Менингоэнцефалит и лимфосаркома на стадии спида. Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей

Когда развивается лимфосаркома, симптомы могут возникать только на запущенных стадиях, в то время как опухоль отличается очень агрессивным ростом. В связи с этим, диагностика лимфосарком часто проводится уже на последнем этапе течения заболевания. Процент смертности от лимфосарком выше, чем от других онкопатологий.

Лимфосаркома является вторым по количеству встречаемых разновидностей гемобластозов, которые являются новообразованиями лимфатической, а также кроветворной системы. Данная патология диагностируется в пятнадцати процентах всех онкологических заболеваний. Злокачественное образование может возникать как у взрослых людей, так и у детей.

Столкнувшись с лимфосаркомой, не все пациенты знают, что это такое, как лечится данное заболевание, какие прогнозы могут дать доктора после прохождения терапии.

Лимфосаркома это злокачественное новообразование, возникающее в лимфатической системе, относящееся к неходжкинским лимфомам.

В медицинской практике лимфосаркому еще называют:

Лимфобластомой, так как она развивается из B- и T-клеточных лимфобластов;
Лимфоцитарной лимфомой, ведь она поражает лимфоидную ткань;
Ретикулосаркомой в число поражения входит ретикулярная соединительная ткань, покрывающая органы, участвующие в кроветворении.

Самыми частыми пациентами онкологов становятся люди в возрасте старше сорока лет, а также дети четырех или пяти лет от роду. Во время развития злокачественного заболевания, могут появляться как отдельные новообразования, так и процесс, распространяющийся по всему организму, прорастая в различные ткани и органы. В подавляющем числе случаев лимфосаркома носит множественный характер, при этом опухоли могут срастаться в одно большое новообразование. Лимфосаркома является более опасной, чем другие опухоли, так как во время болезни может отсутствовать специфическая симптоматика, а опухоль является чрезвычайно агрессивной.

Причины возникновения

Как и в случае с большинством других новообразований, точные причины лимфосаркомы неизвестны. В ходе исследований, ученые пришли к выводу, что возникновение заболевания часто совпадает с такими факторами:

наследственность (в семье уже отмечались случаи данной патологии);
врожденные заболевания, угнетающие иммунную систему;
приобретенные состояния иммунодефицита;
чрезмерная масса тела;
воздействие на организм радиационного, а также ионизирующего облучения, химикатов и канцерогенов;
наличие заболеваний аутоиммунного характера;
заражение вирусом Эпштейна-Барра.

В детском возрасте онкология лимфатический системы может развиваться по причине таких генетических нарушений, как синдром Дауна, аутизм.

Классификация

По типу роста злокачественных клеток доктора классифицируют лимфосаркому на два вида:

Диффузная – клетки опухоли растут пластами и формируют клеточные структуры;
Нодулярная – отмечается очаговый рост патологических клеток.

Диффузная форма лимфосаркомы является более распространенной и более тяжелой. При такой онкопатологии злокачественные очаги имеют хаотичную локализацию, они поражают различные участки ткани.

Диффузную лимфосаркому доктора классифицируют на:

лимфобластную лимфосаркому;
иммунобластную опухоль;
лимфоплазмоцитарное новообразование;
полиморфноцитарную онкопатологию;
(модулярную);
лимфоцитарную лимфосаркому.

По структуре клеточной формы лимфосаркома может быть мелкоклеточной или крупноклеточной.

Стадии

При пораженной лимфатической системы опухолью симптомы зависят от стадии.

На разных стадиях развития недуга возникают определенные признаки онкопатологии:

Первая стадия характеризуется поражением одного узла либо одной группы лимфатических узлов. В некоторых случаях возникновение первичной лимфосаркомы происходит в каком-либо одном органе, а лимфатические узлы остаются нетронутыми.
На второй стадии онкопатология поражает уже несколько ближайших друг к другу лимфоузлов, которые находятся по одну сторону диафрагмы. Или происходит поражение двух полостных органов, которые также расположены снизу или сверху от диафрагмы.
Во время третьей стадии онкопроцесс задевает лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы, селезенку и иногда еще какой-то из органов.
Четвертая стадия является заключительной. Метастазы при лимфосаркоме на данном этапе развития могут обнаруживаться в любой части тела. Вместе с током лимфы, а также крови онкопроцесс с молниеносной скоростью расходится по организму больного, поражая новые органы и системы.

Рядом с цифрой, обозначающей стадию патологии, доктора ставят букву. Буква «A» обозначает отсутствие признаков, «B» наличие таких проявлений, как усиленное потоотделение, гипертермия, потеря массы тела больше, чем на тридцать процентов от изначального веса.

Локализация и симптомы

Симптоматическое течение при лимфосаркоме напрямую зависит от локализации опухолевого процесса. Первые две стадии протекают бессимптомно, на этих этапах наличие опухоли можно определить только случайным образом во время обследования по другой причине.

Часто у больного появляются только неспецифические признаки, характерные для любой онкопатологии:

незначительное повышение температуры тела (37 – 38 градусов);
понижение аппетита;
понижение веса;
появление слабости и сонливости;
ухудшение памяти, работоспособности, проблемы с концентрацией внимания.

Такая симптоматика при данном диагнозе может сохраняться до момента активного метастазирования. Далее симптомы онкозаболевания будут зависеть уже от места локализации лимфосаркомы.

Средостение

Чаще всего лимфосаркома средостения диагностируется у молодых женщин. Длительное время новообразование не выходит за пределы переднего верхнего отдела средостения и не проявляется. В большинстве случаев опухоль обнаруживается во время проведения флюорографии либо рентгенографии легких.

При развитии болезни возникает следующая симптоматика:

Появляются болезненные ощущения внутри грудной клетки;
Грудные вены становятся расширенными;
Беспокоит одышка даже при незначительной физической нагрузке;
Больной начинает сильно кашлять, а в мокроте могут отмечаться примеси крови.

Из средостения лимфосаркома начинает прорастать в плевру, легкие, перикард и другие отдаленные органы.

Лимфоузлы

При поражении лимфосаркомой лимфатических узлов, происходит их чрезмерное увеличение, при этом, почти всегда опухолью поражаются надключичные лимфоузлы. Их плотность увеличивается, они начинают срастаться между собой, начинается интоксикация организма. При разрастании опухолевого очага границы его стираются.

После лимфатических узлов образование переходит на косный мозг или селезенку. При поражении метастазами почек и компрессии мочеточника, происходит развитие гидронефроза. Когда лимфосаркома лимфоузлов сдавливает ближайшие нервные окончания, это приводит к возникновению сильного болевого синдрома.

Селезенка

При поражении новообразованием данного органа, он начинает увеличиваться в размерах. В районе селезенки больного возникает чувство тяжести, под левым ребром снизу начинает болеть. Температура при лимфосаркоме селезенки повышается, и длительное время не спадает.

Образование данной локализации на протяжении длительного периода не метастазирует, и может быть как нодулярного, так и диффузного типа.

Мозг

Когда лимфосаркома поражает головной мозг, симптомы похожи на те, которые возникают и при иных новообразованиях мозговой локализации. Симптоматика зависит от отдела мозга, в котором расположилась опухоль.

К признакам могут относиться:

парез;
паралич;
повышение внутричерепного давления;
нарушения речи.

Самой частой причиной возникновения лимфосаркомы головного мозга является ВИЧ. В отличие от других локализаций, удаление новообразования в области головы не приводит к выздоровлению, а только ухудшает состояние пациента.

Брюшная полость

Труднее всего диагностировать лимфосаркому, которая возникла в брюшной полости. Даже на завершающем этапе своего развития, она может выдавать клиническую картину, схожую с заболеваниями ЖКТ. На первых стадиях онкопатологии у больного могут возникать болезненные ощущения в животе, но их точную локализацию понять тяжело. В редких случаях может возникать тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

При поражении новообразованием кишечника происходит его непроходимость, когда опухоль растет. Лимфосаркома брюшной полости становится причиной того, что из нижней части тела плохо оттекает лимфа, что приводит к отекам ног и гениталий, а также к асциту. Помимо этого возникает нарушение оттока мочи и механическая желтуха. Часто при лимфосаркоме чередуются запоры и поносы.

Желудок

При поражении лимфосаркомой желудка у человека после еды возникает чувство тяжести и болезненные ощущения. Со временем болевой синдром становится постоянным и плохо поддается купированию. Развиваясь, опухоль приводит к вздутию и диареям. Аппетит снижается, на фоне этого человек сильно и резко худеет. При лимфоидной опухоли желудка возможна кишечная непроходимость и кровотечение. Из желудка новообразование в большинстве случаев метастазирует только в кишечник.

Лимфосаркома костей

Когда лимфосаркома поражает косные структуры, то заболевание очень неблагоприятно в плане прогноза по причине быстрого метастазирования и роста опухоли. При лимфосаркоме костей симптомы возникают на более ранних стадиях, чем при других локализациях. Это связано с тем, что вдоль суставов и больших костей расположено очень много нервных отростков.

Уже на первой стадии костная онкопатология может сопровождаться такими симптомами:

болевой синдром во время физической нагрузки или простой ходьбы;
нарушение двигательной активности в суставах;
посинение кожного покрова в пораженной области;
прощупывание под кожей узлов и шишек.

Несмотря на раннюю симптоматику, часто новообразование выявляется уже на последних стадиях развития.

Органы носоглотки

Локализуясь в носоглотке, опухоль дает клиническую картину, зависящую от более точного расположения. Если лимфосаркома поразила язычную миндалину либо корень языка, то отмечается быстрый ее рост, затрудненное дыхание, речь и глотание, увеличение размеров языка и постоянное слюнотечение. При миндальной локализации новообразование также быстро растет. В этот момент происходит увеличение шейных лимфоузлов и самих гланд. Отмечаются боли во время глотания. Небная миндалина приобретает синий цвет и бугристую структуру поверхности, происходит снижение слуха и носового дыхания.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится целый ряд исследований:

Общеклинический анализ крови (исследование показателей уровня лейкоциов и тромбоцитов);
Биохимический анализ крови на белок, мочевую кислоту, билирубин, креатинин и др.;
Компьютерную томографию той части тела, в которой подозревается развитие рака;
Магнитно-резонансную томографию;
Ультразвуковое исследование;
Биопсию и гистологическое исследование биопата;
Рентгенографию;
Спинномозговую пункцию;
Интестинальную эндоскопию.

Так много исследований обусловлено тем, что лимфосаркома может метастазировать куда угодно, и доктора должны определить точные границы злокачественного процесса.

Лечение

При лимфосаркоме симптомы и лечение тесно связаны. Помимо этого, способ терапии зависит от размера опухоли, ее локализации, разновидности и стадии. Наиболее часто доктора для лечения применяют лучевую и химическую терапии. Хирургический метод не применяют при большинстве лимфосарком, так как после этого опухоль начинает еще интенсивнее расти.

Химиотерапия

Во время химиотерапии врачи назначают больному препараты, которые убивают злокачественны клетки. Комбинируются большие дозы цитостатических препаратов за короткий промежуток времени, поэтому новообразование уменьшается в размере. Такие препараты принимаются курсами, перерыв между которыми длится от одной до трех недель.

К сожалению, после приема каждой новой дозы химиотерапии, клетки лимфосаркомы становятся всё более устойчивыми к активным компонентам препаратов.

Радиотерапия

Облучение ионизирующими лучами наиболее часто применяется в качестве дополнения к предыдущему методу терапии, но иногда возможно и самостоятельное применение лучевой терапии. Этот метод лечения обладает хорошим эффектом даже в тех случаях, когда химиотерапия не оказывает воздействия на опухоль. К примеру, если сильно понижено количество здоровых клеток крови, разрушена костная ткань, произошла компрессия нервных окончаний.

Хирургическое вмешательство

Во время лимфосаркомы любой локализации, особенно, мозга, проводить оперативное вмешательство крайне нежелательно, так как после этого заболевание начинает активно прогрессировать. Если же доктор таки решает провести хирургическое вмешательство, то только при изолированной лимфосаркоме, и с полным удалением пораженного органа.

Лекарственные препараты

Применение лекарственных препаратов зависит от имеющейся симптоматики. Так как у человека с лимфосаркомой ослаблен организм и работа иммунной системы, то он становится подвержен различным заболеваниям. Чтоб предотвратить это, врачи назначают противовирусные средства на основе интерферона, противомикробные и антибактериальные препараты. На последних стадиях, когда происходит распад новообразования, необходимо применение дезинтоксикационных препаратов. Во время лечения женщин репродуктивного возраста, им могут быть назначен прием гормональных противозачаточных средств. Это помогает уменьшить негативное воздействие на яичники химической терапии, а также предупредить возникновение беременности в процессе терапии.

Пересадка костного мозга

Трансплантацию костного мозга проводят в тех случаях, когда необходимо применение очень больших доз химических препаратов, которые губительно воздействуют на спинномозговые клетки и уничтожают их. Для этого костный мозг берется у пациента до проведения химиотерапии, а когда лечение препаратами уже окончено, костный мозг трансплантируется назад, что позволяет нормализовать показатели крови. При лимфосаркоме костного мозга его пересадка противопоказана, в таком случае необходима трансплантация донорских стволовых клеток, но есть риск, что организм больного его отторгнет.

Народные методы

При лечении лимфосаркомы средствами народной медицины, главное – любые действия согласовывать с лечащим доктором. Самым распространенным при терапии онкологии является чистотел, которым некоторые больные умудряются лечить даже лимфосаркому четвертой стадии.

Но все же, отказ от терапии, назначенной доктором, в пользу народной медицины приведет только к развитию осложнений.

В качестве же дополнения к основному лечению, можно применять следующее:

собрать чистотел в сезон цветения;
мелко порезать все части растения, кроме корней, и затрамбовать в стеклянную тару;
накрыть банку отрезом марли и дать чистотелу настояться в тепле на протяжении трех дней;
отжать сок и дать ему постоять еще столько же;
пить сок чистотела дважды в день на голодный желудок, запивая стаканом кефира или молока.

Курс терапии таким методом длится не более двадцати дней.

Самолечение любыми методами и рецептами народной медицины может быть чревато серьезными осложнениями и последствиями.

Рецидив и осложнения

Лимфосаркома является новообразованием, которое рецидивирует чаще остальных. В основном, повторение заболевания происходит уже через несколько месяцев после окончания терапии. Это связано с быстрым метастазированием онкопатологии и с тем, что часто доктора во время лечения не могут устранить все метастазы.

Осложнения при лимфосаркоме могут быть разнообразными и зависят от локализации опухолевого процесса:

при поражении верхней полой вены начинаются отеки во всей верхней части туловища;
если новообразование расположилось в пищеводе, то человеку становится трудно глотать еду;
при локализации опухоли в дыхательных путях начинается одышка, больному становится трудно дышать, кожный покров принимает синюшный оттенок;
при поражении спинного мозга возникает болевой синдром, а также нарушение двигательной активности и чувствительности рук и ног;
при распространении опухоли на желчные протоки и желчный пузырь кожа становится желтого цвета, как и слизистые рта, а также склеры;
при лимфосаркоме в мочевыводящих путях больной испытывает частое ложное желание к опорожнению мочевого пузыря;
если лимфосаркома локализована в ЖКТ, то возникают кровотечения либо выход каловых масс или содержимого желудка в брюшную полость.

Когда доктора диагностируют опухоль лимфоидной ткани в печени, то кожный покров больного имеет желтый цвет, а сам больной ослаблен. При поражении костной ткани часто возникают патологические переломы, развивается гиперкальциемия. При локализации в костном мозге уменьшается количество здоровых кровяных клеток. Когда онкопроцесс распространяется на головной и спинной мозг, у пациента постоянно болит голова и спина, нарушается чувствительность, ухудшается память и сковываются движения.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфосаркомы всегда неблагоприятный, ведь в большинстве случаев патология диагностируется уже на запущенных стадиях. Прогнозирование ухудшается еще и тем, что оперативное вмешательство, с помощью которого можно было бы избавиться от опухоли, только приводит к прогрессированию болезни. Если же доктора случайно обнаружили новообразование на начальном этапе развития, то при помощи комплексного лечения удается добиться стойкой ремиссии. Однако спустя несколько лет лимфосаркома возвращается снова.

Профилактика заключается в избегании контакта с химикатами и радиацией, а также в поддержании хорошего иммунитета. Периодическое посещение докторов и обследование помогает выявить, а затем пролечить заболевания, которые могут привести к появлению лимфосаркомы.

Лимфосаркома - не одно, а целая группа заболеваний крови, имеющих злокачественное течение. Возникает вследствие размножения злокачественных лимфоцитов (опухолевых клеток крови). Новообразование может появиться в любом органе, участке лимфатической системы. Чаще всего диагностируется в брюшной или грудной области. Нередко поражается носоглотка, периферические узлы.

Данное злокачественное заболевание может поражать людей любого возраста. Велика вероятность его появления у детей до 7 лет. Затем риск возникновения опухоли несколько снижается.

Вообще в современном мире онкологические заболевания не являются редкостью ни среди взрослых, ни среди детей. Но нужно понимать, что лечение в большинстве случаев оказывается успешным на ранних стадиях болезни. Это касается и лимфосаркомы. Как же проявляется лимфосаркома, лечение, прогноз, причины этого заболевания, каковы? Давайте разбираться:

Почему возникает лимфосаркома? Причины

В настоящее время медики не могут объяснить, почему возникает это заболевание. Чаще всего причиной называют разрушительную деятельность болезнетворных бактерий и вирусов, при ослабленной иммунной системе. Сопутствующими факторами развития злокачественной опухоли считаются лишний вес и вредные привычки.

Как проявляется лимфосаркома? Симптомы, проявления

Симптомы различаются, в зависимости от локализации опухоли. Однако существуют общие признаки, которые должны насторожить, направить человека на прием к врачу. К таким общим признакам относят: увеличение лимфатических узлов, расположенных у пораженного органа и его самого, снижение веса, а также изменение оттенка кожных покровов. Кроме того наблюдаются небольшие подкожные кровоизлияния.Они могут проявляться на слизистых оболочках. Пациенты отмечают постоянно повышенную температуру, повышенное потоотделение.

Лимфосаркома, возникшая в брюшной полости, проявляется следующей симптоматикой: диспепсические расстройства, запоры, вздутие. Если поражен кишечник, запоры могут быть длительными, многодневными. Если саркома располагается вне полости кишечника, наблюдается быстрое увеличение объема живота.

Если злокачественным новообразованием поражена область средостения, болезнь проявляется сильным кашлем, наблюдается одышка, возникают боли в груди, расширяются грудные вены.

Основным симптомом лимфосаркомы периферических лимфоузлов является болезненность в месте ее расположения. При опухолях шеи боль возникает при глотании, появляется ощущение инородного тела в глотке. Место дислокации опухоли увеличивается в размерах.

Лечение лимфосаркомы

При подозрении на развитие опухоли, нужно обратиться к опытному врачу-гематологу. После проведенного обследования, будет назначено адекватное лечение. Его методика всегда зависит от расположения очага лимфосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния. Рассмотрим общие принципы лечения:

При I -II стадии опухоли разрабатывается схема лечения, с применением химио и радиотерапии.

Химиотерапия проводится с использованием препаратов ЦДОП. Это такие средства, как циклофосфамид, доксарубицин, онкавин и преднизолон. Проводят 5 дней лечения по 3 курса. Повтор курсового лечения каждые 3-4 недели.

Затем проводят курсы радиотерапии с помощью гамма излучения. Облучают место расположения основного очага. Лечение - 6 недель. Затем вновь проводят 3 курса химиотерапии.

При III и IV стадии опухоли показана только химиотерапия. Назначают от 6 до 17 курсов. Применяется схема ЦДОП, либо ЦОП с назначением циклофосфамида, онкавина, преднизолона. Схемы химиотерапии могут дополнять современным препаратом МабТера, который действует целенаправленно только на опухолевые лимфоциты.

Что ждать от болезни лимфосаркома? Прогноз

Прогноз от проведенного лечения зависит от его своевременности. Чем раньше обнаружена лимфосаркома, чем быстрее начато лечение, тем выше процент эффективности. Если прекращен рост опухоли, у 50-100 % пациентов наблюдается пятилетняя ремиссия. Самый неблагоприятный прогноз при генерализованных формах лимфосаркомы.

Продолжительность жизни пациентов может быть снижена при наличии серьезных хронических заболеваний, недостаточном (избыточном) продуцировании гормонов и связанных с этим заболеваний: акромегалией, гипо или гипертиреозом.

Народные средства

В дополнение к основному лечению, назначенному врачом и с его разрешения, можно использовать средства народной медицины. Например, такое:

Налейте прокипяченной, теплой воды в 3-литровую банку. Заверните в лоскут марли половину стакана измельченных до крупной крошки скорлупок грецкого ореха. Завяжите узлом, поместите в банку. Добавьте стакан сахара и 1 ч. л. домашней сметаны.

Перевяжите горлышко банки марлей, поставьте в темное, но теплое место. Пусть бродит 2 недели. Полученный лечебный квас пейте по половине стакана до еды. Пока используете этот квас, поставьте новую порцию. Лечение длительное, до улучшения самочувствия. Будьте здоровы!

Крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

Лимфосаркома

Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

Большую опасность представляет тот факт, что опухоли данного типа имеют тенденцию к очень раннему образованию беспорядочных метастаз. Кроме того происходит инфильтрация тканей и органов расположенных вокруг первичного очага заболевания.

Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

Разновидности лимфосарком

Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

1 стадия – локальная. Обнаруживается в одной группе на строго ограниченном участке.
2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.

Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани. Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет. Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
Явное снижение аппетита при нормальной активности.
Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
Постоянное чувство слабости и сонливость.
Повышенное потоотделение.
Кожный зуд.
Заметное снижение внимания и концентрации.

Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

Грудная полость.
Носоглотка.
Брюшная полость.
Периферические лимфатические узлы.

Симптомы при поражении грудной полости

Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

На первых этапах у больного часто отмечают:

Сухой кашель в приступообразной форме.
в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
Температура поднимается до 38 градусов.
Частый пульс и одышка.

Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

Симптомы при поражении носоглотки

Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения , то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

Симптомы при поражении кишечника

При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

Симптомы поражения брюшной полости

Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

Симптомы поражения костей

Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний. Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро. При начале заболевания больного начинают беспокоить:

Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
Существенное нарушение подвижности суставов.
Появляются шишечки и узелки.
В местах поражения кожные покровы меняют цвет.

Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

Методы диагностики

Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

Общий и мочи.
Биохимия крови на онкомаркеры.
На выявление ВИЧ и сифилиса.

На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
Кожный соскоб – при раке кожи.
Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

Методы лечения

При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

Химиотерапию обычно сочетают с облучением. Это повышает шансы на успешный результат и существенно снижает болевой синдром.

В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.

При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

Диета

При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач. Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить. Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

Прогноз

К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.

Патология, поражающая соединительную ткань, покрывающую все органы кроветворной системы и компоненты лимфоидной ткани, называется лимфосаркомой. Она является злокачественной опухолью, которая формируется из ретикулярных клеток.

Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания

Лимфосаркома (код по Мкб 10 – С85.0) — это одна из коварных форм рака, – на ранних стадиях заболевание протекает почти бессимптомно, а опухоль стремительно растет.

Лимфосаркома состоит из аномально трансформированных клеток лимфоткани. Это говорит о том, что она может возникнуть на любом органе, включая костные структуры. Клетки лимфосаркомы внешне похожи на нормальные ретикулярные клетки, но гистохимический анализ показывает в этих тканях в большом количестве аргирофильные волокна.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома) второй по частоте вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфосистем. Она относится к группе злокачественных неходжкинских лимфом. Формируются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов.

Особенности лимфосаркомы – это раннее метастазирование и способность инфильтрировать ткани возле первичного очага и близлежащие органы.

Первоначально лимфосаркома формируется в лимфоузле или отдельном органе, после опухолевые клетки перемещаются по лимфотоку или кровотоку, оседая в прочих органах. Развивается генерализация процесса, формируются вторичные опухоли.

Это заболевание может диагностироваться в любом возрасте – оно достаточно распространено и у пожилых людей, и у детей. Статистика заболеваемости детей говорит, что мальчики чаще страдают от этого заболевания, чем девочки того же возраста.

Видео по теме:

Формы и стадии лимфосаркомы

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент. Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

лимфоцитарная;
пролимфоцитарная;
модулярная (фолликулярная лимфома);
иммунобластная;
лимфома Бёркитта;
лимфоплазмоцитарная;
лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.

Классифицирование лимфосарком также происходит в зависимости от стадии опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

Вместе со стадией обычно указывают категорию А или В, в зависимости от симптоматики:

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Причины появления заболевания

Точные причины возникновения лимфосаркомы не установлены, но имеются факторы, которые могут повлиять на возникновение мутаций в лимфоцитах.

К ним относятся:

влияние специфических вирусов (Эпштейна-Барра, Т-клеточного лейкоза, Хеликобактер пилори и другие);
генетические отклонения в строении хромосом (синдромы Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси, вариабельное иммунодефицитное состояние);
продолжительное угнетение иммунной системы (лимфомы могут возникнуть при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной иммуносупрессии, ВИЧ-инфекции);
аутоиммунные заболевания (целиакия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
облучения радиацией.

В сочетании с хроническими воспалительными заболеваниями, плохой экологией, неправильном питанием, влиянием канцерогенов, курением и прочим, лимфоциты могут превратиться в раковые и начать воспроизводить подобные клетки, формируя опухоль.

Симптомы лимфосаркомы

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний. Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах. При пальпации обычно боли не наблюдается, даже при наличии больших опухолей.

Общим признаком лимфосарком бывает слабость и повышенная температура. Она может меняться от 37-37,3 до 39-40 в разные периоды заболевания.

Другие симптомы:

резкая и внушительная потеря веса за короткий срок;
сильное потоотделение по ночам;
потеря аппетита;
головные боли;
кожный зуд.

Важно знать! Из-за снижения иммунитета могут присоединяться вторичные инфекции. Пациент легко заражается вирусами и чувствителен бактериям, которые ведут к тяжелым осложнениям.

У каждого вида опухолей есть своя симптоматика.

Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

Лимфосаркома грудной клетки

При поражении грудной клетки и средостения (этот вид считается наиболее агрессивной разновидностью) наблюдается следующая симптоматика, которую легко спутать на начальных стадиях с симптомами простудных заболеваний:

сухой кашель длительного приступообразного характера, иногда с кровью;
боль в груди (обычно тупого характера средней интенсивности);
повышение температуры;
боли при вдохе;
учащение пульса;
одышка.

Боли в грудной клетке возрастают при чихании и наклонах вперед. Позже могут появляться и другие признаки: отечность лица, чаще очагового характера, но иногда отеки могут распространяться на все лицо. Отличительный признак лимфосаркомы органов средостения — расширение вен грудной клетки, которые становятся выпуклыми, виден четкий рисунок вен, их цвет изменяется с синего на фиолетовый (бордовый). Такие симптомы напоминают признаки варикозной болезни.

Лимфосаркома носоглотки

Лимфосаркома носоглотки – самая часто диагностируемая форма лимфосарком у взрослых . Болезнь имеет быстрое течение, а диагностика на ранних стадиях может быть затруднена из-за отсутствия специфичных признаков.

Когда лимфосаркома развивается в лимфоидных тканях глоточного кольца, состоящего из глоточной, гортанной, язычной и небной миндалины, симптомы заболевания похожи на симптоматику воспалительного процесса. Ткани небной миндалины краснеют, делаются рыхлыми, изменяется их структура. Такой признак может сопровождаться прозрачными выделениями из носа, но нет других симптомов ринита, подобно чиханию, заложенности носа не наблюдается, температуры также нет.

При начале метастазирования происходит рост шейных лимфоузлов. У пациента изменяется голос: он становится гнусавым, понижается его тембр и тональность, возможно появление охриплости и сиплости. Во время глотания пищи и в процессе разговора пациент может испытывать боли, которые часто принимают за симптоматику воспаления.

Лимфосаркома кишечника

Когда опухолевый процесс происходит в одном из отделов кишечника, начальные симптомы схожи с синдромом раздраженного кишечника.

Симптоматика лимфосаркомы кишечника такова:

чередование запоров и приступов диареи;
в каловых массах присутствуют кровь, слизь;
боли внизу живота;
отхождение газов с болью;
проблемы с дефекацией, в запущенные стадиях при опорожнении кишечника также возможны сильные боли.

Если опухоль достигла большой величины, она может перекрыть толстую или тонкую кишку и мешать продвижению переваренной пищи к прямой кишке. Развивается острая кишечная непроходимость, она сопровождается сильной интоксикацией и резким повышением температуры. Большинство лимфосарком кишечника диагностируются на этом этапе.

Лимфосаркома брюшной полости

Этот вид опухоли наиболее сложно диагностируемый из-за того, что его симптоматика даже на поздних этапах развития болезни похожа на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта.

На ранних этапах лимфосаркомы брюшной полости пациент может жаловаться на боли неясного характера в животе, желудке, которые не связаны с приемом пищи и возникают в любое время суток. Диспепсические явления не наблюдаются, но могут присутствовать рвота, тошнота, отсутствовать аппетит.

По мере развития лимфосаркомы усиливается интенсивность болевых ощущений – они усиливаются и могут иметь обширный характер. Возникает поражение селезенки и прочих органов, а при большом размере опухоли происходит сдавливание здоровых тканей. Это вызывает болевой синдром в разных отделах живота. Могут возникнуть проблемы с дефекацией.

Лимфосаркома костей

Это форма заболевания характеризуется стремительным ростом опухоли и низкими прогнозами выживаемости. Симптомы появляются довольно быстро из-за наличия большого количества нервных окончаний около суставов и крупных костей.

Лимфосаркома чаще встречается в костях таза, бедер, поясничном, грудном отделах позвоночника, реже в костях челюсти и прочих.

Начальные симптомы лимфомы костей таковы:

возникновение шишек и узелков;
болевые ощущения при ходьбе и физической нагрузке;
ограниченность подвижности суставов;
изменение в месте поражения окраса кожи.

При раке костей часто случаются патологические переломы. Новообразования в позвоночнике сжимают спинной мозг, из-за чего у пациента возникают неврологические нарушения.

Другие лимфосаркомы

Лимфосаркому селезенки можно диагностировать по уплотнению и тяжести в области левого подреберья. Анализ крови говорит о гиперспленизме.

Лимфосаркома крови имеет симптомы, которые связаны со сбоем работы системы кроветворения: гемморагический диатез, анемия, посинение (побледнение) кожи и появление синяков.

Симптомы лимфосаркомы щитовидной железы: воспаление шейных лимфоузлов, дисфагия, одышка, изменение голоса.

Лимфосаркома шеи развивается очень быстро, начинается ее отек. Может случиться прорыв опухоли и изъязвление.

Диагностирование заболевания

При диагностировании заболевания первичным методом обследования является осмотр пациента, при котором устанавливается количество опухлых лимфоузлов, их локализация, величина, структура и степень болезненности. Также обследуется носоглотка и миндалины.

После этого выполняются такие диагностические процедуры, как:

общий анализ крови и мочи;
анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза);
анализ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

При лимфосаркоме анализ крови долгое время не показывает сильные отличия от нормы, но может измениться количество лейкоцитов и иммуноглобулинов. После лейкемизации увеличивается СОЭ и возникают бластные клетки.

Кроме этого проводят УЗИ для выяснения степени распространенности процесса.

Также проводят цитологическое и гистологическое исследование пораженных лимфоузлов. Проводят аспирационную или эксцизионную биопсию с иммунофенотипированием. Выполняют анализ мазков-отпечатков, иммуногистохимию.

Другими методами обследования являются:

рентген или КТ для обследования печени, легких, кишечника, селезенки и других органов. Иногда могут назначить МРТ головного мозга;
радиоизотопное сканирование скелета, чтобы обнаружить саркому кости;
биопсия и миелограмма костного мозга, в связи с тем, что лимфобластомы часто дают метастазы;
люмбальная пункция. Она нужна при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС.

Эти методики помогают определить стадию болезни, составить схему лечения.

Проводят дифференцированную диагностику с ретикулосаркомой. Так как ее довольно сложно отличить от лимфосаркомы даже специалисту (она имеет схожую морфологическую картину — пролиферация лимфоидно- ретикулярных клеток), в помощь идет анализ на наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена (в клетках ретикулосаркомы его нет).

Лечение заболевания

Терапия лимфосаркомы любой стадии и любого типа состоит из высокодозной полихимиотерапии, проводимой до наступления ремиссии.

Чаще всего для терапии применяют следующие схемы лечения:

COP («Циклофосфамид», «Онковин», «Преднизолон»);
CHOP к предыдущему составу препаратов добавляют «Адриамицин»;
В схеме лечения — такие же препараты, как и при CHOP, но добавляется «Блеомицин».

Могут вводиться схемы лечения химиотерапией 2 и 3 поколения:

mBACOD («Метотрексат», «Блеомицин», «Онковин», «Циклофосфамид», «Адриамицин», «Дексаметазон»);
COMLA («Циклофосфан», «Винкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цитозар»).

Терапию проводят циклами, между ними — 1-3 недельный перерыв. При необходимости курс повторяют. При 1 стадии достаточно двух-трех циклов лечения по схеме СНОР, СОР или лечение монохимиотерапией «Флударабином». На 2 стадии – 6 циклов. На последних стадиях применяют полихимиотерапию (6-8 курсов), затем курс лучевой терапии.

При некоторых гемобластозах вводят «Бортезомиб», «Ритуксимаб», «Зевалин». Это препараты угнетающе влияют на клетки лимфомы. Цитостатики применяются внутривенно или перорально. Сочетание нескольких цитостатиков увеличивает шанс ремиссии на 10-20% (в сравнении с монохимиотерапией). Монохимиотерапия («Циклофосфан», «Пафенцил», «Хлорбутин») обычно применяется по отношению к пожилым пациентам с низкой степенью злокачественности заболевания, при наличии сопутствующих заболеваний.

При единичных опухолях кишечника, яичек, щитовидной и молочной железы, кости проводят операции по резекции опухоли. Удаляется как можно больше опухолевых клеток с сохранением функционирования органа.

Еще один метод лечения лимфосарком – трансплантация. У больного перед началом химиотерапии берут костный мозг, а через несколько месяцев после ее проведения пересаживают обратно, для восстановления показателей крови. Эта операция невозможна, если онкология диагностирована в костном мозге. В этом случае стволовые клетки изымают у донора, но присутствует риск отторжения чужеродных тканей.

При некоторых формах лимфосарком в дополнение к химиотерапии применяют лучевую терапию. Для замедления развития опухоли на 3 и 4 стадиях подвергают облучению все лимфатические узлы. Продолжительность терапии – около месяца.

Лучевая терапия способна облегчить состояние пациентов, которые страдают от болевого синдрома (при лимфомах позвоночника, кости, головного мозга).

Пациенту назначают иммуномодулирующие средства на базе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Вместе с основным заболеванием проводят лечение осложнений лимфомы.

Лечение лимфосаркомы народными методами

В дополнение к классическим методам лечения применяют и терапию народными средствами.

Часто рекомендуют настойку болиголова, но ее следует применять с осторожностью, точно соблюдая дозировку. Советуют использовать в лечении лимфосарком и янтарную кислоту, которую принимают согласно инструкции или готовят из нее так называемый «янтарный квас» для лечения.

Важно! В любом случае лечение народными методами должно происходить с разрешения лечащего врача и только дополнять основное лечение, но не заменять его.

Рецидив и осложнения лимфосаркомы

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях. Также предрасполагающим фактором для возникновения повторения болезни считают нерадикальное лечение и пожилой возраст.

Помните! Рак способен возникнуть и на том же месте, и в другом органе. Если это происходит не один раз, шансы на излечение очень малы.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.

Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Прогноз заболевания

Сколько живут с подобным диагнозом? Прогнозы зависят от разных факторов. Основное значение имеют стадия и форма рака, общее состояние здоровья и возраст больного. В среднем показатели 5-летней выживаемости для 1 и 2 стадий — 80-90%.

При генерализации опухолевого процесса длительность жизни — не более 3 лет. С 4 стадией рубеж в 5 лет переходят только 15-20% пациентов. Прогноз для диссеминированной формы также неблагоприятный.

Профилактика

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние. Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфотоксикоз и чем он опасен?
Для этой патологии характерно скопление вредных веществ в лимфорусле и его загрязнение. Угревая сыпь, аллергия, дерматиты, частые простудные заболевания – все это говорит о том, что с лимфатической системой непорядок. Это состояние называется лимфотоксикозом. При лимфотоксикозе, помимо перечисленных проблем, повышается нагрузка на внутренние органы, больше всего — на печень, почки и кишечник.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

Лимфоцитарная лимфосаркома
Модулярная (фолликулярная лимфома)
Пролимфоцитарная
Лимфоплазмоцитарная
Иммунобластная
Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
генетических отклонений в строении хромосом;
продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

общеклинический анализ крови и мочи;
биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

CHOP ( , );
BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.