Врожденные пороки развития лица и полости рта. Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.

Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:

А - Пороки развития органов и систем.

Б - Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

4. ... и т.д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица;

Поперечные расщелины лица;

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм и т.д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи;

Аномалии жаберных дуг и т.д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Свищи и кисты шеи и т.д.

Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).

В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

Синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

Черепно-ключичный дизостоз;

Синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

Врожденные расщелины губы и неба;

Пороки развития языка;

Пороки развития носа;

Аномалии уздечек губ и языка;

Мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна, так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.

Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:

1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).

2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Ивановская государственная медицинская академия Минздрава здравоохранения Российской Федерации

Кафедра «Стоматологии»

на тему: Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Выполнила:

Аттие Х.Б.

Иваново 2015

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций любых пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.

Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1: 1000 до 1: 700 в год.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем, что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте.

После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное обследование специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог, психоневролог) для выявления отклонений соматического характера и сопутствующих пороков развития и проведения необходимой коррекции отклонений в предоперационном периоде.

После осмотра ребенка составляют план непосредственных и перспективных лечебных мероприятий в зависимости от степени деформации.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

Этиология. Патогенез.

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин верхней губы и неба, где около 38 % случаев относятся к категории « семейных «, а 62 % - к «спорадическим «

Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица.

На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица.

Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей. расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным, то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы.

Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой области. Отмечено,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы.

Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Классификация.

Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке, облегчает статистический анализ, разработку общих принципов лечения.

Международная классификация болезней (Женева, 1995).

I. Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II. Расщелина неба.

1. Расщелина твердого неба двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба односторонняя.

5. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.

6. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.

7. Расщелина неба срединная.

8. Расщелина язычка.

9. Расщелина неба нетипичная двусторонняя.

10. Расщелина неба нетипичная односторонняя.

III. Расщелина неба с расщелиной губы.

1. Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

5. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

6. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

7. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.

8. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.

Расщелина губы: полная, неполная, скрытая

Расщелина неба: полная, неполная, скрытая

Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы.

В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

В Международной статистической классификации болезней различают 18 форм расщелин неба. Эта классификация удобна для статистической обработки, но для правильного выбора методики операции лучше придерживаться клинико-морфологических классификаций, однако они довольно громоздки.

Наиболее приемлемыми и перспективными являются классификации расщелин неба, основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации врожденные расщелины неба подразделяются на 2 группы: расщелины первичного и вторичного неба; расщелины вторичного неба.

1. Расщелины первичного и вторичного неба:

Односторонние расщелины неба

Двусторонние расщелины неба

2. Расщелины вторичного неба:

Расщелины мягкого неба

Расщелины мягкого и частично- твердого неба

Срединные расщелины неба

Подслизистые (скрытые) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу, так как такая форма может наблюдаться при любом типе расщелины.

Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от локализации и размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены клинико-морфологический и топографический принципы.

Границы отделов неба с врожденной расщелиной по клинико-эмбриопатогенетическому принципу:

1. передний и переднебоковой отдел неба; соответствует первичному небу в эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для образования изъянов неба

2. средний отдел неба; соответствует вторичному небу в эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3. зона границы твердого и мягкого неба; область порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего натяжения тканей при уранопластике

4. мягкое небо; пространственно- временная экспрессия факторов роста в палатогенезе отличается от таковой в области твердого неба;

дифференцировка тканей идет по другому типу.

Такое определение границ порочного неба справедливо для всех типов расщелин.

На основании определения границ неба по клинико-эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов неба после уранопластики.

По локализации:

1. переднего отдела неба

2. среднего отдела неба

3. на границе твердого и мягкого неба

4. мягкого неба

5. тотальный изъян неба

По форме:

1. точечные

2. щелевидные

3. овальные или круглые

4. неправильной формы

Классификация не предусматривает определение линейного измерения изъяна; его размер указывают в Status localis истории болезни.

Сроки оперативного вмешательства.

Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного вмешательства при врожденных расщелинах верхней губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее (в возрасте до 1,5-3 лет) хирургическое лечение приводит к раннему восстановлению коммуникативных функций, предупреждает психоэмоциональные нарушения. В то же время позднее (в возрасте старше 5-10 лет) лечение больных даже при хороших анатомических и функциональных результатах не позволяет достичь необходимого уровня функций коммуникабельности, восстановить нормальный психологический статус.

Опыт многих клиник позволил обосновать сроки хирургических вмешательств и разработать методы и приемы помощи больным данного контингента. В настоящее время большинство зарубежных авторов первичные операции производят в сроки от 0 до 8 нед жизни. Джексон предлагает следующим образом определять время для операции при расщелинах верхней губы: неполная расщелина -- 24 ч -- 3 мес. полная расщелина -- 24 ч -- 3 мес, с предоперационным ортодонтическим лечением в течение 3--4 мес. Заслуживает внимания подход к этой проблеме Милларда, который сформулировал общие предпосылки для проведения операции в виде "правила более 10": масса тела более 4 кг, возраст старше 10 нед, содержание гемоглобина в крови более 10 г/л, лейкоцитов -- не более 10,0- 10/л.

Таким образом, акцент делается на соматический статус ребенка, его способность перенести оперативное вмешательство, которое при современном подходе к решению является хотя и более обширным, включает и пластику носа и пластику расщелины альвеолярного отростка, но выполненное в специализированном учреждении, позволит обеспечить более правильный рост репонированных структур и предупредить вторичную деформацию.

На современном этапе проблема первичной хирургической помощи детям с расщелиной верхней губы является важной и актуальной. Заметна тенденция к более широкому применению первичной ринохейлопластики. Однако, по мнению различных авторов, объем оперативного вмешательства неодинаков и на основании данных литературы трудно отдать предпочтение какому-либо методу.

Процесс совершенствования должен идти по пути разработки щадящих физиологических методов ринохейлопластики с учетом анатомических изменений в расщепленной губе, носовых структурах, верхней челюсти.

В настоящее время основная задача хирургов заключается в снижении возрастного ценза для операций у больных данного контингента. Это позволит наиболее эффективно восстановить утраченные функции и провести раннюю медицинскую и социальную реабилитацию больного.

Положительными сторонами ранних реконструктивных операций являются: восстановление анатомической формы и правильного пространственного положения тканей, нормализация функций, в том числе жизненно важной функции дыхания, гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета, возможность протезирования (в связи с этим облегчение приема пищи, речи и эстетическая реабилитация). Более широкий репарационно-регенераторный потенциал больного ребенка в большем проценте случаев обеспечивает положительный исход.

Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и лицевого скелета, атрофия на стороне поражения, вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное удлинение верхней челюсти, нормализуется прорезывание зубов-антагонистов и формируется правильная окклюзия, значительно меньше объем хирургических и прочих мероприятий в процессе реабилитации.

Социальная адаптация ребенка и формирование полноценной личности находятся в прямой зависимости от косметического и функционального результата операции.

Удовлетворительный функциональный результат возможен только при полной анатомической реконструкции пораженной области.

Первичную операцию следует проводить с учетом антропометрических изменений костного скелета, мимической мускулатуры, хрящевого отдела носа с целью ликвидировать разобщение, дистопию, натяжение всех элементов лицевого скелета

Один из основных вопросов, который решает хирург. -- время и объем оперативных вмешательств при различных видах патологии. Оба эти вопроса в лучших специализированных мировых центрах по лечению больных с челюстно-лицевой патологией решаются однозначно в пользу снижения возрастного ценза и увеличения объема вмешательства. Это становится возможным главным образом в связи с развитием анестезиологического и реанимационного обеспечения, совершенствования техники и методики самих вмешательств.

Предоперационная подготовка.

Проблемы предоперационного периода могут состоять в нарушении дыхания, питания, речи.

Затрудненный прием пищи не должен побуждать к скорейшему налаживанию искусственного питания. Обычно ребенок приспосабливается к питанию грудью.

Если этого добиться не удается, то используют различные приспособления с целью обтурации расщелины: бутылочки со специальными сосками, палец медицинской перчатки (или последнюю целиком), обтураторы, мягкую (старую) соску с увеличенным отверстием, ложку, шприц с катетером и т. д. При необходимости проводят парентеральную поддержку.

Выявлено, что особенностью резистентности у 44,7 % детей с врожденной расщелиной губы и неба всех возрастов является депрессия клеточного звена иммунитета при напряжении гуморального и повышение уровня перекисного окисления липидоп (ПОЛ). Это является одним из факторов более частого развития послеоперационных осложнений. Среди этих нарушений чаще всеговстречается снижение функциональной активности Т-клеток, повышение уровня В-клеток, повышенная концентрация иммуноглобулинов А, М в крови, повышение уровня малонового диальдегида (МДА) в крови и снижение уровня 5Н-групп в эритроцитах. Дети с этими нарушениями резистентности составляют группу риска повышенной частоты возникновения послеоперационных осложнений.

Необходим дифференцированный подход при подготовке к оперативному вмешательству, который заключается в следующих мероприятиях: проведение оперативного вмешательства в условиях центра лечения детей с врожденной патологией с привлечением наиболее опытных хирургов, сокращение времени оперативного вмешательства, применение наиболее прочных шовных материалов, снятие швов в более поздние сроки, применение пластиночных швов и средств, ускоряющих заживление ран, предоперационная подготовка с применением средств, повышающих устойчивость организма и др.

Бактериологическое исследование полостей рта, носа, горла, кишечника, выявление патогенной флоры и лечение в значительно степени снижают число послеоперационных осложнений. Инфекция верхних дыхательных путей является противопоказанием к операции. Ребенка передают педиатрам и выполняют операцию спустя 1--1,5 мес после излечения.

Микробная флора кишечника оказывает морфо- и иммуногенное действие, определяет состояние обменных процессов макроорганизма, утилизирует непереваренные пищевые вещества, инактивирует биологически активные соединения, выделяющиеся с пищеварительными соками, синтезирует витамины и ферменты.

У детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (ВРВГН) нарушены процессы кишечного пищеварения и всасывания, микробиоценоз кишечника, что рассматривается как закономерное следствие искусственного вскармливания. порок челюсть лицо расщелина

Дисбиотическое состояние кишечника, нарушение пищеварительно-всасывательной функции корригируются назначением эубиотиков.

Ранняя, с первых дней жизни детей с ВРВГН, коррекция эубиотиками в течение 8-9 месяцев до операции хейло- или уранопластики способствует нормализации состава кишечной микрофлоры, показателей клеточного и гуморального иммунитета, своевременному проведению операции, снижает частоту сопутствующих заболеваний (заболевания верхних дыхательных путей, железодефицитная анемия, гипотрофия, рахит, экссудативный диатез) и послеоперационных осложнений.

При тяжелых, особенно двусторонних, расщелинах, сопровождающихся выраженной протрузиеи межчелюстной кости, с целью выравнивания верхнечелюстных сегментов и создания более благоприятных условий для операции проводят ортодонтическое лечение. Первичные лицевые признаки, состояние окклюзии фиксируют в документах и на фотографиях.

Литература

1 .Справочник по детской стоматологии под ред. А.Камерона, Р.Уидмера 2003г. «Медпресс».

2. Стоматология детского возраста Колесов А.А. Москва «Медицина» 1991г.

3. Стоматология детского возраста Виноградова Т.Ф. Москва «Медицина» 1987г

4. Журнал «Институт стоматологии» 2001 г №1.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Врожденные расщелины верхней губы - анатомические и функциональные расстройства. Возрастные показания к пластике верхней губы. Врожденные расщелины неба как полигенные мультифакторные заболевания и симптомы синдромов Ван-дер-Вуда и Пьера Робена.

презентация , добавлен 19.01.2016


Расщелина губы и неба как одна из наиболее тяжелых патологий развития челюстно-лицевой области. Обзор литературы по вопросу комплексной реабилитации пациентов с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Проведение вторичной костной пластики.

презентация , добавлен 18.10.2014


Черты и классификация травм челюстно-лицевой области. Вывихи и переломы зубов, переломы нижней челюсти. Вывихи нижней челюсти: причины, клинические проявления, лечение. Разработка методов диагностики и лечения заболеваний челюстно-лицевой области.

реферат , добавлен 11.04.2010


Значение физиотерапевтических процедур при лечении заболеваний и травм челюстно-лицевой области. Методы физиотерапии: постоянный ток, вакуум-терапия, криодеструкция, магнитотерапия, оксигенотерапия. Патогенетическая направленность физических методов.

презентация , добавлен 18.11.2015


Анестезия в челюстно-лицевой хирургии. Поддержание анестезии и коррекция нарушений гомеостаза при оперативных вмешательствах в челюстно-лицевой области. Анестезия в оториноларингологии и офтальмологии. Предупреждение осложнений послеоперационного периода.

реферат , добавлен 28.10.2009


План комплексного лечения больных с гнойно-воспалительными заболеваниями лица и шеи. Методы медикаментозной терапии челюстно-лицевой области: хирургические, антибактериальные, общеукрепляющие, десенсибилизирующие, физиотерапевтические и симптоматические.

реферат , добавлен 05.03.2014


Классификация нейростоматологических заболеваний и синдромов. Алгические и парестетические проявления в челюстно-лицевой области. Причины и проявления глоссодинического синдрома. Основные клинические проявления и лечение невралгии тройничного нерва.

презентация , добавлен 26.11.2015


Врожденные и приобретенные дефекты твердого и мягкого нёба. Изучение их локализации и формы. Протезирование при приобретенных дефектах верхней челюсти. Применение плавающих обтураторов для предупреждения развития тяжелых деформаций зубочелюстной системы.

презентация , добавлен 20.04.2016


Классификация, клинические признаки и симптомы травм челюстно-лицевой области. Виды раны в зависимости от источника травмы и механизма. Причины детского травматизма. Ожоги лица и шеи. Признаки ушибов, ссадин и царапин у детей. Степени отморожения.

презентация , добавлен 14.12.2016


Классификация и признаки доброкачественных опухолей челюстно-лицевой области. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. Истинные опухоли (фибромы). Опухолеподобные поражения. Фиброзные разрастания. Фиброматоз десен. Хирургическое лечение.

001. Дефекты зубных рядов в периоде временного прикуса
следует замещать съемными протезами

002. Тактикой врача при наличии вколоченных временных резцов
верхней челюсти является

а) удаление вколоченных резцов

б) вытяжение вколоченных резцов

в) наблюдение

г) применение противовоспалительных средств и наблюдение

д) невмешательство

003. При вывихе центрального резца верхней челюсти в случае глубокого резцового перекрытия наилучшей конструкцией шинирующего приспособления является

а) 3 кольца - на травмированный и соседние зубы - спаянные вместе и укрепленные на цементе

б) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной и оральной стороны, укрепленное на цементе

в) съемная пластинка для верхней челюсти с вестибулярной дугой и накусочной площадкой

г) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной поверхностью, укрепленное на цементе

д) съемная пластинка для верхней челюсти с пружинами на травмированный и соседние зубы

004. При переломе нижней челюсти с возрастом наибольшие нарушения
ее роста наблюдаются

а) по средней линии

б) в области клыка

в) в области премоляра или моляра

г) в области углов

д) в области шеек суставных отростков

005. Среди врожденных пороков в челюстно-лицевой области

наиболее часто встречается

а) изолированное несращение губы, губы и альвеолярного отростка, неба

б) сквозное одностороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

в) сквозное двустороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

г) расщелина лица косая, срединная

д) синдром I и II жаберных дуг

006. При оказании ортодонтической и ортопедической помощи младенцам с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба наиболее эффективным является способ

а) Шаровой

б) Рубежовой

в) Мак Нила

г) Ильиной - Маркосян

007. Применение способа Мак Нила. является наиболее эффективным в возрасте

а) от рождения до 2 мес

б) от 2 до 4 мес

в) от 4 до 6 мес

г) от 6 до 8 мес

д) от 8 мес до 1 года

008. Для детей, не имеющих возможность получить хирургическую помощь,
наиболее эффективными являются обтураторы

а) Ильиной - Маркосян с подвижной небной занавеской

б) типа Кеза

009. Причиной двусторонней нижней микрогнатии является

а) травма в период беременности

б) травма во время родов при неправильном расположении плода

в) гематогенная инфекция

г) синдром Робина

д) все перечисленное

010. Причинами односторонней нижней микрогнатии являются

а) травма бытовая

б) травма спортивная

в) стоматологические заболевания

г) заболевания среднего уха

д) все перечисленные причины

011. После оказания хирургической помощи детям по поводу воспалительных,
травматических и неопластических заболеваний применяют ортопедические аппараты и приспособления

а) репонирующие

б) фиксирующие

в) замещающие

г) формирующие

д) любые по показаниям

012. При адентии верхних боковых резцов без сокращения размера
верхнего зубного ряда тактикой ортодонтичёского лечения является

а) перемещение 313 дистально с последующим протезированием недостающих 212 зубов

б) мезиальное перемещение 313 с удалением ШИН

в) мезиальное перемещение 313 с сохранением НИШ

г) покрытие 111 коронками больших размеров

д) невмешательство

013. При ретенции третьих нижних моляров при мезиальном прикусе
тактикой лечения является

а) сдерживание роста нижней челюсти внеротовой тягой

б) вылущивание 8Т8

в) удаление отдельных зубов на нижней челюсти

г) раздражающая терапия

д) наблюдение

014. После возрастного периода физиологического прорезывания зубов
диагноз их ретенции можно поставить

а) через полгода

б) через 1 год

в) через 2 года

г) через 3 года

д) через 4 года

015. Сверхкомплектные зубы чаще бывают в области

а) моляров

б) премоляров

в) клыков

г) резцов

д) определенной закономерности нет

016. Дефекты зубных рядов в периоде сменного прикуса следует замещать съемными протезами

а) с 7-8 лет

б) с 8-9 лет

в) с 9-10 лет

г) с 10-11 лет

д) с 12 лет

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Раздел 1

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие уточненные пороки развития лица и шеи (Q18.8)

Общая информация

Краткое описание

Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:
- оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
- консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения

Косая расщелина лица - лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина или маростомия - лечение макростомы хирургическое: уменьшение ротовой щели до нормальных размеров.

Гипертеллоризм - лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица.

С-м 1 и 2 жаберных дуг - лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях.

Микроотия - пластика ушной раковины или отопластика (поэтапно) начиная с 8-9 летнего возраста.

Атрезия слухового прохода - пластика слухового прохода местными тканями.

Макроглоссия - пластическое уменьшение языка до нормальных размеров.

Свищи и кисты лица и шеи - удаление в пределах здоровых тканей (цистэктомия).

Режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.

Антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, сиптоматическая, витаминотерапии; гипосенсибилизирующая терапия. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.

Ограничение открывания рта до 1 мес.

Реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Обучение у логопеда. Реабилитация у сурдолога. Санация полости рта.

Перечень основных медикаментов:

Дополнительные медикаменты в отделении:

Медикаменты анестезиологического пособия и в отд. АИТ:

Заживление послеоперационных ран первичным натяжением, устранение дефекта или деформации лица. Восстановление эстетического вида (за исключением случаев многоэтапных операций). Восстановление функции органа.

Мобильное приложение "Doctor.kz" | AppStore

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.