Рак головы и шеи онкология. Причины возникновения опухолей головы и шеи

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ.

Рак щитовидной железы у детей

В последние годы проблема рака щитовидной железы стано­вится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет, тем не менее, от 1 до 3% от общего количества и до 8- 15% злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте. В отличие от рака щитовидной железы взрослых, который изучен достаточно глубоко, большинство публикаций по раку щи­товидной железы у детей носят характер сводных обобщений раз­личных авторов. Кроме того, в эти наблюдения, как правило, вклю­чены пациенты в возрасте от 15 до 20 лет, которых уже с трудом можно отнести к детскому возрасту.

Название Thyroid (щит) - греческое. Железа была названа War-ton в 1646 году из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух бо­ковых долей и промежуточной или перешейка, который распола­гается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовид­ного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхни­ми и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или бе­зымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа зани­мает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 минуту, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществля­ется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейно­го симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубиче­ским эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий, в основном, из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами распола­гается соединительная ткань, которая составляет строму щитовид­ной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щито­видной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерыв­ный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на кли­ническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболе­ваний щитовидной железы, являлась бы такая, которая учитывала бы прежде всего распространенность опухолевого поражения, гис­тологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне клас­сификации, не удовлетворяя полностью эти три основные принци­па, тем не менее, оказывают большую помощь в клинической прак­тике.

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1) фолликулярная аденома;

2) прочие.

Б. Злокачественные:

1) фолликулярный рак;

2) папиллярный рак;

3) плоскоклеточный рак;

4) недифференцированный рак:

а) веретеноклеточная форма;

б) гигантоклеточная форма;

в) мелкоклеточная форма;

5) медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные;

Б. Злокачественные:

1) фибросаркома;

2) прочие.

III. Смешанные опухоли:

1) карциносаркома;

2) злокачественная гемангиоэндотелиома;

3) злокачественные лимфомы;

4) тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформацию или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определя­ются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию желе­зы, или множественные опухоли без признаков про­растания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

II6 стадия - опухоль той же или меньшей степени распространен­ности при наличии смещаемых регионарных метаста-зов на стороне поражения.

IIIa стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, про­растающие в капсулу щитовидной железы. Смещае­мость железы ограничена. Могут отмечаться сдавле-ние трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

III6 стадия - опухоль той же или меньшей степени местного рас­пространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контрлатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещает­ся. Регионарные метастазы не определяются.

IV6 стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распростра­нения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распростране­ния с клинически определяемыми отдаленными ме­тастазами.

TNM

T- первичная опухоль.

Tis- преинвазивнаякарцинома(carcinoma in situ).

Т0 - первичная опухоль не определяется.

Т1- одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т2- множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т3- опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо оди­ночный узел в перешейке.

Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли. N - регионарные метастазы.

NO - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов.

N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лим­фоузлы.

N2 - определяются пораженные смещаемые лимфоузлы на про­тивоположной стороне, по средней линии или с обеих сто­рон.

N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфоузлы.

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатиче­ских узлов.

М - отдаленные метастазы.

МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метаста­зов.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогене­зе опухолей щитовидной железы, связанных только с фоллику­лярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ). Опухоли другой груп­пы клеток - Ашкинази (Гюртля) или В-клетки, напротив, харак­теризуются высокой метаболической активностью. Опухоли треть­ей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и ха­рактеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют собой 2 большие груп­пы новообразований. Первая характеризуется медленным развити­ем болезни и хорошим прогнозом, встречается наиболее часто. Вто­рая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом, встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкинази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидро­литических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рас­сматривать как проявление интенсивной метаболической деятель­ности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследованияСДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 степени В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой кле­точной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и уча­ствующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении био­генных аминов.

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкинази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференци­рованный рак (рис. 26, 27). Из парафолликулярных клеток развива­ется солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 28).

В детском возрасте, в основном, встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 44% случаев это папил­лярная аденокарцинома, которая развивается достаточно медлен­но. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотно­шении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешан­ной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), состав­ляющей 22%, количество девочек также втрое выше.

Раки из В-клеток, как и медуллярный рак, встречаются крайне редко и составляют в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак раз­вивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные раки являются казуистическими в дет­ском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щито­видной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у де­вочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время име­ются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у де­тей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наи­большее количество детей (61%) заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1. В последние годы, наряду с общим ростом заболеваемости, отмечается значительное увеличение ко­личества детей более молодого возраста, что мы склонны объяс­нять влиянием экологических факторов, в частности, йодной не­достаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облуче­ния области головы и шеи при различных заболеваниях, назначе­нием антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щито­видной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых, у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Начальные симптомы непатогномичны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемых визуаль­но. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и ино­родного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как пра­вило, на фоне увеличения ее объема отмечается наличие небольшо­го безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уп­лотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плот­но-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших раз­меров, особенно при их первоначальной локализации в задних от­делах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаде­нитов различной этиологии и только спустя длительный период вре­мени, составляющий порою 2 и более лет, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной же­лезы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и об­ширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вто­рым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее час­то поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые от­дельные лимфоузлы, цепочка или конгломерат, образованные слив­шимися метастазами.

В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением про­света непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами лимфатических узлов верхнего средо­стения. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недоста­точность может быть связана с метастатическим поражением легоч­ной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами вы­званы и изменения голоса от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском воз­расте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений при диссеминированных процессах с поражением костной системы у больных отмечается болевой синдром.

Наименее характерными являются общие признаки опухолево­го заболевания, так называемый «общий опухолевый симптомоком-плекс», включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутст­вие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В боль­шинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно актив­но, и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи от­мечается в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной же­лезе. Причем двустороннее поражение лимфоузлов регистрируется у 66% всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи- Поражение этой группы лим­фатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфоузлы - 27,5%, акцес­сорные лимфоузлы и лимфоузлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1% и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в над­ключичные лимфоузлы - 11,5% наблюдений, еще реже в лимфоуз­лы верхнего средостения - 9,6% больных.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22% детей. У боль­шинства из них обнаруживается метастатическое поражение лег­ких, реже - костей. Чаще всего имеет место сочетанное пораже­ние регионарных лимфоузлов и легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым, скры­тым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступ­ными методами исследований, а первым клиническим признаком служит хроническая шейная лимфаденопатия. В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных лимфаденопатий может быть рак щитовидной железы и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более молодого возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лече­ния из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Черно­быльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специа­листов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям-. Большинство детей попадает к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Анализ анамнестических данных показывает, что от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза проходит от 1 месяца до 2,5 лет, причем, у 56% больных диагноз устанавлива­ется спустя 1,5-2 года. В 17% наблюдений детям с увеличенными шейными лимфоузлами ставится диагноз хронического тонзиллита с лимфаденитом и проводится физиотерапевтическое лечение. В связи с этим, необходимо усиление профилактической работы в детских учреждениях, повышение онкологической настороженности врачей педиатрической сети, систематический контроль за детьми в груп­пах «риска», в которые отнесены дети из эндемичных по йоду рай­онов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узло­вым зобом, проживающие и проживавшие в районах с неблагопри­ятной радиационной обстановкой, дети ликвидаторов аварий на АЭС.

Для диагностики рака щитовидной железы необходимо исполь­зовать комплекс мероприятий, включающий в себя сбор анамнести­ческих данных, способный выявить наличие больных, проживавших в зонах с йодной недостаточностью, имевших родителей или ближай­ших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы, больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний, детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.

Важным моментом диагностики является осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позво­ляющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических при­знаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные сим­птомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.

Лучевые методы диагностики включают в себя ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию щитовидной железы с 99тТс, по показаниям - рентгено­графию области шеи, костей скелета, прямую тиреоидолимфографию, ангиографию, компьютерную томографию шеи и верхнего сре­достения.

Эхографические исследования, которые широко используются в последние годы, имеют неоценимое значение в диагностике патоло­гии щитовидной железы у детей, в первую очередь, как скрининговое неинвазивное исследование, позволяющее заподозрить объемный процесс. Извращение эхографического сигнала, наличие гипоэхогенных участков в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют заподозрить небанальное течение лимфаденопатии (рис. 29 а, б). По ультразвуковому исследованию авторы классифицируют 3 типа по­ражения лимфатических узлов - солидное, кистозное и смешанное. По данным различных исследователей, в серии наблюдений - 21% плотных, 12% смешанных и только 7% кистозных бывают злокаче­ственными. Солидные могут быть часто доброкачественными, одна­ко имеется высокий шанс малигнизации. Кистозные не всегда доб­рокачественные, но в большей степени, чем плотные. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших уз­лах, расположенных в задних отделах щитовидной железы. При этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение.

При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, ко­торый может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления мета­статического поражения легких является рентгенологическое иссле­дование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовле­ченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.

Рис. 29. Ультразвуковая томография. Рак щитовидной железы. Щитовид­ная железа увеличена за счет обеих долей, больше правой доли. Тиреоидная ткань обычной эхогенности, в области перешейка несколько неодно­родная. В верхнем полюсе правой доли определяется овальное образование размерами 18х15х14 мм без капсулы, пониженной эхогенности, неодно­родной структуры с довольно ровными контурами.

Радиоизотопное сканирование не является достоверным мето­дом диагностики, так как не устанавливает природу поражения. Тем не менее, этот метод является необходимым в комплексной диагно­стике, так как позволяет более правильно определить тактику хи­рургического вмешательства. Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей используется короткоживущий изотоп технеция 99тТс. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на скенограмме выявляется в виде «холодного» узла. Проводимые радиоизотопные исследования с 99тТс, показывают, что для злока­чественной опухоли наиболее характерно наличие «холодного» узла, который определяется в 91% наблюдений при раковых поражениях (рис. 30). В некоторых случаях «теплые» и «горячие» узлы в щито­видной железе могут иметь злокачественную природу. Кроме того, радиоизотопное исследование является весьма ценным при обсле­довании нерадикально оперированных детей и выявлении отдален­ных метастазов в легких и костях. Метастазы и рецидивы медулляр­ного рака могут быть выявлены с помощью Т1-201 (таллий), кото­рый успешно применяется для исследования органов с высокой сте­пенью кровоснабжения, поэтому он концентрируется в щитовид­ной железе и в опухоли.

Ряду больных проводится прямая тиреоидолимфография, по­зволяющая по дефектам накопления контрастного вещества опре­делить размеры и расположение опухоли в щитовидной железе. Тиреоидолимфография заключается в инъекции водорастворимых или высокодисперсных масляных веществ, таких, как верографин и сверхжидкий липиодол. Больной находится в положении на спи­не с валиком под лопатками. Контраст вводится в пальпаторно неизменную ткань щитовидной железы по 1,5-2 мл в каждую долю и проводится рентгенологическое исследование в прямой и боко­вой проекциях сразу после введения препарата при водораствори­мых контрастных веществах или через 24 часа при введении масля­ных растворов. Метод позволяет выявить нарушения контрастирования доли железы, прерывистость и неровность границ наполне­ния, соответствующих опухолевому узлу. Непораженные лимфати­ческие узлы хорошо контрастируются, пораженные - полностью блокируются.

В некоторых случаях для определения степени распространен­ности опухоли, особенно при загрудинном расположении щитовид­ной железы и поражении верхних загрудинных лимфатических уз­лов, приходится прибегать к проведению ангиографического иссле­дования. Для контрастирования щитовидной железы используется пункция бедренной артерии, в дальнейшем проведение селектив­ной или общей артериографии в зависимости от задач исследова­ния. Артериография позволяет также выявить связь опухоли или ее метастазов с магистральными сосудами шеи. Наиболее характерны­ми признаками опухолевого поражения являются смещение, суже­ние просвета сосудов, их ампутация.

В далеко зашедших стадиях заболевания, при инфильтративном росте опухоли и ее метастазов используется компьютерная то­мография органов шеи и верхнего средостения, что позволяет уточ­нить распространенность опухолевого поражения и метастазов, синтопию органов, более точно определиться с планируемой хирурги­ческой тактикой. При компьютерной томографии возможно отдифференцировать мышечную и жировую ткани, крупные сосуды шеи, хрящи трахеи и гортани, костные структуры, что является весьма ценным в предоперационной диагностике.

При нарушении фонации, затруднениях дыхания в процессе диагностики больным целесообразно проведение ларингоскопии, об­наруживающей в ряде случаев вовлечение в процесс возвратного нерва или повреждение его во время предыдущих операций, врастание опухоли в стенки трахеи. С развитием методов эндоскопической ди­агностики исследование гортани перестало быть большой пробле­мой для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количе­стве наблюдений приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или негативного отношения ребенка к манипуляциям.

Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функцио­нального состояния- щитовидной железы применяются радиоим­мунные методы определения маркеров и уровня тиреоидных гор­монов. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у больных с папиллярным и фолликулярным раками, но остается в норме при анапластическом и медуллярном. Не указывает на доброкачествен­ное или злокачественное поражение лимфоузлов, но может быть показателем малигнизации при многоузловом зобе. Повышение уровня тиреоглобулина может быть использовано при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а также пере­несшими хирургические вмешательства по поводу рака. После про­ведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фоллику­лярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медулярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера. Критическая оценка метода радиоиммунной диагностики может быть проведена только при значительном накоплении лабораторных данных и про­ведении сравнительного анализа с неопухолевой патологией щи­товидной железы.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом аспирационной пункции с последующим цитологическим исследованием аспирата. Цитологическое исследование в руках опытного цитолога и онколога может дать максимум информации при минимальных затруднениях, так как требует только наличия инъекционной иглы, сухого, притертого 20-граммового шприца и нескольких стекол. Дети старшего возраста легко переносят аспирационную пункцию без при­менения анестезии, для детей младшего возраста и негативно отно­сящихся к процедурам детей используется кислородно-закисный нар­коз. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отде­лах щитовидной железы аспирационная пункция проводится под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор мате­риала. По данным этого исследования, злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 95-97% случаев, а в 77% наблюдений - определить морфологическую разновидность рака. Так же обязательно цитологическое исследование увеличен­ных шейных лимфатических узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще всего регионарных метастазов, реже - непосредственно щитовидной железы.

Дифференциальную диагностику рака щитовидной железы не­обходимо проводить, в первую очередь, с доброкачественными но­вообразованиями, такими как аденома и узловой зоб. При этих за­болеваниях щитовидная железа имеет более гладкие, ровные конту­ры, эластическую консистенцию. Появление участка уплотнения, деформация щитовидной железы должны вызвать подозрение на малигнизацию процесса. Необходимо также дифференцировать рак щитовидной железы с острыми и хроническими тиреоидитами. Для первых характерно острое начало с повышением температуры, воз­можным болевым синдромом в области щитовидной железы и шеи. Для вторых динамика развития заболевания не столь активна, щи­товидная железа безболезненна, диффузно увеличена, уплотнена.

Значительно реже в щитовидной железе у детей развиваются специфические струмиты, такие как туберкулез, актиномикоз, эхи­нококк. Регионарные метастазы рака щитовидной железы чаще все­го принимают за банальные лимфаденопатии, туберкулез, средин­ные и боковые кисты шеи, лимфогранулематоз и др.

Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет цитологическое исследование, при неудачах - верификация диаг­ноза после срочного интраоперационного или планового морфоло­гического исследования. Вспомогательным методом диагностики при аутоиммунном тиреоидите Хашимото может быть радиоиммунное исследование гормонов щитовидной железы.

Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей является хирургический. Выбор тактики хирургического вмешатель­ства, его объема является весьма сложной задачей. Будучи сторон­никами сохранных операций, более выгодных для ребенка в функ­циональном отношении, после вмешательства и для последующего правильного становления гормонального статуса, в отделении опу­холей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН проводятся, по возмож­ности, щадящие операции при достижении максимальной абластики. Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмеша­тельства индивидуален для каждого больного и зависит от стадии заболевания, локализации узла в щитовидной железе, темпов роста и гистологического строения новообразования. Все операции при раке щитовидной железы проводятся экстракапсулярно. Минималь­ным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию. При проведении операции необходим широкий доступ для адекват­ной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования. Поэтому всегда пересекаются передние длинные мыш­цы шеи и мобилизуются кивательные мышцы. Обязательно контро­лируется ход возвратных нервов до вступления в гортань. Верхне­гортанный нерв может быть поврежден при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеоперационном периоде имеются проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери чувстви­тельности в области надгортанника.

Всем детям с I ст. заболевания выполняется гемитиреоидэктомия. Опухоль располагается в одной из долей щитовидной железы и ее размеры обычно не превышают 1,5 см.

У большинства больных со II стадией рака щитовидной железы объем проводимых оперативных вмешательств шире, что связано с большим распространением опухоли и наличием регионарных метастазов. Большинству пациентов производится гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка (ГТРП) щитовидной железы, а также ГТРП и фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки (ФФИЛК) шеи на стороне поражения.

При III стадии хирургическое лечение производится в объеме субтотальной резекции щитовидной железысФФИЛК с одной или с обеих сторон шеи. При наличии отдаленных метастазов всем боль­ным необходимо выполнение тиреоидэктомии с последующим ле­чением радиоактивным йодом.

В связи со значительной распространенностью опухолевых по­ражений, операции только на щитовидной железе были выполнены у 29% больных. Во всех остальных случаях была необходимость в про­ведении иссечения лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон. Мы используем модификацию ФФИЛК шеи, разработан­ную в стенах Онкологического научного центра РАМН (А. И. Пачес, Р. М. Пропп, Г. В. Фалилеев, Е. Г Матякин), позволяющую избежать удаления кивательной мышцы, внутренней яремной вены, . подчелюстной слюнной железы, резекции добавочного нерва, кото­рые проводятся при классическом исполнении операции Крайла или ее модификациях в виде радикальной шейной диссекции. Естест­венно, функциональные результаты при ФФИЛК шеи значительно лучше при одинаковом проценте достижения радикальности вме­шательства. Сохранение внутренней яремной вены позволяет избе­жать нарушений мозгового кровообращения и отека лица, добавоч­ный нерв обеспечивает полный объем движений верхнего плечевого пояса, кивательная мышца защищает обнаженный после операции сосудисто-нервный пучок.

В послеоперационном периоде детям назначаются тиреоидные гормоны с целью гормональной коррекции, а также для подавления продукции тиреотропного гормона гипофиза, стимулирующего опу­холевый рост.

В практике отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН хирургическое лечение у 25% больных было повторным по­сле первично проведенных оперативных вмешательств в других ле­чебных учреждениях- Большинство повторных операций являются технически трудно выполнимыми и влекут за собой большее коли­чество послеоперационных осложнений. Причинами реопераций, как правило, служат неадекватность первоначальных вмешательств, появление новых метастазов или локальных рецидивов.

Среди осложнений оперативного лечения в 8% случаев отмеча­ется повреждение внутренней яремной вены, в 6% - повреждение возвратного нерва, в 2% - временный послеоперационный гипопаратиреоз, в 3% - постоянный гипопаратиреоз, в 1% - повреждение трахеи и в 0,5% - пневмоторакс.

Части больных с III и всем детям с IV ст. заболевания требуется проведение комбинированного лечения, включающего операцию (радикальную или нерадикальную) + лечение радиоактивным йо­дом (21%) и нерадикальную операцию + дистанционную гамма-те­рапию + радиойодтерапию (9%). Радиоактивный йод назначается из расчета 50-100 mKu с интервалом в 3 месяца. Максимальная суммарная доза составляет до 500 mKu.

Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от стадии заболевания и адекватности лечения. Оценка пятилетней выживае­мости больных указывает на благоприятный прогноз при раке щито­видной железы. Живы все больные с I и II ст. заболевания. При III ст. заболевания живы 85,7% оперированных детей, при IV ст. - 71% больных.

Опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражения­ми. По данным различных исследователей, они составляют от 3% до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злока­чественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80-85%) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже - в поднижнечелюстной или малых слюнных железах.

Слюнные железы делятся на малые и большие. Первые распо­ложены в толще слизистой оболочки полости рта и делятся на губ­ные, щечные, молярные, язычные и небные железы. Большие слюн­ные железы (околоушная и поднижнечелюстная) парные, распола­гаются за пределами полости рта, открываясь в нее протоками.

Серозные железы выделяют жидкость, богатую белком, слизи­стые - слизь, смешанные - смешанный секрет. Большие слюнные железы, как и малые, выделяют серозный, слизистый или смешан­ный секрет. Смесь секрета всех слюнных желез называют слюной.

Околоушная слюнная железа является железой серозного типа. Она имеет выводной проток, который прободает жевательную мышцу и открывается в полости рта на уровне второго верхнего коренного зуба. Кровоснабжается из поверхностной височной артерии, иннер­вация осуществляется из ушно-височного нерва, постганглионарных волокон симпатического шейного ствола. Важной анатомиче­ской особенностью для хирургов является то, что через околоушную слюнную железу проходит лицевой нерв, обусловливая основные трудности при вмешательствах на этом органе.

Поднижнечелюстная слюнная железа открывает проток в об­ласти уздечки языка. Кровоснабжается от лицевой артерии, иннервируется из лицевого нерва и симпатического сплетения.

Наиболее часто поражаются опухолью большие слюнные желе­зы, реже - небные и щечные.

Для практической работы в онкологии используют Международ­ную гистологическую классификацию, предложенную ВОЗ (серия №7).

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденома:

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

а) аденолимфома,

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

2) сиалоз,

3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолейслюнных железне существует до настоящего времени, поэтомув практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпите­лиальных образований).

I стадия (Т1) - опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не рас­пространяется на капсулу. Кожа над опухолью не­много возвышается или этих изменений нет. Сим­птомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) - опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре со­вершенно отчетливо выступает в околоушной об­ласти. Капсула железы вовлечена в процесс. Вы­являются симптомы легкого пареза отдельных ми­мических мышц.

III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть околоушной же­лезы и прорастает в одну из окружающих анато­мических структур (кожа, нижняя челюсть, сосце­видный отросток, наружный слуховой проход, же­вательная мышца и т. д.). Определяются симпто­мы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) - опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне рас­положения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам (см. раз­дел «Рак щитовидной железы»).

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как проис­ходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимуще­ственно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпите­лиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опу­холи, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпители­альной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7 летнего воз­раста. А злокачественные эпительные новообразования развивают­ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте (рис. 32).

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выяв­лено корреляции между поражением слюнных желез и полом ре­бенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразо­вания развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60-66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от ло­кализации, распространенности и морфологического вида. Как пра­вило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухо­лей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интер­претации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезнен­ного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях нали­чие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаде­нит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспа­лительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличе­нии объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 меся­цев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изме­нений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще же­лезы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественныхновообразований слюнных желез в дет­ском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авто­ров, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще пора­жает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблю­дений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются яв­ления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде на­блюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпи­дермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20-25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного разви­тия заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразова­ния. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому тече­нию практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встре­чаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные желе­зы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство диском­форта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально прак­тически невозможно отдифференцировать наличие добро- или зло­качественного процесса. Несмотря на более раннее выявление ци­линдром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразова­ний считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5-10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают ана­логичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные измене­ния, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и паль­пацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгеногра­фию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значитель­ной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое ис­следование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфо­логии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, опре­делить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только нали­чие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагности­ке.Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюн­ной железы (рис. 33).

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюн­ных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, раз­рушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущен­ных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюн­ной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особен­но при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим ис­следованием во многих случаях позволяет установить злокачествен­ность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достовер­ным. В связи с этим, бывает необходимым проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез не­обходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лим­фоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез про­являют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в свя­зи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях около­ушной слюнной железы разработаны различные виды хирургиче­ских вмешательств, основанные на локализации и распространен­ности опухолевого поражения. При небольших размерах новообра­зований и при поверхностном их расположении производится ре­зекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной ре­зекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях произво­дится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окру­жающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудно­сти для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюн­ные железы удаляются не классически, а в зависимости от локали­зации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще исполь­зуется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опу­холь составляет 30-40 Гр. При небольших новообразованиях воз­можно проведение резекции или субтотальной резекции околоуш­ной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв со­храняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый про­цесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюн­ных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лим­фоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанци­онная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотера­пии с использованием таких препаратов как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нель­зя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опу­холях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводя­щие к более обширным и травматичным операциям с менее удов­летворительными функциональными и косметическими результа­тами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относи­тельно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, завися­щие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Недифференцированной рак носоглотки

Больные со злокачественными опухолями носоглотки состав­ляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10-12% злокачественныхопухолей головы и шеи и около 25% от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 году Schmincke была описана опухоль, состоящая из ре­тикулярной ткани, аналогичной лимфоузлам и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элемен­тами, которая была названа лимфоэпителиомой. Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться не­дифференцированным раком или недифференцированной карци­номой носоглоточного типа.

Среди причин возникнования недифференцированного рака преобладают такие как влияние экологических факторов - иони­зирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, про­дукты химических и других производств, лекарственные препара­ты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не от­рицается также наличие иммунодефицита и генетические факто­ры, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носо­глотки в кругу одной семьи. В районах юго-восточной Азии, в ча­стности в Китае, Индонезии, Филиппинах, отмечается очень вы­сокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловли­вающих такую высокую частоту недифференцированного рака но­соглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейн-Барра (ВЭБ), антитела к которому опре­деляются в 100% случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител кВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопре­деляют варианты клинического течения заболевания, такие как рас­пространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соот­ветствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцирован­ного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при не­дифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мяг­ких тканях, печени и других органах.

Для практической работы наибольшее признание в онкологи­ческих учреждениях получила Международная гистологическая клас­сификация опухолей носоглотки.

Злокачественные опухоли

I. Эпителиальные опухоли:

1. Рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий рак,

б) плоскоклеточный неороговевающий рак,

в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).

2. Аденокарцинома.

3. Аденокистозная карцинома.

4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM

Т1 - опухоль ограничена одной стороной.

Т2 - опухоль распространяется на обе стороны.

ТЗ - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку.

Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы.

ТХ - определить распространенность первичной опухоли не­возможно.

Примечание: символы N и М используются как для других злокачествен­ных опухолей головы и шеи (см. раздел «Рак щитовидной железы»).

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - небольшая опухоль или язва на одной из стенок но­соглотки. Метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются.

II стадия - опухоль занимает не более двух стенок носоглотки, либо не более половины ее просвета при преимуще­ственно экзофитной форме роста. Определяются еди­ничные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфоузлов.

III стадия - опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющая­ся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Име­ются односторонние или двусторонние подвижные ме­тастазы.

IV стадия - опухоль распространяется в полость черепа с (или без) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусто­ронние фиксированные метастазы на шее, отдален­ные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглот­ки и развивается в основном у детей 10-15 летнего возраста, значи­тельно чаще у мальчиков- Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений (рис. 34).

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этио­логии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых пора­жений и, как следствие, к их высокой запущенности.

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъ­емом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является, как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне пол­ного здоровья, исподволь, появляются местные признаки опухоле­вого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем - головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмо­логические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки явля­ются выраженные в различной степени расстройства носового ды­хания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на зна­чительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных, детям проводится неадекват­ная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это при­водит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно бы­строе, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлече­нием в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания - ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спон­танные носовые кровотечения.

При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформа­ция в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асим­метрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших разме­рах - затруднение дыхания.

Зачастую, особенно при первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается сни­жение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вен­тиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевы­ми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хро­ническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недиффе­ренцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разруше­ние костей основания черепа, при этом выявляются поражение не­скольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симпто­матикой, годовые боли в результате гипертензионного-синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. По­тенцией к метастазированию обладает около 90% недифференциро­ванных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лимфоузлы, а в 20-25% - имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней об­ращаемости, больные редко поступают в специализированные отде­ления в I и II ст. заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95% детей до начала противоопухоле­вой терапии имеют III и IV ст. заболевания. Даже при своевремен­ном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симпто­мами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают «слепой» зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций. Тем более, что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо вы­делить исследование зон регионарного метастазирования с помо­щью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом Ga-67. Окончательное подтверждение диагноза осуще­ствляется в результате цитологического и гистологического иссле­дований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда мож­но поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90%), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и пра­вильной диагностики недифференцированного рака носоглотки, прежде всего, необходимо помнить о существовании этого заболе­вания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на об­щую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы об­щего характера помогают правильно оценить общее состояние ре­бенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носо­глотки и зон регионарного метастазирования.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструмен­тального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диаг­ностики. Стандартные рентгенологические укладки (боковой сни­мок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях, позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем ин­формации. В более сложных случаях необходимо применение рент­геновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических ме­тодов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического обследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается вы­явить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного ком­понента, его распространенность, заинтересованность погранич­ных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компь­ютерная томография, которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, т. к. обладает значительно более высо­кой информативностью при выявлении небольших новообразова­ний, особенно при проникновении в крылонебную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, характера и направления роста, выявления деструкции костных структур, внут­ричерепного роста опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компью­терной томографии и рентгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и ра­циональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эн­доскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследо­вании уже по внешнему виду можно предположительно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглот­ке. Так, при недифференцированном раке носоглотки, в большин­стве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности, реже встречается эндо-фитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений по­верхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с вы­раженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плот­но-эластической, при изъязвлениях покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглот­ки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы опреде­ляются при эндоскопическом осмотре в полости носа.

Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носо­глотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтвержде­ния диагноза. Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лече­ния больного.

Кроме того, в процессе лечения возможно многократное по­вторное обследование детей для контроля и оценки динамики опу­холевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей млад­шего возраста или негативно относящихся к проведению манипуля­ций обследование носоглотки и биопсия проводятся под кетаминовым обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определе­нии стадии заболевания и тактики лечения. К сожалению, боль­шинство больных поступает для диагностики и лечения, когда на шее уже визуально и пальпаторно определяются увеличенные лим­фоузлы и эхография является документирующим исследованием.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратным ком­плексом Ga-67 помогает не только в установлении диагноза и оп­ределении степени местной распространенности новообразования, но, являясь препаратом тропным к лимфоидной ткани, позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов. Кроме того, степень накопления радиофармпрепарата может служить диф­ференциально-диагностическим критерием при таких новообразо­ваниях, как рабдомиосаркома, лимфосаркома и юношеская ангио-фиброма, которые довольно часто поражают носоглотку и стоят в первом дифференциальном ряду при диагностике рака носоглотки у детей.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ­ление метаститически измененных лимфоузлов на шее является пер­вым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболе­вания и степень местной распространенности опухолевого пораже­ния. Давно известно о полной бесперспективности хирургических методов лечения эпителиальных злокачественных новообразований носоглотки у взрослых. Учитывая еще более трудную доступность к этой анатомической зоне у детей, особенности биологической ак­тивности и роста опухоли, а также преимущественный вариант гис­тологического строения - низкодифференцированный рак - хи­рургические вмешательства для лечения этой патологии у детей не применяются.

Основными методами лечения являются химиотерапия и луче­вая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих в себя такие средства, как циклофосфан, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин, платидиам. В стенах НИИ детской онкологии была предложена и с успехом внедрена (В. Г. Поляков) схема лекарственного лечения недиффе­ренцированного рака носоглотки, содержащая винбластин, цикло-фосфан, блеомицин и проспидин. Винбластин вводится из расчета 5 мг/м2 -1,8, 15, 22 дни лечения в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15, 22 дни в/в, блеомицин - 8 мг/м2 - 2, 6, 10, 14, 18, 22 дни в/в, проспидин по 50-100 мг в зависимости от возраста, ежедневно в/м, в течение всего курса лечения. Курсы химиотерапии проводят­ся с интервалом в 4 недели, всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта.

Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая про­водится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапии, а также при рецидивах рака носо­глотки используется комбинация адриамицина и платины. Режим введения следующий: адриамицин 30 мг/м2 - 1, 2, 3 дни в/в, плати­на - 100 мг/м2 - 1 день.

Наиболее частыми побочными проявлениями химиотерапии являются изменения со стороны кроветворения, реже развиваются стоматиты, алопеция, парестезии конечностей, токсический гепа­тит, функциональные нарушения со стороны сердца, почек.

Среди ранних лучевых реакций чаще всего регистрируются сто­матиты и эпителииты. При проведении профилактических меро­приятий в большинстве случаев этих осложнений удается избежать или свести их до минимума. Среди поздних лучевых осложнений чаще всего отмечается гиперпигментация кожных покровов в зоне проведенной лучевой терапии, тризм жевательной мускулатуры, на­рушения роста зубов, недоразвитие и деформации челюстно-лицевого скелета, алопеция.

Прогноз при недифференцированном раке носоглотки опреде­ляется, прежде всего, стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и поступлении больных в специализированные детские онкологические отделения в начальных стадиях заболевания можно добиться выздоровления не менее, чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается и практически становится малоперспективной у больных с отдален­ными метастазами.

Эстезионейробластома

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не толь­ко из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологи­ческого строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в ос­новном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные призна­ки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мем­бран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее на­блюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20-40 лет. В оте­чественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюда­ли И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.

На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю по­ловину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.

По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верх­ние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфо­узлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, лег­кие, кости, костный мозг, печень.

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей - узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство - проявляются обычно прогрессирующим расстройством носово­го дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале сли­зистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в даль­нейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.

Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распро­странения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие пато­логические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопиче­ски опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэласти­ческой консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.

При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль рас­пространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти - стоматологические прояв­ления.

Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с разви­тием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечени­ем в процесс ряда черепно-мозговых нервов.

Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стади­ях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новооб­разование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, ино­родное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям прово­дится длительная неадекватная терапия, включающая обычно фи­зиотерапию.

Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью элек­троаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.

При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда крово­точащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, по­зволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточ­но информативным для установления факта опухоли, но для опре­деления степени и границ ее распространенности необходимо ис­пользовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоно­совых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томогра­фия и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча­стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.

Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме­тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень рас­пространенности и установить стадию процесса на основании Меж­дународной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо­вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:

а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен­ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.

III стадия:

а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче­ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио­нарные и отдаленные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.

IV стадия:

а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;

б) опухоль любой стадии распространенности с несме­щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу­холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вы­зывающей сходную клиническую симптоматику.

К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового ды­хания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде туго-эластической массы округлой формы, визуально - розово-красного цвета с боль­шим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится диффе­ренцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и спе­цифическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.

Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследо­вании предполагает дифференциальную диагностику с системны­ми заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончатель­но верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое иссле­дование.

Анализ литературных данных о возможных методах и перспек­тивах лечения эстезионейробластомы показывает неоднозначность мнений как о комбинированной, так и о комплексной терапии. Ав­торы отмечают достаточно высокую радиорезистентность новообра­зования, в других случаях - высокую его чувствительность и устой­чивость эффекта лучевой терапии. Так же обстоит вопрос и о чувст­вительности опухоли к химиопрепаратам, хотя в ряде наблюдений при местнораспространенных опухолях отмечается выраженный эффект полихимиотерапии. В случае операбельности эстезионей­робластомы проводят радикальное ее электрохирургическое иссече­ние. В последнее время разработаны агрессивные расширенные опе­рации типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. Однако проведение подобных операций есть не что иное, как безысходность ситуации, и особой надежды, при отсутствии эффекта от консервативной терапии, подобная тактика не вызывает.

Опыт мировой литературы и наш собственный опыт заставляет придерживаться следующей тактики при лечении эстезионейробла­стомы у детей.

На первом этапе проводится 4 курса полихимиотерапии с вклю­чением викристина, циклофосфана, рубомицина или адриамицина. Винкристин вводится из расчета 1 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, рубомицин - 30 мг/м2 -1,2, 3 дни в/в или адриамицин из того же расчета. Курсы повторяются через три недели. По достижении хорошего эффекта, при возможно­сти, проводится электрохирургическое иссечение опухоли полости носа с подходом по Муру. Радикальное удаление определяет дальнейшую тактику - полихимиотерапия продолжается через каждые 4-5 не­дель в течение 1,5 лет. При нерадикальном удалении проводится лу­чевая терапия на ложе опухоли разовой дозой 2 Гр до суммарной очаговой дозы (СОД) 50-55 Гр. В случае устойчивости новообразова­ния к первой линии полихимиотерапии, что определяется после про­ведения двух курсов лечения, необходимо сменить схему лекарствен­ного лечения. Целесообразно назначение препаратов платины - 80 мг/м2 в 1 день в/в в комбинации с адриамицином - 30 мг/м2 в 1, 2, 3 дни в/в и этопозидом - 100 мг/кв. м с 1 по 5 дни в/в.

При незначительной эффективности лекарственного лечения необходимо решить вопрос о дистанционной гамма-терапии, ко­торая проводится на опухоль с предоперационной целью в СОД 30 Гр, после чего решается вопрос о хирургическом вмешательст­ве. При возможности, оно проводится и в послеоперационном периоде СОД облучения доводится до 50-55 Гр. При невозмож­ности хирургического вмешательства лучевая терапия продолжа­ется как самостоятельный метод до указанной суммарной очаго­вой дозы.

При наличии регионарных метастазов одномоментно с удале­нием основного очага проводят фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения с предваритель­ным или послеоперационным их облучением.

В настоящее время разрабатываются новые, более эффектив­ные комбинации полихимиотерапии, внедряются более современ­ные источники облучения с мультифракционным временным рас­пределением дозы, что позволяет надеяться на значительное улуч­шение прогноза при проведении комплексного лечения эстезионей­робластомы у детей.

Описание:

Неоднородная группа , исходящих из полости рта, глотки, верхних дыхательных путей и щитовидной железы.
Большинство злокачественных заболеваний головы и шеи представлены плоскоклеточным раком, недифференцированным раком и лимфоэпителиомами назофарингеальной зоны.
Злокачественные образования головы и шеи составляют приблизительно 3-5% всех раковых образований. Высокая распространенность отмечается среди мужчин старше 50 лет.

Причины рака головы и шеи:

РГШ изучена недостаточно.
Предрасполагающими факторами развития РГШ считаются:

курение
злоупотребление алкоголем
ионизирующая радиация
отягощенный семейный анамнез
монголоидная раса
длительный контакт с асбестом

Классификация:

Гистологическая классификация:

1. Плоскоклеточный рак (90%)

3. Опухоли слюнных желез:

a. аденокарцинома

b. аденокистозный рак

c. мукоэпидермоидный рак

Опухоли головы и шеи преимущественно эктодермальные - плоскоклеточные карциномы различной степени дифференцировкн. Низкой степени дифференцировки эпидермальные карциномы, лимфоэпителиомы и карциномы переходных клеток обычно располагаются в зоне носоглотки, миндалин, нижней части глотки и мобильной части языка.
Неэпидермоидные опухоли составляют 10% случаев рака головы и шеи и возникают из участков железистой ткани. В слюнных железах могут быть смешанные опухоли и цилиндроклеточные карциномы (аденоидокистозные), слизистоэпидермондные и ацинарноклеточные карциномы. Аденокарциномы могут возникать в носу, гайморовой пазухе или носоглотке. Лимфомы встречаются в носоглотке, носовых ходах и на миндалинах. Саркомы возникают в гайморовых пазухах и нижней челюсти.
головы и шеи классифицируется по размерам и локализации первичной опухоли, по числу и величине метастазов в шейные лимфатические узлы, по наличию или отсутствию отдалённых метастазов. Стадирование РГШ осуществляется согласно системе TNM (AJCC и UICC).

Симптомы рака головы и шеи:

Симптомы   рака головы и шеи зависят от локализации опухолевого процесса. При локализации в полости рта и глотки симптомами могут быть длительная ангина, одностороннее увеличение миндалины (у взрослых), язвенное поражение слизистых, новообразование челюсти, нарушение речи/фонации (дизартрия при раке языка, изменение голоса при раке гортани или носоглотки) и др. При локализации в полости носа возможно затруднение носового дыхания, геморрагические и гнойные выделения из носовых ходов (чаще односторонние), стойкий односторонний , головные боли. При поражении слюнных желез определяется пальпируемая опухоль в области проекции железы, нарушение координации работы мыщц лица и шеи при вовлечении черпных нервов,   боли и и т.д. Распростанение опухолевого процесса может проявляться в виде односторонней глухоты, часто на фоне серозного .
Указанная симптоматика часто сопровождается явлениями .

Лечение рака головы и шеи:

Для лечения назначают:

Традиционным методом лечения больных раком головы и шеи остается комбинированный метод, включающий лучевую терапию и оперативное вмешательство.  

Индукционная химиотерапия (перед операцией или лучевой терапией) при местнораспространенных опухолях позволяет добиться ремиссии более чем в 80% случаев, снижает риск отдалённых метастазов, но не влияет на риск местного рецидива и выживаемость. При умеренном распространении химиолучевая терапия позволяет уничтожить опухоль и сохранить гортань.

Адъювантная химиотерапия имеет наибольший эффект – при раке гортани и носоглотки. Наиболее эффективен цисплатин. Кроме этого используются карбоплатин, фторурацил, блеомицин, митомицин, метотрексат, топотекан, винорелбин, гемцитабин, капецитабин, доцетаксел или паклитаксел в режиме монотерапии вызывают ремиссию у 15-30% пациентов, но не увеличивают безрецидивную и общую выживаемость.

Адъювантная химиолучевая терапия снижает риск местного и регионарного рецидива, повышает выживаемость при местнораспространённом раке слизистой рта, гортани и глотки.

Полихимиотерпия испорльзуется при метастазирующих опухолях. Повышает частоту ремиссии, чем монотерапия, но не повышает выживаемость. Традиционно используются две схемы: PF (цисплатин и фторурацил) и PEL (цисплатин, фторурацил, фолинат кальция).

Учитывая развитие серьезных побочных эффектов комбинированной терапии, рекомендовано проведение лечение, направленного на коррекцию возникающих нарушений. Высокой эффективностью обладает современный противорвотный препарат – гранисетрон

Пациентам с длительной или фебрильной нейтропенией в анамнезе назначается филграстим.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ

Рак головы и шеи составляет до 5%всех злокачественных новообразований ; у мужчин встречается в три раза чаще. Средний возраст больных – 50 – 60 лет. Наиболее часты поражения полости рта (40%), гортани (25%), ротоглотки (15%), слюнных желез (10%)

ФАКТОРЫ РИСКА

Все ниже перечисленные факторы риска связаны с повышением частоты раковых опухолей головы и шеи : 1 . Курение сигарет – главная причина рака головы и шеи; увеличение риска прямо связано с увеличением числа сигарет, выкуриваемых ежедневно. 2 . Алкоголь в сочетание с курением сигарет в 10 – 14 раз повышает заболеваемость раковыми новообразованиями головы и шеи. 3 . Длительное воздействие никеля повышает риск развития раковых опухолей полости носа и гайморовой пазухи. 4 . К повышенной заболеваемости раком языка приводит сифилис. 5 . Длительное воздействие солнечных лучей увеличивает заболеваемость раком нижней губы. 6 . Вирус Эпштейна-Барр и некоторые пищевые красители способствуют возникновению раковых опухолей носоглотки у жителей азиатских стран.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Большинство опухолей (95%) – высокодифференцированный, слабо- или недифференцированный плоскоклеточный рак. Поражение лимфатических узлов зависит от места расположения первичного опухолевого узла, его размера и степени дифференцировки. 1 . Опухоли слюнных желез чаще всего бывают смешанного типа, хотя нередок и аденокистозный рак. 2 . Рак носоглотки: плоскоклеточные карциномы, лимфоэпителиомы, лимфомы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Обычные симптомы – дисфагия, охриплость голоса, боль в области шеи, глаз, головная боль, отечность шеи и мягких тканей головы. Крупные опухоли могут выглядеть как белые бляшки или изъявления. У некоторых больных можно выявить лишь увеличенные лимфатические узлы без ясно выраженного первичного очага.

ПРИНЦИПЫ СТАДИРОВАНИЯ

В системе ТNМ критерий Т , обозначающий протяженность первичной опухоли, в силу специфических особенностей различен для каждого места локализации опухоли, тогда как N одинаков для всех видов злокачественных опухолей головы и шеи, кроме рака щитовидной железы. Критерий М соответствует общим правилам классификации и не нуждается в особых комментариях.

Классификация опухолей головы и шеи по состоянию регионарных лимфатических узлов (N) : Nx - регионарные лимфатические узлы не доступны оценке; N0 - нет поражения регионарных лимфатических узлов; N1 - метастазы в отдельные лимфатические узлы до 3 см в наибольшем измерении с одной стороны; N2 - метастазы в отдельные (N2.1) или множественные (N2.2) лимфатические узлы более 3 см, но не более 6 см с одной стороны, или билатеральное поражение лимфатических узлов не более 6 см в наибольшем измерении (N2.3); N3 - метастазы в лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении.

ДИАГНОСТИКА

Обнаружение . 1 . Гистологическая диагностика основана на биопсии частей опухоли, не подвергшихся некрозу, и прилегающей нормальной слизистой оболочки. при подозрении на плоскоклеточный рак головы и шеи следует избегать открытой биопсии шейных лимфатических узлов. 2 . Радиологические исследования: рентгенография нижней челюсти, гайморовой пазухи, носоглотки; КТ и МРТ для оценки степени поражения носоглотки, вилочковой железы, полости рта, ротоглотки и лимфатических узлов шеи; контрастирование барием (у больных с доказанным вовлечением в опухолевый процесс шейного отдела пищевода).

Обследование до начала лечения . С целью уменьшения риска лучевого некроза до начала облучения необходимо выполнить полное обследование зубов. Пи необходимости калечащей хирургической операции стоматолог-ортопед должен дать консультацию по косметической реконструкции. Многие пациенты с раком головы и шеи из-за потери способности жевать и глотать страдают гипотрофией. Всем больным необходима полная оценка питания. Причем для уменьшения частоты осложнений (при последующем лечении) важно добиваться положительного азотистого баланса.

ЛЕЧЕНИЕ

Небольшие опухоли можно лечить с помощью облучения и радикальной хирургической операции. Больным с запущенными, неоперабельными новообразованиями можно проводить облучение или комбинированную терапию.

Хирургическое лечение . 1 . Первичные опухоли следует удалять радикально, с гистологическим контролем резекционной линии. В дальнейшем может возникнуть необходимость трансплантации полнослойным кожным лоскутом. 2 . Больным с вовлечением в опухолевый процесс шейных лимфатических узлов необходима радикальная операция на шее (футлярно-фасциальное иссечение поверхностных и глубоких шейных лимфатических узлов, грудиноключично-сосцевидной мышцы, наружной и внутренней яремных вен, добавочного нерва и подчелюстных слюнных желез). 3 . Для сохранения функции и улучшения косметических результатов больным раком полости рта, глотки или надскладочного пространства без поражения лимфатических узлов выполняют функциональное иссечение органов шеи. 4 . Хирургические вмешательства часто сопровождают патологические процессы, такие как косметические дефекты, аспирационная пневмония, нарушение речи, атрофия плечелопаточной области, болевой синдром.

Облучение . Большинству больных проводят облучение с 5 – 6 недельным интервалом. Возможно развитие побочных эффектов: сухость во рту, отсутствие вкусовых ощущений, возникновение язв во рту, лучевой некроз нижней челюсти (может быть предотвращен своевременным удалением соответствующих зубов, назначением антибиотиков, применением препаратов фтора), отек гортани и гипотиреоз (редко).

При неоперабельных или метастазирующих опухолях можно проводить химиотерапию циспластином, 5-фторурацилом, блеомицином, метотрексатом. У больных с неоперабельными опухолями хороштий клинический эффект дают различные схемы комбинированной химиотерапии. После введения циспластина и длительной инфузии 5-фторурацила у подобных пациентов наблюдают лечебный эффект более чем в 90%.

Обычному человеку, далекому от медицины, может показаться пугающим многообразие болезней, но не стоит забывать о том, что заболевания, выявленные на ранних стадиях или, другими словами, вовремя, поддаются успешному лечению в своем большинстве; и впоследствии можно продолжать жить и работать на благо своей семьи и общества в целом без ограничений по состоянию здоровья.

Давайте рассмотрим еще одно онкозаболевание, успешно излечимое при выявлении на ранних стадиях развития: это рак головы и шеи.

К раку головы и шеи относят злокачественные новообразования носа, гортани, глотки, придаточных пазух и слюнных желез. Направление развития рака головы и шеи отличается и зависит от места расположения опухоли. Например, раковые заболевания, которые возникают в задней части языка, ведут себя совершенно иначе, чем рак голосовых связок, хотя расположены они буквально в нескольких сантиметрах друг от друга. Таким образом, не существует общей, схожей картины заболевания и прогрессирования.

Виды рака головы и шеи

Рак головы и шеи подразделяют на пять разных видов:

Злокачественные новообразования гортани. Гортань расположена в верхней части трахеи и играет важную роль в дыхании, речи и процессе глотания человека.

Злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух. Носовая полость представляет собой пространство позади носа, которое проходит воздух на своем пути к горлу. Околоносовыми пазухами называют небольшие полости, окружающие носовую полость.

Злокачественные новообразования носоглотки. Носоглоткой называют воздушный канал в верхней части горла, позади носа.

Злокачественные новообразования полости рта и ротоглотки. Полость рта включает в себя рот и язык. Ротоглотка располагается в середине горла, от миндалин и до начала голосовых связок.

Злокачественные новообразования слюнных желез . Слюнными железами называют ткань, которая производит слюну, необходимую для увлажнения и первичной обработки поступающей пищи.

В нашей стране, по статистике, количество злокачественных новообразований в области головы и шеи составляет примерно около 20% всех случаев онкозаболеваний человека.

Наиболее распространенным видом рака, возникающим в этой области, является так называемый плоскоклеточный рак, который возникает из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность носа, рта и горла.

Факторы риска возникновения рака головы и шеи

Плоскоклеточный рак этого типа чаще всего развивается на фоне длительного курения или контакта с вирусом папилломы человека.

По научным данным, курение табака повышает вероятность рака головы и шеи в 15 раз!

Также доказано, что одновременное употребление табака и алкоголя гораздо больше увеличивает вероятность развития злокачественных опухолей, чем их раздельное потребление. Воздействие окружающей среды, в виде солнечных лучей также может привести к развитию рака головы и шеи в виде меланомы или рака губ.

Злокачественные новообразования на внутренней поверхности носа, рта и горла составляют большую часть случаев заболеваний рака головы и шеи. У мужчин количество случаев рака ротовой полости приблизительно в два раза больше, чем у женщин.

Заболеваемость раком щитовидной железы, который также относится к рассматриваемой нами группе, существенно выросла, согласно статистике, за последние двадцать лет, и у мужчин, и у женщин. Его два наиболее распространенных вида - папиллярный рак и фолликулярная карцинома. Смертность от рака щитовидной железы низка по сравнению с другими формами рака головы и шеи. Рак щитовидной железы чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Злокачественные опухоли носа и носовых пазух встречаются крайне редко.

Меньшую, но также заслуживающую пристального внимания часть случаев онкозаболеваний этой области составляют новообразования слюнных желез, а также лимфомы и саркомы.

Распространение рака головы и шеи

Опухоли, возникающие в области головы и шеи, обычно распространяются в четырех основных направлениях:

• увеличение площади первичного новообразования с постепенным захватом прилегающих областей;
• распространение по лимфатическим каналам с захватом попутных лимфоузлов;
• периневральное распространение, то есть распространение опухоли вдоль нервов в другие области головы и шеи, отстоящие на некоторое расстояние от очага зарождения раковой опухоли;
• через кровеносные сосуды человека, в другие, отдаленные участки организма.

При раке головы и шеи нередко поражаются прилегающие лимфоузлы.

Вероятность распространения злокачественных новообразований на другие органы человека существенно возрастает, если поражению раком подверглись лимфоузлы в нижней части шеи. Это связано с тем, что большинство лимфоузлов человека расположены вдоль крупных кровеносных сосудов.

Симптомы рака головы и шеи

Диагноз рака головы и шеи чаще всего ставит врач-стоматолог, на плановом приеме, если пациент жалуется на: незаживающую болячку во рту, охриплость (изменение голоса), комок в горле, опухоль в области головы или шеи, постоянные боли в горле, плохой запах изо рта, не исчезающий после проведения гигиенических процедур, постоянную или периодическую заложенность носа, частые кровотечения из носа или необычные выделения из него, затрудненное дыхание, раздвоение в глазах, нечеткое зрение, онемение или слабость участка тела в области головы и шеи, боль в ухе или в челюсти, болезненное и затрудненное жевание, глотание, наличие крови в слюне или мокроте, кашле, необъяснимую потерю веса, постоянное чувство усталости, выпадение зубов.

Диагностика рака головы и шеи

Диагноз рака головы и шеи может быть поставлен при плановом обследовании.

При подозрении на рак головы и шеи для более точной диагностики врач может дополнительно назначить следующие вида исследований:

• рентгенологическое обследование.
• компьютерная томография. Позволяет визуально выявить злокачественное новообразование.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет получить детальное изображение мягких тканей человека.

В некоторых случаях обязательно проводится биопсия ткани опухоли с исследованием материала в лаборатории.

Лечение рака головы и шеи

Для лечения рака головы и шеи используют лучевую терапию, хирургическое удаление злокачественной опухоли, химиотерапию.

Основными способами лечения являются лучевая терапия или операция. Также часто оба этих метода сочетают. Химиотерапия чаще всего используется как дополнение. Оптимальное сочетание этих трех методов лечения рака зависит от локализации опухоли. То есть, в зависимости от местоположения новообразования лечащий врач назначает разные пропорции лучевой терапии, химиотерапии и хирургического вмешательства.

Так, на ранних стадиях заболевания раком головы и шеи обычно назначают только один вид лечения - лучевую терапию, или хирургическое вмешательство. Пациенты, у которых рак прошел раннюю стадию, в качестве лечения получают одновременно лучевую и химиотерапию.

Также, в некоторых случаях, пациентов лечат хирургическим путем , с последующим назначением лучевой или химиотерапии. Операция по удалению пораженных лимфоузлов в области шеи (так называемое шейное рассечение) может понадобиться, если количество пораженных лимфоузлов невелико, или если рак в шейных лимфоузлах не был до конца устранен при помощи химио- или лучевой терапии.

По последним научным данным, установлено, что одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии имеет гораздо больший положительный эффект, чем их раздельное, поочередное применение для лечения рака головы и шеи.

Химиотерапия представляет собой введение различных лекарственных средств против рака в организм человека, обычно с помощью внутривенного капельного вливания. Химиотерапия для пациентов с раком головы и шеи может быть назначена в различных дозах, например в низкой суточной дозе, умеренно низкой недельной дозе или высокой дозе через каждые три — четыре недели.

Лучевая терапия пациентов с раком головы и шеи включает в себя облучение места расположения опухоли пучком рентгеновских лучей или протонов. Высокоэнергетический пучок генерируется за пределами тела пациента, с помощью линейного ускорителя фотонов, рентгеновского циклотрона или синхротрона для пучка протонов. Лучевая терапия призвана локализовать злокачественную опухоль, уменьшить очаг ее распространения. Рентгеновское излучение способно уничтожать клетки опухоли, и в то же время тщательное планирование и расчет высокоточной лучевой терапии позволяет свести к минимуму уничтожение прилежащих к опухоли здоровых тканей.

Профилактика рака головы и шеи

В качестве профилактики рака головы и шеи, медики рекомендуют вакцинацию против вируса папилломы человека, занятия спортом или фитнесом, умеренную солнечную экспозицию, а также ограничение приема спиртных напитков и отказ от курения.

Gx - степень дифференцировки не установлена.

G1 - высокодифференцированный рак (не более 25%).

G2 - средняя степень дифференцировки (от 25 до 50%).

G3 - низкодифференцированный рак (от 50 до 75%).

G4 - недифференцированный рак (более 75%).

Чем ниже дифференцировка опухоли, тем хуже прогноз заболевания. Степень дифференцировки не отображается в классификации TNM, но в описательной характеристике процесса учитывается. Опухоли низкой степени дифференцировки требуют более широких границ резекции, однако достоверное суждение о степени злокачественности опухоли обычно нуждается в значительном количестве биопсийного материала и, как правило, оценка ее возможна лишь после хирургического вмешательства.

Кроме того, после лечения прибегают к оценке характера лечения по символу R.

Критерий R - резидуальные опухоли (после лечения).

Rx - недостаточно данных для определения резидуальной опухоли.

R1 - резидуальная опухоль отсутствует.

R2 - резидуальная опухоль определяется микроскопически. R3 - резидуальная опухоль определяется макроскопически.

22.3. РАК ГУБЫ

Рак губы составляет 3-7% от злокачественных новообразований всех локализаций. К этому разряду заболеваний относят опухоли, развившиеся из многослойного плоского эпителия красной каймы губ. Причем кожа и слизистая оболочка, а также красная кайма

верхней губы обычно поражаются вторично при распространении опухоли из других регионов (слизистая или кожа щеки, подбородочной области, носогубная складка, полость носа и др.). Красная кайма верхней губы поражается раком редко, менее 5% случаев.

Более 90% больных раком нижней губы составляют мужчины в возрасте 40-60 лет. Рак нижней губы встречается в 4 раза чаще у жителей сельской местности, чем у городского населения. Заболеваемость больше у людей, работающих на открытом воздухе. Определенную роль играют возрастные изменения эпителия губ в пожилом возрасте, механические травмы, вирусные поражения (herpes zoster) губ, несоблюдение гигиены полости рта. Наиболее значительное влияние в процессе канцерогенеза при раке органов головы и шеи оказывает курение, притом замечено, что более важна продолжительность курения, чем его интенсивность. Не случайно, у курильщиков, имеющих привычку держать сигарету, мундштук, папиросу в одной и той же части рта, рак развивается именно в этом месте, преимущественно на фоне предопухолевых изменений. Играют роль и некоторые алиментарные факторы: недостаток витаминов группы В и жирорастворимых витаминов АиЕ, дефицит минералов цинка, селена, магния, марганца и др., что отражается на процессах дифференцировки эпителия и иммунитете. В результате в области красной каймы возникают дегенеративно-пролиферативные изменения, в результате которых нарушается нормальный процесс ороговения. Опухоли, как правило, предшествует фоновое или предопухолевое заболевание (рис. 22.1).