ствола мозга (в области треугольного ядра, заднего продольного пучка, вблизи ядра отводящего нерва или между обоими ядрами VI пары нервов).

При наличии выраженного вестибулярного нистагма нужно проверить, меняется ли он при перемене положения тела. Для этого больного кладут на спину, на тот или другой бок, на живот (в этой позе наблюдать движения глаз больного нужно через помещенное перед ним зеркало). Если при изменении положения больного изменяется характер спонтанного нистагма, то это указывает на патологический процесс в стволе на уровне, где расположены вестибулярные образования.

Изменение интенсивности спонтанного нистагма при перемене положения больного указывает на внестволовое расположение патологического очага в задней черепной ямке.

Иногда при определенном положении головы больного у него может возникать нистагм, который обычно удерживается до тех пор, пока больной находится в этом положении. Такой нистагм называется нистагмом положения. Он наблюдается при патологических процессах субтенториальной локализации - в задней черепной ямке.

Горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм положения возникает при лежании на боку. Он вызывается боковой опухолью в задней черепной ямке.

Иногда при перемене положения больного появляется вертикальный нистагм положения, который может возникать при срединных опухолях верхних отделов червя мозжечка.

Очень редко нистагм положения возникает при периферическом поражении вестибулярного анализатора. Обычно в этих случаях он сопровождался нарушением слуха и нередко изменением отоскопической картины.

Дата публикации: 2018-02-09

Нистагм (nystagmus) - это патологическое состояние, характеризующееся тяжелыми глазодвигательными нарушениями, связанными с колебательными непроизвольными подергиваниями глазных яблок. Больной не может сфокусироваться на каком-то определенном предмете, а вследствие постоянных колебаний глазного яблока у него падает и зрение. Такое расстройство может возникнуть в результате наблюдения за каким-нибудь быстро перемещающимся предметом или при быстром вращении. Это нормальная реакция организма, возникающая с целью защиты зрения. В случае патологического нистагма глазное яблоко непроизвольно отклоняется от разглядываемого объекта и возвращается обратно. Нистагм, как и , может возникнуть у лиц любого пола и возраста, даже у детей.

Разновидности болезни

Нистагм имеет множество классификаций, зависящих от ряда обстоятельств. В соответствии с направлением колебаний патология делится на вращательный, вертикальный и горизонтальный виды. Вертикальный тип заболевания диагностируется, когда глазное яблоко непроизвольно двигается вверх-вниз. Горизонтальный тип болезни характеризуется спонтанными движениями глаз вправо-влево. Для вращательной формы патологии характерны круговые движения глаз. Классифицируется болезнь и в соответствии с вызвавшими его причинами. Патологическая форма заболевания развивается на фоне ряда патологий, поражающих вестибулярный аппарат (отвечает за равновесие) или головной мозг. А нистагм физиологического характера появляется по причине чересчур быстрого мелькания перед глазами различных предметов и в норме может встретиться у любого человека.

По другой классификации различают нистагм приобретенного и врожденного характера. Врожденная форма наблюдается у пациентов с рождения, тогда как приобретенная развивается под влиянием определенных факторов вроде травм, нарушений кровообращения и пр. Врожденный тип обычно проявляется после рождения через 2-2,5 месяца, сохраняясь навсегда, и представляя собой толчкообразные горизонтальные колебания глаз. Среди приобретенных форм отдельно выделяют установочный, оптокинетический и вестибулярный нистагм. Вестибулярный тип заболевания характеризуется медленными движениями глазных яблок в одном, а затем противоположном направлении, в результате чего возникает тошнота и головокружение.

Почему возникает заболевание

Главным фактором, провоцирующим развитие недуга, являются нарушения функций глазодвигательной системы. Причины подобных нарушений носят центральный (общий) либо местный характер. К факторам местного значения относятся зрительные нарушения на фоне глазных патологий вроде косоглазия или , близорукости или астигматизма, или дальнозоркости, и пр. Причины центрального характера обуславливаются поражениями мозга на фоне болезней или травм, инфекционными ушными патологиями, отравлением лекарственными средствами, и пр. В целом развитию нистагм способствуют причины вроде различных нарушений мозгового кровообращения, опухолей мозга, черепно-мозговых пороков развития или травм, гидроцефалии, рассеянного склероза, воспалительных патологий внутреннего уха, амблиопии или наследственности.

Спонтанный нистагм свидетельствует о развитии воспаления в головном мозге или внутреннем ухе. Причем по направлению колебаний глаз специалисты судят о степени поражений. Вращательные движения говорят о поражении нижних отделов лабиринта ромбовидной ямки, диагональные и вертикальные подергивания - о поражении верхних отделов, а горизонтальные - средних. А амплитуда колебаний указывает на уровень вестибулярных анализаторных поражений. Недуг может развиться вследствие нервносистемного перенапряжения на фоне дезориентации, возникающей после экстремальных аттракционов и пр. После нормализации пространственной ориентации глазодвигательная система восстанавливается, и нистагм самостоятельно проходит.

Кроме того, причины заболевания обуславливаются результатами задержки внутриутробного развития или родовыми осложнениями. Привести к развитию патологии может и рассеянный склероз или перенесенные инсульты, а также частые стрессовые состояния.

Клинические проявления патологии

Часто пациенты не ощущают у себя заболевания, но отмечают внезапно возникшие симптомы частых головокружений, когда окружающий мир вращается вокруг пациента, испытывающего неустойчивое ощущение. При осмотре врачи отмечают симптомы непроизвольных колебаний глаз в определенную сторону. Больного часто беспокоит тошнота, возникающая по причине фиксации взгляда на определенном объекте. Кроме того, наблюдаются симптомы осциллопсии, когда пациент испытывает беспрерывное движение окружающих объектов.

Зачастую появляются и симптомы, являющиеся характерными спутниками нистагма: шаткость при ходьбе, нарушенная координация, снижение слуха и мышечного тонуса, и косоглазие. Также у пациентов часто появляется повышенная светочувствительность и ощущение расплывчатости и постоянного смещения визуальной картинки.

Детский нистагм

Сразу после появления на свет взгляд ребенка не способен фокусироваться на определенном предмете, глазки у детей бегают и косят. Суть в том, что острота зрения у новорожденных младенцев отличается низкими показателями. Но по достижении месячного возраста у детей появляется способность сосредотачивать взгляд на яркой игрушке и следить за ее перемещением. Когда же подобного не происходит, стоит обратиться к педиатру, поскольку за подобными колебаниями детских глаз может скрываться нистагм. Более полный, комплексный осмотр проводят офтальмолог и невропатолог.

Иногда причины детского нистагма обуславливаются альбинизмом, который может протекать и без внешних проявлений. Лечение необходимо начинать незамедлительно, поскольку постоянные колебания глазного яблока приводят к снижению зрения у детей, что серьезно сказывается на всей зрительной системе. Практика показывает, лечение в раннем детстве обладает наибольшей эффективностью, что объясняется постоянным развитием детской системы зрения.

Способы лечения

Окончательное излечение патологического типа, к сожалению, невозможно. Лечение нистагм начинается с основной причины, вызвавшей развитие патологии. Если этиология обуславливается дальнозоркостью или астигматизмом, то лечение подразумевает применение аппаратных терапевтических методик для устранения основной симптоматики заболевания и зрительной коррекции посредством ношения очков. Применяется и медикаментозное лечение в виде приема витаминов и сосудорасширяющих средств, целью которого является улучшение питания сетчатки и других глазных тканей. Для улучшения питания мозга лечение предполагает прием ноотропных препаратов. Часто используются специализированные программы вроде «Крестиков», «Паучка» и пр.

Если течение патологии приобретает тяжелый характер, то применяется хирургическое лечение нистагм. Операция подразумевает укрепление ослабленных глазодвигательных мышечных тканей и ослабление чрезмерно сильных, что приводит к снижению амплитуды глазных колебаний и повышению зрительной функции.

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Нистагм – это непроизвольные ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (то есть маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (то есть толчкообразными). В последнем случае имеет место чередование быстрых, строго согласованных движений глаз – саккад (происходящие одновременно и в одном направлении) и медленных, плавных, прослеживающих движений. Таким образом, каждый колебательный цикл нистагма состоит из двух фаз - медленной и быстрой. Медленная фаза нистагма обусловлена смещением подвижных структур внутреннего уха (эндолимфы, купулы, отолитовой мембраны), быстрая - функциональным воздействием центральных отделов анализатора (коры). По быстрой фазе [толчкообразного] нистагма определяют его направление, т. к. эта фаза при визуальном наблюдении наиболее отчетливо выражена (если, например, быстрая фаза направлена в левую сторону, говорят о нистагме влево, если, наоборот, она направлена в правую сторону, о нистагме вправо). Амплитуда, частота и форма нистагма широко варьируют в пределах параметров базовых видов движений и зависят от его природы (см. далее).

Нистагм как особое проявление глазодвигательной активности, с четкой сменой быстрой и медленной фаз, формируется в эволюционном ряду достаточно рано - присутствует у большинства позвоночных холоднокровных и, бесспорно, у всех теплокровных животных, подтверждая биологическую важность этой реакции для жизнедеятельности организма. С другой стороны, в онтогенезе вестибулярный нистагм появляется последним в числе прочих вестибулярных реакций, что служит подтверждением востребованности для реализации нистагма более зрелых и дифференцированных мозговых структур.

Большая часть разновидностей нистагма (исключая спонтанный нистагм и некоторые другие его виды) по времени возникновения реакции и по направлению (важнейшей из особенностей нистагменной реакции является ее векториальность) однозначно связана с двигательной ситуацией перемещения организма человека и, в частности, его головы в пространстве, с постоянно меняющимся зрительным окружением. В этом отношении нистагм как проявление жизнедеятельности несет явно позитивную направленность в плане приспособления организма к существованию в условиях произвольной двигательной активности и пассивных перемещений.

Одна из функций нистагма, выработанная в процессе произвольного перемещения человека в пространстве, - стабилизация на сетчатке картины окружающего мира, осуществляемая благодаря закрепленным в процессе эволюции согласованным движениям головы и глаз. В силу этого обстоятельства, международным стандартом регистрации всех классов глазодвижений является их соотнесение в реальном режиме времени с положением и движениями головы, иными словами, регистрация глазодвижений в системе координат движений головы.

Классификация нистагма . Нистагм может быть врожденным и может развиться при ряде заболеваний, среди которых наиболее частыми являются центральные и периферические заболевания вестибулярного анализатора, заболевания ствола мозга и мозжечка (а также заболевания, приводящие к повреждению связей мозжечка с «центрами взора» полушарий головного мозга).

Субъективными нарушениями, которые приводят больных с наличием нистагма к врачу, являются нарушения зрения и/или ощущение мнимого, иллюзорного, дрожания предметов (осциллопсии) и их вращения, а так же другие неврологические изменения. Осциллопсия обычно не развивается у больных с врожденным нистагмом и является важным дифференциальным признаком приобретенного нистагма. Нистагм может также индуцироваться у здоровых и больных в условиях искусственного воздействия ускорений (вращательный нистагм), калорического воздействия на вестибулярный аппарат (калорический нистагм) [см. далее: «искусственный нистагм»] и в условиях наблюдения за панорамным движением визуального пространства (оптокинетический нистагм - ОКН).

В зависимости от направления колебательных движений различают нистагм:


    ■ горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый);
    ■ вертикальный;
    ■ диагональный;
    ■ вращательный (ротаторный).

Плоскость нистагма всегда параллельна плоскости того полукружного канала, рецепторные клетки которого приходят в возбуждение (закон Эвальда), поэтому нистагм может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным (запомните: плоскость нистагма всегда совпадает с плоскостью вращения; медленный компонент нистагма направлен в сторону движения эндолимфы; поскольку направление нистагма условно обозначается по его быстрому компоненту - нистагм всегда направлен в сторону, противоположную движению эндолимфы). Возбуждение клеток горизонтальных полукружных каналов вызывает колебание глаз справа налево или слева направо около вертикальной оси. Нистагм может быть вертикальным, когда возбуждаются клетки сагиттальных полукружных каналов, глаза при этом колеблются снизу вверх или сверху вниз; нистагм может быть ротаторным, когда возбуждаются клетки фронтальных полукружных каналов, глаза при этом совершают колебания вокруг оптической оси глаза. Слабое раздражение одновременно двух непараллельных каналов дает нистагменную реакцию в плоскости того канала, который раздражается сильнее. При более сильном раздражении одновременно двух или трех каналов плоскость нистагма будет результирующей, возникает нистагм диагональный, ротаторно-горизонтальный, ротаторно-вертикальный, вертикально-горизонтальный. Эта векториальность нистагма связана с тем, что каждая пара симметричных полукружных каналов связана рефлекторно-нервными путями с теми мышцами, которые могут вызвать движение глаз в плоскости, параллельной этим каналам. Рецепторы горизонтального канала связаны с медиальной и боковой прямыми мышцами глаза. Рецепторы вертикального полукружного канала связаны с нижней и верхней прямыми мышцами глаз. Рецепторы сагиттальных полукружных каналов связаны с верхней и нижней косыми мышцами глаз.

По характеру движений:


    ■ маятникообразный - при равной амплитуде колебательных движений;
    ■ толчкообразный - при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую (как было указано выше, направление нистагма определяют по его быстрой фазе, например, если быстрая фаза нистагма направлена вправо, говорят о правонаправленном нистагме);
    ■ смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).
При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются «правые» мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правонаправленным (правостаронним).

Нистагм может быть:


    ■ крупнокалиберным (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°);
    ■ среднекалиберным (с амплитудой 15 - 5°);
    ■ мелкокалиберным (с амплитудой менее 5°).
Различают 3 степени выраженности нистагма (вестибулярного):

    ■ 1 ст. - появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента;
    ■ 2 ст. - продолжение нистагма при взгляде прямо.
    ■ 3 ст. - сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента.
В зависимости от механизма возникновения выделяют несколько видов нистагма. Он может быть вестибулярным (результат возбуждения или угнетения вестибулярного рецептора), физиологическим (установочным), оптокинетическим, зрительным, центральным, мозжечковым. Физиологический или установочный нистагм (нистагмоидные подергивания) наблюдается при самом крайнем отведении глаз, он слабо выражен, одинаков с обеих сторон, ритмичный, непродолжительный - до 2 - 3 сек при крайнем отведении глаз (полагают, что он зависит от временной контрактуры мышц глаз или является результатом слабости, быстрой утомляемости наружных мышц глаза). Оптокинетический нистагм возникает при рассматривании исследуемым быстро движущихся предметов, этот нистагм называется также железнодорожным или фиксационным. Зрительный нистагм часто врожденный, связан с аномалией зрительного аппарата, он не ритмичный, глаза ундулируют, движения в ту и другую стороны с одинаковой скоростью. Центральный нистагм возникает при поражении центральных отделов вестибулярного анализатора - VIII п. черепно-мозговых нервов, ствола мозга, среднего мозга, мозжечка. Этот нистагм отличается от вестибулярного, он может быть различным по плоскости, всегда направлен в сторону поражения, может быть множественным, неодинаковым, конвергирующим, длительностью в течение многих лет, амплитуда его средне- и крупноразмашистая, ритм беспорядочный.

Таким образом, суммируя выше изложенное, можно сделать вывод, что нистагм может быть физиологическим и патологическим. Патологический нистагм различные авторы классифицируют по-разному. Имеются как очень сложные классификации нистагма (например, классификация Кестенбаума), так и классификации более простые [например, классификации Бартельса (Bartels), Кордса и др.]. Наиболее удобным нам представляется такое деление на:


    ■ нистагм глазной (фиксационный);
    ■ нистагм лабиринтный (периферический);
    ■ нистагм центральный, нейрогенный.
В первой («глазной») группе объединяются: случаи нистагма при слепоте и амблиопии в связи с различной глазной патологией; случаи одностороннего нистагма; случаи нистагма горнорабочих и сходного с ним нистагма при spasmus nutans- детском заболевании, заключающемся в беспрерывном и непроизвольном качании головы; рефлекторный нистагм Бэра при воспалительных процессах в глазу и в окружности глаза, обусловленный раздражением тройничного нерва. В эту же группу включают и наследственный нистагм на том основании, что случаи фиксационного нистагма чаще имеют врожденный характер.

Вторую («лабиринтную») группу патологического нистагма составляют случаи лабиринтного периферического нистагма. Возникает этот нистагм при поражении внутреннего уха. По своему характеру он горизонтальный или ротаторный. Направлен нистагм в сторону, противоположную больному лабиринту. Лишь в самом начале заболевания лабиринтный нистагм в течение очень короткого времени направлен в сторону больного лабиринта. Длительность периферического лабиринтного нистагма невелика - от нескольких дней до нескольких недель. Явления со стороны центральной нервной системы при периферическом лабиринтном нистагме наблюдаются очень редко в виде менингеальных симптомов.

В третью («центральная», «нейрогенная») группу нистагма входят: центральный вестибулярный нистагм; кортикальный нистагм; транскортикальпый нистагм (произвольный, истерический); диэнцефальный и четверохолмный нистагм; латентный нистагм; нистагм при парезах глазодвигательных мышц.

Под центральным вестибулярным нистагмом следует понимать нистагм, развивающийся на почве раздражения вестибулярной системы. Вестибулярный глазодвигательный рефлекс осуществляется по цепи «n. vestibularis - ядро Дейтерса - центр взора - задний продольный пучок - ядра глазодвигательных нервов - глазодвигательные нервы и мышцы». Локализация болезненного процесса где-либо в пределах этой дуги и влечет за собой появление нистагма. Появляется нистагм и тогда, когда болезненный процесс лежит по соседству с вестибулярной системой - в мосту, продолговатом мозгу, в мозжечке, в моcто-мозжечковом углу. Нистагм в таких случаях следует расценивать как симптом на расстоянии, симптом, обусловленный давлением очага на область ядра Дейтерса.

Кортикальный нистагм - это нистагм, развивающийся при поражении второй лобной извилины, при парезах взора вправо или влево. Движения глазных яблок в сторону пареза осуществляются в таких случаях только путем большого напряжения, чередующегося с последующим расслаблением, т. е. путем нистагмоидных подергиваний. Кортикальный нистагм может вызываться и раздражением лобного центра взора.

Транскортикальным нистагмом (Бартелье) называют нистагм, который иногда совершенно здоровые люди могут вызывать произвольно, а равно и нистагм, наблюдаемый во время истерического припадка. Произвольный нистагм сочетается нередко со спазмом m. levator palpebrae superior, со своего рода лагофтальмом, и наблюдается при повороте глаз в разные стороны или в одну какую-нибудь сторону. Истерический нистагм характеризуется высокой частотой маятникообразных колебаний глаз (до 1200 в минуту) и одновременным миозом и спазмом аккомодации.

Диэнцефальный нистагм - это мелкокалиберный нистагм, наблюдаемый порой при энцефалитах и опухолях гипофиза.

Четверохолмный вертикальный ритмичный нистагм был отмечен рядом авторов у больных с парезом взора кверху и книзу. По-видимому, этот нистагм представляет собственно нистагмоидные подергивания, такие же, как и при парезах взора вправо и влево.
К этой группе центрального неврогенного нистагма относится и так называемый Nystagmus retractorius, выражающийся непроизвольными ретракционными движениями глазных яблок и наблюдающийся при болезненных процессах в области сильвнева водопровода.

Латентный нистагм - это нистагм, возникающий после выключения из акта зрения одного глаза. Латентный нистагм представляет собой результат расстройства фузионного акта и должен расцениваться как супрануклеарное страдание.

Наибольшее значение в клинической практике имеют: вестибулярный нистагм (который обусловлен раздражением структур вестибулярного анализатора) и оптокинетический нистагм (вызываемый раздражением оптического аппарата глаза).

Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. В зависимости от скорости амплитуды, величины размаха вестибулярный нистагм может быть живым и вялым, быстро или медленно затухающим, мелко и среднеразмашистым (вестибулярный нистагм, как правило, не бывает крупноразмашистым, появление такого нистагма указывает на раздражение мозжечка). Вестибулярный нистагм может возникать спонтанно и вызываться искусственно (экспериментальный нистагм).

Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием в лабиринте и может длиться от 1 до 6 недель и более. Вначале он возникает за счет раздражения больного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступит угнетение больного лабиринта, направление нистагма изменится на противоположное, и он будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным пока не произойдет компенсация за счет корковой регуляции.

Спонтанный нистагм всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха илив головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются, как было указано выше, по его быстрой фазе. При этом по направлению нистагма можно судить об уровне поражения: горизонтальный нистагм указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки; вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки; вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки; конвергирующий нистагм является симптомом поражения среднего мозга.

Спонтанный вестибулярный нистагм характеризуется наличием быстрой и медленной фаз, направленностью в сторону наиболее активного лабиринта и совпадением его медленного компонента с тоническим отклонением тела. Признаками центрального поражения служат дизритмия, нарушение фазности (плавающие движения глаз), разнонаправленность спонтанного нистагма, совпадение его быстрого компонента с тоническим отклонением тела (синдром дисгармонизации соматических реакций).

Следует помнить о том, что:


    ■ амплитуда движений глазных яблок при нистагме свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора;
    ■ резкое преобладание горизонтального нистагма в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ЦНС (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва);
    ■ преобладание спонтанного нистагма в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, медиального продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва;
    ■ резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного нистагма в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.
Искусственно вызванный (экспериментальной) нистагм обычно наблюдается у здоровых людей (однако при патологии изменяются его параметры) и возникает в ответ на специально вызванную стимуляцию (см. далее). Его продолжительность и выраженность в определенной мере согласуется с характером и силой стимула. Такой нистагм продолжается от нескольких секунд до 1 - 2 мин.

Основными видами искусственного нистагма являются:


    ■ калорический - наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта; для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды 25°С в течение 10 с; при отсутствии эффекта вливают воду t° 19°; исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите); в норме калорический нистагм появляется через 25 - 30 с; ри патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики; так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы нистагма и длительно (2 - 3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом; при глубокой коме калорический нистагм выпадает;

    ■ вращательный и послевращательный - возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления); чаще исследуют послевращательный нистагм; в норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с; при патологии продолжительность нистагма возрастает до 50 - 55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться;

    ■ прессорный - возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.

Обследование . Показатели нистагма глаз исследуют различными методами. При клиническом обследовании неврологических больных используют визуальные методы наблюдения за положением глаз в центральной позиции и при их отклонении, офтальмоскопическое наблюдение и исследование в щелевой лампе. В лабораторных условиях для исследования нистагма используют окулографические методы регистрации движений глаз.

Физикальное обследование следует начать с поиска спонтанного нистагма. Обследуемому предлагают сесть на стул лицом к свету и следить глазами (не поворачивая головы) за указательным пальцем исследователя: отмечают, движутся ли у обследуемого глазные яблоки, когда он смотрит прямо перед собой, следит за движением пальца вправо-влево, вниз. При этом палец держат на расстоянии 30 - 40 см от глаз больного на их уровне. Если пациент носит очки или линзы, то сначала спонтанный нистагм оценивают при наилучшей способности фиксации взора, т.е. при наличии коррекции зрения. Затем попросят снять корригирующие приспособления, одевают на пациента очки Френзеля и оценивают наличие спонтанного нистагма при расфокусированном взоре.

Для справки (очки Френзеля). Для более удобного наблюдения за нистагмом больному надевают очки с линзами +20 дптр, предложенные Н. Frenzel (1938). На внутренней стороне оправы вмонтированы миниатюрные лампочки, питающиеся от карманных аккумуляторов. Такие очки, освещающие и увеличивающие глаза, дают возможность уловить наименьшие движения, которые не удается обнаружить при простом визуальном осмотре. Кроме того, очки не позволяют больному фиксировать взгляд на окружающих предметах, что может воспрепятствовать появлению нистагма. Необходимо избегать крайних отведений глаз, поскольку у больного при этом могут появиться кратковременные нистагмовые движения (учредительный нистагм) из-за усталости глазных мышц или слабой фиксации взгляда (при отведении глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический», т.е. установочный, нистагм, не имеющий клинического значения).

Если наблюдается спонтанный нистагм, оценивают его по плоскости, направлению, амплитуде, степени и эффект расфокусировки зрения на интенсивность нистагма. Патология лабиринта и VIII (вестибулокохлеарного) нерва вызывает интенсивный спонтанный нистагм, горизонтальный или горизонтально-ротаторный, не изменяющийся по направлению (дирекционно-фиксированный), усиливающийся при расфокусировке зрения в очках Френзеля. Нистагм также усиливается при взгляде в сторону быстрого компонента (закон Александера). Такая закономерность наблюдается как при ирритативной патологии внутреннего уха, VIII нерва и (реже) вестибулярных ядер (нистагм бьет к пораженному уху), так и при деструктивных процессах (нистагм бьет к здоровому уху). При патологии ствола мозга, мозжечка и мозга нистагм менее интенсивный, меняющийся по направлению, горизонтальный, вертикальный, маятникообразный, уменьшающийся в очках Френзеля.

При исследовании нистагма, индуцированного взглядом, пациента опросят отвести взгляд на 20 - 30 градусов в сторону и удерживать глаза в таком положении 20 секунд. Затем необходимо выждать появление индуцированного нистагма или обратить внимание на изменение характеристик спонтанного нистагма и переходить к интерпретации результата. Способность поддерживать отведение глаз регулируется стволом мозга и червем мозжечка. Когда механизм поддержания взора в эксцентричном положении нарушается, глаз медленно отводится к центру, а затем следует саккада рефиксации взора в прежнее положение (в сторону). Такой нистагм, индуцированный взглядом, всегда центрального происхождения и бьет в направлении заданного фокуса, т.е. при взгляде вправо - нистагм вправо, при взгляде влево – влево. В отличие от описанного нистагма, усиление периферического спонтанного нистагма происходит только в направлении быстрого компонента. Причинами индуцированного взглядом нистагма могут быть побочные эффекты медикаментов (седативные, противоэпилептические), алкоголь, опухоли ЦНС, мозжечковые дегенеративные синдромы.

ТАБЛИЦЫ

источник нижней таблицы: статья «Глазодвигательные расстройства в практике невролога» С.А. Клюшников, Г.А. Азиатская (журнал «Нервные болезни» №4, 2015) [

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным. Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро-логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа-рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма. Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм). В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс-кая Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис-тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы. В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по-дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред-ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии. Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек-тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь-ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона. При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско-рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный. Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон-тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими. Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе-ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно-го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже-лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.). Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе-ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по-добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез-нодорожный нистагм). Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи-вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани-ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на-правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена. Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе-ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес-кий нистагм обычно маятникообразный (качательный). Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо-жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян-ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает. Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав-номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок. Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar. Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно-му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу. В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб-разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз-личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо-ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль-ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус-ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический. При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный. Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи-зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме-щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор-ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону. Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным. Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк-тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо- жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже-нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо-ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота. Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля-ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово-кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания. Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не-рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль-ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз-жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь-ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди-альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части. Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со-судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе-ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой. Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу-лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис-тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла-зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918). Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча-ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв-лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази-лярной системе, демиелинизирующий процесс). Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен-тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма. Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко-тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией. Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр-ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией. Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч-кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма. Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie. Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про-грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме-дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз. Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про-явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож-на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения. Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро-таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем. При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со- бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне-нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при-сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови. Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообраз-ного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб-лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора-жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе. Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци-ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро-ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован-ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда-ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса. Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро-ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс-трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз-никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь-моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи. Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх-них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен-ной приемом завышенных доз барбируратов. Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне-го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу-холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битем-поральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы. Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха-рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп-литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда. Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од-носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур. Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис-тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк-споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо-ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается. Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло-ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка. Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью-щий вниз, и нистагм бьющий вверх. Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз-ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу-ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина-ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра-вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо-го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано-малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher. Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора-жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов-ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.



Рассказать друзьям