Атрезия ануса - полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки - серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.
Виды патологии
Атрезия ануса имеет код по МКБ - 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 - 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:
- низкую (меньше 1 см);
- среднюю (1 - 2 см);
- высокую (более 2 см),
причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.
Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков - в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.
У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму - клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).
Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе - подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 - 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.
Причины и симптомы атрезии
Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.
Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.
Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.
Диагностика и лечение заболевания
Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 - 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.
Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:
- УЗИ промежности и органов брюшной полости;
- рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
- пункцию по Ситковскому;
- электромиографию;
- цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
- катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
- фистулографию (при свищах в промежности).
Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.
Лечение и реабилитация больных
Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.
Через 3 - 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.
Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 - 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 - 8 месяцев.
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Каковы причины и частота аноректальных аномалий?
Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.
Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?
При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.
У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.
- Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
- Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
- Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.
Как проявляется атрезия ануса?
При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.
Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?
Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:
- Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
- Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
- Эхокардиография для выявления пороков сердца.
Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.
Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?
Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.
Как надо приучать ребенка к опрятности?
Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.
Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?
Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).
У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.
Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?
Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.
Атрезия прямой кишки представляет собой врожденный порок, связанный с отсутствием у человека естественного канала прямой кишки, а также заднепроходного отверстия. Следует обратить внимание на то, что представленная патология формируется у мальчиков в два раза чаще, чем у девочек. О том, каковы причини, симптомы и другие особенности представленного состояния, далее.
Причины и симптомы развития атрезии
Образование атрезии прямой кишки сопряжено с нарушением эмбрионального формирования, в частности, речь идет о неразделении клоаки и отсутствии перфорации проктодеума. Так, при нормальном развитии плода подобные разделения происходят на седьмой неделе с момента наступления беременности. Если же происходят какие-либо сбои, то образуются аномальные процессы в развитии ануса и прямой кишки.
Атрезия прямой кишки может быть включена в структуру некоторых наследственных синдромов, которые, в свою очередь, могут быть сопряжены с аномалиями в развитии позвоночного столба, сердца, ЖКТ. Кроме того, подобные изменения могут затрагивать легочную систему, почки, конечности и быть связаны с образованием гидроцефалии. Таким образом, причины развития данного состояния, как отмечают специалисты, вполне могут контролироваться еще до появления ребенка на свет. Именно поэтому настоятельно рекомендуется заботиться о своем здоровье и помнить о том, что представленное состояние провоцирует многочисленные отрицательные симптомы у ребенка.
В частности, атрезия прямой кишки связана с клиническими проявлениями, которые формируются через 10-12 часов после рождения – это актуально для тех случаев, когда состояние не было идентифицировано до родов. Новорожденный оказывается беспокойным, не спит, отказывается от грудного вскармливания и тужится. К концу суток начинают развиваться симптомы, связанные с низкой кишечной непроходимостью. В частности, речь идет о неотхождении или проблемном выделении мекония и газов, вздутии брюшной области.
Не менее выраженным симптомом являются рвотные позывы, которые сначала сопряжены с желудочным содержимым, а после этого – с желчью и каловыми массами.
Одновременно с этим атрезия прямой кишки может выражаться выраженным токсикозом и эксикозом. При несвоевременно оказании помощи или ее отсутствии смерть ребенка может наступить от таких состояний, как аспирационная пневмония, перфорация области кишечника, а также перитонит.
Клиническими проявлениями, которые связаны с атрезией прямой кишки вместе со свищом в области влагалища, следует считать выведение мекония (кала) и газов сквозь половую щель. Острая степень кишечной непроходимости является нехарактерной, в то же время постоянное выведение кишечного содержимого посредством влагалища позволяет создать условия для образования таких последствий, как инфекции мочевыводящих путей, вульвит у девочек. Кроме этого, специалисты рекомендуют обратить внимание на следующие симптомы:
- свищи, относящиеся к области ректальной промежности, могут открываться достаточно от заднего прохода, на месте мошонки или у корневой части полового члена;
- кожный покров вокруг свищевого отверстия традиционно является мацерированным;
- привычное опорожнение кишечника является затрудненным, что объясняет раннее формирование такого явления, как непроходимость кишечника.
Однако для того, чтобы сохранялась 100% уверенность в наличии именно атрезии прямой кишки, настоятельно рекомендуется провести полноценное диагностическое обследование. Это же даст возможность наметить последующий восстановительный курс.
Диагностика и лечение
В подавляющем большинстве случаев атрезия прямой кишки и заднего прохода обнаруживается в рамках первичного осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при уже сформировавшемся анальном отверстии, но атрезированной прямой кишке) состояние может распознаваться в течение первых суток жизни малыша по отсутствию выведения из организма мекония. Кроме того, специалисты отмечают развитие такой клиники, которая сопряжена с острой кишечной непроходимостью.
В ряду первоочередных обследований с целью идентификации уровня атрезии малышу должны быть выполнены такие диагностические обследования, как инвертография по Вангенстину, УЗИ области промежности, тонкоигольная пункция указанной ранее области. Для выявления расположения и степени полноценности сфинктера наружного типа осуществляется электромиография.
Расположение свищей, которые открываются в мочевую систему, уточняется при помощи уретроцистографии.
Если же говорить о свищах в промежности, то это делается при помощи специальной фистулографии.
Для уточняющей диагностики могут применяться такие способы диагностики, как МРТ, специализированная лапароскопия. Учитывая, что атрезия прямой кишки может сочетаться с другими пороками настоятельно рекомендованным является проведение УЗИ почек, сердца ребенку, а также эзофагоскопии. Все это даст возможность специалистам как можно скорее начать полноценное лечение.
Наличие любой формы атрезии прямой кишки подразумевает осуществление хирургической коррекции. Срочное вмешательство в течение первых двух суток жизни малыша настоятельно рекомендуется при абсолютной атрезии или ректоуретральных и ректовезикальных свищах. Кроме этого, показаниями для подобного вмешательства можно назвать узкие ректовагинальные и ректопромежностные свищи, которые провоцируют значительные задержки в отхождении каловых масс.
При заниженных формах атрезии прямой кишки осуществляется специфическая промежностная проктопластика. Высокие же разновидности атрезии прямой кишки нуждаются в поэтапной корректировке порока. В течение первых суток жизни для устранения кишечной непроходимости и исключения отрицательных последствий осуществляется наложение сигмостомы.
При расширенных свищах в области промежности и влагалища хирургическое вмешательство традиционно осуществляется в возрасте от шести месяцев до двух лет. В период до проведения настоятельно рекомендуется соблюдение послабляющей диеты, использование очистительных клизм, бужирование, основанное на очищении свищевого отверстия. При исключении развития уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей настоятельно рекомендуется участие в операции таких специалистов, как хирурги-урологи и гинекологи.
Все это даст возможность нормализовать работу желудочно-кишечного тракта у ребенка и позволит ему поддерживать оптимальный уровень жизнедеятельности.
Важно!
КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?
Лимит времени: 0
Навигация (только номера заданий)
0 из 9 заданий окончено
Информация
ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!
Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.
Тест загружается...
Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.
Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:
Результаты
Время вышло
1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.
2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.
3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.
4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.
5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.
6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.
7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.
8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.
9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.
СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!
- С ответом
- С отметкой о просмотре
Задание 1 из 9
Можно ли предотвратить рак?
Задание 2 из 9
Как влияет курение на развитие рака?
Задание 3 из 9
Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Задание 4 из 9
Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?
Задание 5 из 9
Как влияет алкоголь на клетки рака?
Задание 6 из 9
Какая капуста помогает бороться с раком?
Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.
Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.
Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.
Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.
Причины
Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.
При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.
Классификация
Атрезия прямой кишки подразделяется:
- на высокую (надлеваторная);
- среднюю;
- низкую (подлеваторная).
Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).
Разновидности безсвищевой атрезии:
- атрезия прямой кишки и ануса;
- атрезия прямой кишки;
- атрезия ануса;
- прикрытие ануса.
Свищевая форма подразделяется на следующие типы:
- свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
- выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
- выходят в промежность.
Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.
Симптомы
Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:
- невыделение первородного кала;
- пучение;
- рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
- интоксикация;
- обезвоживание.
Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.
При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).
При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.
Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.
В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:
- цистит;
- пиелонефрит;
- уросепсис.
Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.
Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.
Диагностика
Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.
Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.
Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.
Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.
Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.
Лечение
Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.
До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.
Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.
При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.
При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.
Наименование:
