Хилоторакс лечение. Парентеральное питание в комплексном лечении хилоторакса

Хилоторакс - это патологическое состояние, характеризующееся скоплением лимфатической жидкости в грудной полости. Заболевание достаточно серьёзное и возникает в следствие лимфореи из грудного протока. Может вызывать сердечно-лёгочную недостаточность, нарушения метаболического и иммунологического характера.

Эта патология встречается достаточно редко, однако может угрожать жизни и здоровью человека. Встречается практически в любом возрасте, в том числе и у детей первых дней жизни.

Причины

Хилоторакс является проявлением серьёзного осложнения, связанного с патологией грудного лимфатического потока. Причинами возникновения заболевания могут быть:

• врождённые аномалии;
• перенесённые травмы;
• нетравматические причины.

Врождённая патология может наблюдаться у младенцев, что обусловлено наследственной атрезией лимфатического протока грудной полости, которая сопровождается многочисленными плевропотоковыми фистулами. Кроме того, данная патология у детей может стать следствием перенесённой во время родов травмы.

Хилоторакс травматического характера у новорожденных может стать следствием полученной травмы закрытого типа либо перенесённого ранения в область грудной клетки и шеи проникающего характера, а также может быть следствием повреждения протока во время проведения оперативных вмешательств или диагностических процедур.

Причиной нетравматической патологии являются чаще всего злокачественные и доброкачественные опухоли, затрагивающие систему лимфов в области средостения и шеи (лимфолейкоз, рак лёгкого, лимфома Ходжкина).

Симптомы

Бессимптомное течение болезни наблюдается крайне редко. Первым проявлением данного заболевания у новорожденных может быть респираторный дистресс острого типа, проявляющий себя в виде тахипноэ и цианоза. При более детальном обследовании наблюдается:

• набухание грудной клетки на месте поражения;
• смещение в противоположную сторону толчка сердца;
• ослабленное дыхание;
• укорочение перкуторного звука.

Дальнейшее прогрессирование болезни и длительная потеря лимфы могут привести к таким тяжёлым последствиям, как:

• ацидоз метаболический;
• гипопротеинемия;
• иммунные нарушения;
• электролитные расстройства;
• нарушения питания.

Диагностика хилоторакса у новорожденных

Диагностика хилоторакса у новорожденного осуществляется рентгенограммой лёгких, с помощью которой определяют образовавшийся выпот в плевральной полости, изменение положения средостения и зажатие лёгкого. С целью установления причин патологии проводят:

• ультразвуковое доплерографическое исследование лимфатических сосудов;
• компьютерную томографию грудной клетки;
• лимфосцинтиграфию;
• лимфангиографию.

На основе полученных результатов и данных ультразвукового исследования проводят диагностическую плевральную пункцию.

Осложнения

Прогноз при данной патологии у новорожденных в настоящее время весьма благоприятный. В большинстве случаев при проведении консервативного лечения удаётся достичь существенных результатов и остановить лимфорею. При поражении грудной клетки в следствие травм стоит помнить о том, что существует достаточно высокая степень опасности повреждения лимфатического протока грудной полости.

Иногда после проведения хирургических вмешательств возможны рецидивы, что является следствием отсутствия клапанов, основное предназначение которых заключается в препятствии ретроградному току лимфы в области грудного протока среднего отдела, а также вариабельностью анатомического строения этого протока и его коллатералей.

Неблагоприятным фактором в клинической картине течения болезни является сочетание хилоторакса со злокачественными опухолевыми образованиями грудной полости.

При своевременно диагностике и комплексном подходе в лечении удаётся достичь положительных результатов.

Лечение

Что можете сделать Вы

Лечение хилоторакса у новорожденного начинают с назначения диеты, основным компонентом которой являются триглицериды. Такая диета направлена на снижение лимфатических образований, что способствует нормализации работы всей лимфатической системы.

Перевод новорожденного на такое питание приводит к исчезновению протечек лимфы и, как следствие, способствует выздоровлению ребёнка.

Что делает врач

Лечение хилоторакса у новорожденного, как правило, проводят консервативным путём. Консервативное лечение включает в себя проведение плевральной пункции, а также дренирование плевральной полости с целью удаления лимфы, стабилизации средостения и нормализации лёгкого.

Если проведение плевральных пункций не даёт ожидаемого эффекта, назначают дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа. В особо тяжёлых случаях назначается проведение временного плевроперитонеального шунтирования.

Хирургическое вмешательство назначается только в том случае, если консервативное лечение не привело к положительному результату, и процесс протечки лимфы продолжается. Оперативные манипуляции в данном случае заключаются в перевязке грудного протока выше и ниже области протечки лимфы. Операция эффективна во многих случаях.

Профилактика

Профилактика заболевания у новорожденного заключается в следующем:

• профессиональное проведение диагностических и оперативных вмешательств;
• строгое соблюдение правил по проведению инвазивных лечебных процедур;
• своевременное лечение заболеваний, которые могут стать причиной лимфатического протока грудной полости.

Хилоторакс - накопление лимфатической жидкости в грудной полости. Это серьёзное и часто угрожающее жизни состояние, часто вызывающее сердечено-лёгочную недостаточность. метаболические, электролитные и иммунологические расстройства.

Классификация хилоторакса:

• врождённый хилоторакс;
• травматический хилоторакс;
• нетравматический хилоторакс.

Хилёзный плевральный выпот у новорождённых может появиться спонтанно, при врождённых аномалиях грудного протока или родовой травме. Причинами врождённого хилоторакса могут являться аномалии развития протока: аномалии соединения ветвей протока в эмбриогенезе, врождённые свищи протока, врождённая внутрипротоковая обструкция.

Травматический хилоторакс может возникнуть после травмы и оперативных вмешательств на органах грудной клетки: операции на сердце, аорте, пищеводе, лёгких, структурах симпатической системы. Повреждению грудного протока во время операции в некоторой степени способствует аномальный его ход. отмечающийся более чем у 50% пациентов. Повреждение протока на шее может возникнуть при биопсии лимфатических узлов и новокаиновых блокад.

Причиной нетравматического хилоторакса могут быть опухоли. В частности, лимфомы и нейробластомы иногда приводят к обструкции грудного протока, а при лимфангиоматозе хилёзный выпот появляется порой как в плевральной, так и в брюшной полости. Также развитие нетравматического хилоторакса возможно при тромбозе верхней полой и подключичных вен, аневризме аорты, филяриозе. правожелудочковой недостаточности и т.д.

Как проявляется хилоторакс?

Манифестирующими симптомами могут быть явления острой дыхательной недостаточности, прежде всего тахипноэ и цианоз. При физикальном исследовании выявляют симптомы накопления жидкости в плевральной полости - некоторое выбухание грудной стенки на стороне поражения, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания, смещение сердечного толчка в противоположную сторону. Секвестрация лимфатической жидкости в плевральных полостях может привести к метаболическим нарушениям: гипопротеинемии, мета6олическому ацидозу, водным, электролитным и иммунным расстройствам. Иногда при травматическом хилотораксе с момента повреждения протока до момента манифестации симптомов проходит несколько недель. Это обусловлено развитием хиломы под медиастинальной плеврой, которая в дальнейшем прорывается плевральную полость.

Как распознать хилоторакс?

При этом в плевральных полостях выявляется выпот, определяемый на рентгенограмме грудной клетки или при УЗИ. Объемный хилоторакс, диагностированный антенатально при УЗИ. может вызвать тяжёлый респираторный дистресс-синдром сразу после рождения и соответственно потребовать экстренной плевральной пункции. При аспирации выпота у новорождённых обычно получают прозрачную соломенно-жёлтую жидкость (если ребёнок не кормился). Выпот приобретает молочный цвет у детей, ранее кормившихся. Анализ выпота обычно выявляет повышенное содержание липидов (более 4-6 г/л) и белка (выше 30 г/л - его содержания в плазме), уровень триглицеридов превышает 13 ммоль/л. При микроскопии преобладают лимфоциты до 80-90%. Эти данные подтверждают, что полученный при пункции выпот является лимфой. Повышение температуры тела не характерно.

Хилёэная жидкость может также инфильтрировать средостение и накапливаться в полости перикарда (хилоперикард). При этом на рентгенограмме грудной клетке возникает симптом расширения средостения или расширения тени сердца. При нарастающем хилоперикарде могут развиваться гемодинамические признаки – сдавление сердца (тампонады) - сердечная недостаточность. Пункция перикарда позволяет поставить точный диагноз.

Возможно также сочетание хилоторакса и хилоперитонеума. Эти состоянии могут сменять друг друга в период лечения.

Как лечится хилоторакс?

Лечение детей с хилотораксом следует начинать с тотального парентерального питания и плевральных пункций (пункций перикарда в случае хилоперикарда). Если повторные плевральные пункции оказываются неэффективными, необходимо выполнить дренирование плевральной полости. Перевод ребёнка на тотальное парентеральное питание приводит фактически к прекращению образования лимфы, что может способствовать выздоровлению. Альтернативой переводу ребенка на тотальное парентеральное питание - назначение специальных смесей в виде триглицеридов с короткими и средними цепями (ТСЦ).

Врожденный хилоторакс у новорождённых обычно поддаётся лечению плевральными пункциями или дренированием грудной клетки. Нетравматический хилоторакс у более взрослых детей - повод для исключения интеркурентных заболеваний или злокачественных новообразований. При травматическом хилоторакса консервативное лечение также, как правило, эффективно.

Длительно существующий хилоторакс приводит к образованию сгустков, спаек и ограничений в плевральной полости, затрудняющему удалению этого содержимого.

В том случае, если положительная динамика отсутствует на протяжении более 14 дней или если развиваются выраженные нарушения метаболизма, показано оперативное вмешательство. Операция выбора - перевязка грудного протока месте дефекта или над диафрагмой. Операция эффективна в 96% случаев. Хорошая альтернатива стандартной операции из торакотомного доступа - торакоскопическая перевязка или клипирование грудного протока. Для улучшения визуализации протока используют предоперационное введение через зонд жирной пищи: сливок, сметаны, сливочного или оливкового масла. В тех случаях, когда визуализировать грудной проток не удаётся, прошивают мышечные массы и клетчатку между аортой и непарной веной над диафрагмой. В тяжёлых случаях может быть осуществлено временное плевроперитонеальное шунтирование.

– это патологическое скопление лимфатической (хилезной) жидкости в полости плевры, возникающее вследствие лимфореи из грудного протока. Развитие хилоторакса сопровождается одышкой, прогрессирующим ухудшением самочувствия, коллаптоидным состоянием, истощением, дыхательной недостаточностью. Хилоторакс диагностируется по клинико-анамнестическим данным, результатам рентгенографии, торакоцентеза, цитологической оценки хилезной жидкости, торакоскопии. Лечение хилоторакса включает повторные пункции или дренирование плевральной полости для удаления хилуса, при упорной лимфорее - перевязку грудного лимфатического протока, плевроперитонеальное шунтирование, плевродез, наложение лимфовенозного анастомоза и др.

МКБ-10

J94.0 Хилусный выпот

Общие сведения

Хилоторакс - достаточно редкая патология, которая развивается в результате нарушения целостности грудного лимфатического протока и поступления в полость плевры циркулирующей по нему лимфатической (хилезной) жидкости. Хилоторакс может сопровождаться значительной лимфореей (истечением лимфы) - до 4-5 л в сутки и приводить к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям в организме, представляющим угрозу для жизни пациента в связи с потерей жиров, белков, витаминов, электролитов, лимфоцитов. Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии , травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.

Причины

Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем.

• Врожденный хилоторакс , проявляющийся в период новорожденности и в детском возрасте, может быть обусловлен наследственной атрезией грудного лимфатического протока, наличием свища между его нижним отрезком и плевральной полостью. При первичном персистирующем хилотораксе плода не всегда возможно установить явную причину заболевания (в редких случаях это могут быть наследственные лимфангиэктазии).
• Травматический (ятрогенный) хилоторакс развивается при механическом повреждении грудного лимфатического протока или его главных ветвей во время оперативных вмешательств (торакальных, кардиохирургических, абдоминальных, спинальных), диагностических процедур (транслюмбальной артериографии, катетеризации подключичной вены или левых отделов сердца, эзофагоскопии), вследствие тупой травмы или проникающего ранения грудной клетки и области шеи. При повреждении грудного лимфатического протока выше уровня V-VI грудных позвонков формируется левосторонний хилоторакс, ниже – правосторонний.
• Хилоторакс нетравматического генеза часто возникает при наличии различных доброкачественных и злокачественных новообразований, затрагивающих лимфатическую систему области средостения и шеи (медиастинальной злокачественной неходжкинской лимфомы , доброкачественной лифангиомы протока, лимфангиоматоза средостения, рака плевры). К развитию хилоторакса может приводить внутригрудной туберкулез и саркоидоз , медиастинит, восходящий лимфангит , амилоидоз , диафрагмальная грыжа и др. Скопление хилезной жидкости в плевральной полости может отмечаться при синдроме верхней полой вены , сопровождающемся повышением венозного давления и гипертензией в системе грудного лимфатического протока. Иногда хилоторакс может быть результатом распространившегося хилезного асцита при сочетанном лимфангиолейомиоматозе легких, средостения, органов брюшной полости и забрюшинной клетчатки.
• Идиопатический хилоторакс . В основе идиопатического хилоторакса лежит спонтанный разрыв стенки лимфатического сосуда при кашле и повышении давления в наддиафрагмальной области. Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.

Патогенез

Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).

Симптомы хилоторакса

Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.

Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности . Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия , гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.

Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.

Диагностика

Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита . Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. С помощью рентгенографии легких определяется наличие выпота в плевральной полости, поджатие легкого и смещение средостения. Для выяснения причин хилоторакса необходимо проведение УЗДГ лимфатических сосудов , лимфангиографии , лимфосцинтиграфии и КТ грудной клетки .

На основании рентгенологической картины и данных УЗИ плевральной полости проводится диагностическая плевральная пункция . При хилотораксе получают хилезную жидкость молочно-белого цвета. Анализ плеврального выпота обнаруживает маслянистый характер экссудата, типичное для лимфы высокое содержание лимфоцитов, триглицеридов, общего количества клеточных элементов. При хилотораксе в крови нарастает лимфопения и гипопротеинемия.

Для выяснения точной причины нетравматического хилоторакса может потребоваться проведение биопсии лимфоузла , плевры, ткани легкого, диагностической торакоскопии или медиастиноскопии с морфологическим исследованием биопсийного материала.

Лечение хилоторакса

Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.

Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.

При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются плевроперитонеальное шунтирование, перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы, облитерация плевральной полости тальком (плевродез), наложение лимфовенозного анастомоза . Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.

Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.

Хилоторакс – прогрессирующее скопление хилуса (лимфатической жидкости) в полости плевры, обусловленное его истечением из грудного протока.

Общая информация

Хилус (млечный сок) – беловатая жидкость, которая образуется в процессе пищеварения. Его основным элементом являются жиры (липиды), в частности хиломикроны – транспортные формы триглицеридов, которые синтезируются эпителиальными клетками кишечника. Также в него входят лимфа, белки, электролиты, форменные элементы крови и так далее.

Из мелких лимфатических сосудов хилус попадает в грудной проток – основной лимфатический коллектор организма человека, который начинается между XI грудным и II поясничным позвонками, проходит через грудную полость, шею и вливается в левую внутреннюю яремную вену. За сутки по нему в венозную систему поступает 1,5 – 3 литра хилуса.

В случае нарушения целостности грудного протока млечный сок начинает истекать в полость плевры, и развивается хилоторакс, который приводит к ряду респираторных, иммунологических и обменных нарушений. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, в том числе в период новорожденности. Впервые оно было описано в 1633 году Фабрициусом Бартолетом.

Причины

Причины хилоторакса могут быть врожденными, травматическими, нетравматическими и смешанными.

Врожденный хилоторакс возникает вследствие:

• внутриутробной атрезии (заращивания) грудного протока;
• плевропротоковой фистулы – свища между нижним отрезком протока и плевральной полостью;
• лимфангиэктазий (очень редко).

Кроме того, хилоторакс у новорожденных может развиться в результате родовой травмы.

Травматические причины заболевания:

• закрытые травмы либо проникающие ранения грудной клетки и шеи;
• повреждение протока или его ветвей во время хирургических вмешательств либо диагностических процедур.

К хилотораксу могут привести операции на шее, грудной клетке (торакальные), нисходящей аорте, пищеводе, средостении, легких, животе, пояснице. Среди диагностических манипуляций с высоким риском разрыва грудного протока сопряжены транслюмбальная артериография, катетеризация сердца и пункция подключичной вены.

Факторы, вызывающие нетравматический хилоторакс:

• новообразования, прорастающие в лимфатическую систему в зоне средостения и шеи – лимфома Ходжкина, рак легкого, ;
• патологии, приводящие к сдавливанию или закупорке протока – поликистоз средостения, аневризма аорты, гельминтоз, тромбоз подключичной вены;
• синдром верхней полой вены – разрыв грудного протока происходит при резком скачке венозного давления;
• туберкулез;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• диафрагмальная грыжа;
• медиастинит и так далее.

У курильщиков с многолетним стажем может возникнуть идиопатический хилоторакс. Его причина – спонтанный разрыв лимфатического сосуда во время приступа кашля.

Патогенез

После образования дефекта в грудном протоке начинается истечение хилуса в клетчатку средостения. В результате его накопления образуется медиастинальная хилома, прогрессирование размеров которой приводит к разрыву плевры и поступлению млечного сока в плевральную область.

Вследствие накопления хилуса в плевральной полости возникают следующие патологические процессы:

• млечный сок пропитывает межфасциальное пространство и клетчатку;
• плевра отекает и теряет эластичность;
• легкое сдавливается, при длительном течении заболевания – становится ригидным и плохо расправляется;
• органы средостения смещаются;
• полые вены перегибаются;
• нарастает венозное давление, провоцирующее более активный синтез лимфы.

Поскольку в хилусе содержатся жизненно важные элементы, в том числе белки, жиры, лимфоциты и эозинофилы, его потеря приводит к истощению организма и нарушениям в работе иммунитета.

Симптомы

Симптомы хилоторакса начинают проявляться через 3-5 дней после разрыва грудного протока. Как правило, за этот период в плевральной полости накапливается более 200 мл хилуса. При возникновении заболевания после операции латентный период может продлиться 7-10 дней, это связано с постельным режимом и диетическим питанием пациента.

Хилоторакс сопровождается следующими признаками:

• одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, в запущенных случаях развивается дыхательная недостаточность;
• тяжесть в той полове грудной клетки, куда произошел хилезный выпот;
• тахикардия;
• гипотония.

При прогрессировании заболевания и обильной лимфорее (1,5-3 л в сутки) появляются такие симптомы, как:

• общая слабость;
• потеря веса;
• постоянное чувство голода;
• бледность (синюшность) и сухость кожи;
• – снижение объема крови;
• увеличение объема нижнего отдела грудины на пораженной стороне.

Правосторонний хилоторакс, возникающий при разрыве нижнего отрезка грудного протока, характеризуется более выраженной клинической картиной, чем левосторонний, который развивается в результате повреждения верхней части лимфатического коллектора.

Диагностика

Хилоторакс диагностируется на основании:

• клинических симптомов;
• аускультации и перкуссии грудной клетки – на пораженной стороне обнаруживаются слабое дыхание и невыраженный перкуторный звук;
• рентгенографии легких – позволяет визуализировать наличие жидкости в плевральной области, компрессию легкого и смещение средостения;
• плевральной пункции – в результате проколола плевры и аспирации ее содержимого обнаруживается хилус – маслянистый белый экссудат;
• лимфографии (контрастной рентгенографии лимфатических сосудов) – дает возможность установить уровень повреждения протока и его локализацию.

Кроме того, для оценки общего состояния осуществляются анализы крови:

• клинический – демонстрирует лимфопению;
• биохимический – показывает гиполипопротеинемию (снижение уровня белков и жиров).

Для определения причин хилоторакса проводятся УЗИ брюшной и плевральной полостей, КТ, биопсия лимфоузла, плевры или ткани легкого, торакоскопия и так далее.

Хилоторакс у плода можно предположить при наличии у него водянки в сочетании с нормальной работой сердца. Для уточнения диагноза может быть проведена плевральная пункция под контролем УЗИ, но целесообразность этого метода ставится большинством специалистов под сомнение.

Лечение

Консервативное лечение хилоторакса показано при малосимптомном (легком) течении. Основные направления:

• удаление хилуса из плевральной полости посредством пункций или дренирования;
• переход на парентеральное питание;
• компенсирование потерь лимфы с помощью введения белковых препаратов и регидратационных растворов;
• снижение венозного давления;
• введение в плевру склерозирующих веществ для облитерации (заращивания) плевральной полости;
• внутривенные инфузии гормона соматостатина, которые способствуют ускорению рассасывания выпота.

Дополнительные методы лечения хилоторакса зависит от его причин. Например, при туберкулезе применяются противотуберкулезные препараты, а при опухолях – лучевая терапия.

Продолжительной лечения – 2-3 недели. При увеличении этого срока высок риск инфицирования плевральной области, а также истощения организма.

Если в течение 7 дней консервативной терапии состояние пациента не улучшилось, назначают операцию. Кроме того, срочное хирургическое лечение показано в тяжелых случаях хилоторакса.

Суть вмешательства состоит в перевязке грудного протока выше или ниже места повреждения. После этого не наблюдаются функциональные расстройства, поскольку развиваются коллатеральные пути и дополнительные соустья. Перед операцией пациенту следует выпить 100-200 мл растительного масла или сливок. Это облегчает определение местонахождения дефекта протока.

Помимо перевязки протока, могу быть проведены:

• плевроперитональное шунтирование;
• облитерация полости плевры тальком или биоклеем;
• наложение лимфовенозного анастомоза.

Прогноз

Прогноз при хилотораксе у новорожденных и пациентов других возрастных групп относительно благоприятный. В 50% удается достичь прекращения лимфореи благодаря консервативным методам. Эффективность оперативного лечения достаточно высока.

Неблагоприятным прогностическим фактором является сочетание хилоторакса с опухолевыми заболеваниями.

Профилактика

Основные меры профилактики хилоторакса:

• соблюдение правил проведения медицинских манипуляций;
• своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать повреждение грудного протока;
• отказ от курения.

Соотношение мальчики: девочки= 2:1, преимущественно правосторонний.

У детей выделяют врожденный (нетравматический) и приобретенный (травматический) хилоторакс.

Причины хилоторакса у новорожденных детей

Предположительные причины врожденного хилоторакса - «врожденная слабость грудного лимфатического протока» (стенки протока не способны устоять обычному стрессу в родах), врожденная внутрипротоковая обструкция, лимфангиоматоз, аномалии развития (рассыпной тип) и врожденные свищи протока, инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), генетические синдромы (Нонне, Турнера, Горам), различные хромосомные аномалии.

Расценивая хилоторакс, как осложнение, выделяют причины его возникновения: ятрогенное повреждение грудного протока (родовая травма, кардиоторакальные операции, удаление внутригрудных опухолей, операция по поводу диафрагмальной грыжи), повышение давления в системе верхней полой вены при тромбозе.

Патогенез хилоторакса у новорожденных детей

• Повышенное системное или легочное давление (часто в комбинации с гипопротеинемией).
• При врожденном заболевании вероятно наличие фистулы в полости плевры.
• Тромбоз верхней полой вены, но также и нижней полой вены.
• Прямое механическое раздражение или повреждение грудного протока (внутриутробная обструкция, кардиохирургическое вмешательство, оперативное закрытие артериального протока).

Дифференциальный диагноз : инфузионный гидроторакс при ЦВК (в пунктате отсутствует лимфоцитоз).

Диагностика хилоторакса у новорожденных детей

Пункция после УЗИ и/или рентгенологического обследования с целью опорожнения и диагностики высокое содержание белка и липидов при относительном лимфоцитозе. Возможна постановка дренажа (максимального размера).

Характер плеврального выпота определяют при диагностической пункции плевральной полости, при которой получают хилезную жидкость, по цвету напоминающую разведенное молоко. У детей на ППП без энтерального кормления молочный цвет жидкости отсутствует.

Лечение у новорожденных детей

Внимание : значительные потери лимфоцитов, жидкости, компонентов белка и жиров. Поэтому часто требуется возмещение.

Питание:

• При доказанном хилотораксе прежде всего отказ от энтерального кормления на 1-2-3 недели с полным парентеральным питанием.
• При становлении энтерального питания использовать смеси со среднецепочечными жирами (например, Basic F) с целью минимизации торакального лимфатического потока (среднецепочечные жиры резорбируются в портальную систему). Не использовать энтерально длинноцепочечные жиры. В начале - по возможности мало белка.
• Специальные смеси.

В настоящее время является дискуссионным, соматостатин или аналог соматостатина (Octreotid):

• Начинать с 3,3 мкг/кг/час, дозу увеличивать до 15 мкг/кг/час, вводить в течение 6 дней.

Осторожно : все еще является экспериментальным методом; эффект описан в единичных случаях.

При средних потерях (более 100 мл/кг/день) и/или отсутствии положительной динамики в течение 2 недель, равно как и при развитии угрожающих проблем с питанием должны рассматриваться механические попытки с фибриновым клеем, облитерация плевральной полости (плевродез) с помощью склерозирующих веществ (G 50 % или тетрациклин), плевроперитонеальный шунт или лигирование грудного протока.

Общий прогноз благоприятный (около 15 % умирают и около 65 % отвечают на торакоцентез). Проблему представляет при длительном уходе плохая прибавка массы тела ввиду недостаточности питания, а также гипопротеинемия и лимфоцитопения.

Консервативное лечение

В комплексном лечении хилоторакса большинство специалистов рекомендуют начинать лечение с консервативных мероприятий.

Снижение продукции лимфы добиваются использованием препаратов с преобладанием жиров в виде МСТ, применением ППП, низкожировой диеты. Среднецепочечные триглицериды не только снижают внутрипротоковое давление, но и поддерживают адекватное питание. После абсорбции в тонкой кишке они попадают непосредственно в систему полой вены, минуя лимфоток. Таким образом, давление в лимфатической системе не повышается, образование хилуса уменьшается, что приводит к уменьшению хилореи. Длительную низкожировую диету детям не рекомендуют, поскольку она имеет малую энергетическую ценность, мало белка, эссенциальных жирных кислот, необходимых для нормального роста ребенка.

В последние годы в комплексном консервативном лечении используют соматостатин или его синтетический аналог - Октреотид, который у новорожденных применяют в непрерывной инфузии в средней дозе 1-Юмкгна 1 кг массы тела в час. Поданным ряда авторов его использование у новорожденных позволяет повысить эффективность консервативного лечения, которая по данным некоторых авторов достигает 80%.

Хирургическое лечение

Показание к операции у новорожденных - лимфорея, продолжающаяся несмотря на дренирование плевральной полости и проводимое консервативное лечение. Если объем хилезной жидкости остается значительным и существует угроза истощения, следует прибегать к операции ввиду возможного вторичного инфицирования. Установить строго определенные сроки продолжительности консервативного лечения затруднительно. В каждом случае их определяют индивидуально с учетом объема лимфы и состояния больного.

Основные операции - наложение плевроперитонеального шунта, плевродез, плеврэктомия, лигирование грудного протока.

Торакоскопическое клипирование грудного протока - один из наиболее эффективных методов хирургического лечения хилоторакса у детей. Операция заключается в торакоскопии, ревизии и клипировании грудного протока в месте его дефекта. Если он не обнаружен, проток клипируют над диафрагмой металлическими (титановыми) клипсами.

Торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока

Техника операции. Оператор и ассистент располагаются слева от ребенка.

Первый троакар диаметром 3,5 мм для телескопа вводят в V-VI межреберье по лопаточной линии и инсуффлируют углекислый газ под давлением 4-6 мм рт.ст. Второй троакар используют для введения диссектора, третий - атрав-матического окончатого зажима, ирригатора и клип-аппликатора.

Через 3-10 мин после инсуффляции углекислого газа правое легкое колабируется и виден задний синус плевральной полости. Методом монополярной коагуляции рассекают медиастинальную плевру и производят диссекцию клетчатки средостения двумя зажимами (KELLY, окончатые щипцы) между диафрагмой, позвоночным столбом и аортой. В клетчатке между позвоночным столбом, непарной веной и аортой выделяют грудной проток и клипируют металлическими клипсами (Ethicon Titanium-Clips, medium) с помощью клип-аппликатора, введенного через троакар диаметром 5 мм. Иногда визуализировать грудной проток сложно ввиду анатомического его расположения между аортой и левой стенкой позвоночного столба. При этом необходима более широкая мобилизация клетчатки средостения и аорты. Использование 30-градусной стержне-линзовой оптики позволяет осмотреть левую стенку позвоночного столба и визуализировать грудной проток. При отсутствии магистрального ствола грудного протока, что возможно при рассыпном типе его строения, необходимо выполнить клипирование клетчатки средостения на протяжении несколькими клипсами. По окончании операции плевральную полость дренируют через отверстие троакара диаметром 5 мм. Конец плеврального дренажа подводят к зоне операции. После раздувания правого легкого из плевральной полости аспирируют углекислый газ, удаляют троакары и склеивают лейкопластырем разрезы кожи на грудной стенке.