Эндокардиальный фиброэластоз. Что скрывается за диагнозом «фиброэластоз» у младенцев

Инфекционно-аллергические заболевания у детей. Под ред. действительного члена АМН СССР проф. Ю.Ф.Домбровской.Академия медицинских наук СССР. Москва. Медицина. 1965 год.

Ведущие специалисты в области аллергологии и пульмонологии

Сизякина Людмила Петровна - директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Карпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Забродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

С. А. Баяндина, Б. Б. Кречмер, М. Г. Гололобова

Фиброэластоз эндокарда принадлежит к числу редких и малоизученных заболеваний. Как самостоятельная форма страдания врожденный фиброэластоз стал фигурировать лишь в течение последнего десятилетия. Однако известно, что ана­логичные случаи наблюдались и раньше, но не рассматрива­лись как самостоятельная нозологическая единица. Это забо­левание известно в литературе под различными названиями: эндокардиальный фиброэластоз, склероз эндокарда, эндомио­кардиальный фиброз и т. д.

Фиброэластоз сердца был описан впервые в 1818 г. Крей- сигом (Kreysig) (цит. по 10. Е. Вельтшцеву). Подробные опи­сания его были сделаны многими отечественными и зарубеж­ными авторами. В 1951 г. Дординг (Dording) собрал 39 слу­чаев фиброэластоза, через год Клемент (Clement) сообщил о 75 случаях, а в 1953 г. Деннис (Dennis) собрал уже 149 опубликованных наблюдений (цит. по 10. Е. Вельтищеву). В том же 1953 г. случаи субэндокардиального фиброэластоза были описаны Деннисом, Хансеном и Корленингом (Dennis, Hansen, Corpening). Знакомство с отечественной литературой позволяет думать, что многие авторы встречались с подобным заболеванием, но не распознавали его клинически и патолого- анатомически. Фиброэластоз эндокарда описан также Н. К- Богданович, В. С. Ждановым и А. М. Вухсрдом. К- В- Комарова (1937) описывает 2 случая врожденного эндо­кардита. И. Ф. Семешко и Е. М. Гредитор (1956) под назва­нием врожденной макрокардии сообщают о типичном случае фиброэластоза сердца у ребенка 5 месяцев. Ю. Е. Вельтищев и В. Я- Липец (1958) описали случай фиброэластоза эндо­карда у ребенка 3 месяцев, у которого, кроме этого заболе­вания, был еще врожденный порок сердца. Случай врожден­ного фиброэластоза у ребенка 1,5 суток описали О. Я- Кауерман и Г. И. Неймарк (1962). Сочетание фиброэластоза с дру­гими врожденными аномалиями встречается часто. Андерсен и Келли (Andersen, Kelly) у 176 из 237 больных фиброэласто- зом нашли врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Клемент у 14 из 52 больных выявил комбинацию фиброэла­стоза с другими ангиокардиопатиями. Эти сообщения дали право многим авторам [Эдеме, Катц (Adams, Katz) и др.] рассматривать фиброэластоз л. дца как врожденный дефект развития эндокарда. Многие авторы считают фиброэластоз следствием перенесенного внутриутробного миокардита или внутриутробной гипоксии. Росси (Rossi, 1954) считает, что вначале имеется нарушение обмена в миокарде, а затем сле­дует поражение эндокарда. Хилл и Рейли (Hill, Reilly) отно­сят фиброэластоз к группе коллагеновых болезней (дит. по И. О. Левинас). В настоящее время этого же мнения придер­живается большинство авторов.

Описанные в литературе наблюдения касаются детей в возрасте до 1 - 1’/2 лет, у которых фиброэластоз носит пре­имущественно диффузный характер. Такие дети обычно не­жизнеспособны и погибают от сердечной недостаточности. Развитию последней способствует полное выключение тебезиевых вен - одного из важных компенсаторных факторов внутрисердечного кровообращения. Фиброэластоз эндокарда у взрослых, согласно литературным данным, ограничен в ос­новном левым желудочком сердца и обычно является случай­ной находкой при вскрытии. До последнего времени подобные случаи в патологоанатомической практике трактовались как простой склероз эндокарда. Очаговый фиброэластоз эндо­карда является процессом вторичным, связанным с тромбозом сосудов, инфарктом миокарда или воздействием повышенного давления крови.

В клинике детских болезней за последние 3 года наблюда­лось 8 больных субэндокардиальным фиброэластозом. В воз­расте 19 дней был один ребенок, 27г месяцев-один, 6V2 ме­сяцев-один, 9 месяцев-два, 2 лет-один, 7 лег-один и 8 лет-один ребенок. Летальный исход имел место у 6 из них. Все дети, кроме одного, родились физически зрелыми, весом от 3000 до 4000 г. Один ребенок из двойни родился недоно­шенным, весом 2300 г и ростом 46 см (второй плод был мерт­вым, потерявшим жизнеспособность на IV месяце внутриут­робной жизни).

Некоторые авторы считают субэндокардиальный фибро­эластоз у детей врожденным заболеванием. Это мнение под­тверждается и нашими наблюдениями. В одних случаях об этом свидетельствовало развитие заболевания с рождения (5детей), в других-наличие ряда дефектов развития (5 де­тей). Немалую роль играет патологический акушерский анам­нез (4 детей). У 3 матерей дети от предыдущих беременностей умирали от сердечных заболеваний в первые полгода жизни, у одной данному ребенку предшествовали повторные вы­кидыши.

Приводим наблюдения, касающиеся 2 детей, заболевших в первые месяцы жизни. 16 дней, состояние резко ухудшилось, усилился цианоз, беспокойство, сто­нущее дыхание. В клинику поступил на 3-й день от начала заболевания в крайне тя­желом состоянии. Клинически и рентгенологически выявлено расширение границ сердца и двусторонняя пневмония. Печень выступала из подреберья на 8 см. В полости живота свободная жидкость. Больной умер через 12 часов после поступления в клинику. Клинический диагноз: двусторонняя сливная пневмония. Врожденный порок сердца синего типа. Острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Анатомический диагноз: врожденный порок сердца - большой дефект межпредсердной перегородки (1 см), фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Эксцентрическая гипертрофия сердца. Резко выраженная ди­строфия внутренних органов, водянка полостей (асцит, гидроторакс, гидропсрикард, анасарка). Двусторонняя круппоочаговая пневмония с пре­имущественным поражением VI, IX, X сегментов. Вес сердца 43 г (норма 24 г), размер 5X6X3,5 см, толщина левого желудочка 0,7, правого 0,5 см. Эндокард в полости левого желудочка утолщен до 0,5 см. Печень весом 170 г, размером 12x7x6x3,5 см, на разрезе мускатного вида.

2. Люба К. Родилась от второй беременности, протекавшей в первой и второй половине с токсикозом. Первый ребенок умер внезапно в З,5 месяца. На вскрытии было обнаружено небольшое увеличение сердца.

Люба родилась доношенной, без асфиксии, весом 3450 г, ростом 54 см.

С рождения отмечалось стонущее дыхание. Когда девочке исполнилось 2 недели, был поставлен диагноз врожденного порока сердца. На это указывали: систолический шум по левому краю грудины и тахикардия, приступы цианоза при крике, одышка и беспокойство. Грудь сосала вяло. Усиливалась дистрофия: в 2.5 месяца вес ее был меньше, чем при рожде­нии (3300 г). Общее состояние прогрессивно ухудшалось.

Девочка поступила в клинику на 3-й день от начала лихорадочного заболевания, в тяжелом состоянии. Клинически и рентгенологически выяв­лена двусторонняя пневмония с резко выраженной одышкой (60-80 ды­ханий в минуту), тахикардия до 150 ударов в минуту, увеличение границ сердца, глухость томов и систолический шум у верхушки и пятой точки. Несмотря на применение массивной терапии, ребенок умер на 14-й день пребывания в клинике. Постоянное беспокойство, судорожный кашель, быстрое развитие и неуклонное нарастание сердечной недостаточности с резким расширением границ сердца, эмбриокардия, глухость тонов явились основанием для диагноза врожденного порока в комбинации с фиброэластозом. Клинический диагноз был подтвержден па секции. Вес сердца 70 г при норме 26 г. Полости левого желудочка и предсердия рас­ширены. Стенка левого желудочка гипертрофирована, толщина ее 1 см, правого-0,2 см. В межпредсердной перегородке имеется отверстие оваль­ной формы размером 0,8X0,5 см. Резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка и предсердия. Большое количество эластических и кол­лагеновых волокон. Фиброз межуточной ткани. указывает ряд авторов (Йонаш), в происхождении фиброэластоза немалое место занимает гипоксия миокарда, которая в обоих описанных выше случаях, по-видимому, была связана с дефектом межпредсердной перегородки.

Четверо детей в возрасте 6, 9, 12 месяцев и 2 лет также имели врожденные дефекты развития: незаращение арте-

Рис. 49. Таня Д., б’/г месяцев. Фиброэластоз. Эндокард левого желудочка. Резкое утолщение и склероз эндокар­да с захватом субэндокардиального слоя. Окраска пикрофуксином.

рнального протока, гипоспадию, пигментные пятна, катаракту обоих глаз. У одного из них (9’/г месяцев) с рождения были глухие тоны сердца, 2 отставали в физическом и психомотор­ном развитии. У всех 4 детей сердечные явления были спрово­цированы острым заболеванием, преимущественно легочным. Ведущими клиническими симптомами, как и в описанных выше случаях, было беспокойство, стонущее дыхание, блед­ность и цианоз, приступообразный кашель. Все они представ­ляли собой случаи фетального фиброэластоза.

Приводим выдержки из историй болезни 3 детей второго полугодия жизни.

1. Таня Д., 6 месяцев. Ребенок из двойни (второй плод потерял жизнеспособность на IV месяце). С рождения у ребенка отмечалась об­щая бледность. Заболевание развилось остро, с высокой температурой и пневмонией. В клинику девочка поступила па 3-й день болезни в тяже­лом состоянии. В клинической картине наряду с выраженными легочными изменениями обращало внимание резкое приглушение тонов сердца, ритм галопа. Такая симптоматика, а также неблагоприятный антенатальный период (смерть второго плода) дали возможность клинически установить диагноз фиброэластоза, который и был подтвержден на секции (рис. 49 и 50).

2. Оля П, 9 месяцев. Родилась от третьей, нормально протекавшей беременности, весом 3450 г, ростом 54 см. Первая беременность у матери закончилась выкидышем, второй ребенок умер через 15 дней после рож­дения от острой сердечной слабости. У Оли имелась врожденная катаракта

Рис. 50. Та же больная. Эндокард левого желудочка. Резко выраженный гиперэластоз с явлениями фрагмен­тации волокон. Окраска орсеипом.

обоих глаз, она отставала в физическом и психомоторном развитии. С ме­сячного возраста появились одышка, бледность, беспокойство. Болезнь развилась остро в течение недели.

В клинику девочка поступила в предагональном состоянии: стонущее дыхание, полная адинамия, сменяемая судорогами и общим беспокойст­вом, сероциапотичный цвет кожи. Двусторонняя пневмония. Сердце: ле­вая граница расширена до передней акейллярной липни, тоны приглушены, учащены, аритмичны (ритм галопа). Край печени прощупывается на уровне пупка, селезенка не пальпируется. Тяжесть состояния прогрессив­но нарастала н через 3 часа 45 минут ребенок умер.

Клинический диагноз: двусторонняя пневмония. Врожденный порок сердца. Врожденная катаракта обоих глаз.

Патологоанатомические данные (рис. 51, 52, 53, 54): вес сердца 125 г (норма 30 г). Полость левого желудочка расширена. Пристеночный эндо­кард левого желудочка утолщен, на всем протяжении белесого цвета. Толщина стенки левого желудочка 1,1 см, правого-0,3 см. Клапаны не изменены.

Анатомический диагноз: мелкоочаговая сливная пневмония II, VI, IX, X сегментов обоих легких. Врожденный порок сердца: фиброэластоз ле­вого желудочка сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка. Паренхи­матозная дистрофия миокарда, печени, почек.
3. Миша С., 12 месяцев. Родился от второй, нормально протекавшей беременности, весом 3080 г и ростом 51 см. При рождении отмечались глухие тоны сердца. Развивался удовлетворительно. Заболевание разви­лось остро, сопровождалось высокой температурой, вялостью, рвотой. Обнаружены изменения в моче (белок 1,5%о, гиалиновые и зернистые цилиндры).

Госпитализирован на 21-й день болезни. При поступлении отмечено значительное расширение границ сердца, преимущественно влево (левая граница по средней аксиллярной линии). На фоне приглу­шенных топов протяжный си­столический шум на всех точ­ках, особенно в третьем и чет­вертом ыежреберье, слева у грудины и на аорте. Тахикар­дия. Печень па 6 см выступает из-под края реберной дуги. Резкая одышка (до 50-60 ды­ханий в минуту). В легких яв­ления интерстициальной пнев­монии. Акроцианоз, бледные с серым оттенком кожные покро­вы. На туловище и конечно­стях множественные врожден­ные пятна бурого цвета. Ги­поспадия. Рентгенологически: сердце расширено во всех размерах. Электрокардиограм­ма: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертро­фия левого желудочка и в меньшей степени правого. На­рушение внутрипредсердной проводимости.

С 5-го дня пребывания в клинике усилились одышка и цианоз, появилось беспокойство. Тоны сердца стали более при­глушенными, появилась бради­кардия. Мальчик пронзительно вскрикивал, метался, време­нами резко бледнел, выступал холодный пот. Пульс едва прощупывался. Из таких коллаптоидных состояний ребенка выводили при помощи нитро­глицерина, грелок, сердечных, кислорода. Па 9-й день ребенок умер при явлениях выраженной гипертермии и нарастании сердечной недоста­точности.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца с последующим на­слоением диффузного миокардита. Сердечно-сосудистая недостаточность. Двусторонняя пневмония. Врожденные пороки развития (диспигментация, гипоспадия).

Патологоанатомические данные: сердце весом 200 г (норма 30 г). Толщина левого желудочка 1,4 см, правого-0,3 см. Клапаны сформиро­ваны правильно. Нежные паруса митрального клапана слегка утолщены по краю с мелкими рыхлыми бородавчатыми наложениями. Диагноз: острый ревматизм.

Ревматический эндомиокардит, ишемические инфаркты левого легкого, двусторонняя пневмония, дистрофия печени и почек. Врожденный порок сердца: стеноз устья аорты, незаращение боталлова протока, пигментные пятна кожи, гипоспадия.

Рис. 52. Та же больная. Резкий гиперэластоз эндокарда. Окраска па эластику. Увеличение в 10 раз.

Рис. 53. Та же больная. Левый желудочек. Гиперэластоз периваскулярной ткани. Разрастание эластических воло­кон в очаге склероза миокарда. Окраска на эластику.

Гистологическое исследование с применением гистохимических мето­дов позволило снять первоначальный диагноз ревматизма. На первый план выступали явления эндоваскулита сосудов сердца, легких, почек, спинного мозга, развившегося на фоне врожденного порока сердечно-­сосудистой системы. В миокарде мышечные волокна увеличены в объеме местами раздвинуты полями соединительной ткани с диффузным прора­станием соединительной ткани вокруг мышечных волокон (миофиброз). В отдельных участках отмечались группы некротизированных мышечных

Рис. 54. Та же больная. Левый желудочек. Периваскулярный склероз и очаговый кардиосклероз. Окраска пикрофуксином.

волокон и более обширные поля некроза, располагающиеся в

субэндокар- диальных слоях миокарда. Эндокард неравномерной толщины, местами резко утолщен, богат коллагеновыми волокнами.

Особенностью данного случая является сочетание сложного врожденного порока развития крупных сосудов с распрост­раненным васкулитом и развитием очагового и субэндокар- диального фиброэластоза. Следует отметить, что до 9-го ме­сяца никаких проявлений сердечной недостаточности у ребенка не было. Субэндокардиальный фиброэластоз, по-види­мому, не был первичным врожденным изменением, а возник в результате гипоксии миокарда вследствие (найденных при гистологическом исследовании) своеобразных изменений в венечной и легочной артериях, которые заключались в нали­чии в просветах сосудов перемычек из соединительной ткани, местами почти полностью закрывающих русло сосудов. Ката­строфическое течение болезни с летальным исходом было обусловлено острым заболеванием (пневмония), наслоившим­ся на сложную эмбриопатологию.

Во всех приведенных случаях микроскопически отмеча­лось резкое утолщение и фиброз эндокарда левого желудочка со значительным разрастанием эластических и коллагеновых волокон, тяжи которых проникали в толщу сердечной мышцы, также имелись гипертрофия мышечных волокон, миофиброз и миосклероз, утолщение стенок сосудов со значительным склерозом и разрастанием эндотелия, так что просвет сосудов местами полностью закрывался; под эндокардом в миокарде очаги некроза и склероза.

По литературным данным, наиболее часто поражается вы­носящий тракт левого желудочка сердца (82%). И. О. Леви- нас у 3 детей из 4 отметил сужение перешейка аорты. Мы наблюдали подобное сужение у 3 больных из 8. Сужение было обусловлено резким утолщением миокарда в этих отде­лах (у Сережи У. толщина стенки левого желудочка у входа в аортальный конус 2,3 см, в нижней части желудочка- 1,7 см).

У 2 старших детей заболевание протекало хронически на протяжении 4 и 7 лет. Приводим оба наблюдения.

1. Женя Б., 8 лет, поступил в клинику с диагнозом: обострение хрони­ческой пневмонии. Фиброэластоз (?). Мальчик от третьей, нормально протекавшей беременности. Родился с весом 4000 г. На первом году жизни физически и психически развивался нормально. В семье 2 старших детей умерли от врожденного порока сердца и пневмонии в возрасте 5 и 11 месяцев.

Четвертый ребенок, родившийся после Жени, умер в возрасте 8 ме­сяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, подтвержденного на секции. У Жени до 4 лет никаких изменений со стороны сердца не отмечалось. Впервые шум на верхушке и расширение границ обнаружены после перенесенной кори. В дальнейшем участились респираторные забо­левания, которые осложнялись пневмонией. В 6 лет после пневмонии вы­явилась недостаточность кровообращения II-III степени, в связи с чем мальчик в течение 6 месяцев находился на стационарном лечении. В 8 лет в связи с тяжелым состоянием мальчик был помещен в клинику.

При поступлении отмечено резкое отставание в физическом разви­тии, деформация грудной клетки с выбуханием в области грудины и сердца, одышка, частый спастический трескучий кашель. Выраженная пульсация всей сердечной области, каротид яремной ямки, эпигастрия. Границы сердца расширены: правая - по парастериальной линии, левая- на 6 см кнаружи от левой среднеключичной линии, поперечник сердца 16 см. Топы приглушены, нерезкий систолический и диастолический шумы на верхушке. Первый топ па верхушке ослаблен, второй во всех точках акцентирован. Тахикардия. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст. В легких двусторонняя интерстициальная пневмония. Печень выходит из подреберья на 4-5 см, селезенка-на 2 см, плотная.

Рентгеноскопия грудной клетки: легочный рисунок усилен, корни лег­ких расширены. Сердце больших размеров, увеличено в обе стороны, но главным образом влево за счет левого желудочка. Пульсация сердца замедлена с небольшой амплитудой.

Электрокардиограмма: экстрасистолнческая аритмия, тахикардия, вер­тикальное расположение электрической оси сердца с признаками гипер­трофии левого желудочка и обоих предсердий. Резкое нарушение восста­новительных процессов миокарда, снижение электрической активности.

Анализ крови показал наличие умеренной анемии.

В институте грудной хирургии мальчику сделано зондирование сердца. Сброса не обнаружено. Отмечалось небольшое уменьшение минутного объема, значительное увеличение давления в правых отделах сердца: в правом предсердии 13/5 мм рт. ст., в правом желудочке 83/6 мм рт. ст.

В клинике мальчик находился 52 дня. Температура волнообразно колебалась в пределах от нормальной до высоких цифр. Каждая волна сопровождалась усилением одышки, тахикардии, кашля. Нарастали изме­нения в легких и недостаточность кровообращения (отеки асцит увели­чение печени).

Больной получал различные медикаменты: дигиталис и эуфиллин в свечах, строфантин и коргликон внутривенно, гипотиазид, преднизолон и антибиотики. Внутривенно вводили плазму, глюкозу, витамины.

Под действием преднизолона отмечалось временное улучшение об­щего состояния и физикальных изменений в легких. Однако на фоне проводимого лечения снова наступило ухудшение с еще большими про­явлениями сердечно-сосудистой недостаточности (еще более расширились границы, снова появились экстрасистолия и ритм галопа). Больной выписан по семейным обстоятельствам.

В приведенном наблюдении прежде всего обращает на себя внимание семейный анамнез. Один ребенок умер в 6 месяцев от врожденного порока сердца и фиброэластоза, 2 других детей - на первом году жизни от врожденного забо­левания сердца, протекавшего очень остро, с явлениями сер­дечно-сосудистой недостаточности и пневмонии (фиброэластоз?). Вскрытие не производилось.

Клиническая картина заболевания мальчика характеризо­валась хроническим течением с периодом неполной ремиссии, с последующими обострениями, быстрым развитием и неук­лонным нарастанием сердечной недостаточности при отсутст­вии предшествующих органических заболеваний клапанного аппарата сердца, резким расширением и гипертрофией всех отделов сердца с преобладанием левого предсердия и желу­дочка, поражением органов дыхания, что является характер­ным для субэндокардиального фиброэластоза.

2. Аркадий У., 7 лет. Беременность матери протекала с токсикозом. Три предыдущие беременности закончились выкидышами. Ребенок ро­дился с заячьей губой и волчьей пастью, крипторхизмом и пупочной гры­жей. На первом году жизни был диагностирован врожденный порок сердца. Перенес корь, воспаление легких, часто болел бронхитом. В раз­витии отставал. Во время ходьбы возникали одышка, сердцебиения, блед­нели губы. В дальнейшем развился сердечный горб. Умер в 7 лет.

Патологоанатомические данные: сердце увеличено в размерах, весом 310 г (норма 90 г). Толщина левого желудочка 2,3 см.. Эндокард левого желудочка белого цвета, утолщен. Левое венозное отверстие сужено. Митральные клапаны белого цвета, утолщены, плотны. Отверстие аорталь­ного клапана значительно сужено. Микроскопически: гипертрофия мы­шечных волокон, фиброз межуточной ткани, значительное утолщение и фиброз подэндокардиального слоя и прилегающего к нему мышечного- слоя. Клапанно-митральный склероз и эластоз тканей клапанов и эндо­карда.

У этого ребенка наряду с комбинированным пороком: сердца имелся ряд врожденных дефектов развития, что при неблагополучии в акушерском анамнезе матери (3 выкидыша и токсикоз), безусловно, свидетельствует о глубоком внутри­утробном повреждении с развитием фиброэластоза. Можно предположить, что пороки развития сердца у ребенка (под­клапанный аортальный склероз со стенозом аортального ко­нуса, стеноз левого венозного отверстия со склерозом кла­пана) возникли вторично в результате прогрессирующего раз­растания соединительной ткани. Сужение аортального конуса было обусловлено резким утолщением эндокарда в этой области. Толщина стенки желудочка в этом месте достигала 2,3 см (при норме до 1 см).

В обоих случаях имел место врожденный характер забо­левания е хроническим течением.

Клиническая картина фиброэластоза эндокарда может иметь как острое, так и хроническое течение, когда процесс тянется годами. В детском возрасте чаще встречается острое течение болезни. С. Г. Звягинцева, В. Ф. Бакланова, Р. В. Гро­мова, С. М. Левина и И. П. Ширяева (1962) описали 13 слу­чаев заболевания с молниеносным и острым течением процесса у детей в возрасте от 2 дней до 1 года 10 месяцев жизни. Из 8 наблюдавшихся нами детей у 6 заболевание протекало остро, у 2-хронически.

Острая форма обычно начинается внезапно появившейся одышкой, цианозом, коклюшеподобным кашлем, повторной рвотой, беспокойством. При осмотре отмечаются сильное рас­ширение сердца, тахикардия, глухие тоны. Шумы выслуши­ваются не у всех больных; они обычно появляются при пора­жении клапанов, а у 20-25% больных за счет поражения миокарда. В некоторых случаях отмечаются болевые при­ступы, сопровождающиеся бледностью, повышенным потоот­делением, иногда судорогами. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. И. О. Левинас различает два периода болезни: первый-продромальный (беспокойство, одышка, потливость), второй-выраженный (тахикардия, ка­шель, психомоторное возбуждение, цианотические кризы).

При хроническом течении болезни ребенок часто на протя­жении известного периода выглядит здоровым и развивается нормально. Вначале никаких симптомов поражения сердца, может не отмечаться. Они появляются вслед за случайным инфекционным заболеванием. Ребенок теряет аппетит, про­грессивно развивается дистрофия, появляется спастический коклюшеподобный кашель. Сердце быстро увеличивается, в особенности в левом направлении, появляется тахикардия, могут наблюдаться расстройства сердечного ритма, часто ритм, галопа, глухость сердечных тонов, систолический и диастолический шумы. Характерны изменения со стороны органов ды­хания: частые пневмонии, острые катары верхних дыхатель­ных путей, постоянные хрипы в легких. Печень и селезенка увеличиваются. Болезнь обычно протекает по типу повторных приступов дыхательной и сердечной недостаточности. Рент­генологически наблюдается расширение границ сердца пре­имущественно влево, резко уменьшенные, едва заметные пульсации левого желудочка. На электрокардиограмме, кроме выраженной тахикардии, отмечается отклонение электриче­ской оси влево и признаки гипертрофии левого желудочка с деформацией и инвертированными зубцами Т{ и Т3, сниже­ние вольтажа, расширение комплекса QRS.

Анализы крови не соответствуют острому воспалительному процессу: обычно наблюдаются анемия гипохромного типа, нормальное или слегка увеличенное количество лейкоцитов, правильные соотношения формулы ‘белой крови, нормальная или замедленная РОЭ.

При наличии пневмонии или других воспалительных про­цессов картина крови соответственно изменяется. В короткий срок при присоединении инфекционного заболевания разви­вается сердечная декомпенсация, приводящая к смерти больного.

Чрезвычайно труден дифференциальный диагноз фиброэластоза с идиопатическим миокардитом Фидлера, клиника которого характеризуемся в основном прогрессирующей недо­статочностью сердца. Для этого заболевания характерны своеобразные приступы коллаптоидного состояния с резкой слабостью, головокружениями, холодным потом, «обморока­ми». Приступы сопровождаются резким снижением арте­риального и в особенности пульсового давления. Увеличение сердца происходит в обе стороны, для электрокардиограммы характерна правограмма. Однако высказывания ряда авторов (И. О. Левинас, В. М. Афанасьева, Т. Е. Ивановская, Е. К. Жу­кова) о том, что фиброэластоз является ответной реакцией на воспалительные процессы в миокарде, а также развитие оча­гового фиброэластоз а после инфаркта миокарда у взрослых, ставит вопрос о патогенетической связи этих двух состояний.

И. О. Левинас указывает, что фиброэластоз развивается преимущественно над участками поражения миокарда и от­мечает прямую зависимость между степенью поражения мио­карда и интенсивностью фиброэластоза эндокарда.

Из анамнеза 6 умерших детей мы также могли установить известный параллелизм между степенью поражения миокар­да и эндокарда.

Мы хотели бы привлечь внимание педиатров к заболева­нию, которое, безусловно, имеет в ряде случаев связь с эм­бриопатологией и поэтому является врожденным.

Тщательное наблюдение над детьми, имеющими признаки врожденных дефектов развития или родившимися в семье, где есть дети с врожденными пороками сердца, может позво­лить выявить ранние признаки болезни, а поскольку удается отметить некоторое положительное влияние гормональной терапии на течение болезни, своевременное ее применение делает перспективным и вопросы терапии.

К этому вопросу должны особенно внимательно отнестись врачи, работающие в учреждениях родовспоможения. Им не­обходимо тщательно изучать течение беременности и период новорожденности.

Впервые описан в начале 18 век Ланчизи (G. М. Lancisi). Крейзиг (F. L. Kreysig, 1816) назвал заболевание фетальным эндокардитом. В отечественной литературе первая публикация о Фиброэластоз субэндокардиальный (1957) принадлежит А. М. Вихерту (смотри полный свод знаний). Различают изолированный Фиброэластоз субэндокардиальный и сочетающийся с врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний: Пороки сердца врождённые) - сочетанный Фиброэластоз субэндокардиальный В зависимости от размеров полости левого желудочка Эдвардс (J. Е. Edwards, 1953) выделял дилатированный и контрактильный типы Фиброэластоз субэндокардиальный Последний в настоящий, время относят к врождённому пороку сердца - синдрому гипоплазии левого желудочка.

Этиология и патогенез до конца не ясны. Причиной изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный большинство исследователей считают вирусы. Болезнь появляется на IV-VII месяцев внутриутробного развития и относится к ранней фетопатии (смотри полный свод знаний: Антенатальная патология). В этот период вслед за альтеративными изменениями происходит пролиферация эластических и коллагеновых волокон. По наблюдениям Т. Е. Ивановской, А. В. Цинзерлинга (1976), при поражении сердца во внутриутробном периоде после VII месяцев отмечается обычная воспалительная реакция, а фиброэластоз не развивается. Наличие очагов склероза и признаков воспаления в других органах у больных с Фиброэластоз субэндокардиальный свидетельствует о генерализованной внутриутробной инфекции, одним из проявлений которой является поражение сердца.

При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный этиологическим фактором одновременно с вирусом могут быть гемодинамические нарушения и гипоксия (смотри полный свод знаний). В случаях сочетания Фиброэластоз субэндокардиальный с коарктацией аорты (смотри полный свод знаний) и стенозом аорты (смотри полный свод знаний: Аорта) имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка давлением миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с синдромом гипоплазии левого желудочка также имеет значение снижение коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от лёгочного ствола (смотри полный свод знаний: Бланда - Уайта - Гарленда синдром) гипоксия определяется дефицитом межкоронарных анастомозов, наличием steal синдрома (синдрома обкрадывания), возникающего вследствие сбрасывания части крови из правой коронарной артерии через левую в лёгочный ствол, минуя межкоронарные анастомозы. Таким образом, Фиброэластоз субэндокардиальный является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний фетальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к гипоксии эндокарда и прилежащих к нему отделов миокарда. Существуют и другие теории возникновения Фиброэластоз субэндокардиальный Так, Блэк-Шаффер (В. Black-Schaffer, 1957) считает, что диффузное утолщение эндокарда может развиваться в случае первичного поражения миокарда, Джонсон (F. Johnson, 1952) расценивает Фиброэластоз субэндокардиальный при врождённых пороках сердца как результат недостаточной оксигенации эндокарда и миокарда, Норен (G. Noren, 1970) с сотрудники указывают на роль миокардита в возникновении Фиброэластоз субэндокардиальный По существу во всех указанных теориях патогенетической основой образования Фиброэластоз субэндокардиальный также является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда. Случаи Фиброэластоз субэндокардиальный, выявленные Уэствудом (М. Westwood, 1975) и сотрудники у сибсов (смотри полный свод знаний: Пробанд), указывают на возможность наследственной предрасположенности к заболеванию.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при Фиброэластоз субэндокардиальный достаточно характерны.

При изолированном Фиброэластоз субэндокардиальный наблюдается расширение полости левого желудочка. Клапанный аппарат, как правило, не изменён, однако возможна деформация митрального, реже аортального клапанов. Макроскопически сердце при Фиброэластоз субэндокардиальный увеличено в размерах, вес (масса) его возрастает в 2-4 раза. Сердце разрезается с хрустом, на срезе обнаруживается диффузное утолщение (до 2-4 миллиметров) пристеночного эндокарда - типичный признак Фиброэластоз субэндокардиальный Обычно в процесс вовлекается эндокард левого желудочка, одновременно могут отмечаться изменения эндокарда предсердий и правого желудочка. Поверхность утолщённого эндокарда гладкая, белесоватого или желтовато-серого цвета, перламутровая. Мясистые трабекулы и сосочковые мышцы замурованы в утолщённом эндокарде, устья наименьших вен сердца (тебезиевых) не дифференцируются. В случае изменения клапанного аппарата обнаруживают диффузное или очаговое, в виде узелков или валиков по линии смыкания, утолщение створок митрального и заслонок аортального клапанов. Такие изменения характерны как для стеноза отверстий, так и для недостаточности клапанов. Сухожильные хорды утолщены, иногда укорочены. В полостях сердца (особенно левого желудочка) часто обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (смотри полный свод знаний) сосудов большого круга кровообращения. Миокард при Фиброэластоз субэндокардиальный дряблый, утолщённый, гипертрофированный, похож на варёное мясо, на разрезе тусклый, с белесоватыми тяжами, сосочковые мышцы и мясистые трабекулы уплощены.

Микроскопическая картина Фиброэластоз субэндокардиальный характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщён в 10-15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчётливо видно при применении окрасок фукселином (смотри полный свод знаний: Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (смотри полный свод знаний: Ван Гизона метод). Поверхностные участки утолщённого эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщённом эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщённом эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при Фиброэластоз субэндокардиальный не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между изменённым эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть чёткой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщённым эндокардом располагается большое количество расширенных грамм наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счёт разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.

Изменения миокарда при Фиброэластоз субэндокардиальный могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (смотри полный свод знаний: Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются некротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, - очаговый кардиосклероз (смотри полный свод знаний). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэпикардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.

Во внутренних органах при Фиброэластоз субэндокардиальный обнаруживается картина венозного застоя, иногда - очаги склероза и воспаления.

При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный макро и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (смотри полный свод знаний) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронический аневризмы сердца (смотри полный свод знаний).

Клиническая картина. Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный появляются, как правило, в первые 6-12 месяцев, реже на 2-3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (смотри полный свод знаний: Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кардиомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (смотри полный свод знаний: Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в лёгких. У большинства детей печень выступает на 2-4 сантиметров из-под края рёберной дуги. Отеки бывают редко. При хронический течении Фиброэластоз субэндокардиальный кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ н рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.

При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клинические, проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.

К осложнениям Фиброэластоз субэндокардиальный следует отнести синдром Морганьи-Адамса- Стокса (смотри полный свод знаний: Морганьи-Адамса- Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (смотри полный свод знаний: Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронический инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинические проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.

При рентгенологическое исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу лёгочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рисунок). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс - отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,- составляет у большинства больных 70-75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (смотри полный свод знаний: Электрокардиография) - нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4-6 , опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для Фиброэластоз субэндокардиальный, однако возможно появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний), пароксизмальной тахикардии (смотри полный свод знаний), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (смотри полный свод знаний: Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (смотри полный свод знаний: Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.

С помощью эхокардиографии (смотри полный свод знаний) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.

При катетеризации полости сердца (смотри полный свод знаний: Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (смотри полный свод знаний) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в лёгочных капиллярах, лёгочной артерии.

В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (смотри полный свод знаний: Инфаркт миокарда); с гликогенозом II типа (смотри полный свод знаний: Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста Фиброэластоз субэндокардиальный дифференцируют с приобретённым миокардитом (смотри полный свод знаний), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых - с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесённых заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и другие).

Лечение. Специфического лечения Фиброэластоз субэндокардиальный нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вируснобактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2-3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства - фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В 6 , В 15 , В 5); при тахикардии - Р-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Профилактика. Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется приём аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].

Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) . Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 , Westwood M. et al, 1975) .

Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) .

Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.

Материалы и методы

В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип - 2 пациентки и контрактильный - 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.

Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.

Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, потока, .

Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.

Результаты

При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1). Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак "светящегося" эндокарда - плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.

Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2). Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3). В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).

Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.

На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, "светящемся" характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.

Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.

Обсуждение

В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) . Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) , учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для взрослых (Feigen-baum H., 1976) .

Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии - неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.

Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.

Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.

При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.

Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.

Литература

1. Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М.: Медицина, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -p.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. - Pren. Diagn. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.

Фиброэластоз – редкое заболевание сердца. Характеризуется чрезмерным разрастанием эластических волокон соединительной ткани, нарушением их роста. Заболевание характерно для маленьких детей или новорожденных малышей.

Современные методы исследования позволяют выявлять патологии органов и сердца во время внутриутробного развития. Иногда рождение ребенка с подобной патологией заканчивается недолгой жизнью, дети могут умирать сразу после рождения, внезапно, или через несколько месяцев. Зависит от степени патологии и своевременно принятых медицинских мер. Такая патология сердца носит название эндокардиальный фиброэластоз.

Патология разрастания фиброзной ткани выражается в анатомически неправильном состоянии сердечной мышцы, которое приводит к аномальному расширению сердца, в особенности, левого желудочка, призванного качать кровь во все органы и ткани организма, кроме легких (в легкие кровь постает через правый желудочек). Такое состояние расширения сердечной мышцы по-другому называется гипертрофия. Она приводит к застойной сердечной недостаточности.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Точная причина развития фиброэластоза неизвестна, есть несколько гипотез, объясняющих возникновение заболевания.

Основными причинами считаются:

1. Результат «случайных» мутаций в хромосомах.
2. Результат негативного воздействия вирусных инфекций (паротита , вируса Коксаки В).
3. Употребление беременной наркотических средств, алкоголя.
4. Субэндокардиальная ишемия.
5. Изменения оттока лимфы из сердца.
6. Системный дефицит карнитина.
7. Кровное родство между родителями.

Дополнительными предрасполагающими факторами, по мнению ученых, могут быть результаты метаболических изменений (например, синдром Барта). Иногда предшественником фиброэластоза отмечается миокардит .

Симптомы, признаки и классификация эндокардиального фиброэластоза

Внутриутробные поражения сердечной мышцы на поздних сроках проявляются уже в первые недели после появления новорожденного. В этом случае в патологический процесс вовлекаются:

• проводящая система сердца;
• оболочки сердечной мышцы;
• коронарные сосуды и аорта.

Также определяются такие признаки, как кардиосклероз и гипертрофия (разрастание соединительной ткани), симптомы утолщения слизистой оболочки камер. Гипоплазия, то есть уменьшение размера левого желудочка, наблюдается гораздо реже.

К общим симптомам фиброэластоза относятся:

• частая одышка;
• затрудненное поверхностное дыхание с появлением сухого кашля;
• общая слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• бледные покровы лица;
• присоединение неврологических расстройств, например, раздражительности, капризности и нервозности без всякого на то повода;
• плохое засыпание, беспокойный сон.

Достаточно опасными симптомами для малыша и ребенка подросткового возраста является возникновение аритмии и учащенного сердцебиения.

К общим симптомам заболевания малышей можно отнести следующие признаки:

• плохой аппетит, частый отказ от пищи;
• регулярные боли в животе;
• сильное потоотделение, особенно в ночное время;
• пониженный гемоглобин в крови;
• бледность кожных покровов;
• отечность;
• систолический шум (при сочетании с врожденным пороком);
• возникновение сыпи.

Такие и другие состояния могут возникать как в первые дни после рождения, так и в первые часы сразу после появления на свет.

Постоянный отказ от пищи приводит к пониженному гемоглобину, и как следствие, развитию анемии. Происходит задержка в развитии роста, наборе веса, умственном и психическом развитии. Такие дети существенно отстают от своих сверстников. Плохой сон и боли негативно сказываются на нервной системе, отчего ребенок становится капризным, вялым, сонным. Боли в области живота могут свидетельствовать о развитии коронарной недостаточности, прогрессировании осложнений.

На электрокардиограмме обычно фиксируются:

• атриовентрикулярная блокада;
• блокада ветвей пучка Гиса;
• изменения сердечного ритма;
• приглушение тонов;
• систолический шум;
• застойные явления в кровообращении (в малом круге);
• перегрузка в работе и состоянии предсердий, левого желудочка.

У некоторых детей через бледную кожу хорошо выделяются синие прожилки капиллярных сосудов, печень увеличена, вены на шее сильно напряжены.

Состояние подразделяется на острое (клинические проявления могут наблюдаться до 2 месяцев), подострое (до полугода) и хроническое (более полугода).

Тяжелое острое и подострое течение заболевания зачастую приводят к скорому летальному исходу.

Выделяют также первичную и вторичную форму заболевания.

1. Первичная форма – клинический синдром в младенчестве, характеризующийся расширением и увеличением сердечной мышцы с застойной недостаточностью, признаками систолической дисфункции.
2. Вторичная форма – комплекс врожденных отклонений, пороков сердца, которые создают для левого желудочка перегрузку, вызывают его повышенное напряжение. Примером такого состояния может быть атрезия аортального клапана.

На рентгенологических снимках отмечается увеличение сердца, которое происходит, в основном, за счет увеличения полости левого желудочка. Иногда такое сердце выглядит как большой шар, стенки сердца при этом могут быть увеличены в разные стороны. Пульсация левого желудочка отмечается вялой и недостаточной.

Также наблюдается ателектаз нижней доли легкого.

Диагностика

В нее входят аускультация и инструментальные исследования:

• электрокардиограмма (ЭКГ);
• фонограмма (ФКГ);
• эхокардиограмма (Эхо-КГ);
• общий анализ крови (наблюдается лейкоцитоз);
• рентген грудной клетки.

На эхокардиографии отмечается утолщение свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Аритмия и изменения проводимости во время электрокардиограммы при данном заболевании отмечается у каждого третьего-четвертого пациента. У 50% больных наблюдается гипертрофия предсердий, отклонение оси вправо.

При необходимости назначаются дополнительные исследования, например компьютерная томография, МРТ и другие.

Прогноз

Довольно неутешительный, так как большинство рожденных с данным диагнозом детей погибают. Смертность на почве хронического протекания эндокардиального фиброэластоза составляет более 40%. В основном смерть наступает на почве рефрактерной сердечной недостаточности .

Лечение

Назначается практически такое же, как и при сердечной недостаточности. Основное направление в лечении – это устранение застойной недостаточности и профилактические мероприятия сопутствующих бактериальных и/или вирусных инфекций.

Назначаются: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, гормональные и антибактериальные препараты, антиферментное лечение, препараты для повышения и укрепления иммунной системы организма, комплексы витаминов и минералов. Также важное значение имеет диета и прогулки на свежем воздухе.

Галина Владимировна

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).

ПАТОГЕНЕЗ

Учитывая, что фиброэластоз преимущественно наблюдают у плодов, новорождённых и грудных детей, Н.А. Белоконь (1987) рассматривала его в качестве исхода кардита, перенесённого в раннем фетальном периоде, относя в своей рабочей классификации к «ранним врождённым кардитам». Данный подход не считают общепризнанным, он не принят в зарубежной практике и по современным представлениям неоднозначен.

Многие авторы считают, что фиброэластоз не самостоятельное заболевание, а неспецифическая реакция эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать гемодинамические перегрузки из-за ВПС и сосудов и их сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия, ишемия, КМП, карнитиновая недостаточность и др. Причины, по которым миокардиальный стресс в раннем фетальном периоде вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина, недостаточно изучены, но, возможно, связаны с местными гуморальными воздействиями, патологическим межклеточным взаимодействием, что установлено в ряде экспериментальных исследований.

Морфологически фиброэластоз - диффузное утолщение эндокарда одной или нескольких сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью с характерным молочно-белым окрашиванием. Изменения особенно выражены в левых отделах сердца, причём настолько, что внутренняя поверхность камеры утрачивает трабекулярное строение. Иногда процесс переходит на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный. Микроскопически определяют утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды, что может привести к дегенеративным изменениям субэндокарда или некрозу мышц с вакуолизацией мышечных волокон. Вовлечение в процесс клапанов характеризуется их миксоматозной пролиферацией с увеличением количества коллагеновых элементов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления заболевания варьируют, но типичны кардиомегалия и рано появляющаяся уже у новорождённых и детей грудного возраста (до 6 мес) декомпенсация кровообращения. Признаки тяжёлой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребёнка. Манифестация и прогрессирование болезни возможны на фоне рецидивирующих респираторных, бронхолёгочных инфекций.

Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер. Реже наблюдают периодические ухудшения состояния с периодами ремиссии.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Отмечают беспокойство, одышку, отказ от пищи, поздний цианоз, увеличение печени и селезёнки, массы тела из-за задержки жидкости. В случаях периодического характера развития застойной недостаточности сердца состояние новорождённого или грудного ребёнка может внезапно стать критическим. Одышка, кашель, гепатомегалия, анорексия резко нарастают или внезапно появляются. При повышении давления в системе периферических вен возможны отёки конечностей, области крестца или лица. Выслушиваемые в лёгких разнокалиберные влажные хрипы бывают обусловлены как застоем в сосудах малого круга кровообращения, так и рецидивирующими лёгочными инфекциями, из- за чего необходим контроль и назначение гликозидов и диуретиков на фоне антибактериальной терапии.

При аускультации сердца отмечают появление ритма галопа, иногда мягкого систолического шума митральной недостаточности в I точке.

Инструментальные исследования

При ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка в левых грудных отведениях (V4- V6), депрессию сегмента ST, изоэлектричность или инверсию зубца Т. Часто отмечают аритмию, особенно суправентрикулярную тахикардию, нарушения функции проводящей системы (различные формы частичных или полных АВ-блокад, блокады правой ножки и передней ветви левой ножки пучка Гиса).

При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалию, иногда признаки интеркуррентных лёгочных инфекций или отёка лёгких.

При Эхо-КГ при первичном фиброэластозе полость левого желудочка сердца расширена со снижением его систолической и диастолической функций, а при вторичном фиброэластозе возможно уменьшение полости левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика фиброэластоза необходима с другими, так называемыми идеопатическими гипертрофиями сердца у новорождённых, проявляющимися врождённой кардиомегалией. Следует исключать относительно редкие заболевания.

Гликогенозную кардиомегалию (болезнь Помпе или гликогеноз II типа) - заболевание с плохим прогнозом (не более нескольких месяцев) и мышечной гипотонией.

Врождённые миопатии.

Афоничные или слабо проявляющиеся при аускультации ВПС, такие как инфальтильный тип аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда), при недостаточно развитых анастомозах между левой и правой коронарными артериями, полная форма общего открытого атриовентрикулярного канала, большой дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), общее предсердие, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен, изолированная резко выраженная коарктация аорты.

Медикаментозное лечение

Лечение направлено на купирование застойной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, гормоны, парентеральные и пероральные формы метаболических ЛС) и профилактику сопутствующих инфекций (антибактериальные ЛС, иммунотерапия, антиферментная терапия).

Прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев дети погибают. При вторичном фиброэластозе, сочетающемся с клапанными пороками или ВПС, без хирургического лечения дети умирают в течение первых месяцев жизни. Риск самого кардиохирургичекого вмешательства при наличии эндомиокардиального фиброэластоза существенно выше, а послеоперационное течение существенно тяжелее.

Введение в последние годы в практику более эффективных средств борьбы с СН сердца у новорождённых и грудных детей, включая более эффективные диуретики и ингибиторы АПФ, несколько улучшили ближайший прогноз. У выживших детей клинический диагноз остаётся неподтверждённым, поскольку без патологоанатомичеокого исследования невозможно убедиться в том, что исходное поражение сердца обусловлено именно эндокардиальным фиброэластозом, а не другим заболеванием миокарда.