Синдром Жиль де ла Туретта. Как проявляется болезнь Туретта у детей? Причины синдрома Туретта

Синдром Туретта обычно развивается в детском возрасте. Изначально патологию воспринимали, как следствие дурного воспитания. Однако в последующем было доказано, что это болезнь, которая требует лечения.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «синдром Туретта»?

Синдромом Жиля де Туретта называют психические прогрессирующие отклонения, характеризующееся различными по времени и типу моторными и вокальными тиками, а также некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы, которые развиваются на фоне генетической предрасположенности.

Впервые синдром был описан в 1885 году. Действие произошло в Париже. Синдром описал Жиль де Туретт. Патология встречается у 0,05% населения. Чаще всего с заболеванием сталкиваются дети в возрасте 2-5 лет. Следующий пик заболеваемости встречается в возрасте 13-17 лет. Статистика показывает, что заболевание чаще развивается у мальчиков, чем у девочек. Патология может возникнуть и у взрослого. Однако риск появления заболевания в течение жизни составляет около 1%. Согласно статистике, у взрослых отклонение наблюдается в 10 раз реже, чему детей.

О том, что заболевание может передаваться по наследству, начал задумываться ещё Туретт. Однако в период его жизни возможности подтвердить или опровергнуть этот факт отсутствовали. Тем не менее в последующем удалось доказать, что патология действительно носит наследственный характер. Однако ген, отвечающий за ее передачу, не выявлен до сих пор.

Внешние факторы спровоцировать развитие заболевания не могут. Однако они способны усугубить его течение. Сюда входят инфекционные заболевания, которые вызваны внутренней стрептококковой инфекцией. Подобное явление объясняется тем, что происходит поражение головного мозга патогенной микрофлорой этого типа.

Наибольшее количество проявлений патологии фиксируется в подростковом возрасте. У большинства заболевших к 20 годам наблюдается регресс заболевания. Однако у 10% больных состояние усугубляется. Патология способна привести к инвалидизации и стать причиной нетрудоспособности.

Нужно учитывать, что при множественных тиках далеко не всегда ставят синдром Туретта. Чтобы подтвердить или опровергнуть патологию, пациент должен пройти множественные исследования.

Выделяют несколько степеней синдрома. В перечень входят:

1. Лёгкая. При ней пациент достаточно хорошо контролирует свое поведение. Внешние признаки синдрома окружающим людям практически незаметны. Пациенты достигают высокого уровня контроля над собой. Даже специалистам достаточно трудно распознать присутствие патологии.
2. Степень умеренной выраженности. Тики и голосовые нарушения заметны окружающим. Однако человек всё ещё может себя контролировать. Проявления патологии больной может ликвидировать волевым усилием.
3. Выраженная степень. Симптомы хорошо заметны окружающим. Пациенту очень трудно себя контролировать.
4. Тяжёлая степень. При ней наблюдаются сложные гиперкинезы. Вокальные тики становятся постоянными. Пациент не может их контролировать.

Первые признаки синдрома Туретта

Признаков синдрома Туретта достаточно много. Их характер существенно различается. В первую очередь окружающим заметны тики больного. Они могут быть простыми, сложными и локальными. В первую категорию включают проявление болезни, при которых задействованы мышцы 1 категории. Во время простого тика пациент вытягивает губы трубочкой, скрежещет или щелкает зубами, выполняет непроизвольные взмахи ногами и руками, моргает или сводит брови.

В категорию сложных тиков специалисты включают состояние, при которых пациент корчит гримасы, непроизвольно подпрыгивает, ударяется головой о предметы, бьется в конвульсиях или касается некоторых частей своего тела. В результате тика человек может нанести вред сам себе.

Все тики характеризует однообразность. Ритмичность движений отсутствует. Пациент осознает происходящее. Усилием воли человек способен на короткое время взять над собой контроль и подавить происходящее. Когда человека спрашивают о его движениях и моменте тика, он характеризует происходящее, как тяжесть и напряженность в конечностях, ощущение песка в глазах, появление инородного тела или громкого звука под сводом черепа.

У больных патологией могут возникать и вокальные тики. Какое название получили звуковые шумы, воспроизводимые больным человеком. Пациент может кашлять, хныкать, а также произносить целые словосочетания или предложения. Специалисты выделяют несколько типов вокальных тиков, в перечень которых входят:

1. Палилалия. Человек многократно повторяет одно и тоже слово.
2. Копролалия. На пике возбуждения человек непроизвольного выкрикивает ругательные и нецензурные слова. Они совершенно не имеют отношения к ситуации, однако дают возможность больному выплеснуть агрессию.
3. Эхолалия. Человек повторяет чужие слова или словосочетания. Он может цитировать отрывки из произведений, услышанных ранее. Слова, которые произносит человек, не имеют никакого отношения к ситуации.

Признаки заболевания могут проявиться внезапно. Однако обычно всегда существует толчок, приводящий к началу подобного явления. Им могут стать резкие звуки, жесты, напряженная ситуация и иные явления, которые можно спутать с проявлением агрессии.

Симптомы синдрома Туретта

Симптомами синдрома Туретта выступает возникновение двигательных и вокальных тиков. Больные патологией могут свистеть, шипеть, часто периодически двигать губами и языком, повторять случайные слова и фразы, нецензурно выражаться. Наблюдается постоянное покашливание или отхаркивание с выделением мокроты. Пациентам присуща общая раздражительность. Больные с таким синдромом мнительны и импульсивны. Детям присуща гиперактивность или замкнутость. По отношению к окружающим людям могут наблюдаться приступы агрессии. Нередко больные синдромом Туретта отказываются общаться с окружающими людьми. На фоне имеющихся дефектов поведения могут развиться депрессивные состояния.

Больные патологией испытывают трудности в обучении. Моторные тики, возникающие у детей школьного возраста, могут приводить к появлению трудностей с написанием. Это становится причиной проблемы с выполнением письменных заданий. Вокальные тики оказывают влияние на возможность концентрироваться. Дети могут испытывать дефицит внимания.

Наблюдаются проблемы сна. Чаще всего имеют место быть трудности с засыпанием. Однако и заснув, пациенты проявляют беспокойство. Они могут разговаривать во сне. Больных синдромом Туретта преследуют кошмары. Таким людям присуще состояние лунатизма.

Дети с синдромом Туретта имеют склонность причинять себе боль специально. Проблемы с поведением нередко связаны с эмоциональным напряжением, возникающим из-за тиков.

Подрастая, ребёнок пытается объяснить себе происходящие с ним. Одни стараются утешить себя, заявляя, что у них имеется небольшой глухой кашель. Других происходящие огорчает. Они могут считать, что сходят с ума. В старшем возрасте ребёнок пытается скрыть проявление тиков. Он может начать произносить другие звуки или делать иные движения. В возрасте 10-11 лет пациент уже может предугадать, когда у него начинается очередной тик. Ребёнок ощущает напряжение мышц, раздражение кожи или изменение температуры. В этом возрасте тики начинают проявляться в более серьезной форме. В таком виде они возникают на протяжении всего подросткового периода. Обычно проявления заболевания начинают уменьшаться к 20 годам. Однако усиление активности возможно в 30 или 40 лет.

Причины и профилактика синдрома Туретта

Причины возникновения заболевания до сих пор точно неизвестны. Однако проведённые специалистами исследования указывают на то, что присутствует нарушение в определенных областях мозга. Изменения наблюдаются в базальных ганглиях, лобных долях и коре головного мозга. Нарушения возникают и в зонах, связывающих эти области. Аналогичное явление наблюдается и в нейромедиаторах, отвечающих за обеспечение связи между нервными клетками. Одной из возможных причин эксперты называют присутствие определенного гена. Однако какого именно пока неизвестно. Эмоциональное, физическое здоровье и стресс также могут вносить вклад в развитие патологии.

Врачи утверждают, что существует связь с образом жизни, который вела мать во время беременности. Употребление спиртных напитков и вредные привычки повышают вероятность возникновения заболевания.

Профилактические меры, позволяющие купировать или устранить заболевание у ребёнка не существуют. Дефектный ген пока не выявлен. Это не даёт возможности устранить поражение нервной системы. Однако существует меры, дающие возможность уменьшить риск проявления симптоматики. В перечень входят:

• соблюдение режима дня;
• сбалансированное питание во время вынашивания ребенка и кормления грудью;
• отказ от возбуждающих мероприятий, к которым относится просмотр фильмов с тяжелым сюжетом, длительные переезды и перелеты, а также посещение концерта;
• минимизация в стрессовых ситуаций.

Во время беременности удается выяснить, передались ли дефектные гены будущему ребёнку. Для этого выполняется кариотипирование. Это цитогенетическое исследование, во время которого осуществляется изучение хромосомного набора человека. Анализ стоит дорого. Однако прерывание беременности он не вызывает. Кровь для исследования берут из вены будущих родителей. На продолжительность жизни синдром Туретта влияния не оказывают.

Лечение синдрома Туретта

Лечение патологии напрямую зависит от неё степени. При 1 и 2 степени применение медикаментозных препаратов не требуется. Больному предстоит заниматься с психологом или психотерапевтом. Специалисты объяснят родителям особенности поведения при воспитании больного ребенка. Если у пациента выявлена 3-4 степень синдрома Туретта, предстоит длительное лечение. Во время лечения больному потребуется принимать медицинские препараты.

Лечение начинается с семьи. Родители должны позаботиться об улучшении моральной атмосферы. Не стоит кричать на ребенка и выяснять отношения с ним. Необходимо оградить его от людей, общение с которыми ему будет неприятно. В жилом помещении нужно создать условия, исключающие возможность ранения во время приступа. В пределах досягаемости не должно быть колюще-режущих или бьющихся предметов. Количество острых углов также рекомендуется ограничить. Затем стоит скорректировать режим дня. Просмотр телевизора и игры с гаджетами стоит ограничить. Нельзя позволять ребенку оставаться длительное время в одиночестве. Больного нужно укладывать спать в определённое время. Не стоит допускать перевозбуждения. Подростку нужно объяснить, почему он не может ходить в походы со сверстниками, посещать дискотеки и концерты. Родители должны постараться стать друзьями своим детям и разделять с ними удовольствие, что дает возможность ребенку не чувствовать себя ущербным. Появление первых симптомов заболевания в этом случае родители смогут купировать.

Дополнительно стоит обратиться к психологу. Терапевтические воздействия назначаются индивидуально. Могут быть использованы:

1. Психотерапия. Воздействие оказывается с помощью глубокого личностного контакта. Врач стремится добиться полного доверия со стороны пациента. Если проводится лечение маленьких детей, может быть применена игровая форма подачи информации.
2. Аутотренинг. Такое название получила техника самовнушения. Она позволяет пациенту самостоятельно снять мышечное и эмоциональное перенапряжение, а также скорректировать самочувствие. Применение метода начинается с подросткового возраста.
3. Гипнотерапия. Пациентов вводят в транс и концентрируют внимание на отдельных проблемах.

При выявлении у ребенка синдрома Туретта 3-4 степени, применяют медикаментозное лечение. Врач может назначить прием нейролептиков, антидепрессантов, адреномиметиков, дофаминовых блокаторов или прокинетиков. В редких случаях применяется оперативное вмешательство. В этой ситуации в мозг пациента вживляют нейростимулятор. Действие позволяет на несколько лет устранить проявления характерной симптоматики. Однако через 4-8 лет признаки болезни вновь возникнут. На сегодняшний день добиться стойкой ремиссии не получается. Кроме того, оперативное вмешательство повышает риск возникновения побочных эффектов. Операция на головной мозг выполняется только хирургом высокой квалификации.

Синдром Туретта – что это такое? Наверняка многие слышали об этом заболевании или смотрели кинофильмы, где показывали людей с таким диагнозом, но все равно остается большое количество невыясненных фактов о неврологическом расстройстве. Чаще всего болезнь проявляется в раннем возрасте, а пик заболеваемости приходится на 11-12 лет, в дальнейшем симптомы уменьшаются, хотя иногда они остаются и во взрослом возрасте, причиняя дискомфорт и огромные неудобства человеку. Стоит более детально рассмотреть признаки расстройства, причины его возникновения, диагностику заболевания, а также эффективные способы его лечения. Данная информация позволит лучше понять происхождение синдрома и победить его, хотя бы частично.

Синдром Туретта — заболевание нервной системы человека, при котором наблюдаются различные виды тиков

Если говорить в целом, то это расстройство центральной нервной системы человека, которое проявляется разнообразными видами тиков (неконтролируемые движения телом, вокальный тик, когда человек непроизвольно издает звуки или слова и пр.). Синдром назван так по причине того, что французский врач и невролог Жиль де ла Туретт в конце 19 столетия опубликовал первый отчет о больных этим заболеванием. В то же время состояния людей, похожие на данный синдром, были описаны гораздо ранее в художественной литературе, и с давних пор считались явными признаками одержимого бесами человека.

Сегодня известно, что тики возникают у человека в детском возрасте, и могут проявляться совершенно по-разному: у кого-то это незначительные и едва заметные движения той или иной частью тела, а у кого-то это ярко выраженные двигательные тики, доставляющие массу неудобств для человека.

Стоит также отметить, что данный синдром не оказывает негативного воздействия на умственное развитие человека. Другими словами, неконтролируемые движения не являются показателями низкого или недоразвитого интеллекта, ребенок может хорошо учиться в школе и находиться в социуме точно так, как и все остальные дети. С другой стороны, заболевание может повлечь за собой снижение самооценки ребенка, психологические трудности, которые возникают из-за непонимания окружающих людей и непринятия ребенком болезни, отсутствия поддержки дома.

Синдром Туретта возникает еще в детском возрасте

Причины болезни

Ученые полагают, что синдром Туретта является наследственным, хотя точной причины болезни до сих пор не установлено. В ходе исследований было выявлено множество случаев передачи заболевания по наследству, поэтому существуют огромные риски, если у ваших родственников имеется ген или целый набор генов, отвечающих за это расстройство. В то же время до сегодняшнего дня такой ген идентифицирован не был.

Существуют также и некоторые факторы, повышающие риск человека заболеть таким неврологическим расстройством:

• Различные виды инфекций, проникающие в человеческий организм.
• Интоксикация организма.
• Употребление алкоголя, курение, прием наркотиков, ведение нездорового образа жизни во время беременности.
• Недостаточное количество кислорода, гипоксия плода.
• Некоторые психотропные лекарственные препараты, которые назначаются детям с неврологическими расстройствами.
• Слишком маленький вес при рождении младенца.

Необходимо правильно определить причину возникновения расстройства, чтобы врач мог назначить соответствующее лечение. Для этого существуют специальные диагностические меры и лабораторные исследования.

Главное – не запустить заболевание, ведь лечение позволит снизить проявления синдрома, уменьшить количество тиков, обеспечив нормальный уровень жизни больному ребенку.

Причиной развития синдрома может стать инфицирование плода, интоксикация организма, употребление беременной женщиной алкоголя

Симптоматика

При таком синдроме можно наблюдать абсолютно разные симптомы в виде непроизвольных движений или действий. Симптоматика делится на два основных вида:

1. Моторные тики. В данном случае ребенок совершает неконтролируемые движения теми или иными частями тела.
2. Вокальные тики. Человек воспроизводит звуки, слоги, целые слова или просто шум.

В то же время эти признаки различаются по многим параметрам: по частоте, степени тяжести, количеству и т.д. В каждом индивидуальном случае симптомы будут также уникальными, поэтому требуется качественная диагностика для постановки правильного диагноза.

Кроме того, можно описать и сами тики, присутствующие у людей с таким недугом:

• Это может быть легкое подергивание шеи, одиночный звук или целая серия неразличимых звуков.
• Всегда однообразные тики, повторяющиеся через определенный отрезок времени.
• Каждый раз разные движения, чередующиеся между собой.
• Быстрые тики, проявляющиеся в течение нескольких секунд.
• Непроизвольные движения, возникающие только в стрессовых ситуациях.
• Тики, которые случаются медленно, длятся вплоть до нескольких минут.

Никто не может гарантировать то, что лечение болезни сразу принесет положительные результаты. В некоторых случаях даже после продолжительного лечения у детей наблюдаются заметные ухудшения, но если все идет по плану, то в скором времени стоит ждать и явного улучшения состояния здоровья.

При наличии синдрома наблюдаются самые разнообразные тики: подергивание шеи, неконтролируемые движения руками, вокальные тики и пр.

Качественная диагностика

Специальных лабораторных анализов для подтверждения диагноза не существует. Квалифицированный доктор устанавливает диагноз на основании осмотра ребенка и тех симптомов, что были обнаружены в ходе этого обследования.

Дополнительные исследования проводятся лишь в том случае, чтобы с помощью метода исключения отбросить все остальные заболевания нервной системы. В их число входят томография, биохимические анализы, энцефалограмма и т.п.

В некоторых случаях довольно сложно выявить синдром, так как ребенок намеренно скрывает свои симптомы во время визита к врачу. В такой ситуации следует предоставить специалисту видеопленку или другие факты, свидетельствующие о наличии того или иного вида тиков. Все это позволит скорее установить правильный диагноз и начать эффективное лечение при помощи различных современных и безопасных методов.

Особенности лечения

Вы только что узнали причины возникновения, симптоматику синдрома Туретта и что это такое, теперь осталось выяснить, как лечится заболевание и возможно ли избавиться от него навсегда.

Главный принцип направлен на то, чтобы научить ребенка контролировать его действия и движения. Если синдром протекает в легкой форме, то сделать это достаточно просто, причем без применения лекарственных препаратов. Проводится психологическая терапия, лечебный гипноз, аутогенная тренировка и т.д.

Лечение синдрома заключается в том, чтобы уменьшить проявления симптомов

Лечение будет эффективным, если создать для человека соответствующие условия, поддерживая его в желании справиться с неприятными проявлениями. Кроме того, важно сделать так, чтобы ребенка поддерживали и окружающие люди, например, учитель, репетитор, которые будут помогать ему бороться с симптомами коварной болезни.

Если симптомы ярко выражены и нет возможности победить тики при помощи психологической терапии, можно попробовать фармакологическое лечение. В данном случае используются следующие медикаменты:

1. Антидепрессанты, оказывающие успокаивающее действие, приводящие в норму работу нервной системы человека.
2. Нейролептики. Эффективные средства для лечения психических и эмоциональных расстройств.
3. Блокаторы дофаминовых рецепторов. Применяются для избавления от симптомов неврологических расстройств.

К наиболее распространенным препаратам, которые рекомендуется принимать при синдроме Туррета, относят: Галоперидол, Флуфеназин, Селегилин, Сульпирид и др. Естественно, что все эти медикаменты должны назначаться лечащим врачом, без его разрешения заниматься самолечением ни в коем случае нельзя.

Прогноз

Полностью избавиться от заболевания удается лишь единицам, однако заметно улучшить свое здоровье возможно. Комплексное лечение болезни приводит к уменьшению проявлений в виде тиков. Таким образом, ребенок все реже совершает непроизвольные движения или вокальные тики, а по достижению половой зрелости и вовсе навсегда забудет о болезни.

В некоторых ситуациях у взрослых людей остаются панические атаки, тревожные состояния, наблюдается антисоциальное поведение после того, как они долгое время испытывали признаки синдрома Туретта.

Полностью избавиться от синдрома Туретта удается единицам, однако комплексное лечение помогает уменьшить проявления признаков болезни

Теперь вы знаете буквально все об этом заболевании, пусть оно никогда не испортит вашу жизнь. Если вдруг эта неприятность произошла с вами, примите все необходимые меры для лечения недуга, и тогда вы не столкнетесь с его осложнениями.

Синдром (болезнь) Туретта – это расстройство центральной нервной системы (головного мозга), которое проявляется непроизвольными двигательными и/или вокальными тиками (подергиваниями).

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Не так давно болезнь Туретта считалась редкой патологией, но на сегодняшний день установлено, что данное заболевание встречается в 0,05% случаев среди 10000 детей.

Степени синдрома

Тики – это повторяющиеся, однообразные и непроизвольные движения и высказывания. В связи с этим различают моторные тики и звуковые. По продолжительности тиков различают преходящие и хронические, соответственно длящиеся от 4 до 12 месяцев или более года.

Также выделяют 4 степени тяжести синдрома Туретта:

• Легкая степень. Внешние проявления (тики) практически незаметны, больные могут их контролировать в социуме. На небольшой промежуток времени симптомы могут отсутствовать.
• Умеренно выраженная степень. Заметны вокальные и моторные тики, сохраняется возможность самоконтроля. Период без проявлений отсутствует.
• Выраженная степень. Тики явно выражены, пациенты их контролируют в обществе с большим трудом.
• Тяжелая степень. Резко выраженные проявления синдрома Туретта, отсутствует способность к самоконтролю.

Причины

Точные причины синдрома Туретта не установлены. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и связано с нарушением обмена нейромедиаторов (веществ, которые осуществляют связь между нервными клетками), в частности дофамина.

Также не исключается воздействие плохой экологии на ранних сроках беременности, что приводит к генетическим аномалиям.

В некоторых случаях синдром Туретта развивается в результате приема лекарственных препаратов (нейролептиков).

Также на течение и тяжесть заболевания влияют инфекционные факторы (постстрептококковый аутоиммунный процесс) и аутоиммунные заболевания.

Симптомы болезни Туретта

Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.

Моторные тики

Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.

Вокальные тики

Вокальные простые тики характеризуются внезапными звуками, которые издает пациент (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики проявляются в виде произношения целых слов или фраз, бессмысленных по сути. Например, каждое предложение начинается с определенного и непонятного словосочетания («все в порядке, вы знаете, помолчите»).

Характерным, но не обязательным симптомом синдрома Туретта является копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов.

Эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Также к вокальным тикам относится смена тона, ритма, акцента и интенсивности речи, иногда речь становится очень быстрой, что невозможно разобрать ни слова.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, с исчезновением или уменьшением признаков, либо постоянно, когда периоды улучшения отсутствуют.

Как правило, болезнь Туретта начинает стихать после полового созревания.

Также помимо моторных и вокальных тиков при синдроме Туретта имеют место нарушения поведения и трудности в обучении, хотя интеллект у пациентов с данным заболеванием не страдает:

• Синдром навязчивых мыслей и принудительных действий. При этом синдроме больного преследует страх за здоровье близких, боязнь заразиться инфекцией (частое мытье рук и умывания), чувство вины за те несчастья, которые испытали родные.
• Синдром дефицита внимания. Данный синдром связан с неспособностью сконцентрироваться, повышенной активностью и трудностями в обучении.
• Эмоциональная лабильность, агрессивность и импульсивность. Проявляется эмоциональной неустойчивостью, выкриками-угрозами, драчливостью, нападками на окружающих.

Диагностика

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.

При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию . Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).

Лечение синдрома Туретта

Лечением пациентов с синдромом Туретта занимается психиатр. Так как заболевание дебютирует в детском возрасте, то в лечении участвуют педиатр, невропатолог, окулист (по показаниям) и логопед (при трудностях с речью).

Медикаментозное лечение болезни Туретта проводится с учетом тиков, их количества и частоты.

Наиболее часто из лекарственных препаратов используют нейролептики (галоперидол). Однако в связи с выраженными побочными эффектами галоперидол назначается редко и на небольшой промежуток времени. Также применяются гипотензивные препараты (клонидин и гуанфоцин) для лечения тиков (побочное действие – седативный эффект).

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

Прогноз

Прогноз при синдроме Туретта для жизни благоприятный.

В большинстве случаев синдром Туретта исчезает или ослабляются его проявления после полового созревания. Несмотря на то, что заболевание является пожизненным, никаких дегенеративных расстройств головного мозга не наблюдается, следовательно, умственные способности не страдают.

Со временем больной учится контролировать свои тики и вести себя адекватно в обществе.

Синдром Туретта – редкая и необычная болезнь, в старые времена воспринимавшаяся обществом как результат дурного воспитания, избалованности и вседозволенности. Да и как иначе можно было расценивать поведение ребенка, который неожиданно для окружающих начинал выкрикивать бранные слова, как эхо повторять за собеседником произнесенные фразы или совершать странные движения, которые окружающие воспринимали с недоумением.

Неудивительно, что оставшись наедине со своим чадом, родители хватались за ремень, а ребенок слезно объяснял, что он просто не мог не передразнивать, не обзываться и не трясти головой в тот момент. В те далекие времена, когда еще не существовало психиатрии как науки, подобное поведение воспринималось как одержимость.

Все изменилось в 1885 году, когда французский врач-невролог, Жиль де ля Туретт, обнаружил и описал симптоматику девяти пациентов, страдающих от одного и того же синдрома, и создал психиатрическую концепцию болезни. Сегодня мы знаем эту болезнь, как синдром Туретта (генерализованный тик).

Что известно о заболевании

Нужно заметить, что и в наши дни синдром Туретта отнюдь не редкость. От этого психоневрологического заболевания страдает 0,05% населения Земли, причем в 70% случаев представители мужского пола. Первые проявления болезни приходятся на детский и подростковый возраст, т.е. в период 3–18 лет, а с возрастом симптомы заболевания, как правило, затухают.

Что интересно, по словам врачей, болезнь распространена гораздо больше. Довольно часто синдром протекает в легкой форме, со смазанной симптоматикой, из-за чего генерализованный тик остается не диагностированным. При этом отмечается, что при всей необычности симптомов, недуг не влияет не умственные способности больного и не сказывается на продолжительности жизни.

Причины заболевания

На сегодняшний день вопрос об этиологии болезни Туретта остается открытым. Тем не менее, недуг связывают с неврологическими и генетическими факторами. Вот несколько гипотез развития этого заболевания.

1. Генетические отклонения
Имеются свидетельства, подтверждающие, что в 50% случаев генерализованный тик передается по наследству. Очень часто проявления данного заболевания обнаруживают у родственников детишек, страдающих от этого недуга. Причем отмечается, что чаще всего от синдрома Туретта страдают мальчики, которые получили это заболевание от матери.

2. Аутоиммунные процессы
Имеется версия, согласно которой данное психическое расстройство может возникать из-за аутоиммунных процессов, вызванных поражением стрептококками. По словам ученых, стрептококковая инфекция может стать провоцирующим фактором заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к нему.

3. Дофамингерическая гипотеза
Вывели ученые и еще одну характерную закономерность. Оказывается, данный синдром может быть спровоцирован изменениями обменных процессов в мозге. В частности, на появление патологии может повлиять увеличение синтеза дофамина или увеличенная чувствительность рецепторов к этому гормону. Данная гипотеза подтверждается и экспериментально, так как в случае приема препаратов, угнетающих дофаминовые рецепторы, тики становятся менее выраженными.

Кроме того, существует ряд патологических факторов, влияющих на появление недуга. К ним относятся:

• прием наркотических средств, алкоголя или анаболических стероидов во время вынашивания ребенка;
• тяжелые стрессы и токсикозы у беременной женщины;
• внутриутробная гипоксия плода, повлиявшая на функционирование ЦНС;
• внутричерепные травмы, полученные во время родов;
• недоношенность ребенка;
• сильная интоксикация организма;
• синдром гиперактивности и употребляемые при лечении психостимуляторы.

Симптомы болезни Туретта

Как правило, первые проявления синдрома возникают у детишек 3–6 лет. Родители и окружающие люди в этот момент могут заметить следующие признаки заболевания:

– Странности в поведении ребенка. Малыш может гримасничать, строить рожицы, подмигивать, высовывать язык, моргать или без причины хлопать в ладоши;

– Прогрессируя, в патологический процесс вовлекаются ноги и руки. В этом случае гиперкинезы у ребенка могут проявляться приседаниями или выбрасываниями нижних конечностей, больной может раскачиваться сидя на стуле или вращаться вокруг своей оси;

– Больные дети обычно сверхэмоциональны, капризны и беспокойны. Они плохо идут на контакт со сверстниками;

– Дети с таким заболеванием легко раздражаются и склонны к депрессии. Кроме того, их отличает переменчивость настроения. Агрессивное поведение таких больных может резко смениться веселым и энергичным настроением;

– Травматизм. Некоторые тики могут причинять опасность больному, так как он может прикусить губу, травмировать руки или ноги, а то и удариться головой о твердый предмет. Неудивительно, что детишки с данным недугом рискуют нанести себе травмы;

– Отличает сидром и наличие так называемых вокальных тиков. Выражаются они в повторении ничего не значащих слов, звуков, криков, в свисте, пыхтении, мычании или шипении. Порой звуковые тики внедряются в речь больного, что создает иллюзию заикания;

– Симптомы простудных заболеваний. Нередко лица болезнью Туретта шмыгают носом или кашляют, что на первых порах можно принять за симптом ЛОР-заболевания, к примеру, синусита, трахеита или ринита.

Кроме того, для людей с рассматриваемым заболеванием характерны некоторые речевые нарушения, в частности:

– Копролалии. Лица с синдромом Туретта склонны повторять нецензурные слова, в т.ч. в адрес собеседника. Ругательства больной произносит громко, чаще выкрикивает. Правда, такой симптом наблюдается не чаще, чем в 10% случаев;

– Палилалии. Это многократные повторения одного и того же слова, которые могут раздражать окружающих;

– Эхолалии. Повторение фраз собеседника, которое выглядит как подражание и попытка передразнить другого человека;

При этом практика показывает, что у мальчиков чаще наблюдаются копролалии, а у девочек – тики, связанные с двигательной активностью.

Следует заметить, что больной способен заметить приближение очередного приступа. Дело в том, что каждому такому приступу предшествуют определенные симптомы, которые ребенок хорошо знает, к примеру, зуд, резь в глазах, ком в горле и т.п. Данные симптомы и вызывают необходимость выполнять те или иные движения или произносить определенные фразы. Однако через время симптом исчезает, а вместе с ним проходят и внешние проявления болезни.

Частота возникновения приступов во многом зависит от эмоционального состояния больного. Чем больше у него переживаний и чем эмоциональнее человек, тем чаще и продолжительнее его двигательные и голосовые тики.

На интеллектуальные способности такие неприятные симптомы не влияют, однако тики ухудшают обучаемость ребенка и не самым лучшим образом влияют на его поведение.

Своего пика симптоматика достигает к подростковому возрасту, а к зрелому возрасту минимизируется или даже исчезает. Лишь в 1 из 4 случаев синдром преследует больного всю жизнь.

Степени синдрома Туретта

Врачи выделяют четыре степени данного заболевания:

1. Легкая степень. Человек с генерализованным тиком без проблем контролирует свои двигательные и голосовые тики, и способен подавлять их. Окружающие даже не подозревают об имеющейся у него проблеме.

2. Умеренная степень. Человек контролирует периодически возникающие приступы. Окружающие при этом прекрасно видят болезненное поведение.

3. Выраженная степень. Человек не контролирует собственные тики или ему удается это с огромным трудом. Тайной для окружающих такая проблема не является.

4. Тяжелая степень. У больного возникают выраженные тики, как голосовые, так и мышечные. Контролировать их человек совершенно не может.

Особенности тиков

Если говорить о характерных признаках тиков, возникающих при рассматриваемом заболевании, то здесь можно отметить однообразность двигательных нарушений, которые больной с большей долей вероятности может подавлять. Ритмичности у таких движений нет.

Другой особенностью, отличающей тики при синдроме Туретта от прочих похожих заболеваний, является побуждение, которое предшествует каждому приступу. Больные описывают его как состояние напряженности или чувство давления, от которого хочется быстрее избавиться. Совершаемые движения или выкрики, по уверению больных, помогают им избавления от неприятного чувства.

Очень часто такие больные ощущают: дискомфорт в плечах (вызывает подергивание плечами), комок в горле (провоцирует кашель), или ощущение песка в глазах (заставляет без остановки моргать). В медицине такие побуждения называются продромальными позывами.

Диагностика заболевания

По словам психиатров, чтобы поставить больному диагноз «синдром Туретта», необходимо совпадение из нижеперечисленных факторов:

• появление тиков в возрасте до 18–20 лет;
• присутствие минимум одного вокального тика;
• наличие стереотипных движений;
• продолжительность болезни не менее года;
• появление тиков не должно быть обусловлено приемом лекарственных препаратов.

Заподозрив у пациента синдром Туретта, специалист должен дифференцировать его от других похожих заболеваний, таких как:

• хорея Хантингтона (нерегулярные спастические тики, в которые вовлечены мышцы лица, а также верхние и нижние конечности);
• малая хорея (медленные червеобразные движения, которые затрагивают исключительно рук и пальцы);
• болезнь Паркинсона (в большинстве своем затрагивает престарелых людей, характеризуясь тремором конечностей в состоянии покоя, нарушением походки и маскообразным лицом);
• болезнь Вильсона;
• постинфекционный энцефалит;
• эпилепсия;
• шизофрения;
• аутизм;
• прием нейролептиков (на этом фоне могут возникать нейролептические тики). Учитывая, что препараты данной группы используются при лечении синдрома Туретта, перед началом их приема следует изучить имеющиеся у больного тики.

Перед тем как поставить диагноз, пациент проходит осмотр у психиатра и невролога, а также за ним устанавливается динамическое наблюдение. Кроме того, ему проводят КТ или МРТ головного мозга, электромиографию и электроэнцефалографию.

Лечение заболевания

Борьба с синдромом Туретта имеет строго индивидуальный подход. Специалист выбирает схему терапии исходя из особенностей течения недуга, возраста пациента, а также выраженности симптомов заболевания.

Легкая и умеренная степень синдрома довольно легко устраняются посредством психологических методик, таких как музыкотерапия, арт-терапия или аномалотерапия.

Обе степени заболевания корректируются дополнительной поддержкой, которую следует оказывать такому ребенку. К примеру, чтобы избежать волнения, в школе можно давать ему возможность писать контрольную работу отдельно от всего класса. Важно чтобы родители всячески оберегали малыша от волнений и стрессов, тогда и приступы будут сведены к минимуму.

Если заболевание более сложное, пациенту может назначаться медикаментозная терапия. Как было сказано выше, для лечения применяются:

• нейролептики (Галоперидол, Рисперидон, Пенфуридол или Пимозид);
• бензодиазепины (Фенозепам или Диазепам);
• адреномиметики (Катапресс и Клонидин).

Тем не менее, лекарственные средства назначают лишь в крайних случаях, ведь эффективность медикаментов в лечении данного синдрома не превышает 25%. Чаще для борьбы с болезнью Туретта прибегают к акупунктуре, ЛФК, сегментно-рефлекторному массажу, а также лазерорефлексотерапии.

В стадии испытания сегодня находятся такие методы лечения синдрома, как инъекционное введение ботулотоксина (избавляющее от вокальных тиков), а также БОС-терапия. У взрослых пациентов синдром Туретта неплохо лечат с помощью средства Церукал, однако для применения его в педиатрии требуются дополнительные исследования. А пока для детей препаратом выбора остается средство Галоперидол.

Рекомендации родителям, чьи дети страдают от синдрома Туретта

Рассматриваемое заболевание способно серьезно испортить жизнь ребенка. Такие детишки склонны к панике и депрессиям, а потому нуждаются в постоянной опеке и заботе со стороны родителей.

В этом плане родителям следует:

– больше узнавать об имеющемся заболевании и рассказывать о нем окружающим, ограждая своего ребенка от агрессии общества;

– выяснить механизм появления очередного тика, а затем выстроить логическую цепочку и понять, что привело к приступу;

– внести корректировки в распорядок дня ребенка, чтобы максимально оградить его от негативных факторов, приводящих к приступам (дополнительные перерывы в процессе учебы и при выполнении домашнего задания, помощь ребенку в налаживании коммуникации со сверстниками);

– постараться научить ребенка контролировать тики и упреждать их. Этим, прежде всего, должен заниматься врач-психиатр;

– регулярно показывать ребенка врачу, который подскажет и научит юного пациента справляться с собственными мыслями, чувствами и поведением;

– в некоторых случаях ребенку с генерализованным тиком следует дать возможность печатать на клавиатуре, а не писать от руки. Данный вопрос следует обсуждать с педагогами. Кроме того, важно чтобы учитель контролировал такого ученика и не давал ему покидать класс без оснований. При необходимости ребенка желательно перевести на домашнее обучение и занятия с репетитором.
Берегите себя и своих детей!

Синдром Туретта – это расстройство центральной нервной системы, сопровождающееся вокальными, механическими или моторными тиками.

История происхождения термина

Синдром Туретта, известный ещё как синдром Жиля де ля Туретта, был назван в честь ученика французского врача-психиатра Жан-Мартена Шарко. В 1884 году Туретт описал симптомы этого синдрома, наблюдая за девятью пациентами. Более ранние упоминания о заболеваниях схожих с симптомами синдрома Туретта относятся к 1825 году. Французским врачом, Жаном Итаром, была опубликована статья, где описана симптоматика десятерых человек, семеро из которых – мужчины. Кроме того, в книге «Молот ведьм», написанной в 1486 году, говорится о священнике, страдающем моторными и вокальными тиками. Это, пожалуй, самое ранее упоминание заболевания, схожего с синдромом Туретта.

Причины

Синдром Туретта – не до конца изученное явление, поэтому нельзя с уверенностью назвать те факторы, которые влияют на появление этого заболевания. Однако некоторые из них повышают вероятность его возникновения.

Факторы риска

К причинам, повышающим риск приобрести синдром Туретта, относят:

• сильный токсикоз у матери во время первого триместра беременности, а также сильное злоупотребление курением, алкоголем и кофе;
• признаки повреждения мозга при рождении, кислородное голодание;
• низкое количество баллов по шкале Апгар.

Хотя все вышеперечисленные факторы и усиливают вероятность появления синдрома Туретта, тем не менее, не являются однозначной гарантией к появлению заболевания.

Генетика

Несмотря на то, что этиология синдрома Туретта однозначно так и не выявлена, в ходе многочисленных исследований было обнаружено, что имеется тесная взаимосвязь с генетическими факторами. В 50% случаев синдром Туретта передается по наследству, однако, сам механизм и процесс наследования не изучен. И хотя заболеванию подвержены и мальчики, и девочки, примечательным является то, что 7 из 10 больных синдромом Туретта – мальчики. Ген (группа генов), отвечающих за заболевание, не идентифицирован. Унаследованный генетический дефект может либо вовсе не давать симптомов, либо даже у близких родственников могут быть симптомы разной степени тяжести – легкий тик, либо обсессивно-компульсивное расстройство без тиков.

Аутоиммунные процессы

Хотя аутоиммунные процессы в организме человека не являются, прямой причиной возникновения синдрома Туретта, они могут в значительной степени, влиять на тяжесть тиков и их развитие. Педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, вызванное стрептококковой инфекцией (аббревиатура PANDAS), могут ухудшить течение болезни у детей, больных синдромом Туретта и даже стать причиной его возникновения у здоровых детей. И хотя это предположение не было окончательно доказано, оно занимает одно из центральных мест в генетических исследованиях.

Дисфункция головного мозга

Существует предположение, что тики, возникающие при синдроме Туретта, являются результатом нарушения работы таламуса – области головного мозга, которая отвечает за распределение информации от всех органов чувств (исключая обоняние) в кору головного мозга. Исследования показали взаимосвязь сбоя нейронных связей корковой структуры с симптоматикой данного заболевания.

Клиническая картина

Синдром Туретта обычно начинает развиваться в детстве, в среднем, в возрасте 5 лет. Однако отдельный вид тиков развивается в определенном возрасте. В большинстве случаев, к окончанию пубертатного периода симптомы заболевания исчезают. Взрослых с синдромом Туретта, страдающих тяжелой формой болезни, можно встретить крайне редко.

Диагностика

Точных и однозначных методов диагностирования синдрома Туретта не существует. Но лучше исключить самостоятельную диагностику данного заболевания, поскольку тики не всегда могут быть последствием синдрома Туретта, и наоборот, синдром Туретта может не сопровождаться тиками. Необходимо обследовать ребенка у врача, который сделает заключение, основываясь на записях, сделанных в медицинской карте, а также исследуя типы тиков, которые могли наблюдать Вы, и те, кто часто находится рядом с Вашим ребенком. Вероятнее всего, необходимо будет пройти различные психологические тестирования, в том числе, тест на обсессивно-компульсивные расстройства, тест на дефицит внимания и прочее. Возможно, понадобятся снимки компьютерного томографа и общий анализ крови, чтобы избежать неверного диагностирования, а также исключить вероятность присутствия иного заболевания со схожими симптомами.

Симптоматика

Вполне логично, что человек, имеющий такую симптоматику синдрома Туретта, будет испытывать эмоциональное напряжение и некий психологический дискомфорт, а если учесть, что при синдроме Туретта тики усиливаются именно в момент эмоциональной напряженности, то возникает некий замкнутый круг – одна причина порождает другую. Особенно тяжело для людей, имеющих синдром Туретта, находится в такие моменты в окружении людей. Поскольку, они хоть и понимают неприемлемость и неадекватность своего поведения и неодобрение его окружающими, но ничего поделать с этим не могут. Тик можно подавить на короткий промежуток времени, однако, постоянное его подавление может привести к ещё большему усилению тяжести протекания синдрома Туретта. Все эти первичные симптомы влияют на общее психологическое состояние больного, и могут вызывать вторичные симптомы, которые не являются прямым проявлением синдрома Туретта, такие как:

• депрессия;
• подавленность;
• обособленность и неконтактность;
• закомплексованность.

Опровержение стереотипов

Не смотря на то, что синдром Туретта является явным неврологическим расстройством, кроме проявления тиков, это не несет влияния на другие сферы повседневной жизни. Важно запомнить, что тики, возникающие при синдроме Туретта, не влияют на уровень интеллектуального или физического развития и успеваемость. Реакция на социальные изменения и различные жизненные ситуации также не зависит от степени тяжести тиков. Продолжительность жизни при синдроме Туретта в пределах нормы. Более того, люди с синдромом Туретта есть во всех сферах жизни — общественной, политической, научной, творческой и пр.

Лечение

К сожалению, освещению вопроса синдрома Туретта и причин его возникновения уделяется не слишком много внимания. А ведь около 10 детей из 1000 являются носителями синдрома Туретта, а более чем 10 человек страдают тиковыми расстройствами.

Психологическая терапия

Важная составляющая лечения синдрома Туретта состоит, прежде всего, в психологической поддержке больного и искреннем желании помочь ему. Основное направление лечения заключается в управлении тиками. Необходимо научить ребенка не подавлять, а именно контролировать очередные приступы. Кроме того, нельзя чрезмерно акцентировать на них внимание и уж тем более, ругать за них ребенка — такое «лечение» напротив, ухудшит его состояние. И если правильно дать ребенку направление, то в зрелом возрасте ему намного легче будет иметь контроль над приступами, избегать неприятных ситуаций, которые их усугубляют.

Медикаментозная терапия

На данном этапе синдром Туретта не лечится. И поскольку течение болезни в основном гладкое, в большинстве случаев синдром Жиля де ля Туретта не требует медикаментозного лечения. Однако если тики начинают основательно мешать нормальной жизни, необходимо проконсультироваться с врачом по поводу назначения лекарственных препаратов-нейролептиков, таких как Галоперидол (галдол), Рисперидон, Флуфеназин пр. Это препараты группы антипсихотических веществ, которые подавляют возникновение тиков на определенный период, а также помогают в ослаблении психической и эмоциональной напряженности. Но данные лекарства отрицательно сказываются на успеваемости во время учебы, усваивание материала и в целом имеют ряд нежелательных последствий.

Радикальная терапия

В 2009 году был проведен эксперимент, в ходе которого больному имеющему синдром Туретта, в головной мозг были помещены электроды, при задействовании которых симптомы исчезали полностью на 30 секунд. Но поскольку процедура имеет больше риска в сравнении с пользой, то она вряд ли найдет широкое применение среди больных синдромом Туретта.