Версия: Справочник заболеваний MedElement
Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы
(ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).
Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).
Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней): 1
Максимальный период протекания (дней): не указан
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ
(вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье
:
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии
(положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей
1. Тотальная гипoплазия органа:
1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/
1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:
Дорсальной части;
- вентральной части.
2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:
2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.
2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.
2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).
Этиология и патогенез
Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.
Эпидемиология
Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основные клинические
проявления изолированной гипоплазии
поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.
При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.
1. Синдром Швахмана
(Shwachman-Bodian) и синдром Бурке
(Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.
2. Синдром Кларка-Хэдфилда
(Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.
3. Синдром
Йохансона-Близзарда
( Johanson-Blizzard). Проявления:
выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.
4. Врожденная сидеробластная анемия.
Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.
Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ
- недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков
дорсальной части.
Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.
Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.
К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.
Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.
Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.
При синдромах Швахмана и Бурке
липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.
3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.
Синдром Пирсона
(Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.
Диагностика
Диагностика основана на методах визуализации:
УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.
Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.
Лабораторная диагностика
1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).
Дифференциальный диагноз
1. Наследственный рецидивирующий панкреатит.
Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.
2. Муковисцидоз.
При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.
3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.
4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.
Осложнения
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.
Медицинский туризм
Пороки развития молочных желез - врожденные дефекты, аномалии формы, количества сосков, самих молочных желез, различные аномалии положения.
Молочная железа женщины - вторичный половой признак, парный орган, который представляет собой уплотнение в виде выпуклого диска, вокруг которого сосредоточен жировой слой. Расположены эти два симметричные возвышения на стенке грудной клетки между 3-7 ребром. Ниже середины каждой молочной железы размещается грудной сосок, окруженный ареолой. И сосок, и ареола заметно отличается от остальной кожи, пигментация более темная, усиливающаяся при беременности. Женская грудь предназначена для выполнения своих самых важных физиологических функций - синтез молока и кормления ребенка.
Женские молочные железы в течении всей жизни подвергаются физиологическим изменениям. Эндокринные железы влияют на различные периоды менструального цикла, беременности, существенно изменяют структуру и функцию молочных желез женщины. У девочек 10-12 лет под влиянием эстрогенов наблюдается развитие, рост половых органов и молочных желез, развиваются концевые секреторные отделы. Во время беременности на молочные железы влияют гормоны, которые вырабатывает плацента - гонадотропин, пролактин и т.д. После родов начинается лактация, грудь подвергается естественным изменениям. В период климакса, когда снижается функция яичников, уровень эстрогенов, железистая ткань заменяется фиброзной и жировой, сама молочная железа уменьшается. Дисплазию в клетках железистой ткани может вызвать внезапная инволюция груди после аборта и прекращение лактации.
Пороки развития молочных желез наблюдаются и у мужчин, но чаще встречаются у женщин, так как период гестации не очень благоприятно влияет на женский организм. Чаще всего причиной обращений женщин к пластическому хирургу являются аномалии развития молочных желез. Как правило, пороки развития диагностируют еще в детстве, к ним относят аномалии положения, формы, количества грудных желез и сосков. 3% от всех аномалий относятся к врожденным аномалиям, которые возникают при формировании органа. Их называют эмбриональными патологиями. Причинами появления могут стать такие неблагоприятные факторы, повлиявшие на организм беременной женщины, как ионизирующее излучение, токсические вещества.
Мужские молочные железы остаются всю жизнь в рудиментарном состоянии. Однако и мужские грудные железы подвержены патологическим изменениям. У мужчин встречается гинекомастия с одной или обеих сторон, что проявляется увеличением молочной железы, возникает гиперплазия выводных протоков железы. Эта патология бывает редко и причиной ее чаще всего называют нарушение работы гормональной системы во время полового созревания либо угасания. Поэтому диффузной гипертрофической формой называют аномалию, возникшую в период полового созревания, а фиброаденоматозная форма возникает в зрелом или пожилом возрасте. Чаще всего пациенты не испытывают никаких субъективных ощущений, только жалуются на увеличение груди. При диффузно-гипертрофической форме пальпаторно ощущается мягкое эластичное образование, а при фиброаденоматозной форме уплотнение из фиброзной ткани определяется, как отграниченное. Иногда гинекомастия служит первым симптомом подозрения опухоли яичка.
Классификация пороков развития молочных желез
Пороки развития молочных желез классифицируют, исходя из времени, когда возникла данная патология и согласно анатомии. В зависимости от времени, аномалии бывают истинные, как следствие мутаций генов и хромосом в эмбриональном периоде под влиянием неблагоприятных факторов; аномалии; возникшие после рождения, являются результатом гормональных нарушений, травмирования и облучения молочной железы, инфекционных заболеваний.
Исходя из анатомической классификации, бывают пороки численности сосков и молочных желез, патология размеров, расположения и формы.
Аномалии количества сосков и молочных желез
Молочные железы начинают формироваться на 6-ой неделе беременности. В 3-4 месяца у эмбриона формируются млечные протоки, а на 7-8 месяце внутриутробной жизни развиваются соски и ареолы. К трем годам жизни ребенка соски полностью формируются, происходит увеличение их в размерах. Если развитие их задерживается, они имеют вид уплощенных холмиков - это симптомы плоских сосков; втянутые соски характеризуются местоположением ниже уровня кожи. В норме грудные железы являются парным органом, однако при внутриутробном развитии, вследствие влияний различных факторов, у ребенка может сформироваться мономастия, полимастия, полителия, ателия или амастия. Мономастия характеризуется тем, что молочная железа и сосок отсутствует с одной стороны.
При полимастии наблюдается наличие лишних молочных желез, локализующихся под основными железами или в таких нетипичных местах, как на шее, под мышками, на спине, конечностях и т. д. Дополнительные железы могут быть полноценно развиты или несформированные. Такие же разные могут быть соски - от пигментных рудиментарных пятен до достаточно развитых.
Если добавочные полноценные молочные железы не удалять, в них, как и в основных железах, происходят гормональные секреторные изменения - в период перед менструацией они разбухают, появляется болезненность, после родов образуется молоко. При полимастии необходимо постоянно полноценно обследоваться у маммолога, так как для добавочных молочных желез характерно развитие патологических процессов в виде мастита, мастопатии, фиброаденомы, рака молочной железы.
При полителии, в отличии от полимастии, формируются только добавочные соски, которые часто принимая за невус или фиброму, удаляют недостаточно радикально. Прямо противоположный вариант развития - ателлия, для которой характерно отсутствие сосков на обычно сформированных железах. Полное одно- или двустороннее отсутствие грудных желез и сосков, называется амастией. Его возникновение связывают с остановкой развития молочных желез во время эмбрионального периода.
Аномалии положения, формы, размеров молочных желез и сосков
Смещение молочных желез с нормального положения называется эктопией груди. Такие железы могут быть сформированы как полноценно, так и недостаточно. Несимметрично расположенные молочные железы считаются асимметрией груди, которая встречается очень часто. Если она незначительна, то и незаметна, но сильная несоразмерность становится причиной женских комплексов и обращений к пластической хирургии. Асимметрия часто сочетается с макро- и микромастией.
Следующим пороком положения молочных желез является опущение молочных желез - мастоптоз. Потеря упругости тканей, резкое похудение способствуют прогрессированию заболевания. Наблюдается нарушение кровообращения, лимфостаза, появляется боль, отек, мацерация в складках кожи.
Микромастия (гипомастия) - патологически небольшие молочные железы у пациенток с обычно сформированными половыми органами и железами. При этом грудь не отвечает пропорциям тела и если она не полностью развита, могут наблюдаться пороки развития ареолы и соска. В отличии от микромастии, для макромастии или гигантомастии характерно аномальное увеличение молочной железы в результате разрастания тканей. Макромастия бывает истинной, когда увеличивается количество железистой ткани, и бывает ложной при непомерном развитии жировой ткани. Аплазией называют порок недоразвитых молочных желез, проявляющийся недоразвитием соска. В то же время существует такая аномалия развития, как анизомастия, то есть при аплазии одной груди увеличивается другая молочная железа.
После операции, облучения груди или перенесенного мастита новорожденных возможно развитие вторичной мономастии. К прекращению развития органа, рубцовым изменениям может привести хирургическое вмешательство и облучение. Очень редко генетические синдромы бывают причиной данного состояния. Например, при синдроме Поланда наблюдается деформация грудной клетки, частичный дефект большой грудной мышцы, врожденная синдактилия и односторонняя аплазия груди. Также при этой патологии могут быть пороки строения позвоночника, легких и сердца. Для синдрома Тинлея характерны внешние проявления в виде гипоплазии молочных желез, плешивости, оттопыренных ушей.
Самые распространенные аномалии сосков и зоны ареолы - это инвагинация, т.е. втяжение соска, чрезмерно выступающий сосок, сильно расширенные пределы ареолы, встречающееся изолированно либо в результате микромастии.
Диагностика пороков развития молочных желез
После рождения ребенка процесс диагностики врожденных пороков не составляет трудности, дефекты сильно заметны, но некоторые пороки развития молочных желез обнаруживаются после полового развития. Пациентка при подозрении или выявлении порока обязательно должна пройти осмотр гинеколога, маммолога, эндокринолога. В ходе дополнительных исследований проводится УЗИ и КТ молочных желез, маммография, определяется полноценность органов и присутствие в них других заболеваний.
Лечение заболевания
Чаще всего пороки развития молочных желез, как врожденные, так и приобретенные лечат, применяя пластическую хирургию. Эта операция называется маммопластикой. Выраженные эстетические дефекты, патологические процессы, сильная боль или дискомфорт, нарушение функции железы являются весомыми показателями, чтобы провести оперативное вмешательство.
Такое лечение аномального развития молочных желез, как микромастия или макромастия, в детском возрасте проходит в виде коррекции эндокринных нарушений, для взрослых женщин показаны пластические операции для коррекции и исправления этих патологий.
Мономастия устраняется воссозданием отсутствующего органа, а полимастия исправляется проведением мастэктомией, удалением лишних желез. Также с помощью различных методов пластической хирургии специалисты устраняют аномалии развития сосков и ареолы.
Маммопластика избавляет женщин от анатомических дефектов груди, устраняет комплексы и волнения по поводу своей внешности, позволяет почувствовать себя полноценной женщиной.
Пороки и аномалии развития молочных желез - дефекты молочных желез, которые появились во внутриутробном периоде, до рождения девочки. К порокам относятся аномальная форма или положение молочных желез, недостаточное или избыточное число сосков и самих молочных желез.
Классификация
Аномалии количества молочных желез:
- амастия - отсутствие двух молочных желез,
- мономастия - есть только одна молочная железа,
- полимастия - наличие добавочных молочных желез.
Аномалии количества сосков:
- ателия - отсутствие сосков,
- полителия - наличие добавочных сосков.
Аномалии положения:
- эктопия - смещение относительно обычного расположения,
- асимметрия молочных желез.
Аномалии формы:
- микромастия,
- макромастия,
- аплазия,
- гипоплазия.
Причины пороков и аномалий развития молочных желез
Воздействие неблагоприятных факторов, особенно ионизирующего излучения и токсических веществ, на организм беременной женщины. Ткань молочных желез закладывается на шестой неделе беременности, сосок и окружающая его ареола - на седьмом месяце беременности. Окончательное формирование молочных желез происходит после рождения, в первые годы жизни девочки.
Клиника
Амастия проявляется отсутствием обеих молочных желез.
При мономастии молочная железа не формируется только с одной стороны, отсутствует железистая ткань и сосок. Вторая молочная железа развита нормально.
Полимастия - появление добавочных молочных желез. Они могут располагаться под основными молочными железами, в стороне от них, в подмышечной области, на спине или на шее. При изменении гормонального фона в организме женщине добавочные молочные железы при полимастии функционируют наравне с основными: накануне менструаций отмечается их болезненность и отёчность, в период грудного вскармливания в них образуется молоко. В добавочных железах чаще развиваются патологические процессы: фиброаденомы, маститы, мастопатии.
Ателия выглядит как отсутствие соска при полностью сформированной молочной железе.
Полителия - наличие добавочных сосков на молочной железе, которые могут быть небольшого размера и восприниматься как большая родинка (невус).
Аномалия формы - микромастия - это очень маленькие молочные железы у девушек и женщин с нормальным развитием половых органов.
Макромастия - это увеличение объёма молочных желез, возникающее из-за гипертрофии всех тканей молочной железы. При мастопатии часто отмечается опущение груди и соска.
Диагностика пороков и аномалий развития молочных желез
Аномалии строения молочных желез заметны уже после рождения девочки. Некоторые аномалии формы (микромастию и макромастию) можно заметить только в период полового созревания, когда не происходит соответствующего роста груди либо он чрезмерен.
Диагностика заключается в общем осмотре, консультации гинеколога, маммолога, эндокринолога.
Дополнительное обследование:
- УЗИ молочных желез,
- маммография,
- КТ молочных желез.
Лечение пороков и аномалий развития молочных желез
Основной метод лечения пороков развития молочной железы - это пластическая хирургия.
Показания к хирургической коррекции молочных желез:
- Сильная боль в груди.
- Выраженный эстетический дефект, доставляющий женщине психологический дискомфорт.
- Нарушение функции молочных желез.
Отсутствующую молочную железу при мономастии создают с помощью протеза, а лишнюю при полимастиии - удаляют. Протезирование используют и для увеличения размеров молочных желез при микромастии. Макромастия требует редукционной маммопластики - удаления части железистой ткани. Дополнительные соски удаляют. При их отсутствии - создают сосок из кожи молочной железы.
Амастия – полное отсутствие молочных желез.
Полимастия – избыточное количество молочных желез.
Полителлия – избыточное количество сосков. Дополни- тельные молочные железы или соски обычно располагают- ся по "молочной линии", которая проходит от подмышеч- ной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и жи- вота, к внутренней поверхности бедер.
Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увели- чение молочной железы. У мужчин эта патология встреча- ется редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников. Врожденные диафрагмальные грыжи
Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости вгрудную через отверстие в диафрагме. Раз- личают три основных вида врожденныхгрыж диафрагмы:
Грыжи собственно диафрагмы:
истинные диафрагмальные грыжи – органы брюш- ной полости выходят через дефект в диафрагме вме- сте с брюшиной, образующей грыжевой мешок;
ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;
грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – карди- альный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;
передние диафрагмальные грыжи – возникают при на- личии расширенного грудино-реберного треугольника,
при которых органы брюшной полости смещаются в по- лость перикарда.
Пороки сердца
Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобре- тенные.
К врожденным порокам сердца относятся:
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки, который приво- дит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;
незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружно- стью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в лег- кие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и же- лудочка, вызывая их гипертрофию;
коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под уг- розой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последст- вий порока;
другие пороки (изолированный стеноз легочной арте- рии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).
Приобретенные – недостаточность аортального и митраль- ного клапанов.
Операции на грудной стенке и органах грудной полости
Операции на молочной железе.
Маститы
Классификация гнойных маститов:
поверхностные (премаммарные) маститы , распола- гающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;
интрамаммарные маститы , располагающиеся в доль- ках самой железы;
ретромаммарные маститы , располагающиеся под глу- боким листком капсулы молочной железы до собствен- ной фасции груди.
Разрезы при поверхностных маститах проводят параорео- лярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу иподкожную клетчатку.
Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной6- 7 см, не затрагивая ореолу.
рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;
вскрытие гнойника;
разрушение перегородок с соседними гнойниками до обра- зования единой полости тупым способом;
удаление некротизированных тканей;
тщательное промывание полости гнойника раствором ан- тисептика;
дренирование (обычно используют резиновые полоски). Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют раз-
рез, проводимый по нижней переходной складке молочной же- лезы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают отфасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.
Аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) встречаются довольно часто. Они могут быть как изолированными дефектами органа, так и частью сложных сочетанных аномалий. Большая их часть обнаруживается случайно при обследовании больных по поводу различных заболеваний. Некоторые из них не имеют существенного клинического значения, а другие сопровождаются прогрессирующей атрофией или фиброзом ПЖ, внешне- (экзокринной) и внутрисекреторной (эндокринной) недостаточностью, мальабсорбцией, которые резко снижают качество жизни больных и даже приводят к летальному исходу.
Классификация
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
— эктопия дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
— гипоплазия.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье (АПБС):
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Аберрантная ПЖ — самый частый порок развития железы. Заключается в том, что развиваются образования из нормальной ткани ПЖ в других органах (стенке желудка, кишечника, желчного пузыря, дивертикуле Меккеля, печени, селезенке и др.) без связи с основной железой. В литературе можно встретить термин «хористома», предложенный для обозначения аберрантной ПЖ — «отделимый, отдельный». Это заболевание является одним из проявлений дизонтогенетической гетеротопии и в ряде случаев сочетается с другими пороками развития. Механизм возникновения эктопической ПЖ связан с нарушением дифференцировки энтодермальных стволовых клеток, адгезией эмбриональных панкреатических клеток к окружающим структурам в момент их миграции к вентральным зачаткам.
Наиболее часто добавочная ПЖ локализуется в гастродуоденальной зоне (63-70 % случаев всех гетеротопий ПЖ) с расположением в антральном и пилорическом отделах желудка, несколько реже — в двенадцатиперстной и тощей кишке (9-36 и 0,5-27 % случаев соответственно), редко — в стенке желчного пузыря, печени, внепеченочных желчных протоках, селезенке, дивертикуле Меккеля, в тонкой кишке, пищеводе, и очень редко — в легочной ткани, средостении, пупке, корне языка и др.
Добавочная ПЖ чаще располагается под слизистой оболочкой, несколько реже — в мышечном и субсерозном слое; может прорастать все слои стенки и изъязвляться. Эктопированная ПЖ зачастую имеет свой проток. Размер таких образований значительно колеблется — от 0,5 до 6 см. Различают несколько вариантов эктопии ПЖ: наличие всех ее компонентов, наличие только экзокринной ткани, наличие только островковой ткани, наличие одних протоков, что подтверждается при гистологическом исследовании биоптатов этих образований.
Клиническая картина аберрантной ПЖ не специфична и зависит от локализации, размера эктопии, развившихся осложнений (воспаление, некроз, склероз подслизистого и мышечного слоев кишечной стенки с развитием эрозивно-язвенных дефектов, перфорация желудочной или кишечной стенки, сдавление окружающих тканей, стеноз дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка, кровотечение, кишечная непроходимость и т.д.). При нормальном пассаже содержимого желудка, двенадцатиперстной кишки и кишечника, а также при отсутствии осложнений это заболевание может клинически не проявляться. Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко.
В большинстве случаев, поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, этот диагноз устанавливают случайно, при скрининговых обследованиях при обращении пациентов по поводу других заболеваний. Диагностика добавочной ПЖ при ее локализации в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишках обычно не вызывает трудностей. При эндоскопическом исследовании выявляют крупные округлые островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа на широком основании. При рентгенологическом исследовании — округлые подслизистые образования, иногда со скоплением контраста в центре (по типу кратера) — в устье выводного протока. Возможно выявление образования в стенке полого органа при компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости. Однако окончательный диагноз аберрантной ПЖ выставляется только при гистологическом исследовании биоптата.
Лечение добавочной ПЖ — хирургическое вне зависимости от клинической картины, локализации, размеров образования, так как имеется риск развития осложнений и малигнизации.
Кольцевидная ПЖ — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца. В литературе впервые описана в 1818 г. Это заболевание прижизненно диагностируют, как правило, у новорожденных и младенцев младше года с частотой приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов, несколько реже в течение первых десяти лет жизни. Точные данные о частоте встречаемости кольцевидной ПЖ у взрослых отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики. При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.
Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, однако ни одна из них до сих пор не доказана. Предполагается, что в развитии этой аномалии играет роль наследственность, но, поскольку не выявлены мутации, вызывающие данные отклонения, и тип ее наследования, это остается гипотезой. В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная ПЖ сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем, а также то, что у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.
Одним из последствий развития кольцевидной ПЖ выступает атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки вследствие атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной ПЖ на двенадцатиперстную кишку, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, которые начинают формироваться с 8 недель перинатального периода. Возможно развитие как полного кольца (в 75 % случаев всех кольцевидных ПЖ), так и неполного — в 25 % случаев. В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная обструкция двенадцатиперстной кишки.
Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде. Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (стеноза) двенадцатиперстной кишки — наличия частичной или полной высокой кишечной непроходимости — от дискомфорта, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области, тошноты до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения, что без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу. При развитии панкреатита кольцевидной ПЖ возможны появление типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности, образование кальцификатов и псевдокист. Вследствие сдавления кольцевидной ПЖ общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и холангита. При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда обнаруживаются супрастенотическое расширение кишки, истончение ее стенок, выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стеноза, что может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей перфорации с появлением типичной клинической картины.
В настоящее время диагностика кольцевидной ПЖ не представляет особых трудностей, существующие методы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. При фиброгастродуоденоскопии обнаруживают сужение участка двенадцатиперстной кишки без изменения рельефа слизистой оболочки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки с пассажем бария определяют ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе двенадцатиперстной кишки на протяжении 2-3 см, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и расширение двенадцатиперстной кишки над сужением, увеличение размеров, опущение желудка и др. Заподозрить кольцевидную ПЖ можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования (УЗИ), однако более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием. Важным методом диагностики этой аномалии развития является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), при которой можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока ПЖ, огибающие двенадцатиперстную кишку. Еще более информативным для выявления этой аномалии считается сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ).
Лечение кольцевидной ПЖ хирургическое. Выполняют радикальные (панкреатодуоденальная резекция) или паллиативные (шунтирующие) операции — накладывание обходных анастомозов (гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома). Рассечение кольца ПЖ опасно из-за повышенного риска развития осложнений (образование фистул, повреждение стенки двенадцатиперстной кишки и др.).
Расщепленная ПЖ — часто встречающаяся аномалия развития железы. В общей популяции частота встречаемости этой аномалии составляет 4-11 %. Предполагается наследственная теория ее развития, однако убедительных доказательств этого не имеется. Заболевание обусловлено тем, что в период эмбриогенеза вентральная и дорсальная части ПЖ не сливаются, в результате чего дренирование железы осуществляется дополнительным (санториниевым) панкреатическим протоком. Дополнительный проток не может обеспечить адекватное дренирование ПЖ вследствие своего небольшого диаметра, в результате развивается внутрипротоковая гипертензия и хронический обструктивный панкреатит. Существуют данные, что расщепленная ПЖ как причина развития воспаления составляет всего 0,1 % от всех панкреатитов. В то же время есть данные, что приступы острого панкреатита связаны с этой аномалией у 9,5—26 % больных и что хронический панкреатит быстрее возникает и намного тяжелее протекает при такой патологии. По мнению разных авторов, расщепленная ПЖ является не этиологическим фактором хронического панкреатита, а фактором риска развития этого заболевания.
Клиническая картина заболевания обусловлена именно развитием панкреатита. Возможно появление как незначительных диспептических симптомов или типичной абдоминальной панкреатической боли, так и повторных атак рецидивирующего панкреатита с постепенным развитием экзо- и эндокринной недостаточности ПЖ.
В диагностике особое значение имеют результаты ЭРХПГ: при введении контраста в большой дуоденальный сосочек выявляется короткий и тонкий панкреатический проток, в малый сосочек двенадцатиперстной кишки — контрастируется проток ПЖ и вся сеть его ветвей на всем протяжении железы. Аналогичной точностью обладает МРХПГ, а ввиду неинвазивности более приоритетна, чем ЭРХПГ. Значительно чаще в клинической практике при рецидивирующих болях в животе используется КТ, при которой также определяются специфические маркеры, типичные для расщепленной ПЖ.
Лечение — эндоскопическое. Выполняют сфинктеротомию большого или малого сосочков, стентирование главного или добавочного протоков ПЖ либо комбинацию этих методов. Это снижает частоту рецидивов острого панкреатита, но в меньшей степени влияет на купирование хронической абдоминальной боли.
Агенезия и гипоплазия ПЖ . Полная агенезия ПЖ — очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития, замедлением внутриутробного развития, тяжелейшей формой неонатального сахарного диабета. Недоразвитие (гипоплазия) ПЖ может быть тотальным (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) или частичным, когда имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют. Может быть как изолированным пороком, так и одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка — Хэдвилда, Иогансона — Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью). Заболевание носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.
Основными клиническими проявлениями изолированной гипоплазии ПЖ (как тотальной, так и частичной) являются врожденный сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром. При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития присутствуют симптомы, характерные для поражения других органов и систем. В частности, при синдроме Швахмана кроме сахарного диабета, признаков внешнесекреторной недостаточности ПЖ выявляют гипоплазию костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластоз миокарда, гипофизарную хондродистрофию, задержку роста и физического развития при нормальном умственном развитии. Синдром Кларка — Хэдвилда характеризуется атрофией ПЖ и гепатомегалией, задержкой роста и развития, пониженным питанием, обильным жирным стулом вследствие внешнесекреторной недостаточности. Синдром Иогансона — Близзарда характеризуется выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ, аплазией крыльев носа, глухотой, нанизмом, отсутствием постоянных зубов. При врожденной сидеробластной анемии ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная — изменена. Результатом является резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.
Диагностика основана на методах визуализации — УЗИ, КТ, магнитно-резонансная томография (МРТ), ЭРХПГ, МРХПГ. При этом определяют гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку ПЖ в случае частичной гипоплазии, отсутствие главного протока ПЖ, наличие функционирующего санториниева протока. Подтверждается диагноз гистологическим исследованием ткани ПЖ.
Лечение заместительное. При развитии хронического панкреатита на фоне гипоплазии ПЖ применяют эндоскопические методики лечения, консервативную терапию проводят по общим принципам.
Из атипичных форм главного протока ПЖ наиболее часто встречается его спиралевидная форма и несколько реже — петля протока ПЖ. Как и другие аномалии развития ПЖ, атипичные формы протока возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Предполагается наследственный характер аномалии, хотя достоверных доказательств этому в настоящее время нет.
Клинические признаки заболевания появляются только при развитии панкреатита вследствие затруднения оттока секрета, развития внутрипротоковой гипертензии и мало чем отличаются от обычной клинической картины хронического панкреатита.
В диагностике аномалий протока ПЖ наиболее информативна ЭРХПГ. На фоне аномалий развития протоков ПЖ возможно появление локального увеличения головки органа, что легко диагностируется при УЗИ и КТ.
Аномальное панкреатобилиарное соустье — врожденная относительно редкая аномалия общего желчного и главного протока ПЖ, при которой слияние этих протоков происходит вне стенки двенадцатиперстной кишки с формированием общего канала, превышающего по длине 15 мм. Выделяют 3 типа этой аномалии: тип А (общий желчный проток присоединен к протоку ПЖ под прямым углом); тип В (общий желчный проток присоединен к протоку ПЖ под острым углом); тип С (имеется добавочный панкреатический проток, и отмечается сложная сеть мелких протоков). В общей популяции частота встречаемости этой аномалии, по данным литературы, значительно отличается — от 0,9 до 15,7 %.
АПБС возникает из-за неравномерно быстрого роста эпителия желчевыводящих путей в эмбриональном периоде развития. Доказательной научной базы о ведущем механизме развития АПБС в настоящее время нет. Предполагается рецессивный тип наследования, однако мутация, ответственная за развитие этого порока, не установлена. Генетическая теория косвенно подтверждается наличием связи с другими аномалиями развития: врожденными кистами общего желчного протока, расщепленной и аберрантной ПЖ, аномалиями протока ПЖ и др.
АПБС рассматривают и как возможную причину развития кист общего желчного протока, и как причину развития острого и рецидивирующего панкреатита (в том числе кальцифицирующего), холецистита, холангита, аденокарциномы желчного пузыря и общего желчного протока. Заболевание клинически проявляется при развитии острых и хронических воспалительных заболеваний желчного пузыря, протоков и ПЖ, патогенез которых при этой аномалии связывают с временной обструкцией выводных протоков ПЖ конкрементами билиарного происхождения, белковыми пробками, первичной или вторичной дисфункцией сфинктера Одди, что во всех случаях приводит к развитию внутрипротоковой гипертензии. Механизм канцерогенеза (развития гиперпластических процессов в билиарном тракте) у пациентов с АПБС точно не известен. Предполагается связь с многоступенчатыми генетическими мутациями: на ранних стадиях — мутации K-ras гена, на поздних — мутации онкогенов в эпителии и инактивация гена-супрессора опухоли, которые завершают процесс канцерогенеза. Также существуют данные, что гиперплазия эпителия желчевыводящих протоков может быть обусловлена дисфункцией сфинктера Одди, хроническими холециститами и холангитами вследствие постоянного заброса панкреатического секрета в желчные пути.
Появление клинической симптоматики отмечается при развитии воспалительных процессов, о которых говорилось выше, в билиарном тракте и ПЖ. Помимо характерных абдоминальных панкреатических болей, похудания часто наблюдают механическую желтуху, явления холангита, кальцифицирующего панкреатита, перфорации общего желчного протока с развитием желчного перитонита и типичными проявлениями этих заболеваний.
Данные, полученные при УЗИ и КТ, неспецифичны. С их помощью можно выявлять сопутствующие аномальному соустью заболевания. Основными методами диагностики являются ЭРХПГ и МРХПГ. При подозрении на развитие злокачественного новообразование необходимо гистологическое исследование биоптата.
Основной метод лечения — эндоскопический (сфинктеропластика). Консервативное лечение применяют для купирования отдельных симптомов заболевания (абдоминальной панкреатической боли), уменьшения признаков внешнесекреторной недостаточности (заместительная терапия). Пациентам с внепеченочными кистами общего желчного протока показана резекция кист ввиду их частой малигнизации.
При врожденных кистах ПЖ , особенно при поликистозе, уменьшается масса функционально активной паренхимы органа. Клинически заболевание проявляется признаками внешнесекреторной недостаточности разной степени выраженности, возможно появление гипергликемии. Поликистоз ПЖ часто сочетается с поликистозом печени и почек. Заболевание легко диагностируется при использовании методов визуализации. Тактика лечения (консервативная терапия, дренирование, оперативное лечение) кист ПЖ зависит от многих факторов: локализация кист, их количество, размер, скорость роста, связь полости кисты с протоковой системой, развитие воспалительных изменений (нагноение), компрессия окружающей паренхимы и т.д., и в каждом конкретном случае определяется индивидуально.
Аномалии положения включают несколько основных вариантов: обратное расположение органов (зеркальное расположение внутренних органов с декстрокардией и левокардией) и обратное неопределенное (вариабельное) расположение органов (левый изомеризм с полиспленией и правый изомеризм с аспленией). Обратное расположение органов характеризуется зеркальным расположением относительно срединной линии при их нормальном развитии. Большинство случаев представлено зеркальным расположением с декстрокардией; значительно реже встречается аномалия положения с левокардией. Особенностью обратного неопределенного расположения органов является широкий спектр сочетанных аномалий развития. Левый изомеризм с полиспленией характеризуется нарушениями положения внутренних органов и образованием нескольких селезенок (в среднем 6) небольших размеров, расположенных в правой или левой половине живота. При этой аномалии относительно реже встречаются врожденные пороки сердца, что более благоприятно в прогностическом плане. При правом изомеризме с аспленией имеются разнообразные нарушения положения внутренних органов и отсутствует селезенка. Практически в 100 % случаев наблюдаются тяжелые врожденные пороки сердца.
При зеркальном расположении внутренних органов у большинства пациентов врожденная патология ПЖ не развивается.
При левом изомеризме с полиспленией печень и желчный пузырь могут располагаться по срединной линии, справа или слева от нее. При этой аномалии также наблюдаются и изменения со стороны ПЖ: гипоплазия ПЖ (дорсальная агенезия), атрофия ПЖ, врожденные деформации, сочетания кольцевидной ПЖ с атрезией двенадцатиперстной кишки. Клинические проявления, методы диагностики и тактика лечения зависят от варианта аномалии ПЖ и были описаны выше.
Правый изомеризм с асплений характеризуется развитием тяжелого иммунодефицита (как правило, в первый год жизни) вследствие отсутствия селезенки, высокой летальностью. Печень, желчный пузырь и желчевыводящие протоки расположены срединно. ПЖ у большинства больных также занимает срединную позицию и характеризуется дистальной агенезией.
Эктопия ткани селезенки в органы брюшной полости — достаточно частая аномалия развития (до 10 % в общей популяции), в большинстве случаев не имеющая существенного клинического значения. Однако эктопия ткани селезенки в ПЖ может имитировать опухоль железы. При УЗИ обнаруживают объемное образование, хорошо васкуляризированное (что типично для ткани селезенки) в ПЖ. Существуют данные о высокой диагностической точности сцинтиграфии с использованием эритроцитов, меченных технецием. Однако в большинстве случаев этот диагноз установить до оперативного вмешательства практически невозможно. Интраоперационное срочное гистологическое исследование биоптата объемного образования железы является обязательным исследованием при решении вопроса об оперативном вмешательстве и позволяет существенно сократить объем операции, поскольку радикальная панкреатэктомия, как при раке ПЖ, в данном случае не имеет смысла.
Несмотря на то что аномалиям развития ПЖ в литературе уделяется достаточно много внимания, можно отметить низкую информированность клиницистов, врачей-рентгенологов, врачей ультразвуковой диагностики об этих пороках, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и выбору неправильной тактики ведения таких пациентов.
