Гигантизм эндокринное заболевание связанное с. Гигантизм — причины, симптомы, диагностика и лечение

Хоть однажды любому из нас приходилось встречать в толпе человека, рост которого на фоне обычных людей выглядел неестественно маленьким.

У большинства людей такие люди вызывают недоумение и искреннее удивление, — почему это произошло, и как при уровне современной медицины подобные заболевания в принципе возможны?

Карликовость имеет второе название — гипофизарный нанизм. При этой патологии нарушается физическое развитие, в первую очередь, рост человека.

Карликовость в равной мере поражает и мужское, и женское население. Как правило, при этом диагнозе рост таких людей не достигает и 130 см.

Итак, карликовый нанизм это эндокринное заболевание, для которого характерна пониженная выработка гормона роста, что и становится причиной неполноценного физического развития внутренних органов и скелета человека.

Несколько фактов о карликовости

Основная задача эндокринной системы заключается в обеспечении организма гормонами, регулирующими его функции.

Центральными органами этой системы являются гипофиз и гипоталамус, периферическими - щитовидная железа, надпочечники и половые железы.

Гипофиз продуцирует соматотропин - этот гормон оказывает непосредственное влияние на рост и развитие организма.

Он улучшает рост костной ткани, способствует минерализации костей, усиливает обменные процессы в организме, что приводит к большему высвобождению энергии, необходимой для полноценного роста и развития.

Причины карликовости

Основная причина гипофизарного нанизма заключается в наследственной предрасположенности.

По статистике, вероятность рождения больного ребенка в семье, где у кровных родственников имеются случаи заболевания карликовостью, — не менее 50%. согласитесь, цифра достаточно высока, поскольку каждый второй ребенок обречен появиться на свет с этим заболеванием.

Вторая причина заключается в общем недоразвитии или поражении эндокринной системы, а именно центральных ее отделов - гипофиза и гипоталамуса.

Сюда можно отнести интоксикации организма, тяжелые вирусные или бактериальные инфекции, заболевания аутоиммунной природы, черепно-мозговые травмы, новообразования и хирургические операции на одном из этих органов.

Третья причина сводится к низкой восприимчивости тканей организма воспринимать гормон роста, — это тоже становится причиной карликовости. При этом обычно уровень соматотропного секрета в крови является нормальным.

Симптомы карликовости

На фоне гипофизарного нанизма ввиду влияния патогенетических факторов, оказывается нарушена не только продукция гормона роста, но и целого ряда других гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции - гипофизом и гипоталамусом.

Этим обусловлено разнообразие клинических признаков у данной категории пациентов.

Итак, современная эндокринология выделяет отдельные виды карликовости:

• истинная форма заболевания, для которого характерна недостаточная концентрация соматотропина в крови или невозможность его физиологического воздействия на ткани и органы организма;
• смешанная форма заболевания, при которой отмечается не только недостаток соматотропного гормона в организме, но и дефицит тиреоидных гормонов, продуцируемых щитовидной железой, или воздействие половых гормонов на репродуктивную систему.

При истинной карликовости новорожденный появляется на свет с физиологически нормальными показателями роста и веса.

Обычно родители начинают замечать, что ребенок отстает в росте от своих ровесников.

При этом пропорции тела остаются правильными, туловище и конечности выглядят гармонично, только отличаются меньшими размерами.

Таким образом, явное отставание ребенка в росте при истинном нанизме сочетается со следующими симптомами:

• форма головы небольшая аккуратная, лоб выступает вперед, нос слегка приплюснут, — лицо больше напоминает кукольное;
• кожные покровы тонкие и бледные на вид;
• жировая ткань неравномерно расположена по телу: жир большей частью откладывается избирательно на животе, груди и лобке;
• мышечная система слаборазвита;
• половые органы развиты полноценно как у мужчин, так и у женщин, но сами органы имеют небольшие размеры;
• интеллект при истинной карликовости сохранен в полном объеме.

Если развитию карликовости предшествовали проблемы с щитовидной железой, а именно ее сниженная функциональная активность, то заболевание дополняется нарушением работы органов и систем, подчиняющихся деятельности щитовидки.

Эта патология носит название гипотиреоидизм.

Для него характерны следующие симптомы:

• утолщение кожных покровов, они становятся сухими и холодными на ощупь;
• отечность подкожно-жировой клетчатки по всему телу;
• круглое лицо с узкими глазными щелями;
• слабые тусклые волосы;
• редкий слабый пульс, нарушение ритма сердца;
• при выраженной гипофункции щитовидной железы обнаруживаются симптомы умственной неполноценности.

Карликовость может быть сопряжена и с половым инфантилизмом или недоразвитостью половой системы.

В этом случае половые органы остаются неразвитыми, вторичные половые признаки отсутствуют.

В подростковом возрасте болезнь протекает как и у детей, имеющих только недостаточное количество соматропина, то есть симптомы будут те же, но позднее им будут сопутствовать особенности полового инфантилизма:

• недоразвитость наружных половых органов у пациентов мужского пола: маленький половой член, недоразвитость мошонки, отсутствие волосяного покрова в зоне лобка, в подмышках и на лице, голос не ломается, остается детским;
• пациентки женского пола жалуются на наличие первичной аменореи (отсутствие месячных), у них отмечается недоразвитие половых губ и молочных желез, отсутствие оволосения на лобке;
• вне зависимости от полового признака, пациенты склонны к ожирению, в частности в области бедер и живота.

Лечение карликовости

На сегодняшний день для лечения этого заболевания проводится пересадка гипофиза, рентгеновская терапия гипофизарной зоны минимальными дозами облучения, но нельзя назвать эти методы высокоэффективными.

Главное при этом заболевании крайне важно сохранить психическое здоровье ребенка, так как он может встретить много негатива со стороны окружающих.

Речь идет о психологической поддержке пациента, которому нужно принять свою особенность и научиться жить с тем, что он имеет.

В этом пациенту поможет разобраться опытный психолог. Что касается профилактики, то общепринятых мер по предупреждению карликовости нет.

Соматотропный гормон, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ и пролактин: роль гормонов передней доли гипофиза в организме

Статья посвящена ряду биологически активных веществ, таких как соматотропный гормон, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ и пролактин, вырабатываемых передней долей гипофиза. Здесь рассмотрены функции, причины повышения и понижения их концентрации, а также нормальные значения лабораторных исследований гормонального фона.

Информация подана в доступной широкому кругу читателей виде, имеется видео в этой статье и фото материалы.

Анатомия гипофиза

Гипофиз, - небольшая железа внутренней секреции, чья масса в норме не превышает 0.5 грамм, является посредником между нервной системой и метаболизмом. Она расположена в, так называемом, турецком седле, - отростке клиновидной кости и похожа на два боба, сцепленные между собой.

В его составе выделяют три доли:

1. Среднюю (преимущественно соединительная ткань);
2. Заднюю (нейронная ткань и немного клеточных элементов);
3. Переднюю (эндокринные клетки, продуцирующие большое количество разнообразных гормонов).

Гипофиз делится не только на анатомические, но и на функциональные части:

1. Аденогипофиз, включающий в себя переднюю и среднюю доли.
2. Нейрогипофиз, состоящий из одной только задней доли.

Передняя часть органа, посредством выделяемых ею гормонов, фундаментально влияет на развитие и функционирование всего организма, в том числе и при помощи регуляции деятельности щитовидной железы.

В его составе различают несколько разновидностей активных клеточных элементов, отличающихся по структуре и решаемым заданиям:

Интересно! Не все хромофобные клетки остаются таковыми на протяжении своего существования, поскольку они являются, своего рода, исходным материалом для перерождения в ацидофильные и базофильные. Поэтому их количество значительно выше, чем других, - до 60% общего числа, имеющегося в передней доле гипофиза.

Гормоны передней доли гипофиза

Активные клетки этой части железы синтезируют целый ряд гормонов:

• пролактин;
• тиреотропин;
• соматотропин;
• адренокортикотропин.

Эти биологически активные вещества оказывают свое влияние на организм путем регуляции работы ряда периферических желез внутренней секреции. Такая способность называется тропным воздействием, а такие вещества, - тропными гормонами.

Соматотропин

Это вещество имеет второе название, - «гормон роста» и представляет собой белок, в составе которого содержится почти 190 аминокислотных остатков.

Сфера его ответственности в организме:

1. Регуляция тканевого роста;
2. Утилизация продуктов распада;
3. Ускорение роста человеческого организма;
4. Стимуляция белкового синтеза в различных тканях;
5. Регуляция липидного и углеводного (энергетического) обмена.

Нормативы соматотропина сильно отличаются в зависимости от возраста до достижения человеком девятнадцатилетия:

Избыточная продукция гормона в зрелом возрасте может привести к акромегалии, -патологическому состоянию при котором слишком быстро растут челюсти, уши, надбровные дуги, конечности. А, если соматотропин выделялся в излишне большом количестве с детства, развивается гигантизм, при котором люди вырастают выше 200 см, но при этом имеют слабый тонус мускулатуры, быстро устают. Их жизнь редко длиться более 30 лет.

Противоположностью этой патологии является карликовость, при которой ребенок с детства недополучает соматотропный гормон в необходимом количестве. При ней, даже повзрослевший больной не бывает выше 100 см, при этом его тело пропорционально, а интеллектуальные способности сохранены.

Тиреотропный гормон

По своему химическому строению ТТГ является гликопротеином.

Его основной задачей в человеческом организме является управление процессами, происходящими в щитовидной железе:

1. Ростом органа;
2. Синтезом тиреоидных гормонов;
3. Накоплением в фолликулах йода.

Избыточный синтез тиреотропина стимулирует выработку тиреоидных гормонов, что, в свою очередь, может вызвать гипертиреоз и тиреотоксикоз, эти патологии характеризуются рядом общих и специфических симптомов:

1. Аритмиями;
2. Потливостью;
3. Нервозностью;
4. Экзофтальмом;
5. Повышением риска присоединения сахарного диабета.

Это состояние должен обязательно лечить врач, самолечение может привести к печальным последствиям.

Снижение выделения тиреотропина ведет к падению концентрации Т3 и Т4, и, далее, к гипотиреозу, проявляющемуся следующей симптоматикой:

1. Апатией;
2. Запорами;
3. Ожирением;
4. Сухостью кожных покровов;
5. Падением способности к запоминанию.

На выделение ТТГ способны повлиять, по принципу обратной связи, тироксин и трийодтиронин, синтез которых находится в зависимости от тиреотропина. То есть, чем больше в крови Т3 и Т4, тем меньше гипофиз продуцирует ТТГ.

Выработка тиреотропного гормона усиливается под воздействием:

1. Опухолей, выделяющих данный гормон;
2. Первичного гипотиреоза (реализуется принцип обратной связи).

А снижение продукции ТТГ вызывается:

1. Первичным гипертиреозом;
2. Падением работоспособности гипофиза;
3. Приемом препаратов искусственных гормонов щитовидки.

Интересно! На скорость синтеза тиреотропного гормона оказывает влияние температура окружающей среды. Как только становится прохладнее, выработка ТТГ ускоряется.

Референсные значения гормона достигают максимума у новорожденных и постепенно спадают до начала полового созревания, во время которого стабилизируются и не меняются на протяжении всей жизни.

Они показаны в следующей таблице:

Интересно! Содержание гормона в течение суток колеблется в соответствии с особым суточным ритмом: больше всего ТТГ в крови наблюдается между 2 и 4 часами ночи, утром имеется еще один пик, но поменьше, - к 6 часам. Меньше всего гормона вечером, - в промежутке от 17 до 18 ч. Для женщин средних лет и пожилых представителей мужского пола пиковая концентрация ТТГ на протяжении года наблюдается в декабре.

Гонадотропные гормоны

К этой группе относятся два гормона, вырабатываемые базофильными клетками аденогипофиза, - ЛГ (лютеинизирующий) и ФСГ (фолликулостимулирующий). Сфера их влияния охватывает деятельность половых желез человека.

Фолликулостимулирующий гормон

У представителей мужского пола - это биологически активное вещество продуцируется беспрерывно и равномерно, что касается женщин, то у них выработка ФСГ имеет определенную цикличность, - повышается в I фазе менструального цикла.

Под воздействием данного гормона образовываются и созревают сперматозоиды и яйцеклетки. Кроме того, ФСГ у мужчин участвует в формировании семенных канальцев, а также поддерживает здоровье простаты.

Рост яйцеклетки происходит, под влиянием фолликулостимулирующего гормона, внутри фолликула, а клетки, из которых он состоит, выделяют эстрогены, подавляющие, по принципу обратной связи, синтез ФСГ.

У женщин в различные периоды жизни выделение гормона очень сильно изменяется, эти колебания отражены в приведенной ниже таблице:

Интересно! Физическая нагрузка действует на людей неоднозначно, - у одних стимулирует выработку ФСГ, а у других, - снижает.

Концентрация фолликулостимулирующего гормона может вырасти по причине наличия:

• орхита;
• уремии;
• курения;
• менопаузы;
• алкоголизма;
• опухоли гипофиза;
• влияния рентгеновского облучения;
• недостаточность работы желез половой системы, вызванная разными причинами, - генетическими сбоями, аутоиммунными агрессиями, кастрацией, выполненной посредством лучевого или хирургического воздействия.

А вот падение уровня ФСГ может быть вызвано:

• ожирением;
• голоданием;
• беременностью;
• отравлением свинцом;
• оперативными вмешательствами;
• снижением работоспособности гипофиза либо гипоталамуса.

Референсные величины этого гормона испытывают серьезные колебания, в зависимости от фаз полового созревания и менструального цикла у женщин, они отражены в таблице:

И недостаточная, и избыточная выработка ФСК, а также диспропорция между фолликулостимулирующим и лютеинизирующим гормонами ведут к бесплодию вследствие того, что половые клетки перестают созревать. Женщины детородного возраста в норме имеют соотношение ЛГ/ФСГ от 1.5 до 2.

Лютеинизирующий гормон

Это биологически активное вещество также регулирует работу половых желез. Его задача заключается в стимуляции синтеза половых гормонов у обоих полов: у женского, - прогестерона, а у мужского, - тестостерона.

Кроме того, лютеинизирующий гормон контролирует процесс овуляции и нормального дозревания желтого тела у представительниц слабого пола, а у мужчин, - влияет работу яичек, в том числе, создание спермы.

Также, как и с ФСГ у представителей сильного пола выделение ЛГ всегда идет на одном уровне, а у слабого, - циклически (растет при овуляции и падает во второй фазе, демонстрируя самый низкий уровень по окончании фолликулярной фазы). При беременности концентрация ЛГ падает, а у пожилых людей обоих полов, начиная с 60 и до 90 лет, - нарастает. Во время постменопаузы регистрируются наивысшие уровни лютеинизирующего гормона.

ЛГ возрастает по причине:

1. Стресса;
2. Недостаточности гонад;
3. Наличия опухоли гипофиза;
4. СПКЯ при соотношении ЛГ к ФСГ равному 2.5.

А падает концентрация этого гормона при таких состояниях:

1. Нервной анорексии;
2. Генетических проблемах, таких как синдром Кальмана;
3. Снижении функциональных возможностей гипоталамуса и/или гипофиза.

У взрослых женщин отмечаются серьезные колебания уровня ЛГ, в зависимости от фазы цикла:

1. В лютеиновой - от 0.610 до 16.300 мЕд/мл;
2. В фолликулярной - до 15.000 мЕд/мл;
3. В овулярной - от 21.900 до 56.600 мЕд/мл;
4. В постменопаузе - от 14.200 до 52.300 мЕд/мл.

Нехватка и избыток ЛГ, а также дисбаланс ЛГ с ФСГ часто делает невозможным созревание половых клеток и за несвоевременное обращение к врачу по этому поводу может быть заплачена слишком дорогая цена, - бесплодие.

Аденокортикотропный гормон

АКТГ представляет собой полипептид, вырабатываемый активными клетками аденогипофиза. Стимуляция его синтеза происходит за счет влияния внешних воздействий, приводящих к стрессу и вызывающих выделение в кровь адреналина.

Органом мишенью для АКТГ является кора надпочечников, которая под влиянием этого гормона увеличивает синтез глюкокортикоидов, кроме того к сфере его влияния относятся:

1. Контроль процессов распада жиров, гликогена и белков;
2. Усиление выработки тестостерона, эстрогенов, прогестерона и кортизола;
3. Стимуляция синтеза нуклеиновых кислот и белковых соединений коры надпочечников;
4. Запуск рефлекса «бейся или беги» во время стрессовых ситуаций посредством резкого усиления выработки кортизола.

Кроме стресса его выработка растет под влиянием:

• боли;
• травм;
• испуга;
• Холода;
• кровотечений;
• гипогликемии;
• беременности;
• сильных эмоций;
• переохлаждения;
• тяжелых инфекций;
• опухолей гипофиза;
• смены часовых поясов;
• опухоли надпочечников;
• оперативных вмешательств;
• усиления физической нагрузки;
• недостаточности коры надпочечников;
• диеты с низким содержанием углеводов;
• приема некоторых медикаментозных препаратов.

Интересно! Выделение АКТГ зависит от времени суток, - утром (между 600 и 800) наблюдается максимальное значение, а вечером (между 2100 и 2200) его концентрация спадает до минимума.

Падение выработки АКТГ могут спровоцировать следующие факторы:

• опухоли надпочечников;
• лимфоцитарный гипофизит;
• аутоиммунная атака на гипофиз;
• прием некоторых медикаментозных препаратов;
• опухоли гипофиза, которые не выделяют гормоны;
• высокая концентрация гормонов, выделяемых корой надпочечников;
• инфекционное либо травматическое поражение гипофиза и/или гипоталамуса;

Одной из самых распространенных патологий, которая развивается на фоне избыточной продукции адренокортикотропного гормона является болезнь Иценко-Кушинга.

Ее основные симптомы таковы:

• гипертония;
• гипергликемия;
• падение иммунитета;
• локальное ожирение.

Основным проявлением недостаточного синтеза АКТГ являются сильные расстройства иммунитета. Это приобретенное иммунодефицитное состояние требует незамедлительного лечения, поскольку возникает угроза разнообразных инфекционных и других патологий, способных не только подорвать здоровье, но и лишить жизни больного. Поэтому назначение инструкция врачей эндокринолога и иммунолога должна выполнятся неукоснительно.

Нормальным уровнем содержания АКТГ, как для детей, так и для взрослых считается интервал от 9.00 до 52.00 пг/мл либо в единицах системы СИ, - от 2.00 до 11.00 пмоль/литр.

Пролактин

Данное биологически активное вещество является лютеотропным гормоном, в составе которого около двух сотен аминокислотных остатков. Также его называют маммотропином.

Пролактин в человеческом организме отвечает за организацию следующих функций:

• лактацию;
• созревание желтого тела;
• развитие молочных желез;
• снижение потребления тканями глюкозы;
• стимулирует рост волосяного покрова на голове.

Контроль за синтезом пролактина осуществляется при помощи нейронрансмитеров двух типов:

1. Ингибиторов (дофамина, гамма-масляной кислоты, соматотропина, гастрина).
2. Стимуляторов (эндорфинов, ацетилхолина, окситоцина, серотонина, тиреотропина и прочих).

Повышение пролактина вызывается следующими причинами:

• СПКЯ;
• сном;
• сексом;
• лактацией;
• онанизмом;
• беременностью;
• циррозом печени;
• опухолями гипофиза;
• раздражением сосков;
• заболеваниями гипофиза;
• стрессовыми ситуациями;
• оральной контрацепцией;
• хроническим простатитом;
• обильной белковой пищей;
• психологическим стрессом;
• патологиями гипоталамуса;
• почечной недостаточностью;
• предменструальным периодом;
• медицинскими манипуляциями;
• повреждениями грудной клетки;
• синдромом галактореи-аменореи;
• эстрогенпродуцирующими опухолями;
• различными лекарственными препаратами;
• эктопическими очагами продукции гормона;
• гипогликемией, развившейся на фоне голода;
• гипотиреозом, на его фоне повышен пролактин и ТТГ;
• врожденными и приобретенными патологиями коры надпочечников.

Высокая концентрация пролактина способна помешать зачать и родить ребенка женщине или снизить потенцию, ухудшить качество спермы и вызвать гинекомастию у мужчины. Недостаточное же его выделение может вызвать прекращение выделения молока в период лактации.

Возрастные колебания пролактина показаны в следующей таблице:

Женская сыворотка крови содержит больше пролактина, чем мужская. У беременных к VIII недели уровень гормона растет вплоть до III триместра, когда достигает своего максимума. Сразу после рождения ребенка содержание его падает и снова становится выше при начале лактации.

Суточные биоритмы продукции гормона

Выделение пролактина происходит волнообразно, - 15 раз на протяжении суток с 95-минутными промежутками. В течение светового дня больше всего гормона в сыворотке крови обнаруживается к его середине, а ближе к вечеру идет снижение его концентрации. Но больше всего этого биологически активного вещества выделяется у женщин - ночью, с 100 до 500, а у мужчин с утра, - в 500.

Интересно! Для максимальной продукции пролактина нужна темнота, даже при свете небольшого ночника это невозможно. Поэтому люди, спящие при включенных осветительных приборах, часто просыпаются на утро недостаточно отдохнувшими. Но это не самое страшное последствие. Недостаточная выработка пролактина нарушает нормальную работу репродуктивной функции организма. По этой причине пара, планирующая зачать ребенка, должна достаточно долго спать ночью и в темноте.

Для правильного назначения тактики лечения определяют, как активную, так и неактивную формы пролактина.

Правила сдачи крови на гормоны

Как правило, при определении гормонального статуса, забор биологического материала (венозной крови) на ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ, производится на V – VII дни цикла.

Действия, которые запрещено делать перед сдачей анализов вместе со временем ограничения указаны в таблице, приведенной ниже:

Поскольку эндокринные сбои, способны привести к серьезным заболеваниям, то обследование откладывать в долгий ящик не стоит. Какие бы гормоны не демонстрировали значительное понижение или повышения своего уровня - т4, пролактин, соматотропин или любые другие, следует немедленно обратится к эндокринологу и получить у него полноценное и эффективное лечение, которое способно предотвратить развитие патологии и вернуть человека к полноценной жизни.

Все основные заболевания, дисфункции и аномалии гипофиза

Гипофиз важный регулятор гормональной активности человеческого организма. Нарушения с его стороны проявляются гиперфункцией и гипофункцией. Проще говоря – или он работает сверхурочно, когда его не просят, либо лениться синтезировать необходимые вещества.

Гиперфункция гипофиза

В первом случае нарушения проявляются следующими болезнями:

1 Увеличенная выработка соматотропного гормона – гигантизм и акромегалия. Развитие того или иного заболевания связано с возрастом. Гигантизм развивается в детском и подростковом возрасте, во время роста костей. Рост тела относительно пропорциональный, однако превышает установленные нормы. Патологическим считается рост у мужчины свыше 200 см, а у женщин более 190 см. Акромегалия при нарушении работы гипофиза возникает уже в период окостенения зон роста в период зрелости и старости.

2 Избыток адренокортикотропного гормона – болезнь Иценко-Кушинга. Проявляется сухостью и бледностью кожи, своеобразным ожирением (лунообразное лицо, ожирение верхне-плечевого пояса), мышечной слабостью (из-за атрофии мышц). Часто на коже видны растяжки ярко красного цвета.

Больные страдают артериальной гипертензией и гнойничковыми высыпаниями на коже. Характерно изменение со стороны половой сферы: нарушение менструального цикла и гирсутизм (оволосение по мужскому типу) у женщин, импотенция у мужчин. У больных меняется психический статус: склонны к депрессиям, сменам настроения, психозам.

3 Повышение секреции пролактина – синдром персистирующей галактореи – аменореи. Данное заболевание гипофиза встречается у молодых женщин детородного возраста, крайне редко у детей, стариков и мужчин. Пациентки чаще всего обращаются к врачу с жалобами на бесплодие и нарушение менструации. Женщина или совсем не может забеременеть, или теряет ребенка на ранних сроках (7-10 недель).

4 Также определяются нарушения со стороны половой сферы – аноргазмия, снижение либидо, боль во время или после полового акта. Еще один типичный признак – галакторея (выделение молозива из молочных желез). Истечение молока может быть капельное и струйное, при вялотекущем длительном заболевании иногда прекращается.

Помимо основных, есть сопутствующие признаки: депрессии, головные боли, вялость, астенизация (головокружения, обмороки).

Гипофункция гипофиза

• Недостаток соматотропного гормона – карликовый нанизм. Узнать болезнь несложно, поскольку явная задержка роста и отставание в развитии ребенка сразу бросается в глаза. Также у пациентов бледная, сухая, морщинистая кожа, недоразвитые половые органы. Интеллект при данной патологии не страдает.
• Гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) – снижение или тотальное отсутствие всех гормонов, вырабатываемых гипофизом. Симптомы вариабельны: ломкость волос и ногтей, изменение окраски кожных покровов (сухость, желтушность, появление морщинистости), изменение полового влечения, отеки. В тяжелых случаях возникает остеопороз, что ведет к переломам. Разрушительно действует и на нервную систему, развивается апатия, вялость, маразм и слабоумие.
• Вторичный гипотиреоз – снижение выработки гормонов щитовидной железы из-за патологии гипофиза.

Причин для развития дисфункции гипофиза очень много. Лекарственные вещества, инфекционные болезни, новообразования и врожденные аномалии, травмы и медицинские вмешательства – их малая толика.

Симптомы патологий

Чуть выше мы разобрали функциональные заболевания гипофиза, связанные с изменением секреции гормонов. Теперь поговорим об анатомо-физиологических изменениях и соответствующих болезнях.

• Разрастание тканей железы называется гиперплазией. В этом случае гипофиз большой, он давит на турецкое седло и как следствие – увеличивает его размеры, что можно диагностировать на МРТ. Перерождение увеличенных клеток приводит к возникновению аденомы – доброкачественной опухоли. Симптоматика равноценна гиперфункции гипофиза.
• Новообразования – киста, опухоли (злокачественные и доброкачественные). Клинические признаки будут проявляться:

1. симптомами повышенного внутричерепного давления – головные боли, головокружение, снижение и изменение полей зрения, бессонница, раздражительность
2. возникновением гидроцефалии (в простонародье водянка) – прекращение оттока ликвора от желудочков мозга, очень опасное состояние, требующее немедленного нейрохирургического вмешательства. Клиника яркая – головная боль, тошнота, рвота, бредовое расстройство сознания, внезапная остановка дыхания
3. гормональным дисбалансом гипофиза (гипо-, гиперфункция)

• Гипотрофия или синдром пустого турецкого седла – снижение массы железы, вплоть до полного исчезновения. Возникает при опухолях головного мозга, травмах, может быть и врожденным дефектом. Симптоматика соответствует картине пангипопитуитаризма.

Мы рассмотрели наиболее значимые патологии гипофиза и смогли убедиться, что даже малейшие изменения с его стороны влекут за собой тяжелые, а порой необратимые последствия.

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

• Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
• Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

• Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
• «Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

• Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
• Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
• Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

1. Патологическое разрастание костной ткани:

• Удлинение конечностей.
• Гиперразвитие кистей и стоп.
• Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
• Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
• Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

1. Гипертрофия внутренних органов:

• Кардиомегалия.
• Увеличение печени.
• Увеличение кишечника.
• Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

1. Компрессивный синдром:

• Постоянные головные боли.
• Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

1. Эндокринные заболевания:

• Повышенное потоотделение.
• Ускорение обмена веществ.
• Ускорение пульса.
• Раздражительность.

1. Нарушение половых функций:

• Прекращение менструаций.
• Снижение потенции и полового влечения.

1. Нарушения психики.

1. Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

• Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
• Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

• Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
• Лечение облучением направленного нейтронного пучка.

Хирургическое лечение

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

• Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
• Своевременное лечение гриппа.
• Не допускать травмы головы.
• Держать уровень гормонов на контроле.
• Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

Гигантизм относится к и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м - у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

• акромегалический – с яркими проявлениями (патологического роста некоторых органов);
• спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
• евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

• истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
• парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
• половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
• церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

И гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

• воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
• сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его ;
• опухолевые процессы разной локализации в или ;
• черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
• низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

• ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
• сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
• отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
• падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
• конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
• мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

• кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
• увеличивается размер стоп и кистей;
• становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
• за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
• уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
• тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

• при возникновении сахарного или больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
• может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

• гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
• (сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
• снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
• мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

• рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
• рентген кистей рук или стоп - проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
• МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
• проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

• антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
• половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
• препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

• сахарный и несахарный диабет;
• дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
• патологии печени и желчевыводящих путей;
• нарушение работы органов внутренней секреции;
• повышенное артериальное давление (гипертония);
• эмфизема легких;
• бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

1. Судаков К. В., Нормальная физиология. - М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
2. Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. - М.: АСТ, ВКТ, 2009. - 128 c.
3. Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
4. Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
5. Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
6. Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
7. Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

• опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
• ЧМТ различной степени тяжести;
• интоксикация;
• прогрессирование нейроинфекций;
• наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

• истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
• акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
• церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
• парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
• спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
• половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
• евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

• снижение памяти;
• снижение зрительной функции;
• головная боль различной степени интенсивности;
• головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
• боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
• быстрая утомляемость;
• в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

• все указанные выше симптомы также сохраняются;
• голос низкий;
• грудина и кости таза становятся толще;
• растут кисти и стопы;
• если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
• становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

• раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
• увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне или ;
• снижение половой функции у мужчин;
• при гиперфункции щитовидки у больного возникает , снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;

Или по-другому низкорослость – это заболевание, при котором задерживается рост и физическое развитие.
Причины
Причин такого заболевания достаточно много.

• — Виновником могут послужить наследственные гены.
• — С самого рождения, а именно в утробе могут формироваться дефекты.
• — Какие-либо повреждения головного мозга также влияют на развитие заболевания.
• — Перенесение одной, или нескольких химиотерапий.
• — Различного рода опухоли.
• — Сифилис также может послужить одной из причин.

Симптомы
Низкорослость можно обнаружить в младенческом возрасте, а также и в подростковом (реже всего). Пропорции с какого-то этапа сохраняются, и поэтому тело кажется детским по размерам. Также отмечается смена зубов, которая долго не происходит. Сухость и бледность кожи свидетельствует об ослабленной выработке жировой клетчатки, которая расположена под кожей. Мышечная система также страдает, что проявляется в её слабом развитии. И с половой системой существуют проблемы. Что касается умственных способностей, то тут всё вполне нормально, но есть небольшие проявления к детским чертам.

Гигантизм

Гигантизм – это заболевание, при котором проявляется большой выброс гормона роста, в ходе чего даёт чрезмерный пропорциональный рост всего тела.
Причины
Почему происходит выброс огромного количества гормона роста?

• — Так же как и в случае с карликовостью, заболеванию могут послужить мозговые повреждения.
• — Отравление токсинами может привести к интоксикации, что способствует поражению гипофиза.
• — Заболевания, связанные с нервной системой.
• — Опухоли.

Симптомы
Проявление болезни можно увидеть в период 10-15 лет. Большинство тех, кто страдает этим, жалуются на:

• повышение чувствительности к боли в суставах и конечностях
• быстрый скачок в росте
• быстрое переутомление, что приводит к слабости
• снижение видимости, то есть проблемы со зрением
• продолжительность рабочей деятельности, которая резко снижается
• сопровождение постоянных головных болей
• плохое запоминание материала
• Для диагностики применяются: КТ мозга, рентген, МРТ мозга.

Прогнозы
Высокий рост и пропорциональное тело никак не мешает жизни. Но большинство людей, которые имеют такое заболевание, умирают из-за осложнений. Из-за низкой трудоспособности, огромное количество гигантов не имеют детей. Дабы устранить осложнения при протекании гигантизма, следует своевременно обратиться к медикам.