Субэндокардиальный фиброэластоз у новорожденных, симптомы и лечение.

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины - внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте - до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

• с периферическим цианозом;

  лихорадкой;

  лейкоцитозом;

• кожными высыпаниями.

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе - тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ - гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Фиброэластоз миокарда - редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца.

Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные точки зрения в отношении причин возникновения: врожденный порок формирования конуса аорты, врожденный кардиосклероз вследствие перенесенного внутриутробного эндомиокардита или гипоксии. Некоторые авторы рассматривают фиброэластоз как особую форму коллагеноза.

Патоморфология. На секции сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон.

Клиника. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При остром течении отмечается прогрессирующее нарастание явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Наблюдаются одышка, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, кашель, смещение границ сердца, глухость тонов сердца, нарушение ритма сердечных сокращений. Иногда прослушиваются шумы сердца.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных рентгенологического обследования, при котором обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При ангиокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение.

Дифференциальный диагноз. Клиническая картина бывает сходной с идиопатическим миокардитом и с врожденными пороками сердца.
Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно приходится длительно применять различные сердечные средства, кортикостероиды и витамины. Наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца является бактериальный эндокардит.

Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиться ревматический процесс.

Серьезным осложнением является поражение мозга, развивающееся на фоне тяжелой гипоксии мозга. Тромбоз мозговых сосудов развивается чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация.

У больных с цианотическими пороками могут развиваться абсцессы мозга. Кроме того, у больных с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.

В структуре кардио-васкулярной патологии новорожденных и грудных детей 65-70% составляют врожденные пороки сердца (ВПС). Основанием для направляющего диагноза ВПС в подавляющем большинстве случаев является выслушиваемый шум в сердце. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений кардиомегалия, выявляемая по данным рентгенографии грудной клетки, является основанием для направления ребенка в стационар с диагнозами: «фиброэластоз» и «врожденный кардит».

Цель работы: на основании комплексного обследования 70 детей первого года жизни и анализа 52 аутопсий проведение дифференциальной диагностики и определение нозологической принадлежности поражений миокарда у детей данной возрастной группы, направляемых в Перинатальный кардиологический центр с диагнозом: «фиброэластоз».

Строение миокарда у новорожденных детей имеет свои особенности:

а) меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью;

б) преобладание b-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и функцией Са-каналов;

в) меньшее количество митохондрий;

г) сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность);

д) большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Вышеперечисленные особенности сократительного миокарда новорожденного ребенка обуславливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, его инотропную активность и склонность к быстрому развитию дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности. Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придается ренин-ангиотензин-альдостероновой системе (РААС), особенно ее тканевому звену (ген АПФ, ангиотензин 2 и альдостерон), а также норадреналину, запуск которых осуществляется миокардиальным стрессом любой этиологии. В стимуляции пролиферативных процессов возможно участие пептидных факторов роста, свободных радикалов; обсуждается теория экспрессии фетальных генов с подавлением функции нормальных генов, ответственных за синтез специфических белков миокарда, сопровождающаяся потерей миоцитов как путем некроза, так и путем апоптоза.

Для оценки реальной возможности участия РААС в формировании пролиферативных процессов, степени ее зрелости и вкладе в регуляцию кровообращения нами впервые предпринято исследование по определению у новорожденных и грудных детей циркулирующего звена РААС путем определения содержания ангиотензина, альдостерона и вазопрессина как в норме, так и при патологии сердечно-сосудистой системы с помощью диагностических наборов фирм DSL, Buhlmann Laboratories AG. Получены данные о высоком содержании ангиотензина 2 и альдостерона у новорожденных детей, отмечена динамика в зависимости от прогрессирования сердечной недостаточности, что свидетельствует о зрелости РААС у новорожденных и грудных детей, способной выполнять как компенсаторную, так и патологическую роль с участием в процессах дезадаптивного ремоделирования миокарда и формирования фиброэластоза у младенцев, представляющего диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Комплекс дифференциально-диагностических мер позволил выделить следующие патологические состояния, которые приводят к морфо-функциональным изменениям миокарда у новорожденных и грудных детей, маскируясь под диагнозы кардита и фиброэластоза с назначением противовоспалительного лечения:

1. Врожденные пороки сердца, не имеющие выраженной аускультативной симптоматики. Изолированная резко выраженная коарктация аорты наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам в связи с наличием резкой дилатации левого желудочка, снижением его контрактильности и отсутствием навыка по определению пульсации на бедренных артериях.

2. Постгипоксический синдром дисадаптации сердечно-сосудистой системы в виде транзиторной дилатации или гипертрофии миокарда. Клиническая картина характеризуется умеренной кардиомегалией, снижением сократимости и нарушением процессов реполяризации миокарда, повышением изофермента МВ-КК, неврологическими эквивалентами перенесенной гипоксии, аритмиями, иногда симптомами недостаточности кровообращения на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза матери с частым выявлением у нее персистирующего инфекционного процесса. Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента способствуют правильной оценке выявленных нарушений.

3. Медикаментозно-обусловленные морфо-функциональные повреждения миокарда: а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешениии путем кесарева сечения; б) тахикардия плода с нарушением сократимости вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности; в) развитие гипертрофии сердечной мышцы на фоне антенатального приема беременной женщиной или постнатального приема новорожденными детьми глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома и внутрижелудочковых кровоизлияний. Процесс чаще обратим.

4. Диабетическая фетопатия с развитием симметричной гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки (МЖП), либо изолированной гипертрофии последней. Генез обусловлен анаболическим эффектом инсулина, вызывающем гипертрофию и гиперплазию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать 14 мм (при норме 3-5 мм у новорожденного ребенка). Прогноз чаще благоприятен и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Знание ЭКГ-признаков данного синдрома является опорным моментом для правильной постановки диагноза.

6. Аритмогенная дисфункция миокарда, которая у детей первого года жизни сопровождается значитель ным снижением сократимости, миоцитолизом и симптомами сердечной недостаточности. Трудности в интерпретации вызывают случаи, не связанные с ВПС, но обусловленные постгипоксическим синдромом дисадаптации, гистиоцитоидной кардиомиопатией (КМП), неонатальным волчаночным синдромом, пороками развития проводящей системы сердца.

7. Генетически обусловленная патология: а) семейные формы КМП; б) факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневиля-Прингла); в) болезни обмена веществ (митохондриальная патология, болезнь Помпе); г) врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии; д) четко очерченные, а также недифференцированные генетические синдромы. В частности, необходимо помнить о генетическом синдроме Беквита-Видемана, сопровождающемся достаточно выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и МЖП. Наличие совокупности определенных диагностических признаков позволяет правильно сориентироваться в диагнозе.

8. Рестриктивная кардиомиопатия, редко встречающаяся на Европейском континенте.

9. «Идиопатические» варианты КМП, являющиеся следствием впервые возникших генных мутаций. Идентификация генетических маркеров напрямую связана со степенью развития высоких молекулярно-генети ческих технологий. Так, в ряде работ установлена связь DD-генотипа гена АПФ с идиопатической ДКМП. Прогноз в этих случаях обуславливается степенью пенетрантности и экспрессивности патологических генов.

10. Врожденный кардит - редкий диагноз, о котором можно думать при наличии у новорожденного выраженных клинических симптомов генерализованного инфекционного процесса с тяжелым состоянием ребенка при наличии достоверного лабораторного подтверждения.

11. Перенесенное интеркуррентное заболевание может стать причиной инфекционно-токсической кардиопатии, реже - приобретенного кардита, а также явиться триггерным фактором для манифестации кардиомиопатического процесса у ребенка грудного возраста. Наличие «ножниц» между клиническим улучшением на фоне проводимой терапии и сохраняющимися изменениями на ЭКГ в виде нагрузки на предсердия, удлинение QT, косвенно указывающее на формирование фиброза, низкую фракцию выброса левого желудочка по данным ЭХОКГ будет свидетельствовать в пользу последнего.

ВЫВОДЫ

• Болезни миокарда у детей первого года жизни представляют собой гетерогенную группу, требующую для постановки правильного диагноза всестороннего обследования, тщательного анализа полученных данных и катамнестического наблюдения за пациентом.
• Отмечается преобладание вторичных форм поражения миокарда.
• Диагноз «идиопатического» поражения миокарда является вынужденным при невозможности установить причину болезни на данном этапе.
• Интерпретация результатов обследования на оппортунистические инфекции не должна строиться с акцентом на сами инфекционные агенты, а в большей степени должна учитывать аномальные ответы на них и те генетические факторы, которые реализуют эти ответы.
• Целесообразно включение в план этапного наблюдения за здоровым ребенком на первом году жизни проведение ЭКГ в возрасте трех месяцев с целью выявления скрытых морфо-функциональных изменений миокарда в максимально ранние сроки.
• Фиброэластоз эндокарда, выявленный у 53% больных, умерших на первом году жизни от различной кардио-васкулярной патологии является вторичным морфологическим понятием, формирующемся как неспецифическая реакция эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии, не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.
Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.
Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.
Первое описание принадлежит Lancusi (1740) ; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Классификация фиброэластоза эндокарда

1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
2. с вовлечением аорты (стеноз);

1. с коарктацией аорты;
2. с открытым артериальным протоком;
3. с гипоплазией левого желудочка;
4. с аномальным отхожден"ием левой коронарной артерии.

1. Изолированный.
2. Осложненный:

1. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

Патологическая анатомия (рис. 54)
Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.
В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка - у 7 больных.
Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.
Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.

Гистологически эндокард состоит из многих.плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно "по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип
Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около "/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а.
Сердце обычно значительно увеличено (в 2-4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.
Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка - приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.
Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип
Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях .
Левый желудочек значительно "меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.
Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими.комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа.
Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно
деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.
Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное "слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.
Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141).
Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.
Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).
Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.
Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.
Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.
Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная
связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.
Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз
левого желудочка (возникает только в случае открытого мит
рального клапана, но не митральной атрезии.
Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.
.Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто
как клинико-патологический комплекс.
Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.
Сочетание с синдромом Вольффа - Паркинсона - Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.
Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко . Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.
Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых
Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.
Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-

ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.
Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии
Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.
Гемодинамика
Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в "большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной.
Продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.
Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% - ib возрасте моложе б мес.
Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)
Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света .

Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться.в обратную сторону, что приводит к регургитации.
Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.
Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.

Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.

Понятие фиброэластоз миокарда

Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.

К чему приводит данное заболевание?

Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой. Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…

Причины развития болезни

В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:

• Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
• Гипоксия плода.
• Наследственность (наличие ущербного гена).

Лечение заболевания

Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:

1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.

2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.