Что такое атрофия зрительного нерва у детей. Что такое атрофия зрительного нерва у детей: виды и лечение

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Существует множество причин потери зрения, которые развиваются внутриутробно. Атрофия зрительного нерва у детей становится фактором риска ранней инвалидизации. При этой патологии, из-за частичного отмирания нервных клеток, нарушается передача информации от глаз к мозгу. Процесс необратим, так как нервная ткань восстановлению не подлежит, однако остановить его прогрессирование возможно.

Этиология заболевания

Эта нозологическая единица не является самостоятельной в полной мере, ей всегда предшествует другой патологический процесс. Он может быть токсического, аутоиммунного или травматического характера. В итоге эти нарушения приводят к замещению нерва глиальной тканью и, как следствие, к прекращению прохождения электрических импульсов. Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) у ребенка может быть врожденной (первичной) и приобретенной (вторичной).

Причины первичной формы

Факторами риска развития внутриутробной патологии являются инфекции, перенесенные беременной или генетические заболевания. Выделяют несколько видов наследственных атрофий, которые представлены в таблице:

Вид атрофии Тип наследования Описание
Юношеская наследственная Аутосомно-доминантный Доброкачественная, проявляется в 2-3 года, с нарушением цветового зрения и прогрессирующей потерей зрительных функций
Инфантильная (врожденная) Аутосомно-рецессивный Прогноз неблагоприятный, зрение снижается резко в раннем возрасте (до 2 лет)
Осложненная наследственная атрофия Бера Рецессивный, редко доминантный Поражается височная половина диска, снижение зрительных функций резкое с 3-10 лет, ухудшение медленное
Сочетается с нистагмом и косоглазием
Неврит Лебера Рецессивный, сцепленный с полом Чаще болеют мальчики в пубертатном возрасте
Протекает по типу ретробульбарного неврита с резким ухудшением зрения
Оптикоотодиабетический синдром Не установлен Развивается в юношеском возрасте резко, прогрессирование быстрое
Множественные пороки развития в сочетании с ЧАЗН: глухота, гидронефроз, диабет

Почему возникает вторичная атрофия?


Болезнь сопровождается надменным скоплением жидкости в полостях головного мозга.

Причинами вторичной формы болезни у детей являются:

  • инфекции (в половине случаев);
  • гидроцефалия;
  • опухоли головного мозга;
  • деформация костей черепа травматического и нетравматического характера;
  • аномалии развития головного мозга;
  • нарушения обмена веществ;
  • авитаминозы;
  • интоксикации свинцом, ртутью, метанолом.

Симптомы патологии

Первичное обследование зрительных функций грудничка проводится в роддоме. Неонатолог проверяет реакцию ребенка на свет и зрачковый рефлекс. Заподозрить у малыша патологию можно, если он не следит взглядом за яркой игрушкой, при патологическом расширении зрачков и отсутствии их сужения. У детей старшего возраста, кроме значительного снижения зрения, которое не корректируется оптическими линзами, отмечается нарушение восприятия цвета.

Частичная атрофия зрительного нерва у малышей редко протекает без сопутствующих неврологических нарушений. Совместно с этой патологией наблюдают нистагм, косоглазие, птоз.

Диагностические процедуры

Уже на первых этапах офтальмологического осмотра окулист может заподозрить заболевание. Выявить патологию помогает ряд исследований, приведенных в таблице:

Исследование Методика Выявляемые нарушения
Визиометрия Определение остроты зрения по таблице Головина-Сивцева Снижение остроты зрения может быть значительным (вплоть до светопроекции), центральным или парацентральным - это зависит от локализации пораженной части диска
Проверка цветоощущения По таблицам Рабкина Различные аномалии встречаются в 70 процентах случаев
Периметрия Определение нарушения полей зрения на периметре Расширение границ центральной скотомы (области выпадения поля зрения), появление патологических скотом, концентрическое сужение полей зрения
Офтальмоскопия Ручным офтальмоскопом или линзой исследуют глазное дно При первичной атрофии диск бледноват (полностью или частично), монотонный, уменьшен в размерах, границы четкие, патологическая экскавация
При вторичной форме диск бледный, увеличен в размерах, границы смазаны
ОСТ Компьютерная томография ДЗН Определяет пораженные части зрительного нерва, позволяет оценить прогрессирование заболевания

Имя изобретателя: Марченкова Т.Е. (RU)
Имя патентообладателя: Государственное учреждение "Межотраслевой научно-технический комплекс "Микрохирургия глаза" им. акад. С.Н. Федорова Министерства здравоохранения Российской Федерации" (RU)
Адрес для переписки: 127486, Москва, Бескудниковский б-р, 59А, ГУ МНТК "Микрохирургия глаза" им. акад. С.Н. Федорова, патентный отдел
Дата начала действия патента: 2004.04.27

ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ

Ноу-хау разработки, а именно данное изобретение автора относится к медицине, а более конкретно к офтальмологии и может быть использовано при лечении частичной атрофии зрительного нерва у детей.

Известен способ лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей методом ирригационной терапии путем ретробульбарной катетеризации (Дубовская Л.А. Патогенетически ориентированные методы лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей. М., 1997, автореф. дисс. док.мед. наук, с.28). Автор использует препарат церебролизин по 0,3 мл 6 раз в день (курс 8-10 дней), а на втором этапе (с 6 дня от начала курса) это лечение дополнялось ежедневными сеансами чрезкожной электростимуляции. Средняя продолжительность пребывания детей в стационаре при этом лечении составила 14 дней. Повторный курс назначался через 6 месяцев.

Задачей изобретения является создание способа лечения частичной атрофии зрительно нерва различного генеза у детей, сокращение сроков пребывания в стационаре, удлинение срока ремиссии заболевания.

Техническим результатом, достигаемым при использовании изобретения, является повышение эффективности лечения за счет назначения на первом этапе препарата Гинко билоба в капсулах в возрастных дозировках и капли Семакс в нос по 1-2 капли в течение месяца, затем в стационаре в течени 10 дней проводят ирригационную терапию (ИТ) путем введения церебролизина, агапурина, рибофлавина, тауфона и эмоксипина по 0,4 мл каждого при этом препараты вводят последовательно, дробно, с интервалом в 2 часа в сочетании с лазерплеоптическим лечением длиной волны 0,63 мкм с помощью аппарата СПЕКЛ в течение 10 минут по одному сеансу в течение 10 дней и после стационарного лечения амбулаторно назначают глютамин и лецитин в возрастных дозах на потяжении 1 месяца.

Препарат Гинко билоба включает флавогликоиды (гетерозиды), кварцетин и другие биофлавоноиды. Основные фармакологические свойства заключаются в восстановлении гематоэнцефалического барьера. а также ионного состава и проводимости нервных клеток, нормализации обмена веществ нервных клеток и их снабжения кислородом, обеспечении нормальной продукции и выделения нейромедиаторов.

Капли Семакс

    влияют на процессы, связанные с формированием памяти и обучением,

    усиливают избирательное внимание при обучении,

    улучшает мнестические функции.

    Семакс улучшает энергетические процессы мозга, повышая его устойчивость к стрессовым повреждениям и гипоксии.

    Семакс всасывается со слизистой оболочки носа, быстро распределяется по всем органам и тканям, проникает через гематоэнцефалический барьер.

    При попадании в кровь Семакс подвергается достаточно быстрой деградации и выведению из организма.

Метод лазерплеоптического лечения с помощью аппарата СПЕКЛ помимо адекватного светового воздействия позволяет улучшать частотно-контрастную характеристику зрительного анализатора за счет воздействия на него контрастной движущейся интерференционной структуры (лазерная спекл-структура), создаваемой на сетчатке. Лазерная спекл-структура формируется без участия оптического аппарата глаза, что позволяет образовывать четкое ретинальное изображение даже при помутнении оптических сред глаза, узком и дислоцированном зрачке. Для лечения детей раннего возраста разработан специализированный аппарат «СПЕКЛ» изготовитель НПП «ЛАЗМА»,состоящий из источника излучения (гелий-неоновый лазер с длиной волны 0,63 мкм (630 нм) и световодной системы, имеющей на выходном конце насадку-рассеиватель. При прохождении когерентного лазерного излучения сквозь рассеиватель на его плоскости образуется нерегулярная интерференционная картина (спекл-структура) с размером пятен на глазном дне, соответствующим остроте зрения 0,05-1,0. Эта картина воспринимается наблюдателем как хаотически движущаяся «зернистость», что обусловлено функциональными микродвижениями глаз и является раздражителем для сенсорного аппарата зрительной системы. Яркость излучения наконечника в направлении, перпендикулярном его плоскости, составляет не менее 50 кд/м2 При этом общая доза облучения глаз за курс лечения достигает величины, меньшей предельно допустимого уровня на два порядка. Наличие ручной рассеивающей насадки позволяет производить лечение в любом положении больного и заставляет фиксировать стимул маленьким пациентом в течении необходимого времени воздействия.

Технический результат при использовании предлагаемого способа достигается за счет того, что предварительно назначенные за 1 месяц до стационарного лечения препараты Гинко билоба и Семакс нормализуют микроциркуляцию в сосудистом русле глаза, снижают повышенную проницаемость гематоофтальмического барьера и тем самым способствуют наиболее полному воздействию лекарств "вводимых через ирригационную систему.

Эмпирически подобранный состав препаратов, входящих в ИТ позволяет

    избирательно улучшить реологические свойства крови и периферическое кровообращение сетчатки (агапурин),

    Стимулировать внутриклеточный синтез белка в клетках нейроглии (церебролизин) и регенерационные процессы в тканях глаза (тауфон, рибофлавин),а также защитить сетчатку от повреждающего действия света высокой интенсивности (эмоксипин).

При работе аппарата СПЕКЛ с целью лазерплеоптического лечения, излучатель направляется на глаз и удерживается рукой у зоны воздействия. Импульсный режим предназначен для поддержания внимания ребенка к насадке-рассеивателю (игровой момент) с выдерживания заданного времени (3 мин) терапевтического сеанса. Указанная методика проведения засветов осуществляется при работе прибора в непрерывном режиме лазерного излучения и режиме импульсного лазерного излучения «ИМП». В этом случае обеспечивается модуляция лазерного излучения с частотой 1 Гц. Данная методика лазерплеоптического лечения является высокоэффективным методом по сравнению с другими, так как позволяет начать разработку зрительного анализатора в период наибольшей чувствительности сенсорной системы к депривации предметного зрения и различным заболеваниям глаза. Преимуществом метода является его универсальность, возможность использования, наряду с маленькими детьми, у пациентов более старшего возраста.

Препарат Глютамин обеспечивает метаболизм нейронов мозга, легко проникая через гематоэнцефалический барьер, участвует в синтезе медиаторов нервной проводимости, обладает сильным антиоксидатным действием за счет витаминов (С, Е, В) и селена, который входит в состав глютатионовой пероксидазы, блокирующей образование эндогенных свободных радикалов. Лецитин является основным питанием всей нервной системы. Нехватка лецитина у детей приводит к рассеянному вниманию, низкой способности к восприятию навыков.

Способ лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей осуществляется следующим образом

Первоначально за 1 мес до стационарного лечения назначают препарат Гинко билоба из расчета детям до года 1/16 одной капсулы, содержащей 60 мг препарата, детям от 1 до 8 лет доза пропорционально увеличивается до 1/2, а начиная с 12 лет - доза взрослого человека 1 капсула=60 мг. Капли Семакс назначаются в нос по 1-2 капли в день.

В стационаре проводят катетеризацию ретробульбарного пространства с помощью ирригационной системы. Свободный конец ее фиксируют пластырем к коже окологлазничной области. Введение препаратов производят непосредственно в ирригационную систему стерильным шприцем по 0,4 каждого препарата последовательно, дробно с интервалом в 2 часа в течение 10 дней.

Для проведения курса лазерплеоптического лечения использовался аппарат СПЕКЛ, состоящий из источника излучения (гелий-неоновый лазер с длиной волны 0,63 мкм) и световодной системы, имеющей на выходном конце насадку-рассеиватель. Последняя удерживается самим ребенком или исследователем перед глазом на протяжении 3-5 минут в зависимости от возраста пациента. Курс лечения длится 10 дней, по 1 сеансу в день.

По окончании курса стационарного лечения пациент продолжает в амбулаторных условиях прием препаратов глютамин и лецитин. Детям до 1 года назначают по 1/3 чайной ложки того и другого препарата до или во время еды. Детям от 1 до 8 лет по1/2 чайной ложке, начиная с 12 лет - по 1 ч/л.

Таким образом, комплексное поэтапное воздействие на разные уровни зрительного анализатора позволяет сократить сроки пребывания в стационаре, повышая эффективность курса лечения.

Способ лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей поясняется клиническим примером

Пациентка Г., 5 лет. Диагноз: частичная атрофия зрительного нерва ОД. Острота зрения 0,08 н/корр. Объективно: оптические среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие. Сосуды равномерного калибра. Макулярная область - без особенностей. После уточнения диагноза было назначено лечение по предлагаемой методике.

В течение 1 месяца ребенок принимал препарат Гинко билобо по 30 мг до или во время еды и капли в нос Семакс по 1 капле ежедневно. Затем ребенок был госпитализирован в детское отделение и ему был проведен курс ирригационной терапии, согласно описанной методике. Ежедневно в течении 10 дней ИТ дополнялась лазерплеоптическим лечением. По окончании курса стационарного лечения терапия продолжалась амбулаторно: раствор глютамина и лецитина по 1/2 чайной ложки в день.

После окончания курса лечения острота зрения ОД повысилась до 0,4 н/корр. Достигнутый эффект удерживался в течение 10 месяцев наблюдения.

ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ

Способ лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей, включающий ирригационную терапию (ИТ) путем ретробульбарной катетеризации, отличающийся тем, что перед ИТ пациенту амбулаторно назначают препарат Гинко билоба в капсулах в возрастных дозировках и капли Семакс в нос по 1-2 капли, в течение 1 месяца, затем в стационаре в течение 10 дней проводят ИТ путем введения церебролизина, рибофлавина, агапурина, тауфона, эмоксипина по 0,4 мл каждого, при этом препараты вводят последовательно, дробно с интервалом в 2 ч в сочетании с лазерплеоптическим лечением с длиной волны 0,63 мкм с помощью аппарата СПЕКЛ в течение 10 мин по одному сеансу в день в течение 10 дней, и после стационарного лечения амбулаторно назначают глютамин и лецитин в возрастных дозах на протяжении одного месяца.

При частичной атрофии зрительного нерва у детей лечение показано длительное и комплексное. Под рассматриваемым недугом понимается постепенная атрофия нерва, который отвечает за зрение. После отмирания он зарастает соединительной тканью.

Медицинские показания

Детская атрофия зрительного нерва может появляться после многих заболеваний. В зависимости от состояния зрения и зрительного нерва патологию делят на 2 стадии: полная и частичная атрофия. Во втором случае проявляются следующие симптомы:

  • нарушение цветоощущения;
  • сужение поля зрения;
  • нечеткое зрение.

Эти симптомы не поддаются корректировке с помощью очков или линз. При частичной атрофии другие признаки не проявляются. Частичная атрофия зрительного нерва у детей может быть вызвана рядом причин:

  • патология сетчатки, заболевание воспалительного характера;
  • врожденная атрофия зрительного нерва;
  • сильная черепно-мозговая травма;
  • патологии ЦНС и сердечно-сосудистой системы;
  • сильные интоксикации.

Выделяют следующие виды болезни (в зависимости от причины возникновения):

  • врожденная атрофия — ребенок уже рождается с болезнью, или она появляется через некоторое время после рождения;
  • приобретенная атрофия — возникает после перенесенных заболеваний во взрослом возрасте.

Если у ребенка наблюдается врожденная форма заболевания, симптомы проявляются сразу после рождения или через несколько дней. Это может привести к полной слепоте с самого детства.

Ребенка необходимо показать офтальмологу, который проведет ряд обследований:

  • измерение давления внутри глаза;
  • обследование дна глазного яблока;
  • измерение остроты зрения.

Если обнаружена атрофия, необходимо узнать этиологию и степень заболевания у ребенка.

Клиника и диагностика болезни

На первом этапе симптомы заболевания у ребенка могут иметь разную интенсивность проявления. К первичным симптомам частичной атрофии зрительного нерва относятся:

  • болезненные ощущения при движении глазного яблока;
  • падение остроты зрения;
  • может появиться выпадение или уменьшение поля обзора, в тяжелых случаях появляется туннельный синдром — ребенок видит только то, что перед глазами, но не по сторонам;
  • начинают появляться слепые пятна, которые еще называются скотомы.

В большинстве случаев диагностировать заболевание не составляет никакого труда. Когда ребенок начинает жаловаться на плохое зрение, необходима консультация окулиста. Если у ребенка есть ЧАЗН, врач диагностирует изменение формы диска нерва и его бледность.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначает рентгенологическое, флюоресцентно-ангиографическое и электрофизиологическое обследования. Одновременно исследуются зрительные функции.

Методы терапии

Исход болезни благоприятный, если назначена своевременная и правильная терапия. В основу лечения входят процедуры по остановке атрофического процесса и сохранению остаточного зрения. Отсутствие терапии приведет к полной слепоте.

Если используют медикаментозное лечение, назначают препараты, которые улучшают кровообращение и метаболизм. Одновременно показан прием сосудорасширяющих средств, поливитаминов и биостимуляторов. При помощи этих препаратов можно добиться улучшения кровообращения, питания и деятельности .

Препараты этих групп помогают стимулировать жизнедеятельность оставшихся нервных волокон. Если показано оперативное вмешательство, тогда можно ликвидировать основное заболевание, которое привело к патологии зрительного нерва. Успех в лечении зависит от своевременного начала терапии.

Может сложиться мнение, что частичная атрофия зрительного нерва менее опасна, но это не так. Способствующими факторами при переходе от частичной атрофии к полной форме могут быть:

  • заболевания инфекционного характера;
  • давление на ЦНС.

Если наблюдается наследственная патология, терапия усложняется.

Нисходящая форма недуга

Рассматриваемая патология классифицируется на восходящую и нисходящую формы. При восходящей форме поражаются клетки, находящиеся в сетчатке глаза. При нисходящей частичной атрофии поражаются нервные волокна.

Возникновение нисходящей атрофии зрительного нерва связывают с различными причинами. Патология может возникнуть не только из-за нарушения функциональности или состояния нерва, но и от нарушения деятельности всего организма.

Причиной возникновения может стать нарушение обмена веществ в организме или процесс воспаления. Если не лечить обычную близорукость, может возникнуть нисходящая атрофия.

Эта форма болезни может проявляться первично либо вторично. Симптоматика таких форм схожа между собой. Одновременно наблюдается сужение сосудов. Для устранения такой клиники требуется длительная терапия.

Отличие между формами нисходящей атрофии заключается в том, что во время вторичной атрофии у диска появляются неровные грани. Может возникнуть воспалительный процесс или застой зрительного нерва.

При рассматриваемой патологии требуется срочное лечение, направленное на спасение функций органов зрения. Но восстановить их практически невозможно. Чем сложнее терапия, тем больше вероятность ее неэффективности.

Если вылечить патологию на ранних стадиях с помощью медикаментов, прогноз будет позитивным. В таком случае зрение сохранится. Для этого ребенку назначают очки или линзы. Терапия проводится по аналогичной схеме, что и у взрослых пациентов:

  • применение ноотропов, улучшающих обменные процессы в ГМ;
  • стимуляция зрения путем электрического, светового, лазерного и магнитного воздействия.

При необходимости офтальмолог назначает другие методы терапии. После каждого курса лечения врач осматривает ребенка. После оценки проведенной терапии офтальмолог принимает решение о последующей схеме терапии.

Прогноз недуга

Если выявлена запущенная форма болезни и наступила слепота, показано только хирургическое вмешательство, при этом прогноз неблагоприятный. Это объясняется тем, что нерв может полностью отмереть, не поддавшись восстановлению.

Во время хирургической операции височная артерия пережимается, проводится вырезание и имплантация биоматериалов, которые атрофировались. Затем уменьшается давление на нерв. Врачи ликвидируют факторы, которые его сдавливают.

В случае сильных необратимых изменений зрения пациенту присваивают инвалидность. Но если расстройства зрения незначительны, а болезнь не прогрессирует, инвалидность не присваивается. При наличии неровных границ зрительного диска и других признаков вторичной атрофии пациенту присваивают 3 группу инвалидности.

Если болезнь носит прогрессирующий характер, при этом сильно заметны изменения дна глазного яблока, пациент получает 2 группу инвалидности. Первая группа инвалидности присваивается слепым пациентам либо больным детям, зрение которых находится в пределах 0-0,03 дптр. Ежегодно увеличивается количество детей с атрофией зрительного нерва.

Это связано с распространением общественных проблем (алкоголизм, наркомания, туберкулез). Патологию легче предупредить, чем лечить. Для этого рекомендуется своевременно и комплексно лечить все болезни ребенка, не запуская их распространение. В противном случае может возникнуть атрофия зрительного нерва и прочие осложнения.

Сразу после рождения малыш осматривается специалистами, в том числе и офтальмологом, для выявления врожденных заболеваний. Это необходимо сделать как можно раньше, чтобы предотвратить возможные осложнения. Одной из таких болезней является атрофия зрительного нерва. Говоря простым языком, атрофия – это отмирание волокон нерва и замещение их соединительной тканью, причем процесс этот необратимый. Иногда атрофия развивается самостоятельно, но, чаще всего, является следствием других заболеваний: интоксикаций (в том числе инфекционных), воспалительных процессов в головном мозге, патологии глазного яблока, опухолей, травм и др.

Атрофия зрительного нерва симптомы

Выявление атрофии зрительного нерва На первых осмотрах исследуются зрачки ребенка, определяется их реакция на свет, оценивается способность малыша следить за яркими движущимися предметами. Косвенными признаками атрофии являются: вялая реакция зрачка на свет (или ее отсутствие), расширение зрачка, отсутствие слежения за предметом. Болезнь может проявиться не только при рождении, но и позднее, когда ребенок подрастет.

Выявляются следующие симптомы атрофии зрительного нерва:

1. Снижение зрения, которое не коррегируется линзами;

2. Появление скотом (выпадений участков зрения), как центральных, так и периферических;

3. Может нарушаться цветовое зрение, меняться контрастность, яркость изображения;

4. При частичной атрофии зрительного нерва зрение снижается, а при полной – наступает необратимая слепота.

На осмотре офтальмолога тщательно исследуется глазное дно, острота зрения, определяются поля зрения, внутриглазное давление и проводится ряд других исследований, необходимых для установки диагноза. При подтверждении заболевания выясняется степень повреждения нервного волокна, определяется прогноз и дальнейшая тактика ведения пациента.

Лечение и прогноз атрофии зрительного нерва

Так как атрофия зрительного нерва, чаще всего, развивается вторично, то важно выявить причину и вплотную заняться лечением основного заболевания. При необходимости проводится даже хирургическое лечение. К сожалению, на сегодняшний день погибшие от атрофии зрительные волокна практически не поддаются восстановлению. Принцип лечения данного заболевания сводится к поддержанию имеющихся зрительных функций. Ребенку назначаются препараты, улучшающие кровообращение и трофику, в том числе тканей зрительного нерва; сосудорасширяющие средства, биостимуляторы, витамины, ферменты и др. При отсутствии противопоказаний может быть рекомендовано физиолечение: ультразвук, иглорефлексотерапия, лазеростимуляция, электростимуляция, кислородотерапия, электрофорез.

Если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать на ранней стадии и своевременно начать лечение, то можно добиться сохранения, а иногда и небольшого повышения остроты зрения, но полного восстановления, увы, не происходит. Если атрофия быстро прогрессирует, или лечение начато слишком поздно (или вообще не начато), то развивается полная и необратимая слепота.

Помните! При первых же признаках нарушения зрения у вашего ребенка необходима консультация офтальмолога. Только специалист сможет поставить верный диагноз и назначить необходимую терапию. Самолечение зачастую бывает вредно и даже опасно для здоровья. Берегите ваших детей! И будьте здоровы.



Рассказать друзьям