Агенезия артериального протока - отсутствие какого-либо зародышевого остатка артериального протока, открытого или заращенного (ligamentum arteriosum) по обеим сторонам. Такое состояние совместимо с внутриутробной жизнью только тогда, если другие компоненты сердца и кровообращение плода возьмут на себя функции артериального протока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Отсутствующий артериальный проток может быть замещен любым сбросом крови справа налево, например, через дефект межжелудочковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.
Аорта брюшная короткая - расположение бифуркации аорты выше обычного, т. е. на уровне I - II поясничных позвонков.
Аорта восходящая широкая - диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.
Аорта грудная удлиненная - удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.
Аорта праволежащая высокая - расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки.
Аорта узкая (син.: гипоплазия аорты, aorta angusta) - сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Атрезия восходящей аорты - порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу (рис. 100). От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью левого желудочка. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки, с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным прото- (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962) ком. Частота этого порока - от 2,5% до 8%.
Гипоплазия дуги аорты - является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Г ипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в месте отхождения артериального протока (ligamentum arteriosum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный. Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов

сердца: гипоплазия или атрезия аортального и / или митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев. Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 недель жизни.
Дуга аорты двойная - представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 101, 102, 103, 104). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка)


Рис. 101. Двойная дуга аорты в сочетании с тетрадой Фалло (Вишневский А. А., ГаланкинН. К, 1962)

Рис. 102. Двойная дуга аорты или аортальное кольцо (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):

а - схема; б: 1, 8 - левая и правая общие сонные артерии; 2,7 - левая и правая подключичные артерии; 3,6 - левая и правая дуги аорты; 4 - артериальная связка; 5 - левый бронх

и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована. Образуется двойная дуга в результате персистиро- вания правой IV аортальной дуги. По положению основного ствола по отношению к трахее и пищеводу выделяют:
а) I тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа;
б) II тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа;
в) III тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.

Рис. 104. Схемы двойных дуг аорты (Вишневский А. А., Галанкнн Н. К., 1962)
Дуга аорты правосторонняя - развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода (рис. 105, 106). Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.
Дуга аорты шейная - в случае инволюции IV жаберной дуги дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины и может достигать подъязычной кости или V шейного позвонка. Может вызывать частичное сдавление трахеи и пищевода. Встречается чрезвычайно редко.
Извилистость дуги аорты - дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается, и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расши-

рена. Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов. Это состояние можно объяснить аномальным удлинением IV эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

Рис. 105. Позадипшцеводное расположение правой дуги аорты (а) и правой подключичной артерии (б) (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967)

Рис. 106. Правая дуга аорты (Вишневский А. А., ГаланкинН. К., 1962):
а - схема; б: 1, 8 - левая и правая общие сонные артерии; 2, 7 - левая и правая подключичные артерии;
3 - плечеголовной ствол; 4 - левый бронх; 5 - артериальная связка; б - правая дуга аорты
Канал аортомежжелудочковый - в редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.
Коарктация аорты - значительное сужение или полное закрытие просвета аорты (рис. 107, 108, 109). Чаще встречается в перешейке аорты, т. е. месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Снаружи коарктация может представлять собой локализованную впадину во внешнем конту-

Рис. 107. Схема коарктации аорты в сочетании с незаращением артериального протока
(Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):

1 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты

Рис. 108. Схема локализации коарктации аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а- в поперечной части дуги; б - между левыми общей сонной и подключичной артериями; в - в области перешейка; г - в грудном отделе; д - в месте прохождения через диафрагму;
е - в поясничной части над бифуркацией

Ре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см. Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утолщение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тонкая и расширенная. Популяционная частота - 6,3-8,4% всех пороков сердца. Поражает мужчин в 3-5 раз чаще, чем женщин. Может сочетаться с другими пороками: двухзаслоночным аортальным клапаном; трубчатой гипоплазией дуги аорты; аномальными сообщениями, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего ат-

Рис. 111. Схема коарктации перешейка аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
7 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - расширенная левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты

Рис. 112. Коарктация аорты sub arcu (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
Изгиб стенозированной части аорты в направлении легочной артерии. Сосудистые зажимы на дуге аорты, левой подключичной артерии и на нисходящей аорте каудальнее стеноза

Рис. 113. Полный и частичный стеноз аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
I - полный стеноз аорты: а - открытый артериальный проток расположен центральнее места стеноза; б - открытый артериальный проток расположен каудальнее места стеноза.
II - частичный стеноз аорты: в - открытый артериальный проток расположен центральнее места частичного стеноза; г - открытый артериальный проток расположен каудальнее места частичного стеноза; О - открытый артериальный проток в центре места частичного стеноза

2) проксимально от артериального протока (предуктальный, или «инфантильный» тип);
в) коарктация нисходящей грудной аорты;
г) коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;
д) коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов (рис. 114, 115).

а
Рис. 114. Коарктация брюшной части аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967): а - коарктация аорты под диафрагмой - краниальнее почечных артерий; б - аортограмма, коарктация аорты каудальнее почечных артерий

Рис. 115. Схема обходных путей при облитерации брюшной аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - левая желудочная артерия; 2 - желудочно-двенадцатиперстная артерия; 3 - средняя ободочная артерия;
4 - левая ободочная артерия; 5 - нижняя брыжеечная артерия; 6 - брюшная часть аорты

Перерыв дуги аорты полный (син.: Стейделя комплекс) - один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует, и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия - проток - нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или IV дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода. Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом:
а) тип А (44%) - перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии;
б) тип В (52%) - перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией:

1. В | открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия;
2. В2 - двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты;

1. В3 - открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты;
2. В4 - двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция

Рис. 118. Схема открытого артериального протока (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990):
1 - легочный ствол; 2 - аорта; 3 - левый желудочек;
4 - правый желудочек; 5 - левое предсердие; б - правое предсердие; 7 - верхняя полая вена;
8 - нижняя полая вена; 9 - открытый артериальный проток
В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка (аневризматический тип). Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3-6 мм. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой (окончатый тип). Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким и широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте.
Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.: arteria lusoria) - артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%) (рис. 119, 120).

Рис. 120. Типы отхождения сосудов от дуги аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - правая подключичная артерия; 2 - правая общая сонная артерия;
3 - левая общая сонная артерия; 4 - левая подключичная артерия

Топография дуги аорты. Синтопия дуги аорты. Ветви дуги аорты.

Дуга аорты, arcus aortae, является продолжением расположенной внутриперикардиально восходящей аорты, aorta ascendens. Дуга аорты начинается на уровне прикрепления хряща II ребра к левому краю грудины. Высшая точка дуги аорты проецируется на центр рукоятки грудины. От верхней полуокружности дуги аорты позади левой плечеголовной вены кверху отходят крупные ветви: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.

Начальный (правый) и конечный (левый) отделы дуги аорты прикрыты спереди средостенными частями париетальной плевры и плевральными реберно-средостенными синусами. Сверху и частично спереди от дуги аорты проходит левая плечеголовная вена. Справа от начальной части дуги аорты располагается верхняя полая вена. Средний отдел дуги аорты спереди прикрыт остатками тимуса и жировой клетчаткой с плечеголовными лимфатическими узлами. Переднюю поверхность дуги слева косо пересекает левый блуждающий нерв, от которого на уровне нижнего края дуги отходит левый возвратный гортанный нерв, n. laryngeus recurrens, огибающий дугу аорты снизу и сзади. Кнаружи от блуждающего нерва на переднелевой поверхности дуги аорты расположены левый диафрагмальный нерв и сопровождающие его vasa pericardiacophrenica (перикардиально-диафрагмальные сосуды).

На передненижней поверхности дуги аорты напротив отхождения от ее верхней поверхности левой подключичной артерии находится место прикрепления артериальной связки, lig. arteriosum, представляющей облитерированный (заращение) артериальный (боталлов *) проток. У плода он связывает легочный ствол с аортой.

*К моменту рождения ребенка проток обычно зарастает, замещаясь артериальной связкой. У части детей такого заращения не происходит, и возникает порок сердца - незаращенный боталлов проток. Ориентиром при доступе к незаращенному протоку с целью его перевязки является левый диафрагмальный нерв, который проходит на 1-2 см кпереди от артериальной связки. Здесь же располагается боталлов лимфатический узел артериальной связки.

Задняя поверхность дуги аорты соприкасается с передней поверхностью трахеи, образуя на ней небольшое вдавление. Немного левее, на уровне перехода дуги аорты в нисходящую аорту, позади нее расположен пищевод. Между трахеей и пищеводом позади дуги аорты лежит возвратный гортанный нерв, а у левого края пищевода - ductus thoracicus.

Снизу и позади дуги аорты справа проходит правая легочная артерия по направлению к воротам правого легкого. Участок аорты от места отхождения левой подключичной артерии до перехода в нисходящую аорту называется перешейком аорты * .

*В этом месте может происходить сужение аорты, называемое коарктацией. Чаще всего коарктация является врожденной. При этом пороке нижняя половина тела кровоснабжается недостаточно, а ветви дуги аорты расширяются. Через систему подключичных артерий возникает коллатеральный кровоток. Главную роль при этом играют a. thoracica interna и отходящие от нее передние межреберные артерии, а также a. thoracica lateralis. Коарктация аорты в настоящее время успешно устраняется хирургическим путем.

Место перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел проецируется слева на уровне IV грудного позвонка. В этом месте дуга аорты огибает начальную часть левого бронха спереди назад и справа налево. В окружности дуги аорты и ниже нее расположены аортально-сердечные нервные сплетения, образованные ветвями обоих блуждающих нервов и обоих стволов симпатического нерва.

Аномалии и варианты

Различаются следующие типы деформации дуги аорты: I. По топографоанатомическому типу

1) Правосторонняя дуга аорты;

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой;

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты;

2) Двойная дуга аорты. II. По виду деформации: 1) удлинение (шейная дуга аорты); 2) извитость (кинкинг) аорты; - петле- и кольцеобразование; - перегиб;

3)Гипоплазия дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta);

4)Отсутствие дуги аорты.

III. Варианты ветвления аорты.

1) Плечеголовной ствол отсутствует;

2) Левый плечеголовной ствол, с отсутствием правого;

3) Правый и левый плечеголовной ствол.

4) Правая и левая общие сонные артерии отходят одним стволом.

I . 1) Правосторонняя дуга аорты .

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника.

Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофируется, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется, а в детском возрасте легко. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Есть также:

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой .

Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты .

Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Характеристика.
Персистирование дуги аорты является конгенитальной (врождённой) аномалией. Вызывается незаращением канала между аортой и легочной артерией (ductus arteriosis), который таким образом поджимает пищевод и оказывает косвенное компрессионное воздействие на трахею.
В процессе онтогенеза переход от жаберного круга кровообращения к легочному у плода происходит с образованием шести пар аортальных дуг, которые затем преобразуются в артерии малого (легочного) и большого (системного) кругов кровообращения. Формирование дуги аорты в норме связано с преобразованием левой четвертой аортальной дуги.
Главным клиническим признаком является Дисфагия (затрудненное проглотывание). Часто появляется и вторичная ингаляционная пневмония.
Тем не менее клинические признаки могут проявиться и во время молочного кормления, и почти все собаки диагностицируются до 2 г. возраст. Есть и собаки, у которых развитие признаков этой болезни проявляется и в более поздным возрастом.

Восприимчивость: Cобаки, Кошки, Лошади

Этиопатогенез.
При аномалии развития аорта развивается из правой четвертой аортальной дуги. Вследствие этого аорта располагается не слева от пищевода, а справа. Боталлов проток, идущий от дуги аорты к легочной артерии, в этом случае кольцом перетягивает пищевод. Когда щенок будет есть густую объемистую пищу, она будет скапливаться в прекардиальной части пищевода, что приводит к формированию дивертикула.

Клинические признаки.
Больные щенки отстают в развитии, масса их снижается. Почти после каждого кормления ну них происходит отрыжка непереваренной пищи.

Суммарная клиника:
1. Аускультация: абнормальные звуки верхних дыхательных путей;
2. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты;
3. Диспное (затрудненное дыхание, с открытым ртом);
4. Дистензия живота;
5. Дисфагия (затрудненное проглотывание);
6. Замедление роста; Распухание в области шеи;
7. Кашель;
8. Лихорадка, патологическая гипертермия;
9. Наличие пищи в носовой полостью;
10. Обструкция (закупорка) пищевода;
11. Полифагия, черезвычайно увеличенный аппетит;
12. Потеря телесного веса
13. Похудение, кахексия, общее истощение;
14. Прекомерная саливация, птиализм, слюновыделение"
15. Рвота, регургитация, эмезис;
16. Сердечные шумы;
17. Увеличенная частота дыхательных движений, полипнея, тахипнея, гиперпнея;
18. Угнетенность (депрессия, летаргия);

Диагноз ставят на основании:.
- контрастная рентгенография пищевода (эзофагографии),
- аортография,
- патоанатомическим путём при вскрытии

Техника контрастной эзофагографии.
Животному дают проглотить 50 мл густой взвеси сульфата бария в воде и тотчас же делают два снимка, охватывающих область груди и шеи в прямой и боковой проекциях.
На рентгенограмме в боковой проекции заметно прекардиальное расширение пищевода. При этом в дорсовентральной проекции видно правостороннее расположение аорты.

Дифференциальный диагноз.
Данную аномалию развития необходимо дифференцировать от мегаэзофагуса и ахалазии пищевода, для которых характерно расширение трубки пищевода на всем протяжении вплоть до диафрагмы.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Лечение.
Возможно только хирургическое вмешательство. Ход операции такой же, как и при закрытии персистирующего боталлова протока. Артериальную связку, перетягивающую пищевод, лигируют и рассекают.
В этом случае это гораздо проще, так как проток почти всегда облитерирован, а связка длиннее, чем обычно. Завершают операцию, накладывая на расширенную стенку пищевода стягивающие серозно-мышечные пластические швы.

Страница 3 из 58

Закладка сердца появляется у эмбриона 1,5 мм теменно-копчиковой длины в конце 2-й недели развития. В мезенхиме между энтодермой и висцеральным листком спланхиотома на уровне еще не замкнутой передней кишки образуются два пузырька, выстланных эндотелием, которые развиваются в эндокард (primordium епdocardiale). В дальнейшем оба вдаются в полость тела. Вокруг них из висцеральной мезодермы формируются миоэпикардиальные пластинки, дающие начало миокарду и эпикарду (primordium epimyocardiale).
L. Streeter полагает, что миокард развивается из специализированной части висцеральной мезодермы. Часть миоэпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миокардиальным пространством», заполненным желеобразной тканью - «сердечным желе». Из него позже образуются эндокардиальные подушки (см. ниже). Распределение тканевого материала в миоэпикардиальной пластинке может быть неравномерным, что обусловливает возникновение пороков развития сердца - отсутствие миокарда части сердца (обычно встречается отсутствие миокарда правого желудочка - аномалия Уля), дефекты клапанного аппарата.
При обособлении тела зародыша и смыкании кишечной трубки закладки сердца сближаются, а затем смыкаются, причем их внутренние стенки исчезают и обе закладки превращаются в двухслойную сердечную трубку - трубчатое сердце, cor tubulare simplex (рис. 2), имеющие 2 брыжейки, mesocardia, вентральную и дорсальную, которые вместе с париетальной мезодермой ограничивают две первичные околосердечные полости.
Рис. 2. Эмбриональная закладка сердца (схема по М. Clara, 1963).

А - парная закладка сердца; б - сближение закладки; в - срастание зачатков и образование сердечной трубки; 1 - нервный желобок; 2 - хорда; 3 - первичный сегмент; 4 - зачаток миоэпикардиальной пластинки; 5 - эндокардиальная трубка; 6 - вторичная полость тела; 7 - нервная трубка; 8 - дорсальная аорта (парная); 9 - зачаток кишки; 10 - вторичная полость тела; 11 - миоэпикардиальная пластинка; 12 - передняя кишка; 13 - плевроперикардиальная полость; 14 - миоэпикардиальная пластинка; 15 - эндокард.
Париетальная мезодерма дает начало собственно перикарду. Вентральная брыжейка подвергается обратному развитию и после ее исчезновения образуется единая плевроперикардиальная полость. В дальнейшем при перемещении сердечной трубки происходит разделение общей полости зародыша на брюшную и грудную, а также единой плевроперикардиальной полости на отдельные полости плевры и перикарда. Это разделение происходит путем образования диафрагмы, развитие которой стоит в связи с расположением сосудов, подходящих к сердцу (желточные и пупочные вены). По ходу названных сосудов из мезенхимы образуется поперечная перегородка, septum transversum, которая не достигает, однако, дорсальной стенки тела и вследствие этого не вполне разграничивает грудную и брюшную полости. Позже от дорсальной стенки растут 2 серозные складки, называемые плевроперитонеальными, plicae pleuroperitoneales. Они превращаются в плевроперитонеальную мембрану, смыкающуюся с поперечной перегородкой, в результате чего образуется сплошная диафрагма. Разделение грудной полости на полости перикарда и плевры происходит вследствие образования вначале плевроперикардиальных складок, а затем одноименных мембран.


Рис. 3. Эмбриональное развитие сердца (схема).
а - трубчатое сердце: 1 - венозный отдел (первичное предсердие); 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - первичные аорты; 4 - перикард; 5 - венозный синус; 6 - желточная вена; 7 - пупочные вены; б - сигмовидное сердце: 1 - венозный синус; 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - артериальный ствол; 4 - перикард; 5 - венозный отдел; 6 - общие кардинальные вены; в - трехкамерное сердце: 1 - желудочек; 2 - правое предсердие; 3 - шестая артериальная дуга; 4 - восходящая часть аорты; 5 - артериальный конус; 6 - левое предсердие; 7 - перикард.

Линия перехода париетальной пластинки перикарда в эпикард в процессе развития смещается краниально и дорсально. Поэтому околосердечные отделы сосудов оказываются лежащими в большей или меньшей степени в полости перикарда.
В результате быстрого роста сердечная трубка смещается вниз в грудную полость, при этом она суживается и изгибается. В ней уже можно выделить ее отделы. В задний расширенный конец сердечной трубки, называемый венозным синусом, sinus venosus, впадают 2 общие кардинальные вены (Кювьеровы протоки), V. V. cardinales communes, собирающие кровь из тела эмбриона, 2 пупочные вены, v. v. umbilicales, несущие кровь из ворсинчатой оболочки плаценты, а также 2 желточные вены, v. v. vitellinae, приносящие кровь из желточного пузыря (рис. 3, а). Кпереди от венозного синуса находится первичное предсердие, atrium primitivum, и следующая за ним средняя часть трубки является первичным желудочком, ventriculus primitivus. Из предсердия кровь поступает в первичный желудочек через узкий предсердно-желудочковый канал, canalis atrioventricularis. От переднего отдела сердечной трубки отходят 2 первичные (вентральные) аорты, каждая из которых участвует в формировании 6 аортальных дуг.
В развитии сердца можно выделить 4 основные стадии.

Сигмовидное сердце

Неравномерный рост сердечной трубки приводит не только к изменению ее положения, но и к усложнению формы и строения. При этом первоначально нижний конец сердечной трубки в процессе роста ее перемещается кверху и кзади, а верхний конец - вниз и кпереди, - образуется сигмовидное сердце, cor sygmoideum. Образование сигмовидного сердца приводит к тому, что правый желудочек в дальнейшем будет располагаться на правой стороне от перегородки желудочков. Однако изгибы сердечной трубки и ее S-образная извилистость может происходить в обратном направлении и тогда правый желудочек сформируется на левой стороне, т. е. будет инвертирован.
У эмбрионов 2-3 мм длиной (конец 3-й, начало 4-й недели развития) в сигмовидном сердце, cor sigmoideum, различают: венозный синус, в который впадают общие кардинальные, пупочные и желточные вены, следующий за ним венозный отдел, артериальный отдел, изогнутый в форме колена и располагающийся позади венозного, за ним небольшое расширение - луковица сердца, bulbus cordis, и затем артериальный ствол (рис. 3, б). В этот период сердце начинает сокращаться.

Двухкамерное сердце

В дальнейшей стадии развития венозный и артериальный отделы сердца разрастаются и между ними возникает глубокая перетяжка. При этом оба отдела соединяются только посредством образующегося на месте перетяжки узкого и короткого предсердно-желудочкового канала, в котором становится заметным эндокардиальный атриовентрикулярный бугор - закладка клапанного аппарата. Одновременно из венозного отдела происходит образование двух больших выростов, охватывающих нижнюю часть артериального ствола и представляющих собой первичные ушки сердца. Оба колена артериального отдела сердца начинают постепенно срастаться друг с другом. Разделяющая их стенка исчезает и таким образом создается один общий желудочек сердца, ventriculus primitivus. При этом первичный желудочек отделяется бороздой, sulcus bulboventricularis, от следующей части - луковицы сердца, bulbus cordis, имеющей спиральную перегородку, septum spirale, направляющую кровь в артериальный ствол (рис. 3, в).
Первичный желудочек сообщается с луковицей сердца посредством луковично-желудочкового отверстия, ostium bulboventriculare. В перемещающийся кзади венозный синус впадают, кроме пупочных и желточных вен, 2 общие кардинальные вены, через которые поступает кровь из всего тела зародыша. Венозный синус на стадии двухкамерного сердца имеет горизонтальную часть, pars transversa, и 2 рога, левый и правый, cornua sinister et dexter, в которые впадают вены. Венозный синус сообщается с первичным предсердием синусно-предсердным отверстием, ostium sinuatrialis. имеющим клапан, valvula sinuatrialis.
В сформировавшемся двухкамерном сердце эмбриона длиной 4,5 мм (4-я неделя развития) различают: венозный синус, общее предсердие, окружающее своими ушками артериальный ствол, общий желудочек, соединенный с предсердием предсердно-желудочковым каналом, луковицу сердца и артериальный ствол, отграниченный от луковицы бороздой, соответствующей снутри луковично-желудочковому отверстию и эндокардиальному бугру, tuber endocardiale, дающему начало клапанам. На этой стадии развития существует лишь большой круг кровообращения; малый круг складывается позже в связи с развитием легких. На рассматриваемой стадии развитие сердца может остановиться и у новорожденного обнаруживается двухкамерное сердце, cor biloculare.

Трехкамерное сердце

На 4-й неделе развития на внутренней поверхности верхнезадней части предсердия появляется серповидная складка - первичная перегородка предсердий (septum primum), которая растет вниз по направлению к середине предсердно-желудочкового канала (рис. 4, а). Образовавшейся перегородкой у эмбриона длиной 7 мм (5-я неделя развития) общее предсердие делится па 2 -правое и левое. Стенка предсердно-желудочкового канала утолщается и в ней справа и слева возникают 2 предсердно-желудочковых отверстия, соединяющих оба предсердия с общим желудочком. Разделение предсердий все же неполное, так как в перегородке имеется овальное окно.
Рядом с первой образуется вторая перегородка предсердий, septum secundum (рис. 4, б, в). В ней также имеется овальное отверстие (второе), но оно расположено несколько кзади от первого овального отверстия и вследствие этого на большем протяжении прикрыто первой межпредсердной перегородкой. В дальнейшем первая перегородка трансформируется в клапан овального отверстия, а утолщенный край второй перегородки, отграничивающий овальное отверстие, остается как край овальной ямки, limbus fossae ovalis.
В продолжение эмбрионального периода давление крови в левом предсердии невелико, вследствие чего кровь свободно проходит в него из правого предсердия. После рождения в связи с началом легочного дыхания давление крови в левом предсердии делается значительным и клапан овального отверстия закрывает его, а позднее срастается с перегородкой. Однако у ряда людей процесс разграничения предсердий может не завершиться, вследствие чего после рождения будут наблюдаться дефекты развития сердца: полное отсутствие межпредсердной перегородки, незаращение овального отверстия или незаращение перегородки предсердий, сохранение общего предсердно-желудочкового канала. Кроме того, развитие сердца может остановиться на стадии трехкамерного сердца.

Рис. 4. Эмбриональное развитие камер сердца и его перегородок (схема по Б. Петтену, 1959).

Фронтальные срезы сердца эмбрионов. Сплошной темной линией обозначен эпикард, косой штриховкой - миокард, точками - ткань эндокардиальных подушек, а - эмбрион длиной 4- 5 мм: 1 - первичная перегородка; 2 - предсердно-желудочковый канал; 3 - межжелудочковая перегородка;
б - эмбрион длиной 6-7 мм: 4 - межжелудочковая перегородка; 3 - подушка предсердно-желудочкового канала; 1 - первичная перегородка; 2 - ложная перегородка;
в - эмбрион длиной 8-9 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторичное овальное отверстие; 3 - первичная перегородка; 4 - стенка предсердия; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - межжелудочковое отверстие;
г - эмбрион длиной 12-15 мм: 1 - вторая перегородка; 2 - первичная перегородка; 3 - вторичное овальное отверстие; 4 - межжелудочковое отверстие; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - вторая перегородка (каудальная часть); 7 - первичная перегородка; 8 - ложная перегородка;
д - эмбрион 100 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторая перегородка; 3 - овальное отверстие в первичной перегородке; 4 - овальное отверстие во второй перегородке; 5 - первичная перегородка; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - межжелудочковая перегородка;
а - новорожденный: 1 - пограничный гребень; 2 - вторая перегородка; 3 - перепончатая часть межжелудочковой перегородки; 4 - межжелудочковая перегородка: 5 - сосочковая мышца; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - вторая перегородка; 9 - овальное отверстие.

Четырехкамерное сердце

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5-6-я недели развития) на внутренней поверхности общего желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсердно-желудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. рис. 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда - восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения - перепончатая часть перегородки - отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10-12 мм (6-я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образование сужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.
Параллельно с процессом разделения сердца на 4 камеры образуются клапаны его отверстий. Зачатки полулунных клапанов возникают еще в луковице сердца в виде эндокардиального бугра, расчленяющегося на 4 эндокардиальных подушки, образующие в выделившихся стволах (аорта и легочный ствол) по 3 полулунных клапана.
Венозный синус в четырехкамерном сердце также претерпевает большие изменения. Правая его часть сливается с правым предсердием, левая - с исчезновением левой общей кардинальной вены (левого протока Кювье) суживается и превращается в венечный синус сердца. Правая общая кардинальная вена (правый проток Кювье) преобразуется в верхнюю полую вену. Кроме того, в правое предсердие впадает нижняя полая вена. Выросты эндокарда венозного синуса образуют клапаны нижней полон вены и венечной пазухи сердца.
Вначале легочные вены открываются в левое предсердие общим стволом, но затем стенки общего ствола, так же как и стенка венозного синуса, образуют заднюю стенку левого предсердия, и все четыре легочные вены, таким образом, оказываются открывающимися непосредственно в предсердие. Нарушение процесса развития сердца приводит к различного типа врожденным порокам положения крупных сосудов, анатомия которых будет описана ниже.
Изложенные краткие данные о развитии сердца дают основание подойти к анализу существующих различий в строении сердца, его отделов, клапанного аппарата, нервной и сосудистой систем. Кроме того, они имеют важное значение при рассмотрении врожденных пороков сердца.

Развитие аорты и легочного ствола

У позвоночных животных соответственно парному зачатку сердца закладываются по 2 вентральные и 2 дорсальные аорты, соединенные 6 парами жаберных аортальных дуг, arcus aortica (I-VI) (рис. 5). Дистальные части аорт образуют общие стволы: вентрально-артериальный ствол, truncus arteriosus, дорсально-спинную аорту, aorta dorsalis. У млекопитающих 2 передние пары аортальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.


Рис. 5. Развитие аорты и преобразование артериальных дуг указаны цифрами (по Б. Петтену, 1959, с изменениями).
а - общий план расположения первичных дуг аорты и жаберных артериальных дуг; 1 - левая вентральная аорта; 2 - левая дорсальная аорта; 3 - общая дорсальная аорта; 4 - артериальный ствол; 5 - жаберные артериальные дуги; 6 - наружная сонная артерия; 7 - внутренняя сонная артерия;
б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты; 3 - левая легочная артерия; 4 - артериальный проток: 5 - нисходящая часть аорты; 6 - левая подключичная артерия; 7 - сегментарные артерии; 8 - правая подключичная артерия; 9 - артериальный ствол; 10 - правая легочная артерия; 11 - плечеголовной ствол; 12 - правая общая сонная артерия; 13 - наружная сонная артерия; 14 - внутренняя сонная артерия; в - дефинитивные дериваты дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты: 3 - артериальный проток; 4 - легочный ствол; 5 - левая подключичная артерия; 6 - нисходящая часть аорты: 7 - правая подключичная артерия; 8 - позвоночная артерия; 9 - плечеголовной ствол; 10 - правая общая сонная артерия.

Поэтому в развитии аорты и легочного ствола у человека имеют значение вентральные и дорсальные аорты, их общие стволы и аортальные цуги III, IV и VI. Остальные аортальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции аортальных дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - на создание правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - на нисходящую часть аорты, III пара аортальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа III аортальная дуга совместно с IV дугой преобразуется в плечеголовной ствол, IV аортальная дуга слева интенсивно растет и формирует дифинитивную дугу аорты, arcus aortae definitivus. Артериальный ствол в стадию деления общего желудочка сердца разделяется на 2 части: восходящую часть аорты и легочный ствол (см. выше). Луковица восходящей части аорты и полулунные клапаны аорты и легочного ствола формируются из эндокардиального бугра луковицы сердца (см. выше). При этом VI пара латеральных дуг теряет связь с truncus arteriosus, соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии, левая VI аортальная дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный (боталлов) проток. Левая подключичная артерия развивается из сегментарной ветви левой дорсальной аорты.

Развитие полых вен

У ранних эмбрионов соматическая венозная система симметрична. Функционируют 2 передние и 2 задние кардинальные вены, v. V. precardinales et postcardinales, соединяющиеся в 2 общие кардинальные вены, v. v. cardinales communes (протоки Кювье) и впадающие в венозный синус еще трубчатого сердца. В последующем сердце перемещается в грудную полость и вследствие этого общие кардинальные вены из поперечного положения переходят в продольное и превращаются в 2 верхние полые вены. Между передними кардинальными венами образуется анастомоз, anastomosis precardinalis, по которому кровь из левой передней кардинальной вены переходит в правую переднюю кардинальную вену и далее через правую общую кардинальную в сердце. Это будущая левая плечеголовная вена. В связи с этим часть левой передней кардинальной вены исчезает. Из левой общей кардинальной вены, потерявшей связь с передней кардинальной формируется венечный синус сердца. Далее передние кардинальные вены превращаются во внутренние яремные. Сегментарные вены, распространяющиеся в кожу верхней конечности, увеличиваются и соединяются справа с передней кардинальной веной, что формирует правую плечеголовную вену, а слева - с межкардинальным анастомозом.
Нижняя полая вена представляет собой сложно развивающийся сосуд в результате слияния и расширения местных вен.

Результаты поиска

Нашлось результатов: 9 (0,58 сек )

Свободный доступ

Ограниченный доступ

Уточняется продление лицензии

1

ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ С ФОРМИРОВАНИЕМ СОСУДИСТОГО КОЛЬЦА И РАЗВИТИЕМ СИНДРОМА КОМПРЕССИИ ТРАХЕИ И ПИЩЕВОДА: ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОЙ ТАКТИКИ [Электронный ресурс] / Аракелян [и др.] // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2016 .- №5 .- С. 45-48 .- Режим доступа: https://сайт/efd/545827

Двойная дуга аорты является редкой врожденной аномалией и практически всегда сопровождается симптомами сдавления трахеи и пищевода. В работе представлено клиническое наблюдение пациента 4 лет с синдромом компрессии трахеи и пищевода вследствие наличия у пациента сосудистого кольца, образованного двойной дугой аорты с атрезированным сегментом левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии и ретроэзофагеальным аортальным дивертикулом. Пациенту успешно выполнено разобщение сосудистого кольца путем резекции атрезированного сегмента левой аортальной дуги, аортального дивертикула и левой артериальной связки. Хирургическую коррекцию данного порока следует выполнять как можно раньше, предупреждая развитие серьезных осложнений в виде задержки развития, частых инфекционных заболеваний респираторного тракта, рефлекторных апноэ, которые наблюдались у данного пациента. При раннем хирургическом лечении функции трахеи и пищевода восстанавливаются полностью

2

№4 [Лучевая диагностика и терапия, 2011]

Журнал является первым и единственным регулярно выходящим в свет официально зарегистрированным в Российской Федерации периодическим научно-практическим рецензируемым изданием, выходящим в Северо-западном федеральном округе РФ и публикующим информацию об основных вопросах в области лучевой диагностики (рентгенодиагностика, ультразвуковая диагностика, рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) и лучевой терапии в рамках большого количества научных медицинских специальностей (акушерство и гинекология, внутренние болезни, кардиология, педиатрия, инфекционные болезни, нервные болезни, онкология, стоматология, травматология и ортопедия, фтизиатрия, хирургия, нейрохирургия, урология, ревматология, пульмонология, гастроэнтерология, общественное здоровье и здравоохранение, анатомия человека, патологическая анатомия и др.).

Аортальный дивертикул Коммереля впервые описан автором в 1936 году. Дивертикул был отмечен у пациента с левосторонней дугой аор ты и правой аберрантной подключичной артерией.

3

№1 [Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2013]

Операция выполняется в один этап, пересекается артериальная связка, резецируется аортальный дивертикул и реимплантируется аберрантная подключичная артерия. После операции дисфагия, как правило, регрессирует.

4

Врожденная аномалия развития подключичной артерии является наиболее часто встречающейся аномалией развития дуги аорты и ее ветвей. Учитывая современный уровень развития диагностики выявление врожденной аномалии развития не представляется сложной для специалистов. Показания к хирургическому лечению и объем оперативного вмешательства определяется исключительно по данным диагностики и клиническим проявлениям. В данный момент не существует определенного мнения о том, какой путь хирургического лечения наиболее предпочтителен – классический или гибридный метод. Хирургом должны быть учтены все анатомо-физиологические особенности пациента перед принятием решения о методе оперативного лечения. В данной статье приведены исторические данные хирургического лечения и диагностики, а также современные подходы к хирургии аномалии развития подключичных артерий

При рентгеноскопии пассажа бария он описал аортальный дивертикул в месте отхождения аберрантной правой подключичной артерии, который впоследствии будет называться дивертикулом Коммереля.

5

№2 [Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2013]

Журнал освещает актуальные теоретические и организационные вопросы грудной хирургии и смежных специальностей. В нем публикуются работы, касающиеся этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и хирургического лечения заболеваний сердца и сосудов, легких, органов средостения и т.д. Журнал также публикует работы по трансплантации органов. Основан в 1959 г. Журнал входит в Перечень ВАК

Мы придерживаемся мнения А.В. Иваницкого , который предлагает называть дивертикулом Коммереля аортальный дивертикул в его авторском варианте, все иные варианты локализации называть аортальным дивертикулом, описательно ука6 кЛТ.

6

№5 [Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2016]

Журнал освещает актуальные теоретические и организационные вопросы грудной хирургии и смежных специальностей. В нем публикуются работы, касающиеся этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и хирургического лечения заболеваний сердца и сосудов, легких, органов средостения и т.д. Журнал также публикует работы по трансплантации органов. Основан в 1959 г. Журнал входит в Перечень ВАК

Двойная дуга аорты с атрезированным сегментом левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Ретроэзофагеальный аортальный дивертикул . Сосудистое кольцо.

7

№3 [Детские болезни сердца и сосудов, 2011]

Рецензируемый научно-практический журнал. В журнале освещаются вопросы организации службы «Детская кардиология», публикуются статьи по истории специальности, обзоры по проблемам детской кардиологии и кардиохирургии, материалы по актуальным вопросам, современные методики и др. Основан в 2004 г.