• К каким докторам следует обращаться если у Вас Поздний врожденный сифилис

Что такое Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Поздний врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Позднего врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Позднего врожденного сифилиса

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Позднего врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Позднего врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.

В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Позднего врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет.

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15—16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Сифилис плода возникает примерно на 5-м месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и активно размножаются внутри организма плода.

Сифилис плода поражает буквально все внутренние органы, мозг и костную систему плода, поэтому шансы выжить у плода очень низки. Обычно сифилис плода заканчивается его гибелью на 6—7-м лунном месяце беременности или преждевременным рождением мертвого ребенка.

По данным медицинской литературы, 89% беременностей у женщин, больных вторичным сифилисом, заканчиваются гибелью плода или рождением мертвого ребенка.

Часть детей, трансплацентарно зараженных сифилисом, выживает, но часто такие дети, особенно родившиеся с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и погибают в первые дни или месяцы после рождения.

0Array ( => Венерология => Дерматология => Хламидиоз) Array ( => 5 => 9 => 29) Array ( =>.html => https://policlinica.ru/prices-dermatology.html => https://hlamidioz.policlinica.ru/prices-hlamidioz.html) 5

Если ребенок остается жив, то он, как правило, имеет очень сильные нарушения всех систем организма. Дети с ранним врожденным сифилисом ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно.

У детей с ранним врожденным сифилисом грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться водянка головного мозга или сифилитическое воспаление мозговых оболочек.

Ранний врожденный сифилис у детей может протекать как с симптомами сифилиса, то есть кожными высыпаниями, так и в скрытой форме — бессимптомно. Однако и при скрытом врожденном сифилисе болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости.

У детей с ранним врожденным сифилисом в возрасте от 1 до 2 лет могут проявляться:

• папулезные высыпания

Вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа. Папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом, вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг. При этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы. Эти рубцы являются очень характерным признаком врожденного сифилиса, остающимся на всю жизнь.

• сифилитическая пузырчатка

Наиболее распространенный тип сифилитических высыпаний при раннем врожденном сифилисе. Сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище. Пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни.

• сифилитический ринит

Также является характерным признаком врожденного сифилиса у детей грудного возраста. Ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа. При сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом.

• остеохондрит

Еще один признак раннего врожденного сифилиса у детей грудного возраста — то есть сифилитическое поражение костей. Остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения.

• периоститы и остеопериоститы

Симптомы нарушения костной системы при раннем врожденном сифилисе наблюдаются у 70—80% больных.

ТОЛЬКО В МАРТЕэкономия - 15%

1000 рублейснятие ЭКГ с расшифровкой

- 25%первичный
приём врача
терапевта по выходным

980 руб.первичный прием гирудотерапевта

прием терапевта - 1 130 рублей (вместо 1500 рублей)"Только в марте, по субботам и воскресеньям, приём врача- терапевта со скидкой 25% - 1 130 руб., вместо 1 500руб. (диагностические процедуры оплачиваются по прейскуранту)

После первого года болезни симптомы раннего врожденного сифилиса, как правило, исчезают. Как и при сифилисе, приобретенном во взрослом возрасте, возможны рецидивные высыпания на коже и слизистых в виде розеол или папул. Кроме того, возможны поражение гортани, костей, нервной системы, печени, селезенки и других органов.

Что касается позднего врожденного сифилиса, он тоже может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами. Как правило, поздний врожденный сифилис выявляется в возрасте 15—16 лет, иногда позже, но иногда и раньше.

Наиболее опасные симптомы позднего врожденного сифилиса:

• поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
• поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринт с необратимой глухотой);
• гуммы внутренних органов и кожи;
• изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка)

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся:

• «саблевидные» голени;
• рубцы вокруг рта;
• «ягодицеобразный череп»;
• седловидный нос (у 15—20% больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
• на коже больного могут образовываться бугорки и гуммы;
• очень часто возникает поражение эндокринной системы

Врожденный сифилис можно вылечить, используя современные средства медицины, причем делать это нужно как можно скорее, пока обусловленные сифилисом изменения в организме ребенка не стали необратимыми. Поэтому еще до наступления беременности женщина, болевшая сифилисом, должна непременно проконсультироваться с врачом-венерологом, а если о болезни матери стало известно во время беременности, женщине необходимо пройти курс лечения сифилиса самой и провести профилактическое лечение ребенка сразу же после рождения.

Гинекологи нашего медицинского центра всегда готовы помочь вам спланировать желанную и здоровую беременность.

Клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета.

МКБ-10

A50

Общие сведения

Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.

При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит , миокардит , перикардит , эндокардит , гломерулонефрит , гидроцефалия , менингит , менингоэнцефалит . У мальчиков часто наблюдается специфический орхит , иногда - водянка яичка . Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни.

В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.

Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего - в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона - дистрофические изменения центральных верхних резцов.

Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции . Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса.

Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата - 97%.

Диагностика сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога , окулиста, отоларинголога , проведение рентгенографии легких , рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ , люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.

При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис» является медицинским показанием к проведению аборта . При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Врожденный сифилис стал известен к концу XV столетия, когда сифилис эндемически распространился по всей Европе. Ученые и врачи того времени обратили внимание на то, что у больных сифилисом родителей и дети бывают больные. Клинические признаки болезни у новорожденных детей, особенно сыпи, имели определенное сходство с некоторыми кожными явлениями, которые наблюдались при приобретенном сифилисе взрослых и детей.

Передача врожденного сифилиса

Сифилис передается потомству больной матерью внутриутробно, через детское место (плаценту). Передачу сифилиса ребенку отцом без заболевания матери (теория, которая существовала почти 30 лет) считается в настоящее время недоказанной, обыкновенно больной заражает сифилисом жену, которая в свою очередь передает болезнь своему потомству.

Подобное решение вопроса, признанное в настоящее время большинством авторов, оспаривалось, однако, в последнее время такими авторитетными учеными, как Гохзингер и Альмквист, которые, наряду с передачей через плаценту, допускали передачу и герминативным путем через сперматозоид непосредственно от отца к зародышу, причем мать может, по их мнению, оставаться здоровой.

Больные сифилисом дети рождаются не только у матерей с явными признаками заболевания, но и при заболевании в скрытой стадии, иногда даже у матерей с отрицательной реакцией Вассермана. Эти матери, несмотря на отсутствие симптомов, больны сифилисом и нуждаются в длительном и систематическом лечении. Они кормят своего ребенка с явными признаками сифилиса и не заболевают, в то время как больной ребенок в заразной стадии, случайно приложенный к груди чужой здоровой женщины, как правило, ее заражает.

Защитники отцовской передачи базируются главным образом на законе Бомэ-Коллеса, сформулированном еще в до Вассермановскую эру. Этот закон гласит, что мать, родившая ребенка с врожденным сифилисом, может быть совершенно свободной от проявления сифилиса и вместе с тем она невосприимчива к заражению сифилисом. Однако, по мнению Матценауэра, который блестяще обосновал теорию передачи через детское место, мать врожденного сифилитика невосприимчива к заражению сифилисом потому, что она уже ранее заражена этой болезнью и страдает скрытой формой сифилиса. Эта теория подтверждается и тем, что реакция Вассермана в огромном проценте случаев положительна у таких бессимптомных матерей. В материнской и в плодовой части плаценты бессимптомных матерей, родивших детей с признаками врожденного сифилиса, были найдены бледные спирохеты.

Также мало показателен и закон Профета, по которому у матерей, больных сифилисом, могут рождаться здоровые дети, которые вместе с тем невосприимчивы к сифилису. Исследование крови этих детей по Вассерману дает положительный результат, следовательно, такие дети страдают скрыто протекающим врожденным сифилисом.

Передача сифилиса через детское место происходит двумя путями: спирохеты заносятся в организм ребенка или как эмбол через пупочную вену, или они проникают по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

При здоровом последе перехода спирохет не наблюдается: плацента является совершенным фильтром для микробов, тогда как их токсины и антитоксины проходят свободно. Переход спирохет через плаценту в организм плода возможен лишь при повреждении плаценты, развитии в ней патологических процессов, которые особенно ясно бывают выражены в зародышевой ее части. Патологические изменения плаценты при сифилисе сводятся к отеку, к обильному разрастанию грануляционных клеток в обычно бедной клеточными элементами ткани и к образованию абсцессов в ворсинках сосудов.

Сифилис передается потомству чаще всего в первые 3 года после заражения, причем максимум падает на первый год заболевания, на вторичный период. По истечении трех лет передача менее закономерна и постепенно ослабевает, но не угасает окончательно. Больные врожденным сифилисом могут в свою очередь передать болезнь своим детям; вопрос о сифилисе второй генерации в настоящее время окончательно решен.

Исход беременностей у женщин, больных сифилисом, как с явными проявлениями, так и в скрытом периоде болезни большей частью неблагополучен, особенно, если больные не лечились или плохо лечились. В акушерском анамнезе у таких женщин имеются поздние выкидыши, преждевременные роды, мертворождения, рождение больных детей, у которых симптомы болезни могут быть налицо уже при рождении или же, что наблюдается чаще, появляются в течение первых двух месяцев жизни. Реже болезнь проявляется в течение первого года жизни, а иногда и позже - в возрасте от 3 до 17 лет. Таким образом, врожденный сифилис в зависимости от времени появления признаков заболевания может быть подразделен на следующие этапы:

сифилис плода;

сифилис грудного ребенка;

сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода

Смерть сифилитического плода может наступить во всякое время внутриутробной жизни, чаще она наблюдается между VI и VII месяцем, реже между IV и V, причем большинство плодов погибает внутриутробно и выталкивается в стадии мацерации.

Для сифилиса плода характерно своеобразное поражение внутренних органов, которое носит диффузно-воспалительный характер и сводится к мелкоклеточной инфильтрации, резким изменениям сосудов и разрастанию соединительной ткани. Эти диффузные заболевания отмечаются часто одновременно в целом ряде органов: печени, селезенке, почках, легких (в виде белой пневмонии), надпочечниках, поджелудочной железе. Иногда процессы во внутренних органах сифилитических плодов носят очаговый характер и дают образование «гумм». Кроме того, отмечается задержка развития и роста сифилитических плодов.

В органах плодов, зараженных внутриутробно сифилисом, можно всегда обнаружить большее или меньшее количество спирохет. Особенно много их в печени, селезенке и надпочечниках.

Вышеописанные поражения внутренних органов нарушают питание органов, понижают их функции и очень часто приводят к нежизнеспособности плода.

При сифилисе плода поражается, как правило, и костная система. К VI-VII месяцу внутриутробной жизни можно обнаружить специфические изменения в виде остеохондрита, который локализуется на длинных трубчатых костях и ребрах в местах интенсивного роста на границе между хрящом и костью.

Клиническая картина

Клиническая картина врожденного сифилиса в грудном возрасте представляет большое разнообразие. Наряду с заболеванием кожи и слизистых оболочек можно отметить специфические изменения внутренних органов, костного аппарата, нервной системы и органов чувств. Симптомы болезни выражены при рождении только в небольшом проценте случаев, чаще всего они появляются в первые 2 месяца жизни (от 68 до 80% по различным авторам).

Кожные сифилиды.

Для врожденного сифилиса в этом возрасте характерна диффузная инфильтрация кожи, локализующаяся на лице, подошвах, ладонях и ягодицах. Они появляются в возрасте от 3 недель и до 2-2,5 месяцев и лишь изредка во втором полугодии.

Этой сыпи предшествует диффузная эритема или образование отдельных пятен, которые обычно сливаются в тех местах, где позже появляется уплотнение кожи.

Диффузное уплотнение кожи вызывает особенно характерные изменения на лице, часто наблюдаемые на губах и на подбородке. Складки на губах у грудных детей при этом заболевании сглажены, что особенно бросается в глаза при движениях губ ребенка. Они утолщены, отечны, поражают своей гладкостью и особым блеском, который имеет металлический оттенок и синеватый тон. Как на губах, так и на коже, прилегающей к слизистой губ, образуются трещины. Трещины, наблюдаемые у детей в первые недели жизни, поверхностны, мало кровоточат и не оставляют после себя следов. Инфильтраты, появляющиеся у 2-3-месячных детей, ведут к более сильному утолщению слизистой губ и уменьшению эластичности, что приводит к появлению глубоких надрывов, трещин, особенно у углов рта. При заживлении их образуются глубокие рубцы, которые остаются надолго и могут быть использованы как признаки для распознавания врожденного сифилиса.

На подбородке, так же как и на губах, развивается диффузная инфильтрация кожи и гиперемия, которая может перейти на нижнюю губу и на нижнюю поверхность подбородка. Она изредка дает шелушение. Под влиянием смачивания слюной и пищей кожа здесь часто мацерируется и образуются корки. Инфильтрация на лбу и щеках принимает коричневато-желтоватый оттенок. На границе лба и волосистой части головы диффузное уплотнение кожи приобретает в большинстве случаев «себорейный» характер, давая нередко поражение ресниц и бровей, так называемую сифилитическую «себорею» надбровных дуг. Образование корок наблюдается здесь чаще, чем на лице. Описанный процесс сопровождается выпадением волос, как на голове, так и в области бровей и ресниц. Инфильтрация кожи «себорейного» характера может перейти на веки, нос, уши и напоминать корковую экзему. Наличие поражения других систем и редко отсутствующий насморк облегчают в этих случаях распознавание.

На подошвах и ладонях наблюдается равномерная эритема и сплошное уплотнение, кожа утолщена, складки сглажены, позднее подошвы, особенно пятки, становятся блестящими, как бы лакированными. Обычно этот процесс заканчивается шелушением, чаще всего пластинчатым. Диффузные инфильтраты развиваются на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, причем процесс здесь может распространяться на обширные участки. Нередко изменению подвергается кожа мошонки и больших половых губ. Внешний вид процесса здесь вначале тот же, что на подошвах и ладонях. Однако, вследствие мацерации кож, часто появляются эрозии. Последние могут сливаться, образуя обширные участки, лишенные эпителия. Одновременно отмечается диффузная инфильтрация и появление трещин у заднего прохода.

При диффузных сифилитических инфильтратах нередко можно наблюдать появление отдельных папул, количество которых значительно колеблется.

Вторым видом сифилидов, характерным для врожденного сифилиса в грудном возрасте, особенно для новорожденных, является сифилитическая пузырчаткa (pemphigus syphiliticus). Эта сыпь, состоящая из пузырей, наполненных серозно-гнойным, а иногда кровянистым содержимым, является одним из ранних признаков болезни и обнаруживается уже при рождении или же в первые дни и недели жизни. Сифилитическая пузырчатка локализуется вначале на подошвах и ладонях, а затем может появиться на голенях и предплечьях. Изредка она отмечается на теле и на лице. Пузыри, окаймленные воспалительным, резко отграниченным от окружающей кожи, плотноватым наощупь ободком, иногда сливаются, лопаются и образуют эрозивные поверхности, которые, подживая, дают обильное пластинчатое шелушение, особенно на подошвах и ладонях. В содержимом пузырей довольно легко можно обнаружить бледные спирохеты. Сифилитическая пузырчатка часто сопровождается поражением внутренних органов и дает плохой прогноз, если специфическое лечение не начато вскоре после появления сыпи.

Из других сыпей в этом возрасте при врожденном сифилисе встречается папулезная сыпь. Она появляется на лице, конечностях и ягодицах в виде небольших узелков розового цвета, возвышающихся над поверхностью кожи и имеющих своеобразный блеск. Папулы обладают наклонностью к шелушению, которое начинается в центре, оставляя по краям чистый розовый ободок. На лице сыпь нередко превращается в пустулезную. На ягодицах и в складках кожи она принимает мокнущий характер и иногда изъязвляется.

Папулезная сыпь наблюдается у детей с хорошим питанием и весом. Как и при приобретенном сифилисе, эта сыпь оставляет после себя коричневые пятна, исчезающие спустя более или менее продолжительное время.

Пятнистая (розеолезная) сыпь при врожденном сифилисе встречается редко и имеет ту же локализацию, что и папулезная.

Следует также отметить, что при врожденном сифилисе могут развиваться полиморфные сыпи.

Иногда при отсутствии специфических поражений со стороны кожи отмечается восковидно-бледный цвет кожных покровов с сероватым оттенком.

В элементах сыпи у грудных детей, как и у взрослых, при микроскопическом исследовании можно обнаружить бледные спирохеты.

Появление сыпи у детей часто сопровождается повышением температуры и ухудшением общего состояния. Эти явления вскоре после начала лечения исчезают.

Изменения ногтей.

Изменение ногтей встречается в виде заболевания самого ногтя (ломкость ногтей, поперечная исчерченность, трубчатые ногти) или же ногтевого ложа, ведущего к образованию трещин и изъязвлений.

Изменения волос.

Изменение волосяного покрова, в основе которого лежит диффузный инфильтративный процесс кожи волосистой части головы, сводится либо к общему временному поредению волос, либо к облысению мелкими участками. Наряду с этим могут выпадать брови и ресницы.

Поражение слизистых оболочек.

В грудном возрасте специфический процесс чаще всего отмечается на слизистой носа. Сифилитический насморк является не только одним из ранних и частых симптомов болезни, но и одним из первых признаков врожденного сифилиса, особенно если отсутствуют специфические изменения кожи. Он обнаруживается в первые недели и месяцы жизни, а иногда и при рождении. Заболевание слизистой носа при врожденном сифилисе принимает хроническое течение, длится месяцами, а иногда и дольше и характеризуется диффузным воспалением слизистой оболочки носа и носовых раковин.

Воспаление вызывает набухание слизистой и сужение без того узких в этом возрасте носовых ходов, вследствие чего дыхание сопровождается характерным сопением. Насморк вначале сухой, через некоторое время появляется слизисто-гнойное или сукровичное отделяемое, которое ведет к образованию корок, затрудняет дыхание и мешает ребенку сосать. В не леченных или плохо леченых случаях, вследствие прогрессирования воспалительного процесса, а иногда и изъязвления наблюдается переход его на хрящевые и костные части носа, ведущий к нарушению питания тканей и их развития, к частичному их разрушению, а в дальнейшем и к деформации.

Поэтому, при врожденном сифилисе иногда уже при рождении отмечается седловидная форма носа.

Слизистая гортани также может поражаться специфическим процессом. Развивается хрипота, афония и изредка явления стеноза. Как и при насморке, здесь имеется диффузное воспаление слизистой, а в более тяжелых случаях изъязвление и поверхностный некроз.

Заболевания внутренних органов являются одним из ранних признаков врожденного сифилиса и характеризуются диффузным инфильтративным процессом. Диффузные поражения, отмечаемые в печени, почках, легких, поджелудочной железе, имеют много общего с диффузным уплотнением кожи, так как в основе их лежат аналогичные воспалительные процессы, сводящиеся к поражению сосудов, мелкоклеточной инфильтрации и пролиферации элементов соединительной ткани.

Из внутренних органов чаще всего и сравнительно рано поражается печень (в 80%), которая может быть патологически изменена уже при рождении. Печень обычно увеличена и плотна, поверхность ее гладкая.

Заболевание печени редко встречается как единственный признак. Одновременно можно отметить сыпи на коже и слизистых, а также заболевание костной системы. Почти во всех случаях можно отметить и увеличение селезенки, которое также является одним из самых ранних признаков врожденного сифилиса. Обычно селезенка бывает увеличенной, плотной, нижний край ее острый, выступает на несколько сантиметров из-под реберного края, а иногда может доходить до пупка. Почти всегда при этом наблюдаются тяжелые изменения со стороны крови, резкая бледность кожных покровов.

Заболевание почек встречается значительно реже, чем поражение печени и селезенки, и дает картину нефрозо-нефрита. Отеки, бледность кожных покровов, водянка живота, а иногда и явления уремии наблюдаются у детей с врожденным сифилисом уже в первые месяцы жизни. В моче в таких случаях обнаруживают большое количество белка, гиалиновые и зернистые цилиндры, красные кровяные шарики и повышенное количество лейкоцитов. Все эти явления сравнительно хорошо поддаются лечению специфическими средствами.

Нередко у грудных детей с врожденным сифилисом наблюдается также увеличение и плотность яичка, поверхность его обычно гладкая. Увеличение яичка сопровождается иногда водянкой. В некоторых случаях можно наблюдать, наряду с уплотнением, не увеличение, а уменьшение яичка. Патологоанатомически процесс сводится к круглоклеточной инфильтрации, разрастанию соединительной ткани и гибели основных клеток паренхимы.

Заболевания дыхательных путей у грудных детей при врожденном сифилисе настолько серьезны, что дети погибают тотчас же, в первые дни или недели после рождения. Развитие соединительной ткани вокруг легочных альвеол уменьшает дыхательную поверхность легочной ткани, вызывает резкое кислородное голодание (аноксемию), которые вскоре приводят к смертельному исходу.

Заболевание костной системы отмечается почти так же часто, как поражение печени и селезенки, изменения костей ясно выражены уже при рождении ребенка.

Заболевание, названное Вегнером сифилитическим остеохондритом (osteochondritis syphilitica), локализуется на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза, причем преимущественно поражаются длинные трубчатые кости. Данный процесс приводит к расстройству оссификации: физиологическое развитие хряща нарушается, в хрящевых клетках повышено откладывается известь, уменьшаются и частично исчезают костные перекладины с последующим образованием некротических участков.

Вегнер описал три стадии сифилитического остеохондрита.

В первой стадии между хрящом и костыо расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; соли извести здесь находятся в большем количестве, чем в норме.

Во второй стадии хрящевая полоска, расширяющаяся еще больше, принимает неправильные очертания, как с дистальной, так и с проксимальной стороны, при этом образование костного вещества происходит в недостаточном количестве.

В третьей стадии образуется грануляционная ткань, она образует слой, следующий за хрящевым по направлению к диафизу.

Грануляционная, а по данным многих авторов, гуммозная ткань имеет наклонность к распаду, и костные перекладины находятся в этом слое в скудном количестве, отчего при известных обстоятельствах и происходит как бы перелом в метафизе. Это так называемый псевдопаралич Парро. В резко выраженных случаях псевдопаралича Парро пораженная конечность лежит вяло, попытка произвести пассивное движение всегда сопровождается резкой болезненностью, вызывая плач ребенка. Если поднять конечность и оставить ее в приподнятом положении, конечность вяло падает обратно, а ребенок реагирует плачем. Конечность не парализована, так как ребенок при боли делает защитные движения пальцами. Такая картина псевдопаралича обычно развивается на верхних конечностях, на нижних наблюдаются спастические явления.

Нередко отмечается припухлость в области пораженных суставов, чаще всего плечевого и локтевого. При исследовании больной конечности можно иногда отметить крепитацию, как при переломе.

Ложный паралич Парро в отличие от спинномозговых параличей развивается постепенно, как правило, совершенно отсутствуют расстройства со стороны чувствительной сферы. Мышцы обладают нормальной электровозбудимостью и реагируют на укол булавкой. В большинстве случаев имеются и другие специфические явления, иногда же псевдопаралич является единственным признаком врожденного сифилиса.

Помимо остеохондрита длинных трубчатых костей, наблюдается остеохондрит ребер, реже тазовых костей.

Кроме остеохондрита при раннем врожденном сифилисе развивается специфический воспалительный процесс надкостницы - периостит длинных трубчатых костей и костей черепа. Периоститы могут сочетаться с остеохондритами или же сопровождают псевдопаралич Парро.

Гуммы костей в грудном возрасте встречаются редко, они могут располагаться как в надкостнице, так и в губчатом веществе. Излюбленным местом гуммозных процессов являются кости голеней, предплечья и черепа. Нередко развивается специфический процесс в области основных фаланг кисти; они принимают веретеновидиую или бутыльчатую форму. Это поражение фаланг бывает часто множественным, не всегда симметричным, безболезненным. В отличие от туберкулеза при сифилисе не развивается нагноения и образования свищей.

Специфические изменения костной системы наблюдаются при врожденном сифилисе в 85% случаев, они дают на рентгенограммах характерную картину, на основании которой можно поставить диагноз врожденного сифилиса, а потому исследование костной системы рентгеновскими лучами (рентгенография) приобретает большое практическое значение: оно дает возможность поставить диагноз сифилиса и при отсутствии кожных поражений.

Заболевание нервной системы.

Врожденный сифилис сравнительно часто фигурирует в этиологии самых разнообразных нервных болезней, наблюдаемых у детей как вскоре после рождения, так и в более поздние периоды.

Заболевание нервной системы встречается обычно при врожденном сифилисе наряду с поражением других систем. Из симптомов, которые могут указывать на сифилис нервной системы, следует назвать:

беспокойство и крик ребенка, которые могут являться следствием раздражения мозговых оболочек;

судороги у детей первых недель жизни, проходящие довольно быстро;

водянку головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек, оно может протекать остро и хронически.

Специфическая водянка развивается чаще всего на 2-3-м месяце жизни и обусловливает увеличение головы. В одних случаях при ней наблюдаются мозговые явления (судороги, косоглазие, напряженный родничок, ригидность затылка), в других - нервные симптомы отсутствуют.

Одной из форм заболевания центральной нервной системы при врожденном сифилисе являются менингиты и менинго-энцефалиты. Чтобы установить, что заболевание мозга действительно развилось на почве сифилиса, особенно если отсутствуют ясные изменения со стороны других органов, исследуют спинномозговую жидкость на реакцию Вассермана, на коллоидные реакции (реакция с коллоидным золотом, мастичная реакция), на содержание белка, глобулинов и клеточных элементов (лимфоцитов). Положительный исход реакций указывает на сифилитическое заболевание нервной системы.

При врожденном сифилисе наблюдаются также изменения со стороны глаз и, в частности, глазного дна. В грудном возрасте на первых месяцах жизни особенно часто поражается сетчатка одновременно с сосудистой оболочкой - так называемый хориоретинит. Он наблюдается чаще одновременно с другими признаками болезни. Реже в грудном возрасте отмечаются ирит и кератит.

Лимфатические железы при врожденном сифилисе увеличены и плотны, обычно поражают своей плотностью паховые железы. Наличие увеличенных локтевых желез некоторые авторы считают особенно характерным признаком врожденного сифилиса, однако они наблюдаются, правда, значительно реже, и у туберкулезных детей, и у рахитиков.

В крови часто отмечается уменьшение количества эритроцитов, пониженное процентное содержание гемоглобина и нередко увеличенное количество лейкоцитов. Легкие и средние степени анемии развиваются обычно при заболевании кожи. Тяжелая анемия встречается главным образом при заболевании костной системы и особенно часто при поражении внутренних органов.

Реакция Вассермана при активном врожденном сифилисе в большинстве случаев бывает положительной уже в первые месяцы и недели жизни, только у незначительного процента детей при явных признаках болезни обнаруживают отрицательную вассермановскую реакцию. Реже это наблюдается при сифилидах кожи и слизистых, чаще при сифилитическом заболевании костной системы. Положительная реакция Вассермана отмечается также и в скрытом периоде болезни, особенно в тех случаях, когда у ребенка ранее были признаки болезни, но исчезли без лечения или после недостаточно энергичной терапии. Отрицательная реакция становится нередко положительной, как только у ребенка появляются активные проявления болезни.

Дети - врожденные сифилитики, не леченные или мало леченные, обычно отстают в развитии: они позднее начинают ходить, говорить, у них запаздывает прорезывание зубов, кроме того, они малоустойчивы, маловыносливы по отношению к различным инфекциям, часто болеют и нередко погибают от других заболеваний.

Большое значение имеет для ребенка с врожденным сифилисом грудное вскармливание. Оно повышает устойчивость организма и помогает ему в борьбе с различными заболеваниями. Кормить грудью ребенка-сифилитика должна его мать. Никоим образом нельзя прикладывать ребенка, больного сифилисом, к груди чужой здоровой женщины.

30. Сифилис раннего детского возраста (врожденный).

Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться заболеванием глаз - хориоретинитом и атрофией зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазногодна появ­ляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокой­ством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражаегся в парезах, параличах с неравномер­ным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитическо­го менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия - водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаружи­вается уже при рождении или развивается на 3-м меся де жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряже­ние родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При ис­следовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом кле­точных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

Врожденный сифилис раннею детского возраста (от 1 до 2 лет) сопро­вождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных сюшдок кожи и половых ор­ганов. Папулы эрозируются, мокнуг, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтра­ции, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного воз­раста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией! носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая ало­пеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выра­жены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объе­ме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выятзляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейко­цитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в ран­нем детском BOjpac.Te остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых кос­тей, выявляются лишь рентгенологически.

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моио- симитомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо труб­чатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К. Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными РИФ и РИТ.

31. Поздний врожденный сифилис.

Поздний врожденный сифилис. К этой форме относятся любые врож­денные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Активные проявления позднего врож­денного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врож­денном сифилисе.

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимуще­ственно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склон­ность к группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаше одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому рас­паду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном пораже­нии твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образовани­ем перфорационного дефекта.

К достоверным (безуслов­ным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговины, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз­но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои рого­вицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, раз­решение происходит очень медленно. Нередко сифилитический кера­тит сопровождается притом, иридоциклитом. и хориоретинитом.

Сифилитический лабиринтит, иди лабиринтная глухота, возникающая внезапно па фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра­тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдать­ся затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфи­ческий лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затруднен­ностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена.

Зубная патология (зубы Гетчинсона) в виде дистрофии верхних цент­ральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхнос­ти. По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов стано­вится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Эмаль на режу­щем крае чаще отсутствует

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифи­лиса служит поражение костной системы, особенно симметричные из­менения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени.

Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в оне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линей­ных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой крас­ной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофи­ческие изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействи­ем бледной трепонемы иа формирующиеся ткани, хотя подобные изме­нения могут быть следствием и других причин.

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключи­цы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая клю­чица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;

высокое («стрельчатое» или «готическое/) твердое нёбо;

инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиесара), укорочение мизинца (симптом Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повер­нут кнутри (симптом Гиссара);

аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мече видный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечат­ление его отсутствия);

бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;

гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);

дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.

Диагностика. Диагностическое значение имеет хотя бы один досто­верный признак. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитыва­ются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе сданными серологического обследования и анамнестическим подтвер­ждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз под тверждают данные серологических реакций РИФ, РИВТ и РПГА.

Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и тя­жести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей, При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение дос­таточно аффективно, но РИЕ"1 и РИФ могут долго оставаться положи­тельными.

Профилактика. Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологичес­кое обследование. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. Пои выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка.

32. Признаки злокачественного течения сифилиса (по периодам), причины.

Иногда сифилис приобретает злокачественное течение (syphilis maligna). При этой форме рецидивы наступают очень быстро один за другим, латентные периоды между ними почти отсутствуют, очень скоро проявление сифилиса принимает характер глубокого разрушения тканей. При злокачественном течении сифилиса наблюдается более сильная реакция со стороны лимфатических узлов и более резко выраженные продромальные явления в конце второго инкубационного периода. Продромальные явления в таких случаях имеют склонность затягиваться и на период следующих за ними вторичных высыпаний. Однако хорошо известно, что у больных с ясно выраженной кахексией, у которых сифилис обычно протекает тяжело, может отсутствовать реакция со стороны лимфатических узлов и даже отсутствовать регионарный бубон. Зачастую в продромальном периоде и в периоде высыпаний сифилидол у больного отмечается довольно значительное повышение температуры, которое держится длительное время и тогда, когда уже появились сифилиды. Часто такие больные жалуются на сильные головные боли, боли в суставах; суставы при этом могут припухать, и в них обнаруживается выпот; наблюдаются также болезненные припухания периоста. Сыпи вторичного периода проявляют в таких случаях склонность к распаду; образуются или эктимы, или рупии. Сформировавшиеся язвы склонны увеличиваться в размере, по периферии их отчетливо выступает багрового цвета каемка, на которой в свою очередь формируются пустулы. Принято считать, что появление пустулезных сифилидов предвещает злокачественное течение сифилиса. Пустулезные сифилиды могут обнаруживаться при первом высыпании как проявления свежего вторичного сифилиса, но могут возникать и при рецидивных высыпаниях. После пустулезных высыпаний в свежем вторичном периоде сифилиса рецидивные высыпания могут носить характер только пятнистых или папулезных сыпей. Чаще всего у больного наблюдают полиморфные сыпи, когда, наряду с пустулезными элементами, имеются и пятнистые, и папулезные сыпи. Проявления злокачественного сифилиса могут локализоваться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках; поражаются как внутренние органы, так и нервная система. Мы подчеркивали уже появление сильных головных болей, которые указывают на участие в процессе центральной нервной системы, resp. мозговых оболочек. Из группы злокачественного сифилиса выделяют галопирующий сифилис, характеризующийся ранним возникновением третичных проявлений сифилиса при коротком вторичном периоде или даже отсутствии такового. При этом протекающий обычно в виде хронической инфекции сифилис принимает характер острого течения, едва появившиеся сифилиды уже склонны к распаду. Кроме того, для галопирующего сифилиса характерно нагромождение рецидивов, следующих один за другим. Употребляется еще термин «увечащий сифилис», указывающий на значительные обезображивающие разрушения, которые вызываются сифилитической инфекцией. Обычно это отмечается при поражениях сифилиса третичного периода у тех больных, которые длительное время оставались без лечения при ослабленной сопротивляемости организма. Помимо этого, существует термин «syphilis gravis», когда сифилиды поражают жизненно важные органы больного и создают этим угрозу самому существованию последнего. Ни увечащий сифилис, ни syphilis gravis отнюдь не связаны с понятием злокачественного сифилиса и не имеют с ним ничего общего. Серологические реакции при злокачественном сифилисе могут быть отрицательными. В процессе цротивосифилитического лечения, при улучшении общего состояния организма, серореакции из отрицательных могут переходить в положительные. Следует упомянуть, что в проявлениях злокачественного сифилиса трудно обнаружить бледную спирохету.