Врожденные пороки челюстно-лицевой области. Аномалии развития лица

либо имеют неправильно сформированную коронку и распо­ложены аномально В области дефекта альвеолярного отростка, а также по краям расщелины обычно находятся сверхкомплек­тные зубы Прикус нарушен, соотношение боковых зубов чаще листал ьное, в переднем участке зубных дуг глубокое резцовое перекрытие, в области верхних клыков и первых временных моляров - зубоальвеолярное укорочение и нередко открытый прикус

После радикальной уранопластики проявляется рубцовая деформация верхней челюсти Происходит ее сужение, форми­руется двусторонний вестибулярный перекрестный прикусбольше выраженный в области молочных клыков и моляров" Нередко отсутствуют контакты между верхними и нижними клыками и первыми временными молярами

Для расширения верхней челюсти применяют съемные расширяющие пластинки с винтом или пружиной Коффина и кламмерами. Используют винты для неравномерного расшире­ния, а именно большего в переднем участке верхней челюсти. При наличии устойчивых временных зубов применяют аппа­раты Дерихсвайлера, Левковича. В зависимости от расположе­ния межчелюстной кости и верхних резцов выбирают способ их исправления Для установления верхних постоянных резцов в зубном ряду используют эджуайз-технику, аппараты Энгла с межчелюстной тягой (рис. 17.5). В случае отсутствия межчелюс­тной кости после расширения верхней челюсти замещают де­фект с помощью съемного протеза. После устранения резко выраженных нарушений прикуса при подвижной межчелюстной кости пользование ретенционным аппаратом является обязатель­ным до смены молочныхзубов постоянными. Чаще применяют съемный пластиночный аппарат с кламмерами, вестибулярной дугой и накусочной площадкой в переднем участке.

Период постоянного прикуса. Морфологические и функциональные нарушения с возрастом усугубляются Если ортодонтическое лечение не проводилось, то деформация верхнего зубного ряда усиливается. Исследование диагностичес­ких моделей верхней челюсти в симметроскопе и анализ данных их измерения позволили выделить основные формы верхнего зубного ряда при аномалиях, обусловленных врожденной двусторонней (рис. 17 6) расщелиной верхней губы, альвеоляр­ного отростка и неба, в зависимости от положения фрагментов верхней челюсти и зубов [Хорошилкина Ф Я, 1970].

Причины, обусловливающие степень выраженности морфо­логических и функциональных нарушений при двусторонней расщелине, те же, что и при односторонней Однако, кромених, имеют значение направление и степень смещения меж­челюстной кости или ее отсутствие и положение боковых фрагментов верхней челюсти. Межчелюстная кость может на­ходиться между боковыми фрагментами верхней челюсти в правильном положении или может быть незначительно смеще­на; при этом передние участки боковых фрагментов верхней челюсти располагаются ближе к средней линии, центр их вращения находится в области моляров. Нарушения прикуса выражены незначительно. Ортодонтическое лечение заключает­ся в неравномерном расширении суженных участков верхнего

Рис 17 6 Формы (1-111) верхнего зубного ряда при аномалиях при­куса, обусловленных врожденной двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба (по Ф Я Хорошилкиной)

I - суженный зубной ряд; II - вытянутый зубной ряд, III - укороченный зубной ряд

зубного ряда и исправлении положения центральных резцов. При их кариозном разрушении и наличии дефектов зубного ряда и альвеолярного отростка в области расщелины ортодон­тическое лечение завершают протезированием. Предпочтение отдают съемным протезам.

Межчелюстная кость может быть значительно смещена вперед и нередко повернута по оси. При этом передние участки фраг­ментов верхней челюсти значительно смещаются к средней линии. Сошник бывает изогнут в вертикальном направлении, что увеличивает глубину резцового перекрытия. Показаны неравномерное расширение верхней челюсти с помощью ор-тодонтических аппаратов и хирургическое лечение - ступене-образная остеотомия на сошнике с иссечением отдельных его участков. При небном расположении межчелюстной кости, ее недоразвитии эстетика лица резко нарушается Ортодонтичес­кое лечение заключается в неравномерном расширении верх­ней челюсти, вестибулярном перемещении центральных рез­цов, исправлении поворота их вокруг оси. В старшем возрасте коронки верхних центральных резцов бывают разрушены, поэтому их восстанавливают протезированием.

В случаях отсутствия межчелюстной кости после компакто-стеотомии расширяют верхний зубной ряд, устраняют перекре­стный прикус и замещают дефект верхней челюсти путем протезирования.

Длительность ортодонтического лечения зависит от вида врожденной расщелины и степени выраженности морфологи­ческих и функциональных нарушении в челюстно-лицевой области. Активное ортодонтическое лечение обычно сменяется периодами ретенции достигнутых результатов. По данным М. Т. Билаловой (1978), средняя продолжительность аппаратур­ного ортодонтического лечения при врожденной расщелине губы и альвеолярного отростка составляет 6,8±1,5 мес, при изоли­рованной расщелине неба - 20,9+2,5 мес, при односторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба - 38,6±5,5 мес, при двусторонней - 47,1±6,7 мес.

После поэтапного комплексного лечения (ортодонтические, хирургические, миотерапевтические, протетические методы, обучение у логопеда и др.) требуются периоды ретенции до­стигнутых результатов. После лечения зубочелюстных анома­лий, обусловленных одно- или двусторонней расщелиной, такие периоды длятся до следующего этапа лечебных мероприятий. При прогнозировании устойчивости результатов комплексного лечения следует учитывать степень оссификации скелета и нарушения минерализации коронок и корней постоянных зубов. У таких больных нередко наблюдается недостаточная оссифи-;

кация скелета. Сравнение периодов минерализации коронок и;

корней постоянных зубов у пациентов с одно- и двусторонней врожденной расщелиной губы, альвеолярного отростка и небаj со средней нормой свидетельствует о задержке минерализации;

постоянных зубов в периоде раннего сменного прикуса (6-8 лет), что является отражением общего состояния организма. Такие нарушения являются показанием к удлинению периода ретенции достигнутых результатов лечения. |

При врожденной сквозной двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба нередко нарушаются сроки" прорезывания постоянных моляров и последовательность их| прорезывания на челюстях, что является отражением наруше-я ний их минерализации. Следует обращать внимание на степень" выраженности ротового дыхания, неправильного глотания,! неправильной артикуляции языка с окружающими тканямиво время речи, увеличения языка, а также небно-глоточных] миндалин, деформации и уплощения свода неба и другие"1 нарушения, способствующие рецидиву аномалий прикуса.з Ортодонт должен наблюдать за такими больными с первых дней ] жизни до старости. В юношеском возрасте необходима медико-| генетическая консультация, i

Хирургическое лечение при врожденных пороках развития лица и челюстей бывает наиболее успешным с точки зрения! дальнейшего развития зубочелюстной системы, если имеется] преемственность в лечении таких больных различными специ-|

алистами (хирурги, ортодонты, ортопеды, педиатры и др.). С ортодонтической точки зрения возрастные показания к пла­стике верхней губы зависят от вида расщелины и расположения фрагментов верхней челюсти. При расщелине губы и альвео­лярного отростка, сквозной односторонней или двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба без нарушения расположения фрагментов верхней челюсти губу у ребенка можно оперировать сразу после рождения. В случаях нарушения рас­положения фрагментов верхней челюсти целесообразно до трехмесячного возраста исправить форму верхней челюсти по методу Мак-Нила, а затем выполнить хейлопластику.

Ортодонтическое исправление формы верхней челюсти, особенно при односторонней и двусторонней врожденной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба, облегчает хейлопластику в связи с нормализацией расположения верхней губы. Установление в правильном положении смещенной впе­ред межчелюстной кости до трехмесячного возраста и закреп­ление результатов ортодонтического лечения создают условия для более эффективного выполнения хейлопластики. Если ор­тодонтическое лечение не было проведено своевременно, то в возрасте старше 3 мес межчелюстная кость значительно сме­щается вперед за счет роста сошника, нередко поворачивается вокруг оси, что значительно затрудняет хейлопластику. Под давлением рубцово-измененной верхней губы после хейлопла­стики направление роста и местоположение межчелюстной кости изменяются. Она смещается вниз и назад. В результате такого нарушения увеличивается зубоальвеолярная высота, углубляет­ся резцовое перекрытие. Нередко межчелюстная кость смеща­ется орально, что в дальнейшем вызывает неправильное про­резывание верхних постоянных передних зубов. Такие наруше­ния, трудно устранимые в школьном возрасте, можно предуп­редить путем своевременного оказания ортодонтической помо­щи и последующей хейлопластики в младенчестве.

Относительно возрастных показаний к пластике неба с ортодонтической точки зрения единого мнения нет. Выбор возрастного периода зависит от вида расщелины. При расще­лине мягкого или мягкого и твердого неба показана велопла-стика. При сквозной одно- или двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба целесообразно применять двух­этапную операцию по Швекендику и ортодонтическое лече­ние, направленное на стимулирование роста верхней челюсти по краям расщелины по Мак-Нилу.

Первый этап операции заключается в велопластике (пластика мягкого неба), которую производят в возрасте от 10 До 14 мес, когда масса тела ребенка достигает 10-12 кг. При часто встречающейся ширине расщелины до 12 мм послабля-

ющих боковых разрезов по крылочелюстным складкам не де­лают, а следовательно, в этой области не возникает рубцов влияющих на дальнейшее развитие челюстей Такая пластичес-" кая операция и последующее ортодонтическое лечение по Мак-Нилу обеспечивают правильную функцию мышц мягкого неба, дальнейший рост верхней челюсти по краям расщелины, умень­шение размеров последней за счет сближения ее краев, раз­витие боковых участков челюстей, нормализацию прикуса Важно также подчеркнуть, что в результате пользования ортодонти-ческим аппаратом форма свода неба не нарушается, сужения верхней челюсти не происходит.

Второй этап операции - закрытие оставшегося дефекта в возрасте 5-6 лет, т. е. перед поступлением в школу

За пластику неба в возрасте 1 года или ранее высказываются немногие, в 3-4 года - В. С. Дмитриев, С Д Терновский, С. И. Воздвиженский и др., в 6-7 лет, т. е перед поступлением в школу - А. И. Евдокимов, Н. М. Михельсон, Ф М Хитров, в 12 лет и старше, т. е. в период постоянного прикуса, - А. А. Лимберг. Исследования, проведенные М. М. Ванкевич, Е Е Бабицкой, 3 И Часовской и др, показали, что ранняя радикальная уранопластика способствует задержке роста верх­ней челюсти и ее рубцовой деформации Возникает необходи­мость формирования свода неба после радикальной урано-пластики, чего достигают применением специальных пластинок

Сроки проведения корригирующих операций в области носа, верхней губы, преддверия полости рта и неба зависят от сте­пени выраженности морфологических и функциональных на­рушений в зубочелюстной системе и эстетических нарушений Если после пластики верхней губы наблюдаются ее рубцовое стяжение, укорочение, ограничение подвижности, отсутствует преддверие полости рта в области верхних резцов, то с орто-донтической точки зрения показана корригирующая пласти­ческая операция, особенно при односторонней сквозной рас­щелине губы, альвеолярного отростка и неба Ее следует про­водить перед прорезыванием первых постоянных моляров и сменой резцов, т. е. в 5,5-6,5 года. Этот возрастной период наиболее благоприятен для начала ортодонтического лечения, поскольку совпадает с периодом активного роста челюстей и возможностью применения ортодонтических аппаратов Регуля­тором функций III типа можно устранить давление рубцово-измененной верхней губы на верхнюю челюсть, стимулировать ее рост и задержать рост нижней челюсти. Отсутствие преддве­рия полости рта в области резцов затрудняет применение этого аппарата

Если корригирующая операция своевременно не выполне­на, то ротовое дыхание и неправильное глотание при такой

деформации тормозят рост верхней челюсти, способствуютнизкому расположению языка и при нарушении функции его - стимулированию роста нижней челюсти. С возрастом нарушение роста челюстей приводит к резко выраженным аномалиям Прикуса и деформации лица

Чем резче выражена аномалия зубочелюстной системы, тем шире показания к применению сочетанных методов лечения Лечебная гимнастика, хирургические операции, зубочелюстное протезирование, лечение зубов и заболеваний слизистой обо­лочки полости рта, ортопедическое и оториноларингологичес-кое лечение, логопедическое обучение и другие виды помощи могут предшествовать ортодонтическому лечению, сочетаться с ним или применяться после него. Использование комплек­сных методов диагностики зубочелюстных аномалий и дефор­маций и их лечение - залог достижения устойчивых резуль­татов.

Зубочелюстное протезирование при дефектах верхней челюсти, обусловленных врожденной расщелиной. М. П. Барчуков, М. М. Ванкевич, А Н. Губская, А. Ф Ерофеевских, Л В. Иль-ина-Маркосян, А. А. Колосов и Н. Н Каспарова, А. В Криц-кий, И. С Рубежова 3. И. Часовская и др считают возможным закрывать дефект неба путем протезирования. Л. В Ильина-Мар-косян теоретически обосновала необходимость протезирования детей с дефектами зубов, зубных рядов, а также с врожденным дефектом неба Она рекомендует во время кормления детей грудного возраста вкладывать в полость рта пластинку из эла­стичной пластмассы, закрывающую дефект, а для детей в возрасте 3 лет и старше изготавливать обтураторы По мнению 3. И. Часовской, И. С. Рубежовой, М. П Барчукова и др., с первых дней жизни ребенка необходимо закрывать дефект неба и применять с этой целью обтуратор типа Кеза, называемый «плавающим» Он представляет собой пластинку, плотно при­легающую к твердому небу и дну носовой полости и закры­вающую дефект Задний ее край располагают над верхним констриктором глотки. При рефлекторном сокращении этой мышцы на задней стенке глотки образуется выбухание в виде валика (валик Пассавана), который соприкасается с задним краем обтуратора, поддерживает его и толкает вперед При этом обтуратор слегка смещается - «плавает». Носоглоточное про­странство замыкается при соприкосновении мягкого неба с нижней поверхностью обтуратора.

Затруднения при изготовлении «плавающих» обтураторов для новорожденных состоят в том, что у них верхний констриктор глотки развит недостаточно и не может служить ориентиром для определения местоположения задней границы обтуратора В таких случаях ориентируются на расположение основания

язычка мягкого неба или на середину лимфоидной бляшки на задней стенке глотки, как рекомендовала 3 И Часовская Меж­ду задней стенкой глотки и задним краем обтуратора должно быть пространство (0,5-2 мм) для беспрепятственного про­хождения воздушной струи при носовом дыхании Это про­странство следует увеличивать по мере развития мышц глотки Слизистая оболочка мягкого неба не должна постоянно касать­ся нижней поверхности обтуратора Мягкое небо, поднимаясь, замыкает носоглоточное пространство.

В некоторых случаях при изготовлении «плавающего» обту­ратора детям в возрасте до 4 мес при односторонней сквозной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба трудно обес­печить его фиксацию в связи с недостаточно выраженным нижним носовым ходом на стороне расщелины Изготовление обтураторов в таких случаях откладывают до шестимесячного возраста При недостаточной фиксации «плавающего» обтура­тора его корригируют самотвердеющей пластмассой и после этого выдерживают в холодной воде под повышенным давле­нием

Разобщение ротовой и носовой полостей с помощью обту­ратора защищает слизистую оболочку носовой полости от раздражения пищей, предотвращает евстахииты и связанные с ними осложнения, нормализует функции глотания, дыхания, речи, жевания Чем раньше дети начинают пользоваться «пла­вающим» обтуратором, тем лучше они его осваивают и тем успешнее приобретают навыки речи Нежелательная компенса-торная активность мимических мышц, связанная с затруднен­ным произношением звуков речи, у таких детей отсутствует Речь становится внятной, без гнусавого оттенка Постепенно нормализуются положение языка и функция мышц околоро­товой области Постоянная тренировка мышц мягкого неба при пользовании «плавающим» обтуратором способствует их утол­щению Если до освоения обтуратора при односторонней сквоз­ной расщелине наблюдается привычное мезиальное смещение нижней челюсти, то после его освоения челюсть обычно ус­танавливается в правильном положении, что предупреждает развитие мезиального прикуса

Однако применение «плавающего» обтуратора имеет и не­достатки функция мышц мягкого неба не нормализуется, поскольку дефект не устраняется, а лишь закрывается При сокращении мышц мягкого неба расщелина увеличивается В связи с этим с физиологической точки зрения более пока­заны раннее оперативное вмешательство - велопластика и раннее ортодонтическое лечение по Мак-Нилу

При врожденной сквозной расщелине (односторонней или двусторонней) дефект альвеолярного отростка обычно сочета-582

ется с дефектом зубного ряда - отсутствием бокового резца, а иногда и ранней потерей других зубов При замещении де­фектов зубного ряда следует отдавать предпочтение съемным пластиночным протезам, базис которых можно использовать для укрепления ортодонтических приспособлений Протезы с двойным рядом зубов в переднем участке верхней челюсти рекомендуются только для взрослых На зубах, расположенных под базисом протеза или окруженных пластмассой, следует укреплять коронки и применять для фиксации таких протезов телескопическую систему коронок В указанных случаях жела­тельно отдавать предпочтение ортодонтическому лечению, а не челюстному протезированию После устранения деформации верхнего зуба ряда путем ортодонтического лечения с предва­рительной компактостеотомией условия для зубочелюстного протезирования улучшаются

Прогноз лечения различных разновидностей врожденной расщелины в челюстно-лицевой области неодинаков При изо­лированной расщелине губы, губы и альвеолярного отростка, мягкого или мягкого и твердого неба прогноз лечения благо­приятный При односторонней и двусторонней врожденной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба требуется чередование активных периодов ортодонтического лечения и ретенционных периодов до окончания формирования постоян­ного прикуса

Длительность ретенционного периода зависит от вида рас­щелины, качества проведенных оперативных вмешательств При наличии зубочелюстных деформаций, обусловленных изолиро­ванной расщелиной губы, губы и альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба, ретенционными аппаратами следует пользоваться в течение 1 года После исправления деформаций, вызванных сквозной односторонней или двусторонней врож­денной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба, ретенционные аппараты или протезы следует применять до окон­чания формирования постоянного прикуса, а иногда в течение всей жизни

Акуленко Лариса Вениаминовна

2.1. РАСЩЕЛИНЫ ГУБЫ И НЁБА (ТИПИЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА)

2.1.1. Распространенность, этиология и патогенез

Типичные расщелины лица являются наиболее распространенными среди всех видов ВПР, их удельный вес составляет 86,9%. К типичным расщелинам челюстно-лицевой области относят:

а) расщелины верхней губы;

б) расщелины нёба.

Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1:1000-1:700 новорожденных в год. Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии.

В большинстве случаев расщелины губы и нёба не являются изолированными пороками развития. Практически каждая пятая типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома. О наличии синдрома свидетельствуют дополнительные фенотипические или морфологические изменения. Так, если в 1970 г. насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили типичные орофациальные расщелины, в 1972 г. - 72 синдрома, в 1976 г. - 117 синдромов, то в 2006 г. этот список включает уже более 600 синдромов.

Врожденные расщелины нёба могут быть разнообразной формы и протяженности. Щелинный дефект самой легкой степени имеет вид вдавливания слизистой, иногда могут быть разъединены только мышцы и кость при сохранении слизистой. Расщелины нёба часто являются продолжением боковой расщелины верхней губы и альвеолярного отростка, располагаясь между лобным и верхнечелюст-

ным отростками. Такие расщелины могут распространяться по всей длине нёба или занимать отдельные его участки, поэтому принято различать неполные и полные расщелины нёба.

Неполные расщелины называют несквозными - они могут захватывать только язычок или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Рис. 2.1. Неполная расщелина нёба Рис. 2.2. Полная расщелина нёба

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными, расщелинами. Расщелина нёба на протяжении от резцового отверстия до задней носовой ости может быть одноили двусторонней.

При односторонней расщелине сошник на одной стороне соединяется с нёбным отростком, на другой имеется щель, через которую сообщаются носовая и ротовая полости. Если левая половина нёбной пластинки соединена с сошником, то будет правосторонняя расщелина, если правая - то левосторонняя.

При двусторонней расщелине обе носовые полости сообщаются с полостью рта, а нижний край сошника остается свободным посредине расщелины и располагается на уровне несросшихся нёбных пластинок, реже выше их.

2.1.2. Классификация и характеристика типичных расщелин лица

По морфологической характеристике расщелин выделяют.

1. Расщелины верхней губы:

а) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одноили двусторонняя);

б) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одноили двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одноили двусторонняя);

в) врожденная полная расщелина верхней губы (одноили двусторонняя).

2. Расщелины нёба:

а) врожденные расщелины мягкого нёба скрытые, неполные и полные;

б) врожденные расщелины мягкого и твердого нёба скрытые, неполные и полные;

в) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние);

г) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одноили двусторонние) и полные (одноили двусторонние).

Расщелины нёба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы, при этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин нёба. Первые две группы расщелин нёба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного нёба, четвертую группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного нёба, третью группу - как расщелины первичного и вторичного нёба.

При расщелинах губы и нёба наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда количество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и нёбных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти (микрогнатией).

Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине нёба может сочетаться с деформацией нижней.

В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям.

С генетической точки зрения типичные ВПР орофациальной области весьма гетерогенны. В основе их происхождения могут лежать как моногенные, так и хромосомные и полигенные дефекты.

Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Средний возраст отцов детей с различными аутосомно-доминантными синдромами составляет 32,7 + 7,4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов детей в общей популяции. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициэнту инбридинга или по «брачной дистанции» (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.

При аутосомно-рецессивных синдромах ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как

и для первого, 25%, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время «брачная дистанция» значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.

Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы и нёба являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.

Расщелины губы и нёба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и нёба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и нёба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и Х), причем как при делециях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и нёба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и нёба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие «порога подверженности» для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда «концентрация генов» превосходит какую-то

определенную величину - «порог»). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и нёба мультифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало). Этот показатель у мужчин и женщин одинаков.

При мультифакториальных расщелинах губы и нёба у родителей могут быть обнаружены микропризнаки - проявление действия аномальных генов. К истинным микропризнакам, встречающимся у родителей детей с мультифакториальной расщелиной губы и нёба, относятся:

1) при расщелине губы - короткое нёбо, ассиметрия крыла носа, девиация оси носа, прогнатия, атипичная форма зубов;

2) при расщелине нёба - короткое нёбо, атипичная форма зубов, диастема, прогения, расщепления язычка.

Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин нёба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины нёба - прогения, диастема и расщепление язычка.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и нёба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы:

Синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный);

Синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через «сосудистый фактор», ведущий к гипоксии и некрозу).

В настоящее время описаны шесть специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и нёба:

1) фетально-алкогольный;

2) талидомидный;

3) аминоптериновый;

4) гидантоиновый;

5) синдром амнеотической связки;

6) триметадионовый.

Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются «факторами риска» реализации наследственного предрасположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба. К ним относятся:

Повышение температуры тела беременной;

Витаминная недостаточность;

Дефицит микроэлементов (меди);

Прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина;

Инфекционные заболевания матери;

Сахарный диабет;

Гинекологические заболевания.

Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка.

2.1.3. Наиболее распространенные моногенные синдромы с расщелиной губы и нёба

Аутосомно-доминантные синдромы

Синдром Гольденара - расщелина губы и нёба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета.

Синдром Горлина - расщелина губы и нёба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий.

Синдром Фрера-Майя - расщелина губы и нёба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий.

Синдром акроостеолиза - расщелина нёба, «растворение» концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов.

Синдром Ван-дер-Вуда - расщелина губы и нёба, губные ямки.

Синдром ключично-черепной дисплазии - расщелина нёба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.

Аутсомно-рецессивные синдромы

Синдром Юберга-Хайтворда - расщелина губы и нёба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости.

Синдром Меккеля - расщелина губы и нёба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии.

Синдром Бикслера - расщелина губы и нёба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте.

Криптофальм - расщелина губы и нёба, криптофальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы.

Цереброкостомандиблярный синдром - расщелина нёба, микроцефалия, дефект ребер.

Синдром Кристиана - расщелина нёба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

2.2. НЕТИПИЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

2.2.1. Распространенность, этиология и патогенез

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп:

1) черепно-лицевые расщелины;

2) боковые лицевые расщелины;

3) орбито-верхнечелюстные расщелины.

В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Их частота, по данным разных авторов, варьирует от 1,9 до 6,8 на 100 тыс. новорожденных.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области считаются пороками экзогенной природы, хотя их происхождение связывают с воздействием тех же факторов, которые являются факторами реали-

зации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба:

Воздействие радиоактивного излучения во время беременности;

Материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности меди, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы);

Инфекционные заболевания во время беременности;

Прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

В свете современных представлений патогенез нетипичных расщелин черепно-лицевой области связывают с системными нарушениями в границах 1 и 2 жаберных дуг в период эмбрионального развития. Как известно, в течение первых 4 нед эмбриогенеза жаберная дуга раздваивается и формирует скулу и верхнюю челюсть. К 6-й неделе отростки нижней челюсти соединяются, образуя нижнюю челюсть. Отростки верхней челюсти встречаются с шаровидными отростками, формируя верхнюю губу и ноздри. В этот же период на хвостовой границе 1-й жаберной дуги и головной границе 2-й жаберной дуги появляются три бугорка, формируя внешнее ухо. Из 1-й жаберной дуги формируются козелок и голень завитка ушной раковины, наковальня и молоточек среднего уха. Из 2-й жаберной дуги формируются стремя и остальные составляющие внешнего уха. К 8-й неделе лицевые расщелины эмбриона закрываются, оформляются губы и рот. Отростки верхней челюсти и боковые отростки носа оформляются и появляются носослезные бороздки. Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на процесс срастания или развития эмбриональных структур, что в конечном итоге приводит к формированию расщелин.

В последние годы высказываются предположения о том, что формирование расщелин лица обусловлено нарушениями генетических механизмов апоптоза поверхностных эпителиальных клеток, которые приводят к изменениям соотношения эпителиального барьера и мезенхимы. Мезенхима, свободно проникая в пространство между отростками, нарушает развитие сосудистой сети внутри и между ними и препятствует, таким образом, их сращению.

Однако истинные механизмы формирования лицевых расщелин еще до конца не изучены. Это обстоятельство затрудняет создание системы терминологии и классификации нетипичных расщелин черепно-лицевой области, что, в свою очередь, создает проблемы во взаимопонимании между специалистами, занимающимися лечением, профилактикой и реабилитацией этой категории больных.

В литературе описан ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов, проявляющихся нетипичными расщелинами, в частности:

Косая расщелина лица;

Поперечная расщелина лица (или макростома);

Синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);

Срединная расщелина носа;

Синдром Пьера-Робена;

Синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром);

Синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз);

Синдром Франческетти-Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз);

Синдром Кроузона (черепно-лицевой дизостоз);

Черепно-ключичный дизостоз.

Рис. 2.5. Косая расщелина лица Рис. 2.6. Поперечная расщелина

лица (или макростома)

Рис. 2.7 а, б. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.8. Синдром Гольденхара

Рис. 2.9 а, б. Синдром Франческетти-Коллинза

Рис. 2.10 а, б. Синдром Кроузона

2.2.2. Клинико-анатомические характеристики нетипичных расщелин черепно-лицевой области

Общей чертой для всех нетипичных ВПР черепно-лицевой области является дисплазия и/или недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Косая расщелина лица - тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, она затрагивает только ткани верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, наблюдается колобома век и, как результат, ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другими формами патологии лица: расщелиной нёба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Поперечная расщелина лица (макростома) бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности, при этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов.

Синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия). Тип наследования не определен. Популяционная частота тяжелых форм составляет 1:100 000 новорожденных.

Клиническими проявлениями синдрома являются: гипертелоризм и дефекты срединных структур черепа, варьирующие от скрытой расщелины костей черепа до мозговой грыжи. Отмечается клиновидный рост волос на лбу («мыс вдовы»). В зависимости от степени выраженности расщелин костей черепа различают три формы дисплазии.

1. Гипертелоризм, широкое основание носа и открытая расщелина носа и губы, иногда с раздвоением его кончика.

2. Гипертелоризм, широкое основание носа и открытая расщелина носа и губы; возможна расщелина нёба.

3. Тотальная расщелина носа, отсутствие крыльев носа, деформации глазниц.

В ряде случаев встречается брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, преарикулярные кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда проводящая глухота, клинодактилия, камптодактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды.

Срединная расщелина носа образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется на кости носа и лба. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина нёба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной - от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте и, как следствие, дистрофия и высокая летальность.

Синдром Гольденхара (фацио-аурикуло-вертебральный синдром). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Локализация гена не установлена. Характерными признаками являются: эпибульбарные дермоиды (односторонние), субконъюнктивальные липодермоиды или липомы, колобомы верхнего века, дефекты глазодвигательных мышц, антимонголоидный разрез глаз, микрокорнеа, колобома радужки, микрофтальм, косоглазие, анофтальмия, атрезия радужки и катаракта. Ушные раковины уменьшены в размерах, деформированы, аномально расположены, атрезия слухового прохода, аномалии

среднего уха, гипоплазия верхней и нижней челюстей, гипоплазия отростков нижней челюсти, макростомия, открытый прикус, высокое арковидное нёбо, расщелина нёба, расщелина язычка и добавочные уздечки. В 40% случаев выявляются аномалии позвонков, сколиоз, spina bifida, аномалии ребер, косолапость. В 30% случаев наблюдаются пороки сердца, умственная отсталость, гипоплазия или аплазия легких, затылочная мозговая грыжа аномалии почек, конечностей, пренатальная гипотрофия.

Синдром Тричера-Коллинза (нижнечелюстно-лицевой дизостоз). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген локализован в хромосоме 5q32-5q33. Клинические симптомы: дисплазия ушей, аурикулярные ямки/фистулы, аурикулярные выросты мягких тканей (папилломы), отсутствие слухового прохода, кондуктивная и нейросенсорная глухота, отсутствие ресниц, колобома век, антимонголоидный разрез глаз, атрезия/стеноз хоан, уплощенная скуловая кость, микрогнатия, макростомия, расщелина нёба, врожденный неклассифицированный порок сердца, трахео-пищеводня фистула, ректо-вагинальная фистула, атрезия ануса.

Синдром Франческетти-Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз). Болезнь часто (в 48,5% описанных случаев) носит семейный (наследственный) характер. Его распространенность составляет 1:10 тыс. новорожденных. Характерными признаками синдрома являются: колобома верхнего века и отсутствие 2 / 3 ресниц нижнего века; отсутствие подглазничной впадины у 1 /3 пациентов и выход сосудисто-нервного пучка непосредственно в подкожные ткани; отсутствие скуловой кости, расщелина и гипоплазия жевательной и височной мышц, недоразвитие нижней челюсти; антимонголоидный разрез глаз (глазки «домиком»); аномалии зубов и прикуса; недоразвитие ушных раковин; атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой; возможны макростома и ушные придатки; иногда дополнительно встречаются срединная расщелина нёба, расщелина верхней губы.

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся.

Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Кроме этого, у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Черепно-лицевые расщелины, встречающиеся при вышеуказанных клинических синдромах, представлены огромным количеством видов, отличающихся различной степенью тяжести. До конца 1960-х годов список названий расщелин черепно-лицевой области включал целый ряд терминов, часто относящихся к одному и тому же ВПР.

С конца 60-х годов прошлого века началось бурное развитие и внедрение в практику хирургических методов лечения врожденной черепно-лицевой патологи, что потребовало систематизации накопленного клинического материала и разработки рабочей классификации, способной удовлетворить хирурга-стоматолога в правильном выборе хирургического и другого лечения этих больных. Был предложен целый ряд классификаций: Американской Ассоциации реабилитации Расщелин Нёба (ААРРН), Бу-Чай и Мориана; Карфика; аномалий средней части лица и др., однако ни одна из этих классификаций не соответствовала требованиям универсальной рабочей классификации, которая учитывала бы весь спектр разнообразия этих редких аномалий.

Продолжение табл. 2-1

Продолжение табл. 2-1

Окончание табл. 2-1

структур и мягких тканей. Классификация Тесьера включает систему нумерации черепных и лицевых расщелин, где каждому пороку присвоен соответствующий номер. Всего определено 15 локализаций расщелин (от 0 до 14) с использованием глазницы как точки отсчета. Данную классификацию можно представить в виде таблицы, в которой отражены ее ключевые моменты.

Таким образом, классификация Тесьера систематизировала все описанные в литературе нетипичные ВПР, существующие как изолированные ВПР, так и входящие в симптомокомплекс синдромов.

Обобщая литературные данные, представляется возможным сопоставить ранее существующую терминологию расщелин черепно-лицевой области с классификацией П. Тесьера (табл. 2.2).

Таблица 2.2. Обобщенная терминология расщелин черепно-лицевой области из разных классификаций

2.3. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ОРОФАЦИАЛЬНЫМИ

РАСЩЕЛИНАМИ

Лечение расщелин губы и нёба, как и многих других врожденных пороков развития, - хирургическое. В настоящее время для определения метода хирургического вмешательства стоматолог ориентируется только на глубину дефекта тканей. Однако исходя из общих

генетических закономерностей можно ожидать разных исходов операций и особенностей течения послеоперационного периода у детей с различными по этиологии расщелинами. Так, например, у больных с хромосомными аномалиями, как правило, отмечаются дефекты иммунитета и регенерации, что может увеличить число ранних и поздних послеоперационных осложнений и ухудшать прогноз операции. У детей с моногенными формами порока может возникать более грубая деформация лица после пластики, так как действие мутантного гена будет продолжаться и после оперативного лечения, нарушая дальнейшее развитие тканей. Необходима разработка методов оперативной коррекции дефекта с учетом этиологической природы расщелины.

В настоящее время сроки и объем хирургического вмешательства при типичных расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям других специалистов.

Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16-й день после рождения ребенка, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 мес. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 мес.

С трех лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда. Пластика нёба проводится в зависимости от вида расщелины и тяжести сопутствующей патологии в возрасте 5-7 лет. Медицинская реабилитация проводится до 14-16-летнего возраста. Окончательные корригирующие хирургические вмешательства проводятся в 14-16- летнем возрасте, после чего дети снимаются с диспансерного учета.

Мнения о сроках оперативного вмешательства при нетипичных расщелинах лица крайне противоречивые. Опыт многих клиник СНГ позволил обосновать сроки хирургических вмешательств и разработать методы и приемы помощи данному контингенту больных (табл. 2.3).

2.4. ПРОБЛЕМЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ОРОФАЦИАЛЬНЫМИ

РАСЩЕЛИНАМИ

За небольшим исключением дети с врожденными орофациальными расщелинами психически нормальны. Отмечаемая задержка психического развития во многом объясняется социальной дезадап-

Таблица 2.3. Алгоритм лечения с нетипичными расщелинами лица

тацией за счет отличного от окружающих внешнего вида, нарушением речи в связи с частичным поражением речевого аппарата и может быть успешно устранена с помощью раннего хирургического вмешательства и дальнейшей комплексной реабилитации. Она включает в себя как реабилитационные мероприятия, предоставляемые инвалиду бесплатно в соответствии с федеральной базовой программой реабилитации инвалидов (постановление Правительства Российской Федерации от 11.12.1992 г. ? 970 и ст. 13 Федерального закона «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации»), так и мероприятия, в оплате которых принимают участие сам инвалид либо другие лица или организации независимо от организационноправовых форм и форм собственности.

Объем реабилитационных мероприятий, предусматриваемых индивидуальной программой реабилитации инвалида, должен быть больше установленного федеральной базовой программой реабилитации инвалидов.

Наиболее актуальным вопросом в решении проблемы реабилитации данного контингента больных на сегодня является создание концепции помощи этим больным, так как эта помощь включает ряд специфических организационных, медико-технических и социальных аспектов. Необходимо обоснование сроков оперативных вмешательств, места их проведения - центров по оказанию специализированной помощи, структуры центров, последовательности оказания комплексной помощи, ранней медико-педагогической и социальной реабилитации.

Нарушение социальной адаптации ребенка с патологией черепнолицевой области не всегда удается исправить в старшем возрасте. Так, по данным Украинского центра по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области МЗ Украины (Харьков Л.В., Биндер Б.С., 2001), у детей от 3 до 15 лет наблюдались:

Робость, застенчивость, неуверенность в себе - 66,6%;

Раздражительность, возбудимость - 30,3%;

Обидчивость - 37,7%;

Отгороженность, стремление к одиночеству - 27,2%;

Чрезмерная зависимость от матери - 75,5%;

И у всех исследуемых детей, независимо от пола, образовалась фиксация на эстетическом моменте.

Отмечается, что в возрасте от 10 лет отношения со сверстниками становятся более драматичными, причем чем старше ребенок, тем более выражены эмоциональные реакции и установки, ведущие к расстройствам поведения, социально-психологической дезадаптации.

Влияние рождения ребенка с врожденной патологией лица или черепа на жизнь его родителей несомненно. Анализ материалов многочисленных исследований психологов и социологов показал, что в семьях, имеющих детей с внешними пороками развития, психологические проблемы оказываются более выраженными и требуют более длительной помощи, чем в семьях с другими пороками развития детей.

Родители воспринимают такую ситуацию как семейную катастрофу, рушатся планы, связанные с рождением ребенка, ломаются представления о дальнейшей жизни. Возникают неровные, часто конфликтные отношения в семье, что приводит к тому, что 60% таких детей воспитываются одним родителем. Кроме того, частые болезни ребенка, подготовка к нескольким пластическим операциям, ортодонтическое лечение, логопедические занятия требуют постоянных материальных затрат, физических и душевных усилий.

Качественные изменения, имеющие место в данных семьях, проявляются на нескольких уровнях: психологическом, соматическом и социальном.

Ужас, шок, недоумение, желание отказаться от своего ребенка возникают на первых порах у всех мам. Глубокий стресс усугубляется растерянностью и незнанием, что дальше делать, как развивать и воспитывать ребенка. Многолетнее лечение усугубляет психологические проблемы родителей. Многие из них ощущают чувство вины, тревоги, болезненно реагируют на внимание к внешности малыша со стороны окружающих. Неизбежное выяснение причины дефекта приводит к само- и взаимообвинениям и в конечном итоге к развалу семьи.

Постоянные переживания, вызванные рождением ребенка с аномалией, часто превышают уровень переносимых нагрузок. Это проявляется в различных соматических заболеваниях родителей, в астенических и вегетативных расстройствах, что, в свою очередь, сказывается на развитии, воспитании и нервно-психическом состоянии детей. Кроме того, семья с ребенком-«уродом» часто находится в изоляции, так как родители ограничивают контакты с друзья-

ми, родственниками из-за личностных установок самих родителей. Плюс долговременные материальные тяготы, вызванные не только затратами на лечение, но и вынужденным отказом одного из супругов от рабочей деятельности.

Кризисная ситуация, возникшая в отношениях современного общества в изменившихся социально-экономических условиях, и семьи, имеющей и воспитывающей ребенка-инвалида, привела к необходимости поиска новых ценностных ориентиров. В масштабах государства предпринимаются попытки усовершенствовать систему помощи детям с особыми потребностями и их семьям, создать реальные условия для реабилитации таких детей и их семей.

Система ранней и сверхранней коррекции челюстно-лицевой патологии разработана в России ведущими специалистами в этой области. Комплексный подход к реабилитации детей с врожденной патологией черепно-лицевой области позволяет добиться стабильного результата в 70-75% случаев, снизить сроки инвалидности с 16 до 2-5-летнего возраста, что избавляет ребенка от серьезной психологической травмы, позволяет большинству этих детей посещать общеобразовательные школы, открывает им возможность дальнейшего профессионального совершенствования, значительно снижает риск падения социального и материального уровня их семей.

Наряду с этим общество освобождается от необходимости принимать специальные меры по решению социальных и финансовых проблем данных больных, что, по минимальным оценкам экспертов, позволит сберечь до 300 млн рублей в год, поскольку общее число детей в Российской Федерации с заболеваниями челюстно-лицевой и краниофациальной области составляет около 200 тыс. человек и при условии, что инвалидность можно снять уже по достижении 5-6-лет- него возраста, срок инвалидности у каждого больного сокращается в среднем на 12 лет.

У больных с врожденными расщелинами нёба и губы вследствие отсутствия перегородки между ротовой и носовой полостью и укорочения нёба наступают расстройства речи, выражающиеся в появлении открытой гнусавости с неясным и неправильным произношением звуков. Расстройство образования звуков ухудшается, если у больных имеется недостаточность развития артикуляционного аппарата.

Образование взрывных звуков (б, п, д, т) невозможно вследствие отсутствия достаточного напора струи воздуха. Другие звуки (г, к, р)

не удаются, так как отсутствует опора в небе для контакта с языком. Деформация альвеолярного отростка, неправильное расположение и дефекты зубов нарушают образование губно-зубных (в, ф) и зубнозубных звуков (с, з).

Стараясь добиться понятного звукопроизношения, люди с расщелинами привыкают к необычным компенсаторным мышечным установкам, например к образованию звука в глотке.

Нарушение артикуляции сказывается в том, что язык бывает пассивным, малоподвижным, большинство движений, необходимых для произношения звуков речи, в нем отсутствует.

Недостаточность речевого аппарата сопровождается также запаздыванием развития голосообразовательной координационной работы в центральной нервной системе, поэтому такие дети начинают говорить на 1-2 года позже детей, не имеющих такого дефекта.

У больных с врожденными расщелинами нёба речь нередко сопровождается целым рядом компенсаторных движений отдельных участков мышц лица: крыльев носа, носо-губных складок, лобных мышц, мышц, сморщивающих брови. Этими движениями они как бы стремятся задержать прохождение струи воздуха.

Часто больные не слышат свою искаженную речь, вернее, привыкают к ней. Несомненно, гнусавость, невнятность речи создают затруднения для нормального общения больного ребенка с коллективом. Иногда окружающие ребенка сверстники своим отрицательным и невоздержанным отношением к дефекту речи, насмешками заставляют больного замыкаться в себе. Душевные переживания вызывают у ребенка реактивное состояние.

Изучение вопроса о состоянии психики у детей с врожденными расщелинами нёба и губы показало, что у небольшой группы больных имелись отдельные симптомы органического поражения нервнопсихической сферы врожденного характера. У ряда больных были обнаружены незначительные нарушения со стороны центральной нервной системы с психогенными наслоениями. Отмечалось некоторое снижение памяти, внимания, интеллектуальных процессов. Ходить и разговаривать больные начинают с 4 лет и позже.

У значительной группы больных с врожденными расщелинами в связи с имеющимся дефектом речи отмечаются психогенные нарушения вторичного порядка, а у некоторых они сопровождаются явлениями вегетативной патологии - выраженной потливостью, учащением пульса, нарушениями сна. Особенно отрицательно отражается

на развитии психики, в частности на интеллекте ребенка, отсутствие педагогической помощи, благоприятных условий жизни.

Дефекты громкой речи оказывают значительное влияние на письмо у большинства больных. Даже проучившись 7-10 лет в школе, они пишут с пропусками и перестановками букв.

Нарушение артикуляции и звукопроизношения отрицательно сказывается и на речевой памяти, способности удерживать в памяти слова.

Следовательно, нарушения речи являются одним из ведущих моментов, способствующих возникновению психогений у детей с врожденными расщелинами губы и нёба. С этой точки зрения ранние операции и создание условий, в которых ребенок не чувствовал бы своего дефекта, являются профилактикой всевозможных осложнений неврогенного характера.

2.5. ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ ОРОФАЦИАЛЬНЫХ РАСЩЕЛИН

Основными причинами рождения детей с расщелинами лица являются наследственные факторы и воздействие на организм будущей матери химических, психических, биологических, физических факторов, а также механических травм в I триместре беременности. Исходя из этого в профилактике врожденных расщелин лица выделяются следующие направления:

Медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика орофациальных расщелин;

Просветительская деятельность среди широкого круга врачей (гинекологов, педиатров, стоматологов), направленная на ознакомление с причинами и механизмами развития аномалий челюстно-лицевой области и показаниями для медико-генетического консультирования;

Просветительская деятельность среди населения, направленная на пропаганду здорового образа жизни, особенно среди лиц репродуктивного возраста и борьбу с абортами;

Формирование групп повышенного генетического риска и периконцепционную профилактику врожденных пороков развития (оздоровление супругов перед наступлением беременности и в I триместре беременности, профилактика инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций и травматизма во время беременности);

При заболеваниях женщин в ранних сроках беременности - рациональная медикаментозная терапия, исключающая применение препаратов цитостатического и цитолитического действия.

Часть группы риска можно выявить при обычном стоматологическом осмотре беременных и ориентировать врача-акушера в консультации на необходимость для женщины, обладающей теми или иными микропризнаками врожденной патологии, пройти медикогенетическое консультирование и при необходимости пренатальную диагностику.

2.5.1. Принципы медико-генетического консультирования в отношении орофациальных расщелин

При любой форме орофациальной расщелины у ребенка или у кого-либо из супругов, планирующих беременность, необходимо медико-генетическое консультирование. Цель медико-генетического консультирования в таких случаях: оценка рекуррентного (повторного) риска данных пороков развития у планируемого потомства и определение показаний для пренатальной диагностики. Риск повторения патологии можно рассчитать только при установлении точного генетического диагноза.

От 15 до 20% орофациальных расщелин входит в состав моногенных синдромов с различным типом наследования. Расчет рекуррентного риска при моногенной патологии осуществляется исходя из типа наследования синдрома. В таких случаях риск для потомства оценивается как высокий (25-50%).

Следует иметь ввиду, что у 3% лиц с орофациальными расщелинами выявляются различные хромосомные аномалии, наиболее частые из которых: трисомия 13, трисомия 18, синдром кошачьего крика (5 р).

В большинстве случаев орофациальные расщелины по своей природе являются мультифакториальными и в 3-5% случаев эти пороки развития формируются в результате воздействия тератогенных факторов. Эмпирический риск повторения мультифакториальных расщелин зависит от количества членов семьи с аналогичной аномалией, их пола, степени родства с пациентом, степени расщепления. В табл. 2.4 представлен эмпирический риск повторяемости орофациальных расщелин мультфакториальной природы, рассчитанный по данным Н.С. Демиковой (1983).

Таблица 2.4. Эмпирический риск для родственников пробанда с расщелиной губы и нёба и изолированной расщелиной нёба (Демикова Н.С, 1983)

Одной из важных задач медико-генетического консультирования является разъяснение семье сущности генетического риска и помощь в принятии решения, как о планировании потомства, так и о пролонгации беременности. Следует отметить, что орофациальные расщелины - это пороки развития, при которых прогноз для жизни и здоровья принципиально зависит от наличия сочетанных аномалий. При своевременном выявлении грубых сочетанных пороков развития или патологии хромосом, вынашивание беременности становится нецелесообразным.

Что же касается изолированных орофациальных расщелин, то следует иметь в виду, что они относятся к курабельным формам патологии, не связанным с физической и умственной задержкой развития. В тех случаях, когда диагноз расщелины лица поставлен до родов и путем комплексного обследования плода исключена сочетанная анатомическая и хромосомная патология, перед семьей неизбежно встает вопрос: что делать? Это крайне сложный для медико-генетического консультирования вопрос, поскольку проблема вынашивания или прерывания беременности при данных пороках является не столько медицинской, сколько социальной и финансовой.

При изолированной расщелине, рекомендуя семье пролонгирование беременности, не следует забывать, что коррекция костного дефекта после рождения, как правило, проводится в несколько этапов в течение нескольких лет. Кроме того, следует помнить о возможных материальных затратах на пластические операции. При медико-генетическом консультировании нужно очень подробно объяснить семье с какими проблемами она столкнется уже в первые годы жизни ребенка. Ребенок, рожденный с этой патологией, не способен создавать внутриротовое отрицательное давление, он не может полноценно кормиться грудью и, следовательно, не может нормально набирать вес. Кроме того, при затрудненном глотании происходит выброс пищи через нос. Из-за прямого сообщения полости рта и полости носа поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается и, как следствие, присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные явления в дыхательных путях новорожденного. ЛОР-органы также вовлечены в процесс воспаления и как вторичное осложнение развивается отит, мастоидит и другая патология со стороны среднего и внутреннего уха.

В конечном итоге медико-генетического консультирования окончательное решение о судьбе беременности должна принимать семья.

2.5.2. Пренатальная диагностика орофациальных расщелин

Расщелины губы и нёба в 30% случаев могут быть выявлены во время беременности. Точность пренатальной диагностики лицевых расщелин принципиально влияет на тактику ведения беременности и позволяет заранее планировать квалифицированную помощь новорожденному.

Основными методами пренатальной диагностики орофациальных расщелин являются:

Ультразвуковое исследование;

Фетоскопия;

Фетоамниография.

Ультразвуковое исследование плода

Ультразвуковое исследование является высокоинформативным методом пренатального скрининга на выявление орофациальных расщелин. Чувствительность этого метода в отношении данной патологии составляет 77,6%.

Ультразвуковая оценка структур лица плода должна осуществляться в скрининговом режиме во время проведения второго обязательного эхографического обследования, т.е. на сроке беременности

Наиболее информативной методикой пренатальной ультразвуковой диагностики орофациальных расщелин является мультиплоскостное сканирование структур лица плода во фронтальной, горизонтальной и сагиттальной плоскостях. Эффективность применения этой методики составляет 100%.

Для обеспечения высокой точности пренатальной ультразвуковой диагностики расщелин лица необходимо, наряду с изучением стандартного сечения через носогубный треугольник, использовать сагиттальное сканирование с целью исключения эхографического признака «выпячивания» верхней челюсти и горизонтальную плоскость на уровне верхней губы и нёба для получения изображения носогубного треугольника.

Расщелины лица, диагностированные в пренатальном периоде, в 57% случаев сочетаются с другими пороками. Среди сочетанных пороков в 30% случаев наблюдаются пороки сердца и центральной нервной системы.

У каждого пятого плода с орофациальной расщелиной выявляется аномальный кариотип. Поэтому, кроме ультразвукового исследо-

вания плода, необходимо проведение пренатального кариотипирования для исключения хромосомных дефектов.

Фетоскопия

Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22 нед беременности при помощи селфоскопа. Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье принять решении о пролонгировании или прерывании беременности.

Фетоамниография

Фетоамниография производится на сроках беременности 20-36 нед. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и нёба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.

Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.

Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:

А - Пороки развития органов и систем.

Б - Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

4. ... и т.д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица;

Поперечные расщелины лица;

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм и т.д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи;

Аномалии жаберных дуг и т.д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Свищи и кисты шеи и т.д.

Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).

В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

Синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

Черепно-ключичный дизостоз;

Синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

Врожденные расщелины губы и неба;

Пороки развития языка;

Пороки развития носа;

Аномалии уздечек губ и языка;

Мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна, так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.

Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:

1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).

2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.

1 . Наиболее часто встречающийся из пороков лица - расщелина верхней губы, так называемая заячья губа, labium leporinum seu cheilochisis. Это боковая щель, рассекающая верхнюю губу как раз в том месте, где происходит срастание между средненосовым и верхнечелюстным отростками. Расщелина верхней губы может быть неполная, тогда она захватывает только красную кайму верхней губы, кожу, слизистую оболочку и мышцу. Эта форма встречается довольно редко. Чаще встречается полная расщелина. При этом дефект захватывает кроме губы и альвеолярный отросток верхней челюсти. "Заячья губа" может быть как одно-, так и двухсторонней.

2. При нарушении закладки носовых отростков возникает циклопия (цик-лоцефалия). При этом отсутствует нос и по средине лица формируется один глаз. В некоторых случаях в общей глазнице располагаются два глаза. Пели орган зрения развит нормально- порок носит название «завершенная циклопия». При незавершенной циклопии орган зрения недоразвит.

При нарушении срастания латеральных носовых отростков с верхнечелюстными отростками образуется косая расщелина лица - coloboma. Это очень тяжелый порок, сопровождающийся повреждением глубоких структур лица, нередко несовместим с жизнью ребенка.

3.При формировании ротового отверстия могут возникать такие пороки развития, как макро- и микростома . Макростома - резкое увеличение в размерах ротового отверстия. Причиной является несращение друг с другом верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков. При микростоме происходит чрезмерное сращение этих же отростков, и ротовое отверстие приобретает крайне малые размеры.

4.К серьезным порокам развития относится «волчья пасть » - расщелина неба, palatum fissum seufaux lupina. При этом пороке не срастаются друг с другом небные пластинки верхнечелюстных отростков. Степень выраженности этого порока бывает различной: в одних случаях разделяется твердое и мягкое небо во всю длину, в других - разделяется одно мягкое небо и, наконец, может быть раздвоен только язычок. При нарушении целостности неба пища или молоко изо рта попадает в полость носа и дыхательные пути. У таких детей часто возникает аспирационная пневмония. Раньше такие дети погибали. Сейчас при таких пороках успешно проводятся пластические операции. Кроме пороков лица, необходимо назвать наиболее часто встречающиеся аномалии прикуса зубов.

Конфигурация черепа в целом определяется формой отдельных костей. В плодном периоде форма черепа и лица претерпевает значительные изменения:

1. происходит относительное расширение лобной и затылочной областей в латеральной проекции, обусловленное ростом лобных и затылочных долей полушарий большого мозга.

2. В других проекциях имеет место относительное удлинение и сужение черепа. Основание черепа уплощается.

3. Носоверхнечелюстной отдел сдвигается вперед по отношению к другим частям черепа, а его относительные размеры уменьшаются.

4. Нижняя челюсть совершает вращение вокруг вертикальной оси, что приводит к увеличению высоты нижней части лица. Увеличение размеров нижней челюсти происходит в основном за счет роста ее ветви и мыщелка. Пе ремещения носо-верхнечелюстного сегмента связаны с увеличением височных долей полушарий большого мозга, а рост нижней челюсти происходит под воздействием мышц нижней части лица, которые адаптируют ее к положению носо-верхнечелюстного сегмента.

В конце внутриутробного периода почти весь череп построен из костной ткани. Между костями основания черепа сохраняются хрящевые прослойки, а между костями свода имеются остатки перепончатой ткани, которая в определенных местах расширяется, образуя роднички. Кости лицевого черепа соединяются посредством синдесмозов.

ЧЕРЕП НОВОРОЖДЕННОГО

Анатомические особенности черепа новорожденного имеют важное значение для акушерства и педиатрии. Череп новорожденного отличается своими пропорциями и формой, числом костей, их строением, наружным и внутренним рельефом.

1. Бросается в глаза резкое преобладание размеров мозговой коробки над размерами лица. Объем полости черепа составляет в среднем у новорожденных мальчиков 375 см 3 , у девочек 350 см 3 .

2. Полный объем лица новорожденных равен, в среднем 57,17 см 3 , т. е. в 67г раз меньше полости черепа. Для сравнения можно указать, что у взрослого мужчины отношение объема лицевого черепа к мозговому составляет 1: 2,5, а у взрослой женщины 1: 2 .

3. В мозговом черепе свод развит значительно сильнее основания.

4. Благодаря выступанию лобных и теменных бугров череп в вертикальной норме имеет форму пятиугольника. Продольный диаметр черепа равен 11,5 мм, поперечный диаметр (между двумя теменными буграми), так же как и вертикальный, составляют 9,5 см. Исходя из этих величин, черепной указатель равен 82,6, что соответствует брахикрании . Что связано с продольным сдавливанием черепа во время родов.

5. По величине высотно-продольного указателя черепа новорожденных относятся к группе хамекранов (низкие черепа), а по высотно-поперечному указателю к тапеинокранным (низкие и широкие черепа).

6. Основание черепа узкое и длинное, однако длина основания по сравнению с длиной свода меньше, чем у взрослых. По данным R. Martin (1928), отношение расстояния от назиона до опистиона к длине срединной сагиттальной дуги черепа новорожденных составляет 1: 3, тогда как в черепе взрослых оно равно 1: 2,6.

7. Еще более отстает у новорожденных поперечный диаметр основания по сравнению с поперечным диаметром свода; он составляет лишь 65% от последнего, тогда как у взрослых поперечный диаметр основания равен 85% от поперечного диаметра свода черепа.

8. у новорожденных слабо выражена поэтажность череп ных ямок на внутреннем основании черепа. Это связано с более слабым изгибом его основания.

9. Число отдельных костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого, так как многие кости состоят из не сросшихся между собой частей. Лобная кость у новорожденного парная. Затылочная кость разделена на чешую, латеральные и базилярную части. Каменистая часть височной кости отделена от чешуйчатой части. В клиновидной кости большие крылья не сращены с ее телом. В лицевом отделе не сращены обе половины нижней челюсти.

10. Свод черепа покрыт толстой надкостницей, слабо соединенной с костями. Это способствует развитию поднадкостничных гематом при родовой травме. толщина костей свода равна 1-2 мм. Из двух компактных пластинок сформирована только наружная, а внутренняя выражена лишь в центральных участках костей. Диплоэ состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин. По направлению к краям костей перекладины наслаиваются друг на друга и истончаются. В прикраевых участках между костными лучами имеются узкие щели, иногда глубоко проникающие в кость. Диплоические каналы в костях свода имеют кораллообразную форму. Основные каналы (лобные, височные и затылочные) отчетливо выявляются как древовидные структуры.

11. Пневматизация костей мозгового черепа отсутствует или находится в зачаточном состоянии. Рельеф как наружной, так и внутренней поверхности мозгового черепа выражен у новорожденных очень слабо.

12. Отсутствуют надбровные дуги, височные линии, мышечные линии затылочной кости, выступы мозговых извилин. Не развиты сосцевидный и шиловидный отростки. На эндокране отсутствуют или находятся в начальной стадии формирования сосудистые борозды и ямочки грануляций.

13. Швы свода черепа фактически отсутствуют, так как края костей еще не имеют контакта между собой, поэтому о швах черепа новорожденных можно говорить только условно. По данным P. Gerstacker (1965), ширина швов венечного, ламбдовидного, чешуйчатого в их средних участках у детей 0-4 нед составляет соответственно 2,5 + 0,8; 3,4±1,2 и 2,5 ±0,8 мм. Благодаря этому кости черепа обладают значительной подвижностью; это имеет значение при родах, когда головка плода должна изменить свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родового канала.

14. Роднички являются характерным признаком черепа новорожденного человека. У всех приматов, включая антропоидов, роднички закрываются до рождения. Наличие родничков к моменту рождения у человека" нужно поставить в связь с быстрым ростом головного мозга в конце внутриутробного периода. Роль родничков состоит в том, что они в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении массы мозга. За счет родничков также увеличивается возможность смещения костей черепа при родах. Различают постоянные и непостоянные роднички. К первым относятся непарные передний и задний роднички и парные клиновидный и сосцевидный роднички; к непостоянным относятся глабеллярный, метопический, теменной и мозжечковый роднички.

Передний, или лобный, родничок располагается между теменными и лобными костями. Он имеет ромбовидную форму и по размерам превосходит остальные роднички (большой родничок). Размеры его варьируют от 18X20 мм до 26X ХЗО мм. средний максимальный диаметр переднего родничка в возрасте 0- 3 мес равен 2,6 см, площадь его поверхности составляет у мальчиков 3,7 см 2 , у девочек 3,65 см 2 . Закрытие переднего родничка у большинства детей происходит в возрасте 15-24 мес. Размеры родничка быстро уменьшаются в течение 1-го года жизни и к 15 мес его площадь едва превышает 1 см 2 .

Индивидуальные различия облитерации переднего родничка, как и других родничков, связаны с общими особенностями развития свода черепа. Р. В. Лория (1983) выделил два крайних типа развития свода черепа у новорожденных. Окклюзионный тип характеризуется резко уменьшенными родничками и суженными швами. Диастатическому типу свойственны широкие роднички и большие перепончатые пластинки на месте швов. При обоих типах часто наблюдаются родовые травмы - разрывы намета мозжечка и внутричерепные кровоизлияния.

Эти уравнения могут использоваться при судебно-медицинской экспертизе останков плода, когда в распоряжении эксперта имеется лишь свод черепа. Для этого нужно измерить продольный и поперечный размеры переднего родничка и вычислить по формуле (1) площадь родничка, а затем по формуле (3) - длину плода. Полученный доверительный интервал включает 95% вероятных значений теменно-пяточной длины плода.

Очень большие размеры переднего родничка, углубленность его краев, позднее закрытие наблюдаются при гидроцефалии и рахите. Напротив, несоответственно малые размеры и раннее закрытие родничка могут быть признаками микроцефалии.

Задний, или затылочный , родничок располагается между теменными костями и вершиной затылочной чешуи, имеет треугольную форму. Родничок закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда в конце внутриутробного периода. Передний и задний роднички используются в акушерской практике в качестве ориентиров, позволяющих определить положение головы плода в родовом канале. Под перепончатой тканью родничков проходят синусы твердой мозговой оболочки. Через передний родничок у грудных детей производят пункцию верхнего сагиттального синуса.

Клиновидный родничок, называемый также переднелатеральным родничком, находится между клиновидным углом теменной кости, большим крылом клиновидной кости, лобной костью и чешуйчатой частью височной кости. Он имеет неправильную форму и облитерируется на 3-6-м месяце после рождения. На его месте образуется клиновидно-теменной шов.

Сосцевидный, или заднелатеральный , родничок располагается между сосцевидным углом теменной кости, височной и затылочной костями. Форма этого родничка также неправильная, он дает ответвления между ограничивающими его костями. Закрытие сосцевидного родничка начинается во втором полугодии жизни, а иногда на 4-м месяце. Полная облитерация родничка происходит в конце 2-го года, на его месте формируется теменно-сосцевидный шов.

Из непостоянных родничков глабеллярный располагается над корнем носа между лобной и носовыми костями; теменной - посередине сагиттального шва или в его задней трети; метопический - между двумя лобными костями; мозжечковый - над большим затылочным отверстием. Непостоянные роднички, как и постоянные, могут быть местом развития добавочных родничковых костей. Иногда в области глабеллярного и мозжечкового родничков образуются значительные дефекты костей, через которые выпячиваются черепно-мозговые грыжи..

Замещение перепончатой соединительной ткани родничков костной происходит в промежуток от 2 месяцев (всех, кроме переднего) до 2 лет. Рост костей черепа в области их соединений (будущих швов) происходит способом наложения - аппозиции.

Благодаря наличию родничков, широких перепончатых (соединительнотканных) промежутков между костями крыши черепа возможно некоторое смещение костей друг за друга вовремя акта родов. Именно в области родничков прикладывали врачи Средневековья горячее железо при болезнях мозга и глаз. После того, как образовывался рубец, они еще долго вызывали раздражающими средствами нагноение, открывая тем самым, как они считали, путь для скопившихся вредных веществ. Отсюда и происхождение термина: fontanella - фонтанчик.

Для костей черепа новорожденного характерна также гладкость, отсутствие сильно выраженных бугров, появляющихся лишь под влияниеммышечной тяги, и недоразвитие синусов. На поперечном срезе таких костей диплоетическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.

Известный австрийский врач Гуго Глязер приводит следующую выпискуиз истории болезни, характеризующую особенности строения костей черепа плода.

У женщины на последнем месяце беременности, сидевшей рядом с водителем, при столкновении двух автомобилей возник перелом бедренной кости и нескольких ребер; кроме того, у нее была ушиблена коленная чашечка. Это были типичные повреждения от удара о приборную доску. На 4-й день после аварии женщина родила мертвого ребенка длиной 53 см. Уже при наружном осмотре трупа и последа былоустановлено, что смерть ребенка наступила несколько дней назад и, по-видимому, была прямым следствием несчастного случая, так как пуповина уже потемнела,а на последе имелись многочисленные, также потемневшие сгустки крови. Труп ребенка уже начал разлагаться. Сомнений в том, что ребенок был вполне доношен, не моглобыть, но никаких внешних повреждений не было найдено. Вскрытие обнаружилокровоизлияние под мозговой оболочкой, переломы теменных костей, типичныене для несчастного случая, связанного с автомобильной аварией, а для возрастаребенка, ибо череп новорожденного обладает особенностями по сравнению с черепом более старшего ребенка и взрослого. Когда заканчивается окостенение черепа он уже представляет собой твердое тела, то при повреждениях он, как полый, подчиняется законам механики. Черепные кости новорожденного реагируют на действие силы совершенно иначе: в каждой кости возникают линии переломов, образно идущие от центра окостенения к ее еще мягким тканям».

15. Лицевой череп новорожденного более развит в ширину, чем в высоту. Расстояние от верхнего края глазницы до основания нижней челюсти меньше, чем расстояние от темени до верхнего края глазницы (соответственно 4 и. 5 см.

16. Полная высота лица составляет немногим более половины ширины лица. Высотно-широтный указатель лица равен, 62,8, т. е. имеется резко выраженная эйрипрозопия. Эти отличия пропорций вызываются малой высотой полости носа, отсутствием верхнечелюстных пазух и слабым развитием альвеолярных отростков челюстей.

17. Относительно большая ширина лицевого черепа связана также с более фронтальным расположением скуловых костей.

18. Глазницы у новорожденных относительно велики. Костное небо короткое и широкое.

19. Лицевой череп в целом сдвинут кзади по отношению к мозговому черепу соответственно большей величине базилярного угла.

20. Верхняя челюсть слабо выступает вперед, поэтому профиль лица мало выражен. Нижняя челюсть отличается недоразвитием подбородочного выступа и тупым углом ветви челюсти. Как и в мозговом черепе, поверхность костей лишена мышечного рельефа.

ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

Выделяют несколько периодов развития костей черепа:

I период- до 7 лет, когда имеет место его ускоренный рост;

II период - с 7л до времени полового созревания - рост относительно замедлен;

III период - со времени полового созревания до 20-25 лет - когда вновь происходит ускоренный рост

Развитие и рост черепа после рождения выражаются в:

· увеличении его размеров,

· изменении формы и

· изменении пространственных отношений составляющих частей,

· формировании элементов рельефа,

· дифференцировке костных структур.

Мозговой и лицевой отделы черепа обладают относительно независимым и различным типом роста. У млекопитающих, в том числе и у человека, мозговая коробка, глазницы и ушная капсула имеют нейральный тип роста, который характеризуется высокой скоростью в пренатальном и раннем постнатальном периодах, но затем быстро затухает.

Лицевой скелет растет по соматическому типу, более равномерно и длительно (до зрелого возраста) с ускорением в пубертатном периоде. Основание черепа занимает промежуточное положение между сводом и лицевым скелетом, взаимодействуя в процессе роста с тем и другим.

Рост черепа происходит неравномерно во времени и пространстве: общей тенденцией роста мозговой коробки и лицевого скелета млекопитающих является рост преимущественно в глубину (в переднезаднем направлении); у человека и многих животных в детском возрасте голова более широкая и круглая, а лицо слабо выступает вперед.

Рост отдельных костей черепа складывается из нескольких взаимосвязанных процессов. Во-первых, происходит отложение (аппозиция) костной ткани в швах и синхондрозах, обусловливающая краевой рост костей, за счет которого увеличивается их протяженность. Рост костей мозгового черепа в продольном и поперечном направлениях зависит в основном от аппозиции костного вещества по их краям. Во-вторых, костное вещество образуется на поверхности костей. Вследствие этого кости растут в толщину. Аппозиция обычно сочетается с рассасыванием, резорбцией костной ткани; на одной поверхности происходит отложение кости, а на другой, противоположной, поверхности кость рассасывается. В результате этого изменяется форма кости, ее кривизна. Данный процесс получил название «ремоделирование кости» . Еще одним фактором роста черепа является первичное перемещение (трансляция) костей под воздействием растущих мягких тканей, а также вследствие расширения полостей черепа - мозговой, носовой и ротоглоточной.

Положение о взаимодействии костей черепа с мягкими тканями в процессе роста лежит в основе функциональной краниологии. Согласно этой концепции, весь череп подразделяется на несколько относительно самостоятельных, но связанных между собой функциональных компонентов. Такими компонентами являются все мягкие ткани, выполняющие какую-то определенную функцию, а также биологические пространства и скелетные единицы, обеспечивающие защиту и/или опору этих мягких тканей.

Внутренний (генетический) фактор детерминирует лишь появление точек окостенения в определенных местах хрящевой или перепончатой основы, а последующий рост и формирование костей детерминируются внешними факторами. Швы черепа не являются местами первичного роста; краевой рост костей носит компенсаторный, механически обусловленный характер, вторичный по отношению к росту мягких тканей нейральной или ротолицевой матрицы.

Рост мозгового черепа одним из первых изучал F. Мегckel (1882), выделивший два периода роста с разделяющей их паузой.

Первый период продолжается от рождения до 7 лет и включает три фазы:

1) соответствует 1-му году жизни и характеризуется общим равномерным ростом черепа; Всеми отмечается особенно интенсивное увеличение размеров головы на 1-м году жизни. Это касается как ее окружности, так и главных диаметров. В то же время рост мозгового черепа неодинаков в различных направлениях.

2) длится от 2 до 5 лет, когда рост черепа происходит преимущественно в поперечном направлении, особенно в теменной и затылочной областях; На 2-м году наблюдается изменение направленности ростовых процессов, начинает превалировать продольный рост, что приводит к уменьшению черепного указателя. Этот возраст является переломным в соотношении между ростом свода и основания черепа. от 2 до 7 лет сагиттальная дуга и длина основания черепа увеличиваются пропорционально, а после 7 лет превалирует рост в длину основания. Конфигурация черепа в вертикальной норме изменяется начиная с 3 лет благодаря тому, что ширина лба увеличивается больше, чем ширина затылка. Выступание теменных бугров ослабляется, и череп отходит от пентагоноидной формы, характерной для раннего детского возраста.

3) продолжается до 7 лет, в это время сильно растет в длину основание черепа и многие его части достигают окончательных размеров.

После 7 лет рост черепа почти прекращается, и эта пауза длится до начала полового созревания. Второй период роста совпадает с половым созреванием и завершается с прекращением общего роста организма.

После 1-го года жизни длина и ширина головы, продолжает заметно увеличиваться до 3-4 лет. В возрасте 5-6 лет величины прироста этих размеров резко снижаются, в 7- 8 лет вновь отмечается увеличение длины головы, затем наступает период стабильности размеров, который продолжается у девочек до 12 лет, у мальчиков до 13.

В подростковом периоде у мальчиков увеличивается преимущественно длина головы, тогда как у девочек рост головы в длину и в ширину приблизительно одинаков. После 12 лет становятся более выраженными половые различия продольного и поперечного размеров головы, которые, как он полагает, имеются уже во внутриутробном периоде.

Отмечается преобладание почти всех размеров у
мальчиков; исключение составляет лишь длина переднего отдела основания черепа. Ускорение роста головы в подростковом периоде связано,
по-видимому, с увеличением только наружных размеров
черепа. Максимальная скорость роста костей свода черепа в толщину между 15 и 16 годами. Это дает основание считать, что пубертатный скачок роста головы обусловлен в значительной мере, если не целиком, утолщением к остей свода.

Рост головы в продольном направлении заканчивается позже, чем рост в поперечном направлении. длина головы перестает увеличиваться у девушек к 16 годам, у юношей к 18 годам, а ширина головы достигает окончательных размеров у девушек в 14-15 лет, у юношей в 16 лет.

Поскольку в росте свода черепа важная роль принадлежит швам, следует остановиться на их развитии, морфофункциональной организации и возрастных изменениях. В каждой из сближающихся костей выделяются камбиальная зона и зона волокнистой кости. В промежутках, разделяющих кости, располагаются волокна мозговой капсулы в направлении, параллельном поверхности костей. Края костей в процессе роста расщепляют перепончатую ткань на наружный слой, образующий надкостницу черепа, и внутренний слой, из которого развивается твердая оболочка головного мозга. Перед тем как произойдет соединение обоих камбиальных слоев по краям каждой костной территории образуется капсулярная зона. Затем территории двух костей соединяются, образуя, дефинитивный шов. Зонами роста костей являются только камбиальные слои швов. С возрастом эти слои становятся тоньше и во взрослом организме в них сохраняется по одному слою клеток.

Швы черепа располагаются во всех трех пространственных плоскостях, на что обратил внимание еще П. Ф. Лесгафт (1899), поэтому в результате краевой аппозиции кости может происходить рост мозговой коробки в длину, ширину и высоту. Как аппозиция, так и резорбция протекают более интенсивно в периферических зонах костей.

Большинство швов свода черепа являются по своей форме зубчатыми. Первые зубцы возникают на 7-м месяце жизни на наружной поверхности черепа. На 2-м году число зубцов увеличивается, но в целом швы еще имеют линейную форму. На 3-м году зубцы становятся более выраженными, завершается смыкание краев костей. формирование зубчатых швов продолжается до 20 лет, причем сначала образуются более крупные зубцы 1-го порядка, позже зубцы 2-го порядка и последними появляются самые мелкие зубцы 3-го порядка.

На боковой стенке черепа соединение костей достигается путем наложения скошенного края одной кости на скошенный край другой кости; так образуется чешуйчатый шов между теменной и височной костями. форма шва обусловлена характером механических напряжений в черепе. Зубчатые швы являются результатом воздействия на растущие кости растягивающих напряжений, а чешуйчатые швы возникают при более сложном режиме напряжений, приводящем, в частности, к скольжению соседних костей по краевой поверхности друг друга.

В возрасте 20-30 лет появляются первые признаки облитерации швов черепа, она начинается в венечном шве на уровне височных линий и в определенные сроки и в определенной последовательности распространяется на другие швы черепа; это свидетельствует о генетической запрограммированности данного процесса. Облитерация швов в известной мере связана с формой черепа. Преждевременное зарастание швов приводит к нарушениям роста черепа. Иногда швы остаются открытыми в старческом возрасте.

В основании черепа имеются части с различными механизмами роста. Средний отдел основания растет в длину за счет синхондрозов, которые закрываются в различном возрасте. На протяжении почти всего периода постнатального роста единственным местом хрящевого остеогенеза в основании черепа является клиновидно-затылочный синхондроз. Имеются данные о том, что рост в этом синхондрозе протекает асимметрично; у плодов зона роста локализуется в передней части синхондроза, а после рождения - в его задней части.

Наряду с ростом в синхондрозах в средней части основания черепа происходит аппозиция кости по переднему краю большого отверстия и резорбция кости по его заднему краю, вследствие чего отверстие перемещается назад.

Рост черепных ямок, происходит путем поверхностного ремоделирования, В области черепных ямок наблюдаются аппозиция по наружной поверхности костей и резорбция по внутренней поверхности. Таким образом, большая часть внутреннего основания черепа в отличие от свода представляет резорбтивную поверхность.

Наиболее интенсивный рост размеров всех черепных ямок происходит в первые 2 года жизни, а затем величины прироста резко снижаются. Средняя черепная ямка в своих латеральных отделах до 2 лет растет преимущественно в длину, а в последующие периоды ее продольный и поперечный размеры увеличиваются в равной мере. Задняя черепная ямка в отличие от средней ямки в первые 2 года сильнее растет в ширину, чем в длину.

От рождения до 16 лет латеральные отделы средней черепной ямки и задняя черепная ямка увеличиваются в большей степени, чем размеры передней черепной ямки. В возрасте 8-12 лет прирост всех размеров отсутствует или незначителен. В процессе развития изменяется их форма. Особенности изменения размеров отдельных отверстий, по-видимому, связаны с развитием нервов и сосудов, которые через них проходят.

Развитие лицевых швов: на ранней стадии кости лица разделяет не перепончатая, а рыхлая соединительная ткань. Однако после смыкания соседних костных территорий лицевые швы приобретают такую же структуру, как в своде черепа, и характер роста в тех и других становится идентичным. плоские швы лицевого скелета образуются там, где имеют место тангенциальные напряжения сдвига при микросмещениях правых и левых костей относительно друг друга, например верхних челюстей и носовых костей при попеременном право- или левостороннем пережевывании.

В лицевом черепе человека выделяются три главные группы швов: 1) в окружности верхней челюсти; 2) между костями лица и мозгового отдела черепа; 3) сагиттальные швы, а также нижнечелюстной симфиз. Определяющим фактором роста верхней части лица в высоту и глубину служит хрящ перегородки носа, роль которого сходна с ролью эпифизарных хрящей длинных костей посткраниального скелета. ведущее значение в лицевом росте всей носовой капсуле. рост носовой капсулы определяет увеличение размеров полости носа, а это приводит к ремоделированию окружающих костей.

Околоносовые пазухи в верхнечелюстном комплексе расширяются вследствие резорбции кости на их внутренних поверхностях, исключая медиальную поверхность, где отмечается аппозиция кости, дополняющая резорбцию на противолежащей поверхности латеральной стенки полости носа.

Функции воздухоносных полостей:

1. не только облегчает вес черепа;

2. они охватывают наподобие муфт слуховой, вестибулярный, зрительный и обонятельные воспринимающие приборы.

3. В известной мере полости выполняют роль резонаторов при голосообразовании,

4. а также роль термоизоляторов, сохраняя постоянную температуру окружающей среды вокруг указанных рецепторов.

5. Не исключено, что синусы выполняют и защитную роль, противодействуя до некоторой степени локальным сотрясениям.

6. увеличивают обонятельную поверхность, а выстилающая их слизистая оболочка выделяет слизь для увлажнения носовых полостей.

Направления роста лица изменяются в различные возрастные периоды, что необходимо учитывать в челюстно-лицевой хирургии.

в возрасте 0-4 года лицо растет вперед.

В возрасте до 10 лет происходит опускание зубов и отмечается вертикальный рост передней части лица. Вертикальный рост задней части лица продолжается до 16 лет. В первые 4 года происходит быстрое перемещение назиона кпереди.

В возрасте до 16 лет в средней трети лица находится «опасная» в хирургическом отношении зона, которая ограничена треугольником, образованным наружными слуховыми проходами, назионом и верхушками верхних резцов. В этот период полость носа и структуры верхней челюсти ответственны за рост данной области. В первые 10 лет жизни область наиболее активного роста охватывает периферическую часть носа и предчелюсть с расположенными в ней резцами.

Формирование нормального прикуса и его сохранение предполагают высокую степень координации между ростом верхнечелюстного комплекса и нижней челюсти. Для обоих характерен соматический тип роста с наличием пубертатного скачка. Вместе с тем имеются значительные различия в процессах роста верхней и нижней челюстей. Рост нижней челюсти ввиду отсутствия шовных соединений в значительно большей степени зависит от поверхностной аппозиции и резорбции кости. Своеобразной зоной роста является хрящ мыщелкового отростка.

В ходе развития нижней челюсти образуются вторичные хрящи, которые подвергаются эндохондральному окостенению. Их находят в области угла челюсти, венечном и мыщелковом отростках. Если в эпифизарном хряще аппозиция кости происходит на стороне, обращенной к диафизу кости, то в мыщелковом хряще кость образуется на стороне, обращенной к височно-нижнечелюстному суставу.

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

С окончанием роста черепа наступает период его относительной стабильности, который приходится на первую половину зрелого возраста (22-35 лет). Этот период характеризуется общей уравновешенностью процессов аппозиции и резорбции костной ткани.

1. Однако и в это время происходят изменения отдельных структур, например продолжается пневматизации клиновидной пазухи. изменения в черепе начинаются во втором периоде зрелого возраста и к его окончанию (50-60 лет) достигают значительной выраженности. С возрастом имеет место формирование контрфорсов (устоев) - укрепленных мест черепа, до некоторой степени препятствующих распространению сотрясений и механических толчков, испытываемых при ходьбе, беге, жевании. Именно в этих местах происходит соединение опор компактного вещества, необходимых как система передачи напряжений, как система амортизации и стабилизации. Ряд контрфорсов продолжается от альвеолярного отростка верхней челюсти до различных отделов лицевого скелета.

Выделяют: 1) лобно-носовой контрфорс, на боковой стенке полости носа; он уравновешивает силы давления и тяги, действующие в направлении снизу ввеpx;

2) скуловой контрфорс; уравновешивает силы, образующиеся при жевании и действующие снизу вверх, спереди назад и снаружи внутрь;

3) крыло-небный контрфорс, образованный соответствующим отростком и бугром верхней челюсти; уравновешивает силу, развивающуюся при жевании большими коренными зубами, т. е. по направлению снизу вверх и сзади наперед;

4) небный контрфорс, скрепляющий правую и левую верхнечелюстные кости в поперечном направлении.

2. Форма черепа, достигнутая к зрелому возрасту, сохраняется в течение дальнейшей жизни, а его главные размеры и объем несколько уменьшаются после 50 лет. Современные исследования дают дополнительный материал для уточнения этого взгляда. У мужчин изменения черепного указателя с возрастом незначительны. У женщин после 50 лет увеличивается высотно-продольный указатель, тогда как высотно-поперечный уменьшается. в пожилом и старческом возрасте уменьшаются размеры ямок основания черепа, причем изменение передней ямки больше на черепах мужчин, а задней ямки - на черепах женщин. с возрастом происходит оседание превестибулярной части мозгового черепа, а также глазниц, тогда как задний отдел черепа более стабилен. Базилярный угол уменьшается на несколько градусов, затылочное отверстие опускается, но не изменяет положения по отношению к вестибулярной плоскости. Таким образом, при старении изменяются не только размеры, но и конфигурация черепа.

3. Инволютивные изменения в костях черепа выражаются в остеопорозе диплоэ и в более старшем возрасте в истончении компактных пластинок. Атрофия костей не является обязательным спутником старения. В то же время модуль упругости и микротвердость костей увеличиваются, что связано, по-видимому, с повышением относительного содержания минеральных веществ. Вместе с тем встречаются проявления гиперостоза, например утолщение спинки турецкого седла, образование аномальных отростков в результате окостенения тяжей твердой мозговой оболочки и др.

4. Специфическим для черепа возрастным процессом является синостозирование швов, которое быстро прогрессирует уже во втором периоде зрелого возраста. Отмечается более раннее начало и большая выраженность возрастных изменений черепа у женщин по сравнению с мужчинами. Определенную роль в этом процессе играют особенности обмена и эндокринные сдвиги в период менопаузы.

5. В лицевом черепе наиболее значительными изменениями при старении являются атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов, остеопороз челюстей, истончение стенок и расширение верхнечелюстной пазухи. Характерно увеличение угла нижней челюсти с выступанием вперед подбородка. Как и в мозговом черепе, скорость и выраженность этих инволютивных изменений индивидуально изменчивы.

Вариантная анатомия костей черепа.

Сформированный череп человека состоит из 29 постоянных костей, из которых 11 являются парными и 7 непарными.

Внешнее строение черепа рассматривается в нескольких позициях, называемых нормами. В анатомии и антропологии описывают лицевую, вертикальную, латеральную, базилярную и затылочную нормы.

Лицевая норма позволяет рассмотреть передний отдел свода черепа - лоб и главные части лицевого черепа: глазницы, грушевидное отверстие, ведущее в полость носа; верхнюю и нижнюю челюсти с альвеолярными отростками, в которых расположены зубы; подбородочный выступ.

Латеральная норма можно видеть большинство костей черепа, а также височную ямку, скуловую дугу, наружное слуховое отверстие, сосцевидный отросток.

Вертикальная норма позволяет рассмотреть кости свода черепа и соединяющие их швы - венечный, сагиттальный и ламбдовидный.

Затылочная норма показывает задний отдел свода и основания черепа. Здесь нужно отметить ламбдовидный и сосцевидно-затылочный швы, наружное затылочное возвышение, выйные линии, сосцевидные отростки.

Базилярная норма используется для изучения наружного основания черепа с его отверстиями и другими анатомическими образованиями. В этой позиции видны сосцевидные, шиловидные и крыловидные отростки, хоаны, подвисочная ямка, костное небо.

После снятия крыши черепа открывается его внутреннее основание с находящимися на нем передней, средней и задней черепными ямками и расположенными в этих ямках образованиями.

КРАНИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Для морфологического изучения черепа используются разнообразные методы.

1. Описательные, или краниоскопические, методы используются в тех случаях, когда признаки не поддаются измерению или неудобны для измерений. признаки определяются как слабо-, средне- или силъ-новыраженные. Например, по трехбалльной системе определяется протяженность надбровных дуг.

2. Измерительные, или краниометрические, методы наиболее распространены, так как метрические признаки, выраженные в единицах длины, площади, объема, а также в Градусах, необходимы для определения формы черепа и его частей и для изучения пространственных отношений в черепе.

ФОРМА И РАЗМЕРЫ МОЗГОВОГО ЧЕРЕПА

Мозговой череп обладает своеобразной формой, которая при всей ее изменчивости позволяет отличать череп современного человека от черепов первобытных людей и в большинстве случаев диагностировать возраст, пол и даже этническую принадлежность индивидуума.

Форму черепа обычно определяют, используя отношения между его главными размерами - длиной, шириной и высотой. Эти отношения получили название индексов, или указателей, черепа.

В зависимости от величины черепного указателя различают длинный череп - долихокран, широкий череп - брахикран и среднюю форму - мезокран. Термины «долихокран», «брахикран» и производные от них «долихокрания», «брахикрания» более правильны в отношении мозгового черепа. Привычные названия «долихоцефал» - «долихоцефалия», «брахицефал» - «брахицефалия» или - «кефалия» следует применять для обозначения формы головы в целом.

По высотно-продольному указателю, т. е. отношению высоты черепа к его длине, выделяют хамекран (низкий череп), гипсикран (высокий череп) и ортокран (средняя форма).

В зависимости от величины высотно-широтного указателя различают тапейнокран (низкий череп), акрокран (высокий череп) и метриокран (средняя форма).

Однако в современных работах такое подразделение употребляется редко.

Метод указателей имеет ряд достоинств, благодаря которым он широко используется на практике. Таковыми являются его относительная простота и возможность сравнивать черепа различного пола, возраста и этнической принадлежности. В то же время при этом методе не учитываются индивидуальные морфологические особенности. При одинаковой величине того или иного указателя черепа могут различаться по всем главным размерам; вместе с тем черепа разных типов могут иметь одинаковые показатели.

Из описательных классификаций формы черепа наиболее известна классификация, предложенная G. Sergi (1904), основанная на конфигурации свода черепа в вертикальной норме. Согласно этой классификации, выделяют черепа эллипсоидные, пентагоноидные (пятиугольные), овоидные, сфеноидные (в форме клина), ромбоидные, бирзоидные (разновидность сфеноидных).

По конфигурации свода во фронтальной проекции можно выделить орбикулокранную (в виде неполного круга), платикранную (уплощенную) и лофокранную (шлемообразную) формы, а в сагиттальной проекции - ортокранную (с прямым лбом), скафокранную (ладьевидную) и батрокранную (с выступающим теменем) формы.

Размеры полости, черепа определяются ее длиной, шириной и объемом.

ГРАНИЦЫ И ДЕЛЕНИЕ НА ОБЛАСТИ

Свод и основание черепа разделяет условная линия.

Кости свода черепа снаружи покрыты надкостницей (pericranium), а к их внутренней поверхности непосредственно прилежит твердая оболочка головного мозга. Надкостница рыхло соединяется с костями свода и срастается с ними только по ходу швов. Твердая мозговая оболочка также слабо связана с костями свода. Этим обусловливается возможность развития эпидуральных и поднадкостничных гематом при травмах головы, причем для поднадкостничных гематом характерно распространение от шва до шва.

В своде черепа выделяют лобную область (regio frontalis), теменную (regio parietalis), затылочную (regio occipitalis) и височную (regio temporalis). Границы этих областей не совпадают с соответствующими костями.

Костные элементы лобно-теменно-затылочной области характеризуются общностью происхождения в филогенезе (покровные кости) , единством эмбрионального развития по типу мембранозного остеогенеза, а также сходным планом строения. В этой области отсутствуют прикрепления мышц, и единственным фактором ее формообразования является взаимодействие с развивающимся мозгом. По своей форме лобно-теменно-затылочная область выпукла в сагиттальном и поперечном направлениях. Кости здесь соединяются посредством зубчатых швов.

Височная область свода образована височной чешуей и прилегающей к ней частью теменной кости, а в ее передний отдел входят также височные поверхности лобной копи и большого крыла. Эта область снаружи занята височной мышцей, которая прикрепляется почти на всей ее площади и функционально связана с зубочелюстным аппаратом; таким образом, на формообразование височной области наряду с головным мозгом оказывает влияние зубочелюстной аппарат.

При ударах первые макроскопические трещины появляются в области черепных ямок. Повреждение костей свода происходит при более сильных ударах. При увеличении силы ударов переломы продолжаются со свода на основание черепа.

Наибольшие напряжения отмечаются в области турецкого седла, крыльев клиновидной кости, вершин височных пирамид. При нагрузках от 90 до 100 кгс происходит деформация основания черепа как единого костного образования. Более высокие нагрузки приводят к разрушению черепа в местах наибольшего напряжения, в частности, образуются трещины и переломы крыльев клиновидной кости и верхних стенок глазниц. В области отверстий, швов и утолщений костей происходит концентрация напряжений сжатия и растяжения, «сдвиги которых зависят от формы черепа.

ЛИЦЕВОЙ ЧЕРЕП

Для общей характеристики формы лицевого черепа применяют лицевой у к аз ат ель, который представляет процентное отношение полной высоты лица к скуловому диаметру, или ширине, лица.

По величине лицевого указателя различают лица эйрипрозопичеекие (широкие) при указателе менее 85; мезопрозопические (средние) при указателе от 85 до 89,9; лептопрозопические (узкие) с указателем 90 и более.

Важным признаком является форма лицевого профиля, которая определяется величиной лицевого угла. Различают прогнатное лицо с выступающей вперед верхней челюстью» (лицевой угол до 79,9°), ортогнатное лицо с вертикальным профилем (лицевой угол 85° и более) и мезогнатное лицо (лицевой угол от 80 до 84,9°).

В соответствии с развитием, функциональным значением и конструктивными особенностями лицевой череп подразделяют на глазнично-височный, носовой и челюстной отделы.

Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и среднегодовых (мезоцефалов). Эти различия определяются при помощи специального показателя - индекса:

А (ширина черепа) X 100 / В (длина черепа)

Обычно у 5 человек на тысячу в затылочной области черепа можно видеть окаймленный по краям швами участок. Его называют «костью инков», ибо на черепах древнего и нынешнего населения Перу она встречается в 5-6% случаев. Все это проявление индивидуальности и никоим образом не свидетельствует о какой-нибудь особой умственной деятельности.

Лицевой отдел разделяют на переднюю (срединную) и боковые области. В передней области лица выделяют:

1) область глазницы (парная);

2) область носа;

3) область рта;

4) подбородочную область.

В боковой области лица наибольший практический интерес представляют парные околоушно-жевательпая и щечная области.

К особенностям костей свода черепа относятся:

1) «арочность» строения, придающая своду черепа особую устойчивость к механическим воздействиям;

2) «трехслойность» костей, состоящих из наружной (толщиной до 1 мм) и внутренней (толщиной около 0,5 мм) пластинок, между которыми находится губчатое вещество (диплоэ). Внутренняя пластинка - топкая и хрупкая, ее называют еще стекловидной, так как при травмах черепа она подвергается разрушению часто и на большем протяжении, чем наружная. Нередко наблюдаются случаи, когда внутренняя пластинка ломается при внешнем воздействии, в то время как наружная остается неповрежденной. Хотя по прочности внутренняя костная пластинка не уступает наружной, при воздействии механической силы в направлении. Снаружи внутрь наружная костная пластинка в большей пенсии подвержена сжатию, а внутренняя - растяжению. При меньшем радиусе кривизны внутренняя костная пластинка ломается в первую очередь. Обнаружить такие повреждения удается только с помощью рентгенологического in следования. В губчатом веществе костей свода черепа находятся дишгоические вены, являющиеся источником Кровотечения при травмах и при операциях.

3) наличие контрфорсов, вертикально ориентированных уплотнений. Чередование зон большей и меньшей прочности костей свода черепа объясняет образование при повреждении крупных осколков с острыми краями. Эти осколки могут травмировать как вещество мозга, так и ветви средней оболочечной артерии, тесно прилегающие к внутренней поверхности кости.