Болезни диафрагмы: диафрагматит, клоническая судорога диафрагмы (икота), паралич диафрагмы, диафрагмальная грыжа, лечение, симптомы. Травматические диафрагмальные грыжи

/ 11
ХудшийЛучший

Диафрагма является основной мышцей, обеспечивающей легочную вентиляцию, и ее значение может быть в определенной мере сопоставлено со значением сердечной мышцы, осуществляющей кровообращение, Декомпенсация функции диафрагмы является важнейшим механизмом танатогенеза у больных, погибающих от дыхательной недостаточности при острой или хронической патологии легких. Однако в настоящей главе будут рассмотрены лишь те нарушения вентиляции, которые возникают в результате патологии собственно диафрагмы. К такой патологии относятся паралич диафрагмы, релаксация диафрагмы, диафрагмальные грыжи различного генеза и некоторые другие состояния.

Причиной наиболее часто встречающегося одностороннего паралича диафрагмы бывает инвазия диафрагмального нерва злокачественной опухолью легкого или средостения. Встречается случайное повреждение нерва во время операции, травмы или же нарушение его функции в результате вирусной инфекции. Операции, специально направленные на создание одностороннего паралича диафрагмы при туберкулезе (френикотомия, френитрипсия, френикоэкзерез, френикоалкоголизация), в настоящее время практически не используются. Двусторонний паралич диафрагмы обычно является следствием поражения шейного отдела спинного мозга. Описаны холодовые повреждения обоих диафрагмальных нервов при местном охлаждении сердца во время внутрисердечных вмешательств. Паралич диафрагмы ведет к резкому одно - или двустороннему уменьшению легочных объемов и соответственному нарушению вентиляции.

Односторонний паралич диафрагмы обычно не дает симптомов или же проявляется снижением толерантности к значительным нагрузкам. При двустороннем параличе отмечается одышка с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры. Дыхательная недостаточность усугубляется в горизонтальном положении, когда диафрагма поднимается еще более высоко. При этом обычно хорошо определяется парадоксальное движение передней брюшной стенки, западающей во время вдоха. При рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, неподвижность или же парадоксальный подъем во время вдоха, особенно при закрытых верхних дыхательных путях. Функциональное исследование при двустороннем параличе выявляет резкое уменьшение общего объема и жизненной емкости легких и дополнительного объема вдоха; при одностороннем - соответствующие объемы снижаются лишь на 20-25 %. В положении больного лежа объемные показатели дополнительно ухудшаются.

Лечение и прогноз паралича диафрагмы зависят от его причин. Односторонние параличи специального лечения не требуют. При двусторонних параличах, связанных с поражением спинного мозга, рекомендуется постоянная электростимуляция одного из диафрагмальных нервов на шее с помощью имплантируемого стимулятора. Поражения нервов, связанные с вирусной инфекцией или холодовой травмой во время сердечных операций, нередко самопроизвольно ликвидируются через 6-8 мес.

Релаксация диафрагмы (идиопатическая релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы) является редким врожденным дефектом, состоящим в недоразвитии диафрагмальной мышцы; встречается чаще у мужчин, бывает одно - или двусторонней, причем слева релаксация обычно бывает тотальной, а справа - частичной. Нарушения вентиляции сходны с таковыми при параличе диафрагмы. Чаще встречающиеся односторонние релаксации протекают почти бессимптомно. Рентгенологически обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, причем справа частичная релаксация, заполняемая выбухающим куполом печени, иногда требует дифференцирования с опухолью (диафрагмы, легкого, печени). Диагноз уточняется с помощью пневмоперитонеума, при котором выбухающая часть купола контрастируется воздухом.

Лечение при односторонних поражениях чаще всего излишне, хотя описаны операции, уменьшающие площадь релаксированного купола диафрагмы и увеличивающие объем соответствующего гемиторакса (диафрагмоаппликация, пластика синтетической тканью). Тотальная двусторонняя релаксация, по-видимому, не совместима с жизнью, и лечение ее почти не разработано.

Грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, отверстий Морганьи и Бохдалека) редко вызывают выраженные нарушения вентиляции. Гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для скользящих грыж пищеводного отверстия, может обусловить повторную аспирацию желудочного содержимого, особенно в ночное бремя, и иметь отношение к патогенезу острых и хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе бронхиальной астмы. Оперативное лечение этих грыж (операция Ниссена) в ряде случаев благоприятно сказывается на течении легочной патологии.

Врожденные дефекты (ложные грыжи) диафрагмы у новорожденных, наблюдающиеся чаще слева, обусловливают массивное перемещение брюшных органов в плевральную полость, компрессионный коллапс легкого и смещение средостения в противоположную сторону, что вызывает острую дыхательную недостаточность, проявляющуюся резкой одышкой, цианозом и двигательным беспокойством ребенка. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием, при котором в левой плевральной полости выявляются раздутый газом желудок и петли кишечника, а средостение оказывается смещенным вправо. Ситуация требует немедленного оперативного вмешательства, направленного на восстановление непрерывности купола диафрагмы.

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы наблюдаются при торакоабдоминальных ранениях, а также при закрытых травмах (сдавление груди, живота, падение с высоты). Чаще они наблюдаются слева, поскольку справа печень играет роль пелота. При массивных разрывах в результате перемещения брюшных органов в плевральную полость могут наблюдаться острые дыхательные расстройства в результате коллапса легкого и смещения средостения (одышка, цианоз, тахикардия и т. д.). Небольшие разрывы, особенно при тяжелой сочетанной травме, часто остаются нераспознанными. Небольшой объем первоначально перемещенных через дефект диафрагмы брюшных органов может не оказывать существенного влияния на вентиляцию, и лишь при ущемлении в дефекте, когда объем полых органов, находящихся в плевральной полости, резко увеличивается, могут, наряду с острыми явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (острые боли в правом подреберье, рвота, коллапс), наблюдаться выраженные нарушения вентиляции (одышка, цианоз, гипоксемия).

В любом случае травматический дефект диафрагмы является показанием к ургентной или плановой операции, направленной на его устранение после вправления брюшных органов.

Большое значение в обструктивной патологии легких имеет резкое уплощение диафрагмы при эмфиземе, связанное с увеличением объема легких и повышением внутригрудного давления из-за исчезновения эластической ретракции легких и клапанных нарушений бронхиальной проходимости. Уплощенная диафрагма при сокращении не в состоянии увеличивать внутригрудной объем и, более того, не приподнимает, а стягивает нижние ребра, к которым прикрепляется и, таким образом, препятствует вдоху. Этот феномен наблюдается в терминальных фазах дыхательной недостаточности, и воздействие на него представляется проблематичным.

Так называемый флаттер диафрагмы (диафрагмальный миоклонус, синдром Левенгука) представляет собой крайне редкое страдание, характеризующееся пароксизмально возникающими частыми (около 100 в минуту) сокращениями диафрагмы, как бы накладывающимися на ее дыхательные экскурсии. Во время приступов отмечаются одышка, ощущение подергивания в нижней части груди и видимая на глаз пульсация в эпигастральной области. Частота приступов уменьшается от приема антигистаминных препаратов.

– это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.

МКБ-10

J98.6 Болезни диафрагмы

Общие сведения

Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.

Причины релаксации диафрагмы

К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:

• Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.
• Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах , эмпиеме плевры .
• Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит , сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.

Патогенез

При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.

Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.

Классификация

Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:

• Бессимптомный . Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки .
• Со стёртыми клиническими симптомами . Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.
• С развёрнутой клинической картиной . Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.
• Осложнённый . Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).

Симптомы релаксации диафрагмы

Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.

Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия , нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии .

Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту , отрыжку , тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры .

Осложнения

Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.

Диагностика

При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург . Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:

• Осмотр . Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.
• Перкуссия . Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.
• Аускультация . В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.
• Функциональные исследования . Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия , признаки ишемии миокарда.
• Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.

Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами . Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс . Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.

Лечение релаксации диафрагмы

Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.

С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.

Хирургические заболевания диафрагмы включают в себя целый ряд патологических процессов таких как:

І. Острые закрытые или открытые повреждения диафрагмы;

П. Травматический парез диафрагмы;

Ш. Грыжи диафрагмы;

ІY. Релаксация диафрагмы.;

Y. Опухоли и кисты диафрагмы;

YІ. Инородные тела диафрагмы.

YП. Диафрагматиты;

YШ. Элевация диафрагмы;

І. Острые закрытые или открытые повреждения диафрагмы –

Коснемся практической значимости этих патологических процессов, обусловленной частотой их встречаемости и опасностью возможных осложнений.

Могут возникнуть в условиях закрытой травмы, как результат сильного удара, резкого сдавления грудной клетки или брюшной полости с последующим разрывом купола диафрагмы. Кроме того могут быть результатом проникающих торакоабдоминальных ранений. Чаще выявляются во время рентгенисследования, обнаруживают его пролапс абдоминальных органов в грудную полость, или при операционном восстановлении другого поврежденного при травме абдоминального или торакального органа. Дефект диафрагмы при этом ушивают. Иногда острый разрыв диафрагмы не диагностируется и тогда становится причиной хронических посттравматических диафрагмальных грыж. К ним мы еще возвратимся.

П. Травматический парез купола диафрагмы –

Высокое стояние одного из куполов диафрагмы есть следствие травматического повреждения диафрагмального нерва.

Клинически – одышка, кашель, икота, боли в грудной клетке на соответствующей стороне.

В анамнезе – травма.

Рентгенологически – высокое стояние соответствующего купола диафрагмы с ограничением его подвижности.

В отличие от “истинной” релаксации диафрагмы, купол – не истончён. В ряде случаев с течением времени восстанавливается его нормальное стояние и подвижность самостоятельно или под влиянием консервативного лечения, включающего физиотерапию.

Ш. Грыжи диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи являются наиболее распространенной патологией грудобрюшной преграды.

Все диафрагмальные грыжи делят по этиологии на:

Травматические

Нетравматические.

По наличию или отсутствию грыжевого мешка на:

Истинные.

По локализации:

Грыжи купола диафрагмы

Грыжи естественных отверстий диафрагмы.

Клинические проявления диафрагмальных грыж зависят от 3-х основных факторов:

1. Сдавления и перегиба брюшных органов в грыжевых воротах, выпавших через дефект в диафрагме в грудную полость.

2. Компрессии легкого и смещения средостения выпавшими брюшными органами.

Нарушение функции самой диафрагмы.

Поэтому, все симптомы при диафрагмальных грыжах могут быть разделены на:

1. Абдоминальные, связанные с нарушением деятельности перемещенных брюшных органов (боль в верхних отделах брюшной полости, рвота, вздутие живота, дисфагия, изжога и др.).

2. Кардиореспираторные, зависящие от сдавления легких и смещения сердца (боль в соответствующей стороне грудной клетке, одышка и др.).

Травматические диафрагмальные грыжи -

В преобладающем большинстве этих случаев речь идет о перемещении тех или иных органов брюшной полости через дефект диафрагмы в правую или чаще в левую половину грудной полости в различные сроки после травмы. Очень важен для верификации диагноза анамнез, в частности сообщение о факте травмы и ее характере. Различают неущемленные иущемленные травматические диафрагмальные грыжи. Особенностью этого вида грыж является то обстоятельство, что с течением времени большинство из нихущемляется и об этом врач должен всегда помнить.

Чаще – травматические диафрагмальные грыжи – “ложные”, т.е. не имеют грыжевого мешка.

Нередко во время операции на брюшной полости, в связи с острой открытой или закрытой травмой хирург устраняя повреждение какого-либо органа, не замечает дефекта диафрагмы, куда с течением времени, внедряется желудок, петли кишечника, большой сальник, а при больших дефектах – даже все эти органы вместе. В этих случаях больной выписывается из стационара, а в документах нет указания на имеющийся дефект диафрагмы, и позже, когда на фоне практически полного благополучия внезапно развивается приступ жесточайших болей в грудной и брюшной полостях, а также картина высокой или низкой желудочно-кишечной непроходимости – диагноз может оказаться трудным, а операция – запоздалой.

По клинической симптоматике ущемленная травматическая диафрагмальная грыжа может напоминать тромбоз мезентериальных сосудов, странгуляционную кишечную непроходимость и др.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и рентгенданных.

При обзорной рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной и брюшной полостей отмечается нарушение подвижности соответствующего купола диафрагмы, наличие перераздутых газом петель кишечника, затемнение в соответствующей половине грудной клетки, уменьшение соответствующего легочного поля (правого или левого), смещение средостения в противоположную сторону, и при дефекте левого купола определяется наличие уровней жидкости в брюшной и левой половине грудной полостей. Следующий этап диагностики – контрастирование желудка бариевой взвесью (per os), пассаж бария по кишечнику и контрастирование толстой кишки, введением в нее контраста (per clizma).

Может также применяться для диагностики компьютерная томография. Лечение – только хирургическое и максимально ранее. При приступе болей необходимо с целью декомпрессии желудка провести в него трансназанально зонд для декомпрессии этого органа. Операция заключается в освобождении из сращений пролабировавших в грудную полость абдоминальных органов, их низведении в брюшную полость и ушивании дефекта диафрагмы. В случае некроза части кишечника или сальника – их резекция. Доступ – трансторакальный, при необходимости – дополненный лапаротомией.

Парез диафрагмы (синдром Кофферата) - ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.

Что провоцирует Парез диафрагмы (синдром Кофферата):

Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода

Симптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.

Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.

Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.

Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.

Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.

Дисфункция диафрагмы ведет к дыхательной недостаточности. В последние годы к роли нарушения функции диафрагмы в критических ситуациях приковано пристальное внимание. Освежающая информация по проблеме представлена McCool F.D., Tzelepis G.E. в высокорейтинговом журнале (1). Приведенные данные в большей степени направлены на подготовку врача общей практики. Тем не менее, в силу отсутствия освежающей информации по данной проблеме, сфокусированной именно на анестезиолога и интенсивиста, рассматриваемые McCool F.D., Tzelepis G.E. аспекты представляют интерес. Основные положения работы следующие.

Диафрагма - куполообразная структура, отделяющая грудную и брюшную полость. Является основной мышцей, обеспечивающей дыхание. Иннервируется диафрагмальным нервом, который берет свое начало на уровне С3-С5 шейного отдела спинного мозга. Диафрагма преимущественно состоит из устойчивых к утомлению медленных мышечных волокон типа I и быстрых мышечных волокон типа IIа.

Клиника дисфункции диафрагмы

Дисфункция диафрагмы является недооцениваемой причиной диспноэ. Об этом аспекте следует всегда подумать при дифференциальном диагнозе необъяснимого диспноэ. Степень дисфункции диафрагмы колеблется от частичной утраты способности к генерации давления до полного исчезновения ее функции. Дисфункция может распространяться как на одну из половин, так и на всю диафрагму. Может иметь место при метаболических расстройствах и воспалении, после травмы или хирургического вмешательства, во время искусственной вентиляции легких (ИВЛ), при объемных процессах в средостении, миопатиях, нейропатиях, заболеваниях, которые ведут к перераздуванию легких.

Односторонний паралич диафрагмы обычно протекает бессимптомно. Но может вести к диспноэ при физическом напряжении, способность к физической нагрузке в таких случаях снижена (табл. 1). Иногда больные с односторонним параличом жалуются на диспноэ в положении лежа на спине. Сопутствующие состояния, такие как ожирение, слабость других мышц и групп мышц, сопутствующие заболевания сердца и легких (например, хронические обструктивные заболевания легких) могут усугублять диспноэ у пациентов с односторонним параличом диафрагмы, особенно в положении лежа на спине. Иногда односторонний паралич может быть выявлен как случайная находка при рентгенорадиологическом исследовании.

Табл. 1. Сравнение двухстороннего и одностороннего паралича диафрагмы

Клиника у больных с двухсторонним параличом диафрагмы или значительной ее слабостью чаще всего более выражена. Может проявляться необъяснимым диспноэ и рецидивирующей дыхательной недостаточностью. У пациентов возможно выраженное диспноэ в покое, в положении лежа, при физической нагрузке, при погружении в воду выше уровня пояса. Больным зачастую необходимо спать в положении сидя, приходится избегать плавания, физической активности со сгибанием тела. В анамнезе у пациентов с односторонним или двусторонним поражением диафрагмы могут иметь место операции на грудной клетке, манипуляции на шейном отделе позвоночника, травмы шеи, медленно прогрессирующие нейромышечные поражения, острая боль в шейном отделе и надплечье. У такой категории пациентов повышен риск расстройств сна и гиповентиляции во время сна. Как следствие, исходными симптомами могут быть слабость, повышенная сонливость, депрессия, головная боль по утрам, частое ночное просыпание. Иными осложнениями двустороннего паралича диафрагмы являются субсегментарные ателектазы, инфекционные процессы нижних отделов респираторного тракта.

При обследовании в покое можно выявить тахипноэ и участие в дыхании дополнительных мышц вдоха. Включение последних можно установить пальпацией шеи. При этом ощущается напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы во время вдоха. Уменьшение подвижности диафрагмы можно зарегистрировать перкуссией нижнего края реберной дуги в конце выдоха и в конце вдоха. Наиболее характерным физикальным признаком дисфункции диафрагмы является абдоминальный парадокс, который характеризуется парадоксальным втягиванием брюшной стенки во внутрь при расправлении грудной клетки во время вдоха. Наиболее легко регистрируется в положении пациента лежа на спине. Абдоминальный парадокс обычно регистрируется при максимальном трансдиафрагмальном давлении, которое может генерировать пациент по отношению к спавшимся дыхательным путям (30 см вод.ст.); это редко наблюдается при одностороннем поражении диафрагмы. Если абдоминальный парадокс выявляется при одностороннем параличе диафрагмы, следует заподозрить генерализованную слабость скелетной мускулатуры.

Закономерности течения дисфункции

В основном зависит от причины дисфункции диафрагмы и скорости прогрессирования основного заболевания. Возрастные отклонения со стороны функции дыхательного центра, нарушения силы мышц дыхания, комплайенса грудной клетки при дисфункции диафрагмы могут предрасполагать к развитию гиповентиляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях (например, мышечных дистрофиях) течение дисфункции диафрагмы прогрессирующее, тогда как в случае посттравматического паралича диафрагмы или инфекционной причины спонтанное восстановление происходит примерно в 2/3 случаев, но на это может потребоваться значительный интервал времени. Для восстановления необходима регенерация диафрагмального нерва. На это может уйти до 3 лет. У больных с односторонним или двусторонним параличом диафрагмы, развивающихся вследствие невралгической амиотрофии (зачастую проявляется в анамнезе острым возникновением боли в шее и надплечье с последующим развитием диспноэ), обычно имеет место полное восстановление или улучшение клинического течения в пределах 1-1,5 лет. Период восстановления может быть несколько короче у пациентов с дисфункцией диафрагмы после операции на сердце. В противоположность этому у пациентов с дисфункцией диафрагмы после травмы спинного мозга прогноз плохой.

Причины

Частоту клинически значимой дисфункции диафрагмы определить в достаточной степени сложно, принимая во внимание множество ее причин. Причины дисфункции диафрагмы могут быть классифицированы в зависимости от уровня поражения. В некоторых случаях дисфункция может быть связана с поражением более одного анатомического уровня. Примером является полинейропатия критических состояний, которая может быть связана как с периферической нейропатией, так и миопатией.

Продолговатый и спинной мозг могут поражаться демиелинизирующим процессом. В то же время при рассеянном склерозе слабость диафрагмы выявляют нечасто. Повреждение спинного мозга на высоком уровне (С1-С2) ведет к параличу диафрагмы, тогда как при поражении на среднем уровне шейного отдела (С3-С5) функция диафрагмы частично сохранена. При повреждении на уровне С3 около 40% пациентов нуждаются в ИВЛ, на уровне С4-С5 - менее 15%. В случаях вовлечения передних двигательных нейронов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе или полиомиелите) дисфункция диафрагмы и дыхательная недостаточность развиваются часто. Слабость диафрагмы может развиваться через короткий интервал времени или через много лет после исходного полиомиелита. К другим заболеваниям, являющихся причиной слабости диафрагмы и поражения нейронов спинного мозга, относятся сирингомиелия, паранеопластические двигательные нейропатии (например, синдром анти-Hu), спинальные мышечные атрофии.

Поражение диафрагмального нерва чаще всего является следствием ятрогенного повреждения во время операции или развивается в результате компрессии бронхогенными опухолями и опухолями средостения. Во время кардиоторакальных операций или операций на сердце повреждение диафрагмального нерва может быть обусловлено пересечением, натяжением, размозжением или гипотермией. В хирургии сердца использование холодных солевых растворов для уменьшения температуры миокарда является основным фактором риска поражения диафрагмы. Другими причинами непосредственного повреждения диафрагмального нерва являются травма, инфекционный процесс (например, опоясывающий лишай, болезнь Лайма), воспалительные заболевания. Синдром Гийена-Барре часто сопровождается вовлечением диафрагмального нерва, что имеет место у 25% пациентов, нуждающихся в ИВЛ. Патологический процесс может затрагивать диафрагмальный нерв примерно у 5% пациентов с невралгической амиотрофией (синдром Персонейджа-Тернера) и 2% больных после операций на сердце.

Нарушение передачи импульса в нейромышечном синапсе может манифестировать как дисфункция диафрагмы. При миастении острая дыхательная недостаточность чаще всего развивается во время миастенического криза, нуждается в респираторной поддержке, при этом заболевании обычно можно получить эффект от иммуномодулирующей терапии. Дисфункция диафрагмы не является закономерностью при синдроме Ламберта-Итона. Ботулотоксин (чаще всего типа А) нарушает функцию диафрагмы за счет нарушения выделения ацетилхолина в нейромышечном синапсе. В редких случаях препараты (такие как аминогликозиды) нарушают нейромышечную проводимость, вызывая слабость диафрагмы и дыхательную недостаточность. Различные врожденные и приобретенные миопатии могут нарушать функцию диафрагмы и вести к дыхательной недостаточности в детском или зрелом возрасте.

У пациентов в отделении интенсивной терапии и реанимации (ОИТР) наиболее частыми причинами слабости диафрагмы и зависимости от респиратора являются полинейропатия и миопатия при критических состояниях. Чаще всего это встречается при сепсисе, полиорганной недостаточности, гипергликемии. Данный аспект следует рассмотреть при возникновении затруднения в отлучении больного от респиратора. Атрофия диафрагмы вследствие исключения нагрузки (атрофия от бездействия) может формироваться даже после кратковременного периода ИВЛ или применения мышечных релаксантов. При этом развивается атрофия как быстрых, так и медленных мышечных волокон. Недостаток питания и метаболические нарушения, такие как гипофосфатемия, гипомагниемия, гипокалиемия, гипокальциемия, а также нарушение функции щитовидной железы, могут способствовать дисфункции диафрагмы и удлиняют период зависимости от респиратора. Комбинация слабости диафрагмы и любой процесс, увеличивающие работу дыхания (например, пневмония, отек легких, ателектаз, бронхоспазм), могут превышать способность к сокращению диафрагмы даже при умеренной степени ее слабости и способствовать пролонгации ИВЛ.

Перераздутие легких при хронических обструктивных заболеваниях легких нарушает функцию диафрагмы за счет изменения длины диафрагмы до субоптимального для сокращения уровня и в меньшей степени - вследствие нарушения механической эффективности диафрагмы (т. е. неэффективности напряжения диафрагмы для формирования трансдиафрагмального давления). Терапевтические мероприятия (такие как назначение длительно действующих бронходилататоров, операция по уменьшению объема легких) могут уменьшать отрицательные последствия перераздутия на функцию диафрагмы вследствие улучшения освобождения легких и уменьшения объема, тем самым улучшая сократимость диафрагмы.

1. McCool F.D., Tzelepis G.E. Dysfunction of the diaphragm // N. Engl. J. Med. - 2012. - V. 366. - P. 932-942.

Проф. Беляев А.В.