Лимфатический лейкоз симптомы у взрослых. Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых атипичных лимфоцитов, которые накапливаются не только в крови, но и в костном мозге и лимфатических узлах.

На заболевание, относящееся к группе неходжкинских лимфом, приходится около трети всех лейкозов. По статистике, хронический лимфолейкоз чаще встречается у мужчин 50-70 лет, молодые люди страдают им крайне редко.

Причины хронического лимфолейкоза

На данный момент истинные причины развития заболевания неизвестны. Ученые не смогли даже доказать зависимость лимфолейкоза от агрессивных факторов окружающей среды. Единственным подтвержденным моментом считается наследственная предрасположенность.

Классификация хронического лимфолейкоза

В зависимости от признаков заболевания, данных обследования и реакции организма человека на проводимую терапию выделяют следующие варианты хронического лимфолейкоза.

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением

Наиболее благоприятная форма заболевания, прогрессирование очень медленное, может длиться несколько лет. Уровень лейкоцитов нарастает медленно, лимфоузлы остаются в норме, а пациент сохраняет привычный ему образ жизни, работу и активность.

Прогрессирующий хронический лимфолейкоз

Быстрое нарастание уровня лейкоцитов в крови и увеличение лимфатических узлов. Прогноз заболевания при такой форме неблагоприятный, осложнения и летальный исход могут развиваться достаточно быстро.

Опухолевая форма

Значительное увеличение лимфатических узлов сопровождается небольшим повышением уровня лейкоцитов в крови. Лимфатические узлы, как правило, не вызывают болезненности при ощупывании и только по достижении больших размеров могут вызывать эстетический дискомфорт.

Костномозговая форма

Печень, селезенка и лимфатические узлы остаются незатронутыми, наблюдаются только изменения со стороны крови.

Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки

Для такого лейкоза, как это следует из названия, характерно увеличение селезенки.

Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза

Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.

Волосатоклеточный лейкоз

Свое название данная форма заболевания получила благодаря тому, что под микроскопом обнаруживаются опухолевые клетки с «волосками» или «ворсинками». Отмечается цитопения, то есть уменьшение уровня основных клеток или форменных элементов крови, и увеличение селезенки. Лимфатические узлы остаются при этом незатронутыми.

Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза

Одна из редких форм заболевания, склонная к быстрому прогрессированию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные стадии: начальную, стадию развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы начальной стадии

На данном этапе заболевание в большинстве случаев протекает скрыто, то есть бессимптомно. Количество лейкоцитов в общем анализе крови приближено к норме, а уровень лимфоцитов не перешагивает отметку в 50%.

Первый настоящий признак заболевания - стойкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первыми, как правило, поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы, постепенно вовлекаются узлы в брюшной полости и в области паха.

Крупные лимфоузлы, как правило, безболезненны при пальпации и не вызывают выраженного дискомфорта, кроме эстетического (при больших размерах). Увеличивающиеся в размерах печень и селезенка могут сдавливать внутренние органы, нарушая пищеварение, мочеиспускание, и вызывая ряд других проблем.

Симптомы стадии развернутых клинических проявлений

На данной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, апатия и снижение трудоспособности. Пациенты жалуются на обильный ночной пот, озноб, небольшое повышение температуры тела и беспричинное снижение веса.

Уровень лимфоцитов неуклонно нарастает и достигает уже 80-90%, при этом количество остальных клеток крови остается неизменным, в некоторых случаях снижаются тромбоциты.

Симптомы терминальной стадии

В результате прогрессирующего снижения иммунитета пациенты часто болеют простудными заболеваниями, страдают от инфекций мочеполовой системы и гнойничков на коже.

Тяжелые воспаления легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, генерализованная герпесная инфекция, почечная недостаточность - вот далеко не полный перечень осложнений, вызываемых хроническим лимфолейкозом.

Как правило, именно тяжелые, множественные заболевания становятся причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе. Также причинами смерти могут быть истощение, тяжелая почечная недостаточность и кровотечения.

Осложнения хронического лимфолейкоза

В терминальной стадии заболевания наблюдается инфильтрация слухового нерва, приводящая к нарушениям слуха и постоянному шуму в ушах, а также поражение мозговых оболочек и нервов.

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз переходит в другую форму - синдром Рихтера. Для заболевания характерно быстрое прогрессирование и образование патологических очагов вне лимфатической системы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев заболевание обнаруживается случайно при сдаче анализа крови. После чего пациента направляют на консультацию гематолога и специализированное обследование.

По мере развития заболевания становится информативен анализ мазка крови, в котором визуализируются так называемые «раздавленные лейкоциты», или тени Боткина-Гумпрехта (тельца Боткина-Гумпрехта).

Также проводятся биопсия лимфатических узлов с последующей цитологией полученного материала, и иммунотипирование лимфоцитов. Обнаружение патологических антигенов CD5, CD19 и CD23 считается достоверным признаком заболевания.

Степень увеличения печени и селезенки на УЗИ помогает доктору определить стадию развития хронического лимфолейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз - системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.

Гормоны кортикостероиды

Кортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.

Алкилирующие препараты

Среди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.

Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

Антрациклины

Антрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов - антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.

В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Важнейшее преимущество данной группы препаратов - относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

Моноклональные антитела

Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.

Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса. Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален. В подобных условиях пациенту рекомендуется находиться не только непосредственно во время терапии, но и в течение двух месяцев после ее завершения.

Лимфолейкоз — что это такое, и что обозначает этот термин, становится понятным, когда употребляется его синоним, лимфоцитарный лейкоз. Лейкоз – это онкологический процесс, злокачественное, клональное, неопластическое заболевание кроветворной системы. Лимфолейкоз – тоже злокачественное, клональное онкогематологическое заболевание.

Лимфоидная ткань подвергается патологическому разрастанию, которое наблюдается в лимфатических узлах, гепатобилиарной системе, селезенке, и костном мозге, и со временем распространяется в различных органах и тканях, и происходит это в зависимости от характера и стадии патологического процесса. Причинами возникновения служат вариабельные факторы, к которым относят наследственную предрасположенность, пол пациента, возрастные критерии и расовую принадлежность. Появление данной болезни считается самым распространённым онкогематологическим поражением среди мужской половины представителей европеоидной расы.

Многие пациенты не знают, что это за болезнь лимфолейкоз, и даже не подозревают о ее существовании. С термином лейкоз обычно знакомы люди с минимальным запасом медицинских знаний, но, приблизительно полагая, что это рак крови, они и не подозревают, что это не одно заболевание, а целая группа болезней, вариабельная по этиологии. В лимфолейкозе поражаются лимфатические ткани, узлы и клетки. Лимфолейкоз – это злокачественный процесс, который приводит к негативным изменениям в лимфоцитах, постепенно распространяясь на лимфоузлы, и лимфоидные ткани.

Любые клетки крови находятся в непрерывном кровотоке. Это результат характерного изменения иммунофенотипа лимфоцитов, представляющих собой уже раковые клетки. Процесс распространяется по костному мозгу и периферической крови. Эти клетки вовлекают в процесс патологического преобразования и иммунную систему, и другие клетки крови. Результатом этого является увеличение количества лейкоцитов, в составе которых уже не привычные 19-37% лимфоцитов, а более 90%. Но высокий процент лимфоцитов в крови не означает, что они выполняют свои функции, ведь это так называемые «новые», атипичные клетки, уже не несущие ответственности за иммунитет.

В нормальном состоянии В-лимфоциты проходят через несколько стадий развития и отвечают за гуморальный иммунитет, достигнув конечной стадии и образовав плазменную клетку. Превратившись в атипичное образование, они начинают в незрелом виде скапливаться в кроветворных органах, в результате чего и происходит заражение здоровых тканей и увеличение количества лейкоцитов. Развиваются серьезные патологии, происходит снижение иммунитета, отмечаются функциональные сбои в органах и системах. Состояние пациента начинает ухудшаться, организм не может сопротивляться вирусным и инфекционным заболеваниям. Но и пораженные селезенка, и печень, и деструкция клеток костного мозга, – все это приводит к тому, что состояние больного ухудшается. Он намного тяжелее переносит проявления заболеваний из-за ослабления иммунитета, и со временем оказывается беззащитным перед лимфолейкозом, поразившим органы и ткани организма.

Причины появления

Лимфолейкоз у детей – это специфическое заболевание, известное еще как острая лимфобластная анемия, симптомы которой чаще всего наблюдаются у детей в возрасте с 2 до 4-х лет. Отмечено появление случаев заболевания и у взрослых и пожилых людей, часто проявляющихся в современных условиях. Это объясняется ухудшением экологической обстановки и ослаблением естественного иммунитета. Первопричиной патологии считается образование клеточного клона, группы клеток крови атипичного строения, возникающей по разным причинам – от обмена участками между двумя хромосомами до амплификации, когда происходит дополнительное копирование одного из участков. Это происходит, предположительно, еще во внутриутробном развитии и относится к распространенным явлениям. Но для того, чтобы атипичные клетки начали бесконтрольное размножение, необходим дополнительный провоцирующий фактор. К причинам, запускающим деление атипичных клеток, инвазирование лимфоидных тканей и поражение лимфатических узлов, относят различные негативные поводы:

• неблагоприятные условия вынашивания плода и контакт матери в период гестации с токсичными веществами;
• вирусные и инфекционные заболевания (есть не доказанная теория о вирусе, запускающем процесс деления и ускоряющем развитие опухоли);
• генетическая предрасположенность или врожденные аномалии;
• прием цитостатиков и наличие онкологии в анамнезе у близких родственников;
• недоказанное предположение о влиянии лучевой терапии после другого перенесенного онкологического заболевания.

Ни одна из перечисленных причин не подтверждается в процессе изучения течения заболевания. Нет ни достоверных статистических данных, ни достаточного количества клинических исследований, которые подтвердили бы предложенные гипотезы.

Классификация

Заболевание стандартно классифицируют на два типа: острый лимфолейкоз и хронический. Острый лимфолейкоз называют еще лимфобластным, хроническую форму иногда обозначают как лимфоцитарный лимфолейкоз.

Острая стадия определяется по многочисленным сопутствующим симптомам и подтверждается исследованием количества лейкоцитов в анализе крови. Однако лабораторные исследования предпринимаются только для подтверждения диагноза, который предположительно уже можно установить по стремительному ухудшению самочувствия больного, внезапно и резко проявившейся общей слабости, присутствию острой стадии болезни со стремительно развивающимся негативным сценарием.

• доброкачественная, протекающая с относительно медленным ростом лимфоцитов, иногда десятилетиями, остающимся на прежнем уровне;
• прогрессирующая форма, иногда называемая классической: данная форма развивается быстрее и сопровождается поражением лимфатических узлов;
• опухолевая характеризуется ростом лимфатических узлов, увеличиваются в размере и миндалины, но не происходит увеличение уровня лейкоцитов, или он повышается незначительно;
• спленомегалическая сопровождается значительным ростом печени и селезенки, иногда с сопутствующей умеренной интоксикацией;
• костномозговая, при которой разрастающиеся лимфоциты частично или массово замещают костный мозг, а осложнения наблюдаются в форме цитолиза;
• пролимфоцитарная – стремительно развивающаяся форма с увеличением и лимфатических узлов, и селезенки:
• парапротеинемический лимфолейкоз, для которого отличительным признаком служит патологическая секреция В-лимфоцитов клеточным клоном (моноклональная гаммапатия);
• волосатоклеточный лейкоз, сопровождающийся развитием геморрагического синдрома, связанный как с изменением структуры лимфоцитов, так и гранулоцитопенией, или цитопенией;
• Т-клеточный, достаточно редко проявляющийся, с характерным наличием анемии (тромбоцитопения и анемия появляются из-за поражений кожной клетчатки и нижних дермальных слоев в результате процесса инфильтрации).

Острый и хронический (ХЛЛ) процессы подразумевают разные методы терапии, дифференцированный подход к прогнозам длительности жизни при лимфолейкозе и вариабельные тактики по отношению к больным после лечения.

Стадии

Различают 4 стадии ХЛЛ, когда развитие заболевания достигает определенных негативных признаков:

1. Поражение 1 органа или группы лимфоузлов;
2. Образование нескольких лимфоцитарных зон;
3. Воспалительный процесс в лимфоузлах вокруг диафрагмы;
4. Активное развитие симптоматики предыдущих стадий с поражением тканей не лимфоидных органов.

У больных поражение лимфатической системы нередко протекает в достаточно смазанной форме, и определить стадию можно только при лабораторных исследованиях.

Симптомы

Симптомы лимфолейкоза не всегда дают основание для подозрений. Они выражаются в значительной слабости, утрате аппетита, повышенном потоотделении, падении сопротивляемости и склонности к различным заболеваниям. Лабораторные исследования дают возможность обнаружить анемию и тромбоцитопению, уменьшение количества нейтрофилов, наличие патологических клеток в периферической крови. Нередко заболевание обнаруживается при проведении исследований в ревматологии или терапии при подозрении на патологию гепатобилиарной системы. Но основные признаки – увеличение узлов лимфотока и резкое ослабление иммунитета приводят к необходимости тщательного обследования.

Диагностика

Предварительная диагностика лимфолейкоза осуществляется на основании сбора анамнеза, визуального обследования, пальпирования лимфоузлов, изучения состояния кожных покровов. Но окончательная диагностика, в детском возрасте и у взрослых, возможна только после изучения показателей анализов крови, которые дают основание диагностировать лимфолейкоз. Анализы крови сдаются следующие:

• общий;
• биохимический;
• иммунофенотипирование (на наличие специфического онкомаркера);
• миелограмма.

Лечение

Тактика лечения лимфолейкоза определяется на основании существующих признаков развития и стадии и лабораторных анализов. Лечение лимфолейкоза доброкачественного может сводиться к наблюдению, диете или периодическому лечению травами. При пролимфоцитарном лимфолейкозе проводится массированное медикаментозное лечение, кардинальное изменение рациона питания. При некоторых формах основное условие – полноценное питание и лечение народными средствами, проводимое по желанию больного и с согласования с лечащим врачом. Но при лимфолейкозе, который сопровождается стремительным ростом атипичных лимфоцитов, поражением лимфоузлов и внутренних органов, необходима химиотерапия и даже иногда удаление селезенки. На такой стадии лимфолейкоза народными средствами вряд ли можно улучшить состояние.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуального проявления лимфолейкоза, и от того, насколько своевременно было начато лечение. Если не наступило поражение всех лимфатических узлов, промежуточная категория риска и выживаемость по статистике оставляют определенные шансы на выздоровление и оптимистические прогнозы при своевременном начатом лечении.

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ — Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.
Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.
Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

• Хронический лимфолейкоз — болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

— в детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю;
— в возрасте 30-45 лет ХЛЛ встречается крайне редко;
— в возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, к 60-70 годам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

• Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.

• При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет. Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Симптомы лимфолейкоза хронического
/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови — небольшой, постоянно нарастающий (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ
Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта — ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥50-100-200 х10 9 /л появляются:

• Слабость, утомляемость.
• Потливость.
• Немотивированный кожный зуд.
• Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
• Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
• Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза — иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже. Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей. Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

• Увеличение селезёнки –
  очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.
• Увеличение печени –
  может не наблюдаться.
• Снижение иммунитета, снижение иммуноглобулинов в крови.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

• Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
• Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
• Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

• При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли — рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического
Лечение/Прогноз

• Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.
Самочувствие пациента удовлетворительное.

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится.
Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета.
Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.
Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

• Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.
При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Благоприятный.

• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.
Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.
Лучевая терапия.

Промежуточный.

• Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лучевая терапия.
При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).
Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Благоприятный.

• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное.
В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов.
Анемия, кровоточивость.
В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Неблагоприятный.

• Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза.
Код по МКБ-10: С91.3
Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др.
Лучевая терапия.
Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Неблагоприятный.

• Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4
Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы:
— периферические лимфоузлы не увеличены;
— значительно увеличена селезёнка и печень;
— выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки.
В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).
Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Относительно благоприятный.

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз в 1-3-6 месяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.
Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

Сохрани статью себе!

Хронический лимфолейкоз - пугающий диагноз, но отчаиваться не стоит. С этим заболеванием можно жить и совсем неплохо...

Хронический лимфолейкоз - это состояние, при котором вырабатывается много белых кровяных телец. Чаще встречается у людей старше 60 лет. Болезнь развивается очень медленно и таких симптомов, как анемия, проблемы с кровью или инфекции, может не наблюдаться в течение первых лет болезни.

«Хронический лимфолейкоз, как следует из названия, - это медленно развивающееся заболевание, с ним можно жить и даже не подозревать о нем, причем жить совсем неплохо. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин, более распространено на западе, чем в странах третьего мира. Возможно потому, что там больные просто не обследуются. Этот вид лейкоза отличается от остальных тем, что человеку могут поставить диагноз, но необходимости в незамедлительном вмешательстве нет, в отличие от большинства онкологических или гематологических заболеваний . Врачи просто наблюдают за течением заболевания. И только после появления определенных симптомов приступают к лечению», - говорит онколог Надав Шрайб.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Как сказано выше, на начальном этапе заболевание проявляет себя слабо, и может остаться незамеченным. Постепенно, в ходе развития хронического лимфолейкоза, в периферической крови, лимфатических узлах и костном мозге накапливаются опухолевые лимфоциты, наличие которых можно обнаружить при анализе крови.

Ранние симптомы включают:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов
• усталость, главным образом из-за анемии
• лихорадка
• частые инфекции
• потеря аппетита и веса
• ночной пот
• давление под ребрами с левой стороны (увеличение селезенки)
• ломота костей

На поздних стадиях развиваются нарушения кровообразования.

link-tooltips" href="/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img2..jpg" data-title="Общий анализ крови">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования.

Клеточное исследование периферической крови и костного мозга. Исследование помогает выявить иммунологические маркеры болезни, исключить прочие заболевания, и сделать прогноз течения заболевания.

пораженного лимфатического узла. Данное исследование позволяет тщательно изучить ткани.

Стадии хронического лимфоцитоза

В настоящее время выделяют три стадии хронического лимфоцитоза:

• Стадия А : поражение не более 2 групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
• Стадия В: поражение 3 и более групп лимфоузлов. Без тромбоцитопении и анемии.
• Стадия С: тромбоцитопения и/или анемия независимо от числа пораженных групп лимфоузлов.

При наличии определенного ряда других симптомов, к буквенному обозначению могут быть добавлены римские цифры:

· I - наличие лимфаденопатии

· II - увеличение селезенки

· III - наличие анемии

· IV - наличие тромбоцитопении

text-align: justify;">Быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови

Решение о выборе метода лечения должно принимать на основании точных данных, связанных с диагнозом и с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Прогноз лечения хронического лимфолейкоза

Для большинства пациентов прогноз достаточно хороший. Многие из них смогут продолжать наслаждаться жизнью долгие годы, получая лечение, а в некоторых случаях, обходясь без него. Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз неизлечим, начальная стадия заболевания может продолжаться достаточно долго. Лечение стадий B и C часто приводит к ремиссии. Более точный прогноз с учетом специфических обстоятельств сможет дать ваш лечащий врач.

Лечение лимфолейкоза - развивающаяся область медицины. Постоянно появляются новые прогрессивные лекарства и подходы к лечению заболевания и представленная выше информация - это лишь общая информация о заболевании. Новые лекарства, появившиеся в последние несколько лет, обещают улучшить прогнозы лечения заболевания.

Татьяна Жилкина

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

• увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
• повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
• потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
• слабость в мышцах, боли в костях;
• иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
• иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
• иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию крови в моче;
• вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Внешнее проявление заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови. Например, в 50 лет фиксируется 4 случая начеловек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна. Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Данное заболевание поражает лимфатическую ткань, приводит к накоплению опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах. Не все пациенты представляют себе, что это такое - лимфолейкоз, а между тем, болезнь очень серьезная.

Лимфолейкоз представляет большую опасность для организма человека. Проявляется в разных формах. Для выявления опасной болезни разработано немало методик диагностирования.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз - это злокачественное поражение, возникающее в лимфатической ткани. Характеризуется патологическим изменением лимфоцитов.

Подробно о норме лимфоцитов в крови читайте в этой статье.

Болезнь негативно воздействует не только на лейкоциты, но также на костный мозг, периферическую кровь и лимфоидные органы. Состояние пациента стремительно ухудшается. Наибольшее распространение патология получила в государствах Западной Европы, в США и Канаде. Почти не встречается в странах Азии.

Благодаря непрерывному кровотоку, клетки злокачественного характера быстро распространяются по крови, органам иммунной системы.

Это приводит к массовому заражению всего организма.

Огромная опасность для человека состоит в том, что образованные раковые клетки начинают делиться. Происходит это бесконтрольно. Они вторгаются в здоровые соседние ткани, приводят к их заболеванию. Этим объясняется стремительное развитие болезни и резкое ухудшение здоровья человека.

Группы риска

В большинстве случаев болезнь поражает детей 2-5 лет. У подростков обнаруживается гораздо реже. Дети переносят заболевание тяжело: на ранних этапах возникают усталость, быстрая утомляемость. Увеличиваются лимфоузлы.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах. На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению, остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет. Прежде всего, при этом страдают селезенка и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Формы и стадии болезни

Врачи выделяют три стадии болезни:

1. Начальная. Происходит незначительное возрастание лейкоцитов в крови. Размеры селезенки практически не изменились. За пациентом наблюдают врачи, но прием медикаментов не требуется. Обследование при этом проводится регулярно. Это необходимо для контроля состояния больного.
2. Развернутая. Основные признаки патологии присутствуют, лечение необходимо. Состояние неудовлетворительное. Симптомы все сильнее себя проявляют, причиняя болезненные ощущения пациенту и чувство дискомфорта.
3. Терминальная. Наблюдаются кровотечения, инфекционные осложнения. Состояние пациента тяжелое. За пациентом следят в стационаре. Оставлять пациента одного опасно, так как его состояние на этой стадии крайне тяжелое. Нужен уход и внимание врачей, а также серьезные препараты.

Существует две формы болезни:

В свою очередь хроническая форма делится на несколько разновидностей:

• Доброкачественная. Увеличение лимфоузлов и селезенки происходит медленно. Продолжительность жизни больных:лет.
• Опухолевая. У пациентов сильно увеличиваются лимфоузлы. Другие симптомы менее выражены.
• Прогрессирующая. Болезнь развивается быстро, симптомы ярко выражены. Продолжительность жизни - не более 8 лет.
• Костномозговая. Происходит поражение костного мозга. Признаки проявляются еще на ранних стадиях болезни.
• Спленомегалическая. Увеличивается селезенка, в месте ее расположения ощущается чувство тяжести. Остальные симптомы менее выражены.
• Заболевание с осложненным цитолитическим синдромом. Массовая гибель опухолевых клеток, происходит отравление организма.
• Болезнь, протекающая с парапротеинемией. Клетки опухоли выделяют белок, который не соответствует норме.
• Т-форма. Патология развивается быстро, страдает кожный покров. Возможны зуд и покраснение. Со временем ухудшается состояние организма, проявляются остальные симптомы заболевания.
• Волосатоклеточный лейкоз. Клетки опухоли обладают особыми выростами, напоминающими ворсинки. На них обращают особое внимание врачи во время проведения диагностики.

Узнайте больше о хроническом лимфолейкозе из видео:

Причины появления

Причинами возникновения и развития болезни являются:

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови, многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении. В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру. Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.

Подписка в Вконтакте

Подписка по E-mail

© Limfamed.ru - здоровье лимфатической системы

г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно!

Лимфоциты – разновидность лейкоцитов (белых клеток крови) - ключевая структура и функциональный элемент иммунной системы. Здоровые В-лимфоциты, дифференцируясь в плазматическую клетку, секретируют иммуноглобулины - антитела, нейтрализующие инфекционные, болезнетворные, ядовитые, чужеродные организму клетки. Лейкозные лимфоциты лишены этой способности.

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ - Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.

Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.

Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

• Хронический лимфолейкоз - болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

В детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю;

В возрастелет ХЛЛ встречается крайне редко;

В возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, кгодам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

• Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.

• При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет. Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Симптомы лимфолейкоза хронического

/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови - небольшой, постоянно нарастающий лимфоцитоз (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ

Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта - ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

Для выяснения окончательного диагноза:

Проводится исследование костно-мозгового пунктата: миелограмма.

Диагностический критерий ХЛЛ: количество лимфоцитов в костном мозге ≥30%.

Обязательно производится иммунологическое исследование - иммунофенотипирование: определение CD-маркеров лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥ х10 9 /л появляются:

Увеличение шейных лимфоузлов при опухолевой форме ХЛЛ

• Слабость, утомляемость.
• Потливость.
• Немотивированный кожный зуд.
• Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
• Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
• Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза - иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже. Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей. Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

• Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
• Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
• Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

• При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли - рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического

• Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.

Самочувствие пациента удовлетворительное.

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится.

Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.

Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза вмесяцев.

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

• Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.

При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.

Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.

• Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).

Комбинированная химиотерапия по показаниям.

• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное.

В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов.

В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

• Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза.

Код по МКБ-10: С91.3

Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др.

Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

• Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4

Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Лейкозный волосатоклеточный лимфоцит в мазке крови.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы:

Периферические лимфоузлы не увеличены;

Значительно увеличена селезёнка и печень;

Выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза - удаление селезёнки.

В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).

Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз вмесяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.

Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

3 комментария

Ура! медицина рулит!

Дай Бог чтобы фарминдустрия развивалась хорошими темпами и спасала жизни людей!

Хорошая понятная статья!

Да. Кое что узнала полезное. Спасибо.

© aptekins.ru Все права защищены. 2016

Все права на материалы, публикуемые на данном сайте, принадлежат редакции сайта и охраняются в соответствии с законодательством РФ.

Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

• Мужчины заболевают хроническимлимфолейкозом примерно в 1,5-2 раза чаще женщин.
• Данное заболевание наиболее распространено на территории Европы и Северной Америки. А вот население Восточной Азии, напротив, страдает от этой болезни крайне редко.
• Существует генетическая предрасположенность к хроническомулимфолейкозу, существенно повышающая риск развития данной болезни среди родственников.
• Впервые, хронический лимфолейкоз был описан немецким учёным Вирховым в 1856 году.
• До начала XX века все лейкозы лечили мышьяком.
• 70% всех случаев заболевания приходится на население старше 65 лет.
• У населения моложе 35 лет хронический лимфолейкоз является исключительной редкостью.
• Данное заболевание характеризуется низким уровнем злокачественности. Однако, так как хронический лимфолейкоз значительно нарушает работу иммунной системы, нередко на фоне данного заболевания возникают «вторичные» злокачественные опухоли.

Что такое лимфоциты?

Что такое хронический лимфолейкоз?

Причины хронического лимфолейкоза

По мере развития заболевания раковые клетки постепенно замещают сначала нормальные лимфоциты, а затем и другие клетки крови. Помимо иммунных функций лимфоциты участвуют в различных клеточных реакциях, а также влияют на рост и развитие других клеток. При замещении их атипичными клетками наблюдается подавление деления клеток-предшественниц эритроцитарного и миелоцитарного рядов. Также в разрушение здоровых клеток крови вовлекается и аутоиммунный механизм.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфолейкоза

• Общий анализ крови
• Миелограмма
• Биохимический анализ крови
• Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)

Для подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза часто применяются такие исследования, как биопсия лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, цитогенетическое исследование, УЗИ и компьютерная томография. Они направлены на выявление различий между хроническимлимфолейкозом и другими лимфопролиферативными заболеваниями, а также обнаружение очагов инфильтрации лимфоцитами, распространённость и прогрессирование заболевания, подбор наиболее рационального метода лечения.

• 0 – абсолютный лимфоцитоз в периферической крови или в костном мозге более 5×10 9 /л, сохраняющийся в течение 4 недель; отсутствие других симптомов; низкая категория риска; выживаемость более 10 лет
• I – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
• II – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением селезёнки или печени, возможно также наличие увеличенных лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
• III – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся снижением гемоглобина в общем анализе крови менее 100г/л, возможно также увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
• IV – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся тромбоцитопенией менее 100×10 9 /л, возможно также наличие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года

• А – уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×10 9 /л; менее трёх зон поражения; выживаемость более 10 лет
• В - уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×10 9 /л; более трёх зон поражения; выживаемость в среднем 7 лет
• С - уровень гемоглобина менее 100 г/л, уровень тромбоцитов менее 100×10 9 /л; любое количество зон поражения; выживаемость в среднем 1,5 года.

*зоны поражения – голова, шея, подмышечные и паховые области, селезёнка, печень.

Лечение хроническоголимфолейкоза

Лечение хроническоголимфолейкоза является комплексным, т.е. применяются следующие коминации препаратов:

• «FCR» - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб – самая распространённая и высокоэффективная схема лечения;
• Хлорамбуцил+ритуксимаб – применяется при наличии соматических патологий;
• «СОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон – программа повторяется каждые 3 недели, проводится в общем 6-8 циклов, назначается обычно при прогрессировании заболевания на фоне лечения другими препаратами;
• «СНОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин – проводится при отсутствии эффективности программы «СОР».

Лучевая терапия является необходимой при увеличении лимфатических узлов или селезёнки, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, а также органов и систем, при наличии высокого уровня лимфоцитов в крови в сочетании с анемией и тромбоцитопенией. Применяется в качестве локального облучения инфильтрированного органа на поздних стадиях заболевания или при отсутствии эффективности медикаментозного лечения.

Прогноз при хроническомлимфолейкозе

• Полная ремиссия – характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, нормальными размерами лимфатических узлов, селезёнки и печени, содержанием гемоглобина более 100г/л, нейтрофилов более 1,5×10 9 /л, тромбоцитов более 100×10 9 /л. Также обязательными условиями полной ремиссии являются нормальная миелограмма (количество лимфоидной ткани в биоптате не превышает 30%), длительность достигнутого состояния не менее двух месяцев.
• Частичная ремиссия – это состояние длительностью не менее двух месяцев, при котором количество лимфоцитов в общем анализе крови удаётся снизить на 50%, размеры селезёнки и лимфатических узлов также должны быть уменьшены в два раза. Показатели гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов должны соответствовать таковым при полной ремиссии или увеличиться на 50% по сравнению с анализом крови до начала лечения.
• Прогрессирование болезни – устанавливается при отсутствии улучшения после лечения, ухудшении общего состояния больного, увеличением тяжести симптомов, а также проявлением новых симптомов, переходом болезни в более агрессивную форму.
• Стабильное течение заболевания – состояние, при котором не наблюдается ни признаков улучшения, ни признаков ухудшения состояния больного.

При использовании схем «СОР» или «СНОР» полные ремиссии достигаются у 30-50% больных, однако они, как правило, являются кратковременными. Программа «FCR» приводит к ремиссии примерно в 95% случаев, причём длительность ремиссии имеет продолжительность до двух лет.