Стеноз митрального отверстия с изменениями в легких. Митральный стеноз: классификация заболевания и полная информация о его лечении

(патологическое сужение митрального отверстия) имеет преимущественно ревматическую этиологию, реже возникает при антифосфолипидном синдроме (в том числе при системной красной волчанке) и адекватно пролеченном инфекционном эндокардите.

Врожденное сужение митрального отверстия бывает вызвано различными анатомическими аномалиями и встречается редко (обычно в составе синдрома гипоплазии левого желудочка).

Анатомические варианты врожденного митрального стеноза следующие: аномалия створок и сухожильных нитей - сужение фиброзного кольца, утолщение створок, укорочение хорд и папиллярных мышц, гипертрофия папиллярных мышц, наличие слабо сформированных комиссур или их отсутствие;

• парашютообразный митральный клапан - нормальные створки и комиссуры сближены за счет укорочения и спаянности хорд, прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце; первичное митральное отверстие уменьшено;
• надклапанное стенозирующее кольцо - клапан и хорды сформированы правильно, но в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана;
• истинное сужение клапанного отверстия.

Врожденный митральный стеноз может сочетаться не только с гипоплазией левого желудочка, но и с дефектом межпредсердной перегородки (в данном случае порок называют синдромом Лютембаше), коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Митральный стеноз сердца

Патофизиология

Причиной митрального стеноза является сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое при ревматическом поражении митрального клапана и антифосфолипидном синдроме бывает обусловлено поствоспалительным сращением створок клапана между собой.

Различная выраженность сращения створок и поражения подклапанных структур определяет клинико-анатомические варианты митрального стеноза. Так, незначительное сращение (частичное, например, на ⅓ длины комиссуры) не вызывает гемодинамически значимого сужения митрального отверстия, и его площадь может составлять 3,5–4,0 см2.

При комиссуральном варианте эластичность створок сохраняется, подклапанные структуры (хорды, папиллярные мышцы) не изменены. Грубые изменения клапана сопровождаются сращением створок по всей длине комиссур, значительным сужением митрального отверстия вплоть до критического - 0,5–1,0 см2.

Степень стеноза в последнем случае может усугубляться вторичным кальцинозом, характерным для длительного ревматического порока сердца, так как диффузно расположенные кальцинаты препятствуют раскрытию створок клапана.

Кроме того, обструкции трансмитрального кровотока способствуют изменения подклапанного аппарата, а именно - укорочение и утолщение хорд, гипертрофия папиллярных мышц, которые, так же как и створки, могут быть кальцинированы.

Приводит к прогрессирующей гипертрофии и дилатации левого предсердия. Со временем развиваются легочная гипертензия, дилатация правых отделов сердца. Левый желудочек при чистом митральном стенозе остается небольших размеров.

При исчерпании компенсаторных возможностей миокарда развивается лево- и, затем, правожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным митральным стенозом

Основными признаками митрального стеноза, определяемыми независимо от этиологии порока, являются (рис. 8.29):

• уменьшение размера митрального отверстия;
• турбулентность трансмитрального диастолического потока с увеличением его максимальной скорости (>1,3 м/с) и градиента давления между левыми предсердием и желудочком.

Сращение комиссур приводит к появлению других высокоспецифичных признаков:

• куполообразного диастолического выбухания (изгиба, закругления) передней митральной створки в сторону межжелудочковой перегородки, регистрируемого в проекции по длинной парастернальной оси левого желудочка;
• изменения движения задней створки: при исследовании в М-режиме в случае митрального стеноза она движется конкордантно, то есть однонаправленно, передней створке.

При незначительном сращении створок возможна только «подтянутость» задней створки, что выглядит как снижение амплитуды ее открытия, иногда приближающееся к прямой линии (отметим, что примерно в 10% случаев митрального стеноза можно наблюдать нормальное движение задней створки митрального клапана).

Другие признаки митрального стеноза

Другие признаки митрального стеноза, обусловленные изменениями створок и подклапанного аппарата и определяемые при эхокардиографии в М-режиме:

• увеличение плотности эхоструктур от митральных створок;
• пологий EF наклон митрального клапана;
• плотные, усиленные эхосигналы от хорд в I стандартной позиции;
• уменьшение СЕ и DЕ амплитуд створок митрального клапана;
• уменьшение или отсутствие А-волны митрального клапана;
• задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс);
• раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки (этот феномен связан с более ранним наполнением правого желудочка);
• аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует;
• уменьшение экскурсии аорты.

Площадь митрального отверстия определяют планиметрически по изображению в двухмерном режиме по короткой оси левого желудочка (рис. 8.30).

При отсутствии выраженной митральной и аортальной регургитации результаты, получаемые этими методами сопоставимы.

При уменьшении площади митрального отверстия и обструкции трансмитрального кровотока происходит повышение давления в левом предсердии (при площади отверстия в 1 см2 давление достигает 20 мм рт. ст.), что, в свою очередь, вызывает повышение давления в легочных венах, а затем - в правых отделах сердца и легочной артерии (с развитием легочной гипертензии) (рис. 8.31).

Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе на эхокардиограмме проявляются расширением и гипертрофией левого предсердия, правых отделов сердца и легочной артерии.

Обратим внимание, что в случаях изолированного («чистого») митрального стеноза размеры левого желудочка не только не увеличены, но могут быть уменьшены, даже на стадии тяжелой сердечной недостаточности, и его дилатация указывает на сопутствующую митральную недостаточность или другое заболевание сердца.

Степень тяжести митрального стеноза оценивают комплексно по параметрам митрального отверстия, градиенту давления и систолическому давлению в веночной артерии (табл. 8.3).

Таблица 8.3

Оценка степени тяжести митрального стеноза

Дополнительно для определения тяжести митрального стеноза можно измерять время полуспада градиента давления трансмитрального кровотока (PHT), равное времени, за которое трансмитральный градиент уменьшается в 2 раза. Легкую степень стеноза предполагают при значениях 90–110 мс, тяжелую - при > 330 мс.

Однако данный показатель имеет существенные ограничения, так как на него оказывают влияние аортальная и митральная регургитация, мерцательная аритмия, возраст больного.

При изолированном митральном стенозе возможно определение площади митрального отверстия по уравнению непрерывности потока. В случаях с сопутствующей выраженной митральной регургитацией рекомендуют применять метод PISA.

При бессимптомном стенозе проводят исследование с физической нагрузкой, при которой регистрируют увеличение градиента давления и давления в легочной артерии по мере её возрастания.

Кроме того, при оценке тяжести митрального стеноза учитывают степень укорочения хорд, выраженность кальциноза створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия, изменение объемов левого желудочка, легочную гипертензию.

При цветном допплеровском сканировании, выполняемом у больных с митральным стенозом, оценивают направление диастолического потока и параметры зоны ускорения потока в месте сужения митрального отверстия.

Это имеет значение для контроля правильной установки ультразвукового луча параллельно диастолическому потоку при определении градиента давления в постоянно-волновом допплеровском режиме.

Обязательным является определение давления в легочной артерии. Для этого используют модицифированное уравнение Бернулли для спектра трикуспидальной регургитации или расчет среднего давления по спектру сигнала легочного потока.

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом и мерцательной аритмией включает также обязательную оценку состояния левого предсердия (рис. 8.32).

Это особенно важно при решении вопроса о восстановлении синусового ритма, так как существует прямая зависимость между наличием мерцательной аритмии и параметрами левого предсердия: она закономерно возникает при переднезаднем размере левого предсердия, превышающем 45 мм.

В связи с этим кардиоверсия наиболее эффективна при размерах левого предсердия до 45 мм и реже приводит к стойкому восстановлению синусового ритма при размерах, превышающих это значение. Кроме того, необходимым является выявление внутрисердечного тромбоза, который является основным противопоказанием к восстановлению ритма.

На высокую вероятность тромбообразования указывает спонтанное эхоконтрастирование и наличие дополнительных эхосигналов в полости предсердия и его ушка. С целью получения наиболее полной информации о состоянии предсердия рекомендуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.

У 60% пациентов в возрасте 60 лет и старше выявляется комиссуральный вариант порока митрального клапана, отличительной клинической особенностью которого является доброкачественное медленно прогрессирующее течение и высокие показатели выживаемости.

Его диагностируют при эхокардиографическом исследовании на основании выявления спаянных по комиссурам створок, неизмененных подклапанных структур, сохраненной эластичности створок митрального клапана, площади митрального отверстия, превышающей 2,5 см2, нормальных размеров атриовентрикулярного кольца.

Важность оценки изменений створок и подклапанных структур определяется широким внедрением в последние годы метода баллонной митральной комиссуротомии. При определении показаний к ее выполнению ориентируются на признаки, приведенные в таблице 8.4.

Таблица 8.4

Шкала определения степени поражения митрального клапана по данным ЭхоКГ

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза стараются исключить другие причины обструкции приносящего тракта левого желудочка.

У взрослых это чаще всего кальциноз митрального кольца, при котором в случаях выраженного утолщения и ригидности инфильтрированного солями кальция митрального кольца, несмотря на отсутствие сращения створок по комиссурам, возникает механическое ограничение их движения.

Подобную патологию выявляют при хронической почечной недостаточности у лиц, находящихся на гемодиализе, а также при сахарном диабете. Помимо этого обструкция митрального кровотока выявляется у больных с гипертрофической кардиомиопатией (идиопатическим субаортальным стенозом).

Следует отметить, что отдельные эхокардиографические признаки, характеризующие митральный стеноз, можно наблюдать и при других состояниях. Например, пологий наклон EF передней митральной створки выявляют при уменьшении наполнения левого желудочка.

Несмотря на достижения современной медицины, пороки сердца сейчас представляют собой распространенную патологию, требующую пристального внимания врачей-кардиологов. Тем более это применимо к стенозу митрального клапана, который может существенно ухудшить жизнь пациента и вызвать развитие тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.

Митральный клапан представлен участком соединительнотканных внутренних структур сердца, который осуществляет функции разделения тока крови между левыми предсердием и желудочком. Другими словами, клапан напоминает дверцу, чьи створки смыкаются в период сокращения желудочка и изгнания крови из его полости, и раскрываются во время тока крови в желудочек. Этот механизм предусматривает поочередное расслабление сердечных камер, в то же время обеспечивая непрерывный кровяной поток внутри сердца.

При развитии патологического процесса на тканях клапана функция его нарушается, и внутрисердечный ток крови нарушается. Этот процесс может быть представлен двумя формами, а также их сочетанием – и стенозом клапанного кольца. В первом случае створки не закрываются герметично, и, таким образом, не удерживают кровь в полости левого желудочка, а во втором – площадь клапанного кольца уменьшается вследствие сращения створок (норма – 4-6 см 2). Последний вариант называется митральным стенозом, при котором становится меньше левое атриовентрикулярное (предсердно-желудочковое) отверстие.

сердце в норме и стеноз митрального клапана

Митральный стеноз встречается в основном у лиц старшей возрастной категории (55-65 лет), составляет порядка 90% от всех случаев пороков приобретенного характера и развивается гораздо чаще .

Видео: митральный стеноз – медицинская анимация

Причины заболевания

Митральный стеноз, как правило, является приобретенной патологией. Крайне редко диагностируется сужение клапанного кольца врожденного характера, но в таких случаях оно почти всегда сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками сердца, которые не вызывают сложностей в постановке диагноза.

Основной причиной приобретенного сужения клапанного кольца является . Это тяжелое заболевание, возникающее в результате ангины, частых тонзиллитов, хронических фарингитов, а также скарлатины и гнойничковой инфекции кожи. Все эти болезни вызываются гемолитическим стрептококком. Тяжесть ревматической лихорадки состоит в том, что в организме вырабатываются антитела против собственных тканей сердца, суставов, головного мозга и кожи (развиваются ревмокардит, артрит, малая хорея и кольцевидная эритема). При ревмокардите аутоиммунное воспаление возникает на створках клапанов, которые замещаются грубой рубцовой тканью и спаиваются между собой, приводя к сращению отверстия – к ревматическому стенозу митрального клапана.

Другой распространенной причиной порока является бактериальный, или инфекционный . Чаще всего он вызывается теми же стрептококками, а также другими микроорганизмами, попадающими в системный кровоток у лиц со сниженным иммунитетом, ВИЧ-инфицированных, у пациентов, употребляющих наркотики внутривенно.

Какие симптомы должны насторожить пациента?

Обычно период времени между перенесенной острой ревматической лихорадкой, которая возникает через 2-4 недели после стрептококковой инфекции, и первыми клиническими проявлениями порока составляет не менее пяти лет.

К первым симптомам в начальной стадии заболевания, или при незначительном митральном стенозе, когда площадь митрального отверстия составляет более 3 см 2 , относятся:

• Повышенная утомляемость,
• Резкая общая слабость,
• Цианотичный (с голубым оттенком) румянец на щеках – «митральный румянец»,
• Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца при психо-эмоциональных или физических нагрузках, а также в покое,
• Одышка при ходьбе на значительные расстояния.

Дальнейшие симптомы развиваются по мере прогрессирования стеноза, который может быть умеренным (площадь клапанного кольца 2.3-2.9 см 2), выраженным (1.7-2.2 см 2) и критическим (1.0-1.6 см 2), и во многом определяются стадией сердечной недостаточности и нарушения кровообращения.

Так, в первой стадии, пациент отмечает одышку, приступы сердцебиения и болей в грудной клетке, обусловленные только значительными физическими нагрузками, например, ходьбой на дальние расстояния или подъемом по лестнице пешком.

Во второй стадии нарушения кровообращения описанные признаки беспокоят больного при выполнении меньших нагрузок, а также отмечается венозный застой в капиллярах и венах одного из кругов кровообращения – малого (сосуды легких) или большого (сосуды внутренних органов). Проявляется это приступами одышки, особенно в положении лежа, сухим кашлем, значительными отеками голеней и стоп, болевым синдромом в брюшной полости из-за венозного полнокровия в печени и т. д.

В третьей стадии болезни во время обычной бытовой активности (завязывание шнурков, приготовление завтрака, передвижение по дому) пациент отмечает возникновение приступов одышки. Кроме этого, характерно нарастание отеков конечностей, лица, скопление жидкости в брюшной и грудной полостях, вследствие чего живот увеличивается в объеме, а сдавление легких жидкостью только усугубляет одышку. Кожа пациента приобретает синеватый оттенок – развивается цианоз вследствие снижения уровня кислорода в крови.

В четвертой, самой тяжелой, или терминальной, стадии все вышеописанные жалобы возникают в состоянии полного покоя. Сердце уже не может выполнять функцию перекачивания крови по организму, внутренние органы испытывают дефицит в питательных веществах и кислороде, и развивается дистрофия внутренних органов. Вследствие того, что кровь практически не движется по сосудам, а застаивается в легких и во внутренних органах, возникают отеки всего тела – анасарка. Естественным завершением данной стадии без лечения является летальный исход.

В целом, первые стадии процесса без лечения от начала клинических проявлений занимают разный промежуток времени, в основном 10-20 лет, и характеризуются медленным течением. Однако, если развивается застой крови в обоих кругах кровообращения, отмечается быстрое прогрессирование . В медицине описаны единичные случаи продолжительности жизни с нелеченным пороком около 40 лет.

Как диагностировать митральный стеноз?

Если пациент заметил у себя вышеописанные симптомы, он должен как можно быстрее обратиться к врачу терапевту или кардиологу. Врач может заподозрить диагноз еще во время осмотра пациента, например, выслушать с помощью фонендоскопа шумы при митральном стенозе в точке проекции митрального клапана (под левым соском), или услышать хрипы застойного характера в легких.

снижение выброса из ЛЖ – признак митральной недостаточности

Тем не менее, подтвердить стеноз митрального отверстия достоверно можно только с помощью визуализирующих методов исследования, в частности, с помощью . Данный метод позволяет оценить площадь митрального кольца и степень , увидеть утолщенные, спаянные створки, измерить давление в сердечных камерах. Одним из главных показателей, оцениваемых при митральном стенозе, является , показывающая кровяной объем, изгоняемый в аорту и далее по сосудам всего организма Нормальный показатель ФВ составляет не менее 55%, при митральном стенозе может существенно снижаться, достигая критических значений – 20-30% при тяжелом стенозе.

Кроме УЗИ сердца, пациенту показаны:

1. Пробы с физической нагрузкой – тредмил тест, велоэргометрия,
2. Лицам, имеющим ишемию миокарда, может проводиться коронароангиография с целью оценки необходимости вмешательства на коронарных сосудах,
3. Осмотр ревматолога при ревматической лихорадке в анамнезе,
4. Осмотр стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога для женщин и уролога для мужчин с целью обнаружения и ликвидации очагов хронических инфекций (кариозные зубы, хронические воспалительные процессы в носоглотке и др, способные привести к развитию бак. эндокардита).

В любом случае, стартовое обследование пациента с подозрением на митральный стеноз начинается только после первичной консультации терапевта или кардиолога.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение митрального порока подразделяется на консервативное и хирургическое. Эти два метода применяются параллельно, так как до операции и после нее особенно важна медикаментозная поддержка пациента.

К медикаментозной терапии относится назначение следующих групп препаратов:

• Бета-адреноблокаторы – препараты, снижающие нагрузку на сердце благодаря урежению сердечного ритма и снижению сосудистого сопротивления, особенно когда в сосудах застаивается кровь. Чаще назначаются конкор, коронал, эгилок и др.
• Ингибиторы АПФ – «защищают» сосуды, сердце, мозг и почки от негативного влияния повышенного сосудистого сопротивления. Применяют периндоприл, лизиноприл и др.
• Блокаторы АРА II – понижают артериальное давление, что немаловажно для пациентов со стенозом, имеющих сопутствующую гипертонию. Чаще применяют лозартан (лориста, лозап) и валсартан (валз).
• Препараты, оказывающие антиагрегантное и антикоагулянтное действие – препятствуют повышенному тромбообразованию в кровяном русле, применяются у пациентов со стенокардией, инфарктом в анамнезе, а также с мерцательной аритмией. Назначают аспирин Кардио, ацекардол, тромбоАсс, варфарин, клопидогрель, ксарелто и многие другие.
• Мочегонные препараты – одна из важнейших групп при наличии хронической сердечной недостаточности, так как они предупреждают задержку жидкости в артериях и венах, и снижают постнагрузку на сердце. Оправдано применение индапамида, верошпирона, диувера и др.
• Сердечные гликозиды – показаны при снижении сократительной функции левого желудочка, а также у лиц с постоянной мерцательной аритмией. В основном назначается дигоксин.

В каждом случае применяется индивидуальная схема лечения, определяемая кардиологом в зависимости от проявлений порока и данных эхокардиоскопии.

Хирургическое лечение митрального стеноза

В зависимости от степени стеноза и стадии ХСН операция может быть показана или противопоказана.

При незначительном стенозе операция не является жизненно необходимой, и допускается консервативное ведение пациента. При площади клапанного отверстия менее 3 кв. см. (умеренный, выраженный и критический стеноз) предпочтительно провести операцию на митральном клапане.

В то же время операция противопоказана пациентам с терминальной сердечной недостаточностью, так как в сердце и во внутренних органах наступили необратимые процессы, исправить которые восстановленный кровоток уже не сможет, а вот летальный исход во время открытой операции на полностью изношенном сердце вполне вероятен.

Итак, при стенозе митрального отверстия могут быть проведены следующие виды операций:

Баллонная вальвулопластика

Метод баллонной митральной вальвулопластики применяется в следующих случаях:

1. Любая степень сужения клапанного кольца в случае отсутствия кальцификации створок и без тромбов в полости левого предсердия, а также бессимптомный критический стеноз,
2. Стеноз с сопутствующей мерцательной аритмией,
3. Отсутствие по данным УЗИ,
4. Отсутствие сочетанных и комбинированных тяжелых пороков сердца (патологии нескольких клапанов одновременно),
5. Отсутствие сопутствующей , требующей проведения аорто-коронарного шунтирования.

Технически данная операция проводится так – после введения седативных препаратов внутривенно осуществляется доступ к бедренной артерии, через которую посредством проводника (интродьюсера) по вене в сердце вводится катетер с небольшим баллоном на конце. Баллон после достижения уровня стеноза раздувается, разрушая спайки и сращения между створками клапана, после чего извлекается. Операция занимает не более двух часов и практически безболезненна.

вариант открытой операции на клапане с удалением участка ревматического фиброза

Открытая комиссуротомия

Метод открытой показан в случае наличия вышеперечисленных состояний, исключающих возможность проведения баллонной вальвулопластики. Основное показание – митральный стеноз 2-4 степени. Операция проводится под общим наркозом на открытом сердце, и осуществляется посредством рассечения суженного клапана скальпелем.

Протезирование клапана

Показана в тех случаях, когда имеется грубое поражение створок, не подлежащее обычному хирургическому вмешательству. Используются механические и биологические (из свиного сердца) трансплантанты.

Операция в большинстве случаев проводится по квоте, получить которую можно уже через несколько недель после подачи необходимых документов. В случае самостоятельной оплаты операции пациентом стоимость может варьировать в пределах 100-300 тысяч рублей, если речь идет о протезировании митрального клапана. Технически подобное лечение доступно практически во всех крупных городах России.

Образ жизни с митральным стенозом

Образ жизни с незначительным малосимптомным митральным стенозом не требует какой-либо коррекции, за исключением таких пунктов, как:

• Соблюдение диеты,
• Регулярное посещение врача,
• Исключение экстремальных физических нагрузок,
• Постоянный прием назначенных препаратов.

Более выраженный стеноз до операции может принести немало неудобств пациенту, так как необходимо беречь сердце и исключить любые значимые нагрузки, приносящие дискомфорт. Поэтому хирургическое лечение помогает улучшить качество жизни, но требует более ответственного подхода к образу жизни после операции, в частности, еще более строгого выполнения врачебных рекомендаций, а также частого посещения врача с целью проведения эхокардиоскопии (сначала ежемесячно, затем раз в полгода и в дальнейшем раз в год).

Возможны ли осложнения?

До операции в случае выраженного стеноза и при наличии сердечной недостаточности риск возникновения серьезных нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений довольно велик.

После операции данный риск сводится к минимуму, но в редких случаях возможно возникновение таких неблагоприятных состояний, как инфицирование постоперационной раны, кровотечение из раны в случае открытой операции, повторное развитие стеноза (рестеноз). Профилактикой является качественное проведение вмешательства, а также своевременное назначение антибиотиков и других необходимых препаратов.

Прогноз

Прогноз определяется степенью стеноза и стадией хронической сердечной недостаточности. При 2-4 степени стеноза в сочетании с 3-4 стадией ХСН прогноз неблагоприятный. Хирургическое вмешательство в этом случае позволяет изменить прогноз в благоприятную сторону и несравнимо улучшить качество жизни пациента.

Видео: телепрограмма о митральном стенозе

Видео: лекция о стенозе митрального клапана

Стеноз митрального клапана (некоторые ошибочно называют его стенозом нейтрального клапана) является нарушением работы сердца, и зачастую происходит вместе с другим, неполным смыканием створок, из-за которого происходит частичный обратный ток крови.

Изолированный или чистый стеноз митрального клапана происходит по данным специалистов в 30-60% случаев. Также, его сужение проявляется вместе с сосудистой гипертензией.

Значение клапанного аппарата

Камеры левой половины сердца, предсердие и желудочек, имеют между собой «перегородку», состоящий из двух половинок (так званых, створок), с помощью чего он «регулирует» ток крови.

Митральный клапан (или атриовентрикулярное отверстие) является частью сердечной мышцы, расположенной в устье левого фиброзного кольца. У клапана есть собственные мышцы, которыми он регулирует ток крови в левый желудочек.

Клапанный аппарат, функции которого нарушены утолщением стенок, рубцеваниями, сужением отверстия и низкой подвижностью мышц, происходят различные сердечные патологии, в том числе митральная недостаточность и стеноз митрального клапана.

Что такое митральный стеноз?

Стеноз митрального клапана – это патологическое уменьшение в диаметре фиброзного кольца атриовентрикулярного клапана, которое развивается достаточно медленно, но при критическом сужении приводит к нарушению работы сердца, гипертензии и, если не принимать никаких мер, к летальному исходу.

Площадь отверстия в норме у взрослого человека составляет 4-6 см.кв.

При уменьшении кольца клапана в размерах развивается приобретенная патология тканей клапана, появляются внутрисердечные тромбы : уменьшается в размерах левое атриовентрикулярное или предсердно-желудочковое отверстие, развивается гемодинамика (обратный ток крови в левое предсердие).

Зачастую такое заболевание характерно для лиц старшего возраста (после 55–ти лет) и проявляется в 90 случаев из 100 случаев приобретенных сердечных пороков.

Причины стеноза митрального клапана

Сужение отверстия митрального клапана относится к приобретенному нарушению, связанному с патологией самого отверстия, прочими нарушениями в сердечной или сосочковых мышцах.

Главной причиной приобретения такой патологии клапана является ревматический процесс. Чаше всего проявляется у детей, которые переболели ангиной.

Начальная стадия стеноза митрального клапана может скрываться на протяжении 20 лет, не вызывая дискомфорта, не проявляя себя ничем и успешно компенсируясь сердцем самостоятельно.

А во взрослом возрасте проблема работы клапана уже дает о себе знать. Врачи считают, что чаще подвержены инфекциям девочки, а у мальчиков чаще развивается митральная недостаточность (в связи с нарушенной работой створок клапана, происходит частичный ток крови в обратном направлении).

Атриовентрикулярное сужение может иметь также признаки:

Сужения левого венозного устья может вызываться стрептококками и другими бактериями, попадающими в кровоток ВИЧ-инфицированных людей, пациентом со сниженной иммунной системой и тех, кто употребляет наркотики.

Типы и степени развития стеноза атриовентрикулярного отверстия

По мере прогрессирования стеноза митрального клапана, принято различать такие его степени развития:

• Незначительный стеноз – размер отверстия сужается не более чем до 3 см.кв, а симптоматика отсутствует, проявляясь лишь при исследовании.
• Умеренный – сужение отверстия от 2,3 до 2,9 см.кв.
• Выраженный — сужение двустворчатого клапана от 1,7 до 2,2 см.кв.
• Критический — сужение отверстия от 1,0 до 1,6 см.кв.

Врачам важно определить точную степень, ведь от этого будет зависеть способ определения лечения клапана.

По типу анатомической формы принято различать:

1. Воронкообразный митральный стеноз , так называемый, рыбий рот: этот тип наиболее сложный для изменений в оперативном режиме;
2. Стеноз по типу «пиджачной петли» — стенотический процесс сращивает лишь створки клапана с фиброзным кольцом;
3. Тип стеноза с двойным сужением – спайки появляются не только по типу пиджачной петли, но соединяют отдельные части диаметра фиброзного кольца.
   У малышей наиболее распространенным считается второй тип стеноза атриовентрикулярного отверстия.

Симптомы

Проявление стеноза митрального клапана зависит от степени его поражения атриовентрикулярного отверстия.

Первая стадия (компенсации) проходит бессимптомно, когда функциональность сердца компенсируется собственными силами и человек на протяжении многих лет (от 5 до 20) может не ощущать наличие проблемы.

Для нее характерны снижение активности, слабость, после физической или эмоциональной перегрузки повышенное сердцебиение, одышка, а также характерно бледное лицо (facies mitralis) с цианотичным румянцем, губы и кончик носа интенсивно окрашены. Румянец фото

На второй стадии , субкомпенсации, отдышка и утомляемость проявляется уже при меньшем объеме работы и движения, при клинической диагностике наблюдается венозная гиперемия (частичная или полная приостановка оттока крови по отдельной части вены).

На третьей стадии (декомпенсации) больному трудно вести домашние дела, а отдышка сопровождает даже самые элементарные действия (такие как завязывание шнурков).

Застой крови происходит в легких и внутренних органах. Возникает отечность, что говорит о поражении легких (опасно для жизни).

Четвертая стадия (выраженность декомпенсации) – отек ярко выражен в нижних конечностях, копится жидкость в грудной или брюшной полости, появляется кровохарканье, из-за застойных процессов возникает увеличение печени, кашель.

Пятая стадия (терминальная) – является самой тяжелой и признаком ее наступления считается проявление вышеописанных симптомов уже в состоянии покоя, возникает по всему телу отечность (анасарка).

Сердце не в состоянии перекачивать кровь, которая застаивается в легких, внутренние органы испытывают кислородное голодания (происходит их дистрофия). Эти симптомы приводят к смертельному исходу.

Все стадии протекают очень медленно, и при правильном поведении и лечении можно предупредить застой крови как в легких (малом круге), так и во внутренних органах (большом круге).

Диагностика

Если вы чувствуете симптомы, характерные для стеноза митрального клапана, вам нужно обратиться к терапевту или врачу-кардиологу, который проведет обследование с помощью специальных приборов.
Диагностика происходит следующими способами.

На первичном приеме и клиническом исследовании (сбор данных о прошлых болезнях, определение внешних признаков заболевания, пальпация, перкуссия и аускультация) производят такие манипуляции:

Без препятствования сужению пространства митрального клапана летального исхода в ближайшем времени не избежать. Люди с таким заболевание в среднем проживают около 50 лет, а постоянный прием медикаментов и хирургическое вмешательство значительно улучшают эту жизнь.

Препараты для медикаментозного лечения митрального порока

Для лечения стеноза митрального клапана используют медикаментозное и оперативное лечение, причем они применяются одновременно, так как до и после хирургического вмешательства необходима дополнительная стимуляция лекарственными препаратами.

Терапевтическое назначение для частного случая зависит от результатов диагностирования и показателей гемодинамики, а собственный метод восстановления пациента с митральным стенозом зависит от общего состояния его организма, степени нарушений и состояния сердца в целом.

Если же сужение митрального клапана достигло 1,5-2 см.кв. и менее, то оперативного вмешательства не избежать. И так-как вопрос стоит уже о человеческой жизни, то риск считается оправдан. Ведь только благодаря операции в совокупности с медикаментозными препаратами можно будет говорить о ее продлении.

Хирургические метод

У него есть большое количество показаний и противопоказаний. На начальных стадиях стеноза митрального клапана проводят классическую терапию, и только когда сужение становится менее 3 см, тогда уже принимается решение о возможной операции.

К оперативным методам лечения прибегают, если опасность для жизни выше, чем риск проведения хирургии.

• Баллонная вальвулопластика – вводятся седативные лекарства, после чего через бедренную артерию вводится зонд с баллоном, достигнув места сужения кольца, катетер раздувают и вызывают разрушение сращенных створок клапана, после чего вынимается обратно;
• Открытая комиссуротомия - проводится в случае невозможного проведение баллонной пластики, и производится путем рассечения места сужения клапана скальпелем и увеличение отверстия кольца на открытом сердце;
• Протезирование (замена) клапана - используется трансплантация клапана чужого или искусственного происхождения, метод применяется, если нарушение клапана настолько сильное, что восстановить его невозможно предыдущими методами.

Противопоказаниями для операции

Существует и ряд жёстких противопоказаний для проведения такой операции:

• Инфекционные поражения;
• Поражения сердечно-сосудистой системы (инсульт, инфаркт миокарда и др.);
• Терминальная сердечная недостаточность и выраженная деадаптация (снижение выброса крови до уровня 20 процентов);
• Общие заболевания исчерпывающие жизненные силы организма, такие как сахарный диабет, бронхиальная астма и др.

Послеоперационные осложнения

• Инфекционные очаги на створках митрального кольца;
• Возникновение тромбообразования на месте механического вмешательства;
• Отторжение организмом искусственного протеза и дальнейшим увеличением митральной недостаточности.

Операцию по протезированию митрального клапана можно сделать в любом большом городе страны. При этом, подав явку с необходимыми документальными подтверждениями, вы можете получить ее по квоте. В ином случае, она вам обойдется в сумму от 100 до 300 тыс. рублей.

Осложнения без операционного вмешательства

Некоторые пациенты скептически относятся к хирургическому вмешательству. Но отсутствие своевременного эффективного компенсирования стеноза митрального клапана может привести к крайне негативным последствиям.

К ним относятся:

Прогноз

Прогнозирование развития стеноза митрального клапана зависти от многих факторов. В первую очередь имеет большое значение лечение. Если были проведены необходимые меры по восстановлению функции клапана, то прогноз будет благоприятным.

Главной особенностью стеноза митрального клапана является длительно развитие заболевания. Но если не происходило адекватного лечения, то инвалидность пациента может наступить примерно через 8 лет.

Важными факторами в прогнозировании заболевания являются общее состояние здоровья пациента, его возраст и наличие сопутствующих заболеваний.

Такие патологии как мерцательная аритмия и артериальная гипертензия существенно ухудшают прогноз и понижают вероятность выживания пациента со стенозом митрального клапана.

Около 80% больных успешно проходят 10 летний порог выживания. Но это возможно только в случае качественного лечения. Если же у пациента наблюдается лёгочная гипертензия, то срок выживания может снизиться до трёх лет.

Нужно отметить, что даже те пациенты, которые получили необходимые процедуры по восстановлению функции клапана, с течением времени может возникнуть потребность в их повторении.

Образ жизни с митральным стенозом

Пациентам со стенозом митрального клапана важно придерживаться некоторых требований к режиму жизни. Главную роль в снижении рисков играет правильное питание, пребывание на свежем воздухе и сохранение спокойствия.

Кроме того, для пациентов с митральным стенозом есть требования и питьевому режиму. Необходимо сократить количество потребляемой соли и выпиваемой воды. Это снижает нагрузку на клапан.

Особенного внимание заслуживают женщины, страдающие митральным стенозом, которые находятся в состоянии беременности или планируют её. В таком случае пациентка должна обязательно состоять на учёте в женской консультации. Если стеноз качественно компенсирован, то можно рассчитывать на хорошее течение беременности. В противном случае беременность строго противопоказана.

Обычно для пациенток, страдающих стенозом митрального клапана в качестве способа родоразрешения выбирается кесарево сечение.

Профилактика

Если вы переболели серьезным заболеванием, вызванным гемолитическим стафилококком (например, ангина, отит, абсцесс, мочеполовая болезнь, дисбактериоз кишечника), то вам нужно быть предельно осторожными и пройти курс противоревматической терапии.

Для этого существуют специальные лекарственные препараты. Обратитесь к терапевту и получите профессиональную консультацию и адекватное лечение во избежание в последующем серьезных обострений.

Видео: Митральный стеноз. Гемодинамика при пороках сердца

1). «Митральный» зубец Р – более 0,12 с, двугорбый в отведениях I, II, aVL, V 5 , V 6 . 2). Глубокая отрицательная фаза в отведении V 1 . 3). При легочной гипертензии - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка (комплексы типа R, Rs, qR в правых грудных отведениях и комплексы типа RS, rS в левых грудных отведениях).

Признаки гипертрофии правого желудочка ЭКГ: высокий зубец R в правых грудных отведениях и глу­бокий S в левых грудных отведениях (отношение R:S в отведе­нии V1 больше 1); отклонение электрической оси сердца вправо;снижение сегмента ST; отрицательный зубец Т в правых грудныхотведениях.

1.отклонение электической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в II, III, avF в виде двухфазности (+-) или негативности

2. В правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S больше 1,0), а в левых грудных возрастает зубец S (R/S меньше 1,0)

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 4

1. Проявления обострения хронической ишемической болезни сердца.

Обострение ИБС проявляется как стенокардия . Клиника: болевой синдром – загрудинные боли, возникающие при нагрузках, стрессе, обильном приеме пищи, продолжительностью 1-15 мин, сжимающего, давящего характера, иррадиирующие в левую руку, нижнюю челюсть; сопутствующие симптомы – тошнота, рвота, потливость, одышка, быстрая утомляемость, тахикардия, повышение АД. Отмечают бледность, обездвиженность. Лабораторные данные: ЭКГ – депрессия сегмента ST, появление депрессии ST при ЧСС более 120, желудочковая тахикардия. Инфаркт миокарда: боль продолжительностью более 15-20 мин, не купируемая нитроглицерином, одышка (вплоть до отека легких), потливость, тошнота, боли в животе, головокружение, эпизоды потери сознания, резкое снижение АД, аритмии, Снижение ЧСС до 30- 40. ЭКГ-признаки: появление новых зубцов Q шириной более 30 мс и глубиной более 2 мм, полная блокада левой ножки пучка Гиса. Сывороточные маркеры: КФК (МВ-КФК), ЛДГ, миоглобин, тропонины.

2. Стигмы алкоголизма при циррозе печени.

Facies alcoholica – одутловатое лицо, расширенная венозная сеть на коже лица, паротит, инъекция сосудов склер и конъюнктивы; телеангиэктазии, «сосудистые звездочки», гинекомастия, пальмарная эритема. Контрактура Дюпиитрена, красный нос.

3. Лечение инсулиннезависимого сахарного диабета.

Диета с ограничением жиров. Сахароснижающие препараты (повышающие чувствительность тканей к инсулину: маннинил, глюринорм). Необходимо компенсировать диабет: нормальная гликемия в течение суток, устранение глюклзурии, нормализация содержания липидов в крови. Диета. Изокалорийная, 4-5 кратное, строгораспределенное употребление углеводов, исключение легкоусваемых углеводов, достаточное количество клетчатки, 40-50% жиры растительного происхождения.60% угл-24% жиров-16%белков., витамины А,С,В1,В2,РР. Заменители сахара – сорбит, ксилит, аспартам. + Фитотерапия:горох, фасоль, арфазетин. Физическая нагрузка противопоказана при ретинопатии, нефропатии. Сахаропонижающие средства - сульфаниламидные. Повышают кол-во тканевых рецепторов инсулина, увеличивают чувствительность к эндогенному инсулину, стимулирует активность собственно в-клеток, угнетают а-клетки. 1 поколение. Хлорпропамид, бутамид, цикламид- не более 2 г/день, 2 поколение. Глибенкламид, глипизид.5-20 мг/сут. Бигуаниды. Глибутид, метформин. 2-3 таб/ день по 0,5 г. Действуют экстрапанкреатически, потенциируют эффект на рецепторном уровне., увеличивают проницаемость для глюкозы, усиливают анаэробный гликолиз, увеличивая утилизацию ее мышцами, снижает всасывание глюкозы кишкой, снижает глюконеогенез, увеличивает гликоген., активизируют липолиз.

4. Клинико-лабораторные признаки активности нефрита.

Олигурия, протеинурия, почечная гематурия, артериальная гипертензия (диастолическая), отеки. Мышечные судороги, почечная эклампсия, ОПН, тошнота, рвота.

5. ЭКГ-признаки при атрио-вентрикулярной блокаде.

I степень: удлинение интервала P-R (P-Q) более 200 мс вследствие замедления проведения импульса через АВ-соединенне. Причины АВ-блокады I степени: увеличение тонуса парасимпатической нервной системы, приём ЛС (сердечных гликозидов, в-адреноблокаторов, верапамила, дилтиазема), поражения проводящей системы (фиброз, миокардит).

II степень: 1-й тип (Мобитца I, ) характеризуется периодикой Венкебаха - удлинение интервала P-R от сердечного цикла к циклу вплоть до прекра­щения проведения импульса на желудочки и выпадения комплекса QRS. Причины те же. 2-й тип (Мобитца II) характеризуется внезапным выпадением комплекса QRS без предшествующего удлинения интервала P-R . Блокада обычно возникает ниже АВ-соединения. Причины - инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка, фиброз проводящей системы сердца (болезнь Лева), хирургические вмеша­тельства на сердце. Обычно имеет тенден­цию к переходу в АВ-блокаду III степени.

Ill степень: отсутствие проведе­ния импульса на желудочки. Ритм задаётся из центров автоматизма низшего порядка - желудочков. Частота сокращений желудочков обычно со­ставляет 35-50 в минуту. Возможны головокружения и обмороки в результате ухудшения мозгового кровообращения (приступы Морганьи-Адамса-Стокса).

Блокада I степени по ЭКГ в виде удлинения интер­вала PQ до 0,21 с и более. В этом случае предсердные импульсы достигают желудочков, ритм остается правильным. Предсердно-желудочковая блокада II степени характеризуется выпадением отдельных желудочковых комплексов вследствие того» что импульс из предсердий не проводится на желудочки. Выделя­ют 2 типа этой блокады: I тип - тип Венкебаха, тип Мобитца I, характеризуется прогрессирующим удлинением интервала PQ в ря­ду из 3-4 циклов. При этом интервал PQ может удлиниться от нормального 0,18 с до 0,21 с в следующем цикле и затем до 0,27 с, при этом следующий импульс не проводится на желудочки и со­кращение их выпадает. Такое нарастание интервала PQ перед вы­падением желудочкового комплекса может быть закономерным (периоды Венкебаха). При предсердно-желудочковой блокаде II типа - типа Мобитца II удлинение интервала PQ перед выпаде­нием желудочкового комплекса не наблюдается, причем выпадения могут быть как регулярными, так и нерегулярными. Если реги­стрируется предсердио-желудочковая блокада с проведением 2"Л, то отнесение ее к тому или иному типу невозможно.

Предсердно-желудочковая блокада III степени (полная предсердно-желудочковая блокада) характеризуется тем, что пред­сердные импульсы не проводятся, и деятельность желудочков поддерживается ритмом, исходящим из проводящей системы. Пред­сердия и желудочки возбуждаются при этом в независимом друг от друга ритме. На ЭКГ выявляют зубцы Р через одинаковые ин­тервалы и независимо от них комплексы QRST (бычно более ред­ко возникающие) в правильном ритме.

6. Легочная гипертония. Причины. Клиника. Инструментальные методы исследования.

Увеличение среднего АД в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке. Причины: Пороки митрального клапана, левожслудочковая недостаточность, миксома левого предсердия, сдавление лёгочных вен, открытый артериальный проток, хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности), эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких. Когда причина не выяснена - первичная лёгочная гипертензия. Клиника: одышка (присутствует в покое, усиливается при незначительной фи­зической нагрузке, сохраняется в положении сидя), быстрая утомляемость, сухой (непродуктивный) кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ише­мии миокарда правого желудочка), отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени), появление охриплости голоса у больных с лёгочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии, синкопальные состояния при физической на­грузке, т.к. правый желудочек не способен увеличить сердечный вы­брос адекватно потребностям, возросшим при нагрузке. Осмотр: цианоз (периферическая вазодилатация в результате гиперкапнии, руки у больных обычно тёплые). Пульсации: в надчревной области - гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины - ствола лёгочной артерии. Набухание шейных вен как на вдохе, так и на вы­дохе. Периферические отёки и гепатомегалия. Аускультация: систолический «клик» и акцент II тона над лёгочной артерией, фиксированное расщепление II тона, во 11 межреберье слева от грудины систолический шум из­гнания, мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии, систолический шум в проекции трёхстворчатого клапана. Рентген: расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких, расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16-20 мм. Экг: P-pulmonale (высокий зубец Р в отведениях II, III, aVF, Vi), отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях Vi-з и глубокие зубцы S в отведениях Vs-e)» признаки блокады правой ножки пучка Лиса. ЭхоКГ: дилатация ПП и ПЖ, утолщение стенки ПЖ (более 5-6 мм). Катетеризация полостей сердца: повышенное давление в лёгочной артерии, давление заклинивания лёгочной артерии низкое или нормальное.

Митральный стеноз клапана- порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральной стеноз (МС) - уменьшение площади отверстия митрального клапана.

Митральный стеноз развивается:

• изолированно;
• в сочетании с митральной недостаточностью (сочетанный митральный порок);
• в комбинации с пороком аортального (комбинированный митральный-аортальный порок) или трикуспидального клапана.

Течение митрального стеноза клапана до широкого внедрения антибактериального лечения ОРЛ и хирургического лечения порока характеризовалось высокой смертностью, которая достигала 78% через 20 лет после выявления порока. В проспективном исследовании, выполненном в середине 1970-х годов, 10-летняя смертность сохранилась на высоком уровне.

Абсолютное большинство больных с митральным стенозом переносят первую ОРЛ в возрасте до 12 лет, а аускультативная картина митрального стеноза клапана становится очевидной, как правило, через 10-20 лет, что не всегда совпадает с клинической манифестацией болезни. Для болезни характерно позднее появление симптомов. Достаточно привести в пример чемпионку мира по конькобежному спорту И. Воронину, страдавшую митральным стенозом. Скорость появления симптомов зависит от частоты рецидивов ОРЛ. Общая характеристика митрального стеноза - относительно медленное прогрессирование. Уникальный опыт наблюдений за больными с митральным стенозом в доантибактериальную эру показал, что в течение 10 лет нарастание клинических симптомов у больных, оставшихся в живых, наблюдали только у 30 больных.

Исследования, использующие ЭхоКГ, позволили рассчитать среднегодовую скорость сужеш я митрального отверстия - от 0,09 до 0,32 см 2 /год Она существенно возрастает при рецидивах ОРЛ. Знания о частоте изолированного или сочетанного митрального стеноза основаны на исследованиях 1995 и 2002 г., которые показали, что стеноз развивается у 83% больных (2/з - сочетание с недостаточностью), недостаточность клапанов - у 17% больных. Клапан претерпевает ряд изменений:

• фиброзное утолщение краев створок;
• фиброзное утолщение передней и задней поверхности, что делает створки ригидными;
• сращение створок, которое уменьшает площадь отверстия;
• отложение кальция в створках (количество отложенного кальция коррелирует со степенью стеноза и обратно пропорционально подвижности створок);
• формирование воронкообразного сужения митрального клапана из-за сросшихся створок.

В норме отверстие митрального клапана имеет площадь около 5 см 2 в период диастолы, при тяжёлом митральном стенозе оно может уменьшаться до 1 см2 (и менее). Больные не предъявляют жалоб, пока отверстие не сузится до
2 см 2 . При прогрессировании сужения симптомы вначале появляются только при нагрузке (одышка, снижение физической работоспособности); при тяжёлом митральном стенозе давление в ЛП значительно повышено и одышка наблюдается и в покое. Уменьшенная эластичность лёгких вследствие хронического венозного застоя в венозном отделе сосудов малого круга также усиливает одышку, а низкий сердечный выброс вызывает чувство слабости, быструю утомляемость и снижение физической работоспособности.

Очень часто при дилатации ЛП развивается ФП. Появление ФП может вызывает отёк лёгких вследствие того, что сопутствующая тахикардия и выпадение систолы предсердия из сердечного цикла приводят к выраженным гемодинамическим нарушениям и резкому подъёму давления в малом круге кровообращения (премущественно в венозном отделе сосудистого русла и лёгочных капиллярах). Развивается активная лёгочная гипертензия (впоследствии спазм лёгочных артериол сменяется их морфологическими изменениями), которая защищает больного от отёка лёгких. Лёгочная гипертензия становится причиной гипертрофии и дилатации ПЖ, трикуспидальной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

Менее чем у 20% больных с митральным стенозом сохраняется синусовый ритм; у большинства же этих больных имеются небольшое фиброзированное ЛП.

У всех больных с митральным стенозом, существует риск развития пристеночного тромбоза ЛП и системной тромбоэмболии. До появления антикоагулянтной терапии эмболия вызывала четверть всех смертей при данном заболевании.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях - карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез . Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. - активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см 2) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм рт.ст. Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм рт.ст., что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. На этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см 2 градиент трансмитрального давления превышает 20 мм рт.ст., а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм рт.ст. и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см 2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см 2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса - отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, - фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение - образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана - 40 лет.

Симптомы и признаки митрального стеноза клапана

Симптомы:

• Одышка.
• Утомляемость (низкий сердечный выброс).
• Отёки, асцит (недостаточность ПЖ).
• Неритмичное сердцебиение (ФП).
• Кровохарканье (лёгочный застой, лёгочная эмболия).
• Кашель (лёгочный застой).
• Боль в грудной клетке (лёгочная гипертензия).
• Симптомы тромбоэмболических осложнений (например, инсульт, ишемия конечности)

Клинические признаки:

• Фибрилляция предсердий.
• «Митральное лицо».
• Аускультация.
• Диастолический шум (прото-, мезо-, пресистолический).
• Признаки увеличенного давления в капиллярах лёгких.
• Крепитация, отёк лёгких, выпот в плевральную полость.
• Признаки лёгочной гипертензии.
• Увеличение правого желудочка, громкий II тон сердца

Одышка при физической нагрузке является доминирующим симптомом. Постепенно одышка начинает возникать в покое.

Силы, открывающие и закрывающие митральный клапан, увеличиваются по мере повышения давления в ЛП. I тон сердца становится необычно громким и может даже ощущаться при пальпации («стучащий» верхушечный толчок).

Турбулентный кровоток формирует характерный низкочастотный диастолический шум и иногда диастолическое дрожание, которое выявляют, пальпируя ладонью место, в котором лучше всего выслушивается митральный клапан.

Если вслед за этим развивается лёгочная гипертензия, возможно смещение правого желудочка к левому краю грудины (из-за его выраженной гипертрофии) и усиление лёгочного компонента II тона сердца.

Физические признаки митрального стеноза часто возникают до появления жалоб больного, выявить их особенно важно у беременных.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Периодически (чаще в ночное время) одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и (или) мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (fades mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70 % пациентов пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный ритм перепела: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется в начале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большими скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана в момент его открытия провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушивается убывающий протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум, при выраженном стенозе - пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум вследствие относительной недостаточности клапана легочной артерии.

Значение анализа жалоб и расспроса больного

На начальных этапах болезни расспрос больного и жалобы не дают клинически значимых результатов, так как на этом этапе болезни ее течение компенсировано усиленной работой ЛП. Больные, как правило, не предъявляют жалоб, легко справляются с физической нагрузкой и считают себя абсолютно здоровыми. В последующие годы, через 10-15 лет, а иногда до 20 лет после ОРЛ, когда начинает формироваться «пассивная» легочная гипертензия, появляется жалоба на чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке. При тщательном расспросе удается выявить ситуации, когда физическая нагрузка или ее аналоги (половой акт, эмоциональная нагрузка и т.д.) приводят к резкому приступу удушья или кровохарканью.

При увеличении степени стеноза происходит резкое, четко идентифицируемое пациентом снижение толерантности к физической нагрузке. Пациенты описывают это состояние как слабость, бессилие, утомляемость. Характерная жалоба этого периода - сердцебиение. Важно расспросить больного, как он спит (одна подушка или необходимо подкладывать вторую? Спит ли в сидячем положении? Есть ли ночные приступы удушья?). При хотя бы одном положительном ответе на эти вопросы можно предположить, что площадь митрального отверстия <2 см 2 .

Жалобы больного на перебои в работе сердца трудно интерпретируемы, так как он не может отличить фибрилляцию предсердий от экстрасистолии. Эта жалоба требует проведения холтеровского мониторирования. Редкая жалоба - загрудинные боли, часто в левой половине грудной клетки. Эти боли объясняют резко возросшей работой правого желудочка и ишемией его миокарда. Жалобы больного малоспецифичны и редко позволяют заподозрить митральный стеноз клапана. Однако анамнез, беседа с родителями дают возможность выяснить, перенес ли ребенок ОРЛ. Часто больной вспоминает о выявляемом в детстве шуме в сердце, артрите и ревмокардите. Выяснение этих данных существенно повышает значимость жалоб больного и позволяет врачу заподозрить митральный порок сердца.

У пациентки молодого возраста важно расспросить, как протекала беременность, была ли одышка, не мотивированная многоплодием или многоводием. Проводя расспрос больного, врачу важно помнить, что подавляющее большинство из них не помнят о перенесенном ревматизме в детстве, заболевание проходит незамеченным. При сборе анамнеза косвенные вопросы, помогающие больному вспомнить заболевания, очень важны. Типичный возраст, когда появляются жалобы больного с митральным стенозом, - 30-40 лет.

Осмотр больного

Все симптомы, выявляемые при осмотре больного с митральным стенозом, - поздние проявления болезни.

• Цианоз. На ранних этапах болезни у больного появляется симметричный цианотичный румянец на щеках. Природа его неясна. На поздних этапах цианоз становится диффузным, пальпаторно холодным. Появление цианоза позволяет с уверенностью говорить о том, что площадь митрального отверстия <1,0 см 2 , и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Эпигастральная пульсация: появляется при гипертрофии и дилатации правого желудочка, свидетельствует о трикуспидальной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
• Сердечный горб - выбухание у левого края грудины в III-IV межреберье, обусловленное резким увеличением правых отделов сердца, появляется в терминальных стадиях болезни.
• В положении больного на левом боку пальпируют дрожание в проекции верхушки сердца - косвенный признак степени стеноза.
• В положении на левом боку в 3-й точке аускультации сердца определяют II тон - косвенный признак высокой легочной гипертензии.
• Набухание шейных вен - абсолютный признак значительного повышения давления в верхней полой вене. У больных с митральным стенозом набухание (вздутие) вен шеи происходит при выраженной правожелудочковой недостаточности - тяжелый признак, свойственный терминальной стадии болезни.
• Асцит и отеки. Отеки симметричные, плотные, холодные синие. Как и асцит, отеки - проявление правожелудочковой недостаточности.

Пальпация пульса на левой и правой лучевых артериях у больного с митральным стенозом со значительно увеличенными размерами ЛП позволяет выявить различие в наполнении пульса. На левой лучевой артерии пульсовая волна слабее, чем на правой лучевой артерии, что объясняется рефлекторным, а не механическим, влиянием на тонус артерии увеличенного левого предсердия. По этой же причине наблюдают анизокорию. Результаты осмотра и расспроса иногда позволяют заподозрить или предположить митральный стеноз. Для диагностики существенно важнее аускультация сердца.

Аускультация сердца при митральном стенозе клапана

Анализ I тона. Основной вклад в формирование I тона вносит систола ЛЖ. Звуковое явление, рождаемое при систоле ЛЖ, зависит от объема крови, находящегося в полости ЛЖ. Для I тона справедлив закон: «Амплитуда I тона всегда обратно пропорциональна объему крови в ЛЖ». Таким образом, при митральном стенозе объем крови, попадающей в ЛЖ, уменьшается, а звучность I тона возрастает. Звучность I тона требует постоянного мониторинга. При изолированном стенозе I тон нарастает пропорционально степени стеноза. Ослабление I тона - присоединение митральной регургитации.

Анализ диастолического шума. В основе формирования шума лежит турбулентное движение крови через суженное митральное отверстие. Внимательное выслушивание шума позволит определить в нем неоднородность звучания. Диастолический шум митрального стеноза клапана имеет 2 усиления. Первое усиление в начале диастолы (противодиастолическое усиление), оно обусловлено наличием высокого трансмитрального градиента давления. Чем выше градиент, тем сильнее противодиастолическое усиление. Опытный врач может определить степень стеноза по величине противодиастолического усиления. Как правило, значимое усиление возникает при площади отверстия <1 см 2 . Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

При выраженном стенозе митрального клапана и синусовом ритме характерен диастолический шум, занимающий всю диастолу и имеющий 2 усиления - противодиастолическое (зависит от величины градиента давления) и пресистолическое. При мерцательной аритмии аускультация сердца для выявления диастолического шума - тяжелая задача, очень часто невыполнимая из-за разного сокращения диастолы.

Для стеноза площадью около 2 см 2 характерен диастолический шум только в начале диастолы, реже в конце диастолы. Диастолический шум следует выслушивать в положении больного лежа на левом боку с обязательной задержкой дыхания на выдохе. Опытный врач ищет точку максимального звучания шума, так как она всегда индивидуальна и, как правило, имеет тенденцию к смещению от традиционной 1-й точки влево в том же V межреберье. Существенное подспорье в аускультации диастолического шума оказывает положение больного, приводящее к усилению притока крови к сердцу. В начале XX в. больному давали вдохнуть пары амилнитрита. Этот вазодилататор расширяет просвет легочной артерии и тем самым увеличивает приток крови в левое предсердие. На практике для достижения этого же эффекта вполне достаточно поднять ногу пациента. Усиление притока крови к сердцу резко повышает звучание диастолического шума.

При выраженном стенозе митрального клапана пальпаторно определяют его эквивалент - диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье».

Тон открытия митрального клапана. В основе его образования лежит звуковое явление, рождаемое при открытии уплотненных (часто с депонированным кальцием) створок митрального клапана.

Дополнительные звуковые явления, характерные для митрального стеноза клапана:

• при развитии легочной гипертензии в 3-й точке аускультации выслушивают акцент II тона. Чем выраженнее акцент, тем выше легочная гипертензия. Как правило, при акценте II тона в 3-й точке давление в капиллярах легкого составляет >25 мм рт.ст.;
• при выраженной легочной гипертензии развивается недостаточность легочного клапана, при этом по левому краю грудины начинают выслушивать диастолический шум. Шум имеет название по фамилиям, описавших его авторов, Грехема-Стилла. Появление шума свидетельствует о терминальной стадии правожелудочковой недостаточности;
• при мерцательной аритмии амплитуда I тона теряет еще один параметр - величину дефицита пульса. Считая число сердечных сокращений при аускультации сердца, одномоментно считают число пульсовых волн. Находя разность этих величин, говорят о дефиците пульса. Чем выше это значение, тем хуже прогноз.

Типичное течение митрального стеноза клапана

В типичной ситуации первый период болезни остается незамеченным, так как компенсация формирующегося клапанного порока усиленной работой ЛП позволяет больному выполнять привычную нагрузку и не испытывать при этом дискомфорт и одышку. Абсолютное большинство больных забывают об ОРЛ в детстве, самовольно прекращают профилактику рецидива ОРЛ. Часто на этом этапе митральный стеноз диагностируют при грамотной аускультации сердца или плановой ЭхоКГ. Случайно выявленный изолированный митральный стеноз, как правило, имеет площадь отверстия >2,0 см 2 или чуть менее, появляются чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, сердцебиение, слабость. Больные обращают внимание на снижение толерантности к физической нагрузке (отсутствие прироста УО в ответ на физическую нагрузку). Возможны значительная одышка при физической нагрузке, иногда удушье и приступ кашля - эквивалент острой недостаточности кровообращения. Аускультация сердца на этом этапе всегда выявляет митральный стеноз. Врачу важно помнить, что при площади митрального отверстия <1,0 см 2 градиент трансмитрального давления высокий.

Из-за турбулентного движения крови на митральном клапане возможно присоединение ИЭ (у 8-10% больных). В значительно увеличенном левом предсердии происходит формирование тромбов, что приводит к эмболическому синдрому (наиболее часта эмболия артерий мозга, почки, кишечника, нижних конечностей), и мерцательной аритмии. Большое левое предсердие иногда приводит к анизокории, хрипоте голоса (сдавление возвратного нерва) и различию в наполнении пульсовых волн на левой и правой лучевых артериях.

Следующий (условно терминальный) период болезни ознаменован преобладанием клинической картины правожелудочковой недостаточности. В этот период из-за присоединения относительной трикуспидальной недостаточности наступает «облегчение» состояние больного, одышка уменьшается. Однако внимательный его осмотр выявит асцит, увеличение печени, правосторонний (типично правосторонний, левосторонний требует исключения пневмонии или поиска других причин) гидроторакс, плотные симметричные холодные цианотичные отеки нижних конечностей. Пневмония, эмболия или первичная остановка сердца - самые частые причины летального исхода.

В клинике недопустимо пассивное наблюдение и только фиксация стабильности. Максимально раннее хирургическое Прерывание этой стабильности - стандарт ведения больного. Важно помнить, что специфические методы консервативного лечения отсутствуют.

Диагностика митрального стеноза клапана

Учитываются наличие диастолического Дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (ритм перепела, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Методы исследования

На ЭКГ регистрируются зубцы Р с двумя вершинами (Р - mitrale), либо фибрилляция предсердий. Возможны признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеновское исследование грудной клетки выявляет увеличение левого предсердия и его ушка, увеличение главной лёгочной артерии и верхних полых вен, горизонтальные линейные затемнения в костодиафрагмальных отделах.

Катетеризация сердца имеет смысл при определении сопутствующей митральной регургитации и ИБС.

Инструментальная диагностика митрального стеноза клапана

Рентгенограмма грудной клетки

Результаты рентгенографического исследования грудной клетки имеют вспомогательное значение и позволяют определить степень легочной гипертензии. С этой целью на рентгенограммах определяют:

• расширение корней легких;
• отхождение от корней «линий Керли», свидетельствующих о переполнении лимфатических сосудов легких;
• выбухание 2-й дуги левого контура - легочной артерии. Степень выбухания коррелирует с легочной гипертензией. При выраженном выбухании легочного ствола в корнях легкого четко определяют поперечный диаметр сосудов корня (калибр сосудов). Легочная гипертензия приводит к увеличению правого желудочка, впоследствии к формированию трикуспидальной недостаточности и увеличению правых предсердий и полых вен. Эти изменения на рентгенограмме в прямой проекции ведут к увеличению 1-й и 2-й дуг правого контура. В 1-й косой проекции контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса;
• при стенозе митрального клапана всегда увеличивается левое предсердие (3-я дуга левого контура). Таким образом, увеличение 2-й и 3-й дуг левого контура и 1-й и 2-й дуг правого контура сгладит талию сердца. При этом ЛЖ может быть неизмененным - свидетельствует об изолированном или преобладающем митральном стенозе клапана, или увеличенным, что свидетельствует о присоединении митральной недостаточности.

Относительно редкий признак выраженной легочной гипертензии - синдром «ампутации корня легкого». На рентгенограмму определяют обрыв крупных ветвей легочной артерии (отсутствие их постепенного сужения), что обусловлено спазмом периферических ветвей. Этот признак наблюдают при ряде других заболеваний, и он не имеет высокой специфичности.

Электрокардиография при митральном стенозе

Важнейший признак, выявляемый на ЭКГ, - митральный зубец Р, который выявляют только при синусовом ритме:

• во II отведении продолжительность Р >0,12 с;
• в % - двухфазный Р (вторая фаза - отрицательная, ширина 1,0 мм и глубина 1,0 мм);
• ось зубца Р в диапазоне от +45° до -30°.

В поздних стадиях присоединяются гипертрофия и дилатация правого желудочка, которые на ЭКГ проявляются:

• смещением оси сердца вправо (ось QRS >80°);
• в К, - превалирование амплитуды зубца R над амплитудой зубца S.

Эхокардиография при митральном стенозе

Исторически М-режим ЭхоКГ использовали первым в диагностике митрального стеноза. Обнаружение однонаправленного движения створок митрального клапана позволяет высказаться однозначно о митральном стенозе. В последующем в клиническую практику внедрены режим 2D, трансэзофагеальный доступ и допплер-ЭхоКГ.

• Допплер-ЭхоКГ позволяет с высокой точностью определить и измерить регургитацию на митральном и других клапанах; по величине регургитации на трикуспидальном клапане измеряют давление в легочной артерии.
• Режим 2D более точно, чем М-режим, идентифицирует митральный стеноз клапана и определяет площадь митрального отверстия.
• Трансэзофагеальный доступ необходим при любом подозрении на ИЭ для идентификации вегетации, и незаменим при поиске тромбов в левом предсердии. Он выявляет спонтанное эхоконтрастирование - предшественник образования тромбов в левом предсердии.

Современный стандарт требует сочетания режима 2D и допплер-ЭхоКГ. При ЭхоКГ выясняют площадь митрального отверстия; размер ЛП; наличие или отсутствие регургитации на митральном и других клапанах; состояние створок митрального клапана (утолщение - краевое, центральное, кальпиноз, вегетации); размер правого желудочка, давление в легочной артерии. ЭхоКГ - основа диагностики митрального стеноза - во многом оттеснила катетеризацию сердца на вторые позиции.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза клапана

В клинической практике диагностика митрального стеноза обычно не вызывает затруднений. Однако иногда врач встречает трудности. Так, миксома левого предсердия может перекрыть отверстие митрального клапана и вызвать симптоматику, идентичную ревматическому МС. Кроме того, диастолический шум на верхушке может быть обусловлен не только митральный стеноз.

Миксома левого предсердия - редкая патология, хотя и самая частая первичная опухоль сердца. Миксому наблюдают в любом возрасте, чаще у женщин. Миксома ЛП может быть изолированной (93%) или развиться в составе комплекса Карни - гиперплазия коры надпочечников, фиброаденома молочной железы, опухоль яичка, опухоль гипофиза с гипопитуитаризмом или акромегалией. Изолированная миксома практически всегда одиночна и растет из межпредсердной перегородки. Миксома при генетически обусловленном комплексе всегда множественна и рецидивирует после хирургического удаления. Изолированная миксома достигает 8 см в диаметре. При меньших размерах пролабирует в ЛЖ, может имитировать клинику шаровидного тромба, симптомы обструкции митрального отверстия возникают внезапно при смене положения больного. Менее подвижная миксома прикрывает отверстие митрального клапана и создает аускультативную картину митрального стеноза клапана. Миксома может обрастать тромбами и служить источником эмболического синдрома. Для миксомы характерны гипертермия, потеря массы тела (при МС она возможна только в терминальной стадии недостаточности кровообращения), артралгия, гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, если и появляются у больных митральным стенозом, то только в период обострения ревматизма), синдром Рейно, лейкоцитоз (эти проявления нетипичны для ревматического МС и подозрительны на ИЭ). При обследовании больного решающими являются результаты чреспищеводной ЭхоКГ, которая уточняет подвижность, размер и характер поверхности. Эти данные возможно уточнить, выполнив МРТ. Целесообразность уточнения характера поверхности миксомы высока, так как будет оценен риск эмболии в момент операции. Миксома (множественная), обнаруженная у молодого пациента, всегда требует обследования его прямых родственников. Лечение только хирургическое.

Диастолические шумы на верхушке, не обусловленные МС. При выраженной митральной недостаточно сти на верхушке можно выслушать диастолический шум, обусловленный относительным МС, т.е. площадь митрального отверстия настолько мала по отношению к объему Л Ж, что несоответствие их в диастолу порождает шум - шум Кумбса. Для описанной ситуации характерно резкое увеличение размеров ЛЖ, что не встречают при изолированном стенозе МК, а при сочетанном стенозе МК степень увеличения ЛЖ в начальных стадиях не достигает таких размеров.

При аортальной недостаточности на верхушке выслушивают мезо- диастолический шум (при МС прото- диастолический шум) Мезодиастолический шум возникает у больных с четко выраженной симптоматикой аортальной недостаточности, которую невозможно спутать с симптоматикой митрального стеноза. Шум при аортальной недостаточности на верхушке сердца - шум Флинга.

Важная особенность, отличающая оба шума от диастолического шума митрального стеноза клапана, - отсутствие тона открытия митрального клапана.

Существенно более трудная ситуация возникает при обследовании больных, страдающих дефектом межпредсердной перегородки Как правило, случайно выполненная рентгенограмма грудной клетки в подростковом возрасте выявляет увеличение II дуги левого контура (легочный ствол) и дуг правого контура. Из-за сброса крови слева направо возникает перегрузка правого предсердия, что приводит к турбулентному кровотоку через трикуспидальный клапан, при аускультации сердца выявляют диастолический шум по левому краю грудины у основания мечевидного отростка. Данные функционального обследования не позволяют принять окончательное решение. Трансэзофагеальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уточняют диагноз.

Лечение митрального стеноза клапана

Больные с незначительными симптомами должны получать консервативную терапию, но радикальным методом лечения митрального стеноза является баллонная вальвулопластика, митральная вальвулотомия или замена митрального клапана (протезирование).

Консервативная терапия

Заключается в назначении антикоагулянтов для снижения риска системной эмболии; комбинации дигоксина, β-адреноблокаторов или снижающих ЧСС антагонистов кальция, с помощью которых контролируют частоту сокращений желудочков при фибрилляции предсердий; диуретиков, позволяющих контролировать выраженность застоя в лёгких, и антибиотиков, предотвращающих инфекционный эндокардит.

Прогноз митрального стеноза клапана

Если нету хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.