Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дилатационная кардиомиопатияКардиомиопатии (син. кардиопатия) - заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата
* (ДКМП) - это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков.

По данным рабочей группы экспертов ВОЗ и Международного общества кардиологов, диагноз идиопатической ДКМП можно установить лишь после исключения специфических кардиомиопатий. На основании только клинического обследования нельзя исключить существование таких специфических кардиомиопатий, как воспалительная, ишемическая или алкогольная, а также кардиомиопатий, ассоциированных с метаболическими нарушениями.

* Определение ВОЗ/МОФК, 1995

Классификация

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

Идиопатическая;
- семейно-генетическая;
- иммуновирусная;
- алкогольно-токсическая;
- связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином "дилатационные болезни сердца". Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

Ишемическая;
- гипертензивная;
- клапанная;
- дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
- алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери - дефиците витамина В);
- иммуновирусная;
- семейно-генетическая;
- при системных заболеваниях;
- тахиаритмическая;
- перипартальная;
- идиопатическая.

Этиология и патогенез

В течение длительного времени причины развития идиопатической (спорадической) формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) оставались неизвестными. В настоящее время считается, что как минимум в 30-40% случаев заболевание наследуется. Важными факторами патогенеза также являются - плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных (например, доксорубицина).

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

При отсутствии семейного анамнеза, ДКМП может возникать вследствие перенесенного острого миокардита. При аутоиммунной модели развития ДКМП основное значение в поражении миокарда придают иммунной системе. При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части пациентов обнаруживается присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса.

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия:
- прогрессирующее снижение сократительной способности;
- выраженная дилатация полостей сердца;
- развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
- в тяжелых случаях - возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

Застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
- относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
- появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
- периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология

Дилатационная кардиомиопатия составляет 60% всех кардиомиопатий и до 9% всех случаев сердечной недостаточности. Встречается в большинстве стран мира. Вследствие высокой летальности ДКМП является основным показанием к трансплантации сердца.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническое течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) отличается значительной вариабельностью, а симптомы заболевания не являются специфичными.
Жалобы чаще всего связаны с проявлениями застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности:
- одышка - в 99,1% случаев, одышка в покое - 37,9%;
- общая слабость, быстрая утомляемость - 85,7%;
- учащенное сердцебиение - 83,9%;
- перифери-ческие отеки - 81,7%;
- тяжесть в правом подреберье и эпигастрии - 71,0%;
- боль в области сердца - 64,3%; боль носит характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгииКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
, которая, по-видимому, связана с растяжением перикардаПерикард (сердечная сорочка)- тканевая оболочка, окружающая сердце, аорту, легочный ствол, устья полых и легочных вен
в результате дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
полостей сердца, и не требует специальной терапии;
- ангинозная боль - отмечается только в 4,5% случаев, связана с несоответствием между возросшей потребностью дилатированно-го левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца.

Наиболее важная клиническая особенность ДКМП - быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерностьРефрактерность (от фр. refractaire - невосприимчивый) - преходящее состояние пониженной возбудимости нервной или мышечной ткани, возникающее после их возбуждения
к традиционному лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Основные клинические проявления ДКМП :

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

2. Частое возникновение нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляции предсердий , АВ-блокадыАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, блокады ножек пучка Гиса).

3. Тромбоэмболические осложнения в виде ТЭЛА и эмболий в большом круге кровообращения. Развиваются у 20% больных, наиболее часто возникают на фоне фибрилляции предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
.
Согласно имеющимся данным, тромбоэмболии прижизненно диаг-ностируются в 10-44% случаев ДКМП. Частота выявления ДКМП при аутопсии достигает 80%, что обуславливается бессимптомным течением многих тромбоэмболических эпизодов или маскировкой данных эпизодов признаками застойной сердечной недостаточности.
Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбыТромб пристеночный - тромб, прикрепленный к стенке сосуда или эндокарду и неполностью закрывающий просвет сосуда или полости сердца
в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижиз-ненно с помощью ЭхоКГ у 30-45% таких больных и посмертно - в 60-75% случаев.

При аускультации выявляют ослабление 1 тона на верхушке. В случае развития легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
определяется акцент и расщепление 2 тона. На верхушке зачастую выслушивается протодиастолический ритм галопа, что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999)

Большие диагностические критерии:

1. Дилатация сердца.

2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.

4. Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет.

Электрокардиография .Изменения на ЭКГ при ДКМП достаточно неспецифичны. По данным холтеровского мониторирования, различные нарушения сердечного ритма и проводимости, отмечаются почти в 100% случаев ДКМП. Наиболее часто регистрируются желудочковые аритмии. Мерцательная аритмияМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
среди больных ДКМП встречается в среднем только в 24-35%.
Прогностически неблагоприятным признаком является возникновение фибрилляции предсердий, поскольку данное состояние ассоциировано с повышением летальности и прогрессированием сердечной недостаточности при любых типах кардиомиопатии.
Из нарушений проводимости для ДКМП наиболее характерны полная блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви.

2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом - важнейший метод диагностики ДКМП. Основными признаками являются значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение фракции выброса ниже 30-20%. На основании этого показателя кардиомиопатии классифицируют по степени тяжести на тяжелую (ФВ ЛЖ ≤30%), умеренную (ФВ ЛЖ 30-45%) и нетяжелую (ФВ ЛЖ ≥45%). Часто отмечается расширение других камер сердца, а также тотальная гипокинезияГипокинезия - 1. Ограничение количества и объема движений, обусловленное образом жизни, особенностями профессиональной деятельности, постельным режимом в период заболевания и сопровождающееся в ряде случаев гиподинамией; 2. син. Гипокинез - нарушение движений, проявляющееся ограничением их объема и скорости
стенок левого желудочка. Нередко визуализируются пристеночные внутрисердечные тромбы.

Рентгенологическое исследование . Признаки:
- увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще - тотальное, степень которого варьирует от относительно небольшой до резко выраженной по типу cor bovinum;
- тень сердца приобретает шаровидную форму; при значительном увеличении левого предсердия его конфигурация может приближаться к митральной;
- наряду с его дилатацией левого желудочка, как правило, отмечаются также признаки его гипертрофии;

Преобладание явлений венозного застоя со стороны сосудов малого круга кровообращения, более редко - признаки легочной артериальной гипертензии.

МРТ сердца - новый стандарт оценки объемов желудочков, фракции выброса, массы миокарда и региональной сократимости. При использовании парамагнетика обнаруживаются нарушения регионального сокращения миокарда и области нежизнеспособного миокарда, для которых характерно позднее заполнение контрастным веществом. Данный метод имеет более высокую чувствительность по сравнению со сцинтиграфией с таллием.

КоронарографияКоронарография - рентгенологическое исследование венечных артерий сердца после заполнения их контрастным веществом, например через катетер, проведенный в восходящую аорту
- позволяет исключить атеросклеротический процесс в венечных артериях и является необходимой диагностической процедурой при постановке диагноза ДКМП.
При проведении коронарографии можно получить важную дополнительную информацию о состоянии сердечного выброса, напряжении стенок миокарда, а также о характеристиках легочных артерий (расширение, растяжимость и давление). Такие параметры, как давление заклинивания или величина легочного сосудистого сопротивления могут применяться для стратификации риска.
Катетеризация камер сердца является диагностической процедурой, однако она не выполняется, если больной уже получает лечение по поводу ДКМП.

Эндомиокардиальная биопсия. Гистологическая картина полученных образцов неспецифична: выявляются гипертрофия кардиомиоцитовКардиомиоциты - мышечные клетки сердца
, увеличение размеров ядер и интерстициальный фиброзФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
.

Лабораторная диагностика

Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид , выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Концентрация интерлейкина-6 в крови - другой предиктор высокой сердечно-сосудистой летальности при стабильной тяжелой хронической сердечной недостаточности, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов заболевания.

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проводится со следующими заболеваниями:
- ишемическая кардиомиопатия;
- тяжелый миокардит (в том числе - миокардит Фидлера);
- поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в основном - при системной склеродермии и системной красной волчанке);
- ревматические митральные пороки сердца;
- неревматическая митральная недостаточность;
- стеноз устья аорты.
Клинические проявления ДКМП также имеют определенные сходства с такими более редкими патологиями, как экссудативный перикардит, поражение сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе, некоторые другие кардиомиопатии.

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиал-гий:
- чаще ноющие боли;
- боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
- боли не всегда купируются нитроглицерином;
- болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии.
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений - патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

2. Истинная аневризма левого желудочка - формируется после обширного переднего инфаркта миокарда и характеризуется выраженным диастолическим выбуханием и дискинезией передней стенки левого желудочка. В результате отмечаются значительное расширение тени сердца и снижение фракции выброса левого желудочка до очень низких значений при изотопной вентрикулографии с эритроцитами, меченными 99тТс.
Выявить очаговый характер поражения миокарда возможно с помощью ЭхоКГ, которое обнаруживает нормальную сократимость нижней и боковой стенок.

3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.

4. Аортальная недостаточность . Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность . Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

6. Митральный стеноз . Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.

7. Экссудативный перикардит . Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения

К наиболее грозным осложнениям дилатационной кардиомиопатии относят внезапную сердечную смерть, а также развитие тромбоэмболий, в том числе ТЭЛАТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии (закупорка легочной артерии или ее ветвей тромбами, которые образуются чаще в крупных венах нижних конечностей или таза)
.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

1. Медицина, основанная на доказательствах (Evidence-based medicine), - это совокупность методологических подходов к проведению клинических исследований, оценке и применению их результатов. В узком смысле «доказательная медицина» - это способ (разновидность) медицинской практики, когда врач применяет в ведении пациента только те методы, полезность которых доказана в доброкачественных исследованиях.Проблема медицины, основанной на доказательствах, глубже, чем просто сбор, обработка и накопление информации. На самом деле можно говорить об изменении мировоззрения врача, о появлении нового врачебного кодекса, основанного на доказательствах. Однако доказательная медицина не ограничивается анализом результатов рандомизированных клинических исследований. Границы ее применима к любой области медицинской науки, включая общие проблемы организации оптимальной системы здравоохранения

2. Кардиомиопатии.

КАРДИОМИОПАТИИ-первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V 4 .g отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

3. . Миокардиты.

МИОКАРДИТ - воспалительное поражение сердечной мышцы.

Симптомы, течение. Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и «перебои», одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.

Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.

При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит. Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). На ЭКГ - различные нарушения сердечного ритма и проводимости; в острой стадии миокардита обычно обнаруживаются признаки изменения миокарда, иногда напоминающие ишемические (в отсутствие стенокардии!). Лабораторные признаки воспаления могут и отсутствовать. Дифференциальный диагноз следует проводить с ишемической болезнью сердца (особенно у лиц пожилого возраста), миокардиодистрофией, кардиомиопатиями, перикардитом.

Лечение. Режим, как правило, постельный. Целесообразно раннее сочетание глюкокортикоидов (преднизолон, начиная с 20-30 мг/сут, в убывающих дозах и др.) с нестероидными противовоспалительными препаратами в следующих суточных дозах: ацетилсалициловая кислота - 3-4 г, амидопирин - 1,5-2 г, бутадион-0,45-0,6 г, ибупрофен (бруфен) - 0,8-1,2 г, индометацин - 75-100 мг. При сердечной недостаточности - целанид, дигоксин (по 0,25-0,5 мг/сут) и другие сердечные гликозиды с учетом повышенной чувствительности больных миокардитом к гликозидам. Мочегонные средства - фуросемид (лазикс) по 0,04 г в день и др. Противоаритмические препараты (новокайнамид 1-1,5 r/сут и др.). Средства, улучшающие метаболизм в миокарде: оротат калия (1 г в день), метандростенолон (0,005-0,01 г в день), витамины группы В (тиамина хлорид, рибофлавин). При затяжном течении показаны хинолиновые препараты- делагил по 0,25 r/сут и др.

4. Дифференциальная диагностика митральных пороков сердца и дилатационной кардиомиопатии

Диагностика недостаточности митрального клапана . Прямые признаки:

Систолический шум на верхушке в сочетании с ослаблением I тона

Появление III тона на верхушке и сочетание его с систолическим шумом и ослаблением I тона

Косвенные признаки: Гипертрофия и дилятация левого желудочка и левого предсердия

Симптомы легочной гипертензии и явления зачтоя в большом круге кровообращения

Увеличение левых границ сердца: “сердечный горб”, смещение верхушечного толчка влево и вниз при значительной дилятации левого желудочка Некоторые клинические признаки митрального стеноза : Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

Диагностика митрального стеноза Прямые признаки: Усиление I тона, диастолический шум

Тон открытия митрального клапана Ритм перепела Смещение верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения ушка левого предсердия) Пальпаторно «кошачье мурлыканье» (диастолическое дрожание) на верхушке сердца Косвенные признаки:

“Легочные:” Цианоз Акцент II тона над легочной артерией Диастолический шум по левому краю груди (шум Грехема-Стилла) Объективные данные при ДКМП : обязательнакардиомегалия аускультации гепатомегалия .

5. Дифференциальная диагностика миокардита и дилатационной кардиомиопатии.

ДКМП : обязательнакардиомегалия , перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. Приаускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отечный синдром,гепатомегалия .Миокардит Физикальное исследование варьируют от умеренно выраженной тахикардии до симптомов декомпенсированной право- и левожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, отеки, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке, застойные явления в легких). В настоящее время считается, что диагноз «миокардит» может быть подтвержден только данными эндомиокардиальной биопсии,

6. Отек легких.

Чаще всего угрожающее жизни острое развитие альвеолярного отека легких обусловлено: 1) повышением гидростатического давления в капиллярах легких (несостоятельность левого сердца, митральный стеноз) или 2) повышением проницаемости легочной мембраны. Специфические факторы вызывают кардио-генный отек легких у больных с компенсированной ЗСН или даже при отсутствии сердечного анамнеза.

Физикальная симптоматика. Состояние больного тяжелое, сидит прямо, покрыт потом, часто цианоз. В легких с обеих сторон выслушиваются хрипы, над сердцем - III сердечный тон. Мокрота пенистая и кровянистая.

Лабораторные данные. На ранних стадиях отека при исследовании КОС отмечают снижение Рао 2 , Расо 2 ; позже, по мере прогрессирования ДН, нарастает гиперкапния в структуре ацидоза. На рентгенограмме грудной клетки отмечается усиление сосудистого рисунка легких, диффузное затенение легочных полей, появление «бабочки» в области ворот легких.

Лечение отека легких. Для сохранения жизни больного необходима срочная интенсивная терапия. Следующие мероприятия следует реализовать практически одновременно:

1. Усадить больного, чтобы уменьшить венозный возврат.

2. Назначить 100 % кислород через маску для достижения Рао 2 > 60 мм рт. ст.

3. Внутривенно ввести петлевые диуретики (фуросемид 40-100 мг или буме-танид 1 мг); можно применить меньшие дозы, если больной не принимал диуретики регулярно

4. Морфин 2-5 мг внутривенно повторно; часто применяют для снижения АД и уменьшения одышки; под рукой должен быть налоксон для нейтрализации действия морфина.

5. Снизить постнагрузку [внутривенно натрия нитропруссид (20-300 мкг/ мин), если систолическое АД > 100 мм рт. ст]; наладить прямое измерение АД.

При отсутствии быстрого улучшения требуется дополнительная терапия:

1. Если больной не получал дигиталис регулярно, 75 % полной терапевтической дозы вводят внутривенно.

2. Аминофиллин (6 мг/кг внутривенно в течение 20 мин, затем 0,2-0,5 мгДкг х ч); уменьшает бронхоспазм, повышает сократимость миокарда и диурез; может быть применен на начальном этапе вместо морфина, если неясно, вызвано ли нарушение дыхания отеком легких или выраженным обструктивным заболеванием (до рентгенографии грудной клетки).

3. Если назначение мочегонных не вызвало быстрого диуреза, можно снизить ОЦК эксфузией венозной крови (250 мл из локтевой вены) или путем наложения венозных жгутов на конечности.

4. При сохранении гипоксемии и гиперкапнии производят интубацию трахеи.

Следует найти и устранить причины отека легких, особенно острую аритмию или инфекцию.

Некоторые некардиогенные причины могут вызвать отек легких, несмотря на отсутствие левожелудочковой недостаточности; в этом случае лечение должно быть направлено на устранение причины.

7. . Перикардиты.

ПЕРИКАРДИТ-острое или хроническое воспаление околосердечной сумки. Различают фибринозный, серозно-фибринозный, геморрагический, ксантоматозный, гнойный, гнилостный перикардиты.

Патогенез - часто аллергический или аутоиммунный, при инфекционном перикардите инфекция может быть пусковым механизмом; не исключается и прямое повреждение оболочек сердца бактериальным или другими агентами.

Симптомы, течение определяются основным заболеванием и характером выпота, его количеством (сухой, выпотной перикардит) и темпом накопления. Начальные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, загрудинные или прекардиальные боли, нередко связанные с фазами дыхания, а иногда напоминающие стенокардию. Часто выслушивается шум трения перикарда различной интенсивности и распространенности. Накопление экссудата сопровождается исчезновением прекардиалыных болей и шума трения перикарда, появлением одышки, цианоза, набуханием шейных вен, ослаблением сердечного толчка, расширением сердечной тупости, однако при умеренном количества выпота сердечная недостаточность обычно выражена умеренно. Вследствие снижения диастолического наполнения уменьшается ударный объем сердца, тоны сердца становятся глухими, пульс малым и частым, нередко парадоксальным (падение наполнения и напряжения пульса во время вдоха). При констриктивном (сдавливающем) перикардите в результате деформирующих сращений в области предсердий нередко возникает мерцательная аритмия или трепетание предсердий; в начале диастолы выслушивается громкий перикардтон. При быстром накоплении экссудата может развиться тампонада сердца с цианозом, тахикардией, ослаблением пульса, мучительными приступами одышки, иногда с потерей сознания, быстро нарастающим венозным застоем. При конструктивном перикардите с прогрессирующим Рубцовым сдавлением сердца нарастает нарушение кровообращения в печени и в системе воротной вены. Обнаруживаются высокое центральное венозное давление, портальная гипертензия, асцит (псевдоцирроз Пика), появляются периферические отеки; ортопноэ, как правило, отсутствует. Распространение воспалительного процесса на ткани средостения и плевру ведет к медиастиноперикардиту или плевриту, при переходе воспаления с эпикарда на миокард (поверхностные слои) развивается миоперикардит.

На ЭКГ в первые дни болезни отмечается конкордатный подъем сегмента 8Тв стандартных и грудных отведениях, в последующем сегмент ST смещается к изоэлектрической линии, зубец Т уплощается или подвергается инверсии; при значительном скоплении выпота уменьшается вольтаж комплекса QRS. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение поперечника сердца и трапециевидная конфигурация сердечной тени с ослаблением пульсации сердечного контура. При длительном течении перикардита наблюдается кальцификация перикарда (панцирное сердце). Надежным методом выявления перикардиального выпота служит эхокардиография, для диагностики используются также яремная флебография и фонокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с начальным периодом острого инфаркта миокарда и острым миокардитом.

Прогноз наиболее неблагоприятен при опухолевых и гнойных перикардитах.

8. Плевриты.

Плеврит – это воспаление плевральных листков, которое, как правило, является осложнением тех или иных патологических процессов в легких, реже – в других органах и тканях расположенных вблизи от плевральной полости, или же представляет собой проявление системных заболеваний.

Этиология . Бывают инфекционными и неинфекционными (асептическими). Инфекционные обусловлены возбудителями вызвавшими патологический процесс в легочной ткани. Асептические чаще всего связаны с поражением плевры злокачественными новообразованиями, травмой, с инфарктом легкого, с воздействием ферментов поджелудочной железы при панкреатите, при системных заболеваниях соединительной ткани.

Патогенез . Проникновение возбудителя в плевру при инфаркционных плевритах чаще всего происходит непосредственно из субплеврального очага в легочную ткань; по лимфогенным протокам при проникающих ранениях и операциях. При некоторых формах (туберкулезный) существенную роль играет сенсибилизация под влиянием предшествующего течения специфического процесса.

Патанатомия. При плевритах наблюдается воспалительный отек и клеточная инфильтрация плевральных листков и скопление между ними экссудата (фибринозного, серозного, геморрагического, гнойного). По мере течения плеврита серозный экссудат склонен к рассасыванию, а фибринозный подвергается организации элементами соединительной ткани, в результате чего на поверхности плевральных листков формируются фибринозные наложения (шварты). Гнойный экссудат не склонен к рассасыванию и может быть устранен лишь в результате хирургической манипуляции или самопроизвольного прорыва через грудную стенку.

Классификация. В зависимости от характера экссудата различают: фибринозный (сухой), серозно-фибринозный, серозный, геморрагический, гнойный, гнилостный, эозинофильный, хилезный плевриты. По особенностям и фазе течения: острые, подострые, хронические. В зависимости от распространенности в плевральной полости: диффузные (тотальные) или органические (осумкованные).

Клиника. Выделяют 3 основных синдрома: синдром сухого (фибринозного) плеврита; синдром выпотного (экссудативного) плеврита; синдром гнойного плеврита (эмпиема плевры).

При сухом плеврите больные жалуются на острую боль в груди при дыхании, усиливающуюся при глубоком вдохе и наклоне в противоположную сторону. Перкуторных изменений обычно нет, а при аускультации обычно выслушивается шум трения плевры. Сухой плеврит сам по себе не дает рентгенологической симптоматики. Течение изолированного сухого плеврита обычно непродолжительное (от нескольких дней до 3 недель). Более длительное рецидивирующее течение, а также трансформация в экссудативный плеврит иногда наблюдается при туберкулезе.

При экссудативном (выпотном) плеврите больные на фоне общего недомогания ощущают чувство тяжести, переполнения в пораженной стороне груди, иногда сухой кашель. При значительном накоплении экссудата появляется одышка, больной принимает вынужденное положение на больном боку. Перкуторно в нижних отделах определяется массивное притупление с выпуклой кверху границей, имеющей высшую точку по задней аксиллярной линии. Перкуторные границы сердца и средостения смещаются в противоположную сторону. Голосовое дрожание и дыхательные шумы в зоне притупления обычно резко ослаблены или не определяются вовсе. Рентгенологически в нижних отделах легких определяется массивное затенение с косо расположенной верхней границей и смещением средостения в «здоровую» сторону.

Важнейшим диагностическим методом является плевральная пункция, позволяющая судить о наличии и характере выпота. В пунктате исследуют количество белка, относительную плотность (для воспалительного экссудата характерна относительная плотность более 1,018 и количество белка более 3%). Определенное значение для суждения о характере плевральной жидкости имеет проба Ривальты (капля пунктата в слабом растворе уксусной кислоты при воспалительном характере выпота дает «облачко» вследствие выпадения серомуцина).

Осадок пунктата исследуют цитологически (нарастание числа нейтрофилов может свидетельствовать о тенденции к нагноению экссудата, многоядерные атипичные клетки – об опухолевом его характере). Микробиологическое исследование позволяет подтвердить и идентифицировать инфекционных возбудителей.

Лечение. При фибринозном плеврите направлено на купирование основного заболевания. Цель лечения – обезболить и ускорить рассасывание фибрина, предупредить образование обширных шварт и сращений в плевральной полости. В первую очередь начинают Этиотропное лечение основного заболевания (пневмонии, туберкулеза и др.).

Для этого назначают антибиотики, противотуберкулезные средства, химиопрепараты. Широко используют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства, салицилаты; обычно они купируют и болевой синдром. При очень сильной боли назначают болеутоляющие средства наркотического ряда. При скоплении большого количества жидкости в плевральной полости консервативные методы, как правило, не приводят к положительным результатам и в этом случае прибегают к пункции плевральной полости с удалением экссудата, которую повторяют через 1-2 дня. При гнойном экссудативном плеврите используют аспирационные и оперативные методы лечении.

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, сопровождающееся нарушением его структуры и функций и не являющееся следствием других заболеваний, прежде всего венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, АГ. Это поражение обычно медленно прогрессирует.

Миокардиты могут развиваться на фоне клинической картины различных инфекций, и тогда их природа не вызывает особых сомнений, а течение характеризуется как правило выздоровлением под влиянием этио­тропной терапии. Однако значительно чаще развитие миокардита отчетливо не связано с каким-либо внешним фактором, и наряду с быстрым обратным развитием симптомов воспаления миокарда возможно медленное (иногда после кажущегося выздоровления) развитие картины кардиомиопатии (обычно дилатационной). В связи с этим важно рассмотреть вопросы соотношения кардиомиопатий и миокардитов.

Если диагностика венечной патологии, включая инфаркт миокарда, в большой степени связана с появлением ЭКГ, то дифференцированный подход к поражениям миокарда обязан появлению, прежде всего, ЭхоКГ. Несомненно, оба типа поражения сердца стали наблюдать значительно чаще, начиная со второй половины ХХ века. Тем не менее доминирующими в диагностике остаются клинический подход и оценка патологии с выявлением основных кардиологических синдромов.

Хотя первые описания отдельных форм кардиомиопатий появились в литературе ещё в XIX веке, а к миокардитам и алкогольному поражению миокарда многие авторы неоднократно возвращались в течение ХХ века, проблема кардиомиопатий в её виде, близком современному, была сформулирована в конце 50-х годов ХХ века. Уже тогда были выделены три основных типа кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная.

Позднее были сформулированы представления о так называемых вторичных или специфических кардиомиопатиях, т.е. поражениях миокарда, развивающихся при известных, изученных ранее заболеваниях. При этом поражение миокарда часто доминировало в клинической картине, признаки патологии других органов иногда были выражены слабо, что вызывало трудности дифференциальной диагностики с первичными кардиомиопатиями.

В связи с развитием инвазивных методов диагностики в кардиологии, и в частности благодаря применению биопсии миокарда, в 1960-1970-х годах было накоплено много информации о морфологических признаках поражения сердца. Больше всего надежд возлагалось на адекватную морфологическую диагностику воспалительных изменений в сердце (миокардит) при клинических признаках его поражения. Однако оказалось, что воспалительный характер заболевания, подозреваемый клинически, не всегда подтверждался морфологически, а воспаление, подтверждённое морфологически, далеко не всегда поддавалось интенсивной противовоспалительной терапии. Сегодня биопсия миокарда чаще всего используется в трансплантологии для диагностики реакции отторжения и значительно реже - для уточнения характера морфологических изменений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

Первичные кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

В клинической практике чаще используют функциональную классификацию кардиомиопатий, подразделяющую патологические изменения в сердце на три типа (дилатация, гипертрофия, рестрикция), что отчетливо выявляют, прежде всего, при первичных кардиомиопатиях.

Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и превалированием систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

При вторичных кардиомиопатиях чаще всего отмечают признаки дилатационной кардиомиопатии, реже - рестриктивной кардиомиопатии, и лишь в отдельных случаях возможны проявления вторичной гипертрофической кардиомиопатии (при АГ, амилоидозе).

12.1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают чаще женщин. Хотя причина заболевания чаще всего остается невыясненной, синдром дилатационной кардиомиопатии описан при 75 болезнях, среди которых чаще фигурируют ИБС и скрываемое больным злоупотребление алкоголем.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных воздействий (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС), аутоиммунных механизмов.

Семейную дилатационную кардиомиопатию, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдают в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатий с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Чаще у близких родственников больных находят бессимптомно протекающую дилатацию левого желудочка (по данным ЭхоКГ). Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В перспективе разрабатывается программа по выявлению бессимптомных носителей мутировавшего гена и профилактике прогресссирования болезни.

Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев), вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. С помощью метода молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная рибонуклеиновая кислота (РНК) в ДНК клеток больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов и активированных T- лимфоцитов. Находят аномалии различных Т-лимфоцитов: цитотоксических, супрессорных, NK-клеток. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Все эти данные указывают на связь развития дилатационной кардиомиопатии с предшествующим миокардитом.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ПАТОГЕНЕЗ

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует согласно ниже перечисленным механизмам, в итоге приводя к развитию ХСН.

На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это (а также для уменьшения дилатации полостей) возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушках предсердий, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Отмечают дилатацию камер сердца, особенно левого желудочка (обычно с его небольшой гипертрофией). Нередко обнаруживают внутрисердечные тромбы. При микроскопическом исследовании находят поля фиброза, особенно периваскулярного и субэндокардиального, иногда видны небольшие участки некроза и клеточной инфильтрации, признаки гипертрофии кардиомиоцитов. При обычном исследовании невозможно уточнить этиологический фактор.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Клиническая картина определяется компенсацией болезни.

Жалобы длительное время могут отсутствовать. При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для ХСН: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). При расспросе больных нужно выяснить возможную этиологию болезни (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания).

При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы) и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндо­кринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), а при аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов. К частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у 30% больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь при аутопсии. Другие частые осложнения дилатационной кардиомиопатии - нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные методы исследования.

На ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V 5 , V 6 отведениях), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Гиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Гиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерно удлинение интервала Q- T и его дисперсия (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца"). Реже возникает АВ-блокада.

ЭхоКГ (рис. 12-1) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии - дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может быть и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, определить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет её дифференциальную диагностику с вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, АГ, системных заболеваниях и т.д.). Последние, при наличии дилатации камер сердца, как уже упоминалось, называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющие исключить стенозирующее поражение венечных артерий. При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца. Венечные артерии при идиопатической дилатационной кардиомиопатии остаются неизменёнными.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном с фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомио­патией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование β- адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение β- адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии β- адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы (см. также главу 11 "Сердечная недостаточность"). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только β- адренорецепторы, но и α 1 -адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи со склонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Естественное течение дилатационной кардиомиопатии может быть разнообразным и остается не совсем прогнозируемым. Во-первых, есть больные, у которых дилатация левого желудочка и других камер сердца может быть весьма умеренной (хотя четко превышающей нормальные размеры), а у части из них жалобы могут отсутствовать, переносимость нагрузки может быть удовлетворительной. Некоторых из них впоследствии даже исключали из числа претендентов на пересадку сердца. Число таких больных остается не ясным. Поэтому, наряду с несомненной вероятностью прогрессирования болезни и неблагоприятного исхода, следует иметь в виду возможность более благоприятного течения и даже выздоровления. В таких случаях не следует забывать о возможности благоприятной динамики заболевания при сокращении употребления алкоголя.

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений.

IV функциональный класс ХСН по Нью-Йоркской классификации (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании.

Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкое систолическое АД.

Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м 2).

Высокое давление наполнения левого и правого желудочка.

Признаки выраженной нейроэндокринной активации - низкая концентрация натрия в сыворотке крови, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Неблагоприятный прогноз определяется наличием таких клинических признаков, как ритм галопа, частые желудочковые аритмии, пожилой возраст больных, выраженность сердечной недостаточности и фиброза миокарда по данным биопсии миокарда.

Выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в течение 10 лет в среднем составляет 15-30%. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу ХСН, 5-летняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Полагают, что у 30% больных дилатационная кардиомиопатия вызвана избыточным потреблением алкоголя, т.е. поражение миокарда у них, по крайней мере до определённого времени, может быть обратимым. Клинические наблюдения показывают, что избыточное потребление алкоголя может приводить к сердечной недостаточности, АГ, цереброваскулярным нарушениям, аритмиям и внезапной смерти. При этом эпидемиологические исследования показывают, что алкоголь регулярно употребляет 60% взрослого населения, а 10% им злоупотребляют.

Токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии различными путями.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита уксусного ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина T в крови как признак поражения миокарда). Тем не менее тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у 20% лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белков, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое употребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда. Изменения в миокарде могут возникнуть как остро, так и постепенно.

Следует иметь ввиду, что при употреблении алкоголя может развиться бери-бери, т.е гиповитаминоз B 1 .

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Патологические изменения в миокарде неспецифичны и проявляются интерстициальным фиброзом, цитолизом миоцитов, признаками гипертрофии части мышечных волокон. Электронная микроскопия обнаруживает увеличенные и дезорганизованные митохондрии с крупными гликогенсодержащими вакуолями. Имеются данные о развитии преимущественно жировой дистрофии кардиомиоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь чаще развивается у мужчин 40-55 лет. Многие из них остаются социально адаптированными лицами без признаков поражения печени и нервной системы. Обычно они хорошо переносят большие дозы алкоголя, не теряя при этом самоконтроля и сохраняя высокую работоспособность. Эти люди часто отрицают злоупотребление алкоголем (поскольку сохраняют самоконтроль даже при употреблении крепких алкогольных напитков до 1 л/сут). Поэтому следует обращать внимание на наличие признаков злоупотребления алкоголем: склонность к ожирению, паротит, контрактуру Дюпюитрена, признаки травм, татуировка, признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия, увеличение печени). В крови часто находят макроцитоз, небольшое повышение активности ГГТП и трансаминаз.

На ранних стадиях болезни могут быть кардиалгии, снижение переносимости физической нагрузки, что при специальном обследовании может сопровождаться нарушением диастолической функции. Позднее у части пациентов развивается дилатация камер сердца с нарушением кровообращения по обоим кругам, причём иногда даже раньше по большому кругу. Часто фактором, провоцирующим развитие или усиление сердечной недостаточности, служит пароксизм мерцательной аритмии, которая поначалу может наступать эпизодически после алкогольных эксцессов.

Клинические признаки на поздней стадии не имеют отличия от признаков дилатационной кардиомиопатии. Возможны разнообразные изменения ЭКГ с нарушениями проводимости, наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, изменениями реполяризации.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходима строгая абстиненция (поэтому особенно важен своевременный диагноз). При этом постепенно может наступить улучшение. Через 6-12 мес при абстиненции признаки сердечной недостаточности могут значительно уменьшиться, так же как потребность в лекарствах, прежде всего мочегонных. При проведении исследования с мечеными моноклональными АТ показано отчетливое уменьшение их связывания в миокарде при прекращении употребления алкоголя. Терапия синдрома дилатационной кардиомиопатии с сердечной недостаточностью, аритмиями, тромбоэмболиями проводится по общим правилам. В последние годы проявления алкогольной кардиомиопатии все чаще встречаются у более пожилых больных с признаками ИБС, в том числе перенесших инфаркт миокарда. Необходимость строгой абстиненции в таких случаях очевидна.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия - достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже - обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

. β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

Тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

Тропомиозин, ген в хромосоме 15;

Миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

Лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

Актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Полагают, что гипертрофия развивается в результате снижения сократительной функции миокарда, хотя это предположение не получило достаточного подтверждения. Не исключают нарушения энергетических процессов с аномалией использования аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В возникновении гипертрофической кардиомиопатии имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

Вне зависимости от предполагаемых причин развития заболевания патогенез включает следующие изменения.

Нарушение систолической функции, которое особенно характерно для асимметричной формы.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек разделяется на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления. Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т.е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступают не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного систолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают повышенные показатели систолической функции левого желудочка.

Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, дилатации левого предсердия. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости (вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза) и нарушением расслабления левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами.

Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

Увеличения диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15-20% больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомио­патии - утолщение стенок левого желудочка более 13 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. У большинства больных гипертрофию обнаруживают в возрасте более 20 лет. Наблюдают гипертрофию межжелудочковой перегородки и большей части боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс редко. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней или переднебоковой стенки. У части больных (около 30%) в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы. Наряду с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке).

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При микроскопии (в том числе с использованием электронного микроскопа) биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопатии выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У большинства больных жалобы и клинические признаки заболевания могут длительно отсутствовать, и только тщательное обследование помогает установить диагноз.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относят следующие.

Остановка сердца в анамнезе.

Стойкая желудочковая тахикардия.

Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

Особенности генотипа (характер мутации) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатии (в дет­ском возрасте).

Частые обмороки.

Ненормальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

Сердечная недостаточность с выраженными застойными явлениями может развиться у 15-20% больных. Возможно возникновение острой сердечной недостаточности, особенно при резком усилении митральной обструкции. При этом существенной дилатации сердца обычно не происходит, поскольку основной механизм в этом случае - нарушение диастолы и наполнения левого желудочка.

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе стенокардитического характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

Боли за грудиной появляются вследствие увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между венечным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей венечных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления.

Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз.

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой (см. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

Шум имеет характер нарастания и последующего убывания и его лучше выслушивать между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма β-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные исследования.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным признакам заболевания относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T , наличие патологических зубцов Q (во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q) , неполную блокаду ножек пучка Гиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки. Реже на ЭКГ у больных фиксируют желудочковую тахикардию, фибрилляцию предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

При суточном мониторировании ЭКГ наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭхоКГ - основной метод диагностики данного заболевания (рис. 12-2). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% - симметричную, в 10% - апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считают выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме также выявляют сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. главу 11 "Сердечная недостаточность" раздел 11.3 "Диастолическая сердечная недостаточность"). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, прикрытие створок аортального клапана в середине систолы (в результате эффекта Вентури).

Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы и в 1,3 и более раза толще задней стенки левого желудочка).

Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

При рентгенологическом исследовании контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

ТЕЧЕНИЕ

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5-10% в течение 5-20 лет). Женщины с гипертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Имеется некоторая корреляция между генотипом, характером мутаций и фенотипическими признаками, в частности течением болезни. В семьях с мутацией гена тропонина T гипертрофия обычно слабо выражена, но высок риск внезапной смерти. Мутация протеина C, связанного с миозином, ассоциируется с поздним началом заболевания, умеренной выраженностью гипертрофии, редкостью внезапной смерти. Однако данные особенности проявляются не у всех больных. Поэтому весьма вероятно влияние на развитие болезни внешних факторов.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, АГ, ИБС и т.д.

Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с АГ, которую выявляют у больных при суточном мониторировании АД. При АГ гипертрофия обычно носит симметричный и более умеренный характер (толщина стенки редко превышает 15 мм).

Также иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от физиологической гипертрофии миокарда у атлетов. В пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует наличие асимметричной гипертрофии левого желудочка. Некоторую помощь при дифференциальной диагностике может оказать тканевая ЭхоКГ в допплеровском режиме.

В раннем возрасте гипертрофия левого желудочка может быть вызвана рядом метаболических нарушений, которые диагностируют только морфологически при биопсии миокарда: гликогеноз, болезнь Фабри, дефицит карнитина, ребенок матери, страдающей диабетом, митохондриальные цитопатии. В зрелом возрасте длительное изолированное прогрессирование гипертрофии миокарда может быть обусловлено амилоидозом, ожирением, феохромоцитомой.

ЛЕЧЕНИЕ

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца").

При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия. В настоящее время всё чаще производят алкогольную аблацию межжелудочковой перегородки. При этом через введённый катетер в артерию, кровоснабжающую гипертрофированный участок миокарда (который вызывает обструкцию), вводят чистый алкоголь. Возникает некроз и затем отторжение этого участка миокарда с уменьшением обструкции. Однако эта процедура опасна в связи с нарушением электрических свойств миокарда и возможностью развития аритмий.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-4% в год. К группе высокого риска относят пациентов, имеющих один фактор риска и более внезапной сердечной смерти. В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5-10% больных развивается инфекционный эндокардит.

12.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная (от лат. restrictio - ограничение) кардиомиопатия - первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдают при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Заболевание наблюдают редко. В то же время всё чаще наблюдают больных ишемической или гипертонической кардиомиопатией, у которых на продолжительном отрезке времени определяют нарушение диастолической функции с признаками сердечной недостаточности, что может быть определено как рестриктивное поражение.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатий представлены в табл. 12-1.

Таблица 12-1. Классификация рестриктивных кардиомиопатий

Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, (в 95% случаев). К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Основным в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и повышение жёсткости (или снижение податливости) стенки желудочков, которые могут быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Возникают значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Систолическая функция левого желудочка длительное время остаётся нормальной.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка, а наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при кон­стриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражаются эндокард и клапанный аппарат, что может приводить к возникновению порока (стеноза и/или недостаточности). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При рестриктивной кардиомиопатии больные обычно жалуются на одышку, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре выявляют набухшие шейные вены. При аускультации можно выслушать ритм галопа, систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия"). В лёгких при значительном застое крови выслушивают хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При лабораторных исследованиях находят изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 12-1).

Из инструментальных методов применяют следующие.

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Гиса (редко - правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерный для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента S T и зубца T , различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

При ЭхоКГ размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволемического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсию миокарда проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Отрицательный результат биопсии миокарда не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

В диагностике рестриктивного поражения миокарда иногда помогают другие признаки основного заболевания.

Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, кашель, застойную сердечную недостаточность. Возможна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недостаточности. Часто возникают тромбоэмболии. Прогрессирование болезни протекает с нарастанием сердечной недостаточности, поражением лёгких, почек. На ЭКГ находят разнообразные неспецифические изменения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз наблюдают обычно в тропических странах Африки (Уганде, Нигерии). Возникает фиброз эндокарда желудочков, который часто распространяется на клапаны с формированием их недостаточности. В странах экваториальной Африки он может быть причиной смерти в 20% случаев. Поражение сердца носит тотальный характер, начинаясь с перикардита с последующим вовлечением всех камер сердца, их эндокарда и миокарда. При микроскопии находят увеличение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерстициальный отек. Клиническая картина включает сердечную недостаточность с застоем по обоим кругам, аритмии.

Амилоидоз - заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ и отложением в органах своеобразных фибрилл, образующихся из разных белков. Поражение миокарда более характерно для первичного амилоидоза с отложением частей лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых моноклональной популяцией плазматических клеток. Следует упомянуть также редкий семейный амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксин-связывающего преальбумина - транстиретина. Известны три преимущественных варианта поражения: кардиальный, неврологический и нефрологический. Следует иметь в виду также сенильный амилоидоз у стариков с продукцией транстиретина или протеина, схожего с предсердным натрийуретическим пептидом.

При первичном амилоидозе заболевание может длительно протекать с преимущественным рестриктивным поражением миокарда (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции), которое прогрессирует и приводит к дилатации камер сердца. На раннем или более позднем этапах могут присоединяться поражения почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания), языка (макроглоссия) и другие признаки. Поражение внутренних органов развивается в зрелом возрасте (старше 35 лет). Нередко наблюдают ортостатическую гипотонию, нарушения проводимости.

Морфологическое исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жировой ткани - важный метод диагностики амилоидоза: при специальной окраске находят амилоид. Иногда с целью уточнения типа амилоидоза необходимо иммуногистохимическое исследование.

С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена своеобразная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. На ЭКГ характерным является значительное снижение вольтажа зубцов, в то время как при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз ставится после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями.

С выпотным и констриктивным перикардитом.

При поражении левого желудочка следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, "лёгочное сердце").

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут или фуросемид), вазодилататоры (например, изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат в дозе 20-60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, поскольку снижают сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При выраженных застойных явлениях с увеличением печени, отёками целесообразно назначение спиронолактона - антагониста альдостерона.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основного заболевания.

В острой фазе болезни Лёффлера при наличии гиперэозинофилии и патологии внутренних органов применяют ГК и иммунодепрессанты, которые могут улучшить течение болезни. В случаях неудачи с некоторым успехом пытаются применять интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, производят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выведение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов проводят их протезирование.

При амилоидозе пытаются применять пересадку зародышевых клеток, однако эффективность этого метода будет оценена в будущем. Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии: только около 35% этих больных выживают 4 года и более. Это связано с продолжающимся прогрессированием болезни и отложением амилоида в сердце, почках и других органах.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Летальность в течение 2 лет достигает 35-50%. Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

Инфекционные заболевания.

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

Радиоактивное излучение.

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Полагают, что при вирусном миокардите основное значении имеет не прямое цитопатическое действие вирусов, а иммунная реакция, опосредованная клеточными механизмами. Могут иметь значение также АТ против внутриклеточных компонентов кардиомиоцитов. У больных активным миокардитом миоциты экспрессируют межклеточные молекулы адгезии, которые играют важную роль в поддержании активности патологического процесса. Выделяемые клетками воспалительного инфильтрата цитокины обостряют миокардит, активируя цитотоксические T-лимфоциты и индуцируя экспрессию синтетазы оксида азота, сопровождающуюся повреждением миоцитов. При миокардите в крови повышено содержание ФНО, ИЛ-6, ИЛ-1, колониестимулирующего фактора гранулоцитов. При значительном поражении миокарда возможны нарушения систолической или диастолической функции сердца, нарушения ритма и проводимости.

Миокардит может приобретать хроническое течение, что обычно связано с развитием аутоиммунного процесса (АТ против миозина сердечной мышцы). Миокардит может приводить к возникновению дилатационной кардиомиопатии. При миокардите, подтверждённом морфологически, находят значительно более высокое содержание в миокарде норадреналина и адреналина по сравнению с дилатационной кардиомиопатией.

Наряду с поражениями миокарда при различных заболеваниях, когда они выступают частью клинических проявлений (например, дифтерии, СКВ и других системных заболеваний и васкулитов т.д.), известны также заболевания сердечной мышцы, протекающие изолированно. Развитие миокардита в таких случаях связывают с действием вирусов (прежде всего вируса Коксаки типа B) и иммунологических факторов. Вирусы могут размножаться непосредственно в кардиомиоцитах и оказывать цитопатическое действие, что подтверждают случаи выделения вирусов из клеток миокарда больных миокардитом. При этом другие клинические проявления вирусной инфекции, прежде всего в острый период болезни, чаще всего отсутствуют.

Среди заболеваний, проявляющихся только симптомами поражения миокарда, выделяют дистрофические и воспалительные поражения, связанные с аллергической или иммунопатологической реакцией, например в ответ на применение ЛС, а не с инфекцией.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологические критерии воспалительной реакции в миокарде (сходные с признаками реакции отторжения пересаженного сердца):

Инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, но иногда нейтрофилами и эозинофилами;

Отложения иммуноглобулина и белков системы комплемента на сарколемме и в интерстиции с повреждением эндотелия капилляров;

В более редких случаях преобладает дистрофия миокардиоцитов, сопровождающаяся незначительной клеточной реакцией и иногда завершающаяся некробиозом и миоцитолизом.

В зависимости от характера клеточного инфильтрата различают лимфоцитарный, эозинофильный, гигантоклеточный, гранулематозный (при саркоидозе и болезни Вегенера) миокардиты. Тяжёлый гигантоклеточный миокардит может сочетаться с язвенным колитом, тиреоидитом, ревматоидным артритом, пернициозной анемией, опухолями (раком лёгкого, вилочковой железы, лимфомы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от распространённости и локализации поражения. Даже небольшой очаг в проводящей системе может привести к выраженным клиническим симптомам, например нарушениям проводимости. Диффузный миокардит характеризуется дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Предшествующее повреждение миокарда любой природы повышает его чувствительность к инфекции.

При инфекционном миокардите в клинической картине обычно доминируют проявления основного инфекционного заболевания (лихорадка, иногда с общей интоксикацией и другими симптомами). Диагностика инфекционного процесса определяется как клинической картиной, так и данными специальных лабораторных методов. Характерно развитие признаков миокардита на высоте инфекционного заболевания. Клиническая картина миокардита в данных случаях варьирует от незначительных изменений на ЭКГ до острейшей сердечной недостаточности.

Симптомы изолированного острого миокардита обычно появляются в период выздоровления у больных, перенёсших острую вирусную инфекцию. В лёгких случаях (очаговый миокардит) это одышка, тахикардия, кардиалгии, изменения на ЭКГ. При более тяжёлых поражения (диффузный миокардит) развиваются дилатация камер сердца и застойная сердечная недостаточность. Прогноз при остром миокардите лёгкого течения благоприятный; его проявления нередко исчезают без лечения.

Клиническая картина определяется тяжестью заболевания.

Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением или малосимптомно. Характерны неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, повышенная утомляемость. У 60% больных при сборе анамнеза выявляют предшествующее вирусное заболевание верхних дыхательных путей. Интервал между острой респираторной вирусной инфекцией и появлением миокардита обычно составляет около 2 нед.

При средней тяжести течения наблюдают одышку, слабость, сердцебие­ние.

Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышкой, отёками ног).

При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдают реже; мио­кардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии. В развитии хронического миокардита важную роль играют иммунные нарушения.

Наиболее тяжёлой формой течения миокардита считают внезапную сердечную смерть в результате фатальных аритмий (в 10% случаев внезапной сердечной смерти на аутопсии обнаруживают миокардит).

Миокардит может быть очаговым или диффузным. Ниже представлены варианты течения миокардита, которые предлагают выделять в последнее время.

Фульминантное течение (шок, тяжёлая левожелудочковая дисфункция с полным выздоровлением или смертью).

Острое течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка с улучшением или переходом в дилатационную кардиомиопатию (иногда под влиянием иммунодепрессии)].

Хроническое активное течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка и с развитием дилатационной кардиомиопатии (от иммунодепрессии эффекта нет)].

Хроническое персистирующее течение (с нормальной функцией левого желудочка и морфологическим подтверждением).

Миокардит может симулировать острый инфаркт миокарда (боль, изменения на ЭКГ, биохимические изменения).

Тоны при миокардите могут быть не изменены. При значительном поражении миокарда отмечают уменьшение звучности I тона, выслушивают патологический III тон. Определяют систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. При присоединении перикардита может выслушиваться шум трения перикарда. Иногда развивается плеврит, сопровождающийся возникновением шума трения перикарда.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В общем анализе крови у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных. В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изоформы КФК. Характерно нарастание титра АТ, нейтрализующих вирусы.

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные методы.

На ЭКГ отмечают синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T , нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии. В ряде случаев имеются изменения на ЭКГ, характерные для инфаркта мио­карда. Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита. Для миокардита при лаймоборрелиозе характерна АВ-блокада.

При ЭхоКГ можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Отсутствие изменений при ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

При рентгенологическом исследовании в случае значительного поражения миокарда могут наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

Окончательный диагноз миокардита устанавливают на основании биопсии миокарда. Гистологическими признаками миокардита считают воспалительную инфильтрацию миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Однако в настоящее время воспалительный процесс в миокарде всё чаще протекает без существенной клеточной воспалительной реакции. Кроме того, прижизненно даже при многократной (5-6 раз) биопсии миокарда не всегда удается попасть именно в участок с воспалительной инфильтрацией, что снижает значение этой небезопасной диагностической процедуры. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах - весьма редкое явление.

Диагноз миокардита предполагают при возникновении сердечной недостаточности, развившейся через несколько недель после вирусной инфекции.

Заподозрить миокардит у больного с клинической картиной дилатационной кардиомиопатии позволяет наличие общих симптомов воспаления, например повышение температуры тела, стойкое увеличение СОЭ, которое нельзя объяснить сопутствующими заболеваниями (в том числе проявлениями тромбоэмболий), а также поражение других органов иммуновоспалительного происхождения - артралгии или артрит, миалгии, плеврит.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуют ограничить физическую активность. При выявлении причины проводят этиотропное лечение. При наличии снижения сократимости левого желудочка лечение аналогично таковому при дилатационной кардиомиопатии. Следует помнить, что больные миокардитом обладают повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам (повышен риск гликозидной интоксикации). В ряде случаев может быть эффективной иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, циклоспорин, преднизолон).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Миокардит может излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) или заканчиваться развитием ХСН. У некоторых больных проявления мио­кардита могут длительно проявляться в виде сохраняющихся дисфункции миокарда и блокады левой ножки пучка Гиса, синусовой тахикардии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Осложнения миокардита:

Дилатационная кардиомиопатия;

Внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).

Составитель: доцент, к.м.н. Р.М. Валеева

Занятие №15

Тема: Дифференциальная диагностика и лечение миокардитов, миокардиодистрофий, экссудативного перикардита.

Цель занятия. Овладеть методикой клинического и лабораторно-инструментального обследования больных, страдающих данной патологией с выделением информативных инструментальных методов исследования, а также навыками построения предварительного диагноза, составления плана обследования больного, формулировки клинического диагноза, определения лечебной тактики у конкретного больного.

Вопросы для повторения.

1. Современная классификация миокардитов и миокардиодистрофий.

2. Современная классификация перикардитов.

3. Определения поражений миокарда.

4. Диагностические критерии миокардитов.

5. Информативность и интерпретация методов исследования функции миокарда.

6. Неотложные состояния при миокардитах и экссудативном перикардите.

7. Расшифровка ЭКГ.

Основные элементысодержание занятия:

Миокардит – воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызванное инфекционными, токсическими и аллергическими факторами.

Миокардит может быть самостоятельным заболеванием или возникать в рамках других заболеваний(СКВ, инфекционного эндокардита и др.). Миокардиту иногда

сопутствует перикардит.

Клиническая классификация миокардитов.

А. 1. Острый миокардит (острое начало, выявляется предшествующая инфекция верхних дыхательных путей или ЖКТ).Выраженность клинических проявлений и лабораторных показателей.

2. Подострый миокардит(постепенное затяжное течение).

3. Хронический миокардит (длительное течение с чередованием обострений и ремиссий).

Б. Течение миокардитов

2. средней тяжести

3. тяжелое

4. очень тяжелое (миокардит Абрамова-Фидлера).

В. Этиология

1. инфекционные факторы.

2. вирусные(50% миокардитов)- вирус Коксаки А, Коксаки В, вирусы гриппа А и В, ЕСНО-вирусы, вирусы эпидемического паротита, кори, краснухи, вирус varicellt zoster (ветряная оспа, опоясывающий лишай), вирус простого герпеса, цитомегаловирус, ВИЧ (миокардиты у 10% больных СПИДом).

3. бактериальные

5. неинфекционные факторы.

6. ревматоидный артрит,СКВ, системные васкулиты

7. эндокринные нарушения

8. аллергические реакции (лекарственные, укусы насекомых).

9. токсические воздействия: алкоголь, кокаин, фторурацил, циклофосфамид, дексорубидин, стрептомицин и др.

10. другие причины: болезнь Кавасаки, гигантоклеточный МК, лучевая терапия, ревматизм.

Клинические признаки и симптомы .

1. слабость, утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки.
2. усиленное или учащенное сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
3. боли, дискомфорт в области сердца, не связанные с физической нагрузкой, длительные, непроходящие от приема нитратов.
4. признаки недостаточности кровообращения в малом или большом круге кровообращения
5. одышка при физической нагрузке и покое
6. приступы сердечной астмы,ортопноэ
7. пароксизмы ночной одышки
8. сухой кашель
9. акроцианоз
10. периферические отеки, гидроторакс, асцит
11. чувство тяжести в правом подреберье
12. никтурия и уменьшение объема мочи

В зависимости от этиологии могут быть другие проявления миокардита.

Дифференциальный диагноз:

ИБС. Острый коронарный синдром и инфаркт миокарда.

Пороки сердца. Постинфарктный кардиосклероз. Дилятационная кардиомиопатия. Экссудативный перикардит. Вегетососудистая дистония. Синдром ПМК.

Инфекции верхних дыхательных путей, лихорадка неясного генеза, заболевания ЖКТ.

1.Клинические признаки: признаки поражения миокарда (приглушенный 1 тон, протодиастолический ритм галопа, систолический шум за счет дилатации левого желудочка, расширение границ сердечной тупости при перкуссии), нарушения ритма сердца, признаки недостаточности кровообращения, шум трения перикарда при перикардите.

2.Лабораторные исследования, биохимический и иммунологический анализы крови; бактериологическое и вирусологическое исследование крови.

3.Инструментальные методы-ЭКГ и суточное мониторирование по Холтеру(неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса,синусовая тахикардия, электросистолия. При нормальной картине ЭКГ и ХМ диагноз миокардита сомнителен), ЭХОКГ(чаще всего изменения отсутствуют, при тяжелом миокардите снижение сократимости), рентгенография органов грудной клетки(при тяжелом миокардите расширение тени сердца), катетеризация левых отделов сердца, эндомиокардиальная биопсия (проводится редко).

Общие принципы лечения.

Постельный режим. НПВС, ингибиторы ЦОГ в сочетании с блокаторами Н 2 -гистаминовых рецепторов, антикоагулянты прямого действия(гепарины при отсутствии перикардита).

Этиотропная терапия.

Лечение СН.

Лечение нарушения ритма и проводимости. Лечение и длительная профилактика Тромбоэмболии при фибрилляции предсердий.

Болезни перикарда .

Перикардит - фибринозное, серозное, гнойное или геморрагическое воспаление висцерального и париетального листков перикарда.

Классификация

А. В соответствии с клинической классификацией перикардиты делятся на

1.острый (продолжительность менее шести недель) : сухой или фибринозный, экссудативный (серозно-фибринозный, гнойный, геморрагический).

2.Подострый

3.Хронический: экссудативный, слипчивый (неконстриктивный), констриктивный.

Б. по этиологии:

2. неинфекционные: инфаркт миокарда (в остром периоде), уремия, опухоли(первичные- доброкачественные и злокачественные; метастазы опухолей в перикард(чаще всего при опухолях легкого, молочной железы, лимфоме, меланоме, лимфогранулематозе),эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ (гипотиреоз, диабетический кетоацидоз, надпочечниковая недостаточность, подагра, гиперхолестеринемия), холестериновый перикардит, хилоперикардит(при ранениях, новообразованиях), травма(проникающая и непроникающая),гемоперикард при разрыве сердца(инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты), лучевая терапия на органы средостения, реакции гиперчувствительности или аутоиммунные заболевания, ревматизм, системные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА, ССД, гранулематоз Вегенера), лекарственная аллергия(на новокаинамид, гидралазин, фенитоин, изониазид, доксирубицин), повреждения сердца: - после инфаркта миокарда(синдром Дресслера)

3.постперикардиотомный синдром

Клинические признаки и симптомы болезней перикарда

Сухой перикардит

1. Боль в грудной клетке в области верхушки, за нижней частью грудины, усиливается при глубоком дыхании, кашле, глотании, не купируется нитроглицерином.

2. шум трения перикарда (патогномоничный симптом)

3. симптомы воспалительного заболевания (лихорадка, слабость, утомляемость)

4.изменения ЭКГ при вовлечении миокарда, нарушения ритма

Экссудативный перикардит

1. одышка(уменьшается в положении сидя с наклоном вперед)

2. сухой кашель

3. набухание яремных вен

4. смещение верхушечного толчка

5. расширение относительной и абсолютной тупости сердца

6. при перкуссии притупление под углом левой лопатки (симптом Эвкрта)

7. после сухого перикардита уменьшение болей в грудной клетке и шума трения перикарда

8. симптомы воспаления (лихорадка, слабость, утомляемость)

9. нарушения сердечного ритма и проводимости

Осложнения перикардита

1. тампонада сердца - лечение перикардиоцентез. Синдром низкого сердечного выброса. Застой в большом круге кровообращения.

2. констриктивный перикардит - перикардэктомия. Синдром низкого сердечного выброса.

3. хроническая правожелудочковая гиподиастолия.

1. клинические (см. выше)

2. ЭКГ: при отсутствии значительного выпота четырехфазная картина изменений ЭКГ: 1-ая фаза- диффузный подъем сегмента ST , ST вогнутый в стандартных и в V 2 -V 6 , реципрокное снижение ST не характерно(возможно в AVR и V 1), снижение сегмента PR в нижнебоковых отведениях (II, III, AVF, V 5- V 6).

2-ая фаза- возврат сегмента ST и PR к изолинии.

3-ая фаза- появление отрицательных зубцов Т в большинстве отведений.

4-ая – возвращение ЭКГ к исходной до заболевания или сохранение отрицательных зубцов Т, отражающих хроническое воспаление, возможны нарушения ритма, чаще суправентрикулярные экстрасистолы.

У больных со значительным перикардиальным выпотом иногда отмечается снижение амплитуды комплекса QRS. Низкий вольтаж в сочетании с тахикардией позволяет сделать предположение о тампонаде сердца, дополнительный признак- феномен электрической альтернации(изменение вольтажа зубца R, связанное с фазами дыхания).

3. ЭХОКГ(основной метод диагностики экссудативного, но не сухого перикардита). Диагностическое значение имеет диастолическое расхождение перикарда более чем на 3 мм.

4. КТГ и МРТ (при осумкованных перикардиальных выпотах).

5. Рентгенография грудной клетки.

6. Лабораторные методы исследования.

Дифференциальный диагноз

острый инфаркт миокарда, плеврит, кардиомегалии.

Общие принципы лечения .

Госпитализация, постельный режим.

НПВС, ингибиторы ЦОГ-2, опиоидные анальгетики, мочегонные препараты. Глюкокортикоидная терапия. Этиотропное лечение. При осложнениях - хирургическое вмешательство.

Занятие №16

Тема: «Кардиомиопатии, опухоли сердца. Инфекционный эндокардит, дифференциальная диагностика, лечение».

Цель занятия . Овладеть методами клинического и инструментального обследования больных с патологией сердечной мышцы; сформулировать диагноз, назначить лечение; назначить и оценить дополнительные методы исследования для ранней диагностики подострого инфекционного эндокардита; поставить диагноз при его длительном и осложненном течении; провести дифференциальную диагностику; назначить антибактериальную терапию.

Вопросы для повторения.

1. Клиническая и этиологическая классификация кардиомиопатий и инфекционного эндокардита.

1. Клинические признаки и симптомы КМП и ИЭ.
2. Рекомендуемые клинические и инструментальные исследования КМП и ИЭ.
3. Дифференциальный диагноз КМП и ИЭ
4. Общие принципы лечения КМП и ИЭ.
5. Методы профилактики ИЭ.
6. Расшифровка ЭКГ.

Похожая информация.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызванное инфекцией, физическими или химическими агентами, аллергическими или аутоиммунными процессами. Миокардит может быть изолированным (первичный) или являться синдромом при системных заболеваниях (вторичный). Для обозначения воспалительных заболеваний миокарда может также использоваться термин «воспалительная кардиомиопатия». Чаще всего миокардит является осложнением респираторных вирусных инфекций. Клиническая картина миокардита малоспецифична. Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования, включающего: морфометрическиеметоды (эндомиокардиальная биопсия, коронароангиография, компьютерная томография с использовванием радиофармпрепаратов тропных к участкам воспаления), оценка функции и степени ремоделирования сердца (ЭхоКГ, ЭКГ), оценка иммуновоспалительных процессов (кардиоспецифические ферменты и белки, маркеры воспаления, иммунологические тесты), выявление этиологического фактора (культура, антитела, полимеразная цепная реакция и др.).

Миокардит может протекать в острой, подострой или хронической форме с возможным исходом последней в воспалительную ДКМП.

Фармакотерапия миокардита включает назначение этиотропных, противоспалительных, антигистаминных средств, дезагрегантов, воздействие на САС и РААС, проведение иммуномодулирующей, метаболической и цитопротекторной терапии.

Ключевые слова: миокард, воспаление, миокардит, воспалительная кардиомиопатия.

ИСТОРИЯ И ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Начало исследований воспалительного поражения сердечной мышцы можно отнести к первой четверти XIX века, когда данное заболевание было впервые упомянуто J. Corvisart. Термин «миокардит» и концепция миокардита как воспалительного заболевания миокарда были предложены в 1837 г. I. Soberheim. Опираясь на дан-

ные аутопсии и микроскопии тканей сердца, В. Ruhle в 1878 г. описал острый и хронический миокардиты, рассматривая их как последовательные стадии заболевания, возникшего после перенесенной инфекции. Развитие микроскопии и бактериологии в XIX-XX вв. способствовало интенсивному изучению влияния инфекции в развитии миокардита, а многочисленные экспериментальные исследования послужили основанием для гипотезы о возможности возникновения воспаления миокарда в связи со всеми основными инфекционными заболеваниями. Постепенно, со второй половины XIX в. диагноз «миокардит» приобрел весьма широкое распространение, т.к. боли в области сердца, слабость и одышка, возникшие после инфекционного заболевания, рассматривались как проявления миокардита.

В конце XIX в. из всех кардиологических заболеваний в качестве самостоятельного направления выделилась группа, связанная с патологией коронарных артерий. В дальнейшем, после внедрения в широкую клиническую практику аппаратов, позволяющих регистрировать артериальное давление, выделилась еще одна группа сердечнососудистых заболеваний, обусловленных артериальной гипертензией. P. White (1932) и Г.Ф. Ланг (1936) показали, что при большинстве кардиологических заболеваний воспалительный процесс в миокарде отсутствует, а преобладают дегенеративные и дистрофические изменения. Поэтому неоправданно популярный диагноз «миокардит» практически полностью исчезает из научной литературы и заменяется термином «дистрофия миокарда». В 40-е годы XX в. к термину «миокардит» обращались только в связи с ревматизмом и дифтерией.

Диагноз «миокардит» вновь завоевал себе право на жизнь после Второй мировой войны. В 1947 г. J. Gore и О. Saphir опубликовали отчет о частоте встречаемости миокардита по данным аутопсии 40 тысяч пациентов, умерших от различных причин. Патоморфологические признаки воспаления в сердечной мышце были обнаружены в 1402 случаях, что составило в среднем 3,6%. Авторы указали, что воспалительный процесс в миокарде практически всегда (в 75-90% случаев) сопровождает такие заболевания, как инфекционный эндокардит, ревматизм, болезнь Чагаса, трихинеллез и риккетсиозы. При дифтерии, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, возвратном тифе, менингококцемии, бруцеллезе, стрептококковом и пневмококковом сепсисе признаки воспаления в мышце сердца наблюдаются примерно в половине случаев. Однако при жизни кардиальные осложнения были распознаны только у четверти умерших.

В 1964 г. Нью-Йоркская ассоциация кардиологов (NYHA) предложила алгоритм клинической диагностики миокардитов, который был принят к использованию во всех странах и в течение длительного времени помогал практическим врачам диагностировать воспалительное поражение миокарда. Эта схема неоднократно редактировалась, в нее включались новые критерии, однако диагностическая эффективность алгоритма была невысока, т.к. все опорные пункты доказательства поражения мышцы сердца имели косвенный характер.

В третьей четверти XX в. для диагностики патологических изменений в сердечной мышце стали существенно чаще применяться морфометрические методы, позволяющие определить выраженность воспалительной инфильтрации в миокарде и миокардитического кардиосклероза: биопсия эндомиокарда, томосцинтиграфия сердца и магнитно-резонансная томография. В настоящее время в странах Западной Европы и Северной Америки у больных молодого возраста при наличии патологических изменений сердца (кардиомегалия, систолическая дисфункция, впервые выявленные нарушения ритма и проводимости) и при отсутствии поражений коронарных артерий считается обязательным проведение морфологической диагностики.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, КЛАССИФИКАЦИИ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ МИОКАРДИТОВ

Данные о частоте встречаемости миокардитов достаточно противоречивы. В статистических отчетах миокардиты не стоят в ряду первоочередных социально значимых проблем кардиологии, таких как ИБС или артериальная гипертензия. Чаще всего воспаление миокарда выявляется как осложнение острых респираторных вирусных инфекций, поэтому заболеваемость увеличивается во время эпидемических вспышек. По данным ВОЗ, установлено, что при заражении вирусами Коксаки группы А воспалительное поражение сердечной мышцы развивается в 2,9% случаев, при гриппе А - в 1,4%, при гриппе В - в 1,2%, при парагриппе - в 1,7%, при аденовирусных инфекциях - 1,0%, при воздействии вирусов герпеса - в 0,4% случаев. После бактериальных инфекций воспаление мышцы сердца развиваются в 4-5% случаев. Среди микробных возбудителей наибольшее значение в этиологии миокардитов принадлежит стрептококкам группы

А (вызывающим ангину и скарлатину), возбудителям дифтерии, брюшного тифа, стафилококкам, менингококкам, пневмококкам. Значительно реже миокардиты развиваются у больных бруцелезом, трихинелезом, токсоплазмозом, боррелиозом, хламидиозом, однако при этих инфекциях воспаление сердечной мышцы имеет в основном хронический характер.

В кардиологических стационарах, вне эпидемических вспышек инфекционных заболеваний, больные с диагнозом «миокардит» составляют 0,2-0,7%. В Вооруженных Силах РФ самостоятельной причиной госпитализации миокардит является в 3-5% случаев. При системных ревматологических заболеваниях миокардит как синдром выявляется примерно в 30% случаев. По данным патологоанатомических отделений, известно, что миокардит является причиной внезапной смерти у 3-5% больных молодого возраста. Однако патоморфологические исследования не могут дать полного представления о частоте миокардитов, так как абсолютное большинство заболевших острыми миокардитами выздоравливают. Поэтому в силу объективных трудностей диагностики, а также субъективной трактовки данных клинико-инструментальных признаков заболевания, достаточно большое количество миокардитов не диагностируется и не учитывается в статистических отчетах.

Классификации

С 1995 года действует Международная статистическая классификация болезней (МКБ-10), которая подразделяет все заболевания сердечной мышцы на миокардиты и кардиомиопатии (таблица 4.1). Острые воспалительные процессы в мышце сердца в этой классификации указаны как миокардиты, а хронические, в том числе и воспалительного генеза, названы кардиомиопатиями.

Статистическая классификация болезней является только перечислением заболеваний миокарда, не касаясь вопросов патогенеза, клинического течения, стадий и осложнений. Развернутая клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002), которая подразделяет воспалительные заболевания миокарда по этиологической характеристике, по патогенетическим вариантам, по распространенности поражения мышцы сердца, течению заболевания и клиническим вариантам (таблица 4.2).

Таблица 4.1

Фрагмент Международной статистической классификации болезней десятого пересмотра, описывающий заболевания миокарда

Таблица 4.2

Клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002)

1. По этиологической характеристике и патогенетическим вариантам:

Инфекционно-иммунный и инфекционный

Вирусные (вирусы Коксаки, грипп, ЕСНО, СПИД и др.),

Внфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.),

При инфекционном эндокардите,

Спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф),

Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка КУ),

Грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.). Аутоиммунный

Лекарственные,

Сывороточные,

Нутритивные,

При системных заболеваниях соединительной ткани,

При бронхиальной астме,

при синдроме Лайелла,

При синдроме Гудпасчера,

Ожоговые,

Трансплантационные. Токсикоиммунный

Тиреотоксические,

Уремические,

Алкогольные.

2. По патогенетической фазе:

Инфекционно-токсическая,

Аутоиммунная,

Дистрофическая,

Миокардиосклеротическая.

3. По распространенности:

Очаговые,

Диффузные.

4. По клиническим вариантам:

Псевдокоронарный,

Декомпенсационный,

Псевдоклапанный,

Аритмический,

Тромбоэмболический,

Смешанный,

Малосимптомный.

5. Варианты течения миокардита:

Окончание табл. 4.2

Острый миокардит легкого течения,

Острый миокардит тяжелого течения,

миокардит рецидивирующий,

Хронический миокардит.

Комитет экспертов ВОЗ (World Heart Federation Consensus conferences definition of Inflammatory Cardiomyopathy, 1997) для обозначения всех воспалительных заболеваний сердца предлагает использовать термин «воспалительная кардиомиопатия». «Воспалительная кардиомиопатия» (inflammatory cardiomyopathy) - это целая группа заболеваний, которая включает в себя все хронические воспалительные поражения мышцы сердца, все случаи дилатационной кардиомиопатии с воспалительной инфильтрацией в миокарде, все острые или хронические миокардиты, ассоциированные с перикардитом и с сердечной дисфункцией, все случаи идиопатических, аутоиммунных и инфекционных поражений миокарда, связанных с инфекцией и систолической дисфункцией, а также все случаи миокардитического кардиосклероза (James K.B. et al., 1997; КьЫ U. et al., 1997; Maisch B. et al., 2000; Richardson P. et al., 1996). Важным является то, что понятие «воспалительная кардиомиопатия» включает в себя не только процесс воспаления, но его исход - миокардитический кардиосклероз.

Использование данного термина на практике значительно упрощает задачу врача, поскольку действительно бывает трудно определить - имеет данный процесс острый характер или же он еще впоследствии проявит себя в виде рецидива воспаления или развития сердечной недостаточности вследствие кардиосклероза. Это тем более важно, что редко, но на практике встречаются ситуации, когда воспалительный процесс имел характер типичный для острого течения, то есть с отчетливым началом и вполне отчетливым его окончанием, но в его результате сформировался достаточно выраженный фиброз, сопровождающийся электрической или механической дисфункцией (выздоровление с дефектом). Подобная ситуация может иметь место и при затяжном и даже формально хроническом течении воспаления, но все-таки в конце концов завершающемся. И все же в большинстве случаев на практике хватает критериев, позволяющих уточнить диагноз, хотя бы в системе координат «острый-хронический», «инфекционный или неинфекционный» миокардит.

Этиология и патогенез миокардитов

Воспалительное поражение миокарда может возникнуть после воздействия любого инфекционного возбудителя, патогенного для человека. Наибольшей кардиотропностью обладают вирусы, а вирусная этиология острых миокардитов считается наиболее аргументированной. В качестве доказательств вирусной теории выступают следующие аргументы: высокая заболеваемость миокардитами в период вирусных эпидемий; обнаружение сначала вирусов в носоглотке и испражнениях больных в течение первой недели острого миокардита, а в дальнейшем (со 2-3 недели) выявление в крови противовирусных антител; выделение из миокарда вирусов и вирусной ДНК методом полимеразной цепной реакции (ПЦР); отработана экспериментальная модель миокардита, где заболевание развивается при заражении лабораторных животных различными вирусами.

До сих пор нельзя считать решенным вопрос о длительности персистирования вируса в миокарде. Традиционные представления, сформированные в значительной степени на основании экспериментальных исследований С. Kawai (1999), предполагают, что в течение недели происходит элиминация вирусов из ткани миокарда как в случае острого, так и хронического течения миокардита. Однако результаты проведения методики полимеразно-цепной реакции в ткани сердца показали, что при хроническом течении заболевания ДНК или РНК возбудителя может обнаруживаться в течение многих месяцев.

До сих пор нельзя считать решенным вопрос о роли внутриклеточной инфекции, персистирующей в организме большинства формально здоровых людей. Речь идет о вирусах простого герпеса, вирусах Эпштейна-Барра, боррелиях, токсоплазме, хламидиях, цитомегаловирусах. Могут ли эти возбудители быть непосредственной причиной миокардита, не вполне ясно, однако можно считать доказанным, что, негативно влияя на состояние клеточного и гуморального иммунитета, они создают благоприятные условия для реализации патогенности собственно кардиотропных возбудителей.

Влияние инфекции, как непосредственной причины миокардита, прослеживается практически всегда, но не меньшая роль в патогенезе заболевания отводится аутоиммунным нарушениям. При этом считается, что именно неадекватность аутоиммунного ответа является главной причиной хронизации процесса. В ответ на проникновение вируса в макроорганизм и его репликацию увеличивается выработка интерферона, активируются моноциты, нейтрофилы, Т- и В-лимфоциты. Движение лейкоцитов в очаг воспаления идет по законам хемотаксиса, при этом большое значение имеет состояние эндотелия. В обычных условиях циркулирующие лейкоциты вступают лишь в кратковременные контакты с эндотелиальными клетками, они как бы скользят по поверхности сосудистой стенки. При повреждении эндотелия и кардиомиоцитов, лейкоциты закрепляются на их поверхности посредством взаимодействия лейкоцитарных адгезионных молекул с соответствующими лигандами клеток-мишеней. Адгезионные молекулы способствуют прочной фиксации на поверхности кардиомиоцита цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-киллеров, содержащих в цитоплазматических гранулах перфорин (протеин, формирующий поры). Именно перфорин способствует цитолизу пораженной вирусом клетки путем ступенчатого апоптоза. Адгезионные молекулы являются, с одной стороны, лигандами для связывания цитотоксических Т-лимфоцитов с кардиомиоцитами, а с другой - неоантигенами. Поверхность миоцита, на котором фиксировались адгезионные молекулы, приобретает аутоантигенные свойства, в том числе и способность индуцировать выработку соответствующих аутоантител. Другими неоантигенами для продукции антител выступают белки цитоскелета (аденозин-нуклеотидный транслокатор, актин, миозин, десмин, виметин и т.д.), т.к. их антигенная структура совпадает с последовательностью нуклеотидов в некоторых локусах вирусных мембран. Последствием реакции аутоантиген-аутоантитело является

нарушение проницаемости мембран кардиомиоцитов, что приводит к снижению энергопродукции в митохондриях, нарушению сократительной способности клетки или даже к гибели кардиомиоцита.

У больных миокардитом (особенно с неблагоприятным течением) увеличивается концентрации цитокинов (фактора некроза опухоли-α, интерферона-α, Ил-1а, Ил-1р, Ил-12), повышающих функциональную активность Т-хелперов 1-го типа, т.е. усиливающих цитотоксический и противовирусный потенциал иммунокомпетентных клеток (что обеспечивает успешную элиминацию возбудителя). Одновременно с этим возрастает и концентрация цитокинов (Ил-4 и Ил-6), регулирующих активность Т-хелперов 2-го типа, благодаря чему интенсивность воспалительной реакции в миокарде может снижаться. Следствием цитокинового дисбаланса является чрезмерная активация цитотоксических реакций, непосредственное воздействие ряда цитокинов на миокардиальные клетки и опосредованное (через образование антител) цитотоксическое воздействие Т-киллеров на непораженный вирусом миокард. При длительной персистенции вирусных частиц или соответствующего геномного материала в ткани сердца больного и чрезмерной активизации аутоиммунных реакций заболевание достаточно часто приобретает затяжное или хроническое течение, что приводит впоследствии к избыточному процессу фиброзирования в мышце сердца.

В ходе воспалительных и иммунных реакций в миокарде высвобождаются многие биологически активные вещества (простагландины, кинины, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), способствующие повышению проницаемости сосудов, вызывающих отек, геморрагии и гипоксию. В местный воспалительный процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, в которых отмечается альтеративно-продуктивное воспаление, приводящее к образованию микротромбов, а в дальнейшем - к избыточному кардиосклерозу. Замыкается круг аутоиммунных реакций, а ДНК возбудителя, спровоцировавшего аутоиммунный каскад, может либо элиминироваться, либо длительно персистировать in situ, повторяя иммуновоспалительные реакции с поражением все новых кардиомиоцитов.

ДИАГНОСТИКА МИОКАРДИТОВ

Клиническая картина миокардита малоспецифична и зависит от вида и вирулентности возбудителя, резистентности макроорганизма,

выраженности воспалительной инфильтрации и фиброза в миокарде, степени вовлечения в воспалительный процесс других органов и систем, что влияет на течение и исход заболевания в целом.

Острый миокардит, развивающийся на фоне острого инфекционного заболевания (грипп, дифтерия, брюшной тиф и пр.), дает более четкую клиническую картину с характерными кардиальными жалобами и объективными симптомами, указывающими на поражение мышцы сердца. При миокардитах хронического течения, связь начала заболевания сердца с перенесенной инфекцией, как правило, отсутствует, при этом жалобы больных и клинические симптомы часто имеют неотчетливый характер. Примерно в 25% случаев хронический миокардит имеет малосимптомное течение, где регистрируется только изменение на ЭКГ и отклонения лабораторных тестов. В таблице 4.3 представлены обобщенные данные литературы по частоте встречаемости кардиальных жалоб и клинических признаков заболевания, выявляемых у больных миокардитом и острого, и хронического течения.

Таблица 4.3

Частота встречаемости субъективных и объективных клинических симптомов у больных миокардитом

Окончание табл. 4.3

Клиническая диагностика миокардитов затруднительна, т.к. какого-либо одного объективного симптома, лабораторного показателя или инструментального синдрома, патогномоничного для воспалительного поражения миокарда, не существует. Окончательный диагноз должен устанавливаться после тщательного изучения данных анамнеза, врачебного осмотра и результатов обследования, при этом существенное значение имеют опорные клинико-инструментальные критерии (синдромы) заболевания.

Известные диагностические критерии миокардита (NYHA, 1964, 1973, 1980) в значительной мере сохраняют свое клиническое значение, однако не полностью решают проблемы клинической диагностики и дифференциации заболеваний миокарда (таблица 4.4).

Перечисленные в таблице 4.4 критерии диагностики миокардита не учитывают ни жалобы больных, ни клинические симптомы заболевания, а главным образом констатируют изменения лабораторных тестов и инструментальных показателей, характеризующих электрическую и систолическую функции сердца в связи с острым инфекционным заболеванием.

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции (или другого этиологического фактора, например лекарственной аллергии) с двумя или более из указанных признаков поражения миокарда: с патологическими изменениями ЭКГ, с повышением уровня КФК или ЛДГ, кардиомегалией, с застойной сердечной недостаточностью, с тахикардией и др. По этой схеме возможна и целесообразна диагностика острых миокардитов. Выявление же миокардита хронического течения по этой схеме весьма затруднительно. Если при тщательном подходе у больных с подозрением на миокардит хронического течения удается определить 1-2 больших

Таблица 4.4

Алгоритм клинико-инструментальной диагностики миокардитов NYHA

и 1-2 малых признака, то подтвердить непосредственную связь с инфекцией, обнаружить повышение биохимических маркеров воспаления и кардиоселективных ферментов не всегда возможно.

В конце ХХ в. были разработаны и внедрены в клиническую практику неинвазивные методы верификации воспалительной инфильтрации и миокардитического кардиосклероза, появились новые данные по этиологии и патогенезу заболевания. В 2004 г. был апробирован и предложен алгоритм диагностики, который позволяет доказать наличие воспалительной инфильтрации в миокарде не только косвенными, но и прямыми (морфометрическими) методами, что практически решает дифференциальной диагностики миокардита хронического течения с другими синдромосходными заболеваниями (таблица 4.5).

Таблица 4.5

Диагностический алгоритм миокардита хронического течения

также о наличии и выраженности фиброза в мышце сердца. Сюда же включены методики, показывающие состояния коронарных артерий сердца (селективная ангиография коронарных артерий или мультиспиральная компьютерная томография сердца с контрастированием). Второе диагностическое направление позволяет выявить ремоделирование сердца и нарушение функции миокарда (электрическая и механическая дисфункции). Третье направление дает информацию о повреждении кардиомиоцитов и об активности иммуновоспалительного процесса, четвертое диагностическое направление показывает этиологические факторы воспалительного поражения миокарда (наличие вирусов, бактерий, спирохет, простейших и антител к ним).

Практическая реализация диагностических методик, входящих в алгоритм, не предполагает строго определенной последовательности, но по каждому диагностическому блоку должна быть получена максимально исчерпывающая информация. Параллельно определяется круг сопутствующих и синдромо-сходных заболеваний. Окончательный диагноз устанавливался на основании всех резуль-

татов комплексного обследования. Обобщив данные клинического, лабораторного и инструментального обследования по всем четырем диагностическим направлениям, можно утверждать о наличии или отсутствии у больного миокардита хронического течения.

Диагностическая ценность изложенной выше схемы обследования больного для верификации воспалительного поражения миокарда составляет 93-99%. Дублирование и повторение методов оценки выраженности воспаления и фиброза в миокарде повышает достоверность полученных результатов. Исключение из плана обследования иммунологических и особенно морфометрических методик значительно снижает достоверность всего диагностического комплекса до 65-73%.

Морфометрические методы диагностики миокардитов

Для установления окончательного диагноза, что особенно важно в случаях проведения экспертизы, необходимо подтверждать воспаление и его последствия морфометрическими методами, т.к. все изменения, выявленные при лабораторном (в т.ч. иммунологическом обследовании), с помощью ЭКГ и ЭхоКГ, не являются специфичными признаками, характерными только для миокардита. К морфометрическим методам относятся биопсия миокарда с последующим гистологическим изучением микропрепаратов, томосцинтиграфия сердца с «воспалительными» и кардиотропными радиофармпрепаратами и магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием.

Эндомиокардиальную биопсию (ЭМБ) целесообразно проводить для определения причин труднообъяснимой дилатации или локальной гипертрофии сердца, а также при констриктивных и рестриктивных заболеваниях. Для морфологического подтверждения диагноза считается необходимым получить от 3 до 7 биоптатов сердца (но не менее 3). Основным морфологическим признаком воспаления является наличие клеточной инфильтрации, которая состоит из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Помимо воспалительной инфильтрации можно выявить отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторного русла, набухание эндотелия, дистрофические изменения кардиомиоцитов и миокардитический кардиосклероз.

Оценку результатов ЭМБ проводят по критериям морфологической классификации миокардита, принятым в 1984 в Далласе.

При первичной ЭМБ делают следующие варианты заключений: а) активный миокардит с фиброзом или без фиброза; б) пограничный миокардит с фиброзом или без фиброза (в этом случае возможна повторная биопсия); в) отсутствие миокардита. Заключениями повторной ЭМБ могут быть следующие: а) продолжающийся миокардит с фиброзом или без фиброза; б) разрешающийся миокардит с фиброзом или без него; в) разрешившийся миокардит с фиброзом или без него. Для активного миокардита характерно наличие 14 и более лимфоцитов в поле зрения (при увеличении микроскопа в 400 раз), для пограничного - от 5 до 14 клеток, при отсутствии миокардита - в поле зрения должно быть 4 и менее клеток воспаления. В соответствии с Марбургским соглашением Комитета экспертов ВОЗ (1997) далласские критерии были уточнены и дополнены. Рекомендовано выделять активный миокардит с фиброзом или без фиброза, хронический миокардит с фиброзом или без фиброза и отсутствие миокардита. Отличия Марбургских морфологических критериев от далласских заключается в следующем: 1) оценка гистологического препарата проводится не в одном поле зрения, а на площади 1 мм 2 ; 2) количество клеток воспаления при активном миокардите должно быть не менее 14, но не в поле зрения, а на площади 1 мм 2 ; 3) при хроническом миокардите рекомендовано иммуногистохимическое выявление специфических Т-лимфоцитов (CD-45) в мышце сердца, которые являются признаком хронического воспаления. Следует учесть, что ЭМБ не дает полной гарантии постановки диагноза, поскольку достаточно высока вероятность забора неизмененной ткани и получения ложноотрицательного результата. Опыт многих авторов показал, что ЭМБ подтверждает клинический диагноз миокардита только в 17-50% случаев.

Для определения наличия лейкоцитарной инфильтрации в мышце сердца и выраженности перфузионных нарушений, помимо биопсии, в клинической практике используется однофотонная эмиссионная компьютерная томография сердца (ОФЭКТ) с различными радиофармпрепаратами (РФП). Для верификации воспаления используют РФП, которые избирательно накапливаются в зоне воспаления: цитрат галлия-67 (67 Ga); аутолейкоциты, меченные технецием-99 или индием-111-оксимом (111 In) и антитела к миозину, меченные 111 In. ОФЭКТ позволяет получать качественные многомерные изображения миокарда с толщиной каждого томографического скана до 0,88 см. Таким образом, при анализе серии компьютерных срезов

сердца можно определить наличие и протяженность лейкоцитарной инфильтрации в миокарде.

При радиоизотопном исследовании, помимо определения площади воспаления в миокарде, необходимо проведение повторной томосцинтиграфии с перфузионными РФП. Для этого используют такие РФП, как 99 Тс-технетрил (или "Тс-MIBI) и излучающие нуклиды таллия хлорида-201 (201 Tl). Перфузионный РФП накапливается в интактной ткани сердечной мышцы, оставляя участки ишемии, некроза и кардиосклероза в виде «дефектов накопления». Для диагностики стенозирующего атеросклероза коронарных артерий необходимо выполнение нагрузочных проб (велоэргометрия, тредмил, проба с допамином), и на высоте нагрузки, когда создаются условия несоответствия доставки кислорода в ткани и его повышенным потреблением, вводят перфузионный РФП, а затем проводят сцинтиграфию миокарда. ОФЭКТ сердца, выполненная в покое, используется для оценки микроциркуляторного русла, а нарушение микроциркуляции у больных миокардитом при сохранении магистрального кровотока по венечным артериям чаще всего связано с миокардитическим кардиосклерозом.

Таким образом, проведение радиоизотопной диагностики в комплексе из двух исследований позволяет оценить наличие воспалительной инфильтрации в миокарде, а также определить нарушение перфузии, что может быть связано с миокардитическим кардиосклерозом. Диагностическая ценность комплексной радиоизотопной диагностики достигает 80-85%.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде можно выявить посредством магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Метод МРТ позволяет визуализировать участки внеклеточной воды, что характерно для отека в миокарде. Исследование проводится в два этапа. Сначала необходимо выполнить первичную МРТ сердца, затем внутривенно ввести парамагнитный контраст и через 10-30 минут провести повторное магнитно-резонансное исследование. Контраст избирательно накапливается в участках внеклеточной воды и изменяет резонансные свойства тканей, т.е. по серии изображений миокарда до и после контрастирования можно судить о локализации и протяженности воспалительной инфильтрации в миокарде. Диагностическая ценность магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием при выявлении миокардита составляет около 80%.

Кроме выявления воспалительной инфильтрации, целесообразно исключить наличие патологии венечных сосудов как причины формирования болевого синдрома, изменений ЭКГ, дисфункции ЛЖ и биохимических отклонений. Коронарная патология в варианте аномалии развития является достаточно редким, но все же весьма вероятным событием даже у лиц молодого возраста. Для верификации стенозирующего поражения коронарных артерий, помимо стандартных методов функциональной диагностики (суточного мониторирования ЭКГ, нагрузочных и медикаментозных ЭКГ-пробы, стресс-ЭхоКГ), верификация диагноза может потребовать проведение селективной или компьютерной коронароангиографии.

Функциональные методы диагностики миокардитов

Функциональные методы позволяют выявить электрическую и механическую дисфункции сердца, для чего регистрируют параметры ЭКГ в покое, проводят суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и изучают появление признаков ХСН при дозированной физической нагрузке. Патологические электрокардиографические изменения при миокардитах наблюдаются у 50-90% больных, они неспецифичны и связаны не только с воспалительной инфильтрацией, но и с дистрофией кардиомиоцитов, и с миокардитическим кардиосклерозом. В зависимости от локализации воспалительного процесса отмечается значительная вариабельность изменений на ЭКГ. Воспалительная инфильтрация, локализованная преимущественно в области предсердий, может сопровождаться синусовой тахикардией, суправентрикулярной экстрасистолией и мерцательной аритмией. Вовлечение в патологический процесс МЖП способно вызвать нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокаду ножек пучка Гиса. Реполяризационные изменения конечной части желудочкового комплекса отмечаются при появлении жидкости в полости перикарда, при дистрофии кардиомиоцитов и при миокардитическом кардиосклерозе.

К наиболее частым ЭКГ-синдромам миокардитов по миннесотскому коду относят изменение зубца Т (уплощение и инверсия), которое встречается у 50-70% больных. Вторым по частоте проявлением на ЭКГ является изменение сегмента ST (30-50%). Сегмент ST-T может смещаться вниз или вверх от изоэлектрической линии в зависимости от поражения субэндоили субэпикардиальных слоев миокарда и сопутствующего перикардита. Третьим по вероятности обнаружения

ЭКГ-синдромом является наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия (25-45%). Экстрасистолы могут быть единичными и множественными, может регистрироваться пароксизмальная мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия. Нарушения проводимости (синоатриальные и атриовентрикулярные блокады) наблюдаются достаточно редко - только в 5-15% случаев, значительно чаще (до 30%) отмечаются блокады ножек пучка Гиса.

Использование суточного мониторирования ЭКГ позволяет регистрировать преходящие нарушения ритма и проводимости. Если нарушения ритма, проводимости и реполяризационные изменения выявляются на протяжении нескольких месяцев и лет, то следует думать о наличии миокардитического кардиосклероза. В редких случаях (у 0,5-3% больных) миокардит может стать причиной развития крупных очагов некроза. В подобных случаях на ЭКГ отмечаются изменения, характерные для острого инфаркта миокарда (формируется патологический зубец QS) в соответствующих отведениях.

Косвенные признаки воспалительного поражения миокарда могут выявляться с помощью ЭхоКГ. К этим признакам относятся дилатация камер сердца, снижение систолической функции (ФВ) и наличие жидкости в полости перикарда (сопутствующий перикардит). Значимость этих признаков повышается, если они развиваются за короткое время. Дилатация камер сердца выявляется у 25-40% больных, она может быть аневризматической или равномерной. Аневризматическое расширение ЛЖ при миокардитах связано в основном с развитием крупноочагового миокардитического кардиосклероза. Увеличение систолических и диастолических размеров ЛЖ может сопровождаться компенсаторной гипертрофией миокарда. Особенностью эхокардиографической картины миокардита в отличие от ИБС является более частое увеличение размеров правого желудочка.

Важным показателем, позволяющим объективно отслеживать увеличение камер сердца при динамическом наблюдении, является индекс сферичности, который рассчитывается по четырехкамерному изображению сердца в диастолу и является отношением продольного размера полости ЛЖ (от верхушки сердца до линии клапанного кольца) к максимальному поперечному размеру в средней трети ЛЖ. В норме индекс сферичности составляет 1,8-1,6. Снижение этого показателя в динамике до 1,5 и ниже свидетельствует о прогрессирующей дилатации левого желудочка.

При миокардитах в 10-20% случаев на ЭхоКГ выявляется сопутствующий перикардит в виде сепарации листов перикарда. Очень редко перикардит бывает «сухим» (1-5% случаев) с характерными аускультативными феноменами, в основном это экссудативный перикардит. Объем жидкости в полости перикарда редко бывает значительным, чаще регистрируется расхождение листов перикарда в области задней стенки ЛЖ до 1,0 см.

В 15-30% случаев у больных миокардитом снижается систолическая функция ЛЖ, а изменение диастолической функции ЛЖ выявляется у 35-50% пациентов. При этом чаще диастолическая дисфункция свидетельствует не о выраженности воспалительного процесса, наличии фиброзных изменений в ткани миокарда. Нарушение диастолической функции ЛЖ диагностируется по кривой трансмитрального кровотока при проведении ЭхоКГ.

В 15-36% случаев у больных миокардитом выявляются признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН). Помимо классических критериев функционального класса ХСН в силу весьма частой неотчетливости клинических проявлений и одновременно оценки компенсаторных возможностей организма целесообразно оценить общее состояние больного по шкале оценки клинических показателей (В.Ю. Мареев, 2000). Затем следует определить параметры физической активности по тесту с 6-минутной ходьбой, изучить систолическую и диастолическую функции ЛЖ по данным ЭхоКГ, рассчитать ударный индекс и общее периферическое сопротивление артериального русла по данным тетраполярной реографии.

АД зависит от выраженности поражения миокарда и от активности периферических компенсаторных механизмов. При тяжелом поражении мышцы сердца систолическое АД понижается, а диастолическое повышается либо существенно не меняется. В период выздоровления при остром миокардите АД может повышаться, как систолическое, так и диастолическое.

На рентгенограмме органов грудной клетки у 15-30% больных миокардитом отмечается увеличение тени сердца как за счет левого, так и за счет правого желудочка. У 10-20% пациентов выявляется усиление легочного рисунка за счет венозного застоя, что косвенно свидетельствует о снижении сократительной способности миокарда.

Лабораторные методы диагностики миокардитов

Лабораторное обследование при миокардитах должно включать изучение показателей кардиоселективных ферментов, воспалительных белков и проведение иммунологических тестов. Повышение концентрации КФК, КФК-МВ и ЛДГ выявляется только у 25-40% больных, причем эти показатели превышают нормативные значения всего на 20-50%. Отмечается лабильность концентрации вышеуказанных ферментов, уровень которых нормализуются у больных как острым, так и хроническим миокардитом через 2-5 дней постельного режима и проведения терапии. Кардиальные белки тропонин-Т и I выявляются в крови у 30-40% больных, но сохраняются в циркуляции до 10-20 суток.

У 25-60% больных миокардитом отмечается повышение биохимических маркеров воспаления. Увеличивается количество α-, β- и γ-глобулинов, С-реактивного белка и фибриногена. Однако изменение биохимических показателей при миокардитах чаще затрагивает 1-2 лабораторных теста.

Более чувствительными для выявления воспаления в миокарде являются иммунологические методики. При миокардите у 40% больных миокардитом в сыворотке крови выявляются кардиальные антигены, которые циркулируют до 4-6 месяцев, а у 70% пациентов выявляются антикардиальные антитела к различным белкам цитоскелета кардиомиоцита, находящиеся в циркуляции до 1,5 лет. Регистрируется повышение концентрации провоспалительных цитокинов - интерлейкинов 1β, 8, 10, а также фактора некроза опухоли-α, интерферона-α и адгезионных молекул. У 75% больных миокардитом отмечается гиперчувствительность лимфоцитов к ткани миокарда (в реакции торможения миграции лимфоцитов) и положительный тест дегрануляции базофилов (ТДБ). Базофилы и тучные клетки являются клетками-мишенями, на поверхности которых протекает реакция антиген-антитело с дегрануляцией этих клеток и высвобождением биологически активных веществ. У 90% больных миокардитом ТДБ превышает норму в 2-3 и более раз, что позволяет использовать его в диагностических целях.

Примечание. Баллы суммируются: 0 баллов - ХСН-0; 1-5 баллов - ХСН I ф.к.; 6-10 баллов - ХСН II ф.к.; 11-15 баллов - ХСН III ф.к.; 16-20 баллов - ХСН (IV ф.к.)

ционного процесса, поэтому при сборе анамнеза заболевания необходимо уточнить перенесенные заболевания.

Диагностический поиск необходимо проводить по следующим направлениям:

1) обследование крови на наличие антигенов и специфических антител как острых, так и хронических инфекционных патогенов;

2) целенаправленное выявление очагов хронической инфекции. В случаях манифестации миокардита через 2-3 недели после

перенесенного острого респираторного заболевания следует провести обследование крови на наличие антигенов и антител к вирусам гриппа А, Коксаки А и аденовирусам, т.к. они обладают наибольшей кардиотропностью. Если признаки миокардита появились после перенесенной ангины, необходимо изучать посевы слизи из зева и носоглотки на наличие патогенных стрептококков, стафилококков и возбудителей дифтерии, параллельно с этим целесообразно определить антитела к этим возбудителям. В случаях появления признаков сердечного заболевания после острых кишечных инфекций следует проводить посевы кала на дизентерийную группу, сальмонеллез, брюшной тиф и паратифы с обязательным исследованием крови на специфические антитела к этим возбудителям. Если больной параллельно с жалобами кардиологической направленности отмечает упорные артралгии, необходимо дополнительное обследование для исключения ревматизма, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани, а также проводить микробиологическое обследование на наличие хламидийной инфекции и клещевого Лайм-боррелиоза.

Следует учесть, что не всегда, даже при острых миокардитах, удается верифицировать возбудителя острой инфекции. Воспалительное заболевание миокарда могут провоцировать возбудители хронических инфекций (вирусы простого герпеса, вирусы Эпштейна-Барр, боррелии, токсоплазмы, хламидии, цитомегаловирусы, вирусы гепатита В и С). Эти внутриклеточные инфекционные патогены способны к длительной персистенции в организме, негативно влияя на состояние клеточного и гуморального иммунитета и создавая тем самым благоприятные условия для реализации патогенности кардиотропных возбудителей.

В настоящее время в лабораторной диагностике инфекций приоритетными считаются методики выявления ДНК-возбудителя посредством полимеразной цепной реакции и определение в крови

специфических антител к инфекционным патогенам посредством иммуноферментного анализа или методом флюоресценцирующих антител.

Помимо микробиологического обследования, необходимо проводить у больных целенаправленное выявление очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, глубокий кариес, периодонтит, аднексит, простатит и др.) как при первичном врачебном осмотре, так и при дополнительном инструментальном обследовании (рентгенография придаточных пазух носа, ортопантомография), для чего целесообразно привлекать к осмотрам соответствующих специалистов - стоматологов, оториноларингологов, урологов, гинекологов.

КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ МИОКАРДИТОВ

Воспалительные заболевания мышцы сердца могут протекать в острой, подострой (затяжной) и хронической формах с постепенным исходом в застойную сердечную недостаточность.

Острый миокардит, как правило, проявляется на фоне острого инфекционного заболевания (грипп, дифтерия, менингит, брюшной тиф, геморрагические лихорадки и др.), а после проведения адекватной терапии все клинические симптомы и патологические изменения лабораторно-инструментальных показателей быстро купируются. В терапевтический стационар больные миокардитом как правило попадают либо через 1-2 месяца после острого инфекционного заболевания, перенесенного «на ногах», либо после активизации эндогенной хронической инфекции. В большинстве случаев «терапевтический» миокардит изначально бывает затяжным или хроническим. Точные сроки трансформации острого миокардита в хронический неизвестны, но в литературе указываются временные интервалы от 3 до 6 месяцев и больше.

Клиническое течение миокардитов бывает разнообразным:

1) с выздоровлением при адекватном лечении или быстро наступающей смертью;

2) с медленно прогрессирующей дилатацией и гипертрофией сердца;

3) с повторными обострениями и нарастанием сердечной недостаточности.

Данные проспективных клинических исследований свидетельствуют, что обратное развитие клинической симптоматики после проведенного лечения отмечается примерно у 60-70% пациентов, но об их выздоровлении можно говорить не ранее, чем через 6-12 месяцев после проведенной терапии. У 15-20% больных заболевание имеет рецидивирующее течение с исходом каждого эпизода воспаления в кардиосклероз и с неуклонным прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В 5-10% случаев миокардит имеет непрерывнопрогрессирующее течение. Летальные исходы заболевания, несмотря на лечение, отмечаются в 1-5% случаев. По данным В.А. Максимова (1979), который наблюдал больных миокардитом в терапевтическом стационаре в течение 5 лет, выздоровление отмечено в 30% случаев, частичное улучшение имело место у 50% пациентов, а у 20% возникли рецидивы заболевания. М.А. Гуревич и соавт. (1981) наблюдал рецидивы миокардита у 23% больных.

К фактором, неблагоприятно влияющим на течение и исход миокардитов, относятся: снижение ФВ меньше 35%; увеличение диастолического размера ЛЖ более 65 мм; ХСН III-IV ф.к.; признаки крупноочагового миокардитического кардиосклероза (зубец QS на ЭКГ и аневризма ЛЖ на ЭхоКГ) и повышение центрального венозного давления более 25 мм водного столба (Палеев Н.Р. и др., 1988, 1989). Все летальные исходы при миокардитах связаны либо с застойной сердечной недостаточностью, либо с нарушениями ритма и проводимости (фибрилляция желудочков, остро возникшая AV блокада II-III ст., тахисистолическая форма мерцательной аритмии), либо с тромбэмболическими осложнениями.

По мнению К. Валгма (1990), прогноз миокардита зависит от площади воспаления в миокарде, а также от частоты рецидивов заболевания. Каждый последующий рецидив заболевания постепенно увеличивает функциональный класс сердечной недостаточности, выраженность нарушений ритма и риск тромбоэмболических осложнений. A. D"Ambrosio с соавт. (2001) также связывает неблагоприятное течение миокардита с частотой рецидивов, со снижением систолической функции ЛЖ, дилатацией сердца, нарушениями ритма и проводимости (постоянная форма мерцательной аритмии, желудочковая тахикардия и AB-блокада).

Рецидивы заболевания зависят от состояния гуморального иммунитета, особенно от концентрации фактора некроза опухоли-α, интерферона-α и антител к миокарду, т.к. они, вызывая цитотокси-

ческие реакции, поддерживают и воспалительный процесс, и фиброзирование в сердечной мышце (Палеев Ф.Н., 2004). Носительство хронической очаговой и внутриклеточной инфекции является самостоятельным неблагоприятным фактором, способным поддерживать хроническое воспалительное поражение в миокарде, через развитие перекрестных аутоиммунных реакций.

Наиболее важными показателями, свидетельствующими о стойкой клинико-лабораторной ремиссии миокардита, являются: отсутствие прогрессирующей дилатации сердца, увеличение ФВ, постоянная масса тела, стабилизация и регресс признаков ХСН, стабилизация нарушений ритма и проводимости, отсутствие в крови кардиальных антигенов и адгезионных молекул; снижение концентрации антител к миокарду, интерлейкинов 1, 6, 8, фактора некроза опухоли-α, интерферона-α, а также отсутствие рецидивов миокардита в течение года после проведенного лечения.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИОКАРДИТАМИ

Все миокардиты вне зависимости от этиологии имеют в целом сходный набор основных элементов патогенеза. К ним относятся: инфекционно-обусловленное воспаление, неадекватный иммунный ответ, гибель кардиомиоцитов (вследствие некроза и прогрессирующей дистрофии), миокардитический кардиосклероз (заместительный и избыточный), а также нарушение метаболизма кардиомиоцитов (нарушение продукции АТФ и дисбаланс между свободнорадикальным окислением и антиоксидантной защитой). Именно эти факторы, в разной степени выраженности, являются морфологической основой клинических проявлений заболевания, таких как боли в области сердца, признаки ХСН, иммуновоспалительный и интоксикационный синдромы, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Стационарный этап лечения и реабилитации составляет от 3 до 8 недель в зависимости от тяжести состояния. Он предполагает решение трех основных вопросов: проведение медикаментозной терапии, санацию очагов хронической инфекции и начальную физическую реабилитацию. Медикаментозное лечение включает назначение этиотропных, противовоспалительных, антигистаминных средств, дезагрегантов, препаратов, уменьшающих активность ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпат-адреналовой систем, а также

проведение иммунокоррегирующей, метаболической и цитопротективной терапии.

Патологической основой миокардита является инфекционно обусловленное воспаление. Выраженность воспалительных реакций определяется вирулентностью возбудителя и адекватностью иммунного ответа организма. Бактерии вызывают более выраженное воспаление, однако они легче поддаются воздействию антибиотиков и в меньшей степени вызывают хронизацию процесса. Этиотропное лечение миокардитов вызванных бактериями, целесообразно проводить антибиотиками (предпочтительнее цефалоспоринами). Наличие хронической внутриклеточной инфекции предопределяет иной подход к этиотропной терапии. При лечении миокардитов, где причиной заболевания являются внутриклеточные патогены, необходимо прибегать к повторным курсам антибиотиков (макролиды, фторхинолоны) в сочетании с экзогенными интерферонами и индукторами эндогенного интерферона (неовир, виферон). Экзогенный интерферон является наиболее эффективным средством в случаях вирусного поражения миокарда.

Для купирования воспалительной реакции in situ необходимо назначение противовоспалительных и антигистаминных средств: коротких курсов нестероидных противовоспалительных препаратов (метиндол, диклофенак и пр.) параллельно с антигистаминными средствами (супрастин, тавегил). В дальнейшем целесообразно длительное применение делагила (до 4-6 мес). Назначения стероидных противовоспалительных средств (преднизолон, дексаметазон и др.) целесообразно только в тех случаях, когда доказан выраженный аутоиммунный компонент воспаления, т.е. выявлены кардиальный антиген, антитела к миокарду, значительно повышена концентрация ФНО-α и интерферона-α.

Преднизолон лучше назначать коротким курсом в виде пульстерапии (внутривенно через день 5 инъекций в дозе 3-5 мг/кг массы тела больного). Возможно назначение преднизолона внутрь (в дозе 0,5 мг/кг массы тела в течение 7-10 дней) с последующей отменой в течение месяца. Положительные клинические эффекты после назначения преднизолона отмечаются достаточно быстро. Уменьшаются отеки и одышка, несколько увеличивается фракция выброса, возможна стабилизация нарушений ритма и проводимости. Однако следует помнить о побочных эффектах препаратов этой группы. Стойкая иммуносупрессия после приема преднизолона существенно

снижает степень защищенности организма перед новыми эпидемиями воздушно-капельных инфекций, при этом каждое повторное респираторное заболевание способно вызвать рецидив миокардита. При выявлении у больного хронической внутриклеточной инфекции сначала целесообразно провести курс противовирусной терапии и только затем назначать стероидные противовоспалительные препараты.

С течением времени воспалительная инфильтрация в миокарде уступает место фибробластам, а на месте воспаления формируется миокардитический кардиосклероз, который затрудняет кровообращение в микроциркуляторном русле. Поэтому с первых дней лечения необходимо назначение дезагрегантов (аспирин-кардио, тромбоАСС, трентал, вессел дуэ ф), а также препаратов, замедляющих ремоделирование и фиброзирование миокарда: ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторов и антагонистов альдостерона.

Учитывая тот факт, что при миокардитах практически всегда возникают перекрестные аутоиммунные реакции, необходимо проводить иммунокоррегирующую терапию: повторные сеансы плазмафереза (для удаления кардиальных антигенов, антител к миокарду, фактора некроза опухоли-α и адгезионных молекул), курсы глюкокортикоидов и индукторов интерферона.

Метаболическая терапия направлена на оптимизацию процессов образования и расхода энергии и нормализацию свободнорадикального окисления. Для уменьшения расхода АТФ больному показан постельный режим на 1-2 недели (на период этиотропной терапии). Для увеличения синтеза макроэргов назначают внутривенные инфузии «поляризующей» инсулин-глюкозо-калиевой смеси, рибоксина и цитохрома С. Метаболическая терапия должна начинаться до назначения антибиотиков и противовирусных средств.

Симптоматическая терапия включает применение антиаритмических средств, мочегонных препаратов и пр.

Важным аспектом стационарного этапа является лечение очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, пульпит и пр.). Время санации должно быть выбрано с таким расчетом, чтобы местная и общая реакция на хирургическое вмешательство не вызвала обострения заболевания или тяжелых осложнений.

По окончании стационарного этапа терапии больных направляют для дальнейшего лечения и реабилитации либо в местные санатории,

либо в поликлинику по месту жительства. В период санаторного и поликлинического этапов продолжается медикаментозная терапия, включающая противовоспалительные средства (делагил), дезагреганты (аспирин, трентал, вессел дуэ ф). На данном этапе обязательно применение антагонистов альдостерона, β-адреноблокаторов и ингибиторов АПФ. При необходимости назначают антиаритмические средства и другие препараты.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ

Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при ревматической лихорадке (РЛ) могут поражать все его слои с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита и перикардита. РЛ обычно развивается у предрасположенных лиц после инфекции дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Для диагноза РЛ используются критерии Джонса: большие (кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки), малые (артралгия, лихорадка, высокая СОЭ и С-реактивный белок, изменения ЭКГ), а также лабораторные признаки перенесенной стрептококковой инфекции. Тяжелый кардит сопровождается развитием кардиомегалии, перикардита и застойной сердечной недостаточности. При первичном ревмокардите у каждого пятого формируется порок сердца. Стационарное лечение включает антибактериальную (пенициллины) и противоспалительную терапию.

Ключевые слова: ревматическая лихорадка, ревмокардит, эндокардит, миокардит, вторичная профилактика, b-гемолитический стрептококк группы А.

ИСТОРИЯ, ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

Термином «ревмокардит» обозначают поражение сердца при острой ревматической лихорадке (РЛ). Первые сообщения о поражении сердца при ревматических заболеваниях суставов появились в конце XVIII века, но эти факты рассматривались, как рядовое сочетание двух различных заболеваний, а не как единая болезнь.

Впервые Pitcairn (1788) отметил частые поражения сердца при ревматизме. Он допускал общую причину заболевания сердца и суставов, что позволило ему ввести термин «ревматизм сердца». Большинство ученых того времени придавали главенствующее значение развитию при ревматизме эндокардита и перикардита, профессор Московского университета Г.И. Сокольский в работе «О ревматизме мышечной ткани сердца» (1836) выделил клинико-анатомические формы ревматического поражения сердца - миокардита, эндокардита и перикардита, уделив большое место ревматическому миокардиту.

В 1894 г. Romberg у 2 умерших больных обнаружил значительные инфильтраты в месте прикрепления клапанов, а в миокарде - многочисленные маленькие мозоли из соединительной ткани, подтвердив ревматическое поражение миокарда, доказанное позже классическими работами Ашоффа, описавшего ревматические гранулемы в миокарде.

РЛ, по определению Столлермана, - это постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллофарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрестной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

Хотя с середины XX века отмечалось резкое снижение тяжести и смертности от РЛ, в конце 70-80-х гг. прошлого столетия произошли вспышки РЛ в США, Японии, Италии, которые напомнили, что заболевание остается проблемой для здоровья даже в развитых странах, к тому же РЛ до настоящего времени продолжает оставаться актуальной в развивающихся странах. По предварительным подсчетам в этих странах, в которых живет 2 / 3 всей популяции людей, случается от 10 до 20 млн новых случаев РЛ в год. Социальная значимость РЛ и ревматических пороков сердца (РПС) обусловлена их высокой распространенностью во многих странах мира, в том числе и в нашей стране, высокой временной нетрудоспособностью и ранней стойкой

инвалидизацией лиц молодого трудоспособного возраста. Так, по данным ВОЗ, именно ревмокардит и РПС составляют главную причину смертности в первые четыре десятилетия жизни людей.

В России частота острой РЛ составляет 0,05%, а РПС - 0,17%. РЛ - одно из немногих ревматических заболеваний, этиология которого является доказанным фактом. Бесспорно, что РЛ вызывается b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). По образному выражению академика А.И. Нестерова, «без стрептококка нет ни ревматизма, ни его рецидивов».

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенетические концепции формирования ревмокардита опираются на теорию аномальной иммунной реакции на стрептококковые антигены, основу которой составляет перекрестная реактивность между различными структурами БГСА и белками хозяина. В последнее время эта теория получила ряд новых доказательств существования гомологии молекулы М-белка стрептококка и тропомиозина, пепсинового фрагмента М-5 и сарколеммы, способности антител к трем эпитопам серотипов М-3, 5, 18 реагировать с тканью сердца. Полученные данные подкрепили концепцию молекулярной мимикрии, как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции при ревмокардите за счет того, что образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела перекрестно реагируют с аутоантигенами хозяина (рисунок).

В последние годы доказано, что М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим инфицированием «ревматогенными» штаммами, БГСА содержащими перекрестнореагирующие эпитопы.

В 2000-2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной триггерной роли вирусов, стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании рецидивов РЛ и ревмокардита. В ряде работ бесспорно доказано кардиотоксическое действие таких агентов БГСА, как СЛ-О, М-протеина, группового полисахарида А, протеиназы и ДНК-азы B, показано участие антител к СЛ-О в формировании циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых коррелировал с поражениями сердца.

Однако указанные механизмы не позволяют ответить на вопрос, почему РЛ и ревмокардит развиваются лишь у небольшого числа пациентов, перенесших инфекцию БГСА. Ответ кроется в признании роли генетической предрасположенности индивидуумов, которая, по современным представлениям, реализуется с помощью В-клеточного аллоантигена лимфоцитов, определяемого моноклональными антителами D8/17, полученными учеными Рокфеллеровского университета. Кроме того, есть данные о высокой распространенности при РЛ 2-го класса антигенов системы HLA, что является в настоящее время предметом изучения.

ФАКТОРЫ РИСКА И МОРФОЛОГИЯ

Факторами риска РЛ и ревмокардита являются: молодой возраст, скученность населения, плохое питание, неудовлетворительные социально-бытовые условия, наследственная предрасположенность, низкий уровень медицинской помощи.

Таким образом, в основу современных представлений о РЛ положено признание этиологической роли БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма. Структурную основу РЛ составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит.

Морфологическими критериями ревмокардита являются:

1. Субэндокардиальные или миокардильные гранулемы АшоффаТалалаева;

2. Бородавчатый эндокардит клапанов;

3. Аурикулит задней стенки левого предсердия;

4. Лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Гранулемы Ашоффа-Талалаева являются маркерами ревматического процесса и обычно локализуются в миокарде, эндокарде и периваскулярно в соединительной ткани сердца, при этом их не обнаруживают в других органах и тканях.

В 1904 году Ашофф описал при ревматизме специфические гранулемы в миокарде. В.Т. Талалаеву (1929) принадлежит исключительная заслуга в изучении стадий развития ревматического процесса. Значение разработанных Ашоффом и В.Т. Талалаевым морфологи-

ческих критериев ревмокардита настолько велико, что ревматические гранулемы с полным правом именуются ашофф-талалаевскими.

В настоящее время показано, что не все бородавчатые наложения на клапанах и не все гранулемы являются признаками активности ревматического процесса. «Активными» считаются гранулемы с экссудативной воспалительной реакцией, альтернативными изменениями коллагеновых волокон и дегенеративными изменениями миокарда. При отсутствии признаков фибриноидного некроза на фоне выраженного периваскулярного склероза гранулемы рассматриваются как «старые», «неактивные». Последние могут сохраняться многие годы и представляют собой остаточные явления прежней активности без связи с продолжающейся активностью и дальнейшим прогнозом. Подобные изменения наиболее часто встречаются у больных с тяжелым митральным стенозом.

По данным А.И. Струкова, основанным на аутопсиях пациентов с текущим ревмокардитом, что не было в 50-60-е годы прошлого столетия редкостью, обнаруживается распространенный острый экссудативно-альтеративный воспалительный процесс в соединительной ткани с образованием ревматических гранулем, наиболее характерный для первых атак ревматизма. Для рецидивирующего миокардита характерен преимущественно гранулематозный процесс и, в меньшей степени, экссудативно-пролиферативный.

Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при РЛ могут поражать все его слои с развитием эндокардита (вальвулита), миокардита, перикардита.

В ряде случаев возникают трудности в распознавании эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита, что привело к введению в практику понятия ревматический кардит, которое в МКБ X пересмотре соответствует термину «острая ревматическая болезнь сердца неуточненная».

По частоте поражения при РЛ лидирует митральный клапан, далее по мере убывания следуют аортальный, трикуспидальный и клапан легочной артерии.

На ранних стадиях ревматического процесса клапанное повреждение заключается в образовании по краям створок бородавчатых образований. Ревматический вальвулит заканчивается утолщением и деформацией створок клапанов, укорочением хорд, сращением комиссур, что приводит к формированию клапанных пороков сердца.

Миокардит при РЛ может быть узелковым или диффузным. Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем периваскулярно, под эндокардом, часто в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Такой миокардит протекает относительно благоприятно и не сопровождается развитием сердечной недостаточности. При диффузном межуточном экссудативном миокардите отмечаются отек, полнокровие и лимфолейкоцитарная инфильтрация соединительной ткани, интерстиция миокарда. Сердце становится дряблым, сократительная функция миокарда резко снижается. Эти изменения часто наблюдаются у детей и нередко заканчиваются летально. Если указанные морфологические изменения выражены умеренно и носят ограниченный характер, то говорят об очаговом межуточном экссудативном миокардите, который часто наблюдается при латентном течении заболевания. Результатом миокардита чаще всего является очаговое, гнездное, поражение с развитием постмиокардитического фиброза. В последние годы ряд авторов высказывают сомнение в развитии миокардита при РЛ, отводя главную роль вальвулиту. Так, Narula et al. изучили РЛ у пациентов с помощью эндомиокардиальной биопсии, весьма чувствительного инструмента для диагностики миокардита. Узелки Ашоффа и интерстициальный инфильтрат наблюдались у пациентов с РЛ и сердечной недостаточностью, но значительный некроз кардиомиоцитов не обнаружен ни у одного из этих пациентов. Авторы пришли к выводу о том, что их утверждения против использования термина «миокардит» в связи с РЛ, по крайней мере по далласким критериям, вполне применимы, а повреждение миокарда при РЛ является редким, ограничивается интерстициальным поражением без некроза кардиомиоцитов, и поэтому не имеет последствий в виде контрактильных дисфункций и поздних осложнений, в отличие от вирусных миокардитов.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

И ДИАГНОСТИКА РЕВМОКАРДИТА

В течение длительного времени такие проявления РЛ, как артрит, кардит, хорея считались самостоятельными заболеваниями. Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулированы советским педиатром А.А. Киселем и включали пять «абсолют-

Таблица 4.7

Диагностические критерии РЛ (ВОЗ, 2002 г.)

ных» признаков - ревматические узелки, кольцевидную эритему, хорею, мигрирующий полиартрит и кардит.

Прообразом международной классификации кардитов была характеристика ревматического поражения сердца, предложенная академиком А.И. Нестеровым, согласно которой среди ревмокардитов выделялись: кардиты явные, умеренные, слабые и латентные.

При положительном результате предшествующей стрептококковой инфекции наличие одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывает на острую РЛ.

Свидетельством недавно перенесенной стрептококковой инфекции является повышение титров стрептококковых антител, определяемых в парных сыворотках (табл. 4.8), которое наблюдается в течение первого месяца от начала заболевания, сохраняется как правило в течение 3 месяцев, нормализуясь через 4-6 месяцев.

Таблица 4.8

Нормальные, пограничные и высокие цифры стрептококковых антител

(в ед./мл)

Наиболее важным признаком РЛ, определяющим тяжесть состояния больного и болезни, является кардит. А.И. Нестеров считал ревматический миокардит основным и наиболее постоянным видом поражения сердца при ревматизме, выделяя острый диффузный или очаговый (гранулематозный) миокардит.

Современные критерии кардита, принятые Американской кардиологической ассоциацией, представлены в таблице 4.9.

Наиболее постоянным признаком кардита является шум, который может с трудом выслушиваться при тахикардии, ЗСН из-за низкого

Таблица 4.9

Международные критерии кардита

систолического объема и при перикардите из-за шума трения перикарда или выпота.

К шумам, свидетельствующим о наличии кардита, эксперты ВОЗ относят:

1) Интенсивный систолический шум над верхушкой, являющийся проявлением вальвулита митрального клапана;

2) Мезодиастолический шум над верхушкой (шум Carey Coombs), формирующийся в результате быстрого сброса крови из предсердий в желудочки во время диастолы, выслушиваемый в положении лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе. Мезодиастолический шум при ревмокардите имеет преходящий характер, часто не диагностируется или принимается за III тон. Наличие подобного шума делает диагноз митрального вальвулита достоверным. Этот шум следует отличать от низкочастотного нарастающего громкого пресистолического шума с последующим усиленным I тоном, что свидетельствует о сформировавшемся митральном стенозе, а не о текущем кардите;

3) Базальный протодиастолический шум, характерный для вальвулита аортального клапана, - это высокочастотный дующий, затухающий, непостоянный шум.

Длительный, дующий, связанный с 1 тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации - ведущий симптом ревматического вальвулита. Он занимает большую часть систолы, лучше всего выслушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Интенсивность шума вариабельна, особенно на ранних стадиях заболевания и существенно не изменяется при изменении положения тела и при дыхании. Данный шум следует отличать от мезосистолического «щелчка» и/или позднего систолического шума при пролапсе митрального клапана.

Функциональные шумы, встречающиеся у здоровых лиц (особенно у детей и подростков), отличаются от органических отсутствием связи с 1 тоном, меньшей длительностью и более мягким тембром. Эти шумы непостоянны и меняются по характеру в зависимости от положения тела и фазы дыхания. Выделяют 2 типа функциональных шумов:

1) дующий шум выброса, выслушиваемый лучше всего над легочной артерией;

2) низкочастотный музыкальный шум, слышимый по левому краю грудины.

Первый из этих шумов часто проводится в область шеи и может напоминать шумы при стенозе устья аорты. Второй часто проводится к верхушке и нередко может быть принят за таковой при недостаточности митрального клапана.

В настоящее время некоторые исследователи придерживаются мнения, что дисфункция миокарда при РЛ определяется не текущим миокардитом, а наличием клапанных повреждений, поскольку не обнаруживается существенных эхокардиографических или биохимических признаков повреждения миокарда даже среди пациентов с тяжелой формой кардита, имеющих также экссудативный перикардит. Считается, что ЗСН при острой РЛ часто не является следствием дисфункции левого желудочка, а связана с тяжелой клапанной регургитацией, вызванной ревматическим эндокардитом.

Указанная классификация ревмокардита может с успехом использоваться у больных с первичным ревмокардитом (табл. 4.10).

Таблица 4.10

Классификация ревматического кардита

Ревмокардит на фоне сформированного клапанного порока сердца диагностировать значительно тяжелее. При этом решающее значение имеют доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции, а также знание данных о состоянии сердечно-сосудистой

системы в период, предшествующей рецидиву, что обеспечивается диспансерным наблюдением за больным. Появление нового шума или изменение интенсивности имевшегося ранее шума или шумов, увеличение по сравнению с исходными размерами сердца, появление или нарастание признаков ЗСН, развитие перикардита при наличии критериев РЛ и изменения лабораторных показателей дают возможность диагностировать возвратный ревмокардит и определить степень его тяжести.

В настоящее время основным критерием ревмокардита считается вальвулит, который может сочетаться как с миокардитом, так и с перикардитом. Панкардит при ревматической лихорадке встречается редко. Наличие у больного миоперикардита без явлений вальвулита делает диагноз ревматической лихорадки маловероятным и предполагает проведение дифференциального диагноза с вирусными миоперикардитами.

Тяжесть ревматической атаки определяется выраженностью кардита. При тяжелом кардите развивается кардиомегалия и сердечная недостаточность.

При ЭКГ-исследовании могут отмечаться нарушением ритма и проводимости: преходящая атриовентрикулярная блокада первой, реже второй степени, экстрасистолия, изменения зубца Т в виде снижения его амплитуды вплоть до появления негативных зубцов. Указанные изменения ЭКГ характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения.

ФКГ-исследование уточняет данные аускультации сердца и может использоваться для объективизации изменения тонов и шумов при динамическом наблюдении.

Важным инструментальным методом, позволяющим диагностировать ревмокардит, является двухмерная ЭхоКГс использованием допплеровской техники, т.к. у 20% больных при ЭхоКГ удается выявить изменения клапанов, не сопровождающиеся шумом в сердце.

ЭхоКГ-критериями эндокардита митрального клапана являются:

Булавовидное краевое утолщение митральной створки;

Гипокинезия задней митральной створки;

Митральная регургитация;

Преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Для ревматического эндокардита аортального клапана характерно:

Краевое утолщение створок клапана;

Преходящий пролапс створок;

Аортальная регургитация.

Следует помнить, что изолированное поражение аортального клапана без шума митральной регургитации не характерно для острого ревматического кардита, но не исключает его наличия.

Ревмокардит, особенно если он является ведущим или единственным проявлением предполагаемой РЛ, необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

Инфекционный эндокардит;

Неревматические миокардиты;

Нейроциркуляторная астения;

Идиопатический пролапс митрального клапана;

Кардиомиопатия;

Миксома сердца;

Первичный антифосфолипидный синдром;

Неспецифический аортоартериит.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПРОГНОЗ

РЛ протекает в виде атак. У 70% больных ревматическая атака стихает, по клинико-лабораторным данным, в течение 8-12 недель, у 90-95% - в течение 12-16 недель и лишь у 5% больных атака продолжается более 6 месяцев, т.е. принимает затяжное либо хроническое течение. Таким образом, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем в течение 16 недель.

Поражение клапанного аппарата имеет своим следствием развитие порока сердца у 20-25% больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки РЛ могут протекать скрыто, увеличивая частоту образования пороков сердца до 60-70%. Кроме того, даже гемодинамически незначимое повреждение клапанов повышает риск инфекционного эндокардита.

Продолжение табл. 4.11

Продолжение табл. 4.11

Окончание табл. 4.11

Примечание. * Далласские критерии миокардита: определенный миокардит - воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, не характерная для ишемических изменений при ИБС; вероятный миокардит - воспалительные инфильтраты достаточно редки либо кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами, миокардит не может быть диагностирован из-за отсутствия воспаления

Вероятность развития порока сердца возрастает при рецидивах РЛ. Чаще других поражается митральный клапан.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Лечение РЛ включает обязательную госпитализацию, назначение постельного и сидячего режима в течение острого периода заболевания. Всем больным необходимо 2-3-кратное исследование мазка из зева для выявления Streptococcus pyogenes, а также определение уровня стрептококковых антител до назначения антибактериальной терапии. С момента установления РЛ назначается лечение пенициллином, обеспечивающим удаление БГСА из носоглотки.

Из пенициллинов наиболее часто используют бензилпенициллин или феноксиметилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы бензилпенициллина: детям - 400-600 тыс./ЕД, взрослым - 1,5-4 млн./ЕД внутримышечно - по 4 введения в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин рекомендуется взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Пенициллины должны всегда рассматриваться как препараты выбора в лечении ОРЛ, за исключением случаев их индивидуальной непереносимости, когда назначают макролиды или линкозамиды. Из макролидов наиболее часто используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки.

Больным с непереносимостью как бета-лактамов, так и макролидов назначают линкозамиды, в частности линкомицин по 0,5 г внутрь 3 раза в день (10 дней).

Симптоматическая терапия ревмокардита проводится нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и глюкокортикостероидами.

При легком кардите и экстракардиальных проявлениях РЛ эффективна ацетилсалициловая кислота 3-4 г в сутки, а при ее непереносимости - вольтарен (ортофен, диклофенак) в суточной дозе 100 мг. Kaplan, Stollerman и др. рекомендуют при тяжелом и упорном, неподдающемся терапии среднетяжелом кардите, маркерами которого являются кардиомегалия, ЗСН, появление внутрисердечных блокад, а также нарушений ритма высоких градаций использовать преднизолон в средней суточной дозе 1,0-1,5 мг/кг массы тела в течение

2 недель с последующим постепенным снижением дозы и назначением НПВП, которые больной должен принимать в течение 4 недель после отмены преднизолона, что может улучшить ближайший прогноз заболевания. Некоторые исследователи предлагают при тяжелом кардите проводить пульс-терапию метипредом.

Антистрептококковая терапия обычно проводится пенициллинами, патогенетическая - нестероидными или (при тяжелом течении) стероидными противовоспалительными препаратами.

В тех случаях, когда сердечная недостаточность при ревмокардите является результатом тяжелого вальвулита и обусловленными им нарушениями внутрисердечной гемодинамики, эксперты ВОЗ рекомендуют рассматривать вопрос об операции на сердце (вальвулопластике) и даже замещении клапана.

При изучении отдаленного прогноза РЛ и анализа частоты формирования пороков сердца в течение 1 года после атаки, по данным Cochrane review, достоверного влияния противовоспалительной терапии не получено. Однако в цитируемом авторами мета-анализе 8 исследований, большая часть которых относилась к 50-60-м гг. XX века и в которых отсутствовали важнейшие принципы качественной клинической практики, например принцип рандомизации, сделанный вывод о неэффективности данной терапии недостаточно обоснован. В связи с этим авторы мета-анализа считают необходимым проведение многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований по изучению эффективности противовоспалительной терапии при ревмокардите.

Лечение рецидивов при ревмокардите не отличается от лечения первой атаки, однако при наличии симптомов декомпенсации сердечной деятельности, особенно у больных с ранее сформированными пороками сердца, в план лечения включают ингибиторы АПФ, диуретики и по показаниям - сердечные гликозиды.

Цель профилактики - предотвращение рецидива РЛ. Рецидивы наиболее часты в течение 5 лет после первой атаки. Несмотря на то, что количество рецидивов снижается с увеличением возраста пациента, они могут развиться в любые сроки.

Профилактика рецидива должна назначаться сразу в стационаре после окончания 10-дневного лечения пенициллинами (макролида-

Таблица 4.12

Вторичная профилактика РЛ

ми, линкозамидами). Классический парентеральный режим - это бензатинпенициллин G 1,2-2,4 млн ЕД/в/м 1 раз в 3-4 недели. При аллергии на пенициллины может быть использован эритромицин 250 мг дважды в день.

Таблица 4.13

Продолжительность вторичной профилактики РЛ (Braunwald, 2001 г.)

Больные, перенесшие операцию на сердце по поводу ревматического порока сердца, подвергаются вторичной профилактике пожизненно.

В настоящее время ведутся исследования по созданию вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» штаммов стрептококка, не вступающие в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человека. Применение такой вакцины, особенно у лиц- «носителей» генетического маркера РЛ, в рамках первичной профилактики позволило бы избежать возникновения РЛ.

Больные с клапанным ревматически пороком сердца и оперированные по поводу него имеют повышенный риск рецидивов РЛ.

Профилактика инфекционного эндокардита показана всем пациентам, перенесшим РЛ с формированием порока сердца, в следующих ситуациях:

Стоматологические процедуры, вызывающие кровотечение;

Операции на ЛОР-органах (тонзиллэктомиями, аденоидэктомия);

Процедуры на дыхательных путях (бронхоскопия, биопсия слизистой);

Оперативные вмешательства в брюшной полости, мочеполовом тракте, гинекологической сфере.

Приводим принятую на 1-м Национальном конгрессе ревматологов России (Саратов, 2003 г.) отечественную классификацию РЛ (табл. 4.14).

Таблица 4.14

Классификация РЛ (АРР, 2003)

Примечание. * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; ** - функциональный класс по NYHA;

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, который уточняется с помощью ЭхоКР,

**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (ИЭ, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапана дегенеративного генеза и др.);

1 - Необходимо дифференцировать истинную хорею Сиденгама при РЛ с синдромом PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) . Критерии синдрома PANDAS (1993): 1) Наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и/или тиковых состояний, 2) Детский возраст: дебют заболевания приходится на период от 3 лет до пубертатного периода, 3) Приступообразное течение заболевания, которое может проявляться отдельными симптомами или эпизодами внезапного ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью исчезают между обострениями, 4) Доказанная хронологическая связь с БГСА-инфекцией: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептолизина-О и анти-Днк-азы), 5) Наличие неврологических расстройств: гипермоторные расстройства, хореиформные гиперкинезы.