Интерстициальная пневмония у детей лечение. Идиопатические интерстициальные пневмонии

Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.

Классификация интерстициальной пневмонии

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
неспецифическая
острая (синдром Хаммена–Рича)
десквамативная (макрофагальная)
лимфоидная (лимфоцитарная)
криптогенная организующаяся
респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Причины интерстициальной пневмонии

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.

Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы , хламидии , пневмоцисты , легионеллы , риккетсии , респираторные вирусы, CMV , вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии . Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии . Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома . Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза , развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности , присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого .

Диагностика интерстициальной пневмонии

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких , исследования ФВД (спирометрии , бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких .

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней - по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.

Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ - рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.

КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ -симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом , другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога , торакального хирурга , врача-рентгенолога , патоморфолога.

Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких . Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения - обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия - простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз интерстициальной пневмонии

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности - до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация еще

Интерстициальная пневмония - это группа заболеваний, препятствующих диффузии легких и затрудняющих газообмен в них. Причина его появления до конца не известна. Инфекционное заболевание легких характеризуется целым рядом изменений, распространяющихся по всему парному органу.

Виды интерстициальной пневмонии

Интерстициальная пневмония входит в группу инфекционных заболеваний, для которых характерно постепенное нарастание симптомов, что приводит к нарушению газообмена. В рентгеновском снимке грудной клетки можно увидеть типичные изменения в легких.

В группу воспалений интерстициальной пневмонии относится:

Идиопатическая пневмония (ИПФ) - это очень редкая форма болезни, приводящая к фиброзу легочных пузырьков и интерстициальной ткани легких. Встречается в основном среди пожилых людей (около 60 лет). Чаще всего требуется трансплантация сердца.
Неспецифическая интерстициальная пневмония - инфекционное заболевание легких, распространено в основном у людей в возрасте около 50 лет. Осложнения - фиброз или пневмония. Данная патология лечится глюкокортикостероидами.
Криптогенное воспаление легких - почти половина случаев напоминает острую вирусную инфекцию с гриппоподобными симптомами. Характерной особенностью является то, что изменения в легких могут исчезать и появляться снова в совершенно другом месте. Чаще всего встречается у взрослых, но может появиться и у детей. У них протекает в более осложненной форме и лечится стационарно в детской клинике.
Острая интерстициальная пневмония - инфекционное заболевание легких, первоначально болезнь напоминает грипп. Динамичное развитие воспаления приводит к быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности. Часто требует механической вентиляции (с помощью ИВЛ).
Лимфоцитарное воспаление легких.

Причины и симптоматика болезни

Из-за гетерогенного характера развития интерстициальной пневмонии трудно однозначно назвать причины, влияющие на развитие болезни. На возникновение болезни влияют некоторые лекарства и вредные факторы, возникающие в окружающей среде. Воспаление может развиться вторично по отношению к другой болезни, например системным заболеваниям соединительной ткани, воспалениям сосудов, аллергическим воспалениям легочных пузырьков.

Более частое возникновение интерстициальной пневмонии наблюдается у людей с пониженным иммунитетом, применяющим иммуносупрессивное лечение, или у ВИЧ-инфицированных.

Хронические симптомы интерстициальной пневмонии неспецифичны, они развиваются постепенно в течение многих недель, а иногда месяцев.

Симптомами является:

утомительный сухой кашель;
учащенное дыхание;
одышка;
лихорадочные состояния;
потеря аппетита;
слабость.

Острые симптомы болезни проявляются ярче и напоминают грипп. Возникает боль в мышцах, в горле, головная боль, ощущение общей разбитости и усталости. Иногда необходимо применение искусственной вентиляции легких при помощи аппарата ИВЛ.

У части больных при интерстициальной пневмонии развиваются симптомы, связанные с дыхательной и сердечной недостаточностью.

При нетипичных клинических проявлениях болезни рекомендуется проведение дифференциальной диагностики, особенно при воспалении легких с вирусами хламидии, мукоплазме, муковисцидозе, туберкулезе.

Методика диагностирования

Для распознания диагноза интерстициальная пневмония первым этапом следует провести правильный сбор анамнеза и изучить все факторы. Врачу важно определить, принимал ли пациент лекарства, которые могли повредить легкие, был ли он подвержен воздействию вредной пыли, аллергенов. Также важно установить, возникают ли у него дополнительные симптомы: покраснения кожи, воспаления суставов, сухость слизистых оболочек, которые свидетельствуют о том, что болезнь легких связана с системной склеродермией.

Основным исследованием является рентгеновский снимок грудной клетки, на котором можно увидеть очертания молочного цвета, выступающие по всей грудной клетке. Это симптом, характерный для интерстициальных воспалительных процессов, но встречается и при других заболеваниях дыхательной системы (например, при воспалении легких).

Гораздо более подробным исследованием является компьютерная томография, которая позволяет показать изменения в архитектонике легких, расширение бронхов. Сопоставление всех полученных результатов вместе с исследованием КТ позволяет поставить точный диагноз.

Чтобы удостовериться в диагнозе, можно провести дополнительные анализы:

функциональные исследования дыхательной системы;
газометрию капиллярной крови;
гистологические обследования фрагмента легких.

Лечебные мероприятия

Некоторые процедуры могут временно улучшить состояние или замедлить прогрессирование болезни.

Интерстициальная пневмония легких лечится глюкокортикостероидами (преднизолон). Дополнительно вводится прием других препаратов, восстанавливающих иммунную систему. К ним относится метотрексат и циклоспорин.

Применение методики лечения с помощью кислорода не останавливает повреждение в легких, но может:

Облегчить дыхательный процесс.
Предотвратить и уменьшить осложнения, возникающие от низкого уровня кислорода в крови.
Значительно снизить кровяное давление в правой стороне сердца.
Улучшить сон и ощущение хорошего самочувствия.

Целью дыхательной реабилитации является улучшение самочувствия, для того чтобы люди с диагнозом интерстициальная пневмония могли вести полноценный образ жизни.

Для этого разработаны программы для реабилитации легких, включающие:

физические упражнения на улучшение выносливости;
техники дыхания, которые улучшают эффективность работы легких;
эмоциональная поддержка;
консультирование по вопросам питания.

Хирургическое лечение заключается в пересадке легких. Этот способ может быть конечным вариантом для молодых людей с острым проявлением легочной болезни, которые не использовали другие методы лечения.

Профилактические мероприятия

Активное участие в своем лечении и соблюдение рекомендаций врача позволят больному вылечиться и сохранить здоровье. Очень важно придерживаться таких правил:

Бросить курить. Если болезнь спровоцирована курением, то следует отказаться от сигарет.
Питание. Люди с легочными заболеваниями сильно худеют. Они нуждаются в сбалансированном питании, насыщенном витаминами и важными микроэлементами. Диетолог может дать дальнейшие указания, касающиеся здорового питания, и подсказать набор продуктов для восстановления организма.
Вакцинация. Ежегодно делайте прививки от воспаления легких и против гриппа.

Выявление болезни на ранних стадиях, своевременное обращение к врачу, назначенное и проведенное грамотное лечение позволят больному предотвратить тяжелые последствия, вылечиться и стать совершенно здоровым!

– острый инфекционный процесс в легочной паренхиме с вовлечением в воспаление всех структурно-функциональных единиц респираторного отдела легких. Пневмония у детей протекает с признаками интоксикации, кашлем, дыхательной недостаточностью. Диагноз пневмонии у детей ставится на основе характерной аускультативной, клинико-лабораторной и рентгенологической картины. Лечение пневмонии у детей требует назначения антибиотикотерапии, бронхолитиков, жаропонижающих, отхаркивающих, антигистаминных средств; в стадии разрешения – физиотерапии, ЛФК, массажа.

Общие сведения

Пневмония у детей - острое инфекционное поражения легких, сопровождающееся наличием инфильтративных изменений на рентгенограммах и симптомов поражения нижних дыхательных путей. Распространенность пневмонии составляет 5-20 случаев на 1000 детей раннего возраста и 5–6 случаев на 1000 детей в возрасте старше 3 лет. Заболеваемость пневмонией среди детей ежегодно повышается в период сезонной эпидемии гриппа . Среди различных поражений респираторного тракта у детей доля пневмонии составляет 1-1,5%. Несмотря на достижения диагностики и фармакотерапии, показатели заболеваемости, осложнений и смертности от пневмонии среди детей остаются стабильно высокими. Все это делает изучение пневмонии у детей актуальным вопросом педиатрии и детской пульмонологии.

Причины

Этиология пневмонии у детей зависит от возраста и условий инфицирования ребенка. Пневмонии новорожденных обычно связаны с внутриутробным или внутрибольничным инфицированием. Врожденные пневмонии у детей часто вызываются вирусом простого герпеса типов 1 и 2 типов, ветряной оспы , цитомегаловирусом , хламидией . Среди внутригоспитальных патогенов ведущая роль принадлежит стрептококкам группы В, золотистому стафилококку, кишечной палочке, клебсиелле. У недоношенных и доношенных новорожденных велика этиологическая роль вирусов – гриппа, РСВ, парагриппа , кори и др.

У детей первого года жизни преобладающим возбудителем внебольничной пневмонии выступает пневмококк (до 70-80% случаев), реже - гемофильная палочка, моракселла и др. Традиционными патогенами для детей дошкольного возраста служат гемофильная палочка, кишечная палочка, протей, клебсиелла, энтеробактер, синегнойная палочка , золотистый стафилококк. У детей школьного возраста, наряду с типичным воспалением легких, возрастает число атипичных пневмоний , вызванных микоплазменной и хламидийной инфекцией. Факторами, предрасполагающими к развитию пневмонии у детей, служат недоношенность, гипотрофия , иммунодефицит, стресс, охлаждение, хронические очаги инфекции (кариес зубов , гайморит , тонзиллит).

В легкие инфекция проникает преимущественно аэрогенным путем. Внутриутробная инфекция в сочетании с аспирацией околоплодных вод приводят к возникновению внутриутробной пневмонии . Развитие аспирационной пневмонии у детей раннего возраста может происходить вследствие микроаспирации секрета носоглотки, привычной аспирации пищи при срыгиваниях, гастроэзофагеальном рефлюксе , рвоте, дисфагии. Возможно гематогенное распространение патогенов из внелегочных очагов инфекции. Инфицирование госпитальной флорой нередко происходит при проведении ребенку трахеальной аспирации и бронхоальвеолярного лаважа , ингаляции, бронхоскопии , ИВЛ .

«Проводником» бактериальной инфекции обычно выступают вирусы, поражающие слизистую респираторного тракта, нарушающие барьерную функцию эпителия и мукоцилиарный клиренс, увеличивающие продукцию слизи, снижающие местную иммунологическую защиту и облегчающие проникновение возбудителей в терминальные бронхиолы. Там происходит интенсивное размножение микроорганизмов и развитие воспаления, в которое вовлекаются прилегающие участки легочной паренхимы. При кашле инфицированная мокрота забрасывается в крупные бронхи, откуда попадает в другие респираторные бронхиолы, обусловливая образование новых воспалительных очагов.

Организации очага воспаления способствует бронхиальная обструкция и формирование участков гиповентиляции легочной ткани. Вследствие нарушения микроциркуляции, воспалительной инфильтрации и интерстициального отека нарушается перфузия газов, развивается гипоксемия, респираторный ацидоз и гиперкапния, что клинически выражается признаками дыхательной недостаточности.

Классификация

В используемой в клинической практике классификации учитываются условия инфицирования, рентгеноморфологические признаки различных форм пневмонии у детей, тяжесть, длительность, этиология заболевания и т. д.

По условиям, в которых произошло инфицирование ребенка, выделяют внебольничные (домашние), внутрибольничные (госпитальные) и врожденные (внутриутробные) пневмонии у детей. Внебольничная пневмония развивается в домашних условиях, вне лечебного учреждения, главным образом, как осложнение ОРВИ . Внутрибольничной считается пневмония, возникшая спустя 72 часа после госпитализации ребенка и в течение 72 часов после его выписки. Госпитальные пневмонии у детей имеют наиболее тяжелые течение и исход, поскольку у внутрибольничной флоры нередко развивается резистентность к большинству антибиотиков. Отдельную группу составляют врожденные пневмонии, развивающиеся у детей с иммунодефицитом в первые 72 часа после рождения и неонатальные пневмонии у детей первого месяца жизни.

С учетом рентгеноморфологических признаков пневмония у детей может быть:

Очаговой (очагово-сливной) – с очагами инфильтрации диаметром 0,5-1 см, расположенными в одном либо нескольких сегментах легкого, иногда – билатерально. Воспаление легочной ткани носит катаральный характер с образованием в просвете альвеол серозного экссудата. При очагово-сливной форме происходит слияние отдельных участков инфильтрации с образованием большого очага, нередко занимающего целую долю.
Сегментарной – с вовлечением в воспаление целого сегмента легкого и его ателектазом . Сегментарное поражение часто протекает в виде затяжной пневмонии у детей с исходом в легочный фиброз или деформирующий бронхит .
Крупозной – с гиперергическим воспалением, проходящим стадии прилива, красного опеченения, серого опеченения и разрешения. Воспалительный процесс имеет лобарную или сублобарную локализацию с вовлечением плевры (плевропневмония).
Интерстициальной – с инфильтрацией и пролиферацией интерстициальной (соединительной) ткани легких очагового или диффузного характера. Интерстициальная пневмония у детей обычно вызывается пневмоцистами, вирусами, грибами.

По тяжести течения различают неосложненные и осложненные формы пневмонии у детей. В последнем случае возможно развитие дыхательной недостаточности , отека легких , плеврита , деструкции легочной паренхимы (абсцесса , гангрены легкого), экстрапульмональных септических очагов, сердечно-сосудистых нарушений и т. д.

В числе осложнений пневмонии, встречающихся у детей, - инфекционно-токсический шок , абсцессы легочной ткани, плеврит, эмпиема плевры , пневмоторакс , сердечно-сосудистая недостаточность, респираторный дистресс-синдром , полиорганная недостаточность , ДВС-синдром .

Диагностика

Основу клинической диагностики пневмонии у детей составляет общая симптоматика, аускультативные изменения в легких и рентгенологические данные. При физикальном обследовании ребенка определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. «Золотым стандартом» выявления пневмонии у детей остается рентгенография легких , позволяющая обнаружить инфильтративные или интерстициальные воспалительные изменения.

Этиологическая диагностика включает вирусологические и бактериологические исследования слизи из носа и зева, бакпосев мокроты; ИФА и ПЦР-методы выявления внутриклеточных возбудителей.

Гемограмма отражает изменения воспалительного характера (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ). Детям с тяжелой пневмонией необходимо проводить исследование биохимических показателей крови (печеночных ферментов, электролитов, креатинина и мочевины, КОС), пульсоксиметрию.

Прежде чем дать определение интерстициальной пневмонии, нужно выяснить, что такое интерстициальная ткань или интерстиций. Всем известно, что легкие состоят из разветвленной системы воздуховодов (трахея делится на 2 главных бронха), на конце самой мелкой бронхиолы находится альвеола – пузырек, заполненный воздухом. Интерстиций – это соединительнотканные перегородки, разделяющие альвеолы. Их воспаление характеризуется утолщением, разрастанием фибробластов, отложением белка коллагена, и при отсутствии лечения завершается фиброзом легких. Вот что имеется в виду при проблеме, называемой пневмония интерстициальная (также приемлем термин «межуточная пневмония»).

Патологии легочного интерстиция в своей основе имеют много причин и факторов риска. В перечень можно включить:

Неблагоприятное воздействие экологических и производственных условий.
Заболевания соединительной ткани.
Различные инфекционные болезни.
Воздействие лекарственных препаратов.
Системные заболевания сосудов.

В ряде ситуаций установление причины не представляет трудностей, но около трети зарегистрированных интерстициальных поражений не имеет четкой причины их возникновения. Такие случаи объединены в группу под названием «идиопатическая интерстициальная пневмония».

Среди заболеваний соединительной ткани в качестве причин возникновения поражений межуточной ткани легкого можно назвать:

Дермато- и полимиозиты.
Синдром Шегрена.
Системную красную волчанку.
Системную склеродермию.
Недифференцированные и смешанные заболевания соединительной ткани.

Лекарственные препараты, предназначенные для химиотерапии, группа цитостатиков, а также наркотические вещества героин, кокаин способствуют развитию интерстициальной пневмонии. К удивлению любителей коррекций губ и других частей тела аналогичным эффектом вызывать заболевание паренхимы легких обладают инъекции силикона.

Среди профессий неблагоприятны по признаку возникновения профзаболеваний легких следующие:

Производство алюминия.
Добыча и переработка угля.
Производство асбеста.
Работа с тяжелыми металлами и кремнием.
Лучевые воздействия (радио и рентгенустановки).
Фермеры.
Птичья промышленность.
Кофейные, чайные и грибные плантации.
Производство пива (солод).
Горячие цеха и увлажняющие установки.

Поражения сосудов, такие как гигантоклеточный и микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, гранулематоз с полиангиитом могут быть причиной изменений легких.

Другие заболевания, вызывающие повреждения легочного интерстиция:

Амилоидоз.
Систематическая аспирация.
Саркоидоз.
Нейрофиброматоз.

Некоторые из причин не требуют обязательной работы с вредным агентом, достаточно того, что человек постоянно вдыхает пыль, газы, аллергены, химические и загрязняющие атмосферу вещества (аэрозоли, дым от сгорания древесины, растительной и биомассы).

Если этиология не определена

Если причину не удалось установить, то подразумеваются идиопатические интерстициальные пневмонии. К ним относятся:

Острая интерстициальная пневмония.
Криптогенная организующаяся пневмония.
Десквамативная интерстициальная пневмония.
Идиопатический легочный фиброз.
Лимфоидная интерстициальная пневмония.
Неспецифическая интерстициальная пневмония.
Респираторный бронхиолит на фоне любого интерстициального поражения легких.

Крайне редко встречаются семьи с аутосомно-рецессивным наследованием десквамативного интерстициального альвеолита. Прогноз всегда неблагоприятный – дети умирают в младенчестве.

Интерстициальная пневмония у детей часто сочетается с врожденной патологией, как, например, рейрофиброматоз, синдром Марфана. При недоношенности и массе тела у ребенка менее 1500 гр шанс на выживание составляет не более 30%.

Острая интерстициальная пневмония

По сути, это дыхательный дистресс-синдром, внезапно возникающий у внешне здоровых людей старше 40 лет. В перегородках воспалительные изменения, пролиферация фибробластов, утолщение стенок альвеол, атипичные пневмоциты. Наступает коллапс воздухоносных путей, развивается гипоксия с дыхательной недостаточностью. Начало внезапное, с подъема температуры, кашля и одышки.

Отдифференцировать от других воспалительных заболеваний легких сложно, так как изменения носят морфологический характер, и окончательно подтвердить диагноз может гистологическое исследование биоптата легких. Рентгенограмма характеризуется диффузным двусторонним затемнением легочных полей.

Помогает в постановке диагноза компьютерная томография, которая выполняется на аппаратах с высокой разрешающей способностью. При этом определяется симметричное затемнение по типу «матового стекла», иногда «соты», поразившие менее десятой части легких. На этом диагностика интерстициальной пневмонии исчерпывается, поскольку никаких характерных лабораторных показателей не выявлено.

Лечение сводится к поддержанию нарушенной функции дыхания с применением искусственной вентиляции легких, оксигенотерапии. Попытки применения глюкокортикоидных гормонов достоверных положительных результатов не дали.

Прогноз серьезный, но не безнадежный: 60% больных погибают в первые полгода от нарастающей дыхательной недостаточности. Пережившие первую атаку имеют шанс на полное выздоровление.

Криптогенная организующаяся пневмония

Подвержены люди той же возрастной группы. Причем криптогенная организующаяся пневмония не зависит от факта курения. Суть заболевания в том, что активно развивающиеся грануляции перекрывают просвет альвеол, вызывая воспаление в соседних альвеолах.

Начало заболевания постепенное, напоминает затянувшуюся респираторную инфекцию или грипп. Температура, слабость, недомогание, одышка, кашель, похудение затягиваются, кашель и одышка при нагрузке нарастают и это служит причиной обращения к врачу, который при обследовании больного слышит характерный «целлофановый треск» на вдохе.

Рентгенологически выявляются чаще двусторонние диффузные периферические затемнения, инфильтраты, картина «сотового легкого». В постановке диагноза помогает высокоразрешающая КТ. К изменениям по типу «матового стекла» добавляются очаговые узловые затемнения, утолщение стенок, расширение бронхов. Чаще локализованы в периферических отделах нижних долей.

У каждого пятого больного отмечается обструкция бронхов. В анализе крови неспецифический лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Биопсия подтверждает грануляционную пролиферацию и участки организующейся пневмонии. Эти изменения могут носить вторичный характер и определяться на фоне любой другой интерстициальной патологии.

Лечение организующейся пневмонии состоит в назначении кортикостероидных гормонов. Прогноз благоприятный – обычно спустя 2 недели пациент выздоравливает. Несколько серьезнее дело обстоит при линейных затемнениях и усилении легочного рисунка.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Болезнь имеет непосредственную связь с вдыханием сигаретного дыма в прошлом или в настоящем. Развивается хроническое воспаление легких с инфильтрацией мононуклеарами воздухоносных отделов легких. Десквамация легких означает слущивание. Где же оно происходит? Оказалось, что за слущенные пневмоциты ошибочно принимали клетки-макрофаги, которые находятся в концевых отделах бронхов. Стенки альвеол представлены набухшими пневмоцитами, интерстиций инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, редко эозинофилами.

Десквамативная интерстициальная пневмония поражает более молодые слои населения (возраст 30–40 лет). Рентгенологи видят мутные затемнения в нижних долях. КТВР выявляет «матовые стекла», в их области цисты. Линейные затемнения тоже встречаются. Биопсия необходима в ряде случаев.

Десквамативная пневмония наиболее благоприятна в плане лечения. Достаточно отказаться от курения и шанс на выздоровление возрастает до 75%. Иногда необходим курс кортикостероидов и цитостатиков.

Идиопатический легочный фиброз

Это часто встречающаяся форма, которая характеризуется прогрессирующим фиброзом. Заболевают люди обоего пола в возрасте старше 50 лет. Четко прослеживается связь с курением. В развитии заболевания присутствует роль генетической предрасположенности. Сочетание разных факторов перепрограммирует клетки, выстилающие альвеолы, в результате чего появляется пролиферация фибробластов.

Заболевание развивается постепенно, увеличивается одышка, непродуктивный кашель, хрипы на вдохе, напоминающие треск целлофана. Прогрессирование болезни длится от 3 месяцев до 3лет, после чего наступает смерть от дыхательной недостаточности. Чаще, чем обычно у этих больных встречается рак легкого.

Одним из признаков идиопатического легочного фиброза служит изменение концевых фаланг пальцев рук – они приобретают вид барабанных палочек.

Диагностика основана на результатах компьютерной томографии, где видны несимметричные утолщенные перегородки, расположенные под плеврой в нижних долях (картина «сотового легкого»). Рентгенологически – усиление легочного рисунка, бронхоэктазы, отдельные кисты.

Лечение не дает особых перспектив на выздоровление. Терапия направлена на поддержание дыхательной функции. Рекомендуется оксигенотерапия. Некоторые страны используют препарат Пирфенидон – он тормозит развитие фиброзной ткани.

Трансплантация легкого выполняется при условии отсутствия других изменений в организме. Есть ограничения по возрасту – не старше 65 лет.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Эта форма встречается чаще у женщин и девочек. Предполагается, что причина ее возникновения аутоиммунный процесс или реакция организма на внедрение вируса. Часто у таких больных обнаруживают вирус Эпштейна-Бара, также есть связь с ВИЧ-инфекцией. При лимфоидной интерстициальной пневмонии происходит первичное повреждение межальвеолярных перегородок и альвеол в связи с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.

Средний возраст заболевших – 54 года. Основные жалобы – кашель и одышка, нарастающие постепенно за нескольких месяцев или лет. При аускультации выслушиваются влажные хрипы. У таких пациентов нередко встречаются сопутствующие заболевания из группы системных: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хошимото.

Рентгенологические изменения неспецифические, так же как и результаты КТ. Более точно подтверждает диагноз биопсия легких. В анализе крови практически у всех больных выявляются невысокие подъемы температуры, гаммапатия и снижение гаммаглобулинов.

Лимфоидная интерстициальная пневмония лечится глюкокортикоидами, как монотерапией или в сочетании с цитотоксическими препаратами. Прогноз весьма вариабелен – может наступить спонтанное выздоровление, может развиться фиброз с нарастанием дыхательной недостаточности.

Лимфоидная интерстициальная пневмония дает шанс на пятилетнее выживание чуть больше половине заболевших.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Особенностью этой неспецифической пневмонии является большая частота заболеваемости у молодых женщин без связи с курением. Средний возраст – 40–45 лет. Неспецифическая интерстициальная пневмония по клиническому течению схожа с идиопатическим легочным фиброзом. Основные жалобы – кашель и хроническая, нарастающая одышка. Могут наблюдаться невысокие подъемы температуры, недомогание.

Сетчатые затемнения в нижних долях на рентгенограмме мало помогают в постановке диагноза. Поэтому для подтверждения требуется КТВР и обязательная хирургическая биопсия ткани легкого. Гистологи обычно при этой форме наблюдают картину воспаления и фиброза – она может носить очаговый характер, сочетаясь с участками неизмененной легочной ткани.

При постановке диагноза необходимо провести дифференировку с повреждениями лёгких при системной склеродермии, полимиозите или при повреждении интерстиция некоторыми лекарственными средствами, а также гиперчувствительный пневмонит (устаревшее название пульмонит).

Лечение интерстициальной пневмонии этой формы сводится к назначению кортикостероидов и иммунодепрессантов. Прогноз зависит от степени выраженности фиброза, но в целом отмечается 10-тилетняя выживаемость.

Респираторный бронхиолит

В зоне внимания опять находятся курильщики, причем чаще болеют мужчины. Для этой формы заболевания характерно сочетание воспалительного процесса в мелких бронхах (бронхиолах), протекающем на фоне любого другого поражения интерстициальной ткани. В том числе это могут быть идиопатические интерстициальные пневмонии. Отмечается большая схожесть с десквамативной интерстициальной пневмонией, однако при этой патологии процесс не носит столь обширного характера.

Основные жалобы пациенты предъявляют на кашель и одышку, хотя выраженность симптомов значительно меньше. Над легочными полями прослушиваются влажные хрипы.

Рентгенологически находят сетчатые или узелковые затемнения различной формы, в том числе кольцевидные, утолщенные стенки бронхов, гиперплазию окружающих тканей. При функциональном исследовании наблюдаются признаки двух процессов – обструкции и рестрикции бронхов.

Лечение этой патологии требует полного отказа о курения, что значительно улучшает прогноз для жизни. Показаны кортикостероиды.

Пневмонит и пневмония

Для внесения ясности стоит определиться с различиями в терминологии. Пневмония – острое инфекционное заболевание с очаговым поражением дыхательного отдела и наличием внутриальвеолярного экссудата. Пневмонит – воспаление неинфекционного, часто иммунного генеза, которое затрагивает межуточную ткань легкого и не сопровождаемое внутриальвеолярным выпотом.

По сути, все, что изложено выше относится к описанию симптомов при интерстициальном пневмоните, диагностики, лечения и прогноза.

Под термином идиопатическая интерстициальная пневмония подразумевается группа воспалительных заболеваний легких невыясненной этиологии. Помимо неясного происхождения, их объединяет поражение интерстициоцита – клеток соединительной ткани легких. Воспалительный процесс и отечность вызывают изменение газообмена, что провоцирует тяжелые последствия и осложнения. Опасность таких заболеваний, помимо воспаления, – в скрытой форме протекания. Обнаружить их удается лишь с помощью специальных исследований: КТ, рентгенографии, биопсии.

Причины возникновения

Ученые и врачи пока не могут дать внятное объяснение причин развития воспалительных процессов этого вида. Они склоняются к мнению, что такая пневмония (ее еще называют межуточной пневмонией) вызывается возбудителями аллергического или инфекционного характера, а также другими неспецифическими видами. В основном причинами возникновения являются:

Осложнение после перенесенного вирусного заболевания
Состояние при туберкулезе и атипичной пневмонии
Табакокурение
Побочные действия некоторых препаратов (антибиотиков и противоопухолевых средств)
ВИЧ-инфекция
Онкология
Осложнение после хирургических операций и трансплантаций
Болезни соединительных тканей – склеродермия, артрит.

Помимо этого, воспаления легких данного типа схожи между собой симптоматикой, течением болезни, данными лабораторных анализов, рентгенологическими признаками. Поэтому постановка точного диагноза всегда представляет большую трудность. В основном врачи ориентируются по результатам гистологических исследований.

Симптомы и виды пневмонии

Итерстиций представляет собой несколько видов соединительных тканей, выполняет «скелетообразующую» функцию легких, то есть придает форму, опору и выполняет посредническую роль между частями органа. При воспалительном процессе и отеках ткани прерывается естественная передача кислорода с альвеол в мелкие кровеносные сосуды. В результате происходит фиброзирование тканей, т. е. склеивание.

Хотя такое воспаление легких состоит из нескольких типов заболевания, отличающихся друг от друга нюансами симптомов, у них есть и схожие черты:

Длительное развитие болезни (в течение 1-2 лет)
Сухой кашель
Затрудненность дыхания, одышка
Появление поскрипывающих звуков в легких
Низкие показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких)
Сильное похудение.

Поначалу признаки заболевания проявляются слабо, они не привлекают к себе внимание. Больной может не подозревать о болезни на протяжении нескольких лет, пока воспаление не перейдет в более тяжелую стадию и приобретет выраженную симптоматику.

Криптогенная организующаяся пневмония

Часто принимается за грипп. У больного развиваются похожие симптомы: высокая температура, разбитость и боль в мышцах, непродуктивный кашель, одышка. Характерным признаком заболевания является образование экссудата в очаге воспаления. Помимо интерстиций, патология затрагивает и альвеолы.

Из-за схожести течения и симптомов интерстициальной пневмонии с гриппом врачами часто назначается неверная терапия антибиотическими препаратами. Из-за этого болезнь затягивается и осложняется. При правильном диагнозе и лечении выздоровление занимает около полугода.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Чаще наблюдается у взрослых людей 40-50 лет. Этиология в большинстве случаев остается невыясненной, проявляется на фоне заболеваний легких. Ее симптомы: субфебрильная температура, схожие с гриппом признаки, истощение нервной системы. Неспецифическая интерстициальная пневмония зачастую носит очаговый характер, при верно поставленной диагностике и назначенной схеме терапии хорошо поддается лечению.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Развивается как хроническое заболевание, встречается достаточно редко. Поражает преимущественно взрослых людей с многолетним стажем курения (в 90 % случаев), а также у детей в виде осложнения после перенесенного воспаления легких. Болезнь развивается постепенно, скрытно – без проявления характерных пневмонии признаков на протяжении нескольких лет.

В случае усиления симптомов недомогание обычно объясняется негативными последствиями курения. Воспалительному процессу сопутствует отслаивание клеток и анатомическое увеличение стенок альвеол. Изменения в структуре легких, напоминающих матовое стекло, обнаруживаются только при рентгене. Прогноз заболевания обычно положительный.

Лимфоидная межуточная пневмония

Встречается довольно редко, обычно у женщин пожилого возраста. Кроме кашля и одышки, проявляется лихорадкой, болями в суставах, похудением, на рентгене видны альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Выздоровление возможно при правильном и своевременном лечении.

Идиопатический легочный фиброз

Развивается незаметно, с постепенным усилением симптомов. Заболевание является хроническим, развивается в основном у курильщиков и людей, занимающихся птицеводством или работающих в плохо проветриваемых помещениях. При фиброзе происходит необратимое утолщение стенок альвеол, нарушается нормальный газообмен. Заболевание проявляется затрудненным вдохом, усилением одышки, болями в груди и мышцах, повышенной температурой. По мере развития болезни развивается легочное сердце, набухают вены, появляется синюшность кожных покровов, деформируются ногтевые пластины, снижается вес.

При прослушивании в легких обнаруживается двусторонняя крепитация, рентгеновские снимки демонстрируют эффект матового стекла в воспаленном органе. В запущенных случаях повреждение легких выглядит как пчелиные соты – подобные изменения говорят также о присоединении сердечно-сосудистой недостаточности, развитии легочного сердца. При несвоевременном выявлении болезни и отсутствии лечения наступает летальный исход.

Респираторный бронхиолит

Развивается преимущественно у курильщиков с длительным стажем. Заболевание не отличается ярко выраженными симптомами. Обследование фиксирует повреждения паренхимы легких. При своевременном лечении и полном отказе от вредной привычки прогноз благоприятный, но не исключено возникновение рецидивов.

Диагностика

Сложность в определении точного диагноза заключается в скрытом протекании интерстициальных пневмоний. Симптомы обычно смазанные, невыразительные, часто приписываются проявлениям других заболеваний. При неверной диагностике или запоздалому обращению к врачу, болезнь затягивается и осложняется. Поэтому если человек часто жалуется на недомогание, необходимо направить его на обследование, чтобы выявить патологию или удостовериться в ее отсутствии.

Определить воспалительный процесс в органах дыхания можно только с помощью специальных исследований. Для этого применяются:

Компьютерная томография – наиболее эффективный метод. Позволяет изучить состояние и изменение легочной ткани, тип ее поражения
Рентгенография (снимки делаются в 2-х проекциях)
Измерение функций внешнего дыхания
ЭКГ – при подозрениях на патологии сердца
Биопсия тканей легких – эффективный, но трудоемкий метод, к нему обращаются для уточнения диагноза. Пораженная ткань обычно изымается при хирургических операциях или торакоскопии.

Для успеха лечения большое значение имеет своевременная диагностика. Чем раньше будет выявлено изменение легочной ткани, проведены рентгенологические и другие исследования, тем больше шансов на благоприятный прогноз. Обычно повреждение легочной ткани выглядит как матовое стекло, пчелиные соты или имеют смешанную форму.

Лечение

Идиопатические пневмонии отличаются от привычных применяемыми препаратами. В отличие от классического заболевания, такие воспаления не лечатся антибиотиками, так как имеют иную природу возникновения. Они применяются лишь в случаях, если к интерстициальным пневмониям присоединяется микробная инфекция.

Задача терапии – подавление воспалительного процесса, для этого применяются лекарства с сильным противовоспалительным действием – гормональные препараты. При ухудшении состояния, на стадии фиброза, больным назначается кислородотерапия. Также выписываются жаропонижающие средства, бронхолитики, обезболивающие и др.

Лечение обычно занимает длительное время – в среднем 3-6 месяцев – в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента. Для проверки эффективности терапии периодически проводятся осмотры. Если они фиксируют снижение воспаления, уменьшение симптомов, то лечение продолжают. В случае ухудшения состояния схему меняют, назначают другие препараты.

Интерстициальная (или межуточная) пневмония – воспаление соединительной ткани легких – относится к заболеваниям с неясной этиологией. Болезнь развивается скрытно, без выраженных симптомов, что составляет опасность для человека. Необходимы специальные исследования (рентген, КТ и др.) для детализации диагноза. При невылеченной болезни наступают осложнения, которые могут спровоцировать смерть больного.