Аномалии развития ушной раковины. Патология наружного уха

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше. Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм. Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1-2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место. При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка - с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов. Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена. Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы. Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

• наружное — ушная раковина;
• среднее;
• внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

1. Различные патологии развития ушной раковины;
2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

• такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
• те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

1. Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
3. Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
4. Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты развития средней части ушного аппарата связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

• деформация барабанной перепонки;
• наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
• полное отсутствие барабанной кости;
• изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
• патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутренней части ушного аппарата встречаются в следующих формах:

• патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и слуховых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
• патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
• тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://allbest.ru

Аномалии развития наружного уха

Введение

Врожденные аномалии развития уха встречаются, прежде всего, в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным. По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1--2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции -- коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

1.Частота аномалий ушной раковины

Все аномалии развития ушной раковины можно разбить на две группы. Первая группа может быть рассматриваема как результат чрезмерного роста, а вторая, наоборот, как результат задержки ее роста. Аномалии развития ушной раковины, возникшие как результат чрезмерного роста, выражены либо в виде ненормального увеличения всей раковины --это так называемая макротия (Macrotia), либо в виде ненормального увеличения отдельных ее частей, например, ушной мочки.

Иногда ненормальный рост может выразиться в наличии одного или нескольких ушных придатков (appendices auriculae), расположенных то впереди козелка, то позади ушной раковины, а иногда имеется несколько ушлых раковин (polyotia), причем одна раковина бывает нормальной, а остальные --уродливые --расположены возле нормальной. Макротия может быть односторонней и двусторонней.

Длина уха приблизительно соответствует длине носа. По данным Биндера и Шеффера, величина ушной раковины колеблется в пределах до 7 см. Увеличение размеров ушной раковины чаще происходит за счет верхней ее части. Макротия обычно не влечет за собой функциональных расстройств, а только лишь нарушает косметическую сторону, особенно тогда, когда она сопровождается оттопыриваем ушной раковины. Макротия устраняется хирургическим способом. Чаще применяются операции Тренделенбурга, Герзуни, Эйтнера и Лексера.

Макротия почти всегда сочетается с оттопыриванием ушной раковины. По Градениго, ненормальным считается положение ушной раковины в том случае, если угол между раковиной и боковой поверхностью головы превышает 90°. Вали под нормальным соотношением раковины с латеральной черепной поверхностью подразумевает соотношение, при котором угол между ними острый. Если этот угол прямой, то возникает оттопыривание уха. Образование оттопыренного уха связывают с аномалией развития завитка и противозавитка. В результате нормальный знцефалокраниальный угол (30°) превращается в тупой; получается оттопыренное ухо. Интересно, что оттопыренная ушная раковина обычно бывает выражена с обеих сторон.

Оттопыренное ухо у детей.

У детей до 3 лет оттопыренное ухо можно исправить простыми длительными ортопедическими повязками (Маркс).

В более старшем возрасте оттопыренное ухо исправляется лишь оперативным путем. Для этого предложено много методов. Впервые такая операция была предложена Эли (Ely). По всей длине прикрепления ушной раковины проводят разрез до хряща, второй разрез дугообразной формы проводят на задней поверхности ушной раковины и концы этих разрезов соединяют. Кожу между этими двумя разрезами овальной формы вырезают, после чего по хрящу проводят два разреза, параллельных первым, с целью его эксцидирования; рану зашивают кожно-хрящевыми швами. Результаты бывают хорошие.

Грубер (Gruber) и Хауг (Haug) не вырезают хрящ, а ограничиваются лишь вырезыванием кожи между двумя дугообразными разрезами, нанесенными по обе стороны линии прикрепления раковины, края дефекта сшивают.

Способ Руттина. Первоначально следует приложить ушную раковину к боковой поверхности головы и по краю обвести йодом, затем ушную раковину отпускают и на ее задней поверхности проводят дугообразный разрез, затем, отсепаровав лоскут полулунной формы, его иссекают; после этого удаляют всю оставшуюся кожу до линии, отмеченной йодом, а края раны сшивают. В случае необходимости иссекают дополнительно сверху и снизу два клиновидных куска кожи. После операции раковина фиксируется липким пластырем. Операция Руттина считается наиболее простой и надежной; она не требует удаления хряща, а размер вырезаемой кожи определяется во время самой операции. Известны также способы операции Хоффера и Лейдлера (Hoffer и Leidler), а также Пассова и Пайера (Paier). Способ Хоффера и Лейдлера. Делают разрез на задней поверхности ушной раковины на высоте нижней ножки противозавитка, откуда подходят подкожно и перихондрально по противозавитку до противокозелка. Соответственно разрезу по противозавитку перерезают хрящ, вплоть до кожи передней поверхности, не задевая ее. После этого аналогичным образом делают второй разрез на уровне кожи и перихондрия conclia, от хряща последней вплоть до мочки и затем прорезают хрящ противокозелка и conchae. Последний прорезают двумя разрезами, идущими к противозавитку, таким образом, чтобы созданную среднюю полоску хряща нажимом пальца резко вывихнуть вперед и наружу. Когда хрящ таким способом мобилизован, приступают к его фиксации. Последняя достигается тем, что хрящу и целой раковине придается другое, противоположное направление посредством вкалывания стальных игл через кожу, перихондрий и хрящ полученных разрезом частей противозавитка и противокозелка. Косметический эффект получается хороший. Аналогичный разрез сзади делает Леонардо (Leonardo) с той разницей, что он вырезает на уровне противозавитка хрящ и кожу, не задевая переднюю стенку кожи.

Острое ухо - бугорок Дарвина

Известный филогенетический интерес представляет бугорок, или «острое ухо» Дарвина. Бугорок обычно расположен на верхнем конце восходящей части завитка. Дарвин считал этот бугорок выражением атавизма. Швальбе (Schwalbe) различает три формы бугорков Дарвина.

Если ушная раковина в своей верхней части развернута, т. е. нет завитка, раковина вытянута острием кверху и бугорок Дарвина едва выражен, то такое ухо называется ухом сатира, или ухом фавна. Если завиток также развернут и в верхней части на нем имеется свободно выступающий бугорок Дарвина, то такое ухо принято называть ухом макаки.

Ухо Wildermuih и его вариант -- ухо Sthal. В первом случае противозавиток резко вытягивается над завитком, во втором -- ненормальный валик проходит назад и кверху до завитка.

Наиболее выраженная деформация наблюдается в кошачьем ухе, когда верхний крап завитка сильнее развит, чем остальные части раковины, и вместе с тем сильно загнут вперед и книзу. Встречается кошачье ухо различной степени -- от слабого закручивания верхнего края завитка до высокой степени уродства, вплоть до сращения лоскута завитка с козелком. Расщепленная раковина или мочка иначе называется колобомой.

Из всех перечисленных уродств хирургического лечения требует лишь кошачье ухо и расщепленная мочка. Для исправления кошачьего уха предложены операции Кюммеля (Kummel), Александера (Alexander), Хоффера (Hofferj и Лейдлера, Штеттера (Stetter), Иозефа (Joseph) и др.

Способ Кюммеля. На медиальной поверхности раковины и на сосцевидном отростке вырезают небольшие куски кожи и раневые края зашивают соответствующим образом, а иногда вырезают также кусок хряща. Градениго приводит еще 3 наблюдения: Виргилиуса Дикостенуса и Лахмана. В первых двух случаях были двусторонние анотни и в одном -- односторонняя анотия.

Градениго описал случай, когда ушная раковина отсутствовала, а на ее месте был вывернутый наизнанку S-образный выступ, который имел длину 7 см и вертикальное направление. Имеется наблюдение, когда ушная раковина отсутствовала, а на щеке под кожей лежала вывернутая наизнанку недоразвитая ушная раковина; обе челюсти также недоразвиты. Шерцер (Scherzer) относит их за счет отложений ушных рудиментов или так называемых Meloten.

Поэтому настоящими полными анотиями Шерцер считает только 5 случаев, упомянутых Градениго (и Марксом), а шестым он приводит свой случай, когда у 5-месячной девочки полная анотия была комбинирована с односторонней аплазией миндалины, гипоплазией мягкого неба на этой же стороне и недоразвитием среднего уха. О двух своих приобретенных анотиях делались попытки к восстановлению уха пластической операцией (Лексер (Lexer), Иозеф, Эссер (Esser), Ейкен (Eicken) и др.). Однако результаты получены далеко не удовлетворительные. При врожденных анотиях результаты еще хуже. Поэтому Л. Т. Левин и Холден (Holden, 1941) предпочитают прибегать к протезированию. С этой целью снимают точную модель с нормального уха больного.

Пластический материал достаточно гибкий, симулирует по цвету нормальное ухо и протез может быть прикреплен с помощью очков или других приспособлений, надеваемых больным, или с помощью особого склеивающего вещества. Протез может держаться несколько дней, пока не потребуется смена и смазывание новым слоем склеивающего вещества. В качестве материала для протеза пользуются искусственным воском -- палладоном, или же эластичным легко гнущимся, напоминающим резину искусственным материалом -- поливинилхлоридом.

Несмотря на то что эти протезы бывают очень красивые и представляют собой точную модель нормального уха, больные часто предпочитают иметь менее красивое, но собственное настоящее ухо. Поэтому следует совершенствовать способы пластической хирургии. Большого успеха достиг итальянский хирург Тальякоцци (Taliacozzi), который восстанавливал ушные раковины настолько хорошо, что их трудно было отличить от нормальных. Из советских отохирургов С. А. Проскуряков рекомендовал применять спиральный лоскут для восстановления ушной раковины. Пропаганда протезов ушной раковины не может считаться достаточно обоснованной, так как она расхолаживает хирурга к производству этой сложной операции.

2.Пластика уха. Методика восстановления наружного уха

ухо аномалия пластика

Вся сложность пластического восстановления ушной раковины заключается не только в создании достаточного количества кожи, но главным образом в образовании эластичного скелета, вокруг которого должна быть сформирована ушная раковина.

Для восстановления ушной раковины применяют ушной хрящ, который берут от донора (или даже от матери), обмывают его стерильной водой с мылом, затем кладут в теплый физиологический раствор, вкладывают под кожу в верхней части живота больного и так сохраняют до следующей операции. Кроме того, применяют ушной хрящ, взятый от свежего трупа (А. Г. Лапганский и др.), либо консервированный. Применяют также реберный хрящ. Дайк при приготовлении Филатовского лоскута брал реберный хрящ и вкладывал его в ножку лоскута.

Целесообразно применение четырехугольного хряща из чужой носовой перегородки, который берется во время операции по поводу ее искривления. Хрящ этот приживает настолько хорошо, что эластичность искусственно сформированной раковины ничем не отличается от эластичности нормальной ушной раковины.

Берсон (Berson, 1943) для полной реконструкции ушной раковины предложил двухэтапную операцию.

На первом этапе приготовляют модель нормального уха больного, по которой отмечают 1,5% раствором бриллиантовой зелени место будущей раковины и затем производят разрез с целью создания лоскута из краниальной надкостницы, которую загибают в сторону наружного слухового прохода. Вслед за этим иссекают из грудной части хрящ VII--IX ребра по форме модели; его помещают под кожу на височно-челюстной фасции соответственно модели; рану зашивают и накладывают давящую повязку.

Второй этап. Спустя 4 недели производят полулунный разрез, отступя на 1,5 см от края будущей раковины, и кожно-хрящевой лоскут отслаивают до слухового прохода. Наружную сторону вновь образованной ушной раковины и подлежащую поверхность височно-челюстной области покрывают лоскутом кожи, снятым с безволосой части бедра. Первый этап операции занимает 7 дней, второй -- 5 дней с месячным перерывом между ними.

Для облегчения реконструктивных операций ушной раковины Фукс предлагает предварительно производить рентгенографию обеих ушных раковин по рекомендуемой им особой методике. С помощью рентгенограмм, утверждает автор, можно установить форму и размер раковины, ее хряща.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Классификация врождённых пороков и аномалий развития наружного носа и околоносовых пазух. Причины врожденных аномалий развития глотки и ушной раковины. Пороки развития гортани. Клиническая картина и дагностика. Лечение агенезии и недоразвития носа.

презентация , добавлен 16.03.2017


Характеристика этиологии, симптоматики и этапов лечения наружного отита - воспалительного заболевания ушной раковины, перепончато-хрящевого и костного наружного слухового прохода. Отличительные черты наружного, среднего отита и внутреннего - лабиринтита.

реферат , добавлен 06.06.2010


Воспаление кожи ушной раковины и наружного слухового прохода у кошки. Исследование слухового прохода и краткая характеристика болезни. Дифференциальный диагноз, клинические признаки, атологоанатомические изменения, лечебная помощь, прогноз и профилактика.

курсовая работа , добавлен 15.12.2011


Эффекты генных мутации. Распространенность врожденных аномалий в странах мира. Врожденные аномалии развития. Качественные изменения, которые передаются из поколения в поколение. Вредные доминантные мутации. Классификация врожденных аномалий развития.

презентация , добавлен 18.02.2016


Теории происхождения атрезий. Врожденные Пороки и аномалии развития наружного носа и его полости по классификации Б.В. Шеврыгина. Распространенность и клиническая характеристика дистопии, аномалий околоносовых пазух. Расщелина мягкого и твердого неба.

презентация , добавлен 03.03.2016


Пороки (аномалии) развития плода, способствующие их возникновению факторы (тератогенные факторы). Выявление генетических отклонений у будущих родителей, устранение действия тератогенных факторов. Классификация врожденных пороков и их характеристика.

презентация , добавлен 25.09.2015


Средний отит как воспаление среднего уха, его признаки и симптомы, риск развития. Осложнения и последствия среднего отита. Наружный отит как воспалительное заболевание ушной раковины, наружного слухового прохода или наружной поверхности БП, его этиология.

доклад , добавлен 10.05.2009


Наследственные нарушения развития зубочелюстной системы и приобретенные аномалии. Мероприятия, обеспечивающие профилактику зубочелюстных аномалий. Возрастные периоды развития. Внутриутробные и постнатальные факторы риска. Устранение вредных привычек.

презентация , добавлен 01.05.2016


Причины и последствия появления аномалий развития гортани. Развитие заболеваний, связанных с врожденным пороком развития гортани. Причины рождения детей с расщелиной неба (волчья пасть). Современные методы лечения расщелины неба и аномалий гортани.

презентация , добавлен 10.03.2015


Изучение заболеваний наружного уха: ожоги и отморожения ушной раковины, рожа, фурункулы, воспаления слухового прохода, экзема, серная пробка. Воспалительные и гнойные заболевания среднего уха, их внутричерепные осложнения. Невриты слухового нерва.

– группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

• Внутриутробные инфекции . Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус , парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи , 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса , токсоплазма.
• Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
• Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
• Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
• Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет , фенилкетонурия , поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования . Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

• I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала .
• II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:

1. Вариант А - комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
2. Вариант В - микротия, при которой слуховой проход сохранен.

• III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
• IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:

1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.

• V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств . Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты , мирингиты , мастоидиты , другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

• Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
• Тональная пороговая аудиометрия . Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
• Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
• КТ височной кости . Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому . Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

• Отопластика . Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
• Меатотимпанопластика . Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
• Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости , двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты . При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

По данным медицинской статистики от 7 до 20 процентов людей в мире имеют аномалии и пороки развития уха, которые реже называют уродствами уха, если речь идет об ушной раковине. Врачи отмечают факт преобладания мужчин в числе пациентов с подобными нарушениями. Аномалии и пороки развития уха бывают врожденными, возникающими в результате внутриутробных патологий, и приобретенными в результате травм, замедления или ускорения роста этого органа. Нарушения в анатомическом строении и физиологическом развитии среднего и внутреннего уха приводят к ухудшению или полной утрате слуха. В области хирургического лечения аномалий и пороков развития уха наибольшее число операций, названных именами врачей, чей способ не претерпел каких-либо новых усовершенствований на протяжении всей истории лечения этого вида патологий. Ниже рассмотрены аномалии и пороки развития уха по их локализации.

Ушная раковина или наружное ухо

Анатомическое строение ушной раковины настолько индивидуально, что это можно сравнить с отпечатками пальцев – одинаковых нет. Нормальным физиологическим строением ушной раковины считается такое, когда ее длина приблизительно совпадает с размером носа и ее положение не превышает 30-ти градусов по отношению к черепу. Оттопыренными считаются уши в случае, когда этот угол составляет или превышает 90 градусов. Аномалия проявляется в виде макротии ушной раковины или ее частей в случае ускорения роста – так, например, могут увеличиваться мочки ушей или одного уха, а также верхняя его часть. Реже встречается полиотия, которая проявляется в наличии ушных придатков к вполне нормальной ушной раковине. Микротия – недоразвитие раковины, вплоть до ее отсутствия. Аномалией считается и «острое ухо» Дарвина, который первым отнес ее к элементам атавизма. Другое ее проявление наблюдается в ухе фавна или ухе сатира, что одно и то же. Кошачье ухо – наиболее выраженная деформация ушной раковины, когда верхний бугорок сильно развит и при этом загнут вперед и вниз. Колобома или расщепление ушной раковины или мочки уха тоже относится к аномалиям и порокам развития и роста. Во всех случаях функциональность органа слуха не нарушается, а хирургическое вмешательство носит скорее эстетический и косметический характер, как, собственно, и при травматизме и ампутации ушной раковины.

Еще в первой половине прошлого века, изучая развитие эмбриона, медики пришли к выводу, что раньше, чем среднее и наружное, развивается внутреннее ухо, формируются его части – улитка и лабиринт (вестибулярный аппарат). Было установлено, что врожденная глухота объясняется недоразвитием или деформацией этих частей – аплазией лабиринта. Атрезия или заращение слухового прохода является врожденной аномалией и часто наблюдается вместе с другими дефектами ушных отделов, а также сопровождаются микротией ушной раковины, нарушениями в барабанной перепонке, слуховых косточках. Дефекты перепончатого лабиринта называются диффузными аномалиями и связаны с внутриутробными инфекциями, а также менингитом плода. По той же причине появляется и врожденная преаурикулярная фистула – канал в несколько миллиметров, идущий внутрь уха от козелка. Во многих случаях хирургические операции с применением современных медицинских технологий могут помочь для улучшения слуха при аномалиях среднего и внутреннего уха. Очень эффективными являются кохлеарные протезирование и имплантация.