Послеоперационные осложнения гиршпрунга у детей. Болезнь гиршпрунга

Трудно оценивать результаты применения наиболее распространенных в настоящее время трех основных методов радикальных операций, поскольку в отношении каждого из них имеется достаточно большой опыт, а результаты примерно одинаково хорошие, хотя осложнения бывают при использовании любого вмешательства. Кроме того, впечатления об эффективности той или иной методики зависят от множества факторов, в частности от числа наблюдений, данных сравнительных исследований (сводная статистика), а также от опыта каждого хирурга, его индивидуальных пристрастий и даже от выбора, который делают непосредственно сами пациенты.

Летальность при болезни Гиршпрунга в основном бывает обусловлена энтероколитом, который развивается, как правило, при поздней диагностике заболевания. Что же касается послеоперационной летальности, то при использовании метода Свенсона она обычно выше, чем после применения модифицированной операции Дюамеля или метода Соаве. Частота послеоперационного энтероколита и более высокий, чем при других методах, риск летальности являются причинами падения популярности операции Свенсона и, наоборот, увеличения числа сторонников операции эндоректального низведения. Если говорить об общих тенденциях, независимо от применяемой методики, то за последние два десятилетия результаты лечения болезни Гиршпрунга отчетливо улучшились, что в значительной мере связано с общим улучшением выхаживания детей до и после любых операций и особенно с успехами в лечении таких осложнений, как несостоятельность анастомоза и сепсис.

В течение многих лет продолжается обсуждение вопроса о том, в каком возрасте и при какой массе тела ребенка наиболее целесообразно осуществлять радикальное вмешательство. И хотя, с одной стороны, имеются сообщения о прекрасных результатах одномоментной радикальной операции у новорожденных, однако, с другой стороны, по данным сводной статистики, при вмешательствах в возрасте до 4 месяцев, все же отмечается наибольшее число осложнений и более высокая летальность. Поэтому большинство детских хирургов склоняются к тому, чтобы откладывать радикальную операцию до возраста 6—12 месяцев, ограничиваясь на первом этапе лечения колостомией.

Несостоятельность анастомоза отмечается после операции Свенсона чаще, чем после других вмешательств, а стеноз более характерен для эндоректального низведения и операции Свенсона, чем для метода Дюамеля. Послеоперационный энтероколит может возникать после любого вмешательства, но все же после эндоректального низведения он развивается несколько реже, чем при использовании других методов. С моей точки зрения, операция Дюамеля имеет несомненные преимущества в случаях тотального аганглиоза толстой кишки и при повторных вмешательствах.

Однако другие хирурги придерживаются иного мнения. Несомненно одно — какому бы методу ни отдавал предпочтение тот или иной детский хирург, он обязательно должен быть знаком и со всеми остальными вмешательствами, чтобы можно было принять наилучшее решение не только в каждом конкретном случае болезни Гиршпрунга, со всеми его особенностями, но и при язвенном колите и полипозе. Нет ни одного хирургического метода, который был бы единственно оптимальным в любой ситуации.

Метод автора

Всем детям изначально, сразу по установлении диагноза, планируется двухэтапное вмешательство с обязательной биопсией и колостомией (в качестве первого этапа) в области переходной зоны. Подобная тактика предоставляет больному возможность относительно нормально расти и развиваться и сводит к минимуму риск возникновения энтероколита в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Колостомия обеспечивает декомпрессию кишечника и способствует уменьшению разницы диаметров толстой кишки.

Второе вмешательство производится в возрасте после 8 месяцев и при условии достижения ребенком массы тела более 7 кг. У старших детей сроки второго (радикального) этапа определяются динамикой размеров кишки. Оценка проводится по данным ирригографии, осуществляемой через проксимальную стому. Между операциями периодически предпринимают ректальное исследование и, если в дистальном сегменте обнаруживают плотные слизистые или каловые массы, то кишку промывают.

Перед поступлением ребенка в стационар (за 24 часа до операции) родители неоднократно промывают прямую кишку. Уже в стационаре, за 18 часов до вмешательства проводится процедура «очищения» кишечника. С этой целью орально или через назогастральный зонд вводится полиэтилен-гликоль с неабсорбируемыми антибиотиками, а через проксимальную и дистальную колостомы кишечник промывают до тех пор, пока промывные воды не будут чистыми. Непосредственно перед введением в наркоз проводят ректальное исследование.

После введения в наркоз больного укладывают на операционном столе таким образом, чтобы ягодицы располагались над границей фиксированной и опускаемой части стола. Ставят катетер в вену верхней конечности. Обработку операционного поля начинают с живота, переходя затем на промежность и переднюю поверхность бедер (до колен). Затем ассистент поднимает и держит согнутыми ноги больного, в то время как хирург продолжает обработку кожи задней поверхности бедер и ягодиц. После этого под ноги и ягодицы подкладывают стерильное белье, накрывая им стол. Стерильным бельем оборачивают также необработанные до колен ноги, после чего их опускают на операционный стол и только тогда накрывают живот. Ставят уретральный катетер, помещая коллектор мочи на стерильное поле.

Лапаротомию производят в левом нижнем квадранте живота широким разрезом, огибающим колостому (если это возможно). Как уже говорилось ранее, в том случае, когда переходная зона расположена более проксимально, используют вертикальный срединный разрез, позволяющий в подобной ситуации тщательно ревизовать всю толстую кишку и ее брыжейку. Отводящий (аганглионарный) отдел толстой кишки, перевязав, пересекают дистальнее колостомы и закрывают. Колостому иссекают и удаляют, предварительно наложив зажим на проксимальный конец толстой кишки непосредственно под брюшной стенкой (ниже фасции).

Метод, предпочитаемый мной.
A, Путем диссекции в пресакральном пространстве прямую кишку отделяют от мышечного комплекса (боковая проекция). Тугой тупфер на зажиме вводят в созданное пространство.
B, Передняя проекция (вид со стороны промежности) дистального отдела аноректальной зоны после того, как произведен «улыбчивый» разрез задней стенки прямой кишки над тупфером. Вершина разреза располагается в 0,5 см от анального отверстия. Тракционные швы накладывают в центре верхней и нижней губ разреза и в его углах до того, как будет удален тупфер и низведена проксимальная ганглионарная кишка.
C, Завершенный однорядный (шелком) анастомоз конец-в-бок с двумя швами на каждой стороне перегородки, которые оставляют, чтобы подтягивать за них перегородку при введении сшивающего аппарата (направление его введения показано пунктирной линией).
D, Завершенный анастомоз по Дюамелю в модификации Мартина.

Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, перевязывая сосуды брыжейки до уровня прямой кишки ниже верхних геморроидальных сосудов. Затем продолжают выделение (слепое) в пресакральном пространстве, подтягивая кишку за ректосигмоидный участок, достигая таким образом тазового отдела прямой кишки спереди и мышечного комплекса сзади и останавливаясь на этом. Визуально убеждаются в том, что палец, которым проводят выделение, достиг задней полуокружности анального отверстия. Туго свернутый тупфер на изогнутом зажиме оставляют на этом месте. Предварительно мобилизованный проксимальный отдел толстой кишки ревизуют, убеждаясь в его жизнеспособности.

Ноги поднимают и фиксируют бинтом к наркозному экрану. В анальное отверстие вводят ретракторы, определяют местонахождение тупфера и делают «улыбчивый» разрез, используя при этом электрокаутер. Нижняя точка разреза должна располагаться на 0,5 см выше ануса, а длина его должна составлять одну треть окружности прямой кишки. Тупфер слегка подтягивают кверху. Накладывают четыре шва («квадрантных») таким образом, чтобы позже они могли быть использованы как углы анастомоза. Тупфер убирают и вводят снизу длинный зажим, чтобы ухватить им предварительно подготовленный проксимальный отдел толстой кишки, который низводят на промежность, следя за тем, чтобы брыжейка располагалась сзади. Накладывают однорядный анастомоз шелком 3-0. Вводят сшивающий аппарат (90-мм), которым иссекают и прошивают перегородку, подтягивая ее за тракционные швы.

Прежде, чем удалить сшивающий аппарат, верхушки его браншей пальпируют через стенку прямой кишки, которую на этом уровне и пересекают. На этом же уровне делают поперечный разрез передней стенки низведенной кишки, после чего сшивающий аппарат удаляют. Внимательно убедившись в том, что перегородка полностью иссечена, накладывают проксимальный анастомоз между передней стенкой прямой кишки и верхним краем разреза на низведенной кишке, используя узловые швы шелком 3-0. Брюшную стенку ушивают без дренирования брюшной полости.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Иногда до хирургического вмешательства ребенку будут делать клизмы для выведения стула из организма. Вас могу проинструктировать о том, каким образом необходимо делать клизмы.

В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника. Для удаления поврежденной части толстой кишки может понадобится две операции:

В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной полости (колостомия) над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в специальный одноразовый карман.

Благодаря этому нормальная часть кишечника восстанавливается.

Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй операции, и подсоединяют к кишечнику. Стул снова выходит из тела через анус.

Большинство детей при операции для лечения болезни Гиршпрунга проводят в больнице от 2 до 3 дней, иногда до 1 недели.

Некоторым здоровым детям достаточно одной операции. Таким образом нет необходимости в колостомии и во второй операции. В большинстве случаев хирургическое вмешательство возможно благодаря использованию инструмента под названием лапароскоп.

Осложнения в результате операции могут включать протекания в месте нового соединения кишечника (анастомозное подтекание), а также формирование рубцовых тканей (структур).

После операции

В случае болезни Гиршпрунга после хирургического вмешательства не предполагается дальнейших запоров. Но через определенный довольно длительный период после операции могут развиться определенные осложнения. Дети, которых лечили от болезни Гиршпрунга, могут столкнуться с энкопрезом (недержанием кала) спустя многие годы после успешной операции. Также могут возникать периодические боли в брюшной полости, а также запоры. Некоторые из этих проблем могут сохраняться, когда ребенок становится старше.

У некоторых их детей на фоне болезни Гиршпрунга может развиться энтероколит. Толстый и тонкий кишечник воспаляются. В большом кишечнике может образоваться отверстие, в результате чего стул будет проникать в брюшную полость. В случае энтероколита необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Причина непроходящих симптомов очень часто неизвестна. При хронической манометрии измеряют насколько правильно функционируют мускулы и нервы в толстой кишке. Именно манометрия помогает докторам выявить точную причину заболевания, благодаря чему можно подобрать правильное лечение. Во время этой процедуры гибкая пластиковая трубка (катетер) вставляется в прямую кишку и в толстую кишку ребенка, сенсоры на трубке фиксируют движение, когда жидкость двигается по телу. Этот исследование можно провести только в некоторых больницах. Если назойливые симптомы сохраняются, проконсультируйтесь у врача.

В зависимости от источника проблемы с кишечником, лечение может состоять из приема медицинских препаратов, модификации поведения, биологической обратной связи, когнитивной поведенческой терапии или еще одного хирургического вмешательства.

Было начато применение новейшей хирургической техники для лечения болезни Гиршпрунга.

Следует отметить, что болезнь Гиршпрунга у детей при соответствующем лечении имеет благоприятный прогноз: после операции и короткого реабилитационного периода функции кишечника восстанавливаются полностью, а тяжелая симптоматика исчезает.

Данное заболевание характеризуется врождённым отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе пищеварительной системы. Болезнь носит наследственный характер и связана с мутацией в 10 хромосоме.

Ганглионарные клетки отвечают за связь между нервными структурами вдоль желудочно-кишечного тракта. В период эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют от верхних отделов пищеварительной системы по направлению к дистальному отделу толстой кишки. Нарушение процесса миграции этих клеток приводит к ослаблению перистальтики кишечника на аганглионарном участке (зона функционального сужения).

Читайте больше об гастроэнтерологическом отделении больницы Шиба - http://www.sheba-hospital.org.il/gastro-dept.aspx .

Аганглионарный сегмент кишечника представляет собой отрезок, лишенный иннервации. Он утрачивает свою способность к поступательно-сокращательным движениям (перистальтике). Со временем этот сегмент может изменить свое нормальное строение и аномально расшириться. Такое состояние, известное под названием мегаколона, является частым осложнением болезни Гиршпрунга у детей.

В большинстве случаев, участок аганглиоза находится в дистальном отделе толстого кишечника, однако иногда встречается аганглиоз, начинающийся от селезёночного изгиба или даже аганглиоз всей толстой кишки. При тяжелой форме болезнь поражает весь толстый кишечник, приводя к тотальному параличу перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Для клиники болезни Гиршпрунга характерны симптомы, напоминающие кишечную непроходимость: запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и рвота. Иногда при пальпации живота прощупывается скопление каловых масс в кишечнике. Запоры являются основным признаком болезни Гиршпрунга. У новорожденных они развиваются с первых дней жизни ребенка и никак не связаны с типом вскармливания, не зависят от приемов пищи и потребления жидкости. Застой содержимого кишечника приводит к интоксикации и может вызывать ухудшение самочувствия. Поскольку на фоне хронической интоксикации у детей могут возникать нарушения роста и развития, болезнь Гиршпрунга у детей требует лечения.У новорожденных болезнь Гиршпрунга, осложненная мегаколоном, может нарушать процесс вскармливания, вследствие чего ребенок не набирает вес. Также могут развиваться острые воспаления слизистой оболочки кишечника – энтероколиты. Острый энтероколит у новорожденных является угрожающим жизни состоянием и требует немедленного вмешательства.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Для диагностики заболевания производят рентгенографию кишечника с применением контрастного вещества. Окончательный диагноз ставится, как правило, на основании биопсии толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга у детей хирургическое. Иногда операцию откладывают на некоторое время, чтобы ребенок - если речь идет о новорожденном - подрос и набрал вес. До того, как будет произведена хирургическая операция, назначается симптоматическое лечение, цель которого – добиться регулярного опорожнения кишечника и предотвратить развитие инфекций.

Хирургическая операция заключается в резекции аганглионарного участка кишечника с наложением анастомоза между здоровым участком кишки и анальным отверстием. До недавнего времени хирургическую операцию при болезни Гиршпрунга в Израиле, как и в других странах, производили со вскрытием брюшной полости. Традиционная операция предполагала резекцию аганглионарного сегмента с наложением колостомы. Через несколько месяцев требовалось повторное вмешательство для закрытия колостомы и сшивания здоровых отрезков кишечника.По мере развития малоинвазивных лапароскопических методик хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в большинстве клиник стали выполнять в один этап: резекция сегмента, лишенного иннервации и формирование анастомоза. В настоящее время операции в два этапа, предполагающие наложение колостомы, выполняются редко. Показанием к такой операции может являться, например, острый энтероколит у новорожденного или наличие мегаколона, симптомы которого не поддаются консервативному лечению и препятствуют нормальному вскармливанию и развитию младенца.

В прошлом году в нашем отделении начал применяться метод резекции аганглионарного участка, не требующий вскрытия брюшной полости. Проводится такая операция с трансанальным доступом (через анальное отверстие).

В начале операции проводится отделение слизистой оболочки анального отверстия с сохранением системы сфинктеров, что крайне важно для осуществления нормального акта дефекации в будущем. Вторым этапом выполняется трансанальное низведение кишки, включая все её слои, вплоть до участка, на котором при изучении криостатного среза обнаруживаются нормальные ганглионарные клетки. Третий этап операции заключается в резекции аганглионарного участка толстой кишки и наложении анастомоза между неизменённым участком кишки и анальной областью.

Послеоперационный период после подобного вмешательства протекает относительно легко, и ребёнок начинает принимать пищу уже на следующий день после операции.

В течение 2011 года было успешно проведено семь таких операций, без каких-либо осложнений во время послеоперационного периода.Среди прооперированных детей были два однояйцевых близнеца в возрасте 8 месяцев, прибывших в Израиль специально для прохождения лечения.

Ещё один ребёнок в этой семье, у которого также была диагностирована болезнь Гиршпрунга, погиб после неудачной попытки хирургического лечения, проведённой в стране проживания. После биопсии толстой кишки и подтверждения аганглиоза у обоих братьев, родители обратились к нам для проведения операции современным методом. Близнецы были прооперированы с разницей в неделю. Вмешательство было осцществленно с сохранением сфинктеров. Длина удалённого аганглиозного участка кишечника составляла 40 см у одного из них и 45 см у второго. Осложнений в послеоперационном периоде не наблюдалось. На второй послеоперационный день появился самостоятельный стул, что свидетельствует о нормальном функционировании кишки, соединённой с анальным отверстием. После недельного пребывания под наблюдением в нашем отделении близнецы были выписаны и вернулись в страну проживания.

Трудно описать радость родителей, когда дети выписывались из отделения – здоровые, без необходимости постоянного использования клизм и других средств для очищения кишечника, а также без операционного шрама на животе.

Успех применения данной новейшей хирургической техники на благо пациентов является результатом совместной работы всех, кто принимает участие в лечении пациентов с болезнью Гиршпрунга: персонала отделения детской хирургии, анестезиологов , персонала отделения недоношенных детей , специалистов-патологов и детских гастроэнтерологов . Спасибо им за это.

Д-р мед. наук, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Государственный научный центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России (Москва) Авторы

В разработке клинических рекомендаций приняли участие члены Ассоциации колопроктологов России, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Ассоциации онкологов России, Российского общества хирургов.

Общее оглавление Клинических рекомендаций

Болезнь Гиршпрунга

Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек (СР 4, УД D ).

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии - у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D ).

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D ).

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D ).

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7–12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие (СР 4, УД D ).

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов (СР 4, УД D ). Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, - нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D ).

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D ).

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев (СР 4, УД D ).

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга - изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D ).

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D ).

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).

Валидизация рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.

Таблица 14.1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного совета Минздрава России 12 сентября 2013 г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля.

Определение

Болезнь Гиршпрунга - это аномалия развития, характеризуемая врожденным отсутствием ганглиев интрамуральных и подслизистых нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части (СР 4, УД D ).

Существуют варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет части пациентов доживать до зрелого возраста, даже не подозревая о наличии у них порока развития толстой кишки. Такие пациенты представляют собой особую категорию больных, требующую нестандартной оценки и индивидуального подхода. Это позволяет рассматривать болезнь Гиршпрунга у взрослых в качестве отдельной формы заболевания (СР 4, УД D ).

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• Класс XVII - врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения .
• Блок (Q38–Q45) - другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

• Наданальная форма - зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
• Ректальная форма - недоразвитие интрамурального нервного аппарата распространяется на всю прямую кишку.
• Ректосигмоидная форма - аганглиоз занимает всю прямую кишку и часть или всю сигмовидную кишку.
• Субтотальная форма - в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.
• Тотальная форма - поражение всей толстой кишки.

• Мегаректум.
• Мегасигма.
• Левосторонний мегаколон.
• Субтотальный мегаколон.
• Тотальный мегаколон.
• Мегаилеум.

• Компенсированное состояние кишки - на протяжении многих лет у больного отмечается редкий, но самостоятельный стул или имеется запор от 3 до 7 дней, которые легко разрешаются с помощью слабительных препаратов и клизм.
• Субкомпенсированное состояние, в отличие от предыдущего, требует интенсивных мероприятий по опорожнению кишки. В таких случаях без применения слабительных препаратов и клизм самостоятельный стул может отсутствовать свыше 7 дней.
• Декомпенсированное состояние характеризуется отсутствием позыва на дефекацию и самостоятельного стула. У многих пациентов толстая кишка бывает заполнена плотным кишечным содержимым или каловыми камнями. Зачастую даже интенсивные мероприятия не позволяют адекватно опорожнить толстую кишку. В подобных случаях показано срочное хирургическое лечение.

1. Типичный («детский») вариант - интенсивный запор развивается достаточно быстро, практически отсутствует самостоятельный стул, быстро нарастают явления кишечной непроходимости.
2. Пролонгированный вариант - медленное течение заболевания, когда с запором удается длительное время справляться с помощью консервативных мероприятий.
3. Латентный вариант - впервые запор появляется после 14 лет, и, как правило, быстро развивается хроническая толстокишечная непроходимость. Появившейся запор нарастает, слабительные средства совершенно неэффективны, и для опорожнения кишки приходится прибегать к ежедневным клизмам.

При формулировании диагноза следует отразить протяженность аганглионарной зоны, распространенность расширения толстой кишки и степень ее компенсации, а также наличие осложнений болезни Гиршпрунга. Ниже приведены примеры формулировок диагноза.

• Болезнь Гиршпрунга, наданальная форма, мегаректум, мегасигма, субкомпенсированная.
• Болезнь Гиршпрунга, ректальная форма, субтотальный мегаколон, осложненная нарушением кишечной проходимости.

Вздутие живота регистрируется у половины пациентов. Этот симптом отмечается на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения толстой кишки. Боли в животе носят, как правило, приступообразный характер и возникают на высоте запора, который купируется применением очистительных клизм (СР 4, УД D ).

Тошнота и рвота появляются, как правило, при декомпенсированном состоянии, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации (СР 4, УД D ).

У взрослых пациентов практически не развиваются явления энтероколита, столь характерного для детей, страдающих болезнью Гиршпрунга (СР 4, УД D ).

При объективном осмотре у многих пациентов отмечается развернутый реберный угол. На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки заметны асимметрия живота, увеличение его в размерах, с растянутой передней брюшной стенкой и видимой на глаз перистальтикой. В то же время при адекватно проводимых консервативных мероприятиях мегаколон развивается медленно, что позволяет сохранить нормальную форму живота (СР 4, УД D ).

При компенсированном состоянии пальпация живота у пациентов с болезнью Гиршпрунга может быть малоинформативной. При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколоне пальпаторно определяется раздутая газами или заполненная каловыми массами ободочная кишка, наиболее часто сигмовидная кишка. Она имеет форму баллонообразного цилиндра, располагающегося, как правило, в левой половине живота. В случае переполнения кишки содержимым на ней остаются пальцевые вдавления. У ряда пациентов могут пальпироваться каловые камни, которые в некоторых наблюдениях смещаются в просвете кишки (СР 4, УД D ).

Осмотр промежности, перианальной области неинформативен. Ректальное исследование у больных наданальной формой заболевания позволяет выявить наличие каловых масс или копролитов в ампуле прямой кишки (СР 4, УД D ).

Инструментальные исследования

Рентгенологические методы исследования

Эти методы дают возможность оценить функциональное и морфологическое состояние толстой кишки, что существенно влияет на выбор дальнейшей диагностической и лечебной тактики (СР 4, УД D ).

Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки позволяет определить наличие признаков кишечной непроходимости, выявить каловые камни. Ирригоскопия дает возможность установить наличие или отсутствие зоны сужения, ее протяженность, а также распространенность мегаколона и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки. При этом оценивается сократительная способность кишечной стенки, выраженность гаустрации ободочной кишки, полноценность ее опорожнения и наличие продольной складчатости слизистой оболочки в расширенных отделах. При ирригоскопии контролируются уровень и степень заполнения толстой кишки, выбирается проекция для наилучшего выявления зоны сужения, которая обычно соответствует аганглионарному сегменту. Рельеф слизистой оболочки изучается после опорожнения толстой кишки от контрастных сред (СР 4, УД D ).

Поскольку при болезни Гиршпрунга имеется очевидная причина нарушения пассажа кишечного содержимого – аганглионарный сегмент, у большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. (СР 4, УД D ).

Эндоскопические методы исследования

Наиболее простым и доступным методом является ректороманоскопия, которая дает возможность осмотреть прямую и дистальную часть сигмовидной кишки. При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания. Проксимальнее суженного участка обнаруживается расширенная часть кишки, содержащая каловые массы. В этом отделе определяются сглаженность и продольная направленность складок слизистой оболочки, иногда ее атрофия или гиперемия (СР 4, УД D ).

Колоноскопия считается вспомогательным методом исследования при болезни Гиршпрунга, так как полноценная подготовка толстой кишки затруднена, и большие размеры кишки создают значительные трудности проведения аппарата в связи с отсутствием достаточной площади фиксации колоноскопа .

Физиологические методы исследования

У больных с подозрением на болезнь Гиршпрунга важным диагностическим тестом является аноректальная манометрия , в частности, исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). Отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса является надежным диагностическим критерием болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.

Ректоанальный рефлекс вызывается путем раздражения прямой кишки баллоном, в который нагнетается воздух. Объем наполнения прямой кишки - 10–70 мл. Каждое последующее раздражение проводится через 40–60 с. При этом определяется порог и латентный период ректоанального рефлекса внутреннего сфинктера, а также амплитудно-временные характеристики рефлекторных ответов, которые подсчитываются при объеме раздражения прямой кишки в 50 мл. Эта величина раздражения прямой кишки в норме у всех вызывает устойчивый ректоанальный рефлекс - расслабление внутреннего сфинктера. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений свидетельствуют о нарушении внутристеночной нервной передачи, характерной для аномалии развития интрамуральной нервной системы прямой кишки (СР 4, УД D ).

Гистохимическая и морфологическая диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика основана на выявлении ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента толстой кишки. Установлено, что накопление ацетилхолинэстеразы в аганглионарной зоне значительно больше, чем в нормально иннервированном участке толстой кишки. Это обстоятельство послужило для разработки гистохимического метода диагностики аганглиоза . Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется с уровня 5, 10 и 15 см от края анального канала.

В последние годы наиболее активно используется иммуногистохимическая диагностика, направленная на выявление нервных волокон, содержащих оксид азота (NO). Он является нейротрансмиттером, осуществляющим передачу импульсов, расслабляющих внутренний сфинктер. Специфическая качественная реакция демонстрирует отсутствие оксида азота в аганглионарной зоне. Это исследование наиболее ценно для определения диагноза болезни Гиршпрунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, когда нет характерной рентгенологической картины и при отсутствии ректоанального рефлекса обнаруживаются ганглии в биоптате стенки прямой кишки (СР 4, УД D ). Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет биопсия стенки прямой кишки. Методика предложена O. Swenson (1955) и заключается в иссечении полнослойного фрагмента стенки прямой кишки на расстоянии 3 см от зубчатой линии с последующим исследованием этого участка на наличие интрамуральных ганглиев. Необходимость в этой инвазивной процедуре возникает при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколона и болезни Гиршпрунга, когда имеются противоречия между данными аноректальной манометрии, результатами пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологической картиной. Выявление аганглиоза межмышечного и подслизистого нервных сплетений является надежным подтверждением болезни Гиршпрунга. Следует помнить, что зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии . Во избежание ложноположительного результата исследования рекомендуется выполнение биопсии путем иссечения полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см (СР 4, УД D ).

Диагностические критерии

В настоящее время разработаны клинико-диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых, которые включают:

• запор в анамнезе с детского возраста;
• наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;
• отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при аноректальной манометрии;
• положительную реакцию слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Общие положения

Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых, как и у детей, в настоящее время возможно только хирургическим путем (СР 4, УД D ). Задача лечения - нормализация пассажа кишечного содержимого по толстой кишке и беспрепятственная его эвакуация через анальный канал. Этой цели можно добиться с помощью исключения аганглионарной зоны из кишечного транзита и восстановления эвакуаторной способности лежащих выше отделов толстой кишки (СР 4, УД D ). Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от следующих обстоятельств:

• Радикальности удаления аганглионарной зоны.
• Объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки.
• Адекватной подготовки к операции.

• Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.
• Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
• Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
• Профилактику несостоятельности колоректального анастомоза.
• Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
• Создание условий для хорошей функции анастомоза.
• Уменьшение количества послеоперационных осложнений.

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняются резекция ободочной и прямой кишки с резекцией аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом. Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений лежащих выше отделов на уровне функционирующей части толстой кишки. Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя. Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями. Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко: появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных - при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный - при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов - при низведении правой половины ободочной кишки. Мобилизация прямой кишки производится циркулярно до уровня 7–8 см, а по задней стенке до тазового дна. На высоте 7–8 см от края анального канала кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки сразу над верхним краем анального канала.

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1–2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишка на проводнике. Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже. Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции - отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов. Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой, низведенной узловыми швами. Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза выполняются через 12–15 дней после проведения первого этапа операции.

Варианты выполнения операции Дюамеля в модификации Государственного научного центра колопроктологии

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах - с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

• Вариант 1

• Вариант 2

1-й этап - резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.
2-й этап - ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.
3-й этап - отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12–15 дней после операции.

Лечение осложнений

К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений, могут быть произведены в нескольких вариантах:

• Вариант 1

• Вариант 2

• Вариант 3

В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по указанным выше методам.

Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Цель мониторинга больных - оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений. Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес. В дальнейшем больные обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес в течение 1 года.

Через 1 год после операции, кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколона, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ. Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование ЗАПК. В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется 1 раз в год.

Прогноз

Прогноз у взрослых пациентов, перенесших операцию Дюамеля в модификации ГНЦК по поводу болезни Гиршпрунга, является благоприятным при двух условиях: отсутствии поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза и нормальной функции запирательного аппарата прямой кишки. Поздние стриктуры колоректального анастомоза могут привести к развитию мегаколона, поэтому необходимо проведение строгого мониторинга у оперированных больных.

Критерии оценки качества помощи в стационаре представлены в таблице 14.2. Для оценки качества медицинской помощи используют временные, процессуальные и профилактирующие критерии. Временные характеризуют своевременность оказания определенных этапов медицинской помощи. Выполнение пациенту ряда медицинских манипуляций, инструментальных и лабораторных исследований, необходимых для качественного оказания медицинской помощи, оценивают в процессуальных критериях. Для анализа мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений, используют профилактирующие критерии.

Таблица 14.2. Критерии оценки качества медицинской помощи в стационаре больным с мегаколоном (0 - нет, 1 - да)

Литература

1. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. - М., 1998. - 483 с.
2. Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение: Дис. … д-ра мед. наук. - М., 2003. - 294 с.
3. Бирюков О.М. Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых: Дис. … канд. мед. наук. - М., 2006. - 191 с.
4. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Гистохимическая диагностика болезни Гиршпрунга // Хирургия. - 1986. - № 3. - С. 15–22.
5. Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение): Дис. … д-ра мед наук. - М., 1982. - 402 с.
6. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. - М.: Литтерра, 2009. - С. 10–11.
7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Поздние осложнения после операции Дюамеля по поводу болезни Гиршпрунга у взрослых // Пробл. проктологии. - 1991. - Вып. 12. - С. 58–62.
8. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. Актуальные вопросы колопроктологии. - Самара, 2003. - 414 с.
9. Загороднюк В.П. Исследование неадренергического торможения в гладких мышцах кишечника человека: Автореф. дис. … канд. мед наук. - Киев, 1989. - 28 с.
10. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга // Пробл. проктологии. - 1990. - Вып. 11. - С. 55–60.
11. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга // Вестн. хир. - 2001. - № 4. - С. 62–65.
12. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung’s disease, associated syndromes, and genetics: a review // J. Med. Gen. - 2001. - Vol. 38. - Р. 729–739.
13. Aminoso C., García-Minaúr S., Martínez L. et al. Recurrence of Hirschsprung disease due to maternal mosaicism of a novel RET gene mutation // Clin. Genet. - 2013, May. - Vol. 13. - doi: 10.1111/cge.12163.
14. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Long-term outcome and colonic motility after the Duhamel procedure for Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 2. - P. 325–329.
15. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung’s disease with mental retardation and microcephaly // Orv. Hetil. - 2000. - Vol. 141, N 30. - P. 1673–1676.
16. Bjornland K., Diseth Т.Н., Emblem R. Long-term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patients operated upon with Duhamel technique // Pediatr. Surg. Int. - 1998. - Vol. 13, N 1. - P. 24–28.
17. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernández R.M., Antinolo G. Hirschsprung’s disease as a model of complex genetic etiology // Histol. Histopathol. - 2013. - Vol. 28. - P. 1117–1136.
18. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease // Transl. Res. - 2013, Mar 22. - doi: pii: S1931–5244. - Vol. 13. - Р. 71–76.
19. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127, N 6. - P. 954–957.
20. Chan G.L., Rand J.R. Nitric oxide and vasoactive intestinal polypeptide mediated non-adrenergic, non-cholinergic inhibitory transmission to smooth muscle of the rat gastric fundus // Eur. J. Pharmacol. - 1990. - Vol. 191. - P. 303–309.
21. Crocker N.L., Messmer J.M. Adult Hirschsprung’s disease // Clin. Radiol. - 1991. - Vol. 44, N 4. - P. 257–259.
22. de Arruda Lourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. A useful panel for the diagnosis of Hirschsprung disease in rectal biopsies: calretinin immunostaining and acetylcholinesterase histochesmistry // Ann. Diagn. Pathol. - 2013, May 14. - Vol. 13. - Р. 26–29.
23. Emir H., Akman M., Sarimurat N. et al. Anorectal manometry during the ineonatal period: its specificity in the diagnosis of Hirschsprung‘s disease // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 9. - Р. 101–103.
24. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Do prognostic factors exist for total colonic aganglionosis with ileal involvement? // J. Pediatr. Surg. - 2002. - Vol. 37, N 1. - P. 71–75.
25. Furness J.В., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system // The Enteric Nervous system. -N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. - Р. 26, 54.
26. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for Hirschsprung disease: a systematic review of long-term outcome // Eur. J. Pediatr. Surg. - 2013. - Vol. 23, N 2. - P. 94–102.
27. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung’s disease // Dis. Colon Rectum. - 2001, Nov. - P. 1650–1660.
28. Jannot A.S., Pelet A., Henrion-Caude A. et al. Chromosome 21 sin Down syndrome reveals DSCAM as a predisposing locus in Hirschsprung disease // PLoS One. - 2013. - Vol. 8, N 5. - P. 6251–6259.
29. Lake J.I., Heuckeroth R.O. Enteric Nervous System Development: Migration, Diff erentiation, and Disease // Am. J. Physiol. Gastrointest, Liver Physiol. - 2013. - Vol. 305. - P. G1–G24.
30. Langer J.C. Hirschsprung disease // Curr. Opin. Pediatr. - 2013. - Vol. 25, N 3. - P. 368–374.
31. Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Role of nitric oxide in anorectal function of normal and neuronal nitric oxide synthase knockout mice // Dis. Colon Rectum. - 2003. - Vol. 46, N 7. - P. 963–970.
32. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Immunohistochemical evaluations of ultrashort-segment Hirschsprung’s disease // Dis. Colon Rectum. - 1996, July. - Vol. 39. - P. 817–822.
33. Puffenberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. A missense mutation of the endothelin-B receptor gene in multigenic Hirschsprung’s disease // Cell. - 1994. - Vol. 79. - Р. 1257–1266.
34. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Colon perforation caused by a foreign body in Hirschsprung disease // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, N 10. - P. 15–17.
35. Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. et al. The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy // J. Surg. Res. - 2013, Apr 19. - Р. 480–484.
36. Solomon R., Attie Т., Pelet A. et. al. Germline mutations of the RET ligand GDNF are not sufficient to cause Hirschsprung’s disease // Nat. Genet. - 1996. - Vol. 14. - Р. 345–347.
37. Swenson O. Hirschsprung’s disease: a review // Pediatrics. - 2002. - Vol. 109, N 5. - P. 914 - 918.
38. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperation for Hirschsprung’s disease // Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 1. - P. 153, 156–157.
39. Wedel Т., Gleiss J., Schiedeck Т. et al. Megacolon in adults the spectrum of underlying intestinal innervation disorders // Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. - 1998. - Vol. 115. - Р. 979–981.
40. Wester Т., Hoehner J., Olsen L. Rehbein’s anterior resection in Hirschsprung’s disease, using a circular stapler // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1995. - Vol. 5, N 6. - P. 358–362.
41. Wester Т., O’Briain D.S., Puri P. Notable postnatal alterations in the myenteric plexus of normal human bowel. - 1999. - Vol. 44. - Р. 666–674.
42. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z.Jr. Hirschsprung’s disease in adolescents and adults // Dis. Colon Rectum. - 1990. - Vol. 3. - Р. 662–669.
43. Wilkinson D., Kenny S. Anorectal function is not always normal after surgery in Hirschsprung’s disease // BMJ. - 2012. - Vol. 345. - Р. 81–92.
44. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Treatment of Hirschsprung’s disease in the adult. Report of five cases // Dis. Colon Rectum. - 1995. - Vol. 38, N 6. - P. 655–659.
45. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendocrine disorders of the gut // West. J. Med. - 1995. - Vol. 163, N 5. - P. 454–462.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.