Факторы свертывания крови и их роль. Анализ концентрации факторов свертывания крови – что означают результаты

Коагуляционный фактор XI - димерный белок с молекулярной массой 160000, активируемый по внутреннему механизму гемостаза . Он превращается в активную протеазу (ХIa) комплексом фактора XIIa , высокомолекулярного кининогена и калликреина ( рис. 60.5 и рис. 60.6).

Фактор XI (PTA - plasma thromboplastin anticedent), плазменный тромбопластиновый предшественник, необходимый для образования тромбокиназы, представляет собой зимоген сериновой протеазы, участвующий в ранней или контактной фазе коагуляции крови. Концентрация фактора XI в плазме крови человека составляет 4-6 микрограмм в миллитре.

Фактор XI состоит из двух идентичных полипетидных цепей, связанных дисульфидными связями. Молекулярный вес 125000-160000 для димеров ( Kurachi K.,1977) и 55000-63000 для мономеров (Bouma B.N.,1977) по данным разных авторов. Фактор XI (F Xl) переходит в фактор XIа ( F XIa) c с помощью фактора XIIа ( F XIIа) или фактора XII ( F XII) при участии кининогена . В процессе активации фактора XI внутренние пептидные связи отщепляются в каждой из двух цепей, образуя фактор XIа (F XIa) - сериновую протеазу, состоящую из двух тяжелых и двух легких цепей. Сайт расщепления фактора XI фактором XIа локализуется в пептидной связи между arg-369 и ile-370. Сформированные цепи удерживаются вместе дисульфидными связями. Образованный фактор XIа (F XIa) в свою очередь активирует фактор IX ( F IX) в присутствии ионов кальция , расщепляя внутренние связи arg-ala и arg-ile в полипептидной цепи.

Каждая тяжелая цепь фактора XI (F Xl) из 369 аминокислот содержит четыре тандемных повтора из 90 или 91 аминокислоты и короткого соединяющего пептида. Каждый повтор вероятно формирует домен, содержащий три внутренние дисульфидные связи. Тяжелые цепи с аминоконца и карбоксильного конца имеют следующие аминокислотные последовательности - glu-cys-val-thr и ile-lys-pro-arg, соответственно.

Легкие цепи фактора XI (F Xl) из 238 аминокислот содержат каталитическую область фермента с последовательностями, типичными для трипсина из семейства сериновых протеаз. Легкие цепи с аминоконца и карбоксильного конца имеют аминокислотные последовательности - ile-val-gly-gly и thr-gln-ala-val, соответственно. Период полураспада Т1/2 фактора XI около 24 ч.

Кровь является одной из важнейших частей человеческого организма. Эта жидкая субстанция питает все органы и ткани нашего тела. В норме у взрослого человека в теле от 3500 до 5000 мл крови. И чтобы это количество сохранялось, природой предусмотрен процесс остановки крови при ранениях. Рассмотрим факторы свертывания крови. , и какое значение она имеет для жизни человека.

Что такое гемостаз

В нашем организме кровь должна поддерживаться в жидком состоянии, чтобы обеспечивать все органы и ткани необходимыми питательными элементами и кислородом. В то же время при необходимости жидкая субстанция должна превращаться в желеобразную, чтобы человек не умер от кровопотери. А после того, как желеобразный тромб выполнил свою миссию, он опять должен принять жидкое состояние. Этот процесс регулирования состояния крови называется гемостазом.

Гемостаз - это очень сложный механизм, в котором участвуют десятки веществ. Если в этом процессе происходит сбой, человек может столкнуться со многими заболеваниями, которые несут опасность для жизни. На гемостаз влияют факторы свертывания в крови.

Коагуляция

Коагуляция или - это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

• Возникновение протромбина.
• Возникновение тромбина.
• Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Факторы влияющие на коагуляцию

За свертываемость крови в нашем организме отвечают две основные категории молекул – плазменные и тромбоцитарные. Плазменный гемостаз происходит при участии белков, которые участвуют в образовании тромба. Сколько факторов влияют на гемостаз? Таблица плазменных факторов состоит из 13 элементов, которые обозначаются в медицине римскими цифрами.

Каждый из этих компонентов выполняет свою роль в образовании фибрина.

Помимо пронумерованных факторов свертывания крови, существует еще несколько вспомогательных плазменных веществ, которые несут ответственность за реакцию всех компонентов.

Тромбоцитарные факторы свертывания крови - это составляющие тромбоцитов, относящиеся к компонентам, которые отвечают за свертываемость красных кровяных телец. Их в медицине насчитывается 10. При недостатке или избытке одного из компонентов происходит сбой в коагуляции и кровь свертывается медленнее нормы.

13 плазменных факторов

Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.

К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.

Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:

• Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
• Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
• Дефицит компонентов других факторов.

Приобретенные факторы:

• Синдром ДВС.
• Приобретенные ингибиторы.
• Дефицит факторов протромбина.
• Препараты гепарина и др.

Тромбоцитарные факторы

Тромбоцитарные факторы свертывания в крови содержатся непосредственно в тромбоцитах - красных кровяных тельцах. Сегодня ученые говорят, что их количество превышает 10, но точное число до сих пор остается под вопросом. В учебниках по медицине сегодня приводится 12 молекул свертываемости крови:

• Белок тромбина.
• Триггер фибрина акцелератор.
• Фосфолипопротеид.
• Ингибитор гепарина.
• Агглютинабелин.
• Ингибитор распада фибрина.
• Ингибитор распада протромбина.
• Ретрактозин.
• Серотонин.
• Котромбопластин.
• Активатор фибрина.
• АДФ отвечает за слипаемость тромбоцитов.

Факторы влияющие на свертываемость крови

Для того, чтобы поддерживать свое здоровье в порядке каждый человек должен знать факторы ускоряющие и замедляющие свертывание в крови. Эти знания помогут избежать развития опасных для жизни состояний и своевременно наладить систему коагуляции. Нарушение гемостаза на любой стадии может привести либо к обширным кровотечениям, либо к образованию тромбов. И то и другое опасно для жизни.

Низкая свертываемость крови. Это состояние опасно возникновением смертельных внутренних кровотечений. Причинами развития патологии могут стать:

• Генетические нарушения.
• Онкологические заболевания на поздней стадии.
• Препараты разжижающие кровь.
• Нехватка витамина К.
• Нехватка кальция.
• Заболевания печени.

Лечение данной патологии зависит от причин ее развития. Препараты назначает врач гематолог. Если причиной плохой свертываемости стало медикаментозное лечение, нужно ограничить прием лекарств или заменить их на более щадящие препараты.

Данная патология опасна образованием тромбов сосудов, вен и артерий. При закупорке артерий происходит отмирание органов, которые она питает. Также опасность заключается в возможности отрыва тромба, который может закупорить жизненно важные артерии легких и сердца, это ведет к летальному исходу. Основными причинами развития этого нарушения являются:

• Инфекционные заболевания.
• Низкая физическая активность.
• Атеросклероз.
• Обезвоживание.
• Наследственные факторы.
• Сахарный диабет.
• Лишний вес.
• Беременность.
• Аутоиммунные заболевания.
• Стресс.
• Онкологические болезни.

При лечении данной патологии главной целью врачей является снижение свертываемости крови до нормального уровня. Для этих целей используют специальные препараты - антикоагулянты. Их прием должен проходить под четким контролем лечащего врача. Сначала пациенту назначается курс гепарина, а затем проводят аспириновую терапию.

При наследственной тромбофелии аспирин назначается в малых дозах еще в младенчестве.

Анализ на функцию свертываемости крови необходимо проводить перед любым хирургическим вмешательством, чтобы исключить возможные осложнения. Также это исследование назначают беременным женщинам и при определенных жалобах пациентов. Обычно повышенная свертываемость наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Если у вас обнаружили нарушение свертываемость крови, не нужно предаваться панике. Это значит, что вам необходимо более тщательно следить за своим здоровьем. Любое лекарственное средство нужно принимать только после консультации с врачом. Также необходимо сдавать все анализы, чтобы выяснить причину нарушения. Если не затягивать с лечением и выполнять все рекомендации доктора, болезнь быстро отступит и ваша жизнь вернется в здоровое русло.

Вконтакте

Материал из Википедии - свободной энциклопедии

Фактор свёртывания крови XI
Идентификаторы
Символ
Внешние ID	OMIM: MGI : HomoloGene :
Профиль экспрессии РНК
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	n/a	n/a
Ensembl	n/a	n/a
UniProt	n/a	n/a
RefSeq (мРНК)	n/a	n/a
RefSeq (белок)	n/a	n/a
Локус (UCSC)	n/a	n/a
Поиск в PubMed	n/a	n/a

Фактор свёртывания крови XI (синоним Плазменный предшественник тромбопластина ) - белок γ-глобулин , профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови .

Данный фактор продуцируется в печени . Активируется фактором Хагемана . В свою очередь вместе с ионами Ca 2+ оказывает непосредственное влияние на фактор IX , переводя его в активное состояние .

Гемофилия C является наследственной недостаточностью данного фактора свёртывания.

Напишите отзыв о статье "Фактор свёртывания крови XI"

Примечания

Отрывок, характеризующий Фактор свёртывания крови XI

Система гемостаза или свертывания крови - это совокупность процессов, необходимых для профилактики и остановки кровотечений, а также для сохранения нормального жидкого состояния крови. Благодаря нормальному току крови обеспечивается доставка кислорода и питательных веществ к тканям и органам.

Виды гемостаза

Система свертывания крови состоит из трех основных компонентов:

• собственно свертывающая система - предотвращает и устраняет кровопотерю;
• противосвертывающая система - препятствует образованию тромбов;
• система фибринолиза - растворяет уже образовавшиеся кровяные сгустки.

Все эти три компонента должны находиться в постоянном равновесии, чтобы предотвратить закупорку сосудов тромбами, либо, наоборот, высокую кровопотерю.

Гемостаз, то есть остановка кровотечения, бывает двух видов:

• - обеспечивается адгезией (склеиванием) тромбоцитов;
• коагуляционный гемостаз - обеспечивается специальными белками плазмы - факторами системы свертывания крови.

Тромбоцитарный гемостаз

Данный вид остановки кровотечения включается в работу первым, еще до активации коагуляционного. При повреждении сосуда наблюдается его спазм, то есть сужение просвета. Тромобоциты активируются и приклеиваются к сосудистой стенке, что получило название адгезии. Далее они склеиваются между собой и нитями фибрина. Происходит их агрегация. Сначала данный процесс обратим, однако после образования большого количества фибрина он становится необратимым.

Данный вид гемостаза эффективен при кровотечении из сосудов малого диаметра: капилляров, артериол, венул. Для окончательной остановки кровотечения из средних и крупных сосудов необходима активация коагуляционного гемостаза, обеспечивающегося факторами свертывания крови.

Коагуляционный гемостаз

Данный вид остановки кровотечения, в отличие от тромбоцитарного, включается в работу несколько позже, необходимо больше времени для прекращения кровопотери этим способом. Однако именно этот гемостаз является наиболее эффективным для окончательной остановки кровотечения.

Факторы свертывания вырабатываются в печени и циркулируют в крови в неактивном виде. При повреждении стенки сосуда они активируются. В первую очередь активируется протромбин, который далее превращается в тромбин. Тромбин же расщепляет крупный фибриноген на более мелкие молекулы, которые на следующем этапе объединяются вновь в новое вещество - фибрин. Сначала растворимый фибрин становится нерастворимым и обеспечивает окончательную остановку кровотечения.

Основные компоненты коагуляционного гемостаза

Как уже было отмечено выше, основными компонентами коагуляционного вида остановки кровотечения являются факторы свертывания. Всего их выделяют 12 штук, каждый из которых обозначается римской цифрой:

• I - фибриноген;
• II - протромбин;
• III - тромбопластин;
• IV - ионы кальция;
• V - проакцелерин;
• VII - проконвертин;
• VIII - антигемофильный глобулин А;
• IX - фактор Кристмаса;
• X - фактор Стюарта-Прауэра (тромботропин);
• XI - фактор Розенталя (предшественник плазменного тромбопластина);
• XII - фактор Хагемана;
• XIII - фибринстабилизирующий фактор.

Ранее в классификации также присутствовал VI фактор (акцелерин), однако его изъяли из современной классификации, так как он является активной формой V фактора.

Кроме того, одним из важнейших компонентов коагуляционного гемостаза является витамин К. Некоторые факторы свертывания и витамин К находятся в прямой взаимосвязи, ведь этот витамин необходим для синтеза II, VII, IX и X факторов.

Основные разновидности факторов

Перечисленные выше 12 основных компонентов коагуляционного гемостаза относятся к плазменным факторам свертывания крови. Это означает, что данные вещества циркулируют в свободном состоянии в плазме крови.

Существуют также вещества, которые расположены в тромбоцитах. Они называются тромбоцитарные факторы свертывания крови. Ниже представленный основные из них:

• ПФ-3 - тромбоцитарный тромбопластин - комплекс, состоящий из белков и липидов, на матрице которого происходит процесс свертывания крови;
• ПФ-4 - антигепариновый фактор;
• ПФ-5 - обеспечивает приклеивание тромбоцитов к стенке сосуда и друг с другом;
• ПФ-6 - необходим для уплотнения тромба;
• ПФ-10 - серотонин;
• ПФ-11 - состоит из АТФ и тромбоксана.

Такие же соединения открыты и в других клетках крови: эритроцитах и лейкоцитах. При гемотрансфузии (переливании крови) с несовместимой группой происходит массивное разрушение этих клеток и тромбоцитарные факторы свертывания в большом количестве выходят наружу, что приводит к активному образованию многочисленных тромбов. Этот состояние получило названия синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

Виды коагуляционного гемостаза

Существует два механизма коагуляции: внешний и внутренний. Для активации внешнего необходим тканевой фактор. Эти два механизма сходятся в один при образовании X фактора свертывания, необходимого для образования тромбина, чтобы тот, в свою очередь, превратил фибриноген в фибрин.

Каскад этих реакций тормозит антитромбин III, который способен связать все факторы, кроме VIII. Также на процессы коагуляции влияет система протеин С - протеин S, которые угнетают активность V и VIII факторов.

Фазы свертывания крови

Для полной остановки кровотечения должны пройти три последовательные фазы.

Наиболее продолжительной является первая фаза. Наибольшее количество процессов происходит именно на данном этапе.

Для начала этой фазы должен образоваться активный комплекс протромбиназы, который, в свою очередь, сделает активным протромбин. Образуется два вида данного вещества: кровяная и тканевая протромбиназы.

Для образования первой необходима активация фактора Хагемана, которая происходит вследствие контакта с волокнами поврежденной сосудистой стенки. Также для функционирования XII фактора необходимы высокомолекулярный кининоген и калликреин. Их не включают в основную классификацию факторов свертывания крови, однако в некоторых источниках допускается их обозначение цифрами XV и XIV соответственно. Далее фактор Хагемана приводит в активное состояние XI фактор Розенталя. Это приводит к активации сначала IX, а после и VIII факторов. Антигемофильный глобулин А необходим для того чтобы X фактор стал активным, после чего он связывается с ионами кальция и V фактором. Таким образом, синтезируется кровяная протромбиназа. Все эти реакции происходят на матрице тромбоцитарного тромбопластина (ПФ-3). Этот процесс более длительный, его продолжительность составляет до 10 минут.

Образование тканевой протромбиназы происходит более быстро и легко. Сначала активируется тканевой тромбопластин, который появляется в крови после повреждения сосудистой стенки. Он объединяется с VII фактором и ионами кальция, активируя, таким образом, X фактор Стюарта-Прауэра. Последний, в свою очередь, взаимодействует с фосфолипидами тканей и проакцелерином, что приводит к выработке тканевой протрмбиназы. Этот механизм происходит намного быстрее - до 10 секунд.

Вторая и третья фазы

Вторая фаза начинается с превращения протромбина в активный тромбин при помощи функционирования протромбиназы. Для этого этапа необходимо действие таких плазменных факторов свертывания, как IV, V, X. Этап заканчивается образованием тромбина и протекает за несколько секунд.

Третья фаза заключается в превращении фибриногена в нерастворимый фибрин. Сначала образуется фибрин-мономер, что обеспечивается действием тромбина. Далее он превращается в фибрин-полимер, который уже является нерастворимым соединением. Это происходит под воздействием фибринстабилизирующего фактора. После формирования фибринового сгустка на него осаживаются форменные элементы крови, что приводит к образованию тромба.

После под влиянием ионов кальция и тромбостенина (белка, синтезируемого тромбоцитом) происходит ретракция сгустка. Во время ретрации тромб теряет до половины своего первоначального размера, так как отжимается сыворотка крови (плазма без фибриногена). Данный процесс занимает несколько часов.

Фибринолиз

Чтобы образовавшийся тромб полностью не закупорил просвет сосуда и не прекратил кровоснабжение соответствующих ему тканей, существует система фибринолиза. Она обеспечивает расщепление фибринового сгустка. Данный процесс происходит в то же время, что и уплотнение тромба, однако идет гораздо медленней.

Для осуществления фибринолиза необходимо действие специального вещества - плазмина. Он образуется в крови из плазминогена, который активируется благодаря наличию активаторов плазминогена. Одним из таких веществ является урокиназа. Изначально она тоже находится в неактивном состоянии, начиная функционировать под влиянием адреналина (гормона, выделяемого надпочечниками), лизокиназ.

Плазмин раскладывает фибрин на полипептиды, что приводит к растворению кровяного сгустка. Если механизмы фибринолиза по какой-либо причине нарушены, тромб замещается соединительной тканью. Он может внезапно оторваться от стенки сосуда и вызвать закупорку где-то в другом органе, что получило название тромбоэмболии.

Диагностика состояния гемостаза

Если у человека наблюдается синдром повышенной кровоточивости (сильное кровотечение при операционных вмешательствах, носовые, маточные кровотечения, беспричинное появление синяков), стоит заподозрить патологию свертывания крови. Для выявления причины нарушения свертывания целесообразно сдать общий анализ крови, коагулограмму, которая отобразит состояние коагуляционного гемостаза.

Также целесообразным является определение факторов свертывания, а именно VIII и IX фактора. Поскольку уменьшение концентрации именно этих соединений чаще всего приводит к нарушениям свертывания крови.

Основными показателями, характеризующими состояние свертывающей системы крови, являются:

• количество тромбоцитов;
• время кровотечения;
• время свертывания;
• протромбиновое время;
• протромбиновый индекс;
• количество фибриногена;
• активность VIII и IX факторов;
• уровень витамина К.

Патология гемостаза

Наиболее частое заболевание, которое наблюдается при дефиците факторов свертывания, является гемофилия. Это наследственная патология, передающаяся вместе с Х-хромосомой. Болеют в основном мальчики, а девочки могут быть носителями заболевания. Это значит, что у девочек не возникает симптомов болезни, однако они могут передать ген гемофилии свои потомкам.

При дефиците VIII фактора свертывания развивается гемофилия А, при уменьшении количества IX - гемофилия В. Первый вариант протекает более тяжело и имеет менее благоприятный прогноз.

Клинически гемофилия проявляется повышенной кровопотерей после операционных вмешательств, косметологических процедур, частыми носовыми или маточными (у девочек) кровотечениями. Характерной особенность этой патологии гемостаза является накопление крови в суставах (гемартрозы), что проявляется их болезненностью, отечностью и покраснением.

Диагностика и лечение гемофилии

Диагностика заключается в определении активности факторов (значительно понижена), проведении коагулограммы (удлинение и АЧТВ, увеличение времени рекальцификации плазмы).

Лечение гемофилии заключается в пожизненной заместительной терапии факторами свертывания (VIII и IX). Также рекомендованы препараты, укрепляющие сосудистую стенку ("Трентал").

Таким образом, факторы свертывания крови занимают важное место в обеспечении нормального функционирования организма. Их активность обеспечивает слаженную работу всех внутренних органов благодаря доставке им кислорода и необходимых питательных веществ.

) с возникновением соответствующих клинических симптомов повышенной кровоточивости.

Фактор XI или плазменний предшественник тромбопластина () - это проферментная форма фактора ХIа, одного из ферментов, который участвует в процессе свертывания крови. Как и многие другие факторы свертывания, он принадлежит к сериновым протеазам. У людей, фактор XI кодируется F11.

Физиология

Фактор XI (FXI) вырабатывается в печени и циркулирует как гомо-димер в неактивной форме. Период полураспада фактора XI составляет примерно 52 часа. Этот фактор активируется до фактора ХIа с помощью фактора ХIIа, тромбина и является также автокаталитическим. Фактор XI является также участником «контактного пути» вследствие активации посредством фактора ХIIа, (который включает высокомолекулярный кининоген, прекалликреин, фактор XII, фактор XI и фактор IX).

Фактор XIa активирует фактор IX, выборочным образованием пептидных связей Arg-Ala (аргинин-аланин) и Arg-Val (аргинин-валин). Фактор IXa, в свою очередь, активирует фактор X.

Ингибиторами фактора XI является белок Z-зависимый протезный ингибитор из класса серпинов, который действует независимо от протеина Z (его действие на фактор Х, однако, на самом деле зависит от Z-протеина, несмотря на его название).

Структура белка и молекулярная биология

Хотя белок, кодирующий фактор XI синтезируются в виде одной полипептидной цепи, фактор XI циркулирует как гомодимер. Каждая цепочка имеет относительную молекулярную массу около 80000. Нормальная концентрация в плазме фактора XI - 5 мкг/мл, что соответствует концентрации в плазме (с фактора XI димеров) около 30 нМ. Ген FXI длиной 23kb имеет 15 экзонов, и находится на 4q32-35.

Роль в возникновении заболеваний

Дефицит фактора XI влечет возникновение редкого заболевания Гемофилии С. Это заболевание особенно распространено среди евреев ашкенази. Согласно статистическим данным, им поражено примерно 8% этого населения обоих полов. У других национальностей заболевание встречается у 1% населения. Это аутосомно-рецессивное заболевание. Оно влечет спонтанное возникновение кровотечений и любое хирургическое вмешательство может вызвать чрезмерную потерю крови, поэтому рекомендуется избегать опасных ситуаций, которые могут вызвать кровотечения.

Низкий уровень фактора XI также приводит к возникновению и многих других заболеваний, в т.ч. синдрома Нунана.

Высокий уровень фактора XI может стать одной из причин возникновения тромбоза, хотя на сегодня ученые еще не определили конкретных причин изменения уровня фактора XI и того, на сколько серьезно он влияет на процессы свертывания крови.

Гемофилия С

Гемофилия С является легкой формой гемофилии, которой болеют лица обоего пола. Однако, в основном это заболевание встречается среди евреев ашкенази. Это четвертое наиболее распространенное нарушение механизма свертывания крови после болезни фон Виллебранда и гемофилии А и В. В США гемофилия С возник в 1 человека на 100000 взрослого населения (то есть ею поражено 10% населения Соединенных Штатов из тех, которые болеют гемофилией). То есть, в этом государстве это заболевание распространено примерно настолько, насколько гемофилия А.

Расстройство вызвано дефицитом фактора свертывания крови и отличается от гемофилии А и В тем, что не приводит к кровотечению в суставы. Кроме того, гемофилия С наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ведь ген фактора XI находится на 4 хромосоме (рядом с геном прекалликреина). Но есть еще одна особенность болезни, она не полностью рецессивная, так, у лиц процесс свертывания крови тоже немного нарушен, то есть повышенная вероятность возникновения спонтанного кровотечения. Известно много мутаций, влияющих на процесс протекания заболевания и поэтому частота и риск возникновения кровотечения не всегда зависит от степени недостаточности фактора XI.

Обычно лечение болезни не проводится, за исключением случаев, когда проводятся операции, ведь часто именно во время операций у людей, которые и не догадывались про заболевание его выявляют. В таких случаях используется свежезамороженной плазма или рекомбинантный фактор XI (но эти методы применяются только тогда, когда это жизненно необходимо). Гемофилия С была впервые обнаружена у молодого еврея ашкенази, проживающего в Америке в 1950-х годах.

Симптомы

Симптомы гемофилии С почти аналогичные тем, которые возникают при других формах гемофилии, в частности:

Длительное кровотечение из ран (увеличение времени кровотечения).
. Частые или тяжелые носовые кровотечения.
. Следы крови в моче.
. Тяжелые менструальные кровотечения у женщин.