Заболевание впс. Врожденный порок сердца профилактика

Врожденные пороки сердца – несколько болезней, связанных наличием анатомической патологии сердца, его клапанов и сосудов, сформировавшихся при внутриутробном развитии. Эти дефекты вызывают изменение системного и внутрисердечного кровообращения, перегрузку сердца.

Симптомы заболевания обусловлены видом порока, чаще всего встречаются цианоз (синюшность) или бледность кожи, отставание в физическом развитии, шумы в сердце, проявление сердечной и дыхательной недостаточности. Если врач заподозрил врожденный порок сердца, проводится ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Многие виды сердечных нарушений сочетаются друг с другом или иными системными патологиями в организме. У взрослых ВПС встречается намного реже, чем в детском возрасте. Выявление нарушений может произойти даже в зрелом возрасте.

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

• возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикозы I триместра;
• эндокринные заболевания у беременной;
• мертворождения в анамнезе;
• отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

Нарушения кровообращения

По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

После появления на свет у некоторых малышей не закрываются овальное окно и артериальный проток

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

• с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
• с неизмененным;
• с обедненным: без цианоза и с цианозом;
• комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Дети отказываются от груди, беспокойные, быстро устают в процессе сосания

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

Диагностика врожденных пороков сердца проводится с помощью комплексного обследования. В первую очередь выполняется осмотр ребенка и аускультация сердца. Если появляется подозрение на возможные аномалии, то назначаются инструментальные методы диагностики — фонокардиография, электрокардиография, эхокардиография, рентгенография грудной клетки.

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Похожая статья:

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Причины врожденных пороков сердца

Существует множество разнообразных причин возникновения врожденных пороков сердца (ВПС).

Все они в комплексе воздействуют на организм беременной женщины, нарушая процессы формирования органов и систем плода. Сезонные колебания возникновения ВПС главным образом связаны с вирусными эпидемиями. В частности, точно доказано тератогенное (т. е. вызывающее пороки развития) действие на плод вируса краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы. Есть данные такого же характера на вирусы гриппа, особенно если заболевание приходится на первые три месяца беременности. Безусловно, наличие только лишь вирусного фактора для развития ВПС сомнительно. Однако при сочетании нескольких тератогенных факторов риск развития ВПС увеличивается. Вирусный агент может стать лишь пусковым механизмом в реализации генетических механизмов. Определенную роль в формировании ВПС отводиться употреблению алкоголя во время беременности, и речь идет не только об крепком алкоголе, но и слабоалкогольных коктейлях, тониках и др. У женщин, потребляющих алкогольные напитки, в 50 % случаев рождаются дети с ВПС. Большая роль во время беременности отводится общему соматическому здоровью женщины. У женщин, страдающих системными заболеваниями (например, системная красная волчанка), сахарным диабетом, чаще рождаются дети с ВПС.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПР) — это дефекты развития этого органа, которые существуют при рождении. Причиной является неправильное развитие сердца или кровеносных сосудов вблизи сердца еще до рождения ребенка.

Частота этой патологии составляет 8 на 1000 детей. Это почти 1% новорожденных малышей.

Несмотря на то, что пороки сердца являются основной причиной смерти в структуре всех аномалий, с ростом достижений в лечении этой патологии у детей возросли шансы на выживание.

Причины ВПР

Причину врожденных пороков сердца установить трудно. Специалисты считают, что в 90% случаев недостатки формируются под влиянием совместного воздействия генетической предрасположенности (эндогенный фактор) и факторов окружающей среды (экзогенный). В 2% случаях значение имеют лишь факторы окружающей среды.

К эндогенным факторам относятся мутации, заболевания родителей, изменения на уровне гамет, слишком юный и преклонный возраст родителей.

Наиболее мощным эндогенным (внутренним) фактором являются мутации, возникшие в разные периоды жизни родителей будущего ребенка на уровне половых клеток (гамет) под влиянием различных факторов. На долю мутаций приходится около 10% пороков сердца.

Из них на долю хромосомных мутаций — 5-6%, редко дефектов генов — 3-5%. Наиболее частыми из них являются синдром Дауна, который в 90% случаев сопровождается дефектом межпредсердной перегородки и так называемый вело-кардиофациальний синдром. Врожденные пороки сердца могут встречаться при такой хромосомной патологии, как синдром Дауна. 25% девушек с другой хромосомной аномалией, т.н. синдромом Шерешевского-Тернера, имеют дефект межпредсердной перепонки. В случае трисомии 18 или 13-ой хромосомы дети часто умирают именно от врожденного порока сердца, а именно дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока.

Кстати еще одно распространенное сосудистое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 4 лет — это геморрагический васкулит. заболевание в результате которого воспаляются стенки мелких капилляров.

Целый ряд болезней с генными аномалиями могут сопровождаться аномалиями сердца. Это — синдром Марфана, Смита-Лемле-Опитца, Холта-Орама, мукополисахаридоз. 80% детей с синдромом Нунан и синдромом Уильямса рождаются с врожденным пороком сердца. В 50% случаев — это стеноз легочной артерии. Другие генетические синдромы это — синдром Гольденхара, VACTERL ассоциации (трахеи, пищевода, аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, почек, конечностей). Большинство из этих синдромов диагностируется в специализированных генетических центрах с помощью молекулярных методов диагностики.

Некоторые ВПС имеют аутосомно-доминантный (вертикальный) тип передачи. Это означает, что в случае наличия врожденной аномалии сердца у одного из родителей, 50% детей независимо от пола родятся с аномалиями сердца. При наличии отягощенной наследственности более вероятно рождении ребенка в семьях, где близкие родственники имели подобные недостатки. Если один из родителей сам страдал врожденным пороком сердца, риск рождения ребенка с подобной патологией составляет 10%. Если в семье уже есть ребенок с врожденной аномалией, риск иметь недостаток у каждого следующего ребенка возрастает на 4%. Если у ребенка была диагностирована хромосомная или иная генетическая аномалия, медико-генетическое консультирование может помочь в пренатальной диагностике и определить риск сердечных дефектов у будущих детей

К внутренним факторам относятся также хронические заболевания матери. В первую очередь — это сахарный диабет. вызывающий так называемую диабетическую эмбриопатию с ВПС, фенилкетонурия, эпилепсия, красная волчанка и гиповитаминоз фолиевой кислоты. У женщин с некомпенсированным сахарным диабетом шансов родить ребенка с ВПС значительно возрастают. Считается, что 3-6% беременных женщин с сахарным диабетом, наиболее часто рожают детей с транспозицией магистральных сосудов. Этот повышенный риск касается сахарного диабета I и II типа, но это не распространяется на гестационный диабет, который является временным состоянием и проходит после рождения ребенка.

К внешним (экзогенным) факторам относятся: физические, химические и биологические. Наиболее важными для возникновения ВПС у ребенка являются химические и биологические.

К группе химических факторов относятся медикаментозные препараты, которые повышают риск рождения ребенка с ВПС. Это препараты лития, некоторые противосудорожные, гормональные препараты и средства, нарушающие усвоение фолиевой кислоты. Женщины, которые принимают такое противовоспалительное средство, как ибупрофен, имеют вдвое больше шансов родить младенца с ВПС. Парацетамол в этом случае является более безопасной альтернативой, хотя в идеале следует избегать приема любых лекарств во время беременности, особенно за три месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности. Если же не принимать препарат невозможно, следует согласовать прием препарата с опытным врачом, которому Вы доверяете.

В эту же группу входят такие тератогены, как алкоголь, курение и наркотики. Дети, рожденные с фетальным алкогольным синдромом, часто имеют проблемы с сердцем. Как правило, это — дефект межпредсердной перегородки. Согласно исследованиям курящие женщины на 60% имеют больше шансов родить детей с аномальным строением сердца и сосудов. Такой же эффект имеет пассивное курение, поскольку треть вредных веществ при этом попадает в окружающую среду. В отношении наркотических веществ, таким же эффектом обладает кокаин.

К химическим факторам также относятся органические растворители, которые повышают риск рождения ребенка с дефектом сердца и сосудов втрое.

Из биологических факторов опасность представляют вирусные инфекции. Если женщина во время беременности (в первые 8-10 недель) заболела краснухой, риск развития врожденного порока сердца возрастает до 35%. Все женщины репродуктивного возраста должны быть привиты против краснухи, после чего они в течение 1 месяца после вакцинации избегают беременности. Женщины, перенесшие грипп в I триместре беременности вдвое чаще рожают малышей с дефектами сердца и сосудов.

Большинство ВПС предупредить невозможно. Но при соблюдении диеты и верной терапии хронических заболеваний, своевременного лечения внутриутробных инфекций (краснуха, токсоплазмоз), ВИЧ-инфекции у матери, этих проблем можно избежать. Для рождения здорового ребенка женщина должна прекратить употребление таких веществ, как алкоголь, курение, употребление опасных лекарственных средств еще за три месяца до зачатия.

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка - одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

• коарктация аорты;
• стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз "ВПС" у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия - фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей - это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз "ВПС, вторичный ДМПП" у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз "ВПС, ДМПП" у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей - второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации - единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии - грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Деятельность, направленная на профилактику возникновения сердечных болезней и нарушения равновесия кровообращения при какой-нибудь более тяжелой болезни, многосторонняя. На основании клинических наблюдений и выводов, сделанных при сравнении экспериментальных данных с клиническим опытом, нужно стремиться к тому, чтобы предупредить как возникновение аномалий развития, так и врожденных пороков сердца .

С точки зрения профилактики врожденные пороки сердца следует разделять на две большие группы: в одном случае пороки возникают в первой трети беременности в ходе морфологического формирования сердца, это действительно аномалии развития; в другом случае в последней трети беременности в морфологически уже сложившемся сердце зародыша, т. е. еще во время внутриутробной жизни протекают воспалительные процессы. Эти воспаления еще во внутриутробной жизни заканчиваются рубцеванием, и новорожденный уже рождается с этими рубцовыми изменениями, как с врожденным заболеванием сердца. Ясно, что в деле профилактики врожденных пороков сердца нужно заниматься с родителями, в первую очередь с матерью. В отношении первой группы нужно знать, что если у матери или у отца имелся приобретенный или врожденный сифилис, то еще до зачатия нужно излечить как мать, так и отца, а в случае возможной беременности приходится на всем ее протяжении подвергать мать лечению способ этого лечения мы здесь подробно не приводим. Для профилактики врожденных пороков сердца другого происхождения в первой трети беременности нужно устранить все общие вредные воздействия, которые - затрагивая мать - оказывают вредное влияние на зародыш. Из таких вредных факторов наиболее распространенной является столь частая в период беременности рвота беременных и встречающиеся иногда кровотечения. Нужно позаботиться о том, чтобы в первую треть беременности проявить такую же большую заботу о матери, какая обычно обеспечивается только в далеко зашедших стадиях беременности. Обеспечение соответствующего покоя, длительное пребывание на свежем воздухе, прогулки, соответствующее питание и регулирование всех фаз пищеварения, обеспечение организма витаминами, оберегание матери от острых инфекционных болезней, в первую очередь от краснухи - это те возможности, которыми мы можем обеспечить здоровое развитие плода и сердца зародыша в первую треть беременности.

Для профилактики другой группы врожденных пороков сердца требуются уже не совсем такие вмешательства. Такие врожденные изменения вызываются в первую очередь бактериальной и вирусной инфекцией матери, ревматической лихорадкой , стрептококковыми тонзиллитами, различными гнойными процессами, имеющими место в организме, общими инфекциями. В результате вредного влияния этих факторов у плода возникают очаговые кардиты, которые затем приводят к врожденным рубцовым порокам сердца. От этих инфекций нужно таким образом оберегать матерей во II-ой и III-ей третях беременности или, если мать все же заболела одной из этих болезней, то нужно стремиться целесообразной каузальной терапией возможно раньше излечить эту болезнь, сделать ее течение коротким и легким. Лечебные мероприятия должны быть одновременно и антибактериальными, и антитоксическими. Вместе с этим нужно позаботиться о соответствующем питании матери, чтобы удовлетворить имеющуюся в это время повышенную потребность в жидкости, в витаминах и в белках.

Вышесказанным мы не хотим утверждать, что в случае соблюдения всех этих мероприятий можно определенно предупредить возникновение врожденных пороков сердца, но рассматривая наш громадный больничный материал, мы все же видим, что при составлении анамнеза лиц, страдающих врожденными пороками сердца, почти всегда можно установить у матери такие вредные воздействия в первой или в последней трети беременности, как затягивающуюся рвоту, расстройство питания, не соответствующий образ жизни, которыми мы были склонны объяснить возникновение аномалий развития, уже не говоря о том, что подобное действие

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.