Впс аномалия эбштейна. Опасность врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна — и современные пути лечения у новорожденных, детей и взрослых

Аномалия Эбштейна относится к патологиям сердца, связанным с проблемами клапанного аппарата. Одной из редких и опасных разновидностей врожденных пороков сердца является группа критических пороков. В нее входят внутриутробные аномалии развития сердца, клапанного аппарата, сосудистого русла и т.д.

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций. У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН ( ), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).

К критическим врожденным порокам сердца относят:

• синдром Эбштейна,
• левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
• наличие у ребенка общего артериального ствола,
• удвоение входного желудочкового отверстия,
• атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
• стеноз или атрезии аорты и т.д.

Аномалия Эбштейна – это редчайший критический врожденный сердечный порок, при котором отмечается аномальное развитие и расположение створок трикуспидального клапанного аппарата, а также аномальное формирование эндокардиального слоя правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости аномалии Эбштейна составляет около 0.5% от всех случаев врожденных кардиальных пороков.

Согласно международной классификации аномалия Эбштейна код по мкб 10 – Q22.5.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

• подклапанную (активную часть желудочка);
• надклапанную или атриализованную (пассивную часть полости правого желудочка).

При этом отмечается слияние надклапанного отдела желудочка с правым предсердием (ПП), с формированием единого морфофункционального образования.

Справочно. Обнаружение заболевания возможно при проведении допплероэхографического исследования плода. Аномалия Эбштейна у плода может быть диагностирована уже с восемнадцатой недели беременности.

Заподозрить аномалию позволяет наличие у плода:

• кардиомегалии, за счет резко дилатированных правых отделов сердца (в особенности увеличивается в размерах ПП);
• регургитации на трехстворчатом клапане;
• смещения трехстворчатого клапанного аппарата в сочетании с дилатированной (расширенной) полостью ПП.

Степень тяжести порока различна. В подавляющем числе случаев заболевание диагностируется еще внутриутробно или сразу после родов.

У малыша при наличии аномалии отмечается:

• выраженный цианоз,
• одышка,
• дыхательная и сердечная недостаточность (СН),
• метаболический ацидоз,
• жизнеугрожающие аритмические приступы.

Аномалия Эбштейна у новорожденного может сочетаться с другими врожденными кардиальными пороками (дефектами перегородок, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта). Таким детям, оперативное лечение может потребоваться уже в периоде новорожденности.

Справочно. При тяжелом пороке развития правых отделов сердца и трикуспидального клапанного аппарата, возможна внутриутробная смерть плода.

Наиболее благоприятный прогноз при аномалии Эбшейна отмечается у детей, которые доживают до года без раннего оперативного вмешательства.

Внимание. В единичных случаях, аномалия Эбштейна может несколько лет протекать бессимптомно. Однако, такие дети все равно должны находится под тщательным контролем врача. Это связано с тем, что трикуспидальные пороки у детей часто протекают тяжело и сопровождаются высоким риском летального исхода .

При быстром прогрессировании симптомов сердечной недостаточности, пациентам показано проведение экстренного оперативного вмешательства, с целью пластической коррекции трехстворчатого клапана и его смещения в типичную позицию.

Читайте также по теме

Что такое трансмуральный инфаркт миокарда и чем он опасен

Причины развития аномалии Эбштейна

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина .

Также, были зарегистрированы случаи семейной аномалии Эбштейна у двойняшек и близнецов. Отмечается и роль наследственного
фактора. При наличии у родственников случаев врожденных пороков сердца, риск развития аномалии Эбштейна выше.

Также, могут играть роль:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
• прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• курение;
• тяжелые токсикозы беременности.

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Особенностью данного врожденного порока сердца является значительная вариабельность степеней тяжести, зависящая от выраженности деформирования створок клапанного аппарата и степени его в полость правого предсердия.

Ведущие симптомы при аномалии Эбштейна обусловлены:

• смещением клапана в полость ПЖ с ее дилатацией (атриализированная часть ПЖ значительно расширяется, приводя к формированию кардиомегалии);
• истончением миокарда правых отделов сердца и постепенным замещением его соединительной тканью;
• укорочения хордального аппарата, утолщение створок клапана и расширением кольца трехстворчатого клапана;
• сбросом крови справа налево, через не заращенное овальное отверстие между предсердиями;
• уменьшением размеров правого желудочка за счет гипертрофии правого предсердия;
• снижению концентрации кислорода в артериальной крови и развитию тканевой и органной гипоксии (за счет право-левого сброса крови).

Следует отметить, что сброс крови через открытое овальное окно (ООО) на первых этапах развития сердечной недостаточности при аномалии Энштейна, выполняет компенсаторно-адаптационную функцию, позволяя снизить выраженность нагрузки на правое предсердие.

Справочно. Поэтому, открытое овальное окно при аномалии Эбштейна можно назвать жизнеспасающим пороком. В связи с этим, многим пациентам может быть показано проведение процедуры Рашкина, для искусственного расширения ООО.

Однако в дальнейшем, при отсутствии лечения это приводит к усилению тяжести гипоксии и усугубляет развившиеся нарушения сердечного ритма.

Дилатация и гипертрофия ПП при этом, значительно усиливают шунтирование крови через открытое овальное окно.

Нарушения ритма у пациентов с аномалией Эбштейна связаны с отсутствием синхронизации сокращений ПП и атриализированного ПЖ.

Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность сопровождается формированием выраженной регургитации и уменьшением ударного объема ПЖ, а, следовательно, и нарушением кровотока в легких.

Внимание. Несмотря на то, что в ряде случаев заболевание может некоторое время протекать бессимптомно или не сопровождаться выраженной сердечной недостаточностью, аномалия Эбштейна может стать причиной внезапной смерти больного. Поэтому такие пациенты в обязательном порядке должны наблюдаться у кардиолога.

При стабильном течении заболевания, оперативное вмешательство стараются проводить после того, как ребенку исполнится год.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей – симптомы

• выраженным цианозом;
• одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
• тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно. Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

Аномалия Эбштейна — это врожденная мальформация трехстворчатого клапана и правого желудочка, характеризующаяся:

— прикреплением створок ТК к стенке ПЖ;

— функциональным смещением фиброзного кольца трехстворчатого клапана к верхушке;

— расширением «атриализованной» части ПЖ с истончением стенки;

— избыточностью, фенестрацией и парашутированием передней створки ТК;

— расширением правого атриовентрикулярного соединения (истинного фиброзного кольца ТК).

Аномалия Эбштейна сочетается с с право-левым сбросом.

Причиной патофизиологических сдвигов в кровообращении при аномалии Эбштейна является функционально гипоплазированный ПЖ, который не в состоянии обеспечить адекватный легочный кровоток. Так как ПЖ (правый желудочек) не в состоянии принять весь венозный возврат из БКК (большой круг кровообращения), возникает дилатация ПП (правое предсердие) с повышением в нем давления и возникновением право-левого сброса крови через ДМПП. Стенка ПЖ истончена. Достаточно распространены явления фиброза в миокарде обоих желудочков, что может привести к развитию систолической дисфункции как ЛЖ (левый желудочек), так и ПЖ. Тяжесть порока может усугубляться сопутствующими нарушениями ритма сердца (трепетание/ фибрилляция предсердий, суправентрикулярная тахикардия на фоне синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Средняя продолжительность жизни пациентов с аномалией Эбштейна составляет 20 лет. Причиной смерти являются сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— в тяжелых случаях с первых дней жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность и появиться цианоз;

— пациенты старшего возраста могут жаловаться на одышку, утомляемость, сердцебиения;

— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

Физикальное обследование:

— выслушивается трех/четырехчленный ритм (расщепление II тона, III и IV тон);

— слабый или средней интенсивности (не более 3/6) годосистолический или ранний систолический шум регургитации на ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети;

— нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (редко).

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия ПП;

— атриовентрикулярная блокада I степени (у 40% пациентов);

— синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— смещение к верхушке ПЖ одной или нескольких створок ТК;

— смещение точки смыкания створок ТК к верхушке более чем на 8 мм;

— признаки атриализации ПЖ;

— удлинение одной или нескольких створок ТК;

— дисфункция ТК;

ДМПП. ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной аномалией Эбштейна

а. У тяжелых цианотичных новорожденных показана в /в инфузия препаратов простагландина E 1 коррекция метаболического ацидоза, инотропные препараты. При необходимости пациенты переводятся на ИВЛ.

б. Асимптомные дети с аномалией Эбштейна регулярно наблюдаются. Проводится симптоматическая терапия сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца. По показаниям проводится РЧА дополнительных предсердно-желудочковых соединений при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

г. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— в период новорожденноеTM при наличии симптоматики;

— в более старшем возрасте оперативное лечение показано, если:

* снижена толерантность к физической нагрузке;

* правожелудочковая сердечная недостаточность (ФК III- IV по NYHA);

* цианоз при физической нагрузке;

* возникают аритмии, не контролируемые медикаментозной терапией;

* снижена функция ЛЖ из-за его сдавливания МЖП вследствие дилатации ПЖ.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Если заболевание манифестирует в периоде новорожденности, показано оперативное лечение. Чаще всего необходимость оперативного лечения в раннем возрасте свидетельствует о невозможности проведения двухжелудочковой коррекции. В этом случае входное отверстие ТК закрывают заплатой (процедура Strans). ДМПП оставляют открытым для декомпрессии правых отделов сердца. Вмешательство дополняют системно-легочным шунтом.

Пациенты, благополучно пережившие период новорожденности, нуждаются в динамическом наблюдении при отсутствии показаний для оперативного лечения.

В более старшем возрасте открываются возможности выполнения пластики и протезирования ТК с удовлетворительными результатами. Предпочтение следует отдавать пластике ТК. При риске развития ПЖ недостаточности ДМПП оставляют, а реконструкцию дополняют ДКПА (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)) (полуторажелудочковая коррекция).

При выраженной ПЖ недостаточности и, как следствие, низкой Sat0 2 в послеоперационном периоде (критерий Ра О2 менее 30% при отключении от ИК) возможно выполнение системно-легочного шунта. Как правило, решение в пользу протезирования ТК принимают, если ткани ТК обтурируют ВОПЖ (выходной отдел правого желудочка).

Хирургическая техника

Паллиативные вмешательства, предшествующие одножелудочконой коррекции (наложение системно-легочного шунта).

В большинстве случаев двухжелудочковой коррекции оперативное лечение состоит из:

1) пластики ДМПП или ООО (в случае умеренной ПЖ недостаточности с оставлением фистулы около 3 мм);

2) устранения выполненных ранее системно-легочных шунтов и коррекции сопутствующих аномалий, таких как , стеноз ЛА или в соответствии с принципами их изолированной коррекции;

3) выполнения по показаниям различных противоаритмических процедур (РЧА или хирургическое разобщение дополнительных проводящих путей, криоабляции атриовентрикулярного соединения, правосторонняя процедура MAZE);

4) пликации атриализованой части ПЖ;

5) пластики (когда это возможно) или протезирования ТК;

6) атриопластики правого предсердия.

Существует множество методик пластики ТК при аномалии Эбштейна. Выбор той или иной из них зависит от анатомических особенностей в каждом конкретном случае.

По принципам выполнения пластику ТК можно разделить на пластику функционального фиброзного кольца и истинного фиброзного кольца ТК.

Наиболее универсальными из предложенных методик являются процедура Danielson и «коническая» пластика по daSilva.

Процедура Danielson (монокуспидализацияТК). Пластика функционального фиброзного кольца ТК. Запирательная функция осуществляется увеличенной при данной патологии передней створкой ТК. Сужение ФК осуществляется п-образными швами на прокладках, накладываемых от передне-задней комиссуры ТК к коронарному синусу. При завязывании этих швов атриализованная часть ПЖ собирается в складку с формированием второго входа в ПЖ рядом с отверстием ТК. В дальнейшем данная складка плицируется. Достижение адекватной коаптации ТК достигается подшиванием передней папиллярной мышцы к перегородке, сшиванием передней и септальной створок непрерывным швом.

Коническая пластика по da Silva имеет более широкие возможности для восстановления запирательной функции ТК и устранения обструкции ВОПЖ тканями ТК. Операция относится к пластикам анатомического ФК. После атриотомии по комиссурам накладывают швы-держалки. Створки ТК отсекаются от места их прикрепления к анатомическому ФК единым конгломератом (разрез начинают от середины передней створки и продолжают до передне-септальной комиссуры, отсекая большую часть передней, заднюю и септальную створки). Тщательно устраняют сращения между париетальным краем створок и стенками ПЖ. При отсутствии соединений по комиссурам между створками — края створок сшивают, формируя единый конус створок.

Пластику ФК проводят подобно методике Danielson, только на уровне истинного анатомического ФК. Сформированное дублирующее отверстие ТК плицируется. Конус ТК поворачивают против часовой стрелки, устраняя обструкцию ВОПЖ, и реимплантируют на ФК.

В случае маленькой полости или плохой функции ПЖ (в сомнительных случаях единственным способом определения ФВ ПЖ является МРТ) вмешательства заканчивают формированием ДКПА, при оставлении межпредсердной фистулы — полуторажелудочковая коррекция.

В качестве альтернативного метода при вмешательствах для уменьшения диаметра ФК возможно применение опорного не замкнутого кольца Carpantier. Данная методика более актуальна для взрослых пациентов, потому как препятствует росту фиброзного кольца ТК.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальная недостаточность ТК;

— правожелудочковая сердечная недостаточность;

— нарушения ритма сердца (суправентрикулярные тахиаритмии).

Послеоперационное наблюдение

1. Длительность и кратность наблюдения пациентов с корригированной аномалией Эбштейна определяется индивидуально. Оцениваются состояние гемодинамики и наличие аритмий.
2. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.
3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Федоров Леонид Григорьевич

В 1866 году немецкий врач-терапевт впервые описал врожденное заболевание сердца, при котором створки (створка) правого клапана прикрепляются со смещением в сторону полости правого желудочка. В результате смещения желудочек становится меньше, а правое предсердие – больше нормы. Такой порок сегодня называют аномалия Эбштейна.

Получается, что полость правого желудочка сердца человека разделяется на две неравномерные части, граница которых проходит по смещенному вниз отверстию клапана. Снизу располагается собственно желудочек, а сверху – надклапанная часть, называемая еще атриализованной. Последняя оказывается соединенной с правым предсердием.

Если в структуре сердца есть какие-то несвойственные здоровому органу изменения, оно работает неправильно, что отражается на общем состоянии.

При аномалии Эбштейна в большинстве случаев (около 80%) сообщение между предсердиями нарушается. Возможных причин этого явления две:

1. Увеличение овального отверстия, которое у здоровых малышей постепенно с ростом организма зарастает.
2. Патология (дефект) межпредсердной перегородки, или сокращенно ДМПП.

Аномалия Эбштейна это редкое явление, его часть от всех известных составляет меньше 1%. Она не имеет закрепленности за половой принадлежностью, встречается у мальчиков и девочек.

Редко эта аномалия развивается самостоятельно, чаще всего новорожденные с таким диагнозом имеют другие патологии сердца:

• сужение (стеноз) легочной артерии;
• (частичное смыкание левого клапана, нарушающее ток крови);
• атрезия (отсутствие просвета, заращение) аорты (самая тяжелая форма порока сердца).

Патологию Эбштейна может усугублять синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw). Это ситуация, когда преждевременно наступает период возбуждения желудочков. Проблема чаще поражает мужское население в возрасте от 10 до 20 лет. Иногда – старше.

Причины и симптомы

Науке до сих пор неизвестны точные причины, по которым развивается эта аномалия. Но есть предположения, согласно которым она возникает на генетическом уровне, и в ее развитии играет роль состояние внешней среды.

Имеются данные о том, что ребенок может родиться с такой патологией, если его мама, будучи беременной, принимала препараты лития или перенесла инфекционное заболевание.

Особенности гемодинамики аномалии Эбштейна у детей могут различаться в зависимости от того, насколько сильно сместился и деформировался трехстворчатый клапан, а также от изменений правого желудочка и предсердия. Важное значение в клиническом проявлении патологии имеет сформировавшийся венозно-артериальный шунт.

Аномалия Эбштейна в кардиологии считается заболеванием, при котором симптомы не всегда могут быть выраженными. В таком случае для диагностики необходимы инструментальные исследования. Выявить проблему можно лишь на основании данных:

• рентгена грудной клетки;
• электрокардиограммы.

Если же клинические проявления ярко выражены, то диагноз ребенку ставят уже в роддоме или через некоторое время после выписки.

В физическом развитии дети с таким диагнозом не отстают от своих сверстников. Но симптомы заболевания дают о себе знать в виде:

• жалоб на боли в области сердца;
• большой утомляемости, проявляющейся при нагрузках;
• одышки;
• частых сердцебиениях (иногда в течение длительного времени);
• потери сознания.

При внешнем осмотре у детей заметна синюшность (цианоз). Большинство из них имеет измененный цвет кожи с рождения, но у некоторых он проявляется в возрасте с 3 до 12 лет. Синюшный оттенок более выражен, если увеличивается венозно-артериальный сброс. В соответствии с его концентрацией цвет кожи меняется с малинового на темно-синий. Цианоз не наблюдается в том случае, если нет межпредсердного сообщения.

Есть еще несколько симптомов, по которым определяют эту аномалию:

• набухание вен на шее;
• их заметная пульсация, ритм которой совпадает с сердечными сокращениями;
• деформация первых пальцевых фаланг на руках и ногах.

Из-за изменений пальцы напоминают барабанные палочки (с утолщениями на концах) или приобретают форму часов (округляются). За это их называют «барабанные пальцы» или «часовые стекла».

Если к сердечной патологии присоединяется стеноз легочной артерии, то это приводит к уменьшению концентрации кислорода в клетках крови. Внешне патологические изменения проявляются в том, что больной часто садится на корточки.

У 50% имеющих такой диагноз заметно выпирание грудины с левой стороны. Это «сердечный горб». Причина его появления – увеличение размеров правого предсердия.

Врожденный порок сердца (ВПС), анатомической особенностью которого является перемещение трикуспидального клапана с обычного места, может стать причиной выраженных нарушений сердечной гемодинамики. Аномалия Эбштейна – это аномальное расположение трехстворчатого клапана, который смещается в сторону верхушки правого предсердия.

Ухудшает течение заболевания клапанная дисплазия и сочетанное наличие других вариантов ВПС. Оптимальным вариантом терапии является хирургическое вмешательство.

Причинные факторы возникновения аномалии

Врожденный генез порока указывает на развитие внутриутробной патологии у плода, вызванной внутренними или внешними факторами. Конкретные причины неизвестны, но возможное негативное действие на формирование эмбриона могут оказать:

• генетические нарушения (чаще при сочетанных ВПС);
• вирусные инфекции у беременной женщины;
• прием некоторых лекарственных средств в 1 триместр беременности (противоопухолевые препараты, сильные антибиотики, снотворные средства).

Невозможность предотвратить развитие внутриутробной патологии обуславливает огромную важность пренатальной диагностики: при своевременном выявлении врожденного порока можно задолго до родов обнаружить несовместимые с жизнью сердечные аномалии.

Смещение трикуспидального клапана

Особенности врожденной аномалии

Важный негативный фактор при выявлении аномалии Эбштейна – изменение местоположения створок клапана, которые смещаются в сторону верхушки правого предсердия. Кроме этого, возможны следующие анатомические особенности:

• деформация, дисплазия и истончение клапанных створок;
• укорочение сухожильных хорд;
• частичная гипоплазия сердечной мышцы;
• приращение створок к эндокарду;
• парусоподобное увеличение створки;
• расширение клапанного кольца;
• частое наличие и межжелудочкового сообщения.

Результатом клапанной аномалии является разделение правого желудочка на 2 отдела:

• верхний (общая полость с правым предсердием);
• нижний (уменьшенный вариант правого желудочка).

В верхнем отделе возникает неравнозначная патология кардиальной стенки – предсердие гипертрофируется, а часть желудочка истончается с высоким риском формирования аневризмы сердца. В нижнем отделе происходят патологические нарушения, ведущие к гипертрофии кардиальных клеток и склерозу стенки желудочка.

Дополнительно при обследовании возможно обнаружение следующих врожденных заболеваний:

• ДМЖП;
• открытый аортальный проток;
• митральная недостаточность;
• наличие 2 створок в трикуспидальном клапане;
• атрезия аорты.

Кроме анатомических нарушений, обязательным является оценка функциональных нарушений.

Гемодинамика при ВПС

Незначительное смещение клапана между правыми камерами сердца никак не изменяет кровоток. Выраженная сердечная аномалия становится причиной следующих гемодинамических нарушений:

• уменьшение легочного кровообращения (значительно меньший объем правых камер не может обеспечить оптимальное поступление крови в легкие);
• обратный заброс в предсердие способствует локальной гипертрофии сердечной мышцы;
• проблемы трехстворчатого клапана нарушают внутрисердечное кровообращение;
• сброс венозной крови в левые кардиальные камеры (бедная кислородом кровь неспособна обеспечить органы и ткани).

В худшем случае увеличенный объем полости правого предсердия может достигать 2000 мл.

Симптомы клапанной аномалии

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

При небольшом изменении местоположения клапанных створок симптомы длительное время незаметны, но по мере ухудшения гемодинамики проявления болезни обязательно будут.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

• кардиальные боли;
• невозможность переносить обычные физические нагрузки;
• одышка во время работы и в покое;
• приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания (как снять приступ дома читайте ).

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Методы диагностики

На этапе пренатальной диагностики каждой женщине трижды во время беременности проводится 3D УЗИ в сочетании с допплерометрией, при которых обязательно оценивается состояние внутренних органов плода. Врач УЗД сможет детально увидеть сердце малыша в сроке 18-22 недели (второй скрининговый срок). Пренатальными эхографическими критериями аномалии Эбштейна являются:

• кардиомегалия за счет увеличение правых камер сердца плода;
• перемещение створок клапана более чем на 4 мм от нормы;
• утолщение створок с повышением эхогенности;
• наличие водянки в полостях тела (грудной, брюшной, кардиальной).

Большое значение для внутриутробной диагностики порока имеет обнаружение сопутствующих проявлений – многоводие, задержка развития, другие виды врожденных аномалий.

Тяжелая и сочетанная форма аномалии сердца – это важный критерий для решения вопроса о прерывании беременности: только 5% детей с пороком Эбштейна смогут дожить до 50 лет, а половина малышей умирает в первый год после рождения.

У ребенка и взрослого человека основой диагностики являются следующие методы исследования:

• эхокардиография (дуплексное сканирование);
• обзорный рентгеновский снимок груди;
• ангиокардиография.

Своевременная диагностика и лечение помогает предотвратить опасные осложнения, связанные с развитием застойной сердечно-сосудистой недостаточностью.

Тактика терапии

Единственный вариант избавления ребенка от опасных осложнений при выраженном перемещении трехстворчатого клапана — оперативное вмешательство. Показаниями для хирургического вмешательства являются:

• прогрессирующая кардиомегалия;
• появление нарушенного ритма сердца;
• симптомы застойной сердечной недостаточности.

Прогностически наиболее оптимальный возраст для проведения операции у ребенка – 15 лет, но при наличии показаний или ухудшении состояния здоровья хирургическое вмешательство выполняется в любом возрасте.

Выбор методики оперативного лечения определяется индивидуально. В зависимости от возраста, степени тяжести и состояния трикуспидального клапана используют 2 вида операции:

• реконструктивная пластика клапанного аппарата;
• замена клапана на искусственный протез.

При наличии сопутствующей патологии врач-кардиохирург дополнительно выполнит корригирующие операции (закрытие межпредсердного сообщения, радиочастотная аблация лишних проводящих путей, устранение других ВПС, резекция увеличенной части правого предсердия).

Медикаментозное лечение проводится с целью поддержания насосной функции сердца, предотвращения кардиальной недостаточности и тяжелых осложнений после операции. Обычно применяются следующие лекарственные средства:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• гипотензивные и симптоматические лекарства.

Наблюдение у кардиохирурга продолжается в течение года после операции, затем на протяжении всей жизни необходимо регулярно посещать кардиолога. Основная цель наблюдения – своевременное выявление поздних осложнений.

Опасные осложнения

При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:

• быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
• аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
• тромбоэмболии крупных сосудов;
• тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
• септический эндокардит.

Прогноз для жизни полностью зависит от своевременности диагностики и лечения. Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.

Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.

Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.

Эта врожденная патология встречается довольно редко, и заключается она в смещении трехстворчатого сердечного клапана в правый желудочек. Другими словами – это врожденный (ВПС). Аномалия Эбштейна была впервые замечена в IXX веке одним из немецких врачей. По сей день она продолжает носить его имя.

У этого заболевания существует множество сопутствующих недугов. Среди них: незакрытый артериальный проток, дефекты сердечной перегородки, и другие.

Причины

Одной из главных причины образования аномалии Эбштейна является попадание лития в организм плода на ранних сроках развития. Далее идут инфекционный фактор, хронические заболевания в тяжелой форме, злоупотребление алкоголем и никотином во время беременности, тератогенные медицинские препараты, токсикозы.

Существуют и наследственные причины аномалия Эбштейна, при которых велика вероятность ее развития у ребенка, чьи родители или предки имеют тоже заболевание.

Врожденная аномалия Эбштейна – это заболевание, нарушающее строение сердца. Из-за неправильного анатомического строения, а именно его , возникают некоторые особенности работы сердечной мышцы.

Они обусловлены таким строением правой сердечной камеры: предсердие и желудочек являются почти одним целым, что вызвано аномальным расположением клапана. В медицине такое явление имеет термин «атриализация».

Желудочек в свое время делится на еще две составляющих: надклапанную и подклапанную. Первая - это именно та, что увеличена и соединяется с предсердием и плавно переходит в него, а вторая - по функциям абсолютно идентична нормальному человеческому желудочку, однако имеет гораздо меньший размер.

Главную роль в генодинамических способностях сердца играет его величина. Помимо нее, существуют и такие факторы, как трикуспидальная недостаточность, объем тока крови из одного предсердия в другое.

Наблюдаются и нарушения в этапах сердцебиения. Отсутствует синхронизация фаз сердечного цикла в предсердии правой камеры.

Правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а желудочек - когда происходит систола желудочков. Наблюдается постоянное возвращение в предсердие . Происходит уменьшение кровоснабжения легких, что возникает из-за снижения объема перекачиваемой крови за один удар у правого желудочка. Возрастает давление в нем, причем оно со временем становится все выше и выше, из-за чего существует риск того, что возникнет шунт между предсердиями.

Двоякий эффект оказывает ток крови справа налево, который одновременно может стать причиной , но также снимает часть нагрузки со слабого правого предсердия.

Классификация

На данный момент, классифицируют четыре анатомически различных варианта аномалии Эбштейна:

• I – трикуспидальный клапан имеет большую первую створку, обладающую высокой подвижностью, на фоне отсутствия серединной и задней створки;
• II – наличествует каждая из створок клапана между предсердием и желудочком, но все они имеют гораздо меньший размер, чем при норме, и смещены вверх;
• III – недостаточная подвижность передней створки, вследствие укороченности ее хорд, в то время как остальные малоразвиты и неправильно расположены;
• IV – смещение передней створки клапана к выходному желудочковому отверстию, также присутствует ее деформация. Средняя створка состоит из фиброзной ткани, в то время как задняя либо недостаточно развита либо ее нет.

Симптомы

Всего современной медициной выделяется три формы течения заболевания, от которых и зависят наблюдаемые симптомы аномалии Эбштейна у детей и взрослых:

• Первая из них является самой щадящей, но и одновременно - наименее распространенной. Она практически не имеет симптомов.
• Вторая сопровождается сильно выраженными организма, зависящими от нарушений ритма сердцебиения, которые как могут встречаться при ней, так и нет.
• Третья - самая тяжелая. Ее отличительной чертой является стойкая декомпенсация.

У большого числа пациентов обнаруживается: , WPW, аномальное развитие ногтевой пластины и кончиков пальцев.

В дальнейшем может проявится недостаточная функциональность правого желудочка, патологические процессы в печеночной железе, увеличение вен шеи.

Такая врожденная патология, как аномалия Эбштэйна, в своих тяжелых формах способна прервать жизнь ребенка еще до его рождения. При альтернативной перспективе, его развитие будет соответствовать возрасту, и симптомы либо попросту не будут присутствовать, либо будут протекать незаметно.

Но чаще всего аномалия Эбштейна у новорожденных видна уже в первые месяцы жизни. У него будут заметны синюшные конечности и треугольная зона носогубной складки - , повышенная утомляемость, болевые приступы в области сердца и его ускоренное биение.

Диагностика

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: , рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Необходимо определить изменения в размерах сердца с отклонением вправо, выявить нарушения сердечного ритма, шумы на разных фазах сердечного цикла.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний. Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, .

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения. Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения. Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Прогноз

Прогноз жизни для больных один: постепенно аномалия Эбштейна будет прогрессировать и сможет и привести к сердечной недостаточности, которые обычно и приводят к смертельному исходу.

Продолжительность и качество жизни с таким заболеванием зависит от его тяжести и анатомических особенностей. В первые годы погибают около 10% от общего числа больных. С возрастом, процент растет: к первому десятку лет он равен уже 30%, аномалия Эбштейна у взрослых имеет риск смертности 80%-90%.

Однако при проведении качественной операции эта картина меняется. Осложнениями в дальнейшем могут выступить разве что послеоперационные кардиомегалия и аритмия.